Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

브랜드 이름: Alprolix
약물 종류: 항종양제

사용법 Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

혈우병 B

혈우병 B(선천성 제9인자 결핍 또는 크리스마스병) 환자의 출혈 에피소드에 대한 주문형 치료 및 조절. 이러한 용도로 FDA에 의해 희귀의약품으로 지정되었습니다.

수술을 받는 혈우병 B 환자의 지혈 유지(즉, 수술 전후 출혈 관리).

출혈 빈도를 줄이기 위한 일상적인 예방 조치(즉, 지속적으로 정기적인 간격으로 투여). 제9인자 농축액을 이용한 예방 요법은 현재 B형 혈우병 환자의 치료 표준으로 간주됩니다. 자연 근골격 출혈의 빈도를 줄이고 관절 기능을 보존하며 삶의 질을 향상시킵니다.

인자 IX(재조합)의 반감기는 기존의 재조합 인자 IX 제제보다 긴 Fc 융합 단백질입니다. 투여 빈도를 줄여 환자의 예방 요법 순응도를 향상시킬 수 있습니다.

현재 미국에서는 다양한 재조합 및 혈장 유래 제제를 포함하여 여러 인자 IX 농축물을 사용할 수 있습니다. 국립혈우병재단(National Hemophilia Foundation)의 의료과학자문위원회(MASAC)는 병원체 전파와 관련하여 잠재적으로 우수한 안전성 프로필을 지닌 재조합 제9인자 제제의 우선적 사용을 권장합니다. 다른 전문가(예: 세계 혈우병 연맹)에서는 제제 선택이 현지 기준에 따라 결정되어야 한다고 말합니다. 적절한 제IX 인자 제제를 선택할 때 각 응고 인자 농축물의 특성, 개별 환자 변수, 환자/공급자 선호도 및 새로운 데이터를 고려하십시오.

B형 혈우병 환자의 면역 관용 유도에는 사용되지 않습니다.

관련 약물

사용하는 방법 Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

일반

  • B형 혈우병 치료 경험이 있는 임상의의 감독하에 치료를 시작합니다.
  • 인자 IX 활동을 모니터링하여(1단계 응고 분석 사용) 복용량을 개별화하고 반응을 평가합니다. 치료에. 적절한 수준이 달성되고 유지되는지 확인하십시오. (주의 사항 아래 실험실 모니터링을 참조하십시오.)

    • 투여

    IV 투여

    느린 IV 주사로 투여합니다. (복용량 및 투여에 따른 투여 비율을 참조하십시오.)

    약물을 지속적으로 IV 주입하는 경우 안전성과 효능이 확립되지 않았습니다. 지속적인 IV 주입으로 투여되는 다른 제9인자 제제의 사용으로 인해 혈전색전성 합병증이 보고되었습니다. (주의사항 아래 혈전색전증 합병증을 참조하십시오.)

    재구성

    제조업체가 제공한 미리 채워진 희석제 주사기로 재구성하십시오. 용량에 따라 두 개 이상의 바이알을 재구성해야 할 수도 있습니다.

    재구성하기 전에 약물 바이알과 희석제 주사기를 실온으로 데우십시오. 희석제를 첨가한 후, 분말이 완전히 용해될 때까지 바이알을 부드럽게 휘젓습니다. 흔들리지 마십시오. 결과 용액은 투명하거나 약간 유백색을 띠고 무색이어야 합니다. 혼탁하거나 변색되거나 입자상 물질이 관찰되면 사용하지 마십시오.

    즉시 또는 재구성 후 3시간 이내에 투여하십시오. 재구성된 용액을 냉장 보관하지 마십시오.

    다른 약물과 동일한 튜브나 용기에 투여하지 마십시오.

    인자 IX(재조합)의 재구성 및 투여에 대한 구체적인 지침은 제조업체의 라벨을 참조하십시오. Fc 융합 단백질.

    투여 속도

    몇 분에 걸쳐 주입합니다. 환자가 느끼는 편안함 수준에 따라 투여 속도를 결정합니다(10mL/분을 초과하지 않음).

    복용량

    인자 IX 활동의 국제 단위(IU, 단위)로 표현된 용량(역가)입니다. WHO 표준에 따라 보정된 aPTT 기반 1단계 응고 분석에 의해 측정된 효능. 인자 IX(재조합) Fc 융합 단백질을 1 단위/kg 투여하면 인자 IX 수준이 약 1% 증가합니다.

    인자 IX 결핍의 심각도, 출혈 위치 및 정도, 환자의 임상적 및 약동학(예: 생체 내 회복, 반감기) 반응을 기준으로 복용량과 치료 기간을 개별화합니다.

    다음 공식을 사용하여 혈장 IX 인자 수준의 특정 백분율 증가를 달성하는 데 필요한 용량을 추정합니다.

    용량(단위) = 체중(kg) × 원하는 인자 IX 증가( 단위/dL 또는 정상의 %) x 회복의 역수(단위/dL당 단위/kg)

    임상 상황 및 출혈의 중증도에 따라 원하는 인자 IX 수준을 결정합니다. 주어진 임상 상황에 대한 목표 인자 IX 수준에 대한 권장 사항은 아래의 특정 복용량 섹션을 참조하십시오. 이러한 계산 및 권장 복용량 요법은 근사치일 뿐이며 환자의 지혈 요구 사항에 따라 적절한 임상 모니터링 및 복용량 개별화를 배제해서는 안 됩니다. 계산된 복용량을 확인하려면 복용량을 투여한 후 인자 IX 활성을 측정하세요.

    계산된 용량이 적절한 제9인자 수준을 달성하는 데 효과적이지 않은 경우 억제제 발생 가능성을 고려하십시오. (주의사항에 따른 제9인자 억제제 개발 참조.)

    소아 환자

    혈우병 B

    12세 미만 환자의 경우 제거율 증가로 인해 고용량 또는 더 자주 투여해야 할 수 있습니다. , 반감기가 짧고 제9인자의 회복이 더 낮습니다.

    출혈 IV의 주문형 치료 및 조절

    경미하거나 중간 정도의 출혈(예: 단순 혈관절증, 신경혈관 손상이 없는 표재성 근육(장요근 제외), 표재성 출혈) 연조직, 점막): 인자 IX 수준이 정상 수준의 30~60%에 도달하도록 적절한 용량을 투여합니다. 출혈이 사라질 때까지 48시간마다 반복 투여합니다.

    주요 출혈(예: 신경혈관 손상 또는 상당한 혈액 손실이 있는 장요근 및 심부 근육, 인두, 후인두, 후복막, CNS): 인자 IX 수준을 달성하기 위해 적절한 용량을 투여합니다. 정상의 80~100%; 6~10시간 후에 반복 투여를 고려하고, 첫 3일 동안은 24시간마다 투여하는 것을 고려하십시오. 3일 후에는 출혈이 해결되고 치유될 때까지 복용량을 줄이고 투여 빈도를 48시간 이상으로 늘릴 수 있습니다.

    수술 전후 지혈 IV

    경미한 수술(예: 복잡하지 않은 치아 발치): 달성하기 위해 적절한 용량을 투여합니다. 요인 IX 수준은 정상의 50-80%입니다. 출혈이 해결되거나 치유될 때까지 필요에 따라 24~48시간마다 반복합니다. 일반적으로 한 번의 주사로 충분합니다.

    대수술: 초기 제9인자 수준이 정상 수준의 60~100%에 도달하도록 적절한 용량을 투여합니다. 6~10시간 후 반복 투여를 고려하고 첫 3일 동안은 24시간마다 투여하는 것을 고려하십시오. 3일 후에는 출혈이 해결되고 치유될 때까지 복용량을 줄이고 투여 빈도를 48시간마다 또는 그 이상으로 늘릴 수 있습니다.

    정기 예방 조치 IV

    처음에는 주 1회 50단위/kg 또는 1회 100단위/kg 10일마다. 환자의 반응에 따라 복용량을 조정하십시오.

    MASAC에서는 잦은 출혈이 시작되기 전인 어린 나이(예: 1~2세)에 예방 치료를 시작해야 한다고 명시하고 있습니다. 그러나 최적의 예방요법 기간은 알려져 있지 않습니다.

    예방적 투여 요법을 개별화합니다. 예방의 지속적인 필요성을 결정하기 위해 환자를 정기적으로 평가합니다.

    성인

    혈우병 B 주문형 치료 및 출혈 조절 IV

    경미하거나 중간 정도의 출혈(예: 합병증이 없는 혈관절증, 신경혈관 손상이 없는 표면 근육(장요근 제외), 표면 연조직, 점막): 인자 IX 수준이 정상의 30-60%에 도달하도록 적절한 용량을 투여합니다. 출혈이 사라질 때까지 48시간마다 반복합니다.

    주요 출혈(예: 신경혈관 손상 또는 상당한 혈액 손실이 있는 장요근 및 심부 근육, 인두, 후인두, 후복막, CNS): 인자 IX 수준을 달성하기 위해 적절한 용량을 투여합니다. 정상의 80~100%; 6~10시간 후에 반복 투여를 고려하고, 첫 3일 동안은 24시간마다 투여하는 것을 고려하십시오. 3일 후에는 출혈이 해결되고 치유될 때까지 복용량을 줄이고 투여 빈도를 48시간 이상으로 늘릴 수 있습니다.

    수술 전후 지혈 IV

    경미한 수술(예: 복잡하지 않은 치아 발치): 달성하기 위해 적절한 용량을 투여합니다. 요인 IX 수준은 정상의 50-80%입니다. 출혈이 해결되거나 치유될 때까지 필요에 따라 24~48시간마다 반복합니다. 일반적으로 한 번의 주사로 충분합니다.

    대수술: 초기 제IX인자 수준이 정상 수준의 60~100%에 도달하도록 적절한 용량을 투여합니다. 6~10시간 후 반복 투여를 고려하고 첫 3일 동안은 24시간마다 투여하는 것을 고려하십시오. 3일 후에는 출혈이 해결되고 치유될 때까지 복용량을 줄이고 투여 빈도를 48시간마다 또는 그 이상으로 늘릴 수 있습니다.

    정기 예방 조치 IV

    처음에는 주 1회 50단위/kg 또는 1회 100단위/kg 10일마다. 환자의 반응에 따라 복용량을 조정하십시오.

    예방적 투여 요법을 개별화합니다. 예방의 지속적인 필요성을 결정하기 위해 환자를 정기적으로 평가합니다.

    경고

    금기 사항
  • 인자 IX(재조합), Fc 융합 단백질 또는 제제의 기타 성분에 대한 과민증(예: 아나필락시스)의 알려진 병력.
    • 경고/주의사항

    경고

    인자 IX에 대한 억제제 발생

    인자 IX 제제로 치료한 후 인자 IX에 대한 억제제(중화 항체)가 발생할 위험이 있습니다. 제9인자 농축물을 투여받은 혈우병 B 환자의 5% 미만에서 보고되었습니다. 인자 IX(재조합), Fc 융합 단백질을 사용한 주요 효능 연구에서는 보고되지 않았습니다.

    적절한 임상 관찰 및 실험실 테스트를 통해 억제제 개발에 대해 환자를 정기적으로 모니터링하십시오. (주의 사항 아래 실험실 모니터링을 참조하십시오.) 특히 이전에 반응을 보인 환자에서 예상된 인자 IX 수준이 달성되지 않거나 출혈이 권장 용량으로 조절되지 않으면 억제제 존재를 의심하십시오.

    억제제 발달 사이의 연관성 때문에 및 알레르기 반응이 있는 경우, 과민 반응을 경험하는 모든 환자에서 억제제의 존재를 평가하십시오. (주의사항에 따른 과민반응 참조.) 억제제가 있는 환자에서 인자 IX(재조합), Fc 융합 단백질에 재노출되면 아나필락시스 위험이 증가합니다.

    억제제를 사용하는 환자의 경우 혈우병 치료 센터와 상담하는 것이 강력히 권장됩니다. .

    혈전색전성 합병증

    인자 IX 제품 사용 시, 특히 중심정맥 카테터를 통해 지속적인 IV 주입을 통해 투여할 때 혈전색전성 합병증이 보고되었습니다.

    인자 IX(재조합), Fc 융합 단백질은 직접 IV("볼루스") 주사로만 투여합니다. (투여량 및 투여에 따른 투여 속도를 참조하십시오.)

    검사실 모니터링

    인자 IX 수준을 모니터링하여(aPTT 기반 1단계 응고 분석 사용) 투여량을 안내하고 치료 반응을 평가합니다. 결과는 aPTT 시약 유형에 따라 달라질 수 있습니다. 카올린 기반 시약은 인자 IX 활성을 과소평가할 가능성이 높습니다.

    억제제 발생을 모니터링합니다. 억제제의 존재를 확인하려면 적절한 실험실 테스트(예: 베데스다 분석)를 수행하십시오. (주의사항에 있는 제9인자에 대한 억제제 개발을 참조하십시오.)

    과민 반응

    과민 반응

    아나필락시스를 포함한 과민 반응의 위험.

    환자의 초기 징후와 과민 증상(예: 혈관 부종, 흉부 압박감, 저혈압, 발진)을 면밀히 관찰하십시오. , 메스꺼움, 구토, 감각 이상, 안절부절, 호흡 곤란, 천명음, 두드러기 및 가려움증). 과민반응이 나타나면 즉시 약물을 중단하고 적절한 치료를 시작하십시오.

    특정 집단

    임신

    범주 C.

    수유

    인유에 투여되는지 여부는 알려지지 않았습니다. 주의하여 사용하십시오.

    소아용

    주요 효능 연구에서 12세 이상의 환자를 대상으로 안전성과 효능을 평가했습니다. 제조업체는 12세 미만 환자의 효능이 노년층 소아 환자의 데이터를 통해 뒷받침된다고 밝혔습니다. 추가 약동학 및 안전성 데이터는 제한된 수의 2~11세 소아 환자에 대해 제공됩니다.

    2세 미만 환자의 유효성은 약동학 데이터를 통해 추정할 수 있습니다.

    12세 미만 환자에서는 특별한 안전성 문제가 확인되지 않았습니다.

    노인용 사용

    65세 이상 환자에 대한 경험이 노인 환자가 젊은 환자와 다르게 반응하는지 판단하기에는 부족합니다.

    일반적인 부작용

    두통, 구강 감각이상.

    면책조항

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