Factor XIII A-Subunit (Recombinant)

Nazwy marek: Tretten
Klasa leku: Środki przeciwnowotworowe

Użycie Factor XIII A-Subunit (Recombinant)

Wrodzony niedobór podjednostki A czynnika XIII

Rutynowa profilaktyka krwawień u pacjentów z wrodzonym niedoborem podjednostki A czynnika XIII; uznany przez FDA za lek sierocy do takiego zastosowania.

Profilaktyczna terapia koncentratem czynnika XIII jest zalecana u wszystkich pacjentów z ciężkim niedoborem (<1% aktywności czynnika XIII); uznawany za aktualny standard opieki.

Koncentrat czynnika XIII jest obecnie dostępny w USA w postaci preparatu pochodzącego z osocza (Corifact) i rekombinowanego (Tretten). Niektórzy eksperci zalecają preferencyjne stosowanie preparatów rekombinowanych ze względu na potencjalnie lepszy profil bezpieczeństwa w odniesieniu do przenoszenia patogenów. Wybierając odpowiedni preparat czynnika XIII, należy wziąć pod uwagę charakterystykę każdego koncentratu czynnika krzepnięcia, a także indywidualne parametry pacjenta.

Nie jest skuteczny i nie powinien być stosowany u pacjentów z niedoborem podjednostki B czynnika XIII.

Powiąż narkotyki

Jak używać Factor XIII A-Subunit (Recombinant)

Administracja

Administracja IV

Podawać w powolnym wstrzyknięciu dożylnym. (Patrz Szybkość podawania w części Dawkowanie i sposób podawania.) Nie podawać w ciągłym wlewie dożylnym.

Leczenie należy rozpoczynać pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu rzadkich zaburzeń krzepnięcia. Można podawać samodzielnie w domu po odpowiednim przeszkoleniu.

Nie podawać przez tę samą linię dożylną, co inne roztwory do infuzji.

Rekonstytucja

Rekonstytucja liofilizowanego leku w sterylnej wodzie do wstrzykiwań dostarczonej przez producenta. Przed rekonstytucją należy poczekać, aż fiolka z lekiem i rozcieńczalnik ogrzeją się do temperatury pokojowej (ale nie wyższej) (25°C). Aby uniknąć pienienia, nie wstrzykiwać rozcieńczalnika bezpośrednio na proszek. Delikatnie zamieszaj fiolkę; nie wstrząsaj. Powstały roztwór powinien być przezroczysty i bezbarwny; wyrzucić w przypadku zaobserwowania cząstek stałych lub zmiany zabarwienia.

Można rozcieńczyć roztwór 0,9% roztworem chlorku sodu do wstrzykiwań, aby ułatwić odmierzenie małych dawek (objętości) do podania.

Podawać natychmiast po rekonstytucji lub w ciągu 3 godziny. Jeśli nie zostanie zużyty natychmiast, przechowywać w lodówce lub w temperaturze pokojowej (nie przekraczającej 25°C). Wyrzucić niewykorzystaną porcję.

W celu uzyskania dodatkowych informacji na temat rekonstytucji i przygotowania leku należy zapoznać się z informacjami producenta.

Szybkość podawania

Podawać z szybkością nieprzekraczającą 1–2 ml/minutę.

Dawkowanie

Dawka wyrażona w jednostkach międzynarodowych (jm, jednostki). Każda fiolka zawiera 2000–3125 jednostek podjednostki A czynnika XIII (rekombinowanego); rzeczywista liczba jednostek wskazana na każdej fiolce i pudełku.

Indywidualizuj dawkowanie w oparciu o aktywność czynnika XIII i odpowiedź kliniczną. Dostosowanie dawkowania w zależności od wieku nie jest wymagane.

Podawać raz w miesiącu, aby utrzymać minimalny poziom aktywności czynnika XIII ≥10% (mierzony za pomocą zwalidowanego testu). Badania farmakokinetyczne wskazują, że dawka 35 jednostek/kg wystarcza do zastąpienia w 100% aktywności czynnika XIII; ponieważ poziom tetrameru czynnika XIII A2B2 wzrasta proporcjonalnie do obserwowanej aktywności czynnika XIII aż do 100%, wyższe dawki mogą nie powodować dalszego wzrostu poziomu tetrameru czynnika XIII A2B2.

Pacjenci

Wrodzony czynnik XIII A -niedobór podjednostki IV

35 jednostek/kg raz w miesiącu. Rozważ zmianę dawkowania, jeśli krwawienie nie jest odpowiednio kontrolowane.

Dorośli

Wrodzony niedobór podjednostki A IV czynnika XIII

35 jednostek/kg raz na miesiąc. Rozważ dostosowanie dawkowania, jeśli krwawienie nie jest odpowiednio kontrolowane.

Ostrzeżenia

Przeciwwskazania

Znane reakcje nadwrażliwości na podjednostkę A czynnika XIII (rekombinowaną) lub którykolwiek z jego składników.

Ostrzeżenia/środki ostrożności

Reakcje nadwrażliwości

Ryzyko reakcji nadwrażliwości (np. pokrzywka, wysypka, ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech, niedociśnienie).

W przypadku wystąpienia objawów anafilaksji lub nadwrażliwości należy natychmiast przerwać stosowanie leku i rozpocząć odpowiednie leczenie.

Powikłania zakrzepowo-zatorowe

Ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych. Chociaż nie zaobserwowano tego w przypadku podjednostki A czynnika XIII (rekombinowanego), zgłaszano to w przypadku koncentratów czynnika XIII pochodzących z osocza.

U pacjentów obciążonych ryzykiem zakrzepicy należy monitorować pod kątem powikłań zakrzepowo-zatorowych.

Immunogenność

Po leczeniu podjednostką A czynnika XIII (rekombinowaną) mogą powstać przeciwciała Neutralizujące (inhibitory) przeciwko czynnikowi XIII. Może objawiać się niewystarczającą odpowiedzią na leczenie.

Monitoruj pod kątem możliwego rozwoju przeciwciał hamujących. Jeśli w trakcie profilaktyki podjednostki A (rekombinowanej) czynnika XIII nie zostanie osiągnięty oczekiwany poziom aktywności czynnika XIII w osoczu lub wystąpi krwawienie, należy wykonać odpowiednie badanie w celu wykrycia obecności inhibitorów.

Przejściowe, nieneutralizujące przeciwciała o niskim mianie wykryte w pacjenci pediatryczni otrzymujący podjednostkę A czynnika XIII (rekombinowaną); nie zaobserwowano klinicznie istotnych efektów.

Określone populacje

Ciąża

Kategoria C.

Laktacja

Nie wiadomo, czy przenika do mleka kobiecego. Należy zachować ostrożność.

Stosowanie u dzieci

Pacjentom w wieku 0–17 lat podawano w badaniach klinicznych podjednostkę A czynnika XIII (rekombinowaną). Działania niepożądane zgłaszano częściej u dzieci w wieku od 6 do <18 lat niż u dorosłych. (Patrz „Immunogenność” w sekcji Przestrogi.)

Parametry farmakokinetyczne są podobne w różnych grupach wiekowych, w tym u pacjentów pediatrycznych.

Stosowanie w leczeniu geriatrycznym

Bezpieczeństwo i skuteczność nie zostały ustalone u pacjentów w podeszłym wieku.

Częste działania niepożądane

Ból głowy, ból kończyn, ból w miejscu wstrzyknięcia, zwiększone stężenie dimeru fibryny D.

Na jakie inne leki wpłyną Factor XIII A-Subunit (Recombinant)

Określone leki

Lek

Interakcja

Komentarze

Czynnik VIIa (rekombinowany)

Potencjalne addytywne działanie zakrzepowe i zwiększone ryzyko zakrzepicy

Ściśle monitoruj pod kątem zakrzepicy

Zastrzeżenie

Dołożono wszelkich starań, aby informacje dostarczane przez Drugslib.com były dokładne i aktualne -data i kompletność, ale nie udziela się na to żadnej gwarancji. Informacje o lekach zawarte w niniejszym dokumencie mogą mieć charakter wrażliwy na czas. Informacje na stronie Drugslib.com zostały zebrane do użytku przez pracowników służby zdrowia i konsumentów w Stanach Zjednoczonych, dlatego też Drugslib.com nie gwarantuje, że użycie poza Stanami Zjednoczonymi jest właściwe, chyba że wyraźnie wskazano inaczej. Informacje o lekach na Drugslib.com nie promują leków, nie diagnozują pacjentów ani nie zalecają terapii. Informacje o lekach na Drugslib.com to źródło informacji zaprojektowane, aby pomóc licencjonowanym pracownikom służby zdrowia w opiece nad pacjentami i/lub służyć konsumentom traktującym tę usługę jako uzupełnienie, a nie substytut wiedzy specjalistycznej, umiejętności, wiedzy i oceny personelu medycznego praktycy.

Brak ostrzeżenia dotyczącego danego leku lub kombinacji leków w żadnym wypadku nie powinien być interpretowany jako wskazanie, że lek lub kombinacja leków jest bezpieczna, skuteczna lub odpowiednia dla danego pacjenta. Drugslib.com nie ponosi żadnej odpowiedzialności za jakikolwiek aspekt opieki zdrowotnej zarządzanej przy pomocy informacji udostępnianych przez Drugslib.com. Informacje zawarte w niniejszym dokumencie nie obejmują wszystkich możliwych zastosowań, wskazówek, środków ostrożności, ostrzeżeń, interakcji leków, reakcji alergicznych lub skutków ubocznych. Jeśli masz pytania dotyczące przyjmowanych leków, skontaktuj się ze swoim lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą.