Lyell syndrome

Tổng quan về bệnh của BENH]

Hội chứng Lyell là gì? Hội chứng Lyell còn được gọi là hội chứng hoại tử biểu bì do ngộ độc. Đây là một hội chứng của nhiều triệu chứng da, niêm mạc và các cơ quan nội tạng, khởi phát là cơ thể bị ô nhiễm của cơ thể bị ô nhiễm, đó là những con đỏ bị ô nhiễm. Sau đó, trên da bị hư hỏng xuất hiện những kẻ bắt nạt lớn dẫn đến hoại tử các mảng biểu bì lớn như bỏng nhiệt độ cao.

Nguyên nhân của hội chứng Lyell chủ yếu là do dị ứng thuốc và đây là dạng dị ứng thuốc lâm sàng nghiêm trọng nhất. Tiên lượng của hội chứng Lyell rất nghiêm trọng, tỷ lệ tử vong khá cao, nguyên nhân tử vong thường là do điều trị không hiệu quả ngay từ đầu. Theo thống kê, tại Hoa Kỳ chiếm khoảng 35%, tại Việt Nam là hơn 50% các trường hợp. Hội chứng Lyell khởi phát như Stevens - Hội chứng Johnson, tuy nhiên, các tổn thương trong thích hợp tự nhiên lan rộng khắp cơ thể với da bị gọt. Về bệnh lý, hầu hết các dị ứng được đặc trưng bởi phản ứng trực tiếp của cơ thể với các chất gây dị ứng. Hội chứng Lyell xảy ra khi protein gây dị ứng có trong các tế bào của lớp biểu bì, làm cho lớp trên cùng của da trở thành một đối tượng "kỳ lạ" đối với cơ thể và dẫn đến cơ thể không chấp nhận nó. Do đó, cơ thể sẽ nhanh chóng phân hủy các chất lạ, do đó phá hủy toàn bộ lớp biểu bì của cơ thể. Các chất dị ứng phụ thuộc vào từng cá nhân. Ngay cả các loại thuốc vô hại cũng có thể tạo ra một phản ứng dị ứng mạnh ở một số người.

Causes of Lyell syndrome's disease

Nguyên nhân của dị ứng có thể là bất kỳ chất nào đi vào cơ thể có thể đi qua một hoặc nhiều con đường như ăn, uống, áp dụng, tiêm, hít vào. Các loại thuốc đóng một vai trò quan trọng trong sự xuất hiện của bất kỳ bệnh dị ứng nào bao gồm hội chứng Lyell. Hầu hết các trường hợp là do thuốc (77% do thuốc, 23% tự phát). Nhiều nhà nghiên cứu tin rằng tác nhân kháng khuẩn là nguyên nhân của phản ứng dị ứng đầu tiên. Tuy nhiên, dị ứng có thể được kích hoạt bởi bất kỳ loại thuốc nào. Điều này thường là do cơ thể của một người làm tăng độ nhạy cảm với các chất đó. Hội chứng Lyell thường xuất hiện ở những người bình thường, sau khi sử dụng một số loại thuốc từ 10 đến 30 ngày, trường hợp sớm nhất là 1 ngày, trung bình là 14 ngày và có trường hợp lên đến 4 ngày. . Hầu hết, các trường hợp mắc hội chứng Lyell thường sử dụng nhiều hơn một loại thuốc, một số người sử dụng 4-5 loại thuốc khác nhau.

trong các loại thuốc chống viêm không steroid chiếm tỷ lệ cao nhất (khoảng 43%), tiếp theo là sulfamid, đặc biệt là sulfamid chậm, chiếm 25%, 10%chống co giật, các loại thuốc khác (kháng herpes, hydro, haloperidol Chống -tuberculosis) 4%.

Ngoài ra, hội chứng Lyell cũng có thể xảy ra do nhiễm trùng, tiêm phòng, huyết thanh. Một số trường hợp không rõ lý do (Idiopathique).

Symptoms of Lyell syndrome's disease

Phản ứng của cơ thể với một chất kỳ lạ trong hội chứng Lyell khá nhanh, thường là trong vài ngày. Ban đầu, nhiệt độ cơ thể tăng đột ngột, sau đó phát ban bao phủ toàn bộ cơ thể. Chỉ sau vài ngày, da tạo thành mụn nước, giống như hình ảnh của da sau khi bị bỏng sâu. Các lớp biểu bì đang bong tróc với một số nơi trên cơ thể với rất nhiều chảy máu.

Ngoài tổn thương da, hội chứng Lyell còn gây tổn thương niêm mạc. Các tổn thương niêm mạc không chỉ ở niêm mạc trong các cơ quan bên ngoài như niêm mạc môi, niêm mạc mắt, niêm mạc của các cơ quan sinh dục mà còn làm hỏng niêm mạc trong các cơ quan nội tạng. Các niêm mạc bị tổn thương dẫn đến viêm và bong tróc. Nhiệt độ cơ thể tăng rất nhanh, dẫn đến mất nước, đặc trưng bởi sự yếu đuối, buồn ngủ, mất phương hướng. Mất rất nhiều nước đẫm máu khiến cho việc lưu thông máu khó khăn trong mạch để làm gián đoạn việc cung cấp máu vào các cơ quan quan trọng như tim, thận, gan.

Về mặt lâm sàng Nhiều trường hợp tiến triển cấp tính trong vài giờ, đôi khi đột nhiên xuất hiện sốt cao, run lạnh, trống ngực, yếu cơ thể, mất ngủ, đau đầu nhẹ, đau miệng, không ngon, đau cơ và đau cơ. Trong một số trường hợp nhẹ, tiến triển thành 2-3 ngày với cảnh lâm sàng rất điển hình, đôi khi hôn mê, bệnh nhân bị sốt cao liên tục 39 - 40 0C. 

Nói chung, các dấu hiệu cho các trường hợp dị ứng nhẹ đến nặng có thể là:

Tổn thương da:

  • Các tấm màu đỏ như bệnh sởi hoặc phát ban lan truyền.

    • Hoa hồng đa dạng.

  • Các tổn thương nhanh chóng lan rộng, màu đỏ sẫm, da trượt. Bệnh nhân có dấu hiệu nóng, nóng, Nikolsky (+).

    • tổn thương chất nhầy:

  • Puscular, Viêm kết mạc.
  • Loét giác mạc thường có sẵn trong mắt.
  • Sưng đỏ, phù nề mắt, khó mở mắt.
  • Sợ ánh sáng do đau.
  • Loét miệng, niêm mạc miệng, loét họng.
  • Thực quản loét, dạ dày, tá tràng, niêm mạc ruột.
  • niêm mạc âm đạo loét, âm hộ.

    • Dấu hiệu hệ thống:

  • Sốt: 39 - 40 0C (hầu như luôn luôn).
  • Mọi người mệt mỏi, bán hôn mê thậm chí hôn mê.

    • Xuất huyết tiêu hóa có thể nhẹ hoặc nặng.

  • Viêm phổi, viêm phế quản, phù phổi cấp tính.
  • Thiệt hại tại các cơ quan tạo máu: tế bào bạch cầu, tiểu cầu.

    • Viêm tụy cấp.

    Rối loạn nước và điện giải.

    People at risk for Lyell syndrome's disease

    Trẻ sơ sinh bắt đầu đối mặt với nhiều mầm bệnh môi trường. Những yếu tố này có thể gây ra nhiều bệnh khác cho trẻ em. Tuy nhiên, khả năng miễn dịch từ người mẹ sẽ bảo vệ trẻ sơ sinh, vì vậy các dị ứng nghiêm trọng như hội chứng Lyell là rất hiếm ở trẻ sơ sinh. Đối với trẻ em, hội chứng Lyell thường phát triển ở trẻ nhỏ do nhiễm trùng Staphylococcus. Nguyên nhân thường là sự hiện diện của dị ứng di truyền có sẵn.

    Prevention of Lyell syndrome's disease

    Hội chứng Lyell phụ thuộc vào dị ứng dị ứng của mỗi người, vì vậy việc phòng ngừa không phải lúc nào cũng là phòng ngừa. Tuy nhiên, khi tránh tiếp xúc với các chất gây dị ứng bị bệnh hoàn toàn không xuất hiện. Vì vậy, đối với những người có tiền sử dị ứng, cần phải tránh dị ứng, đặc biệt là khi dị ứng với thuốc. Cần phải uống cẩn thận với các chất gây dị ứng để đảm bảo không liên lạc.

    Diagnostic measures for Lyell syndrome's disease

    Chẩn đoán hội chứng Lyell chủ yếu có thể dựa vào các dấu hiệu lâm sàng, điều quan trọng là chẩn đoán bệnh sớm để áp dụng các phương pháp điều trị kịp thời và tích cực chống lại các dấu hiệu nghiêm trọng của các dấu hiệu nghiêm trọng. Bệnh:

    Chẩn đoán dựa trên các yếu tố sau:

  • Có một lịch sử tiếp xúc với các chất gây dị ứng để chú ý đến lịch sử sử dụng thuốc.
  • triệu trứng trên da và niêm mạc: bọng mắt, phồng rộp trên da đỏ, với việc loại bỏ biểu bì cấp tính và rộng rãi. Dấu hiệu Nikolsky.

    • Tổn thương da kèm theo tổn thương niêm mạc: niêm mạc miệng, mắt, bộ phận sinh dục.

  • Dấu hiệu thiệt hại cho các cơ quan nội tạng: khối máu tụ, gan, thận, phổi.

    • Hội chứng Lyell cần được chẩn đoán mắc các bệnh sau:

  • Hoa hồng đa dạng
  • Chất ngộ độc da đậu xe
  • Staphylococcus aureus (ESA) chủ yếu thấy ở trẻ em dưới 5 tuổi Hội chứng - niêm mạc - Bệnh bạch huyết).

    • Lyell syndrome's disease treatments

    Ngay khi các dấu hiệu đầu tiên của hội chứng Lyell cần phải nhập viện ngay lập tức. Với hội chứng Lyell, chăm sóc kịp thời đóng vai trò điều kiện tiên quyết trong việc cứu bệnh nhân. Việc điều trị hội chứng Lyell là mục đích chính của việc chống ngộ độc. Hơn nữa, điều cần thiết là điều trị cân bằng nước và chất điện giải, đảm bảo lưu thông máu và chức năng của các cơ quan quan trọng.

    Khi hội chứng Lyell rất nghiêm trọng, bệnh nhân cần được điều trị bằng lọc máu. Việc lọc máu có hai mục đích. Đầu tiên là giảm nồng độ của các chất gây dị ứng và độc tố và thứ hai là bình thường hóa hệ thống miễn dịch, tóm lại để giúp thúc đẩy quá trình phục hồi.

    Nguyên tắc chung
  • Trước hết, điều quan trọng nhất là ngừng sử dụng thuốc dị ứng.
  • Đánh giá toàn diện bệnh nhân cho các kế hoạch điều trị cụ thể.
  • Đánh giá chức năng cuộc sống và các bài kiểm tra cần thiết.

    • Để đánh giá mức độ nghiêm trọng và tiên lượng, sử dụng thang đo scorten. Điều trị cụ thể tại chỗ:

  • Điều trị tại phòng cấp cứu, đảm bảo vô trùng.

    • Chăm sóc da như điều trị bỏng nặng: Bệnh nhân nằm trên giường trải đều có bột Talc.

  • Rửa sạch các khu vực da bị hư hỏng hàng ngày bằng nước muối sinh lý hoặc pha loãng thuốc màu tím 1/5.000-1/10.000. Có thể áp dụng hoặc bọc băng gạc bằng kháng sinh.
  • niêm mạc: Vệ sinh hàng ngày với nước muối sinh lý, áp dụng niêm mạc miệng với dung dịch glycerin borat, nước súc miệng thường xuyên với nước oxy ngậm nước pha loãng, áp dụng gel kamistad
  • , bong tróc mí mắt để tránh viêm, viêm kết mạc, mí mắt, mắt mù. >
    • Điều trị hệ thống
  • Chế độ ăn uống: Cần ăn chất lỏng, mát mẻ, đảm bảo dinh dưỡng đầy đủ, nhiều protein là sữa, cháo bổ dưỡng, ăn nhiều bữa ăn, cần thiết để ăn qua sonde.
  • Truyền phân bón hoặc huyết tương tươi
    • Kháng sinh: thường sử dụng kháng sinh rộng, ít dị ứng để ngăn ngừa da, nhiễm trùng phổi, nhiễm trùng máu.
  • corticosteroid: Trong trường hợp chỉ định, một trong hai cách sau: liều từ 1-2 mg/kg trọng lượng, đôi khi lên đến 4mg/kg trọng lượng, liều 100 -250 mg trong 3-4 ngày đầu tiên. Khi tổn thương da và cơ thể tiến triển tốt, có thể xem xét giảm liều để tránh các biến chứng thuốc.

    • Miễn dịch globulin với liều cao tiêm tĩnh mạch, 1mg/kg nặng 3 ngày. Ngoài ra, cần phải điều trị các biến chứng ở gan, thận, nước và chất điện giải, chảy máu tiêu hóa, thực quản và thu hẹp âm đạo.

    Tuyên bố từ chối trách nhiệm

    Chúng tôi đã nỗ lực hết sức để đảm bảo rằng thông tin do Drugslib.com cung cấp là chính xác, cập nhật -ngày và đầy đủ, nhưng không có đảm bảo nào được thực hiện cho hiệu ứng đó. Thông tin thuốc trong tài liệu này có thể nhạy cảm về thời gian. Thông tin về Drugslib.com đã được biên soạn để các bác sĩ chăm sóc sức khỏe và người tiêu dùng ở Hoa Kỳ sử dụng và do đó Drugslib.com không đảm bảo rằng việc sử dụng bên ngoài Hoa Kỳ là phù hợp, trừ khi có quy định cụ thể khác. Thông tin thuốc của Drugslib.com không xác nhận thuốc, chẩn đoán bệnh nhân hoặc đề xuất liệu pháp. Thông tin thuốc của Drugslib.com là nguồn thông tin được thiết kế để hỗ trợ các bác sĩ chăm sóc sức khỏe được cấp phép trong việc chăm sóc bệnh nhân của họ và/hoặc phục vụ người tiêu dùng xem dịch vụ này như một sự bổ sung chứ không phải thay thế cho chuyên môn, kỹ năng, kiến ​​thức và đánh giá về chăm sóc sức khỏe các học viên.

    Việc không có cảnh báo đối với một loại thuốc hoặc sự kết hợp thuốc nhất định không được hiểu là chỉ ra rằng loại thuốc hoặc sự kết hợp thuốc đó là an toàn, hiệu quả hoặc phù hợp với bất kỳ bệnh nhân nào. Drugslib.com không chịu bất kỳ trách nhiệm nào đối với bất kỳ khía cạnh nào của việc chăm sóc sức khỏe được quản lý với sự hỗ trợ của thông tin Drugslib.com cung cấp. Thông tin trong tài liệu này không nhằm mục đích bao gồm tất cả các công dụng, hướng dẫn, biện pháp phòng ngừa, cảnh báo, tương tác thuốc, phản ứng dị ứng hoặc tác dụng phụ có thể có. Nếu bạn có thắc mắc về loại thuốc bạn đang dùng, hãy hỏi bác sĩ, y tá hoặc dược sĩ.

    Từ khóa phổ biến