Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Nombres de marca: Alprolix
Clase de droga: Agentes antineoplásicos

Uso de Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Hemofilia B

Tratamiento a demanda y control de episodios hemorrágicos en pacientes con hemofilia B (deficiencia congénita de Factor ix o enfermedad de Christmas). Designado como medicamento huérfano por la FDA para tal uso.

Mantenimiento de la hemostasia en pacientes con hemofilia B sometidos a cirugía (es decir, tratamiento perioperatorio del sangrado).

Profilaxis de rutina (es decir, administración a intervalos regulares de forma continua) para reducir la frecuencia de eventos hemorrágicos. Esta terapia profiláctica con concentrados de factor IX se considera el estándar actual de atención para pacientes con hemofilia B. Disminuye la frecuencia de hemorragia musculoesquelética espontánea, preserva la función articular y mejora la calidad de vida.

Vida media del factor IX (recombinante), proteína de fusión Fc más larga que la de las preparaciones convencionales de Factor IX (Recombinant)e; puede permitir una dosificación menos frecuente y posiblemente mejorar el cumplimiento del paciente con los regímenes profilácticos.

Actualmente hay varios concentrados de factor IX disponibles en los EE. UU., incluida una variedad de preparaciones recombinantes y derivadas del plasma; El Consejo Asesor Médico y Científico (MASAC) de la Fundación Nacional de Hemofilia recomienda el uso preferencial de preparaciones de factor IX recombinante debido a su perfil de seguridad potencialmente superior con respecto a la transmisión de patógenos. Otros expertos (por ejemplo, la Federación Mundial de Hemofilia) afirman que la elección del preparado debe determinarse según criterios locales. Al seleccionar una preparación de factor IX adecuada, considere las características de cada concentrado de factor de coagulación, las variables individuales del paciente, la preferencia del paciente/proveedor y los datos emergentes.

No está indicado para la inducción de tolerancia inmune en pacientes con hemofilia B.

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Cómo utilizar Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

General

  • Inicie la terapia bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la hemofilia B.
  • Monitoree la actividad del factor IX (con un ensayo de coagulación de una etapa) para individualizar la dosis y evaluar la respuesta a la terapia. Garantizar que se alcancen y mantengan niveles adecuados. (Consulte Monitoreo de laboratorio en Precauciones).

    • Administración

    Administración intravenosa

    Administrar mediante inyección intravenosa lenta. (Consulte Velocidad de administración en Posología y administración).

    No se ha establecido la seguridad y eficacia de las infusiones intravenosas continuas del fármaco. Se informaron complicaciones tromboembólicas con el uso de otras preparaciones de factor IX administradas como infusión intravenosa continua. (Consulte Complicaciones tromboembólicas en Precauciones).

    Reconstitución

    Reconstituya con la jeringa de diluyente precargada proporcionada por el fabricante. Puede requerir la reconstitución de más de un vial Dependiendo de la dosis.

    Deje que el vial del medicamento y la jeringa de diluyente alcancen temperatura ambiente antes de la reconstitución. Después de agregar el diluyente, agite suavemente el vial hasta que el polvo se disuelva por completo; no sacudir. La solución resultante debe ser de transparente a ligeramente opalescente e incolora; no lo use si se observa turbidez, decoloración o partículas.

    Administre inmediatamente o dentro de las 3 horas posteriores a la reconstitución; no refrigere la solución reconstituida.

    No administre en el mismo tubo o recipiente con otros medicamentos.

    Consulte la etiqueta del fabricante para obtener instrucciones específicas sobre la reconstitución y administración del factor IX (recombinante). Proteína de fusión Fc.

    Velocidad de administración

    Inyectar durante un período de varios minutos; determine la velocidad de administración según el nivel de comodidad del paciente (sin exceder los 10 ml/minuto).

    Dosis

    Dosis (potencia) expresada en términos de unidades internacionales (UI, unidades) de actividad del factor IX. Potencia determinada mediante un ensayo de coagulación de una etapa basado en aPTT calibrado según un estándar de la OMS. La administración de 1 unidad/kg de factor IX (recombinante), proteína de fusión Fc, aumenta los niveles de factor IX en aproximadamente un 1%.

    Individualice la dosis y la duración del tratamiento según la gravedad de la deficiencia de factor IX, la ubicación y extensión del sangrado y la respuesta clínica y farmacocinética del paciente (p. ej., recuperación in vivo, vida media).

    Estime la dosis necesaria para lograr un aumento porcentual particular en el nivel plasmático de factor IX utilizando la siguiente fórmula:

    Dosis (unidades) = peso corporal (en kg) × aumento deseado de factor IX ( en unidades/dL o % de lo normal) x recíproco de recuperación (en unidades/kg por unidades/dL)

    Determine el nivel deseado de factor IX según la situación clínica y la gravedad de la hemorragia. Para obtener recomendaciones sobre los niveles objetivo de factor IX para una situación clínica determinada, consulte las secciones de dosificación específicas a continuación. Estos cálculos y regímenes de dosificación sugeridos son solo aproximaciones y no deben impedir la monitorización clínica adecuada ni la individualización de la dosis según los requisitos hemostáticos de los pacientes. Mida la actividad del factor IX después de administrar una dosis para verifIcar la dosis calculada.

    Si la dosis calculada no es efectiva para alcanzar los niveles apropiados de factor IX, considere la posibilidad de que se desarrolle un inhibidor. (Consulte Desarrollo de inhibidores del factor IX en Precauciones).

    Pacientes pediátricos

    Hemofilia B

    Es posible que se requieran dosis más altas o dosificaciones más frecuentes en pacientes <12 años de edad debido al aumento del aclaramiento , vida media más corta y menor recuperación del factor IX.

    Tratamiento y control del sangrado IV a demanda

    Hemorragia menor o moderada (p. ej., hemartrosis no complicadas, músculo superficial [excepto iliopsoas] sin compromiso neurovascular, tejidos blandos, membranas mucosas): Administre la dosis adecuada para alcanzar niveles de factor IX del 30 al 60% de lo normal; repita la dosis cada 48 horas hasta que se resuelva el sangrado.

    Hemorragia importante (p. ej., iliopsoas y músculo profundo con lesión neurovascular o pérdida sustancial de sangre, faríngea, retrofaríngea, retroperitoneal, SNC): administre la dosis adecuada para alcanzar los niveles de factor IX. del 80 al 100% de lo normal; considere repetir la dosis después de 6 a 10 horas y luego cada 24 horas durante los primeros 3 días. Después del tercer día, puede reducir la dosis y extender la frecuencia de dosificación a cada 48 horas o más hasta que el sangrado se resuelva y se logre la curación.

    Hemostasia IV perioperatoria

    Cirugía menor (p. ej., extracción dental sin complicaciones): administre la dosis adecuada para lograr un nivel de factor IX de 50 a 80% de lo normal. Repita cada 24 a 48 horas según sea necesario hasta que el sangrado se resuelva o se logre la curación; una sola inyección suele ser suficiente.

    Cirugía mayor: administre la dosis adecuada para lograr un nivel inicial de factor IX del 60 al 100 % de lo normal. Considere repetir la dosis después de 6 a 10 horas y luego cada 24 horas durante los primeros 3 días. Después del tercer día, puede reducir la dosis y extender la frecuencia de dosificación a cada 48 horas o más hasta que el sangrado se resuelva y se logre la curación.

    Profilaxis IV de rutina

    Inicialmente, 50 unidades/kg una vez a la semana o 100 unidades/kg una vez cada 10 días. Ajuste la dosis según la respuesta del paciente.

    MASAC afirma que la terapia profiláctica debe instaurarse a una edad temprana (p. ej., 1 a 2 años), antes del inicio del sangrado frecuente; sin embargo, se desconoce la duración óptima de la profilaxis.

    Individualizar los regímenes de dosificación profiláctica; evaluar a los pacientes periódicamente para determinar la necesidad continua de profilaxis.

    Adultos

    Tratamiento a demanda para la hemofilia B y control del sangrado IV

    Hemorragia menor o moderada (p. ej., hemartrosis no complicadas, músculo superficial [excepto iliopsoas] sin compromiso neurovascular, tejido blando superficial, membranas mucosas): Administre la dosis adecuada para alcanzar niveles de factor IX del 30 al 60% de lo normal; repita cada 48 horas hasta que se resuelva el sangrado.

    Hemorragia importante (p. ej., iliopsoas y músculo profundo con lesión neurovascular o pérdida sustancial de sangre, faríngea, retrofaríngea, retroperitoneal, SNC): administre la dosis adecuada para alcanzar los niveles de factor IX de 80 a 100% de lo normal; considere repetir la dosis después de 6 a 10 horas y luego cada 24 horas durante los primeros 3 días. Después del tercer día, puede reducir la dosis y extender la frecuencia de dosificación a cada 48 horas o más hasta que el sangrado se resuelva y se logre la curación.

    Hemostasia IV perioperatoria

    Cirugía menor (p. ej., extracción dental sin complicaciones): administre la dosis adecuada para lograr un nivel de factor IX de 50 a 80% de lo normal. Repita cada 24 a 48 horas según sea necesario hasta que el sangrado se resuelva o se logre la curación; una sola inyección suele ser suficiente.

    Cirugía mayor: administre la dosis adecuada para lograr un nivel inicial de factor IX de 60 a 100 % de lo normal. Considere repetir la dosis después de 6 a 10 horas y luego cada 24 horas durante los primeros 3 días. Después del tercer día, puede reducir la dosis y extender la frecuencia de dosificación a cada 48 horas o más hasta que el sangrado se resuelva y se logre la curación.

    Profilaxis IV de rutina

    Inicialmente, 50 unidades/kg una vez a la semana o 100 unidades/kg una vez cada 10 días. Ajuste la dosis según la respuesta del paciente.

    Individualizar los regímenes de dosificación profiláctica; evaluar a los pacientes periódicamente para determinar la necesidad continua de profilaxis.

    Advertencias

    Contraindicaciones
  • Historia conocida de hipersensibilidad (p. ej., anafilaxia) al factor IX (recombinante), proteína de fusión Fc u otros componentes de la preparación.
    • Advertencias/Precauciones

    Advertencias

    Desarrollo de inhibidores del factor IX

    Riesgo de desarrollo de inhibidores (anticuerpos Neutralizantes) del factor IX después del tratamiento con cualquier preparación de factor IX. Informado en menos del 5% de los pacientes con hemofilia B que reciben concentrados de factor IX; no informado en el estudio principal de eficacia con factor IX (recombinante), proteína de fusión Fc.

    Monitoree a los pacientes regularmente para detectar el desarrollo de inhibidores con observación clínica y pruebas de laboratorio apropiadas. (Consulte Monitoreo de laboratorio en Precauciones). Sospeche la presencia de inhibidores si no se alcanzan los niveles esperados de factor IX o si el sangrado no se controla con la dosis recomendada, particularmente en aquellos que previamente lograron una respuesta.

    Debido a una asociación entre el desarrollo de inhibidores y reacciones alérgicas, evalúe la presencia de inhibidores en cualquier paciente que experimente una reacción de hipersensibilidad. (Consulte Reacciones de hipersensibilidad en Precauciones). Mayor riesgo de anafilaxia después de una nueva exposición al factor IX (recombinante), proteína de fusión Fc en pacientes con inhibidores.

    Se recomienda encarecidamente la consulta con un centro de tratamiento de hemofilia para pacientes con inhibidores. .

    Complicaciones tromboembólicas

    Se informaron complicaciones tromboembólicas con el uso de productos de factor IX, particularmente cuando se administran mediante infusión intravenosa continua a través de un catéter venoso central.

    Administre factor IX (recombinante), proteína de fusión Fc únicamente mediante inyección intravenosa directa (“bolo”). (Consulte Velocidad de administración en Posología y administración).

    Monitoreo de laboratorio

    Monitoree los niveles de factor IX (mediante un ensayo de coagulación de una etapa basado en aPTT) para guiar la dosificación y evaluar la respuesta terapéutica. Los resultados pueden variar según el tipo de Reactivo aPTT; Es probable que un reactivo a base de caolín dé lugar a una subestimación de la actividad del factor IX.

    Monitorear el desarrollo de inhibidores. Realice la prueba de laboratorio adecuada (es decir, el ensayo Bethesda) para cOnfirmar la presencia de un inhibidor. (Consulte Desarrollo de inhibidores del factor IX en Precauciones).

    Reacciones de sensibilidad

    Reacciones de hipersensibilidad

    Riesgo de reacciones de hipersensibilidad, incluida anafilaxia.

    Observe de cerca al paciente para detectar signos y síntomas tempranos de hipersensibilidad (p. ej., angioedema, opresión en el pecho, hipotensión, erupción cutánea). , náuseas, vómitos, parestesia, inquietud, disnea, sibilancias, urticaria y prurito). Si se produce una reacción de hipersensibilidad, suspenda inmediatamente el medicamento e inicie la terapia adecuada.

    Poblaciones específicas

    Embarazo

    Categoría C.

    Lactancia

    No se sabe si se distribuye en la leche humana; úselo con precaución.

    Uso pediátrico

    Seguridad y eficacia evaluadas en pacientes ≥12 años de edad en el estudio principal de eficacia; El fabricante afirma que la eficacia en pacientes <12 años de edad está respaldada por datos en pacientes pediátricos de mayor edad. Se dispone de datos farmacocinéticos y de seguridad adicionales en un número limitado de pacientes pediátricos de 2 a 11 años de edad.

    La eficacia en pacientes <2 años de edad puede extrapolarse a partir de datos farmacocinéticos.

    No se identificaron problemas de seguridad específicos en pacientes <12 años de edad.

    Uso geriátrico

    Experiencia insuficiente en pacientes ≥65 años de edad para determinar si los pacientes geriátricos responden de manera diferente que los pacientes más jóvenes.

    Efectos adversos comunes

    Dolor de cabeza, parestesia oral.

    Descargo de responsabilidad

    Se ha hecho todo lo posible para garantizar que la información proporcionada por Drugslib.com sea precisa, hasta -fecha y completa, pero no se ofrece ninguna garantía a tal efecto. La información sobre medicamentos contenida en este documento puede ser urgente. La información de Drugslib.com ha sido compilada para uso de profesionales de la salud y consumidores en los Estados Unidos y, por lo tanto, Drugslib.com no garantiza que los usos fuera de los Estados Unidos sean apropiados, a menos que se indique específicamente lo contrario. La información sobre medicamentos de Drugslib.com no respalda medicamentos, ni diagnostica a pacientes ni recomienda terapias. La información sobre medicamentos de Drugslib.com es un recurso informativo diseñado para ayudar a los profesionales de la salud autorizados a cuidar a sus pacientes y/o para servir a los consumidores que ven este servicio como un complemento y no un sustituto de la experiencia, habilidad, conocimiento y criterio de la atención médica. practicantes.

    La ausencia de una advertencia para un determinado medicamento o combinación de medicamentos de ninguna manera debe interpretarse como una indicación de que el medicamento o la combinación de medicamentos es seguro, eficaz o apropiado para un paciente determinado. Drugslib.com no asume ninguna responsabilidad por ningún aspecto de la atención médica administrada con la ayuda de la información que proporciona Drugslib.com. La información contenida en este documento no pretende cubrir todos los posibles usos, instrucciones, precauciones, advertencias, interacciones medicamentosas, reacciones alérgicas o efectos adversos. Si tiene preguntas sobre los medicamentos que está tomando, consulte con su médico, enfermera o farmacéutico.

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