Red blood cells

[Benh] a betegség áttekintése

Anémia A Crescent -alakú vörösvértestek (angol név sarlósejtes vérszegénység) genetikai vérszegénység, mivel nincs elég egészséges vörösvértestek ahhoz, hogy elegendő oxigént hordozzanak az izmokban.

Általában a vörösvértestek nagyon rugalmasak és kerek, könnyen mozgathatóak az erekben. A sarlósejtes vérszegénységben a vörösvértestek kemények, ragadósok és sarlós vagy fogyatékkal élők alakúak. Ezek a rendellenes alakú sejtek csapdába eshetnek a kis erekben, ami lassíthatja vagy blokkolja az oxigént és a táplálkozást tartalmazó véráramlást a testrészekre. Csökkentheti a fájdalmat és segítheti a betegséggel kapcsolatos problémák megelőzését. P> Mi az a

Mi az a sarló alakú vörösvértest? Az alábbi cikkben részletek találhatók.

Causes of Red blood cells's disease

A

sarlósejtes vérszegénységet génmutációk okozzák hemoglobin - egy vörös vas -rich vörös vegyület, amely vérvörösvé teszi. A hemoglobin a vörösvértestek összetétele, lehetővé téve a vörösvértestek oxigént a tüdőből a test más gyümölcsizmainak, és a CO2 -t a szervből a tüdőbe szállítani, hogy a környezetbe kerüljenek. A félholdvörös vérsejt -mechanizmus egy béta -globin gén a normál emberek 6. kódhelyzetében, a GAG olyan glutaminsavat kódol, amelyet a GTG helyettesít, amely az aminosav -valin -t kódolja az aminosav megváltoztatásához. Hemoglobin A (normál formában) a hemoglobinba sarlósejtes vérszegénységben. Mivel a valin különbözik a glutaminsavtól, a hemoglobin szállítási képessége. Ezenkívül a Valin hemoglobin dehidratálódik, oldhatatlanná válik, és vastag csöves kötegeket képez, amelyek deformálják a vörösvértesteket. 

A

A betegség gének nemzedékről generációra terjednek a normál kromoszómák búvárgénmechanizmusának megfelelően, ami azt jelenti, hogy mind az anyának, mind az apának át kell adnia a gén hibáját úgy, hogy a gyermek szenvedjen. beteg. 

Ha csak egy szülő továbbítja a sarlósejtgéneket a gyermek számára, akkor a gyermeknek még mindig van sarlós alakú sejtje. Normál hemoglobin génnel és génhibával ezek az emberek jellemzőek a normál vörösvértestek és a sarlós alakú vörösvértestek, ám gyakran nincsenek tünetei. Ez a tárgy azonban továbbra is hordozza a kórokozókat, tehát ez azt jelenti, hogy géneket továbbíthatnak gyermekeiknek.

Symptoms of Red blood cells's disease

A félhold -alakú vörösvértestek jelei és tünetei minden egyes embernél változnak, és a betegség idővel is megváltozik, például:

  • Anémia. A sarlósejtek könnyen eltörhetők és meghalnak, és a beteget elegendő vörösvértest nélkül hagyják. A vörösvértestek általában körülbelül 120 napig élnek, mielőtt azokat ki kell cserélni. De a sarlósejtek gyakran 10-20 napig halnak meg, ami a vörösvértestek hiányához vezet.
  • Nincs elég vörösvértest, a tested nem kaphat oxigént és táplálkozást ahhoz, hogy energikus érzés legyen, ami a fáradtság tüneteit eredményezi. >
  • Fájdalom. A periodikus fájdalmak, más néven támadások, a sarlósejtes vérszegénység fő tünete. A fájdalom akkor alakul ki, amikor a sarlósejtek megakadályozzák a véráramot a mellkas, a has és a beteg ízületeiben. Fájdalom is előfordulhat a csontban.
  • Különböző intenzitású fájdalom, és néhány óráig tarthat. Néhány embernek csak néhány fájdalma van, de másoknak egy év alatt több vagy több támadás van. Ha a fájdalom elég súlyos, akkor a beteg kórházba kerülhet.

    • Egyes felnőttek és felnőttek sarlós alakú vörösvértestekkel krónikus fájdalomtól, csont- és ízületi károsodásoktól, fekélyektől és egyéb okoktól is szenvednek.

  • A végtagok fájdalmas duzzanatát. A duzzanatot a sarlósejtek okozzák, hogy megakadályozzák a véráramlás elérését és a lábát.
  • Rendszeresen fertőzés. A sarlósejtek károsíthatják egy olyan szervt, amely segíti a test fertőzését (például lép), így a betegek hajlamosabbak a fertőzésre. Az orvosok gyakran újszülötteket és sarlósejtes vérszegénységű gyermekeket javasolnak, így oltások és antibiotikumok az életveszélyes fertőzések, például a tüdőgyulladás megelőzésére.
  • Lassú növekedés. A vörösvértestek biztosítják a testnek a növekedéshez szükséges oxigént és tápanyagokat. Az egészséges vörösvértestek hiánya lassíthatja a csecsemők és gyermekek növekedését, ami késéssel jár a serdülők pubertásában.
  • A látás kérdése. A beteg szemét biztosító kis erek blokkolhatják a sarlósejteket, amelyek a retina (vizuális képfeldolgozó szemek) károsodásához vezetnek, ami látási problémákhoz vezet.

    • Mikor kell orvoshoz fordulni?

    Noha a sarlós alakú vörösvértesteket általában csecsemőkben diagnosztizálják, ha a beteg a következő problémák valamelyikét fejleszti ki, azonnal keressen orvoshoz, vagy kérjen sürgős orvosi ellátást. Szint:

  • A súlyos fájdalom ismeretlen okainak fájdalma, például hasi fájdalom, mellkas, csont vagy ízület.

    • duzzanat a karokban vagy a lábakban.

  • A duzzadt has, különösen, ha ez a terület lágy, amikor megérinti.
  • Láz. A sarlós alakú vörösvértesteknél nagyobb a fertőzés kockázata, és a fertőzés első jele lehet.
  • Sápadt bőr vagy körömágy (körömágyak).
  • A bőr sárga vagy a szem fehér szeme sárga.
  • A stroke jelei vagy tünetei. Ha a beteg az egyik oldalon vagy a gyenge arcon vagy a lábán észlelte a bénulást; zavaros; Nehéz járni vagy beszélgetni; hirtelen vagy megmagyarázhatatlan látási problémák; Vagy fejfájást, sürgősségi igényt hívjon, vagy azonnal menjen a legközelebbi orvosi létesítménybe.

    • komplikációk

  • Stroke. A stroke akkor fordulhat elő, ha a sarló alakú vörösvértestek blokkolják a véráramlást az agy egyes területein. A stroke jelei között szerepel a görcsök, a karok és a lábak zsibbadása, nehezen beszélhető hirtelen beszélni és az eszméletét. Ha a védőnek bármilyen jele és tünete van, azonnal menjen orvosi kezelésre. A stroke végzetes lehet.
  • Akut mellkas szindróma (akut mellkas szindróma). Ez az életveszélyes komplikáció mellkasi fájdalmat, lázot és légszomjat okoz. Az akut mellkasi szindrómát tüdőfertőzések vagy félhélhöze -sejtek okozhatják, amelyek blokkolják a tüdőben az ereket, ezért antibiotikumokkal és más kezelésekkel sürgősségi orvosi kezelésre van szükség.
  • Pulmonalis turbófeltöltő. A sarlósejtes vérszegénységben szenvedő embereknek magas a vérnyomás a tüdőben (pulmonális hipertónia). Ez a komplikáció gyakran az idősebb, mint a gyermekeknél. A légzés és a fáradtság nehézsége ennek a szövődménynek és a súlyos halálnak a gyakori tünete.
  • Szerveskárosodás. A félhold sejtek blokkolják a véráramot, hogy táplálják a belső szerveket. A krónikus vérszegénység károsíthatja a test idegeit és szerveit, beleértve a veséket, a májat és a lépet. A tripitási károk végzetesek lehetnek.
  • Vak. A félhélhözetek blokkolhatják a szem táplálékát szolgáló kis ereket. Az idő múlásával intuitív képfeldolgozó szem és vaksághoz vezet.
  • Lábfekély. -
  • epekövek. A vörösvértestek bomlása bilirubinnak nevezett anyagot hoz létre, ha a testben a vérben a bilirubin magas koncentrációja epekövekhez vezethet. A sarló -alakú vörösvértestű férfiaknak fájdalma lehet, hosszabb erekció. Ha a test más részein előfordul, a sarlósejtek blokkolhatják az ereket a péniszben. Ez károsíthatja a péniszt, és tehetetlenséghez vezethet.

    • Transmission route of Red blood cells's diseaseRed blood cells

    A félholdos eritrociták genetikai betegség, tehát képtelen a betegektől egészséges emberekre terjedni. 

    People at risk for Red blood cells's disease

  • A csecsemőknek sarló alakú vörösvértest -anaemia esetén mindkét szülőnek a sarlósejtek mutáns génjét kell viselnie.

  • Az Egyesült Államokban ez a betegség gyakran befolyásolja a fekete embereket.

    • Prevention of Red blood cells's disease

    Ha a beteg vagy a betegséggént hordozó személy a sarlós alakú vörösvértestek vérszegénységéhez vezet, ha gyermekeket szeretne, akkor a genetikai tanácsadó segíthet a betegnek a vérszegénység vörös vérének megismerésében. sejtek. Sarló alakú, a kezelések és a megelőzési intézkedések magyarázata, a reproduktív támogatási módszerek.

    Diagnostic measures for Red blood cells's disease

    A vérvizsgálatok ellenőrizhetik a hemoglobin S - hemoglobin hibáját, hogy megbizonyosodjanak arról, hogy a sarló alakú vörösvértestű beteg. Az Egyesült Államokban ez a vérvizsgálat az újszülöttek egyik szűrési tesztje, amelyet általában kórházakban végeznek, de az idősebb csecsemők és felnőttek is elvégezhetők. - Kisgyermekek és csecsemők esetében a vérmintákat általában ujjakból vagy sarokból gyűjtik. Ezután a vérmintát a laboratóriumba küldték, hogy szűrje a hemoglobinokat.

    Ha negatív szűrési tesztek, ami azt jelenti, hogy nincs sarlós alakú vörösvértest. Ha a szűrési teszt pozitív, akkor a következő teszteket végezzük annak meghatározására, hogy van -e egy vagy két sarlósejtgén.

    További tesztek

  • Ha sarlós alakú vörösvértestekkel rendelkező betegek, vérvizsgálat, hogy ellenőrizzük, hogy a vörösvértestek száma megtörténik -e. Az orvos további teszteket javasolhat a betegség lehetséges szövődményeinek ellenőrzésére.
  • Ha a beteg hordozza a betegség gént, bevezetik a genetikai tanácsadóba.

    A félholdos eritrociták a magzatban diagnosztizálhatók az anyaméhben lévő csecsemő körülvevő folyadékok mintavételével (más néven amniotikus folyadék), hogy megkérdezzék a félhold sejtgéneket. Ha apádnak vagy anyádnak sarlós alakú vörösvértest -anaemiát diagnosztizáltak, vagy gént hordoztak, kérdezze meg orvosát, hogy fontolja meg vagy sem. 

    Red blood cells's disease treatments

    A csontvelő -transzplantáció, más néven őssejt -transzplantáció, biztosítja az egyetlen potenciális gyógyulási módszert a sarlósejtes vérszegénységhez. Az intézkedések gyakran a 16 év alatti betegek számára, mivel a 16 év feletti emberek kockázata növekszik. A donor keresése nagyon nehéz, és az eljárás elvégzésekor súlyos kockázatok vannak, beleértve a halált is.

    Ezért a félhold alakú vörösvértestek kezelése gyakran a fájdalom elkerülése, a tünetek csökkentése és a szövődmények megelőzése. 2 éves csecsemők és gyermekek, és kevésbé szenvednek a félhold alakú vörösvértestekből, tehát gyakran orvoshoz mennek. A 2 évesnél fiatalabb gyermekeknek és a sarlósejtes vérszegénységben szenvedő felnőtteknek legalább évente egyszer orvosnak kell fordulniuk. A kezeléseket illetően magukban foglalhatják a fájdalomcsillapításokat és a szövődmények megelőzését, a vérátömlesztést, valamint a csontvelő -transzplantációt.

    drogok

    A sarlósejtes vérszegénység kezelésére használt gyógyszerek a következők:

  • Antibiotikumok. A sarlós alakú vörösvértestű gyermekek 2 hónapos korban elkezdhetik az antibiotikum -penicillin használatát, és legalább 5 éves korig folytathatják a gyógyszer szedését. Ezzel elősegíti a fertőzések, például a tüdőgyulladás megelőzését, hogy élettartamúak -e a csecsemők vagy a sarlósejtes vérszegénységben szenvedő gyermekek számára.
  • Felnőttként, ha a beteg eltávolította a lépet vagy a tüdőgyulladást, akkor lehet, hogy az egész életen át penicillint kell használni.
  • A fájdalomcsillapítók. A sarlós vérsejtek fájdalomának enyhítése érdekében az orvos felírhatja a fájdalomcsillapítókat.

    • HydroxyRea. Napi használat esetén a hidroxi -karbamid csökkenti a fájdalom gyakoriságát, és csökkentheti a vérátömlesztést és a kórházi ápolást. A hidroxi -karbamid a magzati hemoglobintermelés stimulálásával működik - egy olyan pigmentáció, amely a csecsemőkben található, hogy megakadályozzák a félhold alakú sejtek képződését. A hidroxi -karbamid azonban növeli a fertőzés kockázatát, és néhány aggodalmát fejezi ki amiatt, hogy ennek a gyógyszernek a hosszú távú használata sok éven át problémákat okozhat a kábítószer -használók számára. Az orvos segíthet a betegeknek annak meghatározásában, hogy ez a gyógyszer minden egyes eset számára előnyös lehet -e. Ne használja ezt a gyógyszert, ha a beteg terhes.

    A stroke kockázatának értékelése

  • Különleges ultrahang használatával az orvosok tudják, mely gyermekek nagyobb a stroke kockázatának. Ez a fájdalommentes eljárás, hanghullámok felhasználásával a véráramlás mérésére, és 2 éves gyermekek számára is felhasználható. A rendszeres vérátömlesztés csökkentheti a stroke kockázatát.

    • fertőzés oltás

  • A gyermekek vakcinázása fontos a betegség megelőzése érdekében minden gyermeknél. Még ennél is fontosabbak a sarlósejtes vérszegénységben szenvedő gyermekek számára, mivel a fertőzések a normál gyermekeknél komolyabban fordulhatnak elő.
  • A doktor azt tanácsolja a szülőknek, hogy injektáljanak minden vakcinát a gyermekek számára, azon kívül, hogy a felnőtteknek néhány oltással, például vakcinákkal és éves influenza vakcinázással kell injektálni, szintén nagyon fontos a sarlósejtes vérszegénységben szenvedő felnőttek számára.

    • Vérátömlesztés

  • A vérátömlesztés során a vörösvértestek a donorok forrásától, majd intravénásán a sarlósejtes vérszegénységben szenvedők számára. anémia. A sarlósejtes vérszegénységben szenvedő gyermekeknél magas a stroke kockázata, a rendszeres vérátömlesztés csökkentheti a kockázatot. Az átvitel felhasználható a sarlósejtes vérszegénység egyéb szövődményeinek kezelésére vagy a szövődmények megelőzésére.
  • A vérátömlesztésnek azonban bizonyos kockázata is van, ideértve a fertőzéseket és a felesleges vas felhalmozódást a recipiens testében. Mivel a felesleges vas károsíthatja a szívet, a májat és más szerveket, a rendszeres vérátömlesztésnek kezelést igényelhet a vas szintjének csökkentése érdekében.

    • Csontvelő -transzplantáció

    A

    csontvelő -transzplantáció, más néven őssejt -transzplantáció, az egészséges félholdsejtes vérszegénység által érintett csontvelő helyettesítésével kapcsolatos, a donor egészséges csontvelőjével. Ehhez a módszernek gyakran megköveteli a megfelelő donor, például a testvérek, az emberek, akik nem szenvednek sarlós alakú vörösvértesteketől. Sok beteg számára lehetetlen megtalálni a megfelelő donort. De a köldökzsinórból származó őssejtek lehetnek lehetőség.

    A csontvelő -transzplantációval kapcsolatos kockázatok miatt a módszer csak azoknak a gyermekeknek ajánlott, akiknek a sarlósejtes vérszegénység miatt jelentős tünetei és problémái vannak. vagy kemoterápia a csontvelő őssejtjeinek megsemmisítésére vagy csökkentésére. A donorból származó egészséges őssejtek intravénásan a sarlósejtes vérszegénységben szenvedő emberek vére, a csontvelőbe költöznek és új vérsejtek előállítását kezdik el. A transzplantáció után a beteg gyógyszert kap, hogy megakadályozza, hogy a test elimináljon az adományozott őssejteket. Bizonyos esetekben a beteg teste megtagadhatja az implantátumokat, ami életveszélyes szövődményeket eredményezhet.

    szövődmények kezelése/ A sarlós vérsejtek következményei

    Az orvosok a félhold alakú vörösvértestek szövődményeinek nagy részét kezelik, amikor azok előfordulnak. A kezelés magában foglalhatja az antibiotikumokat, a vitaminokat, a vérátömlesztést és a fájdalomcsillapítást. 

    lásd még:

  • Mennyi ideig él a vörösvértest?

    • Veszélyes -e a vörösvértest -betegség az újszülötteknél?

    Felelősség kizárása

    Minden erőfeszítést megtettünk annak érdekében, hogy a Drugslib.com által közölt információk pontosak és naprakészek legyenek - dátum, és teljes, de erre nem vállalunk garanciát. Az itt található gyógyszerinformációk időérzékenyek lehetnek. A Drugslib.com információit egészségügyi szakemberek és fogyasztók számára állítottuk össze az Egyesült Államokban, ezért a Drugslib.com nem garantálja, hogy az Egyesült Államokon kívüli felhasználás megfelelő, kivéve, ha kifejezetten másként jelezzük. A Drugslib.com gyógyszerinformációi nem támogatják a gyógyszereket, nem diagnosztizálnak betegeket, és nem ajánlanak terápiát. A Drugslib.com gyógyszerinformációi egy információs forrás, amelynek célja, hogy segítse az engedéllyel rendelkező egészségügyi szakembereket betegeik ellátásában és/vagy olyan fogyasztók kiszolgálására, akik ezt a szolgáltatást az egészségügyi szakértelem, készség, tudás és megítélés kiegészítéseként, nem pedig helyettesítőjeként tekintik. gyakorló szakemberek.

    Az adott gyógyszerre vagy gyógyszerkombinációra vonatkozó figyelmeztetés hiánya semmiképpen sem értelmezhető úgy, hogy a gyógyszer vagy gyógyszerkombináció biztonságos, hatékony vagy megfelelő az adott beteg számára. A Drugslib.com nem vállal felelősséget a Drugslib.com által biztosított információk segítségével nyújtott egészségügyi ellátás egyetlen aspektusáért sem. Az itt található információk nem terjednek ki minden lehetséges felhasználásra, útmutatásra, óvintézkedésre, figyelmeztetésre, gyógyszerkölcsönhatásra, allergiás reakcióra vagy káros hatásra. Ha kérdése van az Ön által szedett gyógyszerekkel kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát, ápolónőjét vagy gyógyszerészét.

    Népszerű kulcsszavak