Congenital bile stenosis

[Benh] a betegség áttekintése

veleszületett epe traktus stenosis egy epehúzó betegség, amelyet részleges szűkítés vagy teljesen a máj epevezető rendszerének egy vagy több helyzetében jellemez. Ez egy olyan betegség, amely az újszülött stádiumában kezdődik, az arány gyakran alacsony.

A

epe egy emésztőrendszeri folyadék, amelyet a májban termelnek, majd áthaladnak az epevezetékeken, a fennmaradó epehólyag tartalékainak egy része a vékonybélbe kerül, segítve a zsírok emésztését. A veleszületett epe -stenosisban szenvedő gyermekeknél az epe traktus gyulladt és azonnal szűkítik a születés után. Ez az eltömődött termelés miatt elpusztítja az epe utat a májban és kívül, az epe obstrukciót okozva a májban és károsítva a májat. Ha nincs időszerű epebőműtét, akkor rendkívül súlyos szövődményeket okozhat, akkor a májelégtelenség, akkor a májfunkció teljesen megsemmisülhet, a májelégtelenség miatti halál kockázata nagyon magas, ami gyakran korábban halálhoz vezet. 2 éves.

A veleszületett epe -traktus stenosis osztályozása gyakran az epútrendszer szűk helyén alapul, a következő három kategóriába sorolva:

  • I. típusú: epe stenosis
    • II. Típus: Szűk a közönséges májcsőhöz, két kis csoportra osztva: az IIA szűkítve a közös epehólyagot, és a közönséges máj és IIB a közönséges májcső.

    III. Típus: Szűk a máj köldökhöz (ez a leggyakoribb típus, amely az esetek 90% -át teszi ki).

    Causes of Congenital bile stenosis's disease

    Az epe -stenosis okait a legtöbb újszülöttnél nem határozták meg egyértelműen. Néhány tényezőt adtak, de nincs konkrét bizonyítéka és kutatása. Néhányan a korai epevezetékek kialakulásának hibái lehetnek (különösen azok, akiknél több rendellenesség van, kivéve a veleszületett epe -szűk), és mások a szabadban születési időszakban, például a hepatotropikus vírusfertőzés, a Reovírus 3 a májban, veleszületett citomegalovírus vagy autoimmun ok. Fontolja meg két okot:

    A genetikát

    Az epehű és a gének közötti kapcsolatot először fedezték fel Kínában az egész genomban egy kombinált tanulmányon keresztül, és az ázsiaiakban és az emberekben megerősítették. Thai fehér bőr. A GPC1 gén eltávolításával, a glipikán titkosítás 1 - heparán -szulfát proteoglikánnal járó kapcsolatról számoltak be. Ez a gén a 2. kromoszómák hosszú ágán található (2Q37). Az epe -stenosisban szenvedő csecsemőknek GSTM1 genotípusuk van, míg minden anyjuk heteroszexuális a GSTM1 -hez. 

    Mérgezés

    Az epe -stenosis egyes esetei a B1 aflatoxinnal való érintkezés miatt és alacsonyabb szinten fordulhatnak elő, mint a B2 aflatoxin, mint a terhesség utolsó hónapjaiban. Az anya májfunkciójának köszönhetően a magzat szinte védett a terhesség alatt, de a szülés után ezeket a csecsemőket a vérben és a májban rendelkezésre álló aflatoxin érinti, ami betegségeket okozhat. 

    Ezen túlmenően vannak vizsgálatok az állatokban szűkítő epe -szűkítéséről. Például a vörös morzsáson lévő juhok legelészésére született juhok bizonyos időpontokban kolekitisz alakultak ki. Később kimutatták, hogy ezek a gyárak toxint tartalmaznak, amelyet ma Biliatresone -nak hívnak. Vizsgálatokat végeznek annak meghatározására, hogy van -e kapcsolat az emberi traktus fertőzések és a toxinok, például a biliatrezon esetei között. Számos jele van annak, hogy egyes humán bélbaktériumok metabolikus anyaga hasonló lehet a biliatrezonhoz.

    Symptoms of Congenital bile stenosis's disease

    Az első veleszületett epe -stenosisban szenvedő csecsemők és gyermekek gyakran epe -stasis jeleket mutatnak. Az epe -stasis olyan állapot, amikor az epe felhalmozódik a májban, mivel az epe út eltömődött, miközben az epe továbbra is termel, és egyre több epe felhalmozódik a májban. Az epeben bilirubint tartalmaz, így amikor a máj epe nem képes eltávolítani a bilirubint az epevezetékeken keresztül, a bilirubin a vérben halmozódni kezd, klinikai tüneteket okozva. Hét a születés után. A gyermekek a következőképpen jelenhetnek meg:

  • sárgaság
  • Viszketés, kiütés a bőrön;

    • Képesség a rossz tápanyagok felszívására (lassú növekedést okozva);

  • Könnyű széklet, sötét vizelet és végül a hasi diszpozíció;
  • cirrhosis

    • Hipertónia

    Ha nem kezelik, akkor a veleszületett epe stenosis májelégtelenséghez vezethet. Más sárgaságbetegségek megnyilvánulásaival ellentétben a veleszületett stenosis nem vezet agyi agyi szindrómához (a máj diszfunkciója miatti agykárosodás egyik formája). Mivel a májban lévő epe -stenosis továbbra is megoldhatja a bilirubint és a bilirubint, amelyet az agy vérgátja nem oldhat meg.

    People at risk for Congenital bile stenosis's disease

    Egyes tényezők úgy határoznak meg, hogy növeljék a veleszületett epe stenosis kockázatát, nevezetesen:

  • Földrajz: Az ázsiai országokban a szűk körű szűk körű szűk szűk statisztikák szerint a kínai gyermekeknél gyakoribb, mint a japán gyermekek; Szex: Az epe traktus stenosis gyakoribb a nőknél, mint a férfiak;
    • Kor: Az epe traktus stenosis olyan betegség, amely csak csecsemőknél jelentkezik.

    Prevention of Congenital bile stenosis's disease

    A veleszületett epe -stenosis egy olyan betegség, amely a születés idején jelentkezik, de a betegség nem örökölt, és nem terjed a betegektől egészséges emberré. Jelenleg nincs megelőző intézkedés azoknak a pároknak, akiknek veleszületett epe -stenosis nélkül gyermekeik vannak. A betegség korai felismerése és kezelése fontos szerepet játszik a gyermek eparendszerének javításában és a halál kockázatának elkerülésében.

    Diagnostic measures for Congenital bile stenosis's disease

    Számos májbetegség okozza az epe -stasishoz hasonló tüneteket, így a diagnózis előtt sok tesztet kell végezni. Különösen az, hogy megpróbálják a gyermekek sárgaság okát szűrni, összetéveszthetők a kolesztazissal. 

    A diagnózis meghatározásához és megkülönböztetéséhez szükséges

    tesztek a következők: vérvizsgálatok, vizeletvizsgálatok, májfunkciós tesztek, vérsejt -szám, vér, csontvelő és funkcionális tesztek a vér koagulációja. A képdiagnosztikai módszerek fontos szerepet játszanak az epe stenosis meghatározásában. Amelyben az ultrahang az első indikáció azokban az esetekben, amikor a feltételezett veleszületett epe traktus szűk. Használható a májrendszer felmérésére, és kiküszöböli a többi műtéti rendellenességet. A magas frekvenciájú ultrahangról kimutatták, hogy javítja az érzékenységet, a specifitást és a pontosságot az epefajgyulladás diagnosztizálásában. A veleszületett epe ultrahang más módszerek mellett, amelyeket gyakran használnak, a hasi vágás, amely elősegíti a valós rendellenességek azonosítását. A májbiopszia egy nagyon kicsi tűszövet -minta elvégzésére irányuló teszt, amely azonosítja a májsejt -rendellenességeket.

    Congenital bile stenosis's disease treatments

    A műtét a veleszületett epe stenosis fő kezelése. A kezelés célja az, hogy elősegítse az epefolyadék áramlását okosan a májelégtelenség elkerülése érdekében. A kasai műtét, más néven a máj köldög kapcsolat módszere, egy általános módszer, amelyet általában alkalmaznak, a módszert a japán orvosnak nevezték el, amelyet létrehoznak. A szűkített epevezetékeket eltávolítják, és helyettesítik egy új epevezeték -rendszerből, amely egy darab vékonybélből készült, lehetővé téve az epeből az epeből a bélbe az új csőn keresztül. Ez részben csökkenthető vagy teljesen csökkenthető a sárgaság állapotában, de nem garantált, hogy visszaszerzi a korábban megjelent máj sérüléseket.

    A leghatékonyabb Kasai -módszer, ha korán megvalósítják, általában akkor, ha 3 hónaposnál fiatalabb gyermekek, a siker aránya akár 80%. A jó reakciók, a sárgaság és más tünetek tünetei gyakran néhány hét múlva eltűnnek. 

    Ha a kasai műtét nem kering az epe folyadék áramlásának, akkor a gyermekek problémákat fognak tapasztalni: vitaminhiány, lassú fejlődés, emésztő vérzés, fertőzés. A műtét utáni kezelésnek figyelnie kell ezekre a jelekre.

    Ha a kasai módszer kudarcot vall, akkor csak májátültetés van. A jelenlegi májátültetési esetek sikerességi aránya körülbelül 75%. A máj adományának ebben a korban azonban rendkívül ritka, tehát a megfelelő adomány megtalálása rendkívül nehéz. Mivel nem találja meg a megfelelő és időszerű adományozási májat, a beteg meghal.

    A Az epe stenosis egy veleszületett betegség, amelyet ma nem godulikus, nem transzmissziós betegségként azonosítanak, de ennek megakadályozására nincs intézkedés. A kasai műtétet a kezelés első lépéseként alkalmazzák, amíg a gyermek meg nem nő és fejlődik

    Felelősség kizárása

    Minden erőfeszítést megtettünk annak érdekében, hogy a Drugslib.com által közölt információk pontosak és naprakészek legyenek - dátum, és teljes, de erre nem vállalunk garanciát. Az itt található gyógyszerinformációk időérzékenyek lehetnek. A Drugslib.com információit egészségügyi szakemberek és fogyasztók számára állítottuk össze az Egyesült Államokban, ezért a Drugslib.com nem garantálja, hogy az Egyesült Államokon kívüli felhasználás megfelelő, kivéve, ha kifejezetten másként jelezzük. A Drugslib.com gyógyszerinformációi nem támogatják a gyógyszereket, nem diagnosztizálnak betegeket, és nem ajánlanak terápiát. A Drugslib.com gyógyszerinformációi egy információs forrás, amelynek célja, hogy segítse az engedéllyel rendelkező egészségügyi szakembereket betegeik ellátásában és/vagy olyan fogyasztók kiszolgálására, akik ezt a szolgáltatást az egészségügyi szakértelem, készség, tudás és megítélés kiegészítéseként, nem pedig helyettesítőjeként tekintik. gyakorló szakemberek.

    Az adott gyógyszerre vagy gyógyszerkombinációra vonatkozó figyelmeztetés hiánya semmiképpen sem értelmezhető úgy, hogy a gyógyszer vagy gyógyszerkombináció biztonságos, hatékony vagy megfelelő az adott beteg számára. A Drugslib.com nem vállal felelősséget a Drugslib.com által biztosított információk segítségével nyújtott egészségügyi ellátás egyetlen aspektusáért sem. Az itt található információk nem terjednek ki minden lehetséges felhasználásra, útmutatásra, óvintézkedésre, figyelmeztetésre, gyógyszerkölcsönhatásra, allergiás reakcióra vagy káros hatásra. Ha kérdése van az Ön által szedett gyógyszerekkel kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát, ápolónőjét vagy gyógyszerészét.

    Népszerű kulcsszavak