Moyamonya

[Benh] a betegség áttekintése

Mi az a

Mi a Moyamoya -kór?

A Moyamoya -betegség egy ritka progresszív erek rendellenessége, amelyben a koponya nyaki artériája eltömődött vagy szűkült, csökkentve az agy véráramát. Olyan következményekhez vezethet, mint például az artéria repedése és a vérzés a koponyában. A kis erek ezután az agy alján kinyílnak annak érdekében, hogy a vért az agyhoz juthassanak. Ezek a kis erek nem tudják biztosítani az agyhoz szükséges vért és oxigént, ami átmeneti vagy állandó agyi sérüléshez vezet.

Moyamoya -betegség hajlamos a 30–40 éves korú gyermekeket vagy felnőtteket. A gyermekeknél gyakran stroke -ban vagy görcsökben nyilvánul meg az elárasztott szövődmények miatt. Felnőtteknél gyakran vérzés vagy stroke -specifikus klinikai megnyilvánulások, például ischaemia (stroke miatt), a rövid ischaemia (visszatérő sugarak), a bénulás dinamikájának, a görcsöknek és/vagy a migrénnek a visszatérése.

Ez az állapot kis fájdalmat (átmeneti vérszegénységet vagy sugarat), stroke -ot, aneurizmát vagy buborékot okozhat az erekben (aneurizma) vagy az agy vérzésével. Ez befolyásolhatja az agy működését is, és kognitív és fejlődési késleltetést okozhat. A Moyamoya -kór az egész világon megtalálható, de a kelet -ázsiai országokban, különösen Koreában, Japánban és Kínában, valamint a kelet -ázsiai népekben gyakoribb. , Nyelvi rendellenességek, epilepszia, memóriakárosodás, lassú gondolkodás, gondolkodás, különleges mentális mentális retardáció a gyermekek számára.

Causes of Moyamonya's disease

A Moyamoya -kór pontos oka nem ismert. A Moyamoya -kór gyakoribb Japánban, Koreában és Kínában, de a világ más részein is előfordul. A kutatók úgy vélik, hogy Moyamoya koncentrációja magasabb, mint ezekben az ázsiai országokban, ami azt mutatja, hogy ennek a betegségnek genetikai oka lehet.

A Moyamoya számos betegséggel is kapcsolódik, mint például a Down -szindróma, a sarlósejtes vérszegénység, az idegfibroidok és a hyperthyreosis.

Symptoms of Moyamonya's disease

Noha a Moyamoya -betegség oka nem ismert, egyes tényezők növelhetik ennek a betegségnek a kockázatát, ideértve:

  • ázsiai nép . A Moyamoya -kór az egész világon megtalálható, de ez gyakoribb a kelet -ázsiai országokban, különösen Koreában, Japánban és Kínában. Ennek oka lehet bizonyos genetikai tényezők azokban a populációkban. A Moyamoya magasabb előfordulási gyakoriságát a nyugati országokban élő ázsiaiakban rögzítették. A lakossághoz képest az idő - egy erős tényező, amely a betegség genetikai alkotóelemét javasolja, és igazolhatja a családtagok szűrését.
  • Van egy bizonyos orvosi állapot . A Moyamoya -kór néha egy másik rendellenességhez kapcsolódik, beleértve az 1. típusú neuropathiát, a sarlósejtes vérszegénységet és a Down -szindrómát. A nőknek valamivel magasabb Moyamoya előfordulása van.
  • Megújulás . Noha a felnőtteknek Moyamoya -kór járhat, a 15 év alatti gyermekeket leggyakrabban érintik.

    • Transmission route of Moyamonya's diseaseMoyamonya

    Moyamoya -betegség bármilyen életkorban előfordulhat, bár a tünetek különösen 5-10 éves korban fordulnak elő gyermekeknél és 30-50 éves korig felnőtteknél. ischaemiás, különösen a gyermekeknél. A felnőttek is megtapasztalhatják ezeket a tüneteket, de gyakran vérzik az agyban (vérzés stroke) a rendellenes agyi erekből.

    A Moyamoya -betegség jelei és tünetei az agy véráramlásával járnak:

  • Tudatos rendellenességek: ivás, provokálás, lassú válasz kérése, kóma, ...
  • Fejfájás

    • Az epilepszia helyi görcsök vagy test -görcsök

  • Gyengeség, zsibbadás vagy bénulás az arcán, karodon vagy lábán, általában a test egyik oldalán
  • Vizuális rendellenességek: homályos látás, kettős nézet, ...
  • Nehéz másoknak beszélni vagy megérteni (nyelvvesztés)
  • A fejlődés késleltetett
  • Önkéntes mozgás
  • Kognitív hanyatlás

    • Ezek a tünetek aktiválhatók gyakorlással. , sírás, köhögés, stressz vagy láz. Ha orvoshoz kell fordulnia

    , azonnal vészhelyzetre kell mennie, ha észreveszi a stroke vagy a kis stroke jeleit vagy tüneteit, még akkor is, ha úgy tűnik, hogy megváltoznak vagy eltűnnek, vagy eltűnik. - A stroke megnyilvánulásai között szerepelhet:

  • torzult az egyik oldalon

    • A megnyilvánulás gyengesége vagy bénulása nem emelheti fel az egyik kezét vagy a lábát

  • Nehéz megmondani: Lisp vagy nehéz kiejteni
    • < P> Amikor a tünetek megjelennek, azonnal vészhelyzetre kell mennie, ne várja meg, hogy a tünetek eltűnjenek, mert minden perc nagyon fontos. Minél hosszabb ideig nem kezelik a stroke -időt, annál nagyobb az agykárosodás és a fogyatékosság kockázata.

    Prevention of Moyamonya's disease

    Nincs konkrét megelőző intézkedés.

    Diagnostic measures for Moyamonya's disease

    A Moyamoya -kór diagnosztizálásához az orvosnak támaszkodnia kell a

    -re
  • MAGYAI TÖRTÉNETE

    • Mechanikai tünetek

    A klinikai vizsgálat segít az idegkárosodás jeleinek kimutatásában a tudatosság értékelésének, a motoros vizsgálat, a szenzoros, ... <<<

  • A diagnózis elsősorban a diagnosztikai képalkotó eszközökön alapul, amelyek segítenek a Moyamoya -kór diagnosztizálásában, és bármilyen potenciális állapot

    • A tesztek tartalmazhatják:

  • Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) . Az MRI erős mágneses mezőket és rádióhullámokat használ az agy részletes képeinek készítéséhez. Az orvos befecskendezheti a festéket az erekbe, hogy megnézze az artériát és az ereket, és kiemelje a vérkeringést (mágneses rezonancia angiográfia). Ha rendelkezésre áll, az orvos javasolhat egy olyan típusú képet, amely megmérheti az ereken áthaladó vér mennyiségét (MRI perfúzió). Segítsen a betegség diagnosztizálásában, valamint az agykárosodás diagnosztizálásában, például az agyvonás vagy az agyi vérzés, a károsodás, a prognózis értékelése. Nagyon értékes teszt.
  • Számítógépes tomográfia (CT) . A CT Scan X -Rays sorozatot használ az agy részletes képeinek készítéséhez. Az orvos befecskendezheti a festéket az erekbe, hogy kiemelje az artéria és a vénák véráramát (CT angiogram).

    • agyi angiográfia . Amikor az agy artéria angiográfiája, az orvos egy hosszú és vékony csövet (katétert) helyez be az ágyékbe az véredénybe, és az agyához vezesse x -sugárképekkel. Az orvos ezután a festéket a katéteren keresztül injektálja az agyban lévő véredényekbe, hogy lássa őket az X -Gray képén.

  • doppler ultrahang piercing koponya . A Doppler ultrahangban a hanghullámot használják az agy képének előállításához. Az orvosok ezt a tesztet felhasználhatják az agyi erekről szóló információk megszerzésére.
  • Positron (PET) sugárvágó réteg vagy egyetlen rétegű egyrétegű számítógépek. Ezekben a tesztekben az orvos kis mennyiségű biztonságos radioaktív anyagot ad neked, és agyi emissziós detektorot fog tenni. A PET vizuális képeket biztosít az agyi aktivitásról. A SPECT méri a véráramlást az agy különböző területein.
  • EEG (EEG) . Az agyi EKG az agyi elektromos aktivitást figyeli a fejbőrhez rögzített különféle elektródák révén. A Moyamoya -kórban szenvedő gyermekek gyakran rendellenességeket mutatnak az agyban.

    • Ha szükséges, orvos kérheti más teszteket más feltételek kizárására.

    Moyamonya's disease treatments

    A kezelés a korai vagy késői kórházi ápoláson alapul, a károsodás szintjén, az életkoron a legmegfelelőbb kezelés meghatározásához

    A kezelés célkitűzései

  • csökkentse a tünetek csökkentését
  • Javítsa a véráramlást
  • Csökkentse a súlyos szövődmények, például a stroke kockázatát az ischaemia miatt. Halál.

    Orvosi kezelés: A gyógyszereket fel lehet írni a stroke vagy az epilepszia támogatásának kockázatának csökkentése érdekében, ideértve:

  • antikoaguláns gyógyszerek . Miután a Moyamoya -kór diagnosztizálása után enyhe vagy tünetmentes, az orvos antikoagulánsokat ír fel, például aszpirint vagy más vérhígító szereket, hogy megakadályozzák a stroke -ot. Kalcium antagonistákként is ismert, ez a gyógyszer javíthatja a fejfájás tüneteit, és csökkentheti a tranziens agyi vérszegénységgel kapcsolatos tüneteket. Használat azokban az esetekben, amikor egy lefoglalás kapcsolódik. Az érrendszeri műtét során a sebészek kihagyják a blokkolt artériákat, hogy segítsék az agy véráramának helyreállítását. Az érrendszeri érrendszeri műtét magában foglalhatja a közvetlen vagy közvetett érrendszeri érrendszeri vagy mindkettő kombinálására vonatkozó eljárásokat.

  • Közvetlen keringési eljárások . Közvetlen érrendszeri műtét során a fejbőr sebésze (öltése) közvetlenül az agyi artériába (az északi agyi artériás műtét időbeli artériás felülete), hogy azonnal növelje az agy véráramát. A közvetlen hídműtétet nehéz lehet gyermekeknél elvégezni, mivel az erek mérete rögzítve van. A közvetlen érrendszeri műtétnek a szövődmények veszélye van, beleértve a stroke -ot is.
  • A közvetett áramköri finomító eljárásai . Indirekt pulzus esetén a cél az, hogy fokozatosan növelje az agyába az agyát. A közvetett refinanszírozási eljárások típusai közé tartozik az EDA -k vagy az EMS vagy mindkettő kombinációja.
    • Egyéb műtét

    Néhány Moyamoya -kórban szenvedő ember aneurizma vagy vér érrendű aneurysma, úgynevezett agyi aneurysma. Ha ez megtörténik, műtétre lehet szükség az agyi aneurizmák megelőzéséhez vagy kezeléséhez. A fizioterápia elősegítheti a stroke miatti mozgási funkciók visszanyerését. A terápia szükség esetén is ajánlható.

    A

    pszichoterápia fontos szerepet játszik abban is, hogy segítse a betegeket a közösség újjáéledésében, a Moyamoya -kórhoz kapcsolódó érzelmi kérdések megoldásában, például a félelem kezelésében. és bizonytalanság a jövőbeni stroke -ban.

    lásd még:

  • Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) Van -e hatása? /Li>
  • agyi infarktus, agyi vérzés: 2 típusú veszélyes agyi érrendszeri baleset

    • Felelősség kizárása

    Minden erőfeszítést megtettünk annak érdekében, hogy a Drugslib.com által közölt információk pontosak és naprakészek legyenek - dátum, és teljes, de erre nem vállalunk garanciát. Az itt található gyógyszerinformációk időérzékenyek lehetnek. A Drugslib.com információit egészségügyi szakemberek és fogyasztók számára állítottuk össze az Egyesült Államokban, ezért a Drugslib.com nem garantálja, hogy az Egyesült Államokon kívüli felhasználás megfelelő, kivéve, ha kifejezetten másként jelezzük. A Drugslib.com gyógyszerinformációi nem támogatják a gyógyszereket, nem diagnosztizálnak betegeket, és nem ajánlanak terápiát. A Drugslib.com gyógyszerinformációi egy információs forrás, amelynek célja, hogy segítse az engedéllyel rendelkező egészségügyi szakembereket betegeik ellátásában és/vagy olyan fogyasztók kiszolgálására, akik ezt a szolgáltatást az egészségügyi szakértelem, készség, tudás és megítélés kiegészítéseként, nem pedig helyettesítőjeként tekintik. gyakorló szakemberek.

    Az adott gyógyszerre vagy gyógyszerkombinációra vonatkozó figyelmeztetés hiánya semmiképpen sem értelmezhető úgy, hogy a gyógyszer vagy gyógyszerkombináció biztonságos, hatékony vagy megfelelő az adott beteg számára. A Drugslib.com nem vállal felelősséget a Drugslib.com által biztosított információk segítségével nyújtott egészségügyi ellátás egyetlen aspektusáért sem. Az itt található információk nem terjednek ki minden lehetséges felhasználásra, útmutatásra, óvintézkedésre, figyelmeztetésre, gyógyszerkölcsönhatásra, allergiás reakcióra vagy káros hatásra. Ha kérdése van az Ön által szedett gyógyszerekkel kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát, ápolónőjét vagy gyógyszerészét.

    Népszerű kulcsszavak