Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Marka isimleri: Alprolix
İlaç sınıfı: Antineoplastik Ajanlar

Kullanımı Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Hemofili B

Hemofili B (konjenital faktör IX eksikliği veya Christmas hastalığı) hastalarında isteğe bağlı tedavi ve kanama ataklarının kontrolü. Bu tür kullanım için FDA tarafından yetim ilaç olarak belirlenmiştir.

Ameliyat geçiren hemofili B hastalarında hemostazın sürdürülmesi (yani kanamanın perioperatif yönetimi).

Hemorajik olayların sıklığını azaltmak için rutin profilaksi (yani sürekli olarak düzenli aralıklarla uygulama). Faktör IX konsantreleri ile yapılan bu tür profilaktik tedavi, hemofili B hastalarına yönelik mevcut bakım standardı olarak kabul edilmektedir. Spontan kas-iskelet kanaması sıklığını azaltır, eklem fonksiyonunu korur ve yaşam kalitesini artırır.

Faktör IX'un (rekombinant) yarı ömrü, Fc füzyon proteini, geleneksel rekombinant faktör IX preparatlarından daha uzundur; daha az sıklıkta doz uygulanmasına izin verebilir ve muhtemelen hastanın profilaktik rejimlere uyumunu artırabilir.

ABD'de çeşitli rekombinant ve plazmadan türetilmiş preparatlar da dahil olmak üzere çeşitli faktör IX konsantreleri mevcuttur; Ulusal Hemofili Vakfı Tıbbi ve Bilimsel Danışma Konseyi (MASAC), patojen bulaşması açısından potansiyel olarak üstün güvenlik profilleri nedeniyle rekombinant faktör IX preparatlarının tercihli kullanımını önermektedir. Diğer uzmanlar (örneğin, Dünya Hemofili Federasyonu), hazırlık seçiminin yerel kriterlere göre belirlenmesi gerektiğini belirtmektedir. Uygun bir faktör IX preparatı seçerken, her bir pıhtılaşma faktörü konsantresinin özelliklerini, bireysel hasta değişkenlerini, hasta/sağlayıcı tercihini ve ortaya çıkan verileri göz önünde bulundurun.

Hemofili B hastalarında immün toleransın indüksiyonu için endike değildir.

İlaçları ilişkilendirin

Nasıl kullanılır Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Genel

  • Hemofili B tedavisinde deneyimli bir klinisyenin gözetimi altında tedaviyi başlatın.
  • Dozu bireyselleştirmek ve yanıtı değerlendirmek için faktör IX aktivitesini izleyin (tek aşamalı pıhtılaşma testiyle) terapiye. Yeterli seviyelere ulaşıldığından ve sürdürüldüğünden emin olun. (Bkz. Dikkat Edilmesi Gerekenler bölümünde Laboratuvar İzleme.)

    • Uygulama

    IV Uygulama

    Yavaş IV enjeksiyonu ile uygulayın. (Dozaj ve Uygulama bölümündeki Uygulama Hızına bakın.)

    İlacın sürekli IV infüzyonunun güvenliği ve etkinliği belirlenmemiştir. Sürekli IV infüzyonu olarak uygulanan diğer faktör IX preparatlarının kullanımıyla bildirilen tromboembolik komplikasyonlar. (Bkz. Dikkat Edilmesi Gerekenler bölümündeki Tromboembolik Komplikasyonlar.)

    Sulandırma

    Üreticinin sağladığı önceden doldurulmuş seyreltici şırıngayla sulandırın. Doza bağlı olarak birden fazla flakonun sulandırılması gerekebilir.

    Sulandırmadan önce ilaç şişesinin ve seyreltici şırınganın oda sıcaklığına kadar ısınmasına izin verin. Seyreltici ilave edildikten sonra, toz tamamen eriyene kadar flakonu yavaşça döndürün; çalkalama. Ortaya çıkan çözelti berrak ila hafif yanardöner ve renksiz olmalıdır; Bulanık, renksiz veya partikül madde gözlenirse kullanmayın.

    Hemen veya sulandırıldıktan sonra 3 saat içinde uygulayın; Sulandırılmış çözeltiyi soğutmayın.

    Diğer ilaçlarla aynı tüp veya kap içinde uygulamayın.

    Faktör IX'un (rekombinant) sulandırılması ve uygulanmasına ilişkin özel talimatlar için üreticinin etiketine bakın. Fc füzyon proteini.

    Uygulama Hızı

    Birkaç dakikalık bir süre boyunca enjekte edin; Uygulama hızını hastanın konfor düzeyine göre belirleyin (10 mL/dakikayı geçmeyecek şekilde).

    Dozaj

    Faktör IX aktivitesinin uluslararası birimleri (IU, birimler) cinsinden ifade edilen doz (güç). Potansiyel, WHO standardına göre kalibre edilmiş aPTT bazlı tek aşamalı pıhtılaşma testiyle belirlenir. 1 ünite/kg faktör IX (rekombinant) Fc füzyon proteininin uygulanması, faktör IX düzeylerini yaklaşık %1 artırır.

    Faktör IX eksikliğinin ciddiyetine, kanamanın yeri ve kapsamına ve hastanın klinik ve farmakokinetik (örn. in vivo iyileşme, yarılanma ömrü) yanıtına göre dozajı ve tedavi süresini kişiselleştirin.

    Aşağıdaki formülü kullanarak plazma faktör IX seviyesinde belirli bir yüzdelik artış elde etmek için gereken dozu tahmin edin:

    Doz (birim) = vücut ağırlığı (kg cinsinden) × istenen faktör IX artışı ( birim/dL veya normalin %'si olarak) x iyileşmenin karşılıklılığı (birim/dL başına birim/kg olarak)

    Klinik duruma ve kanamanın şiddetine göre istenen faktör IX düzeyini belirleyin. Belirli bir klinik duruma yönelik hedef faktör IX düzeylerine ilişkin öneriler için aşağıdaki spesifik dozaj bölümlerine bakın. Bu hesaplamalar ve önerilen dozaj rejimleri yalnızca yaklaşık değerlerdir ve uygun klinik izlemeyi ve hastaların hemostatik gereksinimlerine göre dozajın bireyselleştirilmesini engellememelidir. Hesaplanan dozu doğrulamak için bir doz verildikten sonra faktör IX aktivitesini ölçün.

    Hesaplanan doz uygun faktör IX düzeylerine ulaşmada etkisizse inhibitör gelişme olasılığını göz önünde bulundurun. (Bkz. Dikkat Edilmesi Gerekenler bölümündeki Faktör IX İnhibitörlerinin Geliştirilmesi.)

    Pediatrik Hastalar

    Hemofili B

    Klerensin artması nedeniyle <12 yaş grubundaki hastalarda daha yüksek dozlar veya daha sık dozlama gerekebilir. , daha kısa yarı ömür ve faktör IX'un daha düşük iyileşmesi.

    İsteğe Bağlı Tedavi ve Kanamanın Kontrolü IV

    Küçük veya orta derecede kanama (örn., komplike olmayan hemartrozlar, nörovasküler bozulma olmaksızın yüzeysel kas [iliopsoas hariç), yüzeysel yumuşak doku, mukozalar): Faktör IX seviyelerini normalin %30-60'ına ulaşacak şekilde uygun dozu uygulayın; Kanama düzelene kadar dozu her 48 saatte bir tekrarlayın.

    Büyük kanama (örn. nörovasküler yaralanma veya önemli kan kaybıyla birlikte iliopsoas ve derin kas, faringeal, retrofaringeal, retroperitoneal, CNS): Faktör IX düzeylerine ulaşmak için uygun dozu uygulayın. normalin %80-100'ü; 6-10 saat sonra ve ardından ilk 3 gün boyunca her 24 saatte bir dozu tekrarlamayı düşünün. Üçüncü günden sonra, doz azaltılabilir ve dozlama sıklığı, kanama çözülene ve iyileşme sağlanana kadar her 48 saatte bir veya daha uzun bir süreye uzatılabilir.

    Perioperatif Hemostaz IV

    Küçük cerrahi (örn. komplikasyonsuz diş çekimi): Hedefe ulaşmak için uygun dozu uygulayın. normalin %50-80'i düzeyinde bir faktör IX düzeyi. Kanama çözülene veya iyileşme sağlanana kadar her 24-48 saatte bir tekrarlayın; tek bir enjeksiyon genellikle yeterlidir.

    Büyük cerrahi: Başlangıç ​​faktör IX düzeyi normalin %60-100'ü olacak şekilde uygun dozu uygulayın. Dozun 6-10 saat sonra ve ardından ilk 3 gün boyunca her 24 saatte bir tekrarlanması düşünülür. Üçüncü günden sonra, doz azaltılabilir ve dozlama sıklığı, kanama çözülene ve iyileşme sağlanana kadar her 48 saatte bir veya daha uzun olacak şekilde uzatılabilir.

    Rutin Profilaksi IV

    Başlangıçta, haftada bir kez 50 ünite/kg veya bir kez 100 ünite/kg her 10 günde bir. Dozajı hastanın yanıtına göre ayarlayın.

    MASAC, profilaktik tedavinin, sık kanamaların başlamasından önce, erken yaşta (örneğin 1-2 yaş) başlanması gerektiğini belirtmektedir; ancak profilaksinin optimum süresi bilinmemektedir.

    Profilaktik dozaj rejimlerini kişiselleştirin; Devam eden profilaksi ihtiyacını belirlemek için hastaları periyodik olarak değerlendirin.

    Yetişkinler

    Hemofili B İsteğe Bağlı Tedavi ve Kanamanın Kontrolü IV

    Minör veya orta derecede kanama (örn., komplike olmayan hemartrozlar, nörovasküler bozulma olmaksızın yüzeysel kas [iliopsoas hariç], yüzeysel yumuşak doku, mukoza zarları): Faktör IX seviyelerini normalin %30-60'ına ulaşacak şekilde uygun dozu uygulayın; Kanama düzelene kadar her 48 saatte bir tekrarlayın.

    Büyük kanama (örn. nörovasküler yaralanma veya önemli kan kaybıyla birlikte iliopsoas ve derin kas, faringeal, retrofaringeal, retroperitoneal, CNS): Faktör IX düzeylerini elde etmek için uygun dozu uygulayın. Normalin %80-100'ü; 6-10 saat sonra ve ardından ilk 3 gün boyunca her 24 saatte bir dozu tekrarlamayı düşünün. Üçüncü günden sonra, doz azaltılabilir ve dozlama sıklığı, kanama çözülene ve iyileşme sağlanana kadar her 48 saatte bir veya daha uzun bir süreye uzatılabilir.

    Perioperatif Hemostaz IV

    Küçük cerrahi (örn. komplikasyonsuz diş çekimi): Hedefe ulaşmak için uygun dozu uygulayın. normalin %50-80'i düzeyinde bir faktör IX düzeyi. Kanama çözülene veya iyileşme sağlanana kadar her 24-48 saatte bir tekrarlayın; tek bir enjeksiyon genellikle yeterlidir.

    Büyük cerrahi: Başlangıç ​​faktör IX düzeyi normalin %60-100'ü olacak şekilde uygun dozu uygulayın. Dozun 6-10 saat sonra ve ardından ilk 3 gün boyunca her 24 saatte bir tekrarlanması düşünülür. Üçüncü günden sonra, doz azaltılabilir ve dozlama sıklığı, kanama çözülene ve iyileşme sağlanana kadar her 48 saatte bir veya daha uzun olacak şekilde uzatılabilir.

    Rutin Profilaksi IV

    Başlangıçta, haftada bir kez 50 ünite/kg veya bir kez 100 ünite/kg her 10 günde bir. Dozajı hastanın yanıtına göre ayarlayın.

    Profilaktik dozaj rejimlerini kişiselleştirin; Devam eden profilaksi ihtiyacını belirlemek için hastaları periyodik olarak değerlendirin.

    Uyarılar

    Kontrendikasyonlar
  • Faktör IX (rekombinant), Fc füzyon proteini veya preparatın diğer bileşenlerine karşı bilinen aşırı duyarlılık (örn. anafilaksi) geçmişi.
    • Uyarılar/Önlemler

    Uyarılar

    Faktör IX İnhibitörlerinin Gelişimi

    Herhangi bir faktör IX preparatı ile tedaviyi takiben faktör IX'a karşı inhibitörlerin (nötrleştirici antikorlar) gelişme riski. Faktör IX konsantreleri alan hemofili B hastalarının %5'inden azında rapor edilmiştir; faktör IX (rekombinant), Fc füzyon proteini ile temel etkililik çalışmasında bildirilmemiştir.

    Uygun klinik gözlem ve laboratuvar testleri ile hastaları inhibitörlerin gelişimi açısından düzenli olarak izleyin. (Dikkat Edilecek Noktalar bölümündeki Laboratuvar İzleme bölümüne bakın.) Özellikle daha önce yanıt almış olanlarda, beklenen faktör IX düzeylerine ulaşılamazsa veya kanama önerilen dozla kontrol edilemezse inhibitörlerin varlığından şüphelenilir.

    İnhibitör gelişimi ile inhibitör gelişimi arasındaki ilişki nedeniyle. ve alerjik reaksiyonlar, aşırı duyarlılık reaksiyonu yaşayan herhangi bir hastada inhibitörlerin varlığını değerlendirin. (bkz. Dikkat edilmesi gerekenler bölümündeki Aşırı Duyarlılık Reaksiyonları.) İnhibitörlü hastalarda faktör IX (rekombinant), Fc füzyon proteinine yeniden maruz kalmanın ardından artan anafilaksi riski.

    İnhibitörü olan hastalar için bir hemofili tedavi merkezine danışılması şiddetle önerilir. .

    Tromboembolik Komplikasyonlar

    Faktör IX ürünlerinin kullanımıyla, özellikle de santral venöz kateter yoluyla sürekli IV infüzyonu ile uygulandığında bildirilen tromboembolik komplikasyonlar.

    Faktör IX (rekombinant), Fc füzyon proteinini yalnızca doğrudan IV ("bolus") enjeksiyonla uygulayın. (Bkz. Dozaj ve Uygulama altında Uygulama Hızı.)

    Laboratuvar İzleme

    Dozu yönlendirmek ve terapötik yanıtı değerlendirmek için faktör IX düzeylerini izleyin (aPTT tabanlı tek aşamalı pıhtılaşma testini kullanarak). Sonuçlar aPTT reaktifinin türüne göre değişebilir; Kaolin bazlı bir reaktifin faktör IX aktivitesinin olduğundan düşük tahmin edilmesine yol açması muhtemeldir.

    İnhibitörlerin gelişimini izleyin. Bir inhibitörün varlığını doğrulamak için uygun laboratuvar testini (yani Bethesda tahlili) yapın. (Bkz. Dikkat Edilmesi Gerekenler bölümünde Faktör IX İnhibitörlerinin Geliştirilmesi.)

    Duyarlılık Reaksiyonları

    Aşırı Duyarlılık Reaksiyonları

    Anafilaksi dahil aşırı duyarlılık reaksiyonları riski.

    Aşırı duyarlılığın erken belirtileri ve semptomları (ör. anjiyoödem, göğüste sıkışma, hipotansiyon, döküntü) açısından hastayı yakından gözlemleyin , bulantı, kusma, parestezi, huzursuzluk, dispne, hırıltı, ürtiker ve kaşıntı). Aşırı duyarlılık reaksiyonu meydana gelirse ilacı derhal bırakın ve uygun tedaviye başlayın.

    Belirli Popülasyonlar

    Gebelik

    Kategori C.

    Laktasyon

    İnsan sütüne geçip geçmediği bilinmiyor; dikkatli kullanın.

    Pediatrik Kullanım

    Güvenlik ve etkililik, temel etkililik çalışmasında 12 yaş ve üzeri hastalarda değerlendirilmiştir; Üretici, 12 yaş altı hastalardaki etkinliğin daha yaşlı pediyatrik hastalardaki verilerle desteklendiğini belirtmektedir. 2-11 yaş arası sınırlı sayıda pediyatrik hasta için ek farmakokinetik ve güvenlilik verileri mevcuttur.

    2 yaş altı hastalardaki etkililik, farmakokinetik verilerden tahmin edilebilir.

    12 yaşın altındaki hastalarda herhangi bir spesifik güvenlik sorunu tanımlanmamıştır.

    Geriatrik Kullanım

    Geriatrik hastaların genç hastalardan farklı yanıt verip vermediğini belirlemek için 65 yaş ve üzeri hastalarda yetersiz deneyim.

    Yaygın Olumsuz Etkiler

    Baş ağrısı, ağızda parestezi.

    Sorumluluk reddi beyanı

    Drugslib.com tarafından sağlanan bilgilerin doğru ve güncel olmasını sağlamak için her türlü çaba gösterilmiştir. -tarihli ve eksiksizdir ancak bu konuda hiçbir garanti verilmemektedir. Burada yer alan ilaç bilgileri zamana duyarlı olabilir. Drugslib.com bilgileri Amerika Birleşik Devletleri'ndeki sağlık uygulayıcıları ve tüketiciler tarafından kullanılmak üzere derlenmiştir ve bu nedenle Drugslib.com, aksi özellikle belirtilmediği sürece Amerika Birleşik Devletleri dışındaki kullanımların uygun olduğunu garanti etmez. Drugslib.com'un ilaç bilgileri ilaçları onaylamaz, hastalara teşhis koymaz veya tedavi önermez. Drugslib.com'un ilaç bilgileri, lisanslı sağlık uygulayıcılarına hastalarıyla ilgilenme konusunda yardımcı olmak ve/veya bu hizmeti görüntüleyen tüketicilere sağlık hizmetinin uzmanlığı, becerisi, bilgisi ve muhakemesi yerine değil, tamamlayıcı olarak hizmet etmek için tasarlanmış bir bilgi kaynağıdır. uygulayıcılar.

    Belirli bir ilaç veya ilaç kombinasyonu için bir uyarının bulunmaması, hiçbir şekilde ilacın veya ilaç kombinasyonunun herhangi bir hasta için güvenli, etkili veya uygun olduğu şeklinde yorumlanmamalıdır. Drugslib.com, Drugslib.com'un sağladığı bilgilerin yardımıyla uygulanan sağlık hizmetlerinin herhangi bir yönüne ilişkin herhangi bir sorumluluk kabul etmez. Burada yer alan bilgilerin olası tüm kullanımları, talimatları, önlemleri, uyarıları, ilaç etkileşimlerini, alerjik reaksiyonları veya olumsuz etkileri kapsaması amaçlanmamıştır. Aldığınız ilaçlarla ilgili sorularınız varsa doktorunuza, hemşirenize veya eczacınıza danışın.

    Popüler Anahtar Kelimeler