Lyell syndrome

[ภาพรวมของโรคของ Benh]

Lyell Syndrome คืออะไร ? Lyell Syndrome ยังเป็นที่รู้จักกันในนามโรคเนกแลงของผิวหนังเนื่องจากพิษ นี่คืออาการของอาการผิวหนังเยื่อเมือกและอวัยวะภายในที่เกิดขึ้นคือร่างกายที่ปนเปื้อนของร่างกายที่ปนเปื้อนซึ่งเป็น redders สีแดงที่ปนเปื้อน จากนั้นบนผิวหนังที่เสียหายจะปรากฏตัวรังแกขนาดใหญ่ที่นำไปสู่เนื้อร้ายของผิวหนังชั้นนอกขนาดใหญ่เช่นการเผาไหม้ที่อุณหภูมิสูง

สาเหตุของโรค Lyell ส่วนใหญ่เกิดจากการแพ้ยาและนี่เป็นรูปแบบที่รุนแรงที่สุดของการแพ้ยา การพยากรณ์โรคของโรค Lyell นั้นรุนแรงมากอัตราการตายค่อนข้างสูงสาเหตุของการเสียชีวิตมักเกิดจากการรักษาที่ไม่มีประสิทธิภาพตั้งแต่ต้น ตามสถิติในสหรัฐอเมริกาคิดเป็นประมาณ 35% ในเวียดนามมากกว่า 50% ของกรณี Lyell Syndrome onset เป็น Stevens - Johnson Syndrome อย่างไรก็ตามรอยโรคในช่องที่แพร่กระจายไปทั่วร่างกายด้วยผิวหนังที่ปอกเปลือก

โรคไลเดลนั้นแตกต่างจากสารก่อภูมิแพ้อื่น ๆ ที่เกิดจากแหล่งเชื้อโรคอื่น ๆ เกี่ยวกับพยาธิสภาพการแพ้ส่วนใหญ่มีลักษณะเป็นปฏิกิริยาโดยตรงของร่างกายต่อสารก่อภูมิแพ้ โรค Lyell เกิดขึ้นเมื่อโปรตีนที่ทำให้เกิดอาการแพ้ในเซลล์ของผิวหนังชั้นนอกทำให้ชั้นบนสุดของผิวหนังกลายเป็นวัตถุ "แปลก" ต่อร่างกายและนำไปสู่ร่างกายที่ไม่ยอมรับมัน เป็นผลให้ร่างกายจะสลายสารแปลก ๆ อย่างรวดเร็วดังนั้นจึงทำลายผิวหนังชั้นนอกทั้งหมดของร่างกาย สารภูมิแพ้ขึ้นอยู่กับแต่ละคน แม้แต่ยาเสพติดที่ไม่เป็นอันตรายก็สามารถสร้างอาการแพ้ที่รุนแรงในบางคน

Causes of Lyell syndrome's disease

สาเหตุของการแพ้อาจเป็นสารใด ๆ ที่เข้าสู่ร่างกายสามารถผ่านเส้นทางอย่างน้อยหนึ่งเส้นทางเช่นการกินการดื่มการใช้การฉีดการสูดดม ยาเสพติดมีบทบาทสำคัญในการปรากฏตัวของโรคภูมิแพ้ใด ๆ รวมถึงโรค Lyell กรณีส่วนใหญ่เกิดจากยาเสพติด (77% เนื่องจากยาเสพติด 23% เป็นธรรมชาติ) นักวิจัยหลายคนเชื่อว่าสารต้านเชื้อแบคทีเรียเป็นสาเหตุของการเกิดอาการแพ้ครั้งแรก อย่างไรก็ตามการแพ้สามารถเปิดใช้งานได้โดยยาใด ๆ นี่เป็นเพราะร่างกายของบุคคลเพิ่มความไวต่อสารเหล่านั้น โรค Lyell มักจะปรากฏในคนปกติหลังจากใช้ยาบางชนิดจาก 10 ถึง 30 วันกรณีแรกสุดคือ 1 วันโดยเฉลี่ยคือ 14 วันและมีกรณีสูงสุด 4o วัน - ส่วนใหญ่กรณีของโรค Lyell มักใช้ยามากกว่าหนึ่งตัวบางคนใช้ยา 4-5 ตัวที่แตกต่างกัน

ในยาต้านการอักเสบ nonsteroidal ที่คิดเป็นสัดส่วนสูงสุด (ประมาณ 43%) ตามด้วย sulfamid โดยเฉพาะอย่างยิ่ง sulfamid ช้า, คิดเป็น 25%, 10%anti -convulsions, ยาอื่น ๆ ต่อต้าน -tuberculosis) 4%

นอกจากนี้ยังสามารถเกิดโรค Lyell ได้เนื่องจากการติดเชื้อการฉีดวัคซีนซีรั่ม บางกรณีที่ไม่ทราบสาเหตุ (ไม่ทราบสาเหตุ)

Symptoms of Lyell syndrome's disease

ปฏิกิริยาของร่างกายกับสารแปลก ๆ ในโรค Lyell ค่อนข้างเร็วมักจะภายในไม่กี่วัน ในขั้นต้นอุณหภูมิของร่างกายเพิ่มขึ้นอย่างกะทันหันจากนั้นผื่นจะปกคลุมทั้งร่างกาย หลังจากนั้นเพียงไม่กี่วันผิวจะก่อให้เกิดแผลพุพองเหมือนภาพของผิวหลังจากการเผาไหม้ลึก หนังกำพร้ากำลังปอกเปลือกด้วยสถานที่บางแห่งในร่างกายที่มีเลือดออกมากมาย

นอกเหนือจากรอยโรคผิวหนังแล้ว Lyell Syndrome ยังทำให้เกิดความเสียหายต่อเยื่อเมือก รอยโรคเยื่อบุไม่เพียง แต่ในเยื่อบุในอวัยวะภายนอกเช่นเยื่อบุลิป, เยื่อบุตา, เยื่อบุของอวัยวะสืบพันธุ์ แต่ยังทำลายเยื่อบุในอวัยวะภายใน เยื่อบุที่เสียหายนำไปสู่การอักเสบและการปอกเปลือก อุณหภูมิของร่างกายเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วนำไปสู่การขาดน้ำซึ่งโดดเด่นด้วยความอ่อนแอความง่วงนอนคลี่คลาย การสูญเสียน้ำนองเลือดจำนวนมากทำให้การไหลเวียนโลหิตเป็นเรื่องยากสำหรับการขัดจังหวะการจัดหาเลือดไปยังอวัยวะสำคัญเช่นหัวใจไตและตับ

ทางคลินิกหลายกรณีของความคืบหน้าเฉียบพลันในไม่กี่ชั่วโมงบางครั้งก็ปรากฏว่ามีไข้สูง, สั่นสะเทือนเย็น, การแปรงกลองหน้าอก, ความอ่อนแอของร่างกาย, นอนไม่หลับ, ปวดศีรษะเล็กน้อย, ปวดท้อง, ปาก, ไม่อร่อย, ปวดกล้ามเนื้อและ myastal ในบางกรณีที่ไม่รุนแรงจะดำเนินไป 2-3 วันด้วยฉากทางคลินิกทั่วไปบางครั้งอาการโคม่าผู้ป่วยที่มีไข้สูงอย่างต่อเนื่อง 39 - 40 0C 

โดยทั่วไปสัญญาณของโรคภูมิแพ้ที่รุนแรงถึงหนักอาจเป็น:

ความเสียหายของผิวหนัง:

  • แผ่นสีแดงเช่นหัดหรือผื่นที่แพร่กระจาย

    • กุหลาบที่หลากหลาย

  • อาการบวมเป็นเหมือนการเผาไหม้ด้วยความร้อน รอยโรคแพร่กระจายอย่างรวดเร็วผิวคล้ำสีดำลื่น ผู้ป่วยที่มีสัญญาณร้อนแรง, การเผาไหม้, Nikolsky (+)

    • รอยโรคเมือก:

  • กล้ามเนื้อ, เยื่อบุตาอักเสบ
  • แผลในกระจกตามักจะมีอยู่ในดวงตา
  • บวมสีแดงบวมน้ำตายากที่จะเปิดตา
  • กลัวแสงเนื่องจากความเจ็บปวด
  • แผลในปาก, เยื่อบุปาก, แผลในลำคอ
  • ulcerative esophageal, กระเพาะอาหาร, ลำไส้เล็กส่วนต้น, เยื่อบุลำไส้
  • เยื่อบุช่องคลอดในช่องคลอด, ช่องคลอด

    • สัญญาณระบบ:

  • ไข้: 39 - 40 0C (เกือบทุกครั้ง)
  • ผู้คนเหนื่อยล้าขายโคม่าแม้กระทั่งอาการโคม่า

    • การตกเลือดในทางเดินอาหารอาจเบาหรือหนัก

  • โรคปอดบวม, หลอดลมอักเสบ, อาการบวมน้ำที่ปอดเฉียบพลัน.

    • creatinin, ure ...

  • ไวรัสตับอักเสบ (เอนไซม์เคลือบฟันเพิ่มขึ้น)
  • ความเสียหายที่อวัยวะเม็ดเลือด: เซลล์เม็ดเลือดขาว, เกล็ดเลือด

    • ตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน

    ความผิดปกติของน้ำและอิเล็กโทรไลต์

    People at risk for Lyell syndrome's disease

    ทารกเริ่มเผชิญกับเชื้อโรคด้านสิ่งแวดล้อมจำนวนมาก ปัจจัยเหล่านี้อาจทำให้เกิดโรคอื่น ๆ อีกมากมายสำหรับเด็ก อย่างไรก็ตามภูมิคุ้มกันจากแม่จะปกป้องเด็กทารกการแพ้ที่ร้ายแรงเช่นโรคไลเดลเป็นของโรคที่หายากมากในทารก

    กรณีส่วนใหญ่ของเนื้อร้ายผิวหนังในผู้ใหญ่มักจะปรากฏหลังจากการใช้ยาบางครั้งหลังจากการถ่ายเลือดและส่วนประกอบของเลือดและเซรั่ม สำหรับเด็กโรค Lyell มักจะพัฒนาในเด็กเล็กเนื่องจากการติดเชื้อ Staphylococcus สาเหตุมักจะมีอาการแพ้ทางพันธุกรรมที่มีอยู่

    Prevention of Lyell syndrome's disease

    Lyell Syndrome ขึ้นอยู่กับการแพ้ภูมิแพ้ของแต่ละคนดังนั้นการป้องกันจึงไม่ได้ป้องกันเสมอไป อย่างไรก็ตามเมื่อหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารก่อภูมิแพ้ที่เป็นโรคไม่ปรากฏขึ้น ดังนั้นสำหรับผู้ที่มีประวัติอาการแพ้จำเป็นต้องหลีกเลี่ยงการแพ้โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อแพ้ยาเสพติด จำเป็นต้องใช้สารก่อภูมิแพ้อย่างระมัดระวังเพื่อให้แน่ใจว่าไม่มีการติดต่อ

    Diagnostic measures for Lyell syndrome's disease

    การวินิจฉัยโรค Lyell ส่วนใหญ่สามารถพึ่งพาอาการทางคลินิกเป็นสิ่งสำคัญในการวินิจฉัยโรคก่อนเวลาที่จะใช้การรักษาในเวลาที่เหมาะสมและเป็นบวกกับสัญญาณรุนแรงของสัญญาณรุนแรง โรค:

    การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับปัจจัยต่อไปนี้:

  • มีประวัติของการสัมผัสกับสารก่อภูมิแพ้เพื่อให้ความสนใจกับประวัติของการใช้ยาเสพติด
  • ล้านไข่บนผิวหนังและเยื่อบุ: บวมพองตัวบนผิวสีแดงด้วยการกำจัดผิวหนังชั้นนอกเฉียบพลันและแพร่หลาย สัญญาณ Nikolsky

    • ความเสียหายของผิวหนังมาพร้อมกับรอยโรคเยื่อเมือก: เยื่อบุช่องปาก, ดวงตา, ​​อวัยวะเพศ

  • สัญญาณของความเสียหายต่ออวัยวะภายใน: เลือด, ตับ, ไต, ปอด

    • Lyell Syndrome จำเป็นต้องได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคต่อไปนี้:

  • กุหลาบที่หลากหลาย
  • การจอดรถเป็นพิษ
  • Staphylococcus aureus (ESA) ส่วนใหญ่จะเห็นในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี

    • Kawasaki Syndrome (ผิวหนัง กลุ่มอาการ - เยื่อเมือก - ต่อมน้ำเหลือง)

    Lyell syndrome's disease treatments

    ทันทีที่สัญญาณแรกของโรค Lyell ต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลทันที ด้วยโรค Lyell การดูแลในเวลาที่เหมาะสมมีข้อกำหนดเบื้องต้นในการออมผู้ป่วย การรักษาโรค Lyell เป็นจุดประสงค์หลักของการต่อสู้กับพิษ ยิ่งไปกว่านั้นมันเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการรักษาความสมดุลของน้ำและอิเล็กโทรไลต์เพื่อให้มั่นใจว่าการไหลเวียนโลหิตและการทำงานของอวัยวะสำคัญ

    เมื่อ Lyell Syndrome รุนแรงมากผู้ป่วยจะต้องได้รับการรักษาด้วยการล้างไต การล้างไตมีสองวัตถุประสงค์ ประการแรกคือการลดความเข้มข้นของสารก่อภูมิแพ้และสารพิษและที่สองคือการทำให้ระบบภูมิคุ้มกันเป็นมาตรฐานในระยะสั้นเพื่อช่วยส่งเสริมกระบวนการกู้คืน

    หลักการทั่วไป
  • ประการแรกสิ่งที่สำคัญที่สุดคือหยุดใช้ยาแพ้
  • ประเมินผู้ป่วยอย่างครอบคลุมสำหรับแผนการรักษาที่เฉพาะเจาะจง
  • การประเมินฟังก์ชั่นชีวิตและการทดสอบที่จำเป็น

    • เพื่อประเมินความรุนแรงและการพยากรณ์โรคใช้มาตราส่วน scorten การรักษาเฉพาะในจุด:

  • การรักษาที่ห้องฉุกเฉินเพื่อให้มั่นใจว่าปลอดเชื้อ

    • การดูแลผิวเช่นการเผาไหม้อย่างรุนแรง: ผู้ป่วยนอนอยู่บนเตียงผงแป้ง

  • ล้างพื้นที่ผิวที่เสียหายทุกวันด้วยน้ำเกลือทางสรีรวิทยาหรือยาเจือจางสีม่วง 1/5,000-1/10,000 สามารถใช้หรือห่อผ้าพันแผลผ้ากอซด้วยยาปฏิชีวนะ
  • เยื่อเมือก: สุขอนามัยรายวันกับน้ำเกลือทางสรีรวิทยาใช้เยื่อบุช่องปากกับกลีเซอรีนโบรัต , เปลือกตาปอกเปลือกเพื่อหลีกเลี่ยงการอักเสบ, เยื่อบุตาอักเสบ, เปลือกตา, ตาตาบอด >
    • การรักษาอย่างเป็นระบบ
  • อาหาร: จำเป็นต้องกินของเหลวเย็นตรวจสอบโภชนาการที่เพียงพอโปรตีนจำนวนมากคือนมโจ๊กที่มีคุณค่าทางโภชนาการกินอาหารมาก ๆ ที่จำเป็นในการกินผ่าน Sonde
  • การส่งปุ๋ยหรือพลาสมาสด
  • การสนับสนุนและอิเล็กโทรไลต์ตามสถานการณ์เฉพาะของผู้ป่วย
  • บรรเทาอาการปวด

    • ความต้านทานต่อยาแก้แพ้ ยาปฏิชีวนะ: มักจะใช้ยาปฏิชีวนะในวงกว้าง spectrum, แพ้น้อยลงเพื่อป้องกันผิวหนัง, การติดเชื้อในปอด, การติดเชื้อในเลือด

  • corticosteroids: ในกรณีของการบ่งชี้หนึ่งในสองวิธีต่อไปนี้: ปริมาณจากน้ำหนัก 1-2 มก./กก. บางครั้งมีน้ำหนักมากถึง 4 มก./กก. ขนาด 100 -250 มก. ทางหลอดเลือดดำในทางหลอดเลือด 3-4 วันแรก เมื่อความเสียหายของผิวหนังและร่างกายดำเนินไปได้ดีเป็นไปได้ที่จะพิจารณาลดขนาดยาเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนของยา

    • ภูมิคุ้มกัน Globulin ที่มีปริมาณสูงของทางหลอดเลือดดำ 1 มก./กก. มีน้ำหนัก 3 วัน นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องรักษาภาวะแทรกซ้อนในตับไตน้ำและอิเล็กโทรไลต์เลือดออกทางเดินอาหารหลอดอาหารและช่องคลอดแคบลง

    ข้อจำกัดความรับผิดชอบ

    มีความพยายามทุกวิถีทางเพื่อให้แน่ใจว่าข้อมูลที่ให้โดย Drugslib.com นั้นถูกต้อง ทันสมัย -วันที่และเสร็จสมบูรณ์ แต่ไม่มีการรับประกันใดๆ เกี่ยวกับผลกระทบดังกล่าว ข้อมูลยาเสพติดที่มีอยู่นี้อาจจะเป็นเวลาที่สำคัญ. ข้อมูล Drugslib.com ได้รับการรวบรวมเพื่อใช้โดยผู้ประกอบวิชาชีพด้านการดูแลสุขภาพและผู้บริโภคในสหรัฐอเมริกา ดังนั้น Drugslib.com จึงไม่รับประกันว่าการใช้นอกสหรัฐอเมริกามีความเหมาะสม เว้นแต่จะระบุไว้เป็นอย่างอื่นโดยเฉพาะ ข้อมูลยาของ Drugslib.com ไม่ได้สนับสนุนยา วินิจฉัยผู้ป่วย หรือแนะนำการบำบัด ข้อมูลยาของ Drugslib.com เป็นแหล่งข้อมูลที่ได้รับการออกแบบมาเพื่อช่วยเหลือผู้ปฏิบัติงานด้านการดูแลสุขภาพที่ได้รับใบอนุญาตในการดูแลผู้ป่วยของตน และ/หรือเพื่อให้บริการลูกค้าที่ดูบริการนี้เป็นส่วนเสริมและไม่ใช่สิ่งทดแทนความเชี่ยวชาญ ทักษะ ความรู้ และการตัดสินด้านการดูแลสุขภาพ ผู้ปฏิบัติงาน

    การไม่มีคำเตือนสำหรับยาหรือยาผสมใด ๆ ไม่ควรตีความเพื่อบ่งชี้ว่ายาหรือยาผสมนั้นปลอดภัย มีประสิทธิผล หรือเหมาะสมสำหรับผู้ป่วยรายใดรายหนึ่ง Drugslib.com ไม่รับผิดชอบต่อแง่มุมใดๆ ของการดูแลสุขภาพที่ดำเนินการโดยได้รับความช่วยเหลือจากข้อมูลที่ Drugslib.com มอบให้ ข้อมูลในที่นี้ไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อให้ครอบคลุมถึงการใช้ คำแนะนำ ข้อควรระวัง คำเตือน ปฏิกิริยาระหว่างยา ปฏิกิริยาการแพ้ หรือผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ทั้งหมด หากคุณมีคำถามเกี่ยวกับยาที่คุณกำลังใช้ โปรดตรวจสอบกับแพทย์ พยาบาล หรือเภสัชกรของคุณ

    คำหลักยอดนิยม