West syndrome

[ภาพรวมของโรคของ Benh]

West Syndrome คืออะไร?

West Syndrome เป็นรูปแบบพิเศษของโรคลมชักรองที่เกิดขึ้นในเด็กเล็กหรือที่รู้จักกันในชื่อ โรครัฐธรรมนูญในทารกแรกเกิด แข็งแกร่ง> คิดเป็น 9% ของ โรคลมชัก ในเด็ก แพทย์ชาวอังกฤษ William James West (1793-1848) เป็นคนแรกที่อธิบายโรคในปี 1841 ดังนั้นชื่อของเขาได้รับการตั้งชื่อตามชื่อของโรค

โดยทั่วไปอาการตะวันตกหายากมาก แต่พบได้ทั่วไปในเด็กอายุต่ำกว่าหนึ่งปีของ อายุโดยมีอุบัติการณ์ของเด็ก <6/10,000 คน โรคนี้มักจะมาจากอายุ 3 ถึง 6 เดือน เด็กชายมีอุบัติการณ์ของโรคสูงกว่าผู้หญิงคิดเป็นประมาณ 60% ของจำนวนผู้ป่วยทั้งหมด

กลุ่มอาการตะวันตกแบ่งออกเป็น 3 กลุ่ม: กลุ่มอาการตะวันตกไม่มีสาเหตุสาเหตุและอาการที่ซ่อนอยู่ West Syndrome ไม่มีสาเหตุของการพยากรณ์โรคที่ดีที่สุด

Causes of West syndrome's disease

กลุ่มอาการตะวันตกอาจปรากฏขึ้นหลังจากความเสียหายของสมองรวมถึงสาเหตุของก่อนเกิดและหลังคลอดสามารถกำหนดได้ใน 70-75% ของเด็กที่ได้รับผลกระทบ ความเสียหายของสมองอาจเป็นแผลโครงสร้างอย่างน้อยหนึ่งครั้ง, แผลเป็นระยะ, การติดเชื้อ, ออกซิเจนในสมอง, การตกเลือดในกะโหลกศีรษะ, โครโมโซมเช่นกลุ่มอาการดาวน์, หายากกว่าเนื่องจากโรคเมตาบอลิซึมเช่นการขาดวิตามินบี 6, เบาหวาน ...

คอมเพล็กซ์ screrosis tuberous, TSC) เป็นสาเหตุสำคัญของโรคตะวันตก Scleroderma ไม่ใช่โรคร้าย นี่คือการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับอาการชักเนื้องอกในดวงตาหัวใจไตและอาการผิดปกติในผิวหนัง

นอกจากนี้กลุ่มอาการตะวันตกยังอาจเกิดจากยีน CDKL5 หรือยีน ARX บนโครโมโซม X X ดังนั้นจึงส่งผลกระทบอย่างมากต่อเด็กผู้ชาย ในระหว่างการตั้งครรภ์ผู้หญิงที่มียีนที่เป็นโรคมีแนวโน้มที่จะให้กำเนิดเด็กผู้หญิงที่มียีนโรคที่มีอัตรา 25%ทำให้เกิดเด็กผู้หญิงที่ไม่มียีนโรคในอัตรา 25%เด็กผู้ชาย โรคที่มี 25% และเด็กผู้ชายที่ไม่ป่วยก็คือ 25% หากผู้ชายมีอาการตะวันตกลูกสาวทุกคนจะได้รับยีนโรคจากพ่อของพวกเขา เด็กชายจะไม่ได้รับยีนโรคนี้เพราะพ่อส่งโครโมโซมทางเพศให้กับลูกชายของเขาเท่านั้น

ใน 8-42% ของกรณีไม่พบสาเหตุของโรคตะวันตก

Symptoms of West syndrome's disease

การรวมตัวกันของกลุ่มอาการตะวันตก มักจะปรากฏในปีแรกของเด็ก โรคเฉลี่ยของโรคมีอายุ 6 เดือน คุณสมบัติที่โดดเด่นของกลุ่มอาการตะวันตกรวมถึง:

อาการชักของมนุษย์ที่มีความสับสนสับสนกับการโจมตีที่ตกใจอย่างง่ายดาย การเคลื่อนไหวเริ่มมีอาการโดยไม่รู้ตัวและมักจะใช้เวลาไม่กี่วินาทีบางครั้งก็ใช้เวลานานหลายนาที แต่ละรอบมักจะปรากฏขึ้นเมื่อเด็กตื่นขึ้นมาหรือหลังจากให้อาหารด้วยการหดตัวโดยไม่ได้ตั้งใจของศีรษะคอร่างกายมือขาพับและข้ามเข้าด้วยกัน ในเด็กบางคนด้านหลังมักงอและยืดแขนขา เวลาระดับและตำแหน่งของกลุ่มกล้ามเนื้อเปลี่ยนแปลงระหว่างเด็ก

ปัญญาอ่อน ออกกำลังกาย เด็กป่วยส่วนใหญ่จะค่อยๆล่าถอยหรือไม่บรรลุทักษะที่ต้องการการประสานงานของกล้ามเนื้อและการชะลอทางจิตวิทยาจำนวนมาก เด็ก ๆ มักจะไม่สนใจสภาพแวดล้อมโดยรอบเงียบ ๆ หัวเราะเล็กน้อยและใบหน้าที่น่าสะพรึงกลัวที่ไม่ตอบสนองต่อสิ่งเร้าภายนอก เด็ก ๆ ไม่สามารถทำการเคลื่อนไหวที่พวกเขาสามารถทำได้ก่อนหน้านี้พวกเขาไม่สามารถจับหัวของพวกเขาไม่สามารถนั่งไม่สามารถคลานไม่สามารถหัวเราะได้อีกต่อไป ...

Transmission route of West syndrome's diseaseWest syndrome

กลุ่มอาการตะวันตกไม่ติดเชื้อไม่มีการแพร่เชื้อจากผู้ป่วยไปยังคนที่มีสุขภาพดี

People at risk for West syndrome's disease

ปัจจัยใด ๆ ที่เพิ่มโอกาสในการเกิดความเสียหายของสมองสามารถเพิ่มความเสี่ยงของโรคตะวันตกเช่น:

  • ข้อบกพร่องในการคลอดสมองของเด็ก
  • เด็กที่หายใจไม่ออกตั้งแต่แรกเกิด

    • การติดเชื้อติดเชื้อโดยเฉพาะผู้ที่ต้องได้รับการรักษาที่หน่วยช่วยชีวิตทารกแรกเกิด

    ความผิดปกติของโครโมโซม

  • ประวัติครอบครัวกับญาติที่มีอาการตะวันตกหรือความผิดปกติของระบบประสาทเช่นโรคลมชัก

    • Prevention of West syndrome's disease

    ไม่มีมาตรการที่จะป้องกันไม่ให้เกิดอาการตะวันตก ผู้ปกครองจำเป็นต้องตรวจสอบการพัฒนาร่างกายร่างกายและจิตใจของเด็กเพื่อตรวจจับความผิดปกติทันทีโดยเร็วที่สุด หญิงตั้งครรภ์ต้องกินและพักผ่อนอย่างถูกต้องฟังคำแนะนำของแพทย์เพื่อลดผลลัพธ์สูติศาสตร์ที่ไม่ดีหลีกเลี่ยงการส่งผลกระทบต่อสุขภาพของทารกแรกเกิดโดยทั่วไปและสมองที่พูด โดยเฉพาะ.

    Diagnostic measures for West syndrome's disease

    การวินิจฉัยโรคตะวันตกจำเป็นต้องรวมกันระหว่างประวัติศาสตร์การตรวจทางคลินิกและมาตรการไม่แสดงอาการซึ่งสมองไฟฟ้า (EEG) มีบทบาทเด็ดขาด

    electrocardine สมองของเด็กมีอาการตะวันตกมีลักษณะเช่นคลื่นผิดปกติที่มีคลื่นสูงคลื่นสูง แอมพลิจูดรุ่นคลื่นวุ่นวาย ความผิดปกติจะเห็นได้ชัดเมื่อพวกเขานอนหลับ

    การทดสอบอื่น ๆ บางอย่างสามารถระบุเพื่อช่วยค้นหาสาเหตุของโรคและแยกแยะจากโรคอื่น ๆ เช่น:

  • สูตรเลือด
  • ทดสอบการวิเคราะห์ปัสสาวะ
  • ของเหลวในสมอง
  • การสแกนสมอง
  • MRI ของสมอง

    • West syndrome's disease treatments

    เป้าหมายการรักษาในเด็กที่มีอาการตะวันตกรวมถึง:

  • ปรับปรุงคุณภาพชีวิตของเด็กการควบคุมอาการของโรคลมชัก
  • ลดผลข้างเคียงของการรักษา
  • ใช้ยาน้อยที่สุดที่เป็นไปได้
    • การรักษาโรคตะวันตกด้วยยาเสพติด

    ยาเสพติดเช่น ACTH, corticosteroids ในช่องปาก, vigabatrin, และยาต้านไวรัสแบบคลาสสิกมักจะถูกกำหนดไว้ในระบบการรักษา กลุ่มอาการตะวันตก โดยเฉพาะอย่างยิ่ง Vigabatrin เป็นยาตัวแรกที่ได้รับการยอมรับว่าใช้ในการรักษาโรคตะวันตก ยาเสพติดมีผลกระทบที่ไม่พึงประสงค์ต่อการมองเห็นของผู้ใช้ดังนั้นผู้ป่วยจึงไม่ได้รับอนุญาตให้ใช้ยาโดยไม่ได้รับอนุญาตจากแพทย์การรักษาโรคตะวันตกด้วยการผ่าตัด

    ในผู้ป่วยบางรายการผ่าตัดเยื่อหุ้มสมองที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นสามารถช่วยรักษาอาการชักได้

    อาหาร

    อาหาร ketogenic -rich สามารถนำไปใช้เพื่อรักษาโรคลมชักได้สำเร็จ การศึกษาจำนวนมากยังเชื่อว่าอาหารนี้ควรได้รับการพิจารณาว่าเป็นส่วนหนึ่งของระบบการรักษา West Syndrome

    ข้อจำกัดความรับผิดชอบ

    มีความพยายามทุกวิถีทางเพื่อให้แน่ใจว่าข้อมูลที่ให้โดย Drugslib.com นั้นถูกต้อง ทันสมัย -วันที่และเสร็จสมบูรณ์ แต่ไม่มีการรับประกันใดๆ เกี่ยวกับผลกระทบดังกล่าว ข้อมูลยาเสพติดที่มีอยู่นี้อาจจะเป็นเวลาที่สำคัญ. ข้อมูล Drugslib.com ได้รับการรวบรวมเพื่อใช้โดยผู้ประกอบวิชาชีพด้านการดูแลสุขภาพและผู้บริโภคในสหรัฐอเมริกา ดังนั้น Drugslib.com จึงไม่รับประกันว่าการใช้นอกสหรัฐอเมริกามีความเหมาะสม เว้นแต่จะระบุไว้เป็นอย่างอื่นโดยเฉพาะ ข้อมูลยาของ Drugslib.com ไม่ได้สนับสนุนยา วินิจฉัยผู้ป่วย หรือแนะนำการบำบัด ข้อมูลยาของ Drugslib.com เป็นแหล่งข้อมูลที่ได้รับการออกแบบมาเพื่อช่วยเหลือผู้ปฏิบัติงานด้านการดูแลสุขภาพที่ได้รับใบอนุญาตในการดูแลผู้ป่วยของตน และ/หรือเพื่อให้บริการลูกค้าที่ดูบริการนี้เป็นส่วนเสริมและไม่ใช่สิ่งทดแทนความเชี่ยวชาญ ทักษะ ความรู้ และการตัดสินด้านการดูแลสุขภาพ ผู้ปฏิบัติงาน

    การไม่มีคำเตือนสำหรับยาหรือยาผสมใด ๆ ไม่ควรตีความเพื่อบ่งชี้ว่ายาหรือยาผสมนั้นปลอดภัย มีประสิทธิผล หรือเหมาะสมสำหรับผู้ป่วยรายใดรายหนึ่ง Drugslib.com ไม่รับผิดชอบต่อแง่มุมใดๆ ของการดูแลสุขภาพที่ดำเนินการโดยได้รับความช่วยเหลือจากข้อมูลที่ Drugslib.com มอบให้ ข้อมูลในที่นี้ไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อให้ครอบคลุมถึงการใช้ คำแนะนำ ข้อควรระวัง คำเตือน ปฏิกิริยาระหว่างยา ปฏิกิริยาการแพ้ หรือผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ทั้งหมด หากคุณมีคำถามเกี่ยวกับยาที่คุณกำลังใช้ โปรดตรวจสอบกับแพทย์ พยาบาล หรือเภสัชกรของคุณ

    คำหลักยอดนิยม