West syndrome

Tổng quan về bệnh của BENH]

Hội chứng Tây là gì?

Hội chứng Tây là một dạng đặc biệt của bệnh động kinh thứ phát xảy ra ở trẻ nhỏ, còn được gọi là hội chứng hiến pháp ở trẻ sơ sinh. Strong>, chiếm 9% Động kinh ở trẻ em. Bác sĩ Anh William James West (1793-1848) là người đầu tiên mô tả căn bệnh này vào năm 1841, vì vậy tên của anh được đặt tên là tên của căn bệnh.

Nói chung, hội chứng Tây rất hiếm nhưng phổ biến ở trẻ em dưới một năm Tuổi, với tỷ lệ mắc <6/10.000 trẻ em. Bệnh thường đến từ 3 đến 6 tháng tuổi. Con trai có tỷ lệ mắc bệnh cao hơn phụ nữ, chiếm khoảng 60% tổng số trường hợp.

Hội chứng Tây được chia thành 3 nhóm: Hội chứng Tây không có nguyên nhân, nguyên nhân và triệu chứng ẩn. Hội chứng Tây không có nguyên nhân của tiên lượng tốt nhất.

Causes of West syndrome's disease

Hội chứng Tây có thể xuất hiện sau bất kỳ tổn thương não nào, bao gồm cả nguyên nhân gây ra trước khi sinh và sau khi sinh, có thể được xác định ở 70-75% trẻ em bị ảnh hưởng. Tổn thương não có thể là một hoặc nhiều tổn thương cấu trúc, tổn thương định kỳ, nhiễm trùng, oxy não, xuất huyết nội sọ, nhiễm sắc thể như hội chứng Down, hiếm hơn do các bệnh chuyển hóa như thiếu hụt vitamin B6, bệnh tiểu đường ...
Tổ hợp screrosis ống, TSC) là nguyên nhân hàng đầu của hội chứng Tây. Scleroderma không phải là một bệnh ác tính. Đây là một đột biến gen liên quan đến co giật, khối u ở mắt, tim, thận và các biểu hiện bất thường trong da.
Ngoài ra, hội chứng Tây cũng có thể được gây ra bởi gen CDKL5 hoặc gen ARX trên nhiễm sắc thể X X, vì vậy nó ảnh hưởng rất lớn đến các chàng trai. Trong thai kỳ, một phụ nữ mang gen bệnh có khả năng sinh ra một cô gái có gen bệnh với tỷ lệ 25%, sinh ra một cô gái không có gen bệnh với tỷ lệ 25%, một bé trai. Bệnh với 25% và một cậu bé không bị bệnh cũng là 25%. Nếu một người đàn ông mắc hội chứng phương Tây, tất cả các con gái của họ sẽ nhận được một gen bệnh từ cha của họ. Các chàng trai sẽ không nhận được gen bệnh vì người cha chỉ truyền nhiễm sắc thể giới tính cho con trai mình.
Trong 8-42% trường hợp, nguyên nhân của hội chứng Tây không được tìm thấy.

Symptoms of West syndrome's disease

Biểu hiện của hội chứng Tây thường xuất hiện trong năm đầu tiên của đứa trẻ. Các bệnh trung bình của bệnh là 6 tháng tuổi. Các đặc điểm nổi bật của Hội chứng Tây bao gồm:
Động kinh của con người, dễ bị nhầm lẫn với các cuộc tấn công giật mình. Các phong trào khởi phát vô thức đột ngột, và thường kéo dài trong vài giây, đôi khi kéo dài nhiều phút. Mỗi chu kỳ thường xuất hiện khi trẻ em tỉnh táo hoặc sau khi cho ăn với sự co thắt không chủ ý của đầu, cổ, cơ thể, tay, chân được gấp lại và bắt chéo với nhau. Ở một số trẻ em, lưng thường bị uốn cong và kéo dài chân tay. Thời gian, cấp độ và vị trí của các nhóm cơ thay đổi giữa trẻ em.

chậm phát triển tâm thần , tập thể dục. Hầu hết những đứa trẻ bị bệnh sẽ dần dần rút lui hoặc không đạt được các kỹ năng cần sự phối hợp của nhiều cơ bắp và chậm phát triển tâm lý. Trẻ em thường thờ ơ với môi trường xung quanh, yên tĩnh, cười ít và khuôn mặt choáng váng không đáp ứng với các kích thích bên ngoài. Dần dần, trẻ em không thể thực hiện các chuyển động mà trước đây chúng có thể làm được, chúng không thể giữ đầu, không thể ngồi, không thể bò, không thể cười nữa, ...

Transmission route of West syndrome's diseaseWest syndrome

Hội chứng Tây không lây nhiễm, không lây truyền từ bệnh nhân sang người khỏe mạnh.

People at risk for West syndrome's disease

Bất kỳ yếu tố nào làm tăng khả năng tổn thương não có thể làm tăng nguy cơ mắc hội chứng Tây, chẳng hạn như:

Khiếm khuyết sinh não của trẻ em

Trẻ em nghẹt thở khi sinh

Nhiễm trùng nhiễm trùng, đặc biệt là những người phải được điều trị tại đơn vị hồi sức sơ sinh.

Rối loạn nhiễm sắc thể

Lịch sử gia đình có người thân mắc hội chứng Tây hoặc rối loạn hệ thống thần kinh như bệnh động kinh.

Prevention of West syndrome's disease

Không có biện pháp để ngăn ngừa hội chứng Tây. Cha mẹ cần theo dõi sự phát triển về thể chất, thể chất và tinh thần của trẻ em để phát hiện ngay những bất thường càng sớm càng tốt. Phụ nữ mang thai cần ăn và nghỉ ngơi đúng cách, lắng nghe lời khuyên của bác sĩ để giảm thiểu kết quả sản khoa xấu, tránh ảnh hưởng đến sức khỏe của trẻ sơ sinh nói chung và nói về não. Cụ thể.

Diagnostic measures for West syndrome's disease

Chẩn đoán hội chứng West cần được kết hợp giữa lịch sử, kiểm tra lâm sàng và các biện pháp cận lâm sàng, trong đó điện não (EEG) đóng vai trò quyết định. Biên độ, mô hình sóng hỗn loạn. Những bất thường là hiển nhiên khi họ ngủ.

Một số xét nghiệm khác cũng có thể được chỉ định để giúp tìm ra nguyên nhân của bệnh và phân biệt nó với các bệnh khác như:

Công thức máu

Thử nghiệm phân tích nước tiểu

Dịch não tủy

CT quét não

West syndrome's disease treatments

Mục tiêu điều trị ở trẻ em mắc hội chứng Tây bao gồm:

Cải thiện chất lượng cuộc sống của trẻ em, kiểm soát các triệu chứng động kinh

Giảm thiểu các tác dụng phụ của điều trị

Sử dụng các loại thuốc ít nhất có thể.

Điều trị hội chứng phương Tây bằng thuốc

Các loại thuốc như ACTH, corticosteroid đường uống, vigabatrin và thuốc chống ung thư cổ điển thường được kê đơn trong chế độ điều trị. Hội chứng Tây. Cụ thể, Vigabatrin là loại thuốc đầu tiên được chấp nhận để sử dụng trong điều trị hội chứng Tây. Thuốc có tác dụng không mong muốn đối với tầm nhìn của người dùng, vì vậy bệnh nhân hoàn toàn không được phép sử dụng thuốc mà không có sự cho phép của bác sĩ. Điều trị hội chứng Tây bằng phẫu thuật

trên một số bệnh nhân, phẫu thuật vỏ não cục bộ có thể giúp chữa co giật.

Chế độ ăn kiêng

một chế độ ăn kiêng gia tăng ketogen có thể được áp dụng để điều trị thành công nhiều bệnh động kinh. Nhiều nghiên cứu cũng tin rằng chế độ ăn kiêng này nên được coi là một phần của chế độ điều trị hội chứng Tây.

Tuyên bố từ chối trách nhiệm

Chúng tôi đã nỗ lực hết sức để đảm bảo rằng thông tin do Drugslib.com cung cấp là chính xác, cập nhật -ngày và đầy đủ, nhưng không có đảm bảo nào được thực hiện cho hiệu ứng đó. Thông tin thuốc trong tài liệu này có thể nhạy cảm về thời gian. Thông tin về Drugslib.com đã được biên soạn để các bác sĩ chăm sóc sức khỏe và người tiêu dùng ở Hoa Kỳ sử dụng và do đó Drugslib.com không đảm bảo rằng việc sử dụng bên ngoài Hoa Kỳ là phù hợp, trừ khi có quy định cụ thể khác. Thông tin thuốc của Drugslib.com không xác nhận thuốc, chẩn đoán bệnh nhân hoặc đề xuất liệu pháp. Thông tin thuốc của Drugslib.com là nguồn thông tin được thiết kế để hỗ trợ các bác sĩ chăm sóc sức khỏe được cấp phép trong việc chăm sóc bệnh nhân của họ và/hoặc phục vụ người tiêu dùng xem dịch vụ này như một sự bổ sung chứ không phải thay thế cho chuyên môn, kỹ năng, kiến thức và đánh giá về chăm sóc sức khỏe các học viên.

Việc không có cảnh báo đối với một loại thuốc hoặc sự kết hợp thuốc nhất định không được hiểu là chỉ ra rằng loại thuốc hoặc sự kết hợp thuốc đó là an toàn, hiệu quả hoặc phù hợp với bất kỳ bệnh nhân nào. Drugslib.com không chịu bất kỳ trách nhiệm nào đối với bất kỳ khía cạnh nào của việc chăm sóc sức khỏe được quản lý với sự hỗ trợ của thông tin Drugslib.com cung cấp. Thông tin trong tài liệu này không nhằm mục đích bao gồm tất cả các công dụng, hướng dẫn, biện pháp phòng ngừa, cảnh báo, tương tác thuốc, phản ứng dị ứng hoặc tác dụng phụ có thể có. Nếu bạn có thắc mắc về loại thuốc bạn đang dùng, hãy hỏi bác sĩ, y tá hoặc dược sĩ.