Tezacaftor and Ivacaftor

브랜드 이름: Symdeko
약물 종류: 항종양제

사용법 Tezacaftor and Ivacaftor

낭포성 섬유증

CFTR 유전자의 F508del 돌연변이에 대해 동형접합이거나 CFTR 유전자에 복합 약물에 반응하는 돌연변이가 1개 이상 있는 6세 이상 환자의 낭포성 섬유증 치료 섭생.

FDA에서 낭포성 섬유증 치료용 희귀의약품으로 지정했습니다.

환자의 유전자형을 알 수 없는 경우 FDA에서 승인한 낭포성 섬유증 돌연변이 검사를 사용하여 CFTR의 존재를 검출합니다. 돌연변이 테스트 지침에서 권장하는 경우 양방향 서열 분석을 통해 검증합니다.

2018년 낭포성 섬유증 재단의 폐 가이드라인은 특히 낭포성 섬유증 환자에게 CFTR 조절제 사용을 다루고 있습니다. Tezacaftor/ivacaftor는 지침이 발표된 후 승인되었으므로 다루지 않습니다.

관련 약물

사용하는 방법 Tezacaftor and Ivacaftor

일반

치료 전 검사

  • 임상 및/또는 시험관 내 분석 데이터를 기반으로 tezacaftor/ivacaftor에 반응하는 F508del 돌연변이 사본 2개 또는 CFTR 유전자에 하나 이상의 돌연변이가 있는지 여부에 따라 tezacaftor/ivacaftor로 치료할 환자를 선택합니다. 환자의 유전자형을 알 수 없는 경우 FDA 승인 낭포성 섬유증 돌연변이 테스트를 사용하여 CFTR 돌연변이 존재를 감지한 후 돌연변이 테스트 지침에서 권장하는 경우 양방향 시퀀싱을 통해 검증합니다.
  • 기준선 혈청 ALT 및 AST 농도를 얻습니다.
  • 소아 환자에게 권장되는 기준선 안과 검사.

    • 환자 모니터링

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  • 치료 첫해 동안 3개월마다, 그 이후에는 매년 혈청 ALT 및 AST 농도를 평가합니다. ALT 또는 AST 상승 병력이 있는 환자의 경우 더 자주 모니터링하는 것이 좋습니다. ALT, AST 또는 빌리루빈 농도가 증가한 환자는 이상이 해소될 때까지 면밀히 모니터링하십시오.
  • 소아 환자에게는 후속 안과 검사가 권장됩니다.

    • 투여

    경구 투여

    지방 함유 식품(예: 계란, 치즈, 견과류, 전유, 육류, 버터 또는 오일로 조리된 식품)과 함께 경구 투여합니다. ) 약물의 전신 흡수를 증가시킵니다.

    정 전체를 삼키십시오.

    복용량

    100mg을 함유한 7정으로 구성된 주간 블리스터 카드 4개가 포함된 키트로 제공됩니다. tezacaftor 150mg과 150mg의 ivacaftor가 포함된 고정형 조합으로 150mg의 단일 ivacaftor가 포함된 7개의 정제가 함께 포장되어 있습니다.

    또한 고정형 tezacaftor 50mg이 포함된 7개의 정제로 구성된 4개의 주간 블리스터 카드가 포함된 키트로도 제공됩니다. 단일 개체 ivacaftor 75mg을 함유한 7개의 정제와 함께 포장된 ivacaftor 75mg과의 병용.

    소아 환자

    낭포성 섬유증 구강

    체중 <30kg의 6~12세 어린이 : Tezacaftor 50mg/ivacaftor 75mg을 아침에 1일 1회, 단일제 ivacaftor 75mg을 저녁에 1일 1회(약 12시간 간격으로 복용)

    체중이 30kg 이상인 6~12세 어린이: Tezacaftor 100mg/ivacaftor 150mg을 아침에 1일 1회, 단일 제제 ivacaftor 150mg을 저녁에 1일 1회(약 12시간 간격으로 복용)

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    12세 이상 어린이: Tezacaftor 100mg/ivacaftor 150mg을 아침에 1일 1회, 단일 제제 ivacaftor 150mg을 저녁에 1일 1회(약 12시간 간격으로 복용).

    중등도 또는 강력한 CYP3A 억제제와 병용 투여 시 용량 조절 필요.

    중등도 또는 강력한 CYP3A 억제제 병용 시 용량 조정 경구

    체중이 30kg 미만인 6~12세 소아 환자 중등도 CYP3A 억제제(예: 에리스로마이신, 플루코나졸)를 투여받는 경우: 테자카프터 50mg/이바카프터 75mg 고정 복합제를 격일로 투여하고 단일제 이바카프터 75mg을 격일로 격일로 투여합니다. 아침. 이러한 환자에게는 단일제 이바카프터 75mg을 저녁 용량으로 투여하지 마십시오.

    중등도의 CYP3A 억제제를 투여받고 있는 체중 ≥30kg의 6~12세 소아 환자 ( 예: 에리스로마이신, 플루코나졸): 100mg/ivacaftor 150mg 고정 복합 정제를 격일로 1회 투여하고 단일제 ivacaftor 150mg을 격일로 격일 아침에 투여합니다. 이러한 환자에게는 단일제 이바카프터 150mg을 저녁 용량으로 투여하지 마십시오.

    중등도의 CYP3A 억제제(예: 에리스로마이신, 플루코나졸)를 투여받고 있는 12세 이상의 소아 환자 : 테자카프터 100mg/이바카프터 150mg 고정 복합제를 격일로 1회, 단일제 이바카프터 150mg을 격일로 격일 오전에 투여한다. 이러한 환자에게는 단일제 ivacaftor 150mg을 저녁 용량으로 투여하지 마십시오.

    강력한 CYP3A 억제제를 투여받고 있는 체중 30kg 미만의 6~12세 소아 환자 ( 예: 클라리스로마이신, 이트라코나졸, 케토코나졸, 포사코나졸, 텔리스로마이신, 보리코나졸): 테자카프터 50mg/이바카프터 75mg 고정 복합 정제를 약 3~4일 간격으로 매주 2회 투여합니다. 이러한 환자에게는 단일제 이바카프터 75mg을 저녁 용량으로 투여하지 마십시오.

    강력한 CYP3A 억제제를 투여받고 있는 체중 ≥30kg의 6~12세 소아 환자 ( 예: 클라리스로마이신, 이트라코나졸, 케토코나졸, 포사코나졸, 텔리스로마이신, 보리코나졸): 테자카프터 100mg/이바카프터 150mg 고정 복합 정제를 약 3~4일 간격으로 매주 2회 투여합니다. 이러한 환자에게는 단일제 이바카프터 150mg의 저녁 용량을 투여하지 마십시오.

    강력한 CYP3A 억제제(예: 클래리스로마이신, 이트라코나졸, 케토코나졸, 포사코나졸, 텔리스로마이신, 보리코나졸): 테자카프터 100mg/이바카프터 150mg 고정 복합 정제를 약 3~4일 간격으로 매주 2회 투여합니다. 이러한 환자에게는 단일제 ivacaftor 150mg을 저녁 용량으로 투여하지 마십시오.

    성인

    낭포성 섬유증 경구

    Tezacaftor 100mg/ivacaftor 150mg을 아침에 1일 1회, 단회 투여 엔터티 ivacaftor 150mg을 1일 1회 저녁에 복용합니다(약 12시간 간격으로 복용).

    중등도 또는 강력한 CYP3A 억제제와 병용 투여 시 용량 조절이 필요합니다.

    중등도 또는 강력한 CYP3A 억제제를 병용하는 경우 경구 투여량 조정

    중등도의 CYP3A 억제제 병용 (예: 에리스로마이신, 플루코나졸): 테자카프터 100mg/이바카프터 150mg 고정 복합제를 격일로 1회 투여하고 단일제 이바카프터 150mg을 격일로 격일로 아침에 투여합니다. 단일제 이바카프터 150mg을 저녁 용량으로 투여하지 마십시오.

    강력한 CYP3A 억제제(예: 클라리스로마이신, 이트라코나졸, 케토코나졸, 포사코나졸, 텔리스로마이신, 보리코나졸)의 병용 사용 : 테자카프터 100mg/이바카프터 150mg 고정 복합 정제를 약 3~4일 간격으로 매주 2회 투여합니다. 단일 개체 ivacaftor 150mg의 저녁 용량을 투여하지 마십시오.

    특수 집단

    간 장애

    경증 간 장애(Child-Pugh 등급 A): 용량 조절은 필요하지 않습니다.

    중등도의 간 장애가 있고 체중이 30kg 미만인 6~12세 환자(Child-Pugh 등급 B): tezacaftor 50mg/ivacaftor 75mg 매일 아침에 한 번. 이러한 환자에게는 단일제 이바카프터 75mg의 저녁 용량을 투여하지 마십시오.

    중등도 간 장애가 있고 체중이 30kg 이상인 6~12세 환자(Child-Pugh 등급 B) : tezacaftor 100mg/ivacaftor 150mg을 1일 1회 아침에 투여합니다. 이러한 환자에게는 단일제 이바카프터 150mg의 저녁 용량을 투여하지 마십시오.

    중등도 간 장애가 있는 12세 이상의 환자(Child-Pugh 등급 B): tezacaftor 100mg/ivacaftor 150mg을 1일 1회 아침에 투여합니다. 이러한 환자에게는 단일체 이바카프터 150mg의 저녁 용량을 투여하지 마십시오.

    중증 간 장애가 있고 체중이 30kg 미만인 6~12세 환자(Child-Pugh 등급 C) : tezacaftor 50mg/ivacaftor 75mg을 1일 1회 아침에 또는 그 이하의 빈도로 투여합니다. 이러한 환자에게는 단일제 이바카프터 75mg의 저녁 용량을 투여하지 마십시오.

    중증 간 장애가 있는 6~12세 미만의 체중 ≥30kg 환자(Child-Pugh 등급 C) : tezacaftor 100mg/ivacaftor 150mg을 1일 1회 아침에 또는 그 이하의 빈도로 투여합니다. 이러한 환자에게는 단일제 이바카프터 150mg의 저녁 용량을 투여하지 마십시오.

    중증 간 장애가 있는 12세 이상의 환자(Child-Pugh 등급 C): tezacaftor 100mg/ivacaftor 150mg을 1일 1회 아침 또는 그 이하의 빈도로 투여합니다. 이러한 환자에게는 단일제 이바카프터 150mg의 저녁 용량을 투여하지 마십시오.

    신장 장애

    경증~중등도 신장 장애: 용량 조절이 필요하지 않습니다.

    중증 신장 장애 또는 말기 신장 질환(ESRD): 주의가 권고됩니다.

    노인 환자

    현재로서는 구체적인 권장 복용량이 없습니다.

    경고

    금기사항
  • 없음.
    • 경고/주의사항

    간 영향

    ALT 또는 AST 농도의 상승이 보고되었습니다.

    치료 시작 전, 첫 해 동안 3개월마다, 그 이후로는 매년 혈청 ALT 및 AST 농도를 평가합니다. ALT 또는 AST 상승 병력이 있는 환자의 경우 더 자주 모니터링하는 것이 좋습니다. 이상이 해결될 때까지 ALT, AST 또는 빌리루빈 농도가 증가한 환자를 면밀히 모니터링하십시오.

    ALT 또는 AST 상승이 ULN의 5배를 초과하거나 ALT 또는 AST 상승이 ULN의 3배를 초과하는 환자의 경우 치료를 중단하십시오. ULN의 2배를 초과하는 빌리루빈 농도 상승과 관련된 경우 ULN. ALT 또는 AST 상승이 해소된 후 치료 재개의 이점과 위험을 고려하십시오.

    CYP3A 유도제와의 상호작용

    강력한 CYP3A 유도제와 병용하면 ivacaftor의 전신 노출이 실질적으로 감소하고 tezacaftor의 노출도 감소할 수 있습니다. 노출이 감소하면 치료 효능이 감소할 수 있습니다. 강력한 CYP3A 유도제와 병용 사용은 권장되지 않습니다. (상호작용을 참조하세요.)

    눈에 미치는 영향

    tezacaftor/ivacaftor 병용 요법 또는 ivacaftor 단독 요법을 받는 소아 환자에서 안구 수정체 혼탁(선천성이 아님)이 보고되었습니다. 소아 환자에게 기본 및 후속 안과 검사가 권장됩니다.

    특정 집단

    임신

    임산부의 tezacaftor/ivacaftor 병용 요법 또는 그 개별 구성 요소의 사용과 관련하여 이용 가능한 데이터가 제한되어 있습니다. Tezacaftor 또는 ivacaftor를 투여받은 동물에서는 태아 발달에 대한 기형 발생 또는 부작용에 대한 증거가 관찰되지 않았습니다. tezacaftor와 ivacaftor를 병용 사용하는 경우 동물 데이터는 없습니다. 임신한 쥐에서 테자카프터의 태반 전이가 관찰되었습니다. 임신한 쥐와 토끼에서 ivacaftor의 태반 전이가 관찰되었습니다.

    수유

    쥐의 우유에 분포; 모유에 투여되는지 여부는 알려지지 않았습니다. 주의를 기울일 것인지, 수유를 중단할 것인지 결정할 때 모유수유의 발달 및 건강상의 이점과 여성에 대한 치료의 임상적 중요성을 고려하십시오. tezacaftor/ivacaftor 고정 복합제가 수유 중인 유아 또는 젖 생산에 미치는 영향은 알려져 있지 않습니다.

    소아용

    6세 미만의 소아 환자에게는 안전성과 유효성이 확립되지 않았습니다.

    환자 6에서의 효능 6~12세 미만 환자와 12세 이상 환자의 약물 노출이 유사한 것으로 입증된 집단 약동학 분석의 지원을 받아 12세 이상 환자의 유효성 결과에서 외삽된 12세 미만. 6~12세 미만 환자의 안전성 프로필은 12세 이상 환자에서 관찰된 것과 유사합니다.

    노인용 사용

    노인 환자가 젊은 성인과 다르게 반응하는지 여부를 판단하기에는 65세 이상 환자에 대한 경험이 부족합니다.

    간 장애

    경증 간 장애(Child-Pugh 등급 A): 효과 약동학에 대해서는 연구되지 않았습니다. 복용량 조절은 필요하지 않습니다.

    중등도의 간 장애(Child-Pugh 등급 B): 노출 증가; 복용량 감소가 권장됩니다.

    심각한 간 장애(Child-Pugh 등급 C): 약동학에 대한 영향은 연구되지 않았지만 노출 증가가 예상됩니다. 치료의 위험과 이점을 저울질한 후 주의해서 복용량을 줄여 사용하십시오.

    신장 장애

    중등도 또는 중증 신장 장애 환자 또는 ESRD 환자를 대상으로 연구되지 않았습니다.

    경증 또는 중등도 신장 장애: 용량 조절이 필요하지 않습니다.

    중증 신장 장애(Clcr ≤30 mL/분) 또는 ESRD: 주의해서 사용하세요.

    일반적인 부작용

    부작용(환자의 ≥3%): 두통, 메스꺼움, 부비강 충혈, 현기증.

    다른 약물은 어떤 영향을 미칠까요? Tezacaftor and Ivacaftor

    Tezacaftor는 CYP3A 동종효소(예: CYP3A4, CYP3A5), P-당단백질(P-gp) 수송, 유방암 저항성 단백질(BCRP) 및 유기 음이온 수송 폴리펩티드(OATP) 1B1의 기질입니다.

    Ivacaftor는 CYP3A의 민감한 기질입니다. 시험관 내에서 ivacaftor는 CYP3A 및 P-gp를 억제할 가능성이 있으며 CYP2C9도 억제할 수 있습니다.

    간 미세소체 효소에 영향을 미치거나 대사되는 약물

    CYP3A 기질: 용량 조절이 필요하지 않습니다.

    강력한 CYP3A 억제제: 약동학적 상호작용(테자카프터 및 ivacaftor 노출 증가 가능). 약 3~4일 간격으로 매주 2회 tezacaftor 100mg/ivacaftor 150mg을 고정 조합하여 복용량을 줄입니다. 단일 개체 ivacaftor 150mg을 투여하지 마십시오.

    중등도 CYP3A 억제제: 약동학적 상호작용(tezacaftor 및 ivacaftor 노출 증가 가능). 성인, 12세 이상 어린이, 6~12세 미만 체중 30kg 어린이의 경우, 단일제 이바카프터 150mg과 병용하여 격일로 1회 고정 복합제 테자카프터 100mg/이바카프터 150mg으로 복용량을 줄입니다. 격일로 한 번, 격일로 제공됩니다. 이러한 환자에게는 단일체 이바카프터 150mg의 저녁 용량을 투여하지 마십시오. 체중이 30kg 미만인 6세~12세 어린이의 경우, 테자카프터 50mg/이바카프터 75mg을 격일로 1회 고정 병용 투여하고, 단일제 이바카프터 75mg은 격일로 1회 투여합니다. 이러한 환자에게는 단일체 ivacaftor 75mg의 저녁 용량을 투여하지 마십시오.

    강력한 CYP3A 유도제: 약동학적 상호작용(ivacaftor 노출 감소, tezacaftor 노출 감소 예상). 병용 사용은 권장되지 않습니다.

    P-당단백질 수송에 영향을 받는 약물

    P-gp 기질: 약동학적 상호작용(노출 증가, 치료 효과 연장 또는 부작용 위험 증가 가능) 기질 약물). 치료 지수가 좁은 P-gp 기질을 동시에 사용할 때는 주의해야 합니다. 환자를 적절하게 모니터링하십시오.

    특정 약물

    약물 또는 식품

    상호작용

    설명

    항경련제(카바마제핀, 페노바르비탈, 페니토인)

    테자카프터 및 ivacaftor 노출 감소 및 tezacaftor/ivacaftor의 효능 감소 가능

    병용 사용은 권장되지 않음

    항진균제 , 아졸류(플루코나졸, 이트라코나졸, 케토코나졸, 포사코나졸, 보리코나졸)

    이트라코나졸: tezacaftor/ivacaftor와 병용하면 tezacaftor 및 ivacaftor AUC가 각각 4배 및 15.6배 증가합니다.

    플루코나졸: ivacaftor와 병용하면 ivacaftor AUC가 3배 증가합니다. 테자카프터와 병용하면 테자카프터 노출이 약 2배 증가할 수 있습니다.

    이트라코나졸, 케토코나졸, 포사코나졸, 보리코나졸: 성인, 12세 이상 어린이, 체중 30kg 이상인 6~12세 어린이의 경우 복용량을 줄이세요. 약 3-4일 간격으로 매주 2회 tezacaftor 100mg/ivacaftor 150mg을 투여합니다(단일 요법으로 ivacaftor 150mg을 저녁 용량으로 투여하지 마십시오). 체중이 30kg 미만인 6~12세 어린이의 경우 약 3~4일 간격으로 매주 2회 tezacaftor 50mg/ivacaftor 75mg으로 복용량을 줄입니다(단일제 ivacaftor 75mg의 저녁 용량을 투여하지 않음)

    플루코나졸: 성인, 12세 이상 어린이, 체중 30kg 이상인 6~12세 어린이의 경우 2일 1회 테자카프터 100mg/이바카프터 150mg 및 단일제 이바카프터로 복용량을 줄입니다. 격일로 150mg을 격일로 투여합니다(단일제 ivacaftor 150mg을 저녁 용량으로 투여하지 마십시오). 체중이 30kg 미만인 6세~12세 어린이의 경우, 테자카프터 50mg/이바카프터 75mg을 격일로 1회 고정 병용 투여하고, 단일제 이바카프터 75mg을 격일로 1회 투여하며 복용량을 줄입니다. 단일체 ivacaftor 75 mg의 저녁 용량을 투여하지 마십시오.

    항미코박테리아제(리파부틴, 리팜핀)

    리파부틴: 테자카프터 및 ivacaftor 노출 감소 및 tezacaftor/ivacaftor의 효능 감소 가능

    리팜핀(Rifampin): ivacaftor 노출이 89% 감소했습니다. 테자카프터 노출 감소도 예상됩니다. tezacaftor/ivacaftor의 효능 감소 가능성이 있음

    병용 사용은 권장되지 않음

    시프로플록사신

    tezacaftor 또는 ivacaftor 노출에 대해 임상적으로 중요한 영향은 없음

    복용량 조정이 필요하지 않음

    디곡신

    디곡신 노출 증가; 디곡신의 치료 효과 연장 가능성 또는 디곡신 관련 부작용 위험 증가

    병용 시 주의하고 적절하게 모니터링하십시오.

    에리스로마이신

    테자카프터 및 이바카프터 노출 증가 가능성

    성인, 12세 이상 어린이, 체중 30kg 이상인 6~12세 어린이의 경우, 1일 1회 tezacaftor 100mg/ivacaftor 150mg으로 복용량을 줄이고 1일 1회 단일 제제 ivacaftor 150mg으로 감량합니다. 다른 날, 격일로 투여(단일제 ivacaftor 150mg을 저녁 용량으로 투여하지 않음). 체중이 30kg 미만인 6세~12세 어린이의 경우, 테자카프터 50mg/이바카프터 75mg을 격일로 1회 고정 병용 투여하고, 단일제 이바카프터 75mg을 격일로 1회 투여하며 복용량을 줄입니다. 단일제 ivacaftor 75mg을 저녁 용량으로 투여하지 마십시오.

    에스트로겐 및 프로게스틴

    에티닐 에스트라디올 및 노레틴드론: 에티닐 에스트라디올, 노르에틴드론, 테자카프터 또는 ivacaftor

    호르몬 피임약: 병용 사용은 호르몬 피임약의 효능에 영향을 미칠 것으로 예상되지 않습니다.

    자몽 또는 자몽 주스

    테자카프터 및 ivacaftor 노출 증가 가능성

    병용 사용을 피하세요

    면역억제제(사이클로스포린, 에베롤리무스, 시롤리무스, 타크로리무스)

    면역억제제 노출 증가, 치료 효과 연장 또는 면역억제제 관련 부작용 위험 증가

    병용 시 주의가 필요합니다. 환자를 적절하게 모니터링

    피타바스타틴

    피타바스타틴 노출에 대한 실질적인 영향은 없습니다.

    St. 존스 워트(Hypericum perforatum)

    테자카프터 및 ivacaftor 노출 감소 및 tezacaftor/ivacaftor의 효능 감소 가능성이 있음

    병용 사용은 권장되지 않음

    설포닐우레아

    글리메피리드, 글리피지드: 글리메피리드 또는 글리피지드의 노출 증가 가능(CYP2C9 기질)

    병용 시 주의가 필요함

    와파린

    와파린(CYP2C9)의 노출 증가 가능 기판)

    INR 모니터링

    면책조항

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    특정 약물 또는 약물 조합에 대한 경고가 없다고 해서 해당 약물 또는 약물 조합이 해당 환자에게 안전하고 효과적이거나 적절하다는 의미로 해석되어서는 안 됩니다. Drugslib.com은 Drugslib.com이 제공하는 정보의 도움으로 관리되는 의료의 모든 측면에 대해 어떠한 책임도 지지 않습니다. 여기에 포함된 정보는 가능한 모든 용도, 지시 사항, 주의 사항, 경고, 약물 상호 작용, 알레르기 반응 또는 부작용을 다루기 위한 것이 아닙니다. 복용 중인 약에 대해 궁금한 점이 있으면 담당 의사, 간호사 또는 약사에게 문의하세요.

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