Eisenmenger syndrome

[ภาพรวมของโรคของ Benh]

Eisenmenger Syndrome คืออะไร?

Eisenmenger Syndrome เป็นเงื่อนไขที่รุนแรงของระบบหัวใจและหลอดเลือดซึ่งพบได้ทั่วไปในโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด และไม่ธรรมดาเกินไป กลุ่มอาการของโรค Eisenmenger ได้รับการตั้งชื่อตามดร. Eisenmenger คนแรกที่อธิบายอาการนี้ในปี 1897 มันเป็นกรณีของผู้ป่วยชายที่เสียชีวิตในบริบทของการลดความสามารถในการดิ้นรนของเขา วัดเฉียบพลัน กายวิภาคส่งผลให้ศพตรวจพบรูหัวใจห้องล่างขนาดใหญ่พร้อมหลอดเลือดแดงขี่ม้า

Eisenmenger Syndrome มักเป็นผลมาจากข้อบกพร่องเชิงโครงสร้างของหัวใจซึ่งการไหลเวียนของเลือดที่ผิดปกติระหว่างห้องหัวใจผ่านสายสวนการผสมผสานของเลือดคือเลือดคือเลือด อุดมไปด้วยออกซิเจนและสีแดงเข้มเป็นออกซิเจนในเลือดที่ไม่ดี เป็นผลให้อวัยวะในร่างกายไม่ตรงกับความต้องการออกซิเจนที่จำเป็น ผู้ป่วยที่มีอาการของโรค Eisenmenger อาจเผชิญกับภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงหลายอย่างเช่นการขาดออกซิเจนเฉียบพลัน, ฝีในสมอง, เส้นเลือดอุดตัน, ส่งผลกระทบอย่างมากต่อชีวิตประจำวัน -

กลุ่มอาการของโรค Eisenmenger มักจะปรากฏขึ้นก่อนวัยผู้ใหญ่บางครั้งก็บันทึกกรณีของวัยรุ่นหรือเด็กเล็ก

Causes of Eisenmenger syndrome's disease

สาเหตุของอาการของโรค Eisenmenger คือการมีอยู่ของรูระหว่างห้องหัวใจทำให้เกิดการไหลเวียนที่ผิดปกติระหว่างห้องหัวใจทั้งสอง (shunts) เลือดไหลผ่านรูในทิศทางจากสถานที่ที่มีแรงดันสูงถึงแรงดันต่ำ ตอนแรกเลือดไหลจากห้องซ้ายไปขวา หลังจากใช้เวลานานปริมาณเลือดที่ไหลเข้ามาในหัวใจจะต้องเพิ่มขึ้นส่งผลให้ปอดเพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติจนถึงจุดที่เพิ่มความดันหัวใจที่ถูกต้องและย้อนกลับการไหลของเลือดผ่านรู การไหลเวียนของเลือดออกซิเจนที่ไม่ดีจากหัวใจขวาไปยังหัวใจซ้ายจากนั้นสูบฉีดอวัยวะไปทั่วร่างกาย นอกจากนี้ระบบหลอดเลือดในปอดอยู่ภายใต้แรงดันสูงเป็นเวลานานที่จะกลายเป็นยากแคบลงทำให้เกิดแรงดันเพิ่มขึ้นในหลอดเลือดแดงปอด รอยโรคของระบบหลอดเลือดปอดนี้เป็นรอยโรคที่ไม่กู้คืนและปัจจุบันยังไม่มีการรักษา หัวใจซ้ายจะต้องทำงานได้มากขึ้นเพื่อปั๊มเลือดจำนวนมากจากปอดเงื่อนไขนี้จะคงอยู่ในการลดลงของการทำงานของหัวใจซ้าย

ข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่มีรูระหว่างห้องหัวใจ ได้แก่ :

  • การระบายอากาศภายใน: มีรูระหว่างหัวใจของหัวใจที่ผนังหัวใจห้องล่าง
  • atrial septal: มีรูระหว่างหัวใจหัวใจห้องบนทั้งสองของหัวใจที่ผนังห้องบน

    และ arteriosclerotic: การดำรงอยู่ของหลอดเลือดของทารกในครรภ์, การเชื่อมต่อหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอด

    หลอดเลือดแดงที่เป็นที่นิยม: หลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอดมีหน้าอกเหมือนกัน

    นอกเหนือจากโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดการผ่าตัดแทรกแซงบางอย่างยังสร้างสะพานยังสร้างช่องระบายอากาศ "ประดิษฐ์" เช่น: การผ่าตัดเพื่อสร้างสะพานหลอดเลือดแดงที่มีหลอดเลือดแดงปอดหลอดเลือดแดงต่ำและหลอดเลือดแดงปอด

    อย่างไรก็ตามจากผู้เชี่ยวชาญระบุว่ามีเพียงรูขนาดใหญ่ระหว่างหัวใจขวาและหัวใจซ้ายพร้อมด้วยการทำให้สูงเกินไปของปอดนำไปสู่อาการทางคลินิก Eisenmenger.

    Symptoms of Eisenmenger syndrome's disease

    อาการทางคลินิกของกลุ่มอาการของโรค Eisenmenger รวมถึงอาการของโรคพื้นหลังและภาวะแทรกซ้อน อาการทั่วไปสามารถระบุได้ดังนี้:

  • ผิวซีดสีซีดที่ศีรษะ: การแสดงออกของการขาดออกซิเจนเนื่องจากการผสมเลือดผ่านสายสวน เล็บและเล็บเท้ามีรูปร่างเหมือนกลองขนาดใหญ่และกลม นี่คือการรวมตัวกันของการขาดออกซิเจนเรื้อรัง
  • ความเหนื่อยล้าโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อใช้งานลดการออกแรง

  • ความยากลำบากในการหายใจเมื่อทำงานปรากฏขึ้นแม้ในขณะที่พักผ่อนโกหก การหายใจระยะสั้นแทบจะไม่ได้เล่นในตอนกลางคืน
  • ปวดหน้าหน้าอก
  • อิศวรความตื่นเต้นของกลองเต้านม
  • ง่ายต่อการเป็นลมวิงเวียนศีรษะ
  • hematuria
  • ระบบท้อง
  • อาจพบภาวะแทรกซ้อนบางอย่างของกลุ่มอาการของโรค Eisenmenger เช่น:

  • polycythemia, เลือดเพิ่มขึ้นทำให้เกิดเส้นเลือดอุดตันในเลือด, ลิ่มเลือดอุดตัน
  • เลือดออกได้ง่ายเนื่องจากเกล็ดเลือด
  • นิ่วในไต, นิ่ว
  • อาการปวดข้อเข่าเสื่อม

    Transmission route of Eisenmenger syndrome's diseaseEisenmenger syndrome

    Eisenmenger Syndrome ไม่ได้ส่งจากคนป่วยไปยังคนที่มีสุขภาพดี

    People at risk for Eisenmenger syndrome's disease

    ความเสี่ยงของ Eisenmenger มีแนวโน้มที่จะมีลักษณะดังต่อไปนี้:

  • โรคหัวใจนำไฟฟ้าการดำรงอยู่ระหว่างหัวใจขวาและหัวใจซ้าย
  • ครอบครัวที่มีประวัติโรคหัวใจและหลอดเลือดโดยทั่วไปรวมถึงหัวใจพิการ แต่กำเนิด
  • Prevention of Eisenmenger syndrome's disease

    ไม่มีข้อพิสูจน์ในการช่วยป้องกันโรค Eisenmenger นี่คือวิธีที่จะช่วยชะลอการลุกลามของโรคและป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากโรค:

  • การออกกำลังกายในระดับปานกลาง: ผู้ป่วยที่มีอาการของโรค Eisenmenger อยู่ในภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรังอยู่เสมอดังนั้นพวกเขาจึงไม่สามารถเล่นกีฬาที่ต้องใช้ความแข็งแรงหรือพกวัตถุหนัก อย่างไรก็ตามผู้ป่วยยังสามารถทำงานได้อย่างอ่อนโยนภายใต้การดูแลและคำแนะนำของเจ้าหน้าที่ทางการแพทย์
  • อย่าใช้เที่ยวบินนานเกินไปเนื่องจากความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำลึก
  • จำกัด การท่องเที่ยวไปยังที่ราบสูงเนื่องจากความเข้มข้นของออกซิเจนที่นี่ต่ำ

  • อย่าสูบบุหรี่และหลีกเลี่ยงการหายใจในควันบุหรี่แบบพาสซีฟ ส่วนประกอบของควันบุหรี่ทำให้แผลของระบบปอดแย่ลง
  • ใช้ยาตามใบสั่งแพทย์และตามที่แพทย์กำกับ อย่าใช้ยาและอาหารที่ใช้งานได้โดยไม่เลือกปฏิบัติเนื่องจากผลกระทบที่ไม่พึงประสงค์มากมายที่สามารถพบได้เช่นความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้น/ลดลงการแข็งตัวของเลือดไตวาย  
  • Diagnostic measures for Eisenmenger syndrome's disease

    การวินิจฉัยโรค Eisenmenger ขึ้นอยู่กับการรวมกันของการตรวจทางคลินิกและการทดสอบแบบไม่แสดงอาการที่เหมาะสมเช่น:

  • ECG: บันทึกกิจกรรมไฟฟ้าของหัวใจผ่านขั้วไฟฟ้าที่ติดอยู่กับหน้าอกช่วยแนะนำโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดดั้งเดิมซึ่งเป็นสาเหตุของโรคไอเซนเมนเจอร์ >
  • เอ็กซ์เรย์ทรวงอก: ตรวจจับภาพวาวหัวใจขนาดใหญ่ขนาดใหญ่สนามปอดกว้าง

    echocardiography: ช่วยให้เห็นโครงสร้างภายในหัวใจอย่างชัดเจนตรวจจับข้อบกพร่องที่ผิดปกติ Doppler echocardiography ช่วยให้การไหลเวียนของเลือดผิดปกติซึ่งบ่งบอกถึงสาเหตุ

    สูตรเลือด: เพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงเพื่อชดเชยการขาดออกซิเจนเพิ่มเลือดของเลือด

  • ฟังก์ชั่นไตฟังก์ชั่นตับ
  • ตัดเลเยอร์คอมพิวเตอร์หน้าอก: ให้ภาพแผลในปอดชัดเจนยิ่งขึ้น  
  • การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก: สำหรับรอยโรคที่มีรายละเอียดเพิ่มเติมลดการเปิดรับ X -rays
  • การเต้นของหัวใจ: หลอดเล็ก ๆ ถูกเกลียวเข้าไปในหลอดเลือดแดงขาหนีบไปยังหัวใจเพื่อวัดความดันโลหิตโดยตรงความดันในห้องหัวใจขนาดที่ถูกต้องของสายสวนแรงดันแรงของการไหลผ่าน Pine Hole, .. นี่คือการวินิจฉัยการแทรกแซงที่สูง

    Eisenmenger syndrome's disease treatments

    ปัจจุบันยังไม่มีการรักษาจากโรค Eisenmenger หลักการ ของการรักษาโรค Eisenmenger คือการสนับสนุนลดอาการและ จำกัด ภาวะแทรกซ้อน การรักษาหลักคือการรักษาทางการแพทย์ การผ่าตัดแพทช์ระหว่างห้องหัวใจทั้งสองไม่แนะนำบ่อยครั้งเมื่อกลุ่มอาการของโรค Eisenmenger ได้รับการพัฒนามีข้อห้ามเนื่องจากอันตรายต่อชีวิตของผู้ป่วย

    ยาเสพติด

    กลุ่มยามักจะระบุรวมถึง:

  • ยาควบคุมอัตราการเต้นของหัวใจ
  • เหล็ก

    แอสไพรินหรือยาต้านการแข็งตัวของเลือดอื่น ๆ เช่น Coumadin, Jantoven

    endothelin receptor antagonists ช่วยปกป้องหลอดเลือด

  • ความต้านทานของระบบปอดเช่น bosentan (Tracleer), sildenafil (revatio, viagra) และ tadalafil (เซียลิส, adcirca) .
  • ยาปฏิชีวนะ: แนะนำก่อนทำตามขั้นตอนโดยเฉพาะอย่างยิ่งในทันตกรรม กลุ่มยาปฏิชีวนะป้องกันไม่ให้แบคทีเรียเข้าและก่อให้เกิดการติดเชื้อเนื้อเยื่อหัวใจเช่นเยื่อบุหัวใจอักเสบ, myocarditis.

    ในระหว่างการใช้ยาของผู้ป่วยผู้ป่วยควรได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิดทั้งในรัฐความดันโลหิตและตับและไต การทำงาน. ผู้ป่วยไม่ได้ใช้ยาใด ๆ โดยพลการโดยไม่ต้องมีใบสั่งยาของโรคหัวใจ

    การฉีดเลือด

    การฉีดเลือดเป็นเคล็ดลับที่แนะนำเมื่อปรากฏการณ์เซลล์เม็ดเลือดในเลือดกำลังดำเนินไปมากขึ้นเรื่อย ๆ ทำให้เกิดอาการทางคลินิกเช่นปวดศีรษะความเข้มข้นของความยากลำบากความผิดปกติของการมองเห็นเพื่อลดจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดง ในเลือด อย่างไรก็ตามผู้ป่วยจะต้องได้รับการชดเชยแบบขนานเพื่อแทนที่ปริมาณการสูญเสีย การฉีดเลือดไม่ควรทำอย่างสม่ำเสมอ

    การปลูกถ่ายหัวใจและปอด

    นี่เป็นวิธีสุดท้ายที่เลือกหากการรักษาอื่น ๆ ไม่มีประสิทธิภาพ

    การคุมกำเนิดและการตั้งครรภ์

    ผู้หญิงที่มีอาการ Eisenmenger ไม่ควรตั้งครรภ์เพราะพวกเขาสามารถตายเพื่อทั้งแม่และลูก

    ควรใช้มาตรการคุมกำเนิดซึ่งไม่ควรใช้ยาคุมกำเนิดที่มีฮอร์โมนเอสโตรเจนเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของความสามารถในการก่อตัวเป็นก้อนเลือด

    re -Examination and Monitoring

    ผู้ป่วยควรได้รับการตรวจสอบโดยผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจและหลอดเลือดการตรวจสอบอย่างน้อยปีละครั้ง สถานการณ์ทั้งหมดอาการทางคลินิกและการทดสอบแบบไม่แสดงอาการควรได้รับการประเมินอย่างเต็มที่ในระหว่างการเยี่ยมชมแต่ละครั้ง

    ดูเพิ่มเติม:

  • โรคคืออะไรทางพันธุกรรมและอันตราย?
  • สัญญาณของการระบุโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด
  • Vinmec ประสบความสำเร็จในการช่วยเหลือหัวใจพิการ แต่กำเนิด 40 วันสำหรับอายุ อายุ
  • หัวใจปกติของเด็กเท่าไหร่?
  • ข้อจำกัดความรับผิดชอบ

    มีความพยายามทุกวิถีทางเพื่อให้แน่ใจว่าข้อมูลที่ให้โดย Drugslib.com นั้นถูกต้อง ทันสมัย -วันที่และเสร็จสมบูรณ์ แต่ไม่มีการรับประกันใดๆ เกี่ยวกับผลกระทบดังกล่าว ข้อมูลยาเสพติดที่มีอยู่นี้อาจจะเป็นเวลาที่สำคัญ. ข้อมูล Drugslib.com ได้รับการรวบรวมเพื่อใช้โดยผู้ประกอบวิชาชีพด้านการดูแลสุขภาพและผู้บริโภคในสหรัฐอเมริกา ดังนั้น Drugslib.com จึงไม่รับประกันว่าการใช้นอกสหรัฐอเมริกามีความเหมาะสม เว้นแต่จะระบุไว้เป็นอย่างอื่นโดยเฉพาะ ข้อมูลยาของ Drugslib.com ไม่ได้สนับสนุนยา วินิจฉัยผู้ป่วย หรือแนะนำการบำบัด ข้อมูลยาของ Drugslib.com เป็นแหล่งข้อมูลที่ได้รับการออกแบบมาเพื่อช่วยเหลือผู้ปฏิบัติงานด้านการดูแลสุขภาพที่ได้รับใบอนุญาตในการดูแลผู้ป่วยของตน และ/หรือเพื่อให้บริการลูกค้าที่ดูบริการนี้เป็นส่วนเสริมและไม่ใช่สิ่งทดแทนความเชี่ยวชาญ ทักษะ ความรู้ และการตัดสินด้านการดูแลสุขภาพ ผู้ปฏิบัติงาน

    การไม่มีคำเตือนสำหรับยาหรือยาผสมใด ๆ ไม่ควรตีความเพื่อบ่งชี้ว่ายาหรือยาผสมนั้นปลอดภัย มีประสิทธิผล หรือเหมาะสมสำหรับผู้ป่วยรายใดรายหนึ่ง Drugslib.com ไม่รับผิดชอบต่อแง่มุมใดๆ ของการดูแลสุขภาพที่ดำเนินการโดยได้รับความช่วยเหลือจากข้อมูลที่ Drugslib.com มอบให้ ข้อมูลในที่นี้ไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อให้ครอบคลุมถึงการใช้ คำแนะนำ ข้อควรระวัง คำเตือน ปฏิกิริยาระหว่างยา ปฏิกิริยาการแพ้ หรือผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ทั้งหมด หากคุณมีคำถามเกี่ยวกับยาที่คุณกำลังใช้ โปรดตรวจสอบกับแพทย์ พยาบาล หรือเภสัชกรของคุณ

    คำหลักยอดนิยม