West syndrome

[Benh] a betegség áttekintése

Mi az

nyugati szindróma?

nyugati szindróma a kisgyermekeknél előforduló másodlagos epilepszia speciális formája, más néven alkotmányos szindróma az újszülötteknél. Erős>, a epilepszia 9% -ának számítva. A brit doktor, William James West (1793-1848) volt az első, aki 1841-ben leírta a betegséget, tehát nevét a betegség nevének nevezték el. életkor, 6/10 000 gyermek gyakorisága. A betegség általában 3-6 hónapos kortól származik. A fiúknál magasabb a betegség előfordulása, mint a nők, ami az esetek számának kb. 60% -át teszi ki.

A
A West szindróma 3 csoportra oszlik: A West szindrómának nincs oka, rejtett okai és tünete. A West szindrómának nincs oka a legjobb prognózisnak.

Causes of West syndrome's disease

A nyugati szindróma bármilyen agykárosodás után jelentkezhet, ideértve a születés előtti és a születés utáni okot is, az érintett gyermekek 70-75% -ánál meghatározható. Az agykárosodás lehet egy vagy több szerkezeti lézió, periodikus lézió, fertőzés, agy oxigén, intrakraniális vérzés, kromoszómák, például Down -szindróma, ritkább, mint az anyagcsere -betegségek, például a B6 -vitaminhiány, a cukorbetegség ...
Tuberous screrosis komplex, TSC) a nyugati szindróma vezető oka. A scleroderma nem rosszindulatú betegség. Ez egy genetikai mutáció, amely a rohamokkal, a szemben lévő daganatokkal, a szívvel, a vesékkel és a bőrben rendellenes megnyilvánulásokkal kapcsolatos.
Ezenkívül a nyugati szindrómát CDKL5 gén vagy ARX gén is okozhatja az X kromoszómán, tehát nagymértékben befolyásolja a fiúkat. A terhesség alatt egy betegséggént hordozó nő valószínűleg 25%-os betegséggel rendelkező lányt szült, és egy olyan lányt szült, amelyben 25%-os betegség génje van, egy fiú. A 25% -os betegségek és egy olyan fiú, aki nem beteg, szintén 25%. Ha egy embernek Nyugat -szindróma van, akkor minden lányuk apjától kap egy betegséggént. A fiúk nem kapják meg a betegséggént, mert az apa csak a nemi kromoszómát továbbítja fiának.
Az esetek 8-42% -ában a nyugati szindróma oka nem található meg.

Symptoms of West syndrome's disease

A nyugati szindróma megnyilvánulása általában a gyermek első évében jelenik meg. A betegség átlagos betegsége 6 hónapos. A nyugati szindróma kiemelkedő tulajdonságai a következők:
Emberi hajtogatott rohamok, könnyen összetéveszthetők a megdöbbentő támadásokkal. A mozgások öntudatlanul hirtelen indulnak, és általában néhány másodpercig tartanak, néha sok percig tartva. Minden ciklus általában akkor jelenik meg, amikor a gyerekek ébren vannak, vagy a fej, a nyak, a test, a kezek, a lábak, a lábak, összecsukva és keresztezett, nem szándékos összehúzódásával táplálkoznak. Egyes gyermekeknél a háttal gyakran hajlítanak és feszített végtagok. Az izomcsoportok ideje, szintje és helyzete megváltozik a gyermekek között.

Mentális retardáció , testmozgás. A beteg gyermekek többsége fokozatosan visszavonul, vagy nem éri el azokat a készségeket, amelyek sok izom és pszichológiai retardáció összehangolására szorulnak. A gyermekek gyakran közömbösek a környező környezet, a csendes, a kis nevetés és a kábult arc iránt, amely nem reagál a külső ingerekre. Fokozatosan a gyerekek nem tudták végrehajtani azokat a mozgásokat, amelyek korábban képesek voltak, nem tudták megtartani a fejüket, nem tudtak ülni, nem tudtak mászni, már nem tudtak nevetni, ...

Transmission route of West syndrome's diseaseWest syndrome

A nyugati szindróma nem fertőző, a betegektől egészséges emberekig nem terjed.

People at risk for West syndrome's disease

Bármely tényező, amely növeli az agykárosodás valószínűségét, növelheti a nyugati szindróma kockázatát, például:

A gyermekek agyi születési rendellenességei

Születéskor fulladnak a gyermekek

fertőző fertőzések, különösen azokat, akiket az újszülött újraélesztési egységén kell kezelni.

kromoszómák rendellenességek

Családtörténelem a nyugati szindrómás rokonokkal vagy az idegrendszer rendellenességeivel, például epilepsziával.

Prevention of West syndrome's disease

Nincs intézkedés a nyugati szindróma megelőzésére. A szülőknek figyelemmel kell kísérniük a gyermekek fizikai, fizikai és mentális fejlődését, hogy a rendellenességeket a lehető leghamarabb azonnal felismerjék. A terhes nőknek megfelelően kell enniük és pihenniük, hallgassák meg az orvos tanácsát, hogy minimalizálják a rossz szülészeti eredményt, elkerüljék az újszülöttek egészségét általában és az agyi beszédet. Különösen.

Diagnostic measures for West syndrome's disease

A nyugati szindróma diagnózisát a történelem, a klinikai vizsgálat és a szubklinikai intézkedések között kell kombinálni, amelyekből az agyi elektromos (EEG) döntő szerepet játszik. Amplitúdó, kaotikus hullámok modell. A rendellenességek nyilvánvalóak, amikor alszanak.

Néhány más teszt is jelezhető, hogy segítsen megtalálni a betegség okát, és megkülönböztesse azt más betegségektől, például:

Vérképlet

Vizelet -elemzési teszt

cerebrospinális folyadékok

Az agy CT vizsgálata

Az agy MRI

West syndrome's disease treatments

Kezelési célok a nyugati szindrómás gyermekeknél a következők:

Javítsa a gyermekek életminőségét, az epilepsziás tünetek ellenőrzése

Minimalizálja a kezelés mellékhatásait

Használja a lehető legkevesebb gyógyszert.

A nyugati szindróma kezelése olyan gyógyszerekkel, mint az ACTH, az orális kortikoszteroidok, a vigabatrin és a klasszikus anti -didaminamikus gyógyszerek, amelyeket általában a kezelési rendben írnak elő. Nyugati szindróma. Különösen a vigabatrin az első gyógyszer, amelyet a West szindróma kezelésére alkalmaznak. A gyógyszer nemkívánatos hatással van a felhasználó látására, tehát a betegnek egyáltalán nem szabad használni a gyógyszert orvos engedélye nélkül. A nyugati szindróma kezelése műtéttel

Egyes betegek esetében a lokalizált kéreg -műtét segíthet a rohamok gyógyításában.

Étrend

Ketogén -gazdag étrend alkalmazható sok epilepszia sikeres kezelésére. Számos tanulmány azt is hiszi, hogy ezt az étrendet a West szindróma kezelési rend részeként kell tekinteni.

Felelősség kizárása

Minden erőfeszítést megtettünk annak érdekében, hogy a Drugslib.com által közölt információk pontosak és naprakészek legyenek - dátum, és teljes, de erre nem vállalunk garanciát. Az itt található gyógyszerinformációk időérzékenyek lehetnek. A Drugslib.com információit egészségügyi szakemberek és fogyasztók számára állítottuk össze az Egyesült Államokban, ezért a Drugslib.com nem garantálja, hogy az Egyesült Államokon kívüli felhasználás megfelelő, kivéve, ha kifejezetten másként jelezzük. A Drugslib.com gyógyszerinformációi nem támogatják a gyógyszereket, nem diagnosztizálnak betegeket, és nem ajánlanak terápiát. A Drugslib.com gyógyszerinformációi egy információs forrás, amelynek célja, hogy segítse az engedéllyel rendelkező egészségügyi szakembereket betegeik ellátásában és/vagy olyan fogyasztók kiszolgálására, akik ezt a szolgáltatást az egészségügyi szakértelem, készség, tudás és megítélés kiegészítéseként, nem pedig helyettesítőjeként tekintik. gyakorló szakemberek.

Az adott gyógyszerre vagy gyógyszerkombinációra vonatkozó figyelmeztetés hiánya semmiképpen sem értelmezhető úgy, hogy a gyógyszer vagy gyógyszerkombináció biztonságos, hatékony vagy megfelelő az adott beteg számára. A Drugslib.com nem vállal felelősséget a Drugslib.com által biztosított információk segítségével nyújtott egészségügyi ellátás egyetlen aspektusáért sem. Az itt található információk nem terjednek ki minden lehetséges felhasználásra, útmutatásra, óvintézkedésre, figyelmeztetésre, gyógyszerkölcsönhatásra, allergiás reakcióra vagy káros hatásra. Ha kérdése van az Ön által szedett gyógyszerekkel kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát, ápolónőjét vagy gyógyszerészét.