Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Nomes de marcas: Alprolix
Classe de drogas: Agentes Antineoplásicos

Uso de Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Hemofilia B

Tratamento sob demanda e controle de episódios hemorrágicos em pacientes com hemofilia B (deficiência congênita de fator IX ou doença de Christmas). Designado como medicamento órfão pela FDA para tal uso.

Manutenção da hemostasia em pacientes com hemofilia B submetidos a cirurgia (ou seja, tratamento perioperatório de sangramento).

Profilaxia de rotina (ou seja, administração em intervalos regulares de forma contínua) para reduzir a frequência de eventos hemorrágicos. Essa terapia profilática com concentrados de fator IX é considerada o padrão atual de tratamento para pacientes com hemofilia B. Diminui a frequência de hemorragia musculoesquelética espontânea, preserva a função articular e melhora a qualidade de vida.

Meia-vida do fator IX (recombinante), proteína de fusão Fc mais longa que a das preparações convencionais de fator IX recombinante; pode permitir uma doSagem menos frequente e possivelmente melhorar a adesão do paciente aos regimes profiláticos.

Vários concentrados de fator IX estão atualmente disponíveis nos EUA, incluindo uma variedade de preparações recombinantes e derivadas de plasma; o Conselho Consultivo Médico e Científico (MASAC) da Fundação Nacional de Hemofilia recomenda o uso preferencial de preparações de fator IX recombinante devido ao seu perfil de segurança potencialmente superior no que diz respeito à transmissão de patógenos. Outros especialistas (por exemplo, a Federação Mundial de Hemofilia) afirmam que a escolha da preparação deve ser determinada por critérios locais. Ao selecionar uma preparação de fator IX apropriada, considere as características de cada concentrado de fator de coagulação, variáveis ​​individuais do paciente, preferência do paciente/provedor e dados emergentes.

Não indicado para indução de tolerância imunológica em pacientes com hemofilia B.

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Como usar Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Geral

  • Iniciar a terapia sob supervisão de um médico com experiência no tratamento da hemofilia B.
  • Monitorar a atividade do fator IX (com ensaio de coagulação de um estágio) para individualizar a dosagem e avaliar a resposta à terapia. Garantir que os níveis adequados sejam alcançados e mantidos. (Consulte Monitoramento laboratorial em Cuidados.)

    • Administração

    Administração IV

    Administrar por injeção intravenosa lenta. (Consulte Taxa de administração em Dosagem e administração.)

    Segurança e eficácia de infusões IV contínuas do medicamento não estabelecidas. Complicações tromboembólicas relatadas com o uso de outras preparações de fator IX administradas como infusão intravenosa contínua. (Consulte Complicações Tromboembólicas em Cuidados.)

    Reconstituição

    Reconstitua com a seringa pré-cheia de diluente fornecida pelo fabricante. Pode exigir a reconstituição de mais de um frasco, Dependendo da dose.

    Permita que o frasco do medicamento e a seringa do diluente aqueçam até a temperatura ambiente antes da reconstituição. Após a adição do diluente, agite suavemente o frasco até que o pó esteja completamente dissolvido; não agite. A solução resultante deve ser límpida a ligeiramente opalescente e incolor; não use se for observado turvação, descoloração ou material particulado.

    Administrar imediatamente ou dentro de 3 horas após a reconstituição; não refrigerar a solução reconstituída.

    Não administrar no mesmo tubo ou recipiente com outros medicamentos.

    Consulte a rotulagem do fabricante para obter instruções específicas sobre a reconstituição e administração do fator IX (recombinante), Proteína de fusão Fc.

    Taxa de administração

    Injetar durante um período de vários minutos; determine a taxa de administração de acordo com o nível de conforto do paciente (não exceda 10 mL/minuto).

    Dosagem

    Dose (potência) expressa em termos de unidades internacionais (UI, unidades) de atividade do fator IX. Potência determinada por um ensaio de coagulação de um estágio baseado em aPTT, calibrado de acordo com um padrão da OMS. A administração de 1 unidade/kg de fator IX (recombinante), proteína de fusão Fc, aumenta os níveis de fator IX em aproximadamente 1%.

    Individualizar a dosagem e a duração da terapia com base na gravidade da deficiência de fator IX, localização e extensão do sangramento e na resposta clínica e farmacocinética do paciente (por exemplo, recuperação in vivo, meia-vida).

    Estime a dose necessária para atingir um determinado aumento percentual no nível plasmático de fator IX usando a seguinte fórmula:

    Dose (unidades) = peso corporal (em kg) × aumento desejado do fator IX ( em unidades/dL ou% do normal) x recíproco de recuperação (em unidades/kg por unidades/dL)

    Determinar o nível desejado de fator IX pela situação clínica e gravidade da hemorragia. Para recomendações sobre os níveis alvo de fator IX para uma determinada situação clínica, consulte as seções de dosagem específicas abaixo. Esses cálculos e regimes posológicos sugeridos são apenas aproximações e não devem impedir o monitoramento clínico apropriado e a individualização da dosagem com base nas necessidades hemostáticas dos pacientes. Meça a atividade do fator IX após a administração de uma dose para verifIcar a dose calculada.

    Se a dose calculada for ineficaz para atingir os níveis apropriados de fator IX, considere a possibilidade de desenvolvimento de inibidores. (Consulte Desenvolvimento de Inibidores do Fator IX em Cuidados.)

    Pacientes Pediátricos

    Hemofilia B

    Doses mais altas ou mais frequentes podem ser necessárias em pacientes <12 anos de idade devido ao aumento da depuração , meia-vida mais curta e menor recuperação do fator IX.

    Tratamento sob demanda e controle de sangramento IV

    Hemorragia menor ou moderada (por exemplo, hemartroses não complicadas, músculo superficial [exceto iliopsoas] sem comprometimento neurovascular, superfície tecidos moles, membranas mucosas): Administrar a dose apropriada para atingir níveis de fator IX de 30–60% do normal; repetir a dose a cada 48 horas até a resolução do sangramento.

    Hemorragia grave (por exemplo, iliopsoas e músculo profundo com lesão neurovascular ou perda sanguínea substancial, faríngea, retrofaríngea, retroperitoneal, SNC): administrar a dose apropriada para atingir os níveis de fator IX de 80–100% do normal; considere repetir a dose após 6–10 horas e depois a cada 24 horas durante os primeiros 3 dias. Após o terceiro dia, pode reduzir a dose e estender a frequência da dosagem para cada 48 horas ou mais até que o sangramento desapareça e a cura seja alcançada.

    Hemostasia IV perioperatória

    Cirurgia menor (por exemplo, extração dentária não complicada): Administre a dose apropriada para alcançar um nível de fator IX de 50–80% do normal. Repita a cada 24–48 horas conforme necessário até que o sangramento desapareça ou a cura seja alcançada; uma única injeção geralmente é suficiente.

    Cirurgia de grande porte: administrar a dose apropriada para atingir um nível inicial de fator IX de 60–100% do normal. Considere repetir a dose após 6–10 horas e depois a cada 24 horas durante os primeiros 3 dias. Após o terceiro dia, pode-se reduzir a dose e estender a frequência da administração para cada 48 horas ou mais até que o sangramento desapareça e a cura seja alcançada.

    Profilaxia IV de Rotina

    Inicialmente, 50 unidades/kg uma vez por semana ou 100 unidades/kg uma vez a cada 10 dias. Ajuste a dosagem com base na resposta do paciente.

    O MASAC afirma que a terapia profilática deve ser instituída em idade precoce (por exemplo, 1–2 anos), antes do início de sangramento frequente; entretanto, a duração ideal da profilaxia não é conhecida.

    Individualizar regimes posológicos profiláticos; avaliar os pacientes periodicamente para determinar a necessidade contínua de profilaxia.

    Adultos

    Hemofilia B Tratamento sob demanda e controle de sangramento IV

    Hemorragia menor ou moderada (por exemplo, hemartroses não complicadas, músculo superficial [exceto iliopsoas] sem comprometimento neurovascular, tecido mole superficial, membranas mucosas): Administrar dose apropriada para atingir níveis de fator IX de 30–60% do normal; repetir a cada 48 horas até que o sangramento desapareça.

    Hemorragia grave (por exemplo, iliopsoas e músculo profundo com lesão neurovascular ou perda sanguínea substancial, faríngea, retrofaríngea, retroperitoneal, SNC): Administre a dose apropriada para atingir níveis de fator IX de 80–100% do normal; considere repetir a dose após 6–10 horas e depois a cada 24 horas durante os primeiros 3 dias. Após o terceiro dia, pode reduzir a dose e estender a frequência da dosagem para cada 48 horas ou mais até que o sangramento desapareça e a cura seja alcançada.

    Hemostasia IV perioperatória

    Cirurgia menor (por exemplo, extração dentária não complicada): Administre a dose apropriada para alcançar um nível de fator IX de 50–80% do normal. Repita a cada 24–48 horas conforme necessário até que o sangramento desapareça ou a cura seja alcançada; uma única injeção geralmente é suficiente.

    Cirurgia de grande porte: administrar a dose apropriada para atingir um nível inicial de fator IX de 60–100% do normal. Considere repetir a dose após 6–10 horas e depois a cada 24 horas durante os primeiros 3 dias. Após o terceiro dia, pode-se reduzir a dose e estender a frequência da administração para cada 48 horas ou mais até que o sangramento desapareça e a cura seja alcançada.

    Profilaxia IV de Rotina

    Inicialmente, 50 unidades/kg uma vez por semana ou 100 unidades/kg uma vez a cada 10 dias. Ajuste a dosagem com base na resposta do paciente.

    Individualizar regimes posológicos profiláticos; avaliar os pacientes periodicamente para determinar a necessidade contínua de profilaxia.

    Avisos

    Contra-indicações
  • Histórico conhecido de hipersensibilidade (por exemplo, anafilaxia) ao fator IX (recombinante), proteína de fusão Fc ou outros componentes da preparação.
    • Avisos/Precauções

    Advertências

    Desenvolvimento de inibidores do fator IX

    Risco de desenvolvimento de inibidores (anticorpos Neutralizantes) do fator IX após tratamento com qualquer preparação de fator IX. Relatado em menos de 5% dos pacientes com hemofilia B que recebem concentrados de fator IX; não relatado no principal estudo de eficácia com fator IX (recombinante), proteína de fusão Fc.

    Monitore os pacientes regularmente quanto ao desenvolvimento de inibidores com observação clínica e testes laboratoriais apropriados. (Consulte Monitoramento laboratorial em Cuidados.) Suspeite da presença de inibidores se os níveis esperados de fator IX não forem alcançados ou o sangramento não for controlado com a dose recomendada, especialmente naqueles que obtiveram resposta anteriormente.

    Devido a uma associação entre o desenvolvimento de inibidores. e reações alérgicas, avalie a presença de inibidores em qualquer paciente que apresente uma reação de hipersensibilidade. (Consulte Reações de hipersensibilidade em Cuidados.) Aumento do risco de anafilaxia após reexposição ao fator IX (recombinante), proteína de fusão Fc em pacientes com inibidores.

    Consulta com um centro de tratamento de hemofilia fortemente recomendado para pacientes com inibidores. .

    Complicações Tromboembólicas

    Complicações tromboembólicas relatadas com o uso de produtos de fator IX, particularmente quando administrados por infusão intravenosa contínua através de um cateter venoso central.

    Administrar fator IX (recombinante), proteína de fusão Fc apenas por injeção intravenosa direta (“bolus”). (Consulte Taxa de administração em Dosagem e administração.)

    Monitoramento laboratorial

    Monitore os níveis de fator IX (usando ensaio de coagulação de um estágio baseado em aPTT) para orientar a dosagem e avaliar a resposta terapêutica. Os resultados podem variar com base no tipo de reagente aPTT; um reagente à base de caulim provavelmente resultará em uma subestimação da atividade do fator IX.

    Monitorar o desenvolvimento de inibidores. Realize testes laboratoriais apropriados (ou seja, ensaio Bethesda) para cOnfirmar a presença de um inibidor. (Consulte Desenvolvimento de Inibidores do Fator IX em Cuidados.)

    Reações de sensibilidade

    Reações de hipersensibilidade

    Risco de reações de hipersensibilidade, incluindo anafilaxia.

    Observe atentamente o paciente quanto a sinais e sintomas precoces de hipersensibilidade (por exemplo, angioedema, aperto no peito, hipotensão, erupção cutânea , náuseas, vômitos, parestesia, inquietação, dispneia, respiração ofegante, urticária e prurido). Se ocorrer uma reação de hipersensibilidade, interrompa imediatamente o medicamento e inicie a terapia apropriada.

    Populações Específicas

    Gravidez

    Categoria C.

    Lactação

    Não se sabe se é distribuído no leite humano; use com cautela.

    Uso Pediátrico

    Segurança e eficácia avaliadas em pacientes ≥12 anos de idade no principal estudo de eficácia; o fabricante afirma que a eficácia em pacientes <12 anos de idade é apoiada por dados em pacientes pediátricos mais velhos. Dados adicionais de farmacocinética e segurança estão disponíveis em um número limitado de pacientes pediátricos de 2 a 11 anos de idade.

    A eficácia em pacientes <2 anos de idade pode ser extrapolada a partir de dados farmacocinéticos.

    Não foram identificados problemas de segurança específicos em pacientes <12 anos de idade.

    Uso geriátrico

    Experiência insuficiente em pacientes ≥65 anos de idade para determinar se os pacientes geriátricos respondem de maneira diferente dos pacientes mais jovens.

    Efeitos adversos comuns

    Dor de cabeça, parestesia oral.

    Isenção de responsabilidade

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