Olipudase Alfa-rpcp (Systemic)

Marka isimleri: Xenpozyme
İlaç sınıfı: Antineoplastik Ajanlar

Kullanımı Olipudase Alfa-rpcp (Systemic)

Asit Sfingomiyelinaz Eksikliği

Yetişkinlerde ve pediatrik hastalarda asit sfingomiyelinaz eksikliğinin (ASMD) CNS dışı belirtilerinin tedavisi; Bu durum için FDA tarafından yetim ilaç olarak belirlenmiştir.

Ekzojen bir ASM kaynağı sağlar ve ASMD'li hastalarda hastalığın iç organ belirtilerini iyileştirdiği gösterilmiştir.

Kan-beyin bariyerini geçmesi veya ASMD'nin CNS belirtilerini modüle etmesi beklenmiyor.

İlaçları ilişkilendirin

Nasıl kullanılır Olipudase Alfa-rpcp (Systemic)

Genel

Tedavi Öncesi Tarama

  • Tedaviye başlamadan önceki 1 ay içinde temel ALT ve AST düzeylerini öğrenin.
  • Üreme potansiyeli olan kadınlarda gebelik durumunu doğrulayın.

    • ul>

    Hasta İzleme

  • Doz artırımı sırasında (3 mg/kg'lık ilk doz dahil) herhangi bir infüzyondan önceki 72 saat içinde ve infüzyondan önce ALT ve AST'yi değerlendirin. Unutulan bir dozun ardından tedaviye devam edildiğinde bir sonraki planlı infüzyon.
  • İdame tedavisi sırasında, rutin klinik yönetimin bir parçası olarak ALT ve AST'yi izlemeye devam edin.

    • Premedikasyon ve Profilaksi

  • Uygulamadan önce antihistaminikler, antipiretikler ve/veya kortikosteroidlerle premedikasyon yapmayı düşünün.

    • Uygulama

    IV Uygulama

    Her 2 haftada bir IV infüzyonu ile uygulayın.

    Hat içi, düşük protein bağlayıcı 0,2 µm filtre kullanarak uygulayın.

    İnfüzyon torbaları için dietilheksilftalat (DEHP) ile birlikte poliolefin veya polivinilklorür (PVC) kullanılabilir; şırıngalar için polipropilen; infüzyon setleri için poliüretan veya DEHP olmayan PVC; ve hat içi filtreler için polietersülfon veya politetrafloroetilen.

    Başka ilaçlarla aynı IV hattını infüze etmeyin.

    İnfüzyonun sonunda, infüzyon hattını aynısını kullanarak %0,9 sodyum klorür enjeksiyonuyla yıkayın. infüzyonun son kısmı için infüzyon hızı.

    Şişeler koruyucu içermez ve yalnızca tek kullanımlıktır.

    Uygulamadan önce, şırınga veya infüzyon torbasını köpük oluşumu açısından inceleyin; İlacı uygulamadan önce köpüğün dağılmasını bekleyin.

    İnfüzyonları iyi tolere eden ve idame dozu alan hastalar için bir klinisyenin gözetimi altında evde uygulama düşünülebilir. Evde uygulama için dozaj ve infüzyon hızı sabit kalmalıdır; doktor kontrolü olmadan değiştirmeyin. Dozun atlanması veya infüzyonun gecikmesi durumunda hekime başvurun.

    Sulandırma

    Uygulamadan önce piyasada bulunan enjeksiyonluk liyofilize toz sulandırılmalı ve seyreltilmelidir.

    Sulandırma sırasında aseptik teknik kullanın.

    Hesaplanan doza göre gereken şişe sayısını belirleyin. Flakonları buzdolabından çıkarın ve oda sıcaklığına gelmeleri için yaklaşık 20-30 dakika bir kenara koyun.

    Her 4 mg'lık flakonu 1,1 mL ve her 20 mg'lık flakonu 5,1 mL steril suyla sulandırın. olipudaz alfa-rpcp 4 mg/mL içeren berrak, renksiz bir çözelti elde etmek için enjeksiyon; Köpürmeyi önlemek için seyrelticinin flakonun iç duvarına doğrudan akışını sağlayın. Köpürmeyi önleyerek ilacı sulandırmak için şişeleri yavaşça yuvarlayın ve eğin.

    Sulandırılmış çözeltiyi partikül madde ve renk değişikliği açısından görsel olarak inceleyin; Rengi solmuş veya görünür partikül madde içeren çözelti içeren tüm şişeleri atın.

    Şişeler yalnızca tek kullanımlıktır; Kullanılmayan sulandırılmış çözeltiyi atın.

    Seyreltme

    Sulandırmadan sonra ve uygulamadan önce ticari olarak temin edilebilen enjeksiyonluk liyofilize toz seyreltilmelidir.

    Seyreltme sırasında aseptik teknik kullanın.

    Flakonlardan gerekli miktarda sulandırılmış olipudaz alfa-rpcp 4 mg/mL solüsyonu çekin ve bir şırınga veya infüzyon torbasında %0,9 sodyum klorür enjeksiyonuyla seyreltin son infüzyon hacmine bağlı olarak değişir (bkz. Tablo 1 ve 2).

    0,03 mg/kg veya 0,1 mg/kg doz alan <10 kg hastalar ve 10-20 kg vücut ağırlığına sahip hastalar için 0,03 mg/kg'lık bir doz, infüzyon hacmi, 0,1 mg/mL'lik nihai konsantrasyona ulaşacak şekilde değişecektir (bkz. Tablo 1 ve 2); İnfüzyon için bir şırıngada 0,1 mg/mL'lik nihai konsantrasyona seyreltilmiş gerekli dozu hazırlayın.

    Diğer tüm hasta ağırlıkları ve dozları için nihai konsantrasyon, sabit bir toplam hacim elde edilecek şekilde değişecektir (bkz. Tablo 1 ve 2). ).

    Toplam infüzyon hacmi ≤20 mL ise, gerekli miktarda sulandırılmış 4 mg/mL olipudaz alfa-rpcp solüsyonunu yavaşça şırınga duvarının içine enjekte ederek infüzyon için bir şırınga hazırlayın, ardından yavaşça bir şırınga ekleyin. gerekli toplam infüzyon hacmini elde etmek için yeterli miktarda %0,9 sodyum klorür enjeksiyonu (bkz. Tablo 1 ve 2); Şırınga içinde köpürmeyi önleyin.

    Toplam infüzyon hacmi ≥50 mL ise, gereken miktarda sulandırılmış 4 mg/mL olipudaz alfa-rpcp çözeltisini uygun boyuttaki %0,9 sodyum klorür enjeksiyon infüzyon torbasına yavaşça ekleyerek bir infüzyon torbası hazırlayın. sabit toplam hacim (bkz. Tablo 1 ve 2); İnfüzyon torbası içinde köpük oluşmasını önleyin.

    Çözeltiyi karıştırmak için şırıngayı veya infüzyon torbasını yavaşça ters çevirin. Şırıngayı veya infüzyon torbasını sallamayın; Seyreltme sonrasında ara sıra hafif topaklanma (ince yarı saydam lifler olarak tanımlanır) meydana gelir.

    Tablo 1. 0-17 Yaş Arasındaki Pediatrik Hastalar için Ağırlığa Göre Olipudaz Alfa-rpcp İnfüzyon Hacmi (Gerçek veya Düzeltilmiş)1

    Olipudaz Alfa- rpcp Dozu

    Vücut Ağırlığı ≥2 kg ve <10 kg Olan Hastalar İçin Toplam İnfüzyon Hacmi

    Vücut Ağırlığı ≥10 kg ve <20 kg Olan Hastalar İçin Toplam İnfüzyon Hacmi

    Vücut Ağırlığı ≥20 kg olan Hastalar için Toplam İnfüzyon Hacmi

    0,03 mg/kg

    0,6–3 mL (gerçek hacim, 0,1 mg/mL konsantrasyonuna ulaşmak için değişecektir)

    3–6 mL (gerçek hacim, 0,1 mg/mL konsantrasyona ulaşacak şekilde değişecektir)

    5 mL

    0,1 mg/kg

    2–10 mL (gerçek hacim, 0,1 mg/mL konsantrasyona ulaşacak şekilde değişecektir)

    5 mL

    10 mL

    0,3 mg/kg

    5 mL

    10 mL

    20 mL

    0,6 mg/kg

    10 mL

    20 mL

    50 mL

    1 mg/kg

    20 mL

    50 mL

    100 mL

    2 mg/kg

    50 mL

    75 mL

    200 mL

    3 mg/kg

    50 mL

    100 mL

    250 ​​mL

    Tablo 2. Ağırlığa Göre Olipudaz Alfa-rpcp İnfüzyon Hacmi (Gerçek veya 18 Yaş ve üzeri Yetişkinler için1

    Olipudaz Alfa-rpcp Dozu

    20 kg ve üzeri Yetişkinlerde Toplam İnfüzyon Hacmi

    0,1 mg/kg

    20 mL

    0,3 mg/kg

    100 mL

    0,6 mg/kg

    100 mL

    1 mg/kg

    100 mL

    2 mg/kg

    100 mL

    3 mg/kg

    100 mL

    Uygulama Hızı

    Tablo 3'te açıklanan infüzyon hızlarını kullanarak seyreltilmiş olipudaz alfa-rpcp çözeltilerini infüze edin ve 4. İnfüzyonla ilişkili reaksiyonların (IAR'ler) yokluğunda, infüzyon hızını Tablo 3 ve 4'te belirtildiği gibi (±5 dakika) infüzyon hızı artırma adımlarına göre artırın. İnfüzyon hızı artırmanın her adımı, İnfüzyon hacminin tamamlanmasına kadar sürmesi gereken son adım hariç 20 dakika.

    Tablo 3. 0-17 Yaş Pediatrik Hastalar için Olipudaz Alfa-rpcp İnfüzyon Oranları1

    Doz

    1. Adım

    2. Adım

    3. Adım

    4. Adım

    0,03 mg/kg

    Tam süreli infüzyon için saatte 0,1 mg/kg

    Yok

    Yok

    Yok

    0,1 mg/kg

    0,1 mg/kg/saat

    0,3 mg/kg/saat

    Yok

    Yok A

    0,3 mg/kg

    Saatte 0,1 mg/kg

    Saatte 0,3 mg/kg

    Saatte 0,6 mg/kg

    Yok

    0,6 mg/kg

    saatte 0,1 mg/kg

    saatte 0,3 mg/kg

    saatte 0,6 mg/kg

    1 mg/kg/saat

    1 mg/kg

    Saatte 0,1 mg/kg

    Saatte 0,3 mg/kg

    Saatte 0,6 mg/kg

    Saatte 1 mg/kg

    p>

    2 mg/kg

    saatte 0,1 mg/kg

    saatte 0,3 mg/kg

    saatte 0,6 mg/kg

    p>

    saatte 1 mg/kg

    3 mg/kg

    Saatte 0,1 mg/kg

    Saatte 0,3 mg/kg

    Saatte 0,6 mg/kg

    Saatte 1 mg/kg

    p> Tablo 4. ≥18 Yaşındaki Yetişkinler için Olipudaz Alfa-rpcp İnfüzyon Oranları1

    Doz

    1. Adım

    2. Adım

    3. Adım

    4. Adım

    0,1 mg/kg

    20 mL/saat

    60 mL/saat

    Yok

    Yok

    0,3–3 mg/ kg

    3,33 mL/saat

    10 mL/saat

    20 mL/saat

    33,33 mL/saat

    Dozaj

    Pediatrik Hastalar

    Asit Sfingomiyelinaz Eksikliği IV

    Olipudaz alfa-rpcp dozajı ağırlığa bağlıdır. BMI ≤30 kg/m2 olan hastalarda gerçek vücut ağırlığını kullanın. BMI >30 kg/m2 olan hastalarda aşağıdaki formülle hesaplanan düzeltilmiş vücut ağırlığını kullanın: düzeltilmiş vücut ağırlığı (kg) = (m cinsinden gerçek boy)2 x 30.

    Tedaviye her zaman doz artırma rejimi ve ardından idame dozu yoluyla başlayın.

    Önerilen başlangıç ​​dozu: 0,03 mg/kg.

    Önerilen idame dozu: her 2 günde bir 3 mg/kg hafta.

    Aşırı duyarlılık ve IAR veya yüksek transaminaz düzeyleri riskini azaltmak için Tablo 5'te gösterilen önerilen dozaj titrasyonu programını izleyin.

    Tablo 5. Pediatrik Hastalar için Olipudaz Alfa-rpcp Doz Arttırma Rejimi 0– 17 Yaş1

    Doz Numarası

    Gerçek veya Düzeltilmiş Ağırlığa Göre Dozaj

    İlk doz (1. gün/hafta 0)

    0,03 mg/kg

    İkinci doz (2. hafta)

    0,1 mg/kg

    Üçüncü doz (4. hafta)

    0,3 mg/kg

    Dördüncü doz (6. hafta)

    0,3 mg/kg

    Beşinci doz (8. hafta)

    0,6 mg/kg

    Altıncı doz (10. hafta)

    0,6 mg/kg

    Yedinci doz (12. hafta)

    1 mg/kg

    Sekizinci doz (14. hafta)

    2 mg/kg

    Dokuzuncu doz (16. hafta)

    3 mg/kg (önerilen idame dozu)

    Yetişkinler

    Asit Sfingomiyelinaz Eksikliği IV

    Olipudaz alfa-rpcp dozajı ağırlığa bağlıdır. BMI ≤30 kg/m2 olan hastalarda gerçek vücut ağırlığını kullanın. BMI >30 kg/m2 olan hastalarda, aşağıdaki formülle hesaplanan düzeltilmiş vücut ağırlığını kullanın: düzeltilmiş vücut ağırlığı (kg) = (m cinsinden gerçek boy)2 x 30.

    Tedaviye her zaman aşağıdaki yöntemle başlayın: doz artırma rejimi ve ardından idame dozu.

    Önerilen başlangıç ​​dozu: 0,1 mg/kg.

    Önerilen idame dozu: 2 haftada bir 3 mg/kg.

    Aşırı duyarlılık ve IAR veya yüksek transaminaz düzeyleri riskini azaltmak için Tablo 6'da gösterilen önerilen dozaj titrasyonu programını izleyin.

    Tablo 6. ≥18 Yaşındaki Yetişkinler için Olipudaz Alfa-rpcp Doz Arttırma Rejimi1

    Doz Numarası

    Gerçek veya Düzeltilmiş Ağırlığa dayalı dozaj

    İlk doz (1. gün/hafta 0)

    0,1 mg/kg

    İkinci doz (2. hafta)

    0,3 mg/kg

    Üçüncü doz (4. hafta)

    0,3 mg/kg

    Dördüncü doz (6. hafta)

    p>

    0,6 mg/kg

    Beşinci doz (8. hafta)

    0,6 mg/kg

    Altıncı doz (10. hafta)

    1 mg/kg

    Yedinci doz (12. hafta)

    2 mg/kg

    Sekizinci doz (14. hafta)

    3 mg/kg (önerilen idame dozu)

    Atlanan Dozlara İlişkin Talimatlar

    Planlanan infüzyon tarihinden itibaren 3 gün içinde uygulanmayan doz kaçırılmış sayılır. Kaçırılan bir doza ilişkin talimatlar, hastanın yükseltme aşamasında mı yoksa idame aşamasında mı olduğuna ve ardışık kaç dozun kaçırıldığına bağlıdır (bkz. Tablo 7).

    Tablo 7. Olipudaz Alfa-rpcp1'in Kaçırılan Dozları için Dozaj Önerileri

    Ardışık Kaçırılan Dozların Sayısı

    Yükseltme Aşamasındaki Hastalar için Talimatlar

    İdame Aşamasındaki Hastalar için Talimatlar

    1

    Kaçırılan bir dozdan sonraki ilk doz: Tolere edilen son dozu uygulayın

    Açılan dozdan sonraki ikinci ve sonraki dozlar: Tablo 5 ve 6'daki talimatları izleyerek bir sonraki infüzyonda doz artırımına devam edin

    Kaçırılan dozun ardından ilk ve sonraki dozlar: İdame dozunu uygulayın

    2

    Kaçırılan dozdan sonraki ilk doz doz: Son tolere edilen dozun altında bir doz düzeyi uygulayın

    Kaçırılan dozdan sonra ikinci ve sonraki dozlar: Tablo 5 ve 6'daki talimatları izleyerek doz artırımına devam edin

    Kaçırılan dozdan sonraki ilk doz: Bir doz uygulayın idame dozunun altındaki doz seviyesi

    Kaçırılan dozdan sonraki ikinci ve sonraki dozlar: İdame dozuna devam edin

    ≥3

    Uçulan dozlardan sonraki ilk ve sonraki dozlar: 0,3 mg/kg'lık doz artırımına devam edin ve Tablo 5 ve 6'daki doz artırma talimatlarını izleyin

    Sonraki ilk ve sonraki dozlar kaçırılan dozlar: Dozlamayı 0,3 mg/kg'da yeniden başlatın ve Tablo 5 ve 6'daki doz artırma talimatlarını izleyin.

    Toksisite için Dozaj Modifikasyonu

    Aşırı Duyarlılık Reaksiyonları ve İnfüzyonla İlişkili Reaksiyonlar

    Şiddetli aşırı duyarlılık reaksiyonu (örn. , anafilaksi) veya ciddi IAR: Olipudaz alfa-rpcp uygulamasını derhal bırakın ve uygun tıbbi tedaviye başlayın.

    Hafif ila orta derecede aşırı duyarlılık reaksiyonu veya hafif ila orta derecede IAR: İnfüzyonu geçici olarak durdurmayı veya infüzyon hızını yavaşlatmayı ve/veya olipudaz alfa-rpcp dozajını azaltmayı düşünün.

    Dozaj azaltılırsa, Pediyatrik hastalar ve yetişkinler için sırasıyla Tablo 5 ve 6'daki doz yükseltme talimatlarını izleyerek yeniden artırın.

    Transaminaz Yükselmeleri

    Bir sonraki dozdan önce transaminaz düzeyleri başlangıç ​​değerinin üzerine çıkarılmışsa ve normalin üst sınırının (ULN) >2 katıysa planlı uygulama, olipudaz alfa-rpcp dozunu ayarlayın (önceki doz tekrarlanır veya azaltılır) veya karaciğer transaminazları hastanın başlangıç ​​değerine dönene kadar tedaviyi geçici olarak durdurur.

    Özel Popülasyonlar

    Özel popülasyon dozaj önerisi yoktur. şu anda.

    Uyarılar

    Kontrendikasyonlar
  • Yok.
    • Uyarılar/Önlemler

    Uyarılar

    Şiddetli Aşırı Duyarlılık Reaksiyonları

    Anafilaksi de dahil olmak üzere aşırı duyarlılık reaksiyonları rapor edilmiştir. (Bkz. Kutulu Uyarı.)

    Kardiyopulmoner resüsitasyon ekipmanı da dahil olmak üzere uygun tıbbi destek önlemleri, olipudaz alfa-rpcp uygulaması sırasında hazır bulundurulmalıdır. Antihistaminikler, antipiretikler ve/veya kortikosteroidlerle premedikasyonu düşünün.

    Olipudaz alfa-rpcp alan bir hastada hafif veya orta derecede aşırı duyarlılık reaksiyonu meydana gelirse, infüzyon hızı yavaşlatılabilir veya infüzyon geçici olarak durdurulabilir ve/ veya olipudaz alfa-rpcp dozu azaltılabilir.

    Şiddetli bir aşırı duyarlılık reaksiyonu (örn. anafilaksi) meydana gelirse, olipudaz alfa-rpcp'yi derhal bırakın ve uygun tıbbi tedaviye başlayın. Şiddetli bir aşırı duyarlılık reaksiyonunun (anafilaksi dahil) ardından yeniden tedavinin risklerini ve faydalarını göz önünde bulundurun.

    Şiddetli bir aşırı duyarlılık reaksiyonu yaşayan hastalarda, kişiye özel bir duyarsızlaştırma prosedürü düşünülebilir. İlaç yeniden verilecekse hastanın infüzyonu tolere ettiğinden emin olun. İnfüzyon tolere ediliyorsa, önerilen idame dozajına ulaşmak için dozaj (doz ve/veya hız) artırılabilir.

    Şiddetli aşırı duyarlılık reaksiyonu yaşayan hastalarda anti-olipudaz alfa-rpcp IgE antikorları için test yapmayı düşünün. anafilaksi dahil. Olipudaz alfa-rpcp'ye karşı antikor testleri Genzyme Corporation aracılığıyla yapılabilir (1-800-745-4447'de). Ayrıca, olipudaz alfa-rpcp alan ve anafilaksi yaşayan hastalarda diğer klinik laboratuvar testlerini (ör. serum triptaz ve kompleman aktivasyonu) değerlendirin.

    Diğer Uyarılar/Önlemler

    İnfüzyonla İlişkili Reaksiyonlar

    IAR'ler yetişkinlerin yaklaşık %50'sinde meydana geldi; Yetişkinlerde en sık görülen (≥%10) IAR'ler baş ağrısı, kaşıntı, kusma ve ürtikerdi.

    IAR'ler pediyatrik hastaların yaklaşık %75'inde meydana geldi ve hastaların %12,5'i şiddetliydi. Pediyatrik hastalarda en sık görülen İAR'ler (>%20) ürtiker, eritem, baş ağrısı, bulantı, ateş ve kusma olmuştur.

    İAR riskini azaltmak için antihistaminikler, antipiretikler ve/veya kortikosteroidlerle premedikasyon yapılabilir; ancak IAR'ler yine de ortaya çıkabilir.

    Hafif veya orta derecede bir IAR meydana gelirse, infüzyon hızı yavaşlatılabilir veya infüzyon geçici olarak durdurulabilir ve/veya olipudaz alfa-rpcp dozajı azaltılabilir.

    Şiddetli IAR'ler meydana gelirse, olipudase alfa-rpcp'yi derhal bırakın ve uygun tıbbi tedaviye başlayın. Şiddetli IAR'lerin ardından olipudaz alfa-rpcp'nin yeniden uygulanmasının risklerini ve faydalarını göz önünde bulundurun.

    İnflamatuar serum protein konsantrasyonlarında yükselmelerin eşlik ettiği bir akut inflamatuar yanıt olan akut faz reaksiyonu (APR) bildirildi. Genellikle doz artırma periyodu sırasında infüzyondan 48 saat sonra meydana geldi. Diğer IAR'lerde olduğu gibi tedavi uygulayın.

    Yüksek Transaminaz Düzeyleri

    İnfüzyondan sonraki 24-48 saat içinde transaminazlarda (ALT, AST veya her ikisi) yükselme rapor edildi. Düzeyler genellikle bir sonraki planlanan infüzyon zamanına göre başlangıç ​​düzeyine dönmüştür.

    Olipudaz alfa-rpcp'nin başlatılmasından önceki 1 ay içinde, doz artırımı sırasında herhangi bir infüzyondan önceki 72 saat içinde (ilk doz dahil) ALT ve AST'yi değerlendirin. 3 mg/kg) ve kaçırılan bir dozun ardından tedaviye yeniden başlandığında planlanmış bir sonraki infüzyondan önce. Önerilen idame dozuna ulaşıldığında, rutin klinik yönetimin bir parçası olarak transaminaz testine devam edin.

    Başlangıç ​​veya infüzyon öncesi transaminaz düzeyi (doz artırma aşamasında) normalin üst sınırının >2 katı ise, transaminaz düzeylerini tedavinin bitiminden sonraki 72 saat içinde tekrarlayın. infüzyon. İnfüzyon öncesi transaminaz düzeyleri başlangıç ​​değerinin üzerine çıkarsa ve planlanan bir sonraki uygulamadan önce normalin üst sınırının 2 katından fazla çıkarsa, dozaj azaltılabilir (örn. önceki düşük dozu tekrarlayabilir veya dozu azaltabilir) veya karaciğer transaminaz düzeyleri başlangıca dönene kadar ilacı geçici olarak kesebilir.

    Gebelikte Dozajın Başlatılması veya Arttırılması Sırasında Fetal Malformasyon Riski

    Olipudaz alfa-rpcp'nin plasentayı geçtiğine dair hiçbir kanıt yoktur; ancak ilacın başlatılması veya dozajının yükseltilmesi, sfingomiyelin metabolit düzeylerinin yükselmesine ve muhtemelen fetal malformasyon riskinin artmasına yol açabileceğinden hamilelik sırasında herhangi bir zamanda önerilmez.

    Olipudaz idame dozunu sürdürme veya kesme kararı Hamilelik sırasında alfa-rpcp'de, kadının olipudaz alfa-rpcp'ye olan ihtiyacı, ilaca bağlı olarak fetüse yönelik olası riskler ve tedavi edilmeyen annedeki ASMD hastalığından kaynaklanan olası olumsuz sonuçlar dikkate alınmalıdır.

    Üreme çağındaki kadınlarda gebelik durumunu doğrulayın. Olipudaz alfa-rpcp'yi başlatmadan önce potansiyel. Üreme potansiyeli olan kadınlara, tedavi sırasında ve ilacın kesilmesi halinde son dozdan sonraki 14 gün boyunca etkili doğum kontrol yöntemi kullanmalarını önerin.

    İmmünojenisite ve Anti-İlaç Antikoruyla İlişkili Olumsuz Reaksiyonlar

    Anti-olipudaz alfa-rpcp IgG antikorlarının gelişimi (IgG) ADA), nötralize edici antikorlar (NAb) dahil olmak üzere rapor edildi. Olipudaz alfa-rpcp'nin hücresel alımını inhibe eden NAb gözlemlenmedi. Ayrıca, ADA'nın olipudaz alfa-rpcp'nin farmakokinetiği üzerinde klinik olarak önemli bir etkisi bildirilmemiştir.

    IAR'ler (aşırı duyarlılık reaksiyonları dahil), IgG ADA geliştiren olipudaz alfa-rpcp alan yetişkin hastaların daha yüksek bir yüzdesinde meydana geldi. IgG ADA geliştirmeyenler.

    Klinik bir çalışmada, 18 aylık bir pediyatrik hastada, olipudaz alfa-rpcp'nin altıncı infüzyonu sırasında anafilaksi meydana geldi; hastada, denemedeki tüm hastalar arasında en yüksek IgG ADA titresine sahip olan IgE ADA gelişti. Olipudaz alfa-rpcp kesildi ve 4 ay sonra seyreltilmiş bir ilaç solüsyonu ve desensitizasyon prosedürü kullanılarak yeniden başlandı.

    ASMD tipinde 16 aylık bir pediyatrik hastada hem beşinci hem de altıncı infüzyon sırasında anafilaksi meydana geldi. A ve farklı bir işlemle üretilen bir olipudaz alfa versiyonunu aldı; bu hastada IgG ADA ve IgE ADA gelişti.

    Belirli Popülasyonlar

    Gebelik

    Hayvan bulgularına göre fetal zarara neden olabilir. Gebe kadınlarda yeterli veri yok.

    Farelerde önerilen maksimum insan dozundan daha düşük bir maruziyette yavrularda nadir malformasyon (eksensefali) gözlemlendi.

    Başlatma veya dozaj artırımı önerilmez Sfingomiyelin metabolit düzeylerinin yükselmesine ve muhtemelen fetal malformasyon riskinin artmasına yol açabileceğinden hamileliğin herhangi bir döneminde.

    Hamilelik sırasında idame dozuna devam etme veya kesme kararı verilirken kadının olipudaz alfa-rpcp ihtiyacı, fetusa yönelik ilaca bağlı potansiyel riskler ve tedavi edilmeyen anne hastalığından kaynaklanan potansiyel olumsuz sonuçlar dikkate alınmalıdır. Hamile kadınlara fetüse yönelik potansiyel risk konusunda uyarıda bulunun.

    Laktasyon

    Olipudaz alfanın insan sütüne geçip geçmediği, emzirilen bebeği etkileyip etkilemediği veya süt üretimini etkileyip etkilemediği bilinmiyor. Farelerde süte dağıtılmıştır.

    Emzirmenin gelişimsel ve sağlık açısından yararlarının yanı sıra annenin olipudaz alfaya olan klinik ihtiyacı ve anne sütüyle beslenen bebek üzerinde ilaçtan veya annenin altta yatan durumundan kaynaklanan potansiyel olumsuz etkileri göz önünde bulundurun.

    p> Üreme Potansiyeli Olan Kadınlar ve Erkekler

    Gebeliğin ilk trimesterinde uygulandığında embriyofetal zarara neden olabilir.

    Olipudaz alfa-rpcp'ye başlamadan önce üreme potansiyeli olan kadınlarda gebelik durumunu doğrulayın. Üreme potansiyeli olan kadınlara tedavi sırasında ve ilacın son dozundan sonraki 14 gün boyunca etkili kontrasepsiyon kullanmaları konusunda öneride bulunun.

    Pediatrik Kullanım

    Pediatrik hastalarda saptanan ASMD'nin CNS dışı belirtilerinin tedavisinde olipudaz alfanın güvenliği ve etkinliği, yenidoğanlar dahil.

    Yetişkinlerle karşılaştırıldığında, pediyatrik hastaların daha yüksek bir yüzdesinde tedaviyle ilişkili ciddi advers reaksiyonlar, anafilaksi, aşırı duyarlılık reaksiyonları ve infüzyondan sonraki 24 saat içinde meydana gelen IAR'ler görüldü.

    Geriatrik Kullanım

    Klinik araştırmalar, genç yetişkinlerden farklı yanıt verip vermediklerini belirlemek için 65 yaş ve üzeri yeterli sayıda hastayı içermemiştir.

    Yaygın Yan Etkiler

    Yetişkinlerde yaygın yan etkiler (≥%10): Baş ağrısı, öksürük, ishal, hipotansiyon, oküler hiperemi.

    Yaygın yan etkiler ( ≥20) Pediatrik hastalarda: Pireksi, öksürük, ishal, rinit, karın ağrısı, kusma, baş ağrısı, ürtiker, bulantı, döküntü, artralji, kaşıntı, yorgunluk, farenjit.

    Başka hangi ilaçlar etkileyecektir Olipudase Alfa-rpcp (Systemic)

    Şu ana kadar gerçekleştirilmemiş resmi ilaç etkileşim çalışmaları. Terapötik bir protein olarak olipudaz alfanın, CYP-450 veya taşıyıcı aracılı ilaç etkileşimlerinde yer alması pek olası değildir.

    Sorumluluk reddi beyanı

    Drugslib.com tarafından sağlanan bilgilerin doğru ve güncel olmasını sağlamak için her türlü çaba gösterilmiştir. -tarihli ve eksiksizdir ancak bu konuda hiçbir garanti verilmemektedir. Burada yer alan ilaç bilgileri zamana duyarlı olabilir. Drugslib.com bilgileri Amerika Birleşik Devletleri'ndeki sağlık uygulayıcıları ve tüketiciler tarafından kullanılmak üzere derlenmiştir ve bu nedenle Drugslib.com, aksi özellikle belirtilmediği sürece Amerika Birleşik Devletleri dışındaki kullanımların uygun olduğunu garanti etmez. Drugslib.com'un ilaç bilgileri ilaçları onaylamaz, hastalara teşhis koymaz veya tedavi önermez. Drugslib.com'un ilaç bilgileri, lisanslı sağlık uygulayıcılarına hastalarıyla ilgilenme konusunda yardımcı olmak ve/veya bu hizmeti görüntüleyen tüketicilere sağlık hizmetinin uzmanlığı, becerisi, bilgisi ve muhakemesi yerine değil, tamamlayıcı olarak hizmet etmek için tasarlanmış bir bilgi kaynağıdır. uygulayıcılar.

    Belirli bir ilaç veya ilaç kombinasyonu için bir uyarının bulunmaması, hiçbir şekilde ilacın veya ilaç kombinasyonunun herhangi bir hasta için güvenli, etkili veya uygun olduğu şeklinde yorumlanmamalıdır. Drugslib.com, Drugslib.com'un sağladığı bilgilerin yardımıyla uygulanan sağlık hizmetlerinin herhangi bir yönüne ilişkin herhangi bir sorumluluk kabul etmez. Burada yer alan bilgilerin olası tüm kullanımları, talimatları, önlemleri, uyarıları, ilaç etkileşimlerini, alerjik reaksiyonları veya olumsuz etkileri kapsaması amaçlanmamıştır. Aldığınız ilaçlarla ilgili sorularınız varsa doktorunuza, hemşirenize veya eczacınıza danışın.

    Popüler Anahtar Kelimeler