Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Nazwy marek: Alprolix
Klasa leku: Środki przeciwnowotworowe

Użycie Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Hemofilia B

Leczenie na żądanie i kontrola epizodów krwotocznych u pacjentów z hemofilią B (wrodzony niedobór czynnika IX lub choroba Christmasa). Uznany przez FDA za lek sierocy do takiego zastosowania.

Utrzymanie hemostazy u pacjentów z hemofilią B poddawanych zabiegom chirurgicznym (tj. okołooperacyjnemu leczeniu krwawień).

Rutynowa profilaktyka (tj. podawanie leku w regularnych odstępach czasu i na bieżąco) w celu zmniejszenia częstości zdarzeń krwotocznych. Taka profilaktyczna terapia koncentratami czynnika IX uznawana jest za aktualny standard opieki nad chorymi na hemofilię B. Zmniejsza częstość samoistnych krwawień narządu ruchu, pozwala zachować funkcję stawów i poprawia jakość życia.

Okres półtrwania czynnika IX (rekombinowanego), białka fuzyjnego Fc dłuższy niż w przypadku konwencjonalnych preparatów rekombinowanego czynnika IX; może pozwolić na rzadsze dawkowanie i ewentualnie poprawić przestrzeganie przez pacjenta schematów profilaktycznych.

W USA dostępnych jest obecnie kilka koncentratów czynnika IX, w tym różnorodne preparaty rekombinowane i pochodzące z osocza; Medyczno-Naukowa Rada Doradcza (MASAC) Narodowej Fundacji na rzecz Walki z Hemofilią zaleca preferencyjne stosowanie preparatów rekombinowanego czynnika IX ze względu na ich potencjalnie lepszy profil bezpieczeństwa w odniesieniu do przenoszenia patogenów. Inni eksperci (np. Światowa Federacja Hemofilii) twierdzą, że o wyborze preparatu należy decydować na podstawie kryteriów lokalnych. Wybierając odpowiedni preparat czynnika IX, należy wziąć pod uwagę charakterystykę każdego koncentratu czynnika krzepnięcia, indywidualne zmienne pacjenta, preferencje pacjenta/dostawcy i pojawiające się dane.

Nie jest wskazany do indukcji tolerancji immunologicznej u pacjentów chorych na hemofilię B.

Powiąż narkotyki

Jak używać Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Ogólne

  • Rozpocznij leczenie pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu hemofilii B.
  • Monitoruj aktywność czynnika IX (za pomocą jednoetapowego testu krzepnięcia), aby dostosować dawkowanie i ocenić odpowiedź na terapię. Zapewnić osiągnięcie i utrzymanie odpowiednich poziomów. (Patrz Monitorowanie laboratorium w części Przestrogi.)

    • Podawanie

    Podawanie dożylne

    Podawać w powolnym wstrzyknięciu dożylnym. (Patrz Szybkość podawania w części Dawkowanie i sposób podawania.)

    Nie ustalono bezpieczeństwa i skuteczności ciągłych wlewów dożylnych leku. Powikłania zakrzepowo-zatorowe zgłaszane podczas stosowania innych preparatów czynnika IX podawanych w ciągłym wlewie dożylnym. (Patrz Powikłania zakrzepowo-zatorowe w części Przestrogi.)

    Rekonstytucja

    Rekonstytucja za pomocą dostarczonej przez producenta fabrycznie napełnionej strzykawki z rozcieńczalnikiem. Może wymagać rekonstytucji więcej niż jednej fiolki, w zależności od dawki.

    Przed rekonstytucją odczekać, aż fiolka z lekiem i strzykawka z rozcieńczalnikiem ogrzeją się do temperatury pokojowej. Po dodaniu rozcieńczalnika delikatnie obracać fiolkę aż do całkowitego rozpuszczenia proszku; nie wstrząsaj. Powstały roztwór powinien być przezroczysty do lekko opalizującego i bezbarwny; nie używać, jeśli zaobserwowano mętność, odbarwienie lub cząstki stałe.

    Podawać natychmiast lub w ciągu 3 godzin po rekonstytucji; nie przechowywać w lodówce przygotowanego roztworu.

    Nie podawać w tej SAMej rurce lub pojemniku z innymi lekami.

    Skonsultuj się z etykietą producenta, aby uzyskać szczegółowe instrukcje dotyczące odtwarzania i podawania czynnika IX (rekombinowanego), Białko fuzyjne Fc.

    Szybkość podawania

    Wstrzykiwać w ciągu kilku minut; określić szybkość podawania w zależności od poziomu komfortu pacjenta (nieprzekraczająca 10 ml/minutę).

    Dawkowanie

    Dawka (moc) wyrażona w jednostkach międzynarodowych (IU, jednostki) aktywności czynnika IX. Siła działania określona za pomocą jednoetapowego testu krzepnięcia opartego na aPTT, skalibrowanego względem standardu WHO. Podanie 1 jednostki/kg czynnika IX (rekombinowanego), białka fuzyjnego Fc zwiększa poziom czynnika IX o około 1%.

    Indywidualizuj dawkowanie i czas trwania terapii w oparciu o ciężkość niedoboru czynnika IX, lokalizację i rozległość krwawienia oraz odpowiedź kliniczną i farmakokinetyczną pacjenta (np. odzysk in vivo, okres półtrwania).

    Oszacuj dawkę wymaganą do osiągnięcia określonego procentowego wzrostu poziomu czynnika IX w osoczu, korzystając z następującego wzoru:

    Dawka (jednostki) = masa ciała (w kg) × pożądany wzrost czynnika IX ( w jednostkach/dl lub % normy) x odwrotność odzysku (w jednostkach/kg na jednostki/dl)

    Określ pożądany poziom czynnika IX na podstawie sytuacji klinicznej i ciężkości krwotoku. Zalecenia dotyczące docelowych poziomów czynnika IX dla danej sytuacji klinicznej znajdują się w poniższych punktach dotyczących dawkowania. Te obliczenia i sugerowane schematy dawkowania mają jedynie charakter przybliżony i nie powinny wykluczać odpowiedniego monitorowania klinicznego ani indywidualizacji dawkowania w oparciu o wymagania hemostatyczne pacjentów. Zmierz aktywność czynnika IX po podaniu dawki, aby zweryfikować obliczoną dawkę.

    Jeśli obliczona dawka jest nieskuteczna w osiągnięciu odpowiedniego poziomu czynnika IX, należy rozważyć możliwość wytworzenia inhibitora. (Patrz Przestrogi dotyczące wytwarzania inhibitorów czynnika IX.)

    Pacjenci

    Hemofilia B

    U pacjentów w wieku <12 lat mogą być wymagane większe dawki lub częstsze dawkowanie ze względu na zwiększony klirens , krótszy okres półtrwania i niższy odzysk czynnika IX.

    Leczenie na żądanie i tamowanie krwawień IV

    Niewielki lub umiarkowany krwotok (np. niepowikłane krwiaki, mięśnie powierzchowne [z wyjątkiem mięśnia biodrowo-lędźwiowego] bez upośledzenia nerwowo-naczyniowego, powierzchowne tkanki miękkie, błony śluzowe): Podać odpowiednią dawkę, aby uzyskać poziom czynnika IX na poziomie 30–60% normy; powtarzać dawkę co 48 godzin aż do ustąpienia krwawienia.

    Duży krwotok (np. mięsień biodrowo-lędźwiowy i mięśnie głębokie z uszkodzeniem naczyń nerwowo-naczyniowych lub znaczną utratą krwi, gardło, obszar zagardłowy, obszar zaotrzewnowy, OUN): podać odpowiednią dawkę, aby osiągnąć poziom czynnika IX 80–100% normy; rozważyć powtórzenie dawki po 6–10 godzinach, a następnie co 24 godziny przez pierwsze 3 dni. Po trzecim dniu można zmniejszyć dawkę i zwiększyć częstość dawkowania do co 48 godzin lub dłużej, aż do ustąpienia krwawienia i uzyskania zagojenia.

    Hemostaza okołooperacyjna IV

    Drobne zabiegi chirurgiczne (np. nieskomplikowana ekstrakcja zęba): podać odpowiednią dawkę do osiągnięcia poziom czynnika IX wynoszący 50–80% normy. W razie potrzeby powtarzaj co 24–48 godzin, aż do ustąpienia krwawienia lub zagojenia; zwykle wystarcza pojedynczy zastrzyk.

    Duży zabieg chirurgiczny: podać odpowiednią dawkę, aby osiągnąć początkowy poziom czynnika IX wynoszący 60–100% normy. Rozważ powtórzenie dawki po 6–10 godzinach, a następnie co 24 godziny przez pierwsze 3 dni. Po trzecim dniu można zmniejszyć dawkę i zwiększyć częstość dawkowania do co 48 godzin lub dłużej, aż do ustąpienia krwawienia i uzyskania wygojenia.

    Rutynowa profilaktyka IV

    Początkowo 50 jednostek/kg raz w tygodniu lub 100 jednostek/kg raz w tygodniu co 10 dni. Dostosuj dawkowanie w oparciu o reakcję pacjenta.

    MASAC stwierdza, że ​​leczenie profilaktyczne należy rozpocząć już we wczesnym wieku (np. w wieku 1–2 lat), przed wystąpieniem częstych krwawień; jednakże nie jest znany optymalny czas trwania profilaktyki.

    Indywidualizować profilaktyczne schematy dawkowania; okresowo oceniać pacjentów, aby określić dalszą potrzebę profilaktyki.

    Dorośli

    Hemofilia B Leczenie na żądanie i tamowanie krwawienia IV

    Niewielki lub umiarkowany krwotok (np. niepowikłane krwiaki, mięśnie powierzchowne [z wyjątkiem mięśnia biodrowo-lędźwiowego] bez upośledzenia układu nerwowo-naczyniowego, powierzchowne tkanki miękkie, błony śluzowe): Podać odpowiednią dawkę, aby uzyskać poziom czynnika IX na poziomie 30–60% normy; powtarzaj co 48 godzin aż do ustąpienia krwawienia.

    Duży krwotok (np. mięsień biodrowo-lędźwiowy i mięśnie głębokie z uszkodzeniem naczyń nerwowo-naczyniowych lub znaczną utratą krwi, gardło, obszar zagardłowy, obszar zaotrzewnowy, OUN): podać odpowiednią dawkę, aby osiągnąć poziom czynnika IX 80–100% normy; rozważyć powtórzenie dawki po 6–10 godzinach, a następnie co 24 godziny przez pierwsze 3 dni. Po trzecim dniu można zmniejszyć dawkę i zwiększyć częstość dawkowania do co 48 godzin lub dłużej, aż do ustąpienia krwawienia i uzyskania zagojenia.

    Hemostaza okołooperacyjna IV

    Drobne zabiegi chirurgiczne (np. nieskomplikowana ekstrakcja zęba): podać odpowiednią dawkę do osiągnięcia poziom czynnika IX wynoszący 50–80% normy. W razie potrzeby powtarzaj co 24–48 godzin, aż do ustąpienia krwawienia lub zagojenia; zwykle wystarcza pojedyncze wstrzyknięcie.

    Duży zabieg chirurgiczny: podać odpowiednią dawkę, aby osiągnąć początkowy poziom czynnika IX wynoszący 60–100% normy. Rozważ powtórzenie dawki po 6–10 godzinach, a następnie co 24 godziny przez pierwsze 3 dni. Po trzecim dniu można zmniejszyć dawkę i zwiększyć częstość dawkowania do co 48 godzin lub dłużej, aż do ustąpienia krwawienia i uzyskania wygojenia.

    Rutynowa profilaktyka IV

    Początkowo 50 jednostek/kg raz w tygodniu lub 100 jednostek/kg raz w tygodniu co 10 dni. Dostosuj dawkowanie w oparciu o reakcję pacjenta.

    Indywidualizuj profilaktyczne schematy dawkowania; okresowo oceniać pacjentów, aby określić dalszą potrzebę profilaktyki.

    Ostrzeżenia

    Przeciwwskazania
  • Znana nadwrażliwość (np. anafilaksja) na czynnik IX (rekombinowany), białko fuzyjne Fc lub inne składniki preparatu w wywiadzie.
    • Ostrzeżenia/środki ostrożności

    Ostrzeżenia

    Powstawanie inhibitorów czynnika IX

    Ryzyko rozwoju inhibitorów (przeciwciał Neutralizujących) czynnika IX po leczeniu jakimkolwiek preparatem czynnika IX. Zgłaszane u mniej niż 5% pacjentów z hemofilią B otrzymujących koncentraty czynnika IX; nie raportowano w głównym badaniu skuteczności czynnika IX (rekombinowanego), białka fuzyjnego Fc.

    Regularnie monitoruj pacjentów pod kątem rozwoju inhibitorów poprzez odpowiednie obserwacje kliniczne i badania laboratoryjne. (Patrz „Monitorowanie laboratorium” w punkcie Przestrogi.) Podejrzewa się obecność inhibitorów, jeśli nie osiągnięto oczekiwanego poziomu czynnika IX lub nie opanowano krwawienia zalecaną dawką, szczególnie u osób, u których wcześniej uzyskano odpowiedź.

    Ze względu na związek między powstawaniem inhibitorów i reakcje alergiczne, należy ocenić obecność inhibitorów u każdego pacjenta, u którego wystąpiła reakcja nadwrażliwości. (Patrz Reakcje nadwrażliwości w sekcji Przestrogi.) Zwiększone ryzyko anafilaksji po ponownej ekspozycji na czynnik IX (rekombinowany), białko fuzyjne Fc u pacjentów z inhibitorami.

    W przypadku pacjentów z inhibitorami zdecydowanie zaleca się konsultację z ośrodkiem leczenia hemofilii .

    Powikłania zakrzepowo-zatorowe

    Powikłania zakrzepowo-zatorowe zgłaszane podczas stosowania produktów zawierających czynnik IX, szczególnie podczas podawania w ciągłej infuzji dożylnej przez cewnik do żyły centralnej.

    Czynnik IX (rekombinowany), białko fuzyjne Fc należy podawać wyłącznie poprzez bezpośrednią iniekcję dożylną („bolus”). (Patrz Szybkość podawania w części Dawkowanie i sposób podawania.)

    Monitorowanie laboratoryjne

    Monitoruj poziomy czynnika IX (za pomocą jednoetapowego testu krzepnięcia opartego na aPTT), aby ustalić dawkowanie i ocenić odpowiedź terapeutyczną. Wyniki mogą się różnić w zależności od rodzaju odczynnika aPTT; odczynnik na bazie Kaolinu prawdopodobnie spowoduje niedoszacowanie aktywności czynnika IX.

    Monitoruj rozwój inhibitorów. Wykonać odpowiednie badanie laboratoryjne (tj. test Bethesda), aby potwierdzić obecność inhibitora. (Patrz „Opracowywanie inhibitorów czynnika IX” w sekcji Przestrogi.)

    Reakcje nadwrażliwości

    Reakcje nadwrażliwości

    Ryzyko reakcji nadwrażliwości, w tym anafilaksji.

    Uważnie obserwuj pacjenta pod kątem wczesnych oznak i objawów nadwrażliwości (np. obrzęk naczynioruchowy, ucisk w klatce piersiowej, niedociśnienie, wysypka nudności, wymioty, parestezje, niepokój, duszność, świszczący oddech, pokrzywka i świąd). W przypadku wystąpienia reakcji nadwrażliwości należy natychmiast przerwać stosowanie leku i rozpocząć odpowiednią terapię.

    Określone populacje

    Ciąża

    Kategoria C.

    Laktacja

    Nie wiadomo, czy przenika do mleka kobiecego; stosować ostrożnie.

    Stosowanie u dzieci

    Bezpieczeństwo i skuteczność oceniane u pacjentów w wieku ≥12 lat w głównym badaniu skuteczności; producent twierdzi, że skuteczność u pacjentów w wieku <12 lat potwierdzają dane dotyczące starszych pacjentów pediatrycznych. Dodatkowe dane dotyczące farmakokinetyki i bezpieczeństwa są dostępne u ograniczonej liczby pacjentów pediatrycznych w wieku 2–11 lat.

    Skuteczność u pacjentów w wieku <2 lat można ekstrapolować na podstawie danych farmakokinetycznych.

    Nie zidentyfikowano żadnych szczególnych problemów związanych z bezpieczeństwem u pacjentów w wieku <12 lat.

    Stosowanie w leczeniu geriatrycznym

    Niewystarczające doświadczenie u pacjentów w wieku ≥ 65 lat, aby określić, czy pacjenci w podeszłym wieku reagują inaczej niż pacjenci młodsi.

    Częste działania niepożądane

    Ból głowy, parestezje jamy ustnej.

    Zastrzeżenie

    Dołożono wszelkich starań, aby informacje dostarczane przez Drugslib.com były dokładne i aktualne -data i kompletność, ale nie udziela się na to żadnej gwarancji. Informacje o lekach zawarte w niniejszym dokumencie mogą mieć charakter wrażliwy na czas. Informacje na stronie Drugslib.com zostały zebrane do użytku przez pracowników służby zdrowia i konsumentów w Stanach Zjednoczonych, dlatego też Drugslib.com nie gwarantuje, że użycie poza Stanami Zjednoczonymi jest właściwe, chyba że wyraźnie wskazano inaczej. Informacje o lekach na Drugslib.com nie promują leków, nie diagnozują pacjentów ani nie zalecają terapii. Informacje o lekach na Drugslib.com to źródło informacji zaprojektowane, aby pomóc licencjonowanym pracownikom służby zdrowia w opiece nad pacjentami i/lub służyć konsumentom traktującym tę usługę jako uzupełnienie, a nie substytut wiedzy specjalistycznej, umiejętności, wiedzy i oceny personelu medycznego praktycy.

    Brak ostrzeżenia dotyczącego danego leku lub kombinacji leków w żadnym wypadku nie powinien być interpretowany jako wskazanie, że lek lub kombinacja leków jest bezpieczna, skuteczna lub odpowiednia dla danego pacjenta. Drugslib.com nie ponosi żadnej odpowiedzialności za jakikolwiek aspekt opieki zdrowotnej zarządzanej przy pomocy informacji udostępnianych przez Drugslib.com. Informacje zawarte w niniejszym dokumencie nie obejmują wszystkich możliwych zastosowań, wskazówek, środków ostrożności, ostrzeżeń, interakcji leków, reakcji alergicznych lub skutków ubocznych. Jeśli masz pytania dotyczące przyjmowanych leków, skontaktuj się ze swoim lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą.

    Popularne słowa kluczowe