Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate

İlaç sınıfı: Antineoplastik Ajanlar

Kullanımı Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate

Akut Hiperamonyemi

Üre döngüsü bozuklukları (örn., karbamil fosfat sentetaz [CPS], ornitin transkarbamilaz [OTC], argininosüksinat sentetaz [OTC] eksikliği) olan hastalarda akut hiperamonyemi ve ilişkili ensefalopatinin tedavisi için yardımcı tedavi. ASS] veya argininosüksinat liyaz [ASL]); FDA tarafından bu kullanım için yetim ilaç olarak belirlenmiştir.

Herhangi bir akut semptomatik hiperammonemi atağını yaşamı tehdit eden bir acil durum olarak tedavi edin; Amonyak konsantrasyonlarını azaltmak için gerekli tüm tedavilerin (örneğin diyaliz [tercihen hemodiyaliz], kalori takviyesi, protein kısıtlaması) derhal kullanılması önemlidir.

Hemodiyaliz, akut neonatal hiperamonyemi koması, orta ve şiddetli hiperamonyemi ensefalopati atakları ve başlangıçtaki sodyum fenilasetat ve sodyum benzoat tedavisine yanıt vermeyen hiperamonyemi atakları için tercih edilen tedavidir. Bu tür hastalarda sodyum fenilasetat ve sodyum benzoatın uygulanması atık nitrojen atılımını artırarak amonyağın yeniden birikmesini önlemeye yardımcı olur.

CPS, OTC, ASS veya ASL eksikliği olan hastalarda IV arginin hidroklorür ile eş zamanlı tedavi gereklidir; ancak IV arginin hidroklorür, arginaz eksikliği olan hastalarda kontrendikedir. Spesifik tanıyı bekleyene kadar, üre döngüsü bozukluklarından şüphelenilen hiperammonemik bebeklere IV arginin hidroklorür de verin.

Aile öyküsüne dayanarak üre döngüsü bozukluğundan şüpheleniliyorsa, sodyum fenilasetat ve sodyum benzoat uygulanmadan önce hiperamonyemiyi belgeleyin.

İlaçları ilişkilendirin

Nasıl kullanılır Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate

Genel

  • Hiperamonyemi tanısı konulduktan hemen sonra tedaviye başlayın.
  • İnfüzyondan önce, analog oral ajanları (örn. sodyum fenilbütirat) bırakın.
  • İnfüzyon sırasında bir antiemetik uygulanabilir. Olası mide bulantısı ve kusmanın tedavisi için.
  • Amonyak konsantrasyonları normal aralığa düştüğünde ağızdan tedaviye (örn. sodyum fenilbutirat), diyet yönetimine ve protein kısıtlamasına başlayın veya devam edin.
  • Sodyum fenilasetat ve sodyum benzoat aldıktan sonra 4-8 saat içinde plazma amonyak düzeylerinde anlamlı bir düşüş görülmeyen hastalara diyaliz önerilir.

    . . . . . . . . . .
  • Arginin hidroklorür ile eş zamanlı tedavi gerekli olabilir. Tam dozaj ve diğer bilgiler için arginin hidroklorürün reçeteleme bilgilerine bakın.

    • Uygulama

    IV Uygulama

    Çözelti ve ilaç için uyumluluk bilgileri için bkz. Stabilite altında Uyumluluk.

    Yalnızca merkezi venöz hat yoluyla IV infüzyonu ile uygulayın; periferik bir yoldan uygulama yanıklara neden olabilir.

    Şişeler yalnızca tek kullanımlıktır.

    Seyreltme

    Uygulamadan önce %10 dekstroz enjeksiyonuyla seyreltilmelidir.

    Partikül maddenin flakonda görünür olup olmadığına bakılmaksızın, sodyum fenilasetat ve sodyum benzoat enjeksiyonunu seyreltirken daima üretici tarafından sağlanan Millex Durapore GV 33 mm steril şırınga filtresini (0,22 µm) kullanın. Partikül madde rapor edilmiştir ancak görsel incelemede kolaylıkla gözlemlenemeyebilir; bu partiküllerin bu filtre tarafından uzaklaştırıldığı onaylanmıştır. (Bkz. Dikkat Edilmesi Gerekenler bölümündeki Ticari Preparatlarda Partikül Maddenin Saptanması.)

    IV infüzyonunu cam veya PVC kapta hazırlayın.

    Hastanın ağırlığına (yenidoğan, bebek ve ≤20 kg ağırlığındaki çocuklar) veya BSA'ya (>20 kg ağırlığındaki çocuklar, ergenler ve yetişkinler) göre seyreltici hacmini belirleyin. Enjeksiyon konsantresinin her yükleme veya idame dozunu, vücut ağırlığının ≥25 mL/kg'ı %10 dekstroz enjeksiyonuyla seyreltin.

    Uygulama Hızı

    Yükleme dozunu 90-120 dakika boyunca uygulayın.

    İdame dozunu 24 saat boyunca uygulayın.

    Dozaj

    Sodyum fenilasetat ve sodyum benzoat olarak mevcuttur; tuz cinsinden ifade edilen dozaj.

    Vücut ağırlığına göre ≤20 kg ağırlığındaki yenidoğanlar, bebekler ve çocuklarda temel dozajlar; Ağırlığı >20 kg olan pediatrik hastalarda ve yetişkinlerde vücut yüzey alanına göre temel dozajlar.

    Pediatrik Hastalar

    Akut Hiperamonyemi IV

    20 kg veya daha ağır olan pediatrik hastalar: 90-120 mg/kg sodyum benzoat ile sabit kombinasyon halinde 250 mg/kg sodyum fenilasetat yükleme dozu dakika. 24 saat boyunca infüze edilen 250 mg/kg sodyum fenilasetat ve 250 mg/kg sodyum benzoat idame dozu.

    20 kg'dan ağır olan pediatrik hastalar: 90-120 dakika boyunca infüze edilen 5,5 g/m2 sodyum fenilasetat ve 5,5 g/m2 sodyum benzoat yükleme dozu. 24 saat boyunca infüze edilen 5,5 g/m2 sodyum fenilasetat ve 5,5 g/m2 sodyum benzoat idame dozu.

    Yüksek plazma amonyak konsantrasyonları normal seviyelere düşene veya hasta ağızdan beslenme ve ilaç tedavisini tolere edene kadar idame infüzyonlarına devam edin.

    Yükleme Dozlarını Tekrarlayın IV

    Üretici devletler yükleme dozlarını tekrarlamıyor; ancak bazı uzmanlar, yükleme dozunun 24 saat içinde tekrarlanmasının yalnızca ciddi rahatsızlıkları olan ve/veya diyaliz alan yenidoğanlarda düşünülmesi gerektiğini belirtmektedir; uzay yükleme dozları ≥6 saat arayla. (Laboratuvar İzleme bölümüne bakın ve ayrıca Dikkat Edilmesi Gerekenler bölümündeki Tekrarlanan Yükleme Dozlarına bakın.)

    Yetişkinler

    Akut Hiperammonemi IV

    Yükleme dozu: 5,5 g/m2 sodyum fenilasetat ve 5,5 g/m2 sodyum benzoat infüzyonu 90-120 dakika. Üretici devletleri yükleme dozlarını tekrarlamamaktadır.

    İdame dozu: 5,5 g/m2 sodyum fenilasetat ve 5,5 g/m2 sodyum benzoat 24 saat boyunca infüze edilir.

    Yüksek plazma amonyak konsantrasyonları normal seviyelere düşene veya hasta ağızdan beslenme ve ilaç tedavisini tolere edene kadar idame infüzyonlarına devam edin.

    Özel Popülasyonlar

    Şu anda özel popülasyon dozajı önerisi bulunmamaktadır. (Bkz. Karaciğer Yetmezliği ve Dikkat Edilmesi Gerekenler bölümünde Böbrek Yetmezliği bölümüne ve ayrıca Farmakokinetik bölümünde Özel Popülasyonlara bakın.)

    Uyarılar

    Kontrendikasyonlar
  • Sodyum fenilasetat veya sodyum benzoat veya formülasyondaki herhangi bir bileşene karşı bilinen aşırı duyarlılık.
    • Uyarılar/Önlemler

    Uyarılar

    Hiperamonyeminin Acil Tedavisi

    Akut semptomatik hiperamonyemi kontrolsüz bırakılırsa hızlı beyin hasarı veya ölüm riski; Hayatı tehdit eden bir acil durum olarak tedavi edin. Serum amonyak konsantrasyonlarını azaltmak için tüm tedavilerin (örneğin diyaliz [tercihen hemodiyaliz]) derhal kullanılması önemlidir. (Kullanımlar bölümündeki Akut Hiperamonyemi konusuna bakın.)

    Doğuştan metabolizma hatalarına bağlı hiperamonyemiyi, bu tür durumlara aşina tıbbi personel ile koordineli olarak yönetin; genellikle multidisipliner tedavi (örn. hemodiyaliz, beslenme yönetimi, tıbbi destek) sağlayabilen sağlık tesislerine ihtiyaç duyar.

    Laboratuvar İzleme

    Tedavi sırasında plazma amonyak konsantrasyonlarını, nörolojik durumu, laboratuvar testlerini ve klinik yanıtı yakından izleyin.

    Serum elektrolit konsantrasyonlarını izleyin; normal aralıkta tutun.

    İdrarla potasyum kaybı, emilemeyen anyonlar olan fenilasetilglutamin ve hippuratın atılımıyla artar; Plazma potasyum konsantrasyonlarını dikkatle izleyin ve gerektiğinde replasman tedavisi uygulayın.

    Salisilat benzeri toksisiteyi kontrol etmek için kan kimyası profilleri yapın ve sık sık kan pH'ı ve kan gazı (örn. pCO2) değerlendirmeleri yapın. (Bkz. Dikkat Edilmesi Gerekenler bölümündeki Salisilat Benzeri Toksisite.)

    Üre Döngüsü Bozuklukları Konferans Grubu ve bazı uzmanlar, toksisiteyi önlemek için amonyak temizleyici ilaçların (örn. sodyum fenilasetat ve sodyum benzoat) plazma konsantrasyonlarının izlenmesini önermektedir. İlaç konsantrasyonunun izlenmesine yönelik tesislerin yokluğunda, yükleme dozunu tekrarlamanın potansiyel faydalarına karşı aşırı doz riskini tartın. (Dozaj ve Uygulama bölümünde Tekrarlanan Yükleme Dozları bölümüne bakın ve ayrıca Dikkat Edilecek Noktalar bölümündeki Tekrarlanan Yükleme Dozlarına bakın.)

    Olası Reçete Yazma Hataları

    Uzmanlar, olası aşırı dozu önlemek için reçete siparişlerinin doğruluğunun iki kez kontrol edilmesini önermektedir.

    Ticari Preparatlarda Partikül Madde

    Sodyum fenilasetat ve sodyum benzoat enjeksiyonlarında partikül madde tespit edilmiştir. Parçacıklar görsel incelemede kolaylıkla gözlenemeyebilir. Bu partiküller potansiyel olarak enjeksiyon güvenliğini etkileyebileceğinden, enjeksiyonu seyreltirken daima üretici tarafından sağlanan Millex Durapore GV 33 mm steril şırınga filtresini (0,22 µm) kullanın (bkz. Dozaj ve Uygulama bölümündeki Seyreltme). Bu parçacıkların bu filtreyle giderildiği onaylanmıştır.

    Her türlü kalite sorununu veya şüphelenilen olumsuz etkileri üreticiye (800-900-6389) veya FDA MedWatch programına bildirin.

    Şunlar için: ek bilgi için [Web] veya [Web]'e bakın.

    Ekstravazasyon

    Enjeksiyon konsantresini seyreltmeden uygulamayın; yalnızca merkezi bir hat üzerinden yönetin. Periferik venöz uygulama yanıklara neden olabilir.

    Periferik dokuya ekstravazasyon cilt nekrozuna neden olabilir. İnfüzyon sırasında infüzyon bölgesini dikkatle izleyin. Ekstravazasyondan şüpheleniliyorsa infüzyonu durdurun ve gerekirse farklı bir bölgeden devam edin. Ekstravazasyon tedavisi, kateterden kalan ilacın aspirasyonunu, uzuvun kaldırılmasını ve soğuk paketlerle aralıklı soğutmayı içerebilir.

    Sodyum İçeriği

    Her bir gram sodyum fenilasetat, 6,3 mEq (145 mg) sodyum sağlar ve her bir gram sodyum benzoat 7 mEq (160 mg) sodyum sağlar; Her biri 100 mg sodyum fenilasetat ve sodyum benzoat içerdiği şeklinde etiketlenen her mL enjeksiyon konsantresi, 1,33 mEq (30,5 mg) sodyum sağlar.

    KKY, ciddi böbrek yetmezliği veya ödemle birlikte sodyum tutulumu olan hastalarda sodyum içeriğini göz önünde bulundurun ve dikkatli kullanın. Artan sodyum konsantrasyonlarıyla ilişkili olumsuz etkiler ortaya çıkarsa ilacı bırakın, hastayı derhal değerlendirin ve uygun önlemleri alın.

    Salisilat Benzeri Toksisite

    Yapısal olarak salisilat'a benzer; Tipik olarak akut salisilat toksisitesiyle ilişkili olumsuz etkilerin (örn. hiperventilasyon, metabolik asidoz) olasılığı. (Dikkat Edilecek Noktalar bölümünde Laboratuvar İzleme konusuna bakın.)

    Önemli Toksisiteler

    Nörotoksisite

    IV fenilasetat alan kanser hastalarında bildirilen ters nörotoksik etkiler (örn. uyuklama, yorgunluk, baş dönmesi, baş ağrısı, tat alma bozukluğu, hipoakuzi, oryantasyon bozukluğu, hafıza bozukluğu, mevcut nöropatinin alevlenmesi). Akut başlangıç ​​(çoğunlukla hafif) tedavinin başlangıcında meydana geldi; ilacın kesilmesiyle geri dönebilir.

    Genel Önlemler

    Yükleme Dozlarını Tekrarlayın

    Üretici, fenilasetatın plazma konsantrasyonları uzadığı için yükleme dozlarını tekrarlamadığını belirtmektedir. Ancak bazı uzmanlar, yükleme dozunun 24 saat içinde tekrarlanmasının yalnızca ciddi rahatsızlıkları olan ve/veya diyalize giren yenidoğanlarda düşünülmesi gerektiğini belirtmektedir; uzay yükleme dozları en az 6 saat arayla uygulanır. (Dozaj ve Uygulama bölümünde Tekrarlanan Yükleme Dozlarına bakın ve Dikkat Edilmesi Gerekenler bölümünde Laboratuvar İzleme bölümüne bakın.)

    Hiperbilirubinemi

    Dolaylı hiperbilirubinemi riski. Hiperbilirubinemili yenidoğanlarda dikkatli kullanın. Risk altındaki bebeklerde, sodyum fenilasetat ve sodyum benzoat tedavisine başlamadan önce serum bilirubin konsantrasyonlarını normal aralığa düşürün.

    Diyaliz

    Üretici, ilacın diyalizi tamamlayıcı olduğunu belirtmektedir (ör. standart hemodiyaliz, periton diyalizi, arteriyovenöz hemofiltrasyon).

    Belirli Popülasyonlar

    Gebelik

    Kategori C.

    Laktasyon

    Sodyum fenilasetat veya sodyum benzoat veya bunların konjuge metabolitlerinin süte dağılıp dağılmadığı bilinmiyor. Emziren kadınlarda dikkatli kullanın.

    Pediatrik Kullanım

    Yeni doğanlar (0-30 günlük) ve bebekler (31 günlük-2) dahil olmak üzere 0-16 yaş arası pediyatrik hastalarda hiperamonyemi tedavisinde etkililik kanıtlanmıştır. yaşında).

    Hiperbilirubinemisi olan yenidoğanlarda dikkatli kullanın. (Dikkat edilmesi gerekenler bölümündeki Hiperbilirubinemi bölümüne bakın.)

    Karaciğer Yetmezliği

    Karaciğer yetmezliği olan hastalarda dikkatli kullanın. (Bkz. Farmakokinetik bölümündeki Metabolizma.)

    Böbrek Yetmezliği

    Böbrek yetmezliği olan hastaları dikkatle kullanın ve dikkatle izleyin. (Farmakokinetik bölümündeki Eliminasyon bölümüne bakın.)

    Yaygın Olumsuz Etkiler

    Kusma, hiperglisemi, hipokalemi, nöbetler, zihinsel bozukluk.

    Başka hangi ilaçlar etkileyecektir Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate

    Bugüne kadar resmi bir ilaç etkileşimi çalışması yok.

    Belirli İlaçlar

    İlaç

    Etkileşim

    Anti-enfektif ajanlar (ör. penisilin)

    Bazı anti-enfektif ajanlar, aktif renal tübüler sekresyon için fenilasetilglutamin ve hippurat ile rekabet ederek ilacın dağılımını etkileyebilir

    Kortikosteroidler

    Kortikosteroidler plazma amonyak konsantrasyonlarını artırabilir protein katabolizmasına neden olarak

    Probenesid

    Probenesid, organik bileşiklerin (aminohippurik asit dahil) böbreklerden taşınmasını engeller

    Probenesid, fenilasetilglutamin ve hippuratın böbreklerden atılımını etkileyebilir

    Valproik asit

    Valproik asit, karbamil fosfat sentetazın bir ko-faktörü olan N-asetilglutamatın inhibisyonu yoluyla hiperamonyemiye neden olabilir

    Eş zamanlı kullanım üre döngüsü bozukluklarını şiddetlendirebilir ve plazma amonyakını antagonize edebilir -amonyak detoksik maddesinin azaltıcı etkileri

    Sorumluluk reddi beyanı

    Drugslib.com tarafından sağlanan bilgilerin doğru ve güncel olmasını sağlamak için her türlü çaba gösterilmiştir. -tarihli ve eksiksizdir ancak bu konuda hiçbir garanti verilmemektedir. Burada yer alan ilaç bilgileri zamana duyarlı olabilir. Drugslib.com bilgileri Amerika Birleşik Devletleri'ndeki sağlık uygulayıcıları ve tüketiciler tarafından kullanılmak üzere derlenmiştir ve bu nedenle Drugslib.com, aksi özellikle belirtilmediği sürece Amerika Birleşik Devletleri dışındaki kullanımların uygun olduğunu garanti etmez. Drugslib.com'un ilaç bilgileri ilaçları onaylamaz, hastalara teşhis koymaz veya tedavi önermez. Drugslib.com'un ilaç bilgileri, lisanslı sağlık uygulayıcılarına hastalarıyla ilgilenme konusunda yardımcı olmak ve/veya bu hizmeti görüntüleyen tüketicilere sağlık hizmetinin uzmanlığı, becerisi, bilgisi ve muhakemesi yerine değil, tamamlayıcı olarak hizmet etmek için tasarlanmış bir bilgi kaynağıdır. uygulayıcılar.

    Belirli bir ilaç veya ilaç kombinasyonu için bir uyarının bulunmaması, hiçbir şekilde ilacın veya ilaç kombinasyonunun herhangi bir hasta için güvenli, etkili veya uygun olduğu şeklinde yorumlanmamalıdır. Drugslib.com, Drugslib.com'un sağladığı bilgilerin yardımıyla uygulanan sağlık hizmetlerinin herhangi bir yönüne ilişkin herhangi bir sorumluluk kabul etmez. Burada yer alan bilgilerin olası tüm kullanımları, talimatları, önlemleri, uyarıları, ilaç etkileşimlerini, alerjik reaksiyonları veya olumsuz etkileri kapsaması amaçlanmamıştır. Aldığınız ilaçlarla ilgili sorularınız varsa doktorunuza, hemşirenize veya eczacınıza danışın.

    Popüler Anahtar Kelimeler