Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate

약물 종류: 항종양제

사용법 Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate

급성 고암모니아혈증

요소 회로 장애(예: 카르바밀 인산 합성효소[CPS], 오르니틴 트랜스카르바밀라아제[OTC], 아르기니노석신산 합성효소 결핍) 환자의 급성 고암모니아혈증 및 관련 뇌병증 치료를 위한 보조 요법 ASS] 또는 아르기니노석신산 분해효소[ASL]); FDA는 이 용도로 희귀 의약품을 지정했습니다.

급성 증상이 있는 고암모니아혈증의 경우 생명을 위협하는 응급 상황으로 치료하십시오. 암모니아 농도를 줄이기 위해 필요한 모든 치료법(예: 투석[가급적 혈액투석], 칼로리 보충, 단백질 제한)을 즉시 사용하는 것이 필수적입니다.

혈액투석은 급성 신생아 고암모니아혈증 혼수상태, 중등도 내지 중증의 고암모니아혈증 뇌병증, 페닐아세트산나트륨 및 벤조산나트륨 치료의 초기 과정에 반응하지 않는 고암모니아혈증 에피소드에 대해 선호되는 치료법입니다. 이러한 환자에게 페닐아세트산나트륨과 벤조산나트륨을 투여하면 폐질소 배설을 증가시켜 암모니아의 재축적을 방지하는 데 도움이 됩니다.

CPS, OTC, ASS 또는 ASL 결핍 환자에게는 IV 아르기닌 염산염과의 병용 요법이 필요합니다. 그러나 IV 아르기닌 염산염은 아르기나제 결핍 환자에게는 금기입니다. 특정 진단이 있을 때까지 요소 회로 장애가 의심되는 고암모니아혈증 영아에게 IV 아르기닌 염산염을 투여합니다.

가족력을 토대로 요소 회로 장애가 의심되는 경우 페닐아세트산나트륨과 벤조산나트륨을 투여하기 전에 고암모니아혈증을 기록하십시오.

관련 약물

사용하는 방법 Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate

일반

  • 고암모니아혈증 진단 후 즉시 치료를 시작하십시오.
  • 주입하기 전에 유사한 경구용 약물(예: 페닐부티르산나트륨)을 중단하세요.
  • 주입하는 동안 항구토제를 투여할 수 있습니다. 발생할 수 있는 메스꺼움 및 구토 관리를 위해.
  • 암모니아 농도가 정상 범위로 감소하면 경구 요법(예: 페닐부티르산 나트륨), 식이 관리, 단백질 제한을 시작하거나 재개합니다.
  • 페닐아세트산나트륨과 벤조산나트륨을 투여한 후 4~8시간 이내에 혈장 암모니아 수치가 크게 감소하지 않는 환자에게는 투석이 권장됩니다.

  • 아르기닌 염산염과의 병용 요법이 필요할 수 있습니다. 전체 복용량 및 기타 정보는 아르기닌 염산염 처방 정보를 참조하세요.

    • 투여

    IV 투여

    용액 및 약물 호환성 정보는 안정성 아래 호환성을 참조하세요.

    중심정맥관을 통해서만 IV 주입으로 투여합니다. 말초 라인을 통해 투여하면 화상을 입을 수 있습니다.

    바이알은 일회용입니다.

    희석

    투여하기 전에 10% 포도당 주사로 희석해야 합니다.

    바이알에 미립자 물질이 보이는지 여부에 관계없이 페닐아세트산나트륨 및 벤조산나트륨 주사액을 희석할 때는 항상 제조업체에서 제공하는 Millex Durapore GV 33mm 멸균 주사기 필터(0.22μm)를 사용하십시오. 입자상 물질이 보고되었지만 육안 검사에서는 쉽게 관찰되지 않을 수 있습니다. 이 필터에 의해 이러한 미립자가 제거되는 것이 확인되었습니다. (주의사항 아래 상업용 제제에서 입자상 물질 검출을 참조하십시오.)

    유리 또는 PVC 용기에 IV 주입액을 준비합니다.

    희석제의 양은 환자의 체중(신생아, 유아 및 체중 20kg 이하 어린이) 또는 BSA(체중 20kg 초과 어린이, 청소년 및 성인)를 기준으로 결정합니다. 주사 농축액의 각 로딩 또는 유지 용량을 10% 포도당 주사의 체중 25mL/kg 이상으로 희석합니다.

    투여 속도

    90~120분에 걸쳐 부하 용량을 투여합니다.

    유지용량을 24시간에 걸쳐 투여하세요.

    복용량

    페닐아세트산나트륨과 벤조산나트륨으로 이용 가능합니다. 염분으로 표현된 복용량.

    신생아, 유아 및 체중이 20kg 이하인 어린이의 기본 복용량; 체중이 20kg을 초과하는 소아 환자와 체표면적을 기준으로 한 성인의 경우 기본 용량입니다.

    소아 환자

    급성 고암모니아혈증 IV

    체중이 20kg 이하인 소아 환자: 90~120kg 이상 주입된 벤조산나트륨 250mg/kg과 고정 조합으로 페닐아세트산나트륨 250mg/kg의 부하 용량 분. 페닐아세트산나트륨 250mg/kg과 벤조산나트륨 250mg/kg을 24시간 동안 주입하는 유지 용량입니다.

    체중이 20kg을 초과하는 소아 환자: 부하 용량으로 페닐아세트산나트륨 5.5g/m2와 벤조산나트륨 5.5g/m2를 90~120분에 걸쳐 주입했습니다. 5.5g/m2 페닐아세트산나트륨과 5.5g/m2의 벤조산나트륨을 24시간 동안 주입했습니다.

    상승된 혈장 암모니아 농도가 정상 수준으로 감소하거나 환자가 경구 영양 및 약물 치료를 견딜 수 있을 때까지 유지 주입을 계속하십시오.

    반복 로딩 용량 IV

    제조업체에서는 로딩 용량을 반복하지 않는다고 명시하고 있습니다. 그러나 일부 전문가들은 24시간 이내에 반복 부하 용량을 투여하는 것은 심각한 장애가 있는 신생아 및/또는 투석을 받는 신생아에게만 고려해야 한다고 말합니다. 우주 부하 용량은 ≥6시간 간격으로 투여됩니다. (실험실 모니터링을 참조하고 주의사항 아래 반복 투여 용량도 참조하십시오.)

    성인

    급성 고암모니아혈증 IV

    부하 용량: 5.5g/m2 페닐아세트산나트륨 및 5.5g/m2 벤조산나트륨을 주입합니다. 90~120분. 제조업체에서는 주입 용량을 반복하지 않는다고 명시합니다.

    유지 용량: 페닐아세트산나트륨 5.5g/m2 및 벤조산나트륨 5.5g/m2를 24시간 동안 주입합니다.

    상승된 혈장 암모니아 농도가 정상 수준으로 감소하거나 환자가 경구 영양 및 약물 치료를 견딜 수 있을 때까지 유지 주입을 계속하십시오.

    특별 모집단

    현재 특별 모집단 복용량 권장 사항은 없습니다. (간 장애 및 주의 사항 아래 신장 장애를 참조하고 약동학 아래 특수 집단도 참조하십시오.)

    경고

    금기 사항
  • 페닐아세트산나트륨, 벤조산나트륨 또는 제제의 모든 성분에 대한 과민증으로 알려진 경우.
    • 경고/주의사항

    경고

    고암모니아혈증의 응급 치료

    급성 증상이 있는 고암모니아혈증을 조절하지 않고 방치할 경우 급속한 뇌 손상 또는 사망 위험이 있습니다. 생명을 위협하는 응급상황으로 간주합니다. 혈청 암모니아 농도를 낮추기 위한 모든 치료법(예: 투석[바람직하게는 혈액투석)]을 즉시 사용하는 것이 필수적입니다. (사용 중인 급성 고암모니아혈증 참조.)

    선천성 대사 이상으로 인한 고암모니아혈증을 이러한 상태에 대해 잘 알고 있는 의료진과 협력하여 관리하십시오. 일반적으로 다학제적 치료(예: 혈액투석, 영양 관리, 의료 지원)를 제공할 수 있는 의료 시설이 필요합니다.

    실험실 모니터링

    치료 중 혈장 암모니아 농도, 신경학적 상태, 실험실 테스트 및 임상 반응을 면밀히 모니터링합니다.

    혈청 전해질 농도를 모니터링합니다. 정상 범위 내로 유지하십시오.

    비흡수성 음이온인 페닐아세틸글루타민과 히푸레이트의 배설로 인해 소변으로 칼륨 손실이 강화됩니다. 혈장 칼륨 농도를 주의 깊게 모니터링하고 필요한 경우 대체 요법을 제공하십시오.

    혈액 화학 프로필을 수행하고 혈액 pH 및 혈액 가스(예: pCO2) 평가를 자주 수행하여 살리실산 유사 독성을 확인합니다. (주의 사항 아래 살리실산염 유사 독성을 참조하십시오.)

    요소 회로 장애 회의 그룹(Urea Cycle Disorders Conference Group)과 일부 전문가는 독성을 피하기 위해 암모니아 제거 약물(예: 페닐아세트산 나트륨 및 벤조산 나트륨)의 혈장 농도를 모니터링할 것을 권장합니다. 약물 농도 모니터링을 위한 시설이 없는 상태에서 부하 용량을 반복함으로써 얻을 수 있는 잠재적 이점과 과다복용 위험을 비교 평가하십시오. (투여량 및 투여 항목의 반복 투여량을 참조하고 주의사항 항목의 반복 투여량도 참조하십시오.)

    가능한 처방 오류

    전문가들은 과다 복용 가능성을 피하기 위해 처방 주문의 정확성을 다시 한 번 확인할 것을 권장합니다.

    상업용 제제의 미립자 물질

    페닐아세트산나트륨 및 벤조산나트륨 주사제에서 미립자 물질이 검출되었습니다. 미립자는 육안 검사에서 쉽게 관찰되지 않을 수 있습니다. 이러한 미립자는 주사 안전성에 잠재적으로 영향을 미칠 수 있으므로 주사액을 희석할 때 항상 제조업체에서 제공하는 Millex Durapore GV 33mm 멸균 주사기 필터(0.22μm)를 사용하십시오(용량 및 투여량의 희석 참조). 이 필터를 통해 이러한 미립자가 제거되는 것이 확인되었습니다.

    품질 문제나 부작용이 의심되는 경우 제조업체(800-900-6389) 또는 FDA MedWatch 프로그램에 신고하세요.

    추가 정보는 [웹] 또는 [웹]을 참조하십시오.

    혈관 외 유출

    희석되지 않은 주사 농축액을 투여하지 마십시오. 중앙선을 통해서만 관리하십시오. 말초 정맥 투여는 화상을 유발할 수 있습니다.

    정맥 주위 조직으로의 유출은 피부 괴사로 이어질 수 있습니다. 주입하는 동안 주입 부위를 주의 깊게 모니터링하십시오. 혈관외유출이 의심되는 경우 주입을 중단하고 필요한 경우 다른 부위에서 주입을 재개하십시오. 혈관 외 유출 치료에는 카테터에서 잔류 약물 흡인, 사지 들어올리기, 냉찜질을 통한 간헐적 냉각 등이 포함될 수 있습니다.

    나트륨 함량

    페닐아세트산나트륨 1g은 6.3mEq(145mg)의 나트륨을 제공하며, 1g당 6.3mEq(145mg)의 나트륨을 제공합니다. 벤조산나트륨은 7mEq(160mg)의 나트륨을 제공합니다. 페닐아세트산나트륨과 벤조산나트륨이 각각 100mg 함유된 것으로 표시된 주사 농축액 1mL는 1.33mEq(30.5mg)의 나트륨을 제공합니다.

    나트륨 함량을 고려하고, CHF, 중증 신장 장애 또는 부종이 있는 나트륨 정체 환자의 경우 주의해서 사용하십시오. 나트륨 농도 증가와 관련된 부작용이 발생하는 경우, 약물을 중단하고 즉시 환자를 평가한 후 적절한 조치를 취하십시오.

    살리실산염 유사 독성

    구조적으로 살리실산염과 유사합니다. 일반적으로 급성 살리실산 독성과 관련된 부작용(예: 과호흡, 대사성 산증)의 가능성. (주의사항 아래 실험실 모니터링을 참조하세요.)

    주요 독성

    신경 독성

    IV 페닐아세테이트를 투여받은 암 환자에서 유해한 신경 독성 효과(예: 졸음, 피로, 현기증, 두통, 미각 장애, 청각 저하, 방향 감각 상실, 기억력 손상, 기존 신경병증 악화)가 보고되었습니다. 치료 시작 시 급성 발병(주로 경미함)이 발생했습니다. 약물을 중단하면 되돌릴 수 있습니다.

    일반 주의사항

    반복 투여 용량

    제조업체에서는 페닐아세테이트의 혈장 농도가 연장되므로 투여 투여를 반복하지 말라고 명시하고 있습니다. 그러나 일부 전문가들은 24시간 이내에 반복 부하 용량을 투여하는 것은 심각한 장애가 있는 신생아 및/또는 투석을 받는 신생아에게만 고려해야 한다고 말합니다. 공간 부하 용량은 최소 6시간 간격으로 투여됩니다. (복용량 및 투여에 따른 반복 부하 용량을 참조하고 주의사항에 있는 실험실 모니터링을 참조하십시오.)

    고빌리루빈혈증

    간접적인 고빌리루빈혈증의 위험. 고빌리루빈혈증이 있는 신생아에게는 주의하여 사용하십시오. 위험이 있는 영아의 경우, 페닐아세트산나트륨 및 벤조산나트륨으로 치료를 시작하기 전에 혈청 빌리루빈 농도를 정상 범위로 낮추십시오.

    투석

    제조사에서는 이 약이 투석(예: 표준 혈액투석, 복막 투석, 동정맥 혈액여과)과 보완적이라고 명시합니다.

    특정 집단

    임신

    범주 C.

    수유

    페닐아세트산나트륨, 벤조산나트륨 또는 이들의 복합 대사산물이 우유에 분포되는지 여부는 알려지지 않았습니다. 수유 중인 여성에게는 주의해서 사용하십시오.

    소아과 사용

    신생아(생후 0~30일) 및 유아(31일~2세)를 포함하여 0~16세 소아 환자의 고암모니아혈증 치료에 유효성이 확립되어 있습니다. 3세 이상).

    고빌리루빈혈증이 있는 신생아에게는 주의하여 사용하십시오. (주의 사항 아래 고빌리루빈혈증을 참조하십시오.)

    간 장애

    간 장애가 있는 환자에게는 주의하여 사용하십시오. (약동학 아래의 대사를 참조하십시오.)

    신장 장애

    신장 장애가 있는 환자는 주의 깊게 모니터링하고 주의 깊게 사용하십시오. (약동학의 제거를 참조하십시오.)

    일반적인 부작용

    구토, 고혈당증, 저칼륨혈증, 발작, 정신 장애.

    다른 약물은 어떤 영향을 미칠까요? Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate

    현재까지 공식적인 약물 상호작용 연구는 없습니다.

    특정 약물

    약물

    상호작용

    항감염제(예: 페니실린)

    일부 항감염제는 활성 세뇨관 분비를 위해 페닐아세틸글루타민 및 히푸레이트와 경쟁하여 약물 배치에 영향을 줄 수 있습니다.

    코르티코스테로이드

    코르티코스테로이드는 혈장 암모니아 농도를 증가시킬 수 있습니다. 단백질 이화작용을 유발함으로써

    프로베네시드

    프로베네시드는 유기 화합물(아미노히푸르산 포함)의 신장 수송을 억제합니다.

    프로베네시드는 페닐아세틸글루타민과 히푸레이트의 신장 배설에 영향을 미칠 수 있습니다

    발프로산

    발프로산은 카르바밀 인산염 합성효소의 보조 인자인 N-아세틸글루타메이트를 억제하여 고암모니아혈증을 유발할 수 있습니다.

    병용 사용은 요소 회로 장애를 악화시키고 혈장 암모니아에 길항할 수 있습니다. -암모니아 해독제의 효과 감소

    면책조항

    Drugslib.com에서 제공하는 정보의 정확성을 보장하기 위해 모든 노력을 기울였습니다. -날짜, 완전하지만 해당 효과에 대한 보장은 없습니다. 여기에 포함된 약물 정보는 시간에 민감할 수 있습니다. Drugslib.com 정보는 미국의 의료 종사자와 소비자가 사용하도록 편집되었으므로 달리 구체적으로 명시하지 않는 한 Drugslib.com은 미국 이외의 지역에서 사용하는 것이 적절하다고 보증하지 않습니다. Drugslib.com의 약물 정보는 약물을 보증하거나 환자를 진단하거나 치료법을 권장하지 않습니다. Drugslib.com의 약물 정보는 면허를 소지한 의료 종사자가 환자를 돌보는 데 도움을 주고/하거나 이 서비스를 건강 관리에 대한 전문 지식, 기술, 지식 및 판단을 대체하는 것이 아니라 보완으로 보는 소비자에게 제공하기 위해 설계된 정보 리소스입니다. 실무자.

    특정 약물 또는 약물 조합에 대한 경고가 없다고 해서 해당 약물 또는 약물 조합이 해당 환자에게 안전하고 효과적이거나 적절하다는 의미로 해석되어서는 안 됩니다. Drugslib.com은 Drugslib.com이 제공하는 정보의 도움으로 관리되는 의료의 모든 측면에 대해 어떠한 책임도 지지 않습니다. 여기에 포함된 정보는 가능한 모든 용도, 지시 사항, 주의 사항, 경고, 약물 상호 작용, 알레르기 반응 또는 부작용을 다루기 위한 것이 아닙니다. 복용 중인 약에 대해 궁금한 점이 있으면 담당 의사, 간호사 또는 약사에게 문의하세요.

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