โรคซิสติกไฟโบรซิส
โรคซิสติกไฟโบรซิสคืออะไร
โรคซิสติกไฟโบรซิส (CF) เป็นโรคทางพันธุกรรม ซึ่งหมายความว่าคุณเป็นโรคนี้จากพ่อแม่ตั้งแต่แรกเกิด ส่งผลต่อปอด ตับอ่อน และอวัยวะอื่นๆ CF เปลี่ยนวิธีที่คลอไรด์ (เกลือ) เคลื่อนที่ผ่านเซลล์ในร่างกายของคุณ ซึ่งจะทำให้น้ำมูก (ซึ่งควรจะบางและลื่น) ในอวัยวะต่างๆ หนาและเหนียว
เมื่อเวลาผ่านไป น้ำมูกที่หนานี้จะสะสมอยู่ภายในทางเดินหายใจของคุณ ทำให้หายใจลำบาก . เมือกดักจับเชื้อโรคและนำไปสู่การติดเชื้อและการอักเสบ นอกจากนี้ยังอาจทำให้เกิดความเสียหายร้ายแรงต่อปอดในระยะยาว และทำให้ระบบหายใจล้มเหลว (ไม่สามารถหายใจได้ตามปกติ) และเสียชีวิตได้
ในตับอ่อน เมือกหนาที่เกิดจาก CF จะป้องกันการปล่อยเอนไซม์ย่อยอาหารเมื่อคุณรับประทานอาหาร สิ่งนี้นำไปสู่การขาดสารอาหารและการเติบโตที่ไม่ดี CF ยังสามารถทำให้เกิดโรคตับ ปัญหาการสืบพันธุ์ และโรคเบาหวานที่เกี่ยวข้องกับโรคปอดเรื้อรัง (CFRD)
ผู้คนมากกว่า 40,000 คนในสหรัฐอเมริกาอาศัยอยู่กับ CFD แพทย์วินิจฉัยผู้ป่วยรายใหม่ประมาณ 1,000 รายในแต่ละปี ในปัจจุบัน ประชากร CF มากกว่าครึ่งหนึ่งมีอายุ 18 ปีขึ้นไป และการรักษาใหม่ๆ ได้ขยายอายุขัยขึ้นหลายทศวรรษ
อาการของโรคปอดเรื้อรัง
ผู้ที่เป็นโรค CF อาจมีอาการต่างๆ ได้แก่:
โรคซิสติกไฟโบรซิสผิดปกติ
ยังมีรูปแบบหนึ่งของ CF ที่เรียกว่า "โรคซิสติกไฟโบรซิสผิดปกติ" เป็นชนิดรุนแรงกว่าและอาจส่งผลต่ออวัยวะเดียวเท่านั้น อาการมักปรากฏขึ้นในช่วงชีวิตมากกว่าผู้ที่เป็นโรค CF ทั่วไป ต่างจากโรคซิสติก ไฟโบรซิสตรงที่ไม่มีคำจำกัดความมาตรฐานสำหรับโรคซิสติก ไฟโบรซิสที่ผิดปกติ อาการของโรค CF ที่ผิดปกติอาจรวมถึง:
สาเหตุของโรคซิสติก ไฟโบรซิส
โรคซิสติกไฟโบรซิสเกิดจากการเปลี่ยนแปลงหรือการกลายพันธุ์ในยีนที่เรียกว่า CFTR (ตัวควบคุมการนำสื่อกระแสไฟฟ้าของเยื่อหุ้มเซลล์ซิสติกไฟโบรซิส) โปรตีนในยีนนี้ควบคุมการไหลของเกลือและของเหลวเข้าและออกจากเซลล์ของคุณ หากยีน CFTR ทำงานไม่ถูกต้อง เมือกเหนียวจะสะสมอยู่ในร่างกายของคุณ
ในการรับ CFTR คุณจะต้องสืบทอดสำเนายีนที่กลายพันธุ์จากพ่อแม่ของคุณทั้งสองคน . มีการกลายพันธุ์ของยีน CFTR ที่ทราบมากกว่า 1,700 ครั้ง เก้าสิบเปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบมีสำเนาการกลายพันธุ์ F508del อย่างน้อยหนึ่งสำเนา
หากคุณได้รับมรดกเพียงสำเนาเดียว คุณจะไม่มีอาการใดๆ แต่คุณจะเป็นพาหะของโรค นั่นหมายความว่าคุณมีโอกาสส่งต่อให้บุตรหลานของคุณได้
ชาวอเมริกันประมาณ 10 ล้านคนเป็นผู้ให้บริการ CF ทุกครั้งที่ผู้ให้บริการ CF สองรายมีลูก จะมีโอกาส 25% (1 ใน 4) ที่ลูกจะเกิดมาพร้อมกับ CF
การวินิจฉัยโรคซิสติกไฟโบรซิส
การวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆ หมายถึงการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ และมีสุขภาพที่ดีขึ้นในภายหลัง ทุกรัฐในสหรัฐอเมริกาจะทดสอบทารกแรกเกิดเพื่อหาโรคซิสติก ไฟโบรซิส โดยใช้การทดสอบอย่างน้อย 1 รายการจากทั้งหมด 3 วิธีนี้:
การตรวจเลือด การทดสอบนี้จะตรวจสอบระดับของทริปซิโนเจนที่กระตุ้นภูมิคุ้มกัน (IRT) คนที่เป็นโรค CF มีระดับในเลือดสูงกว่า ทุกรัฐทำการตรวจเลือดเพื่อคัดกรองทารกแรกเกิดอย่างน้อยหนึ่งครั้ง
การตรวจดีเอ็นเอ นี่เป็นการค้นหาการกลายพันธุ์ของยีน CFTR
การทดสอบเหงื่อ การทดสอบที่ไม่เจ็บปวดนี้จะวัดเกลือ (คลอไรด์) ในเหงื่อของคุณ หากผลลัพธ์ของคุณสูงกว่าปกติ ระบบจะแนะนำ CF
การวินิจฉัย CF เกี่ยวข้องกับหลายขั้นตอน การประเมินที่สมบูรณ์ควรรวมถึงการตรวจคัดกรองทารกแรกเกิด การทดสอบเหงื่อคลอไรด์ การทดสอบทางพันธุกรรมหรือพาหะ (DNA) และการประเมินทางคลินิกที่ศูนย์ดูแลที่ได้รับการรับรอง
คนส่วนใหญ่ที่เป็นโรค CF ได้รับการวินิจฉัยเมื่ออายุ 2 ขวบ บางคนที่ไม่ได้รับการทดสอบตั้งแต่แรกเกิดจะไม่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค CF จนกว่าจะเป็นผู้ใหญ่ แพทย์ของคุณอาจตรวจ DNA หรือเหงื่อหากคุณมีอาการของ CF
การทดสอบเหงื่อคลอไรด์เป็นวิธีที่น่าเชื่อถือที่สุดในการวินิจฉัยโรค CF
หากลูกน้อยของคุณได้รับการตรวจเลือดที่บ่งชี้ถึงโรคซิสติก ไฟโบรซิส แต่มีผลการตรวจระดับกลาง (ไม่สามารถสรุปได้) ) การทดสอบเหงื่อ แพทย์อาจวินิจฉัยลูกน้อยของคุณว่าเป็นโรคเมตาบอลิซึมที่เกี่ยวข้องกับ CFTR (CRMS) แนวโน้มของบุคคลที่มี CRMS ไม่ชัดเจน แต่อาจมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดปัญหาในทางเดินหายใจ ไซนัส ระบบสืบพันธุ์ ลำไส้ หรือตับอ่อน
หากการทดสอบเหงื่อหรือการทดสอบทางพันธุกรรมไม่สามารถสรุปผลได้ การทดสอบอีกสองรายการสามารถช่วยวินิจฉัย CF ได้:
ความต่างศักย์ของจมูก (NPD) มัน เกี่ยวข้องกับการจ่ายกระแสไฟฟ้าขนาดเล็กผ่านเยื่อบุจมูก (เยื่อบุผิว) สารละลายต่างๆ ถูกนำไปใช้กับเยื่อบุจมูกและวัดกระแสไฟฟ้า คนที่เป็นโรค CF ตอบสนองต่อการทดสอบนี้แตกต่างจากผู้ที่ไม่มี CF อย่างมาก
การวัดกระแสไฟฟ้าในลำไส้ (ICM) เป็นการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อทวารหนัก (การทดสอบในห้องปฏิบัติการของเนื้อเยื่อตัวอย่าง) โดยไม่เจ็บปวด เพื่อทดสอบการทำงานของ CFTR ของเซลล์
แม้ว่าการตรวจเลือด DNA และเหงื่อเป็นวิธีที่ใช้กันทั่วไปและเชื่อถือได้ในการวินิจฉัยโรค CF แต่การทดสอบเพิ่มเติมสามารถช่วยยืนยันการวินิจฉัยได้ สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึง:
การรักษาโรคซิสติกไฟโบรซิส
เนื่องจากโรคซิสติกไฟโบรซิสเป็นโรคที่ซับซ้อน ศูนย์ดูแลที่ได้รับการรับรองจากมูลนิธิ CF จึงใช้แนวทางแบบทีมในการจัดการการรักษา สมาชิกในทีมประกอบด้วยแพทย์ระบบทางเดินหายใจ นักบำบัดระบบทางเดินหายใจ พยาบาล นักสังคมสงเคราะห์ นักโภชนาการ และผู้เชี่ยวชาญด้าน CF อื่นๆ ที่คุณจะพบเป็นประจำในการตรวจสุขภาพ
ที่ศูนย์กลางของทีมดูแล CF ทุกทีมคือ บุคคลที่มี CF และครอบครัว คุณจะต้องรับผิดชอบในการใช้ยาและการรักษาอื่นๆ ร่วมกันทุกวันเพื่อล้างน้ำมูกในปอด ป้องกันการติดเชื้อ และให้การสนับสนุนทางโภชนาการที่ร่างกายต้องการ การรักษาอาจรวมถึง:
ยารักษาโรคซิสติกไฟโบรซิส
แพทย์อาจให้ยาเพื่อเปิดทางเดินหายใจ มีเสมหะบาง ป้องกันหรือรักษาโรคติดเชื้อ และ ช่วยให้ร่างกายได้รับสารอาหารจากอาหาร ซึ่งรวมถึง:
ยาปฏิชีวนะ สามารถป้องกันหรือรักษาการติดเชื้อในปอดและช่วยให้ปอดของคุณทำงานได้ดีขึ้น คุณอาจได้รับในรูปแบบยาเม็ด ยาสูดพ่นหรือเครื่องพ่นฝอยละออง หรือโดยการฉีดยา คุณอาจได้รับยาปฏิชีวนะเป็นการบำบัดทางหลอดเลือดดำ ทั้งในโรงพยาบาลหรือที่บ้าน
ยาต้านการอักเสบ ซึ่งรวมถึงไอบูโพรเฟนและคอร์ติโคสเตียรอยด์ เช่น เพรดนิโซน
ยาขยายหลอดลม คุณจะหายใจสิ่งเหล่านี้เข้าไปในปอดผ่านเครื่องสูดพ่นหรือเครื่องพ่นฝอยละอองที่จะเปลี่ยนยาเหลวให้เป็นละออง ยาขยายหลอดลมจะผ่อนคลายและเปิดทางเดินหายใจ
ยาละลายเสมหะ พวกมันจะช่วยให้คุณกำจัดขยะออกจากทางเดินหายใจโดยทำให้เสมหะบางลงและช่วยให้คุณไอออกจากปอดได้ คุณจะหายใจสิ่งเหล่านี้เข้าปอดผ่านเครื่องสูดพ่นหรือเครื่องพ่นยาที่จะเปลี่ยนยาเหลวให้เป็นหมอก
อาหารเสริมเอนไซม์ตับอ่อน เพื่อทดแทนเอนไซม์ย่อยอาหารที่ถูกเมือกหนาในตับอ่อนปิดกั้น คุณจะต้องกลืนแคปซูลเหล่านี้เมื่อเริ่มมื้ออาหารทุกมื้อและของว่างส่วนใหญ่ เอนไซม์จะช่วยคุณย่อยอาหารและดูดซึมสารอาหาร คุณอาจได้รับอาหารเสริมวิตามินรวมเพื่อชดเชยระดับต่ำที่เกิดจากปัญหาทางเดินอาหาร
สารลดกรด คนที่เป็นโรค CF มักมีกรดไหลย้อน ซึ่งเป็นเวลาที่กรดในกระเพาะอาหารสำรอง เข้าไปในหลอดอาหาร ยาเม็ด เช่น สารยับยั้งโปรตอนปั๊มและตัวบล็อก H2 สามารถลดกรดไหลย้อนและช่วยให้เอนไซม์ตับอ่อนทำงานได้ดีขึ้น
น้ำยาปรับอุจจาระ CF ส่งผลต่อระบบย่อยอาหารและอาจทำให้ท้องผูกหรืออุจจาระค้างและนำไปสู่การอุดตันของลำไส้ซึ่งอาจร้ายแรงมาก ยาที่จำหน่ายหน้าเคาน์เตอร์ที่เรียกว่าโพลีเอทิลีนไกลคอล (ขายในชื่อ MiraLAX, GoLYTELY และยี่ห้ออื่นๆ) สามารถป้องกันหรือรักษาปัญหาเหล่านี้ได้
ยาเฉพาะสำหรับโรคเบาหวานที่เกี่ยวข้องกับโรคปอดเรื้อรัง (CFRD) หรือ โรคตับ ทีมดูแลของคุณอาจรวมถึงผู้เชี่ยวชาญที่จะสั่งจ่ายยาและดูแลยาสำหรับภาวะแทรกซ้อนของ CFRD ตามความจำเป็น เช่น การรักษาด้วยอินซูลินสำหรับ CFRD
ยาที่มุ่งเป้าไปที่การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม
ยาพิเศษที่เรียกว่า โมดูเลเตอร์ CFTR มุ่งเป้าไปที่ข้อบกพร่องที่ซ่อนอยู่ในโปรตีน CFTR ยาเหล่านี้สามารถช่วยให้โปรตีน CFTR ทำงานได้อย่างถูกต้อง ซึ่งอาจทำให้น้ำมูกในร่างกายบางและลื่นได้ วิธีนี้จะทำให้ปอดทำงานได้ดีขึ้น บรรเทาอาการไอ และช่วยให้คุณมีน้ำหนักเพิ่มขึ้น
โมดูเลเตอร์ CFTR จะถูกรับประทานในรูปแบบเม็ดยา โดยปกติทุกๆ 12 ชั่วโมง สิ่งเหล่านี้มีผลเฉพาะในผู้ที่มีการกลายพันธุ์ของ CFTR บางอย่าง รวมถึง F508del ซึ่ง 90% ของผู้ที่เป็นโรค CF มี ปัจจุบันมีโมดูเลเตอร์ CFTR อยู่สี่ตัว ซึ่งกำลังพัฒนาเพิ่มเติม:
เทคนิคการกวาดล้างทางเดินหายใจ (ACT)
สิ่งเหล่านี้สามารถช่วยคลายน้ำมูกที่เหนียวและเหนียว เพื่อที่น้ำมูกจะไหลออกจากปอดได้โดยการไอหรือหายใจไม่ออก (เทคนิคที่นักบำบัดโรคระบบทางเดินหายใจจะสอนคุณ) การล้างทางเดินหายใจทุกวัน (ปกติอย่างน้อยวันละสองครั้ง) สามารถช่วยลดการติดเชื้อในปอดและปรับปรุงการทำงานของปอดได้ คุณอาจลอง:
กายภาพบำบัดทรวงอก (CPT) หรือการเคาะจังหวะ ซึ่งเกี่ยวข้องกับการแตะหรือตบมือที่หน้าอกหรือหลังเพื่อล้างน้ำมูกออกจากปอด คนอื่นทำสิ่งนี้เพื่อคุณ คุณจะอยู่ในตำแหน่งต่างๆ กัน ดังนั้นแรงโน้มถ่วงสามารถช่วยระบายเมือกออกจากปอดทั้งห้าได้ (การระบายน้ำตามท่าทาง) คุณอาจต้องไอหรือพ่นน้ำมูกที่หลุดออกจากร่างกาย
การสั่นของผนังหน้าอกความถี่สูง (เสื้อกั๊ก) ซึ่งเกี่ยวข้องกับการสวมเสื้อกั๊กแบบเป่าลมที่ติดอยู่กับเครื่อง เครื่องจะทำกายภาพบำบัดหน้าอกด้วยการสั่นที่ความถี่สูง เสื้อกั๊กสั่นหน้าอกเพื่อคลายและเสมหะบาง ๆ ในระหว่างการหยุดชั่วคราว คุณจะไอหรือพ่นเพื่อล้างเสมหะ
ความดันอากาศหายใจเป็นบวก (PEP) หรือ PEP แบบสั่น คุณจะหายใจผ่านอุปกรณ์มือถือที่ให้คุณหายใจได้ตามปกติแต่จะสร้างแรงต้านเมื่อคุณหายใจออก วิธีนี้จะบังคับให้คุณหายใจออกแรงขึ้น ซึ่งจะมีอากาศอยู่ด้านหลังเสมหะในทางเดินหายใจและเคลื่อนออกไป บางครั้งอุปกรณ์ก็ทำให้เกิดการสั่นสะเทือน (การแกว่ง) เพื่อช่วยในการเคลื่อนไหวนี้ ชื่อแบรนด์ของอุปกรณ์ ได้แก่ Flutter, Acapella และ AerobikA
การระบายน้ำอัตโนมัติ (AD) ในการทำเช่นนี้ คุณจะต้องหายใจออกแรงหรือหายใจไม่ออกด้วยความเร็วที่ต่างกัน วิธีนี้จะเคลื่อนน้ำมูกจากทางเดินหายใจสายเล็กไปยังทางเดินหายใจกลางและทำให้ขับออกได้ง่ายขึ้น นักกายภาพบำบัด CF ของคุณสามารถสอนเทคนิคที่เหมาะสมให้คุณได้
เทคนิคการหายใจแบบวัฏจักรแบบแอคทีฟ (ACBT) ซึ่งผสมผสานเทคนิคการหายใจต่างๆ ที่ช่วยขับเสมหะออกจากปอดในสามระยะ ระยะแรกช่วยให้คุณผ่อนคลายทางเดินหายใจ ระยะที่สองช่วยให้คุณได้รับอากาศด้านหลังน้ำมูกและล้างน้ำมูก ระยะที่สามช่วยบีบน้ำมูกออกจากปอด
การฟื้นฟูสมรรถภาพปอด
แพทย์ของคุณอาจแนะนำโปรแกรมระยะยาวเพื่อปรับปรุงการทำงานของปอดและสุขภาพโดยรวมของคุณ การฟื้นฟูสมรรถภาพปอดอาจทำได้ในแบบผู้ป่วยนอกหรือระหว่างการรักษาตัวในโรงพยาบาลเนื่องจากการติดเชื้อในปอด การฟื้นฟูสมรรถภาพปอดหลายส่วนรวมอยู่ในการมาคลินิกเป็นประจำที่ศูนย์ดูแลที่ได้รับการรับรองจากมูลนิธิ CF ซึ่งรวมถึง:
การผ่าตัดโรคซิสติกไฟโบรซิส
CF ส่งผลกระทบต่อหลายส่วนของร่างกาย แพทย์ของคุณอาจแนะนำให้ผ่าตัดเพื่อรักษาภาวะแทรกซ้อนบางอย่างของ CF เช่นเดียวกับการผ่าตัดอื่นๆ การผ่าตัด CF มีความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อน รวมถึงการติดเชื้อในโรงพยาบาล เลือดออก ปัญหาระบบทางเดินหายใจ และ (ด้วยการผ่าตัดปลูกถ่าย) การปฏิเสธอวัยวะและการติดเชื้อ การผ่าตัดอาจรวมถึง:
การผ่าตัดจมูกและไซนัส ขั้นตอนนี้สามารถกำจัดติ่งเนื้อในจมูก (การเจริญเติบโต) ที่กีดขวางการหายใจออก การผ่าตัดไซนัสอาจทำเพื่อรักษาอาการไซนัสอักเสบที่เกิดขึ้นบ่อยๆ
การวางท่อให้อาหาร แม้ว่าจะใช้เอนไซม์ตับอ่อน CF ก็ยังรบกวนการย่อยและการดูดซึมสารอาหารจากอาหาร สิ่งนี้อาจทำให้เพิ่มหรือรักษาน้ำหนักได้ยาก สายป้อนอาหารสามารถช่วยให้สารอาหารและแคลอรีเพิ่มเติมได้ผ่านทางอาหารเสริมที่เป็นของเหลวที่ทีมดูแลของคุณสั่งจ่าย สายยางสามารถผ่าตัดฝังลงในช่องท้องได้ และจะไม่ขัดขวางการรับประทานอาหารทางปาก
การผ่าตัดลำไส้ การผ่าตัดสามารถช่วยขจัดสิ่งอุดตันในลำไส้ของคุณได้ หากลำไส้ส่วนใดส่วนหนึ่งพับตัวเองไว้ในส่วนใกล้เคียง (ภาวะลำไส้กลืนกัน) อาจต้องได้รับการผ่าตัดซ่อมแซมด้วย
การปลูกถ่ายปอด หากการทำงานของปอดลดลงอย่างมาก คุณมีภาวะแทรกซ้อนในปอดที่คุกคามถึงชีวิต หรือยาปฏิชีวนะหยุดทำงานเพื่อรักษาการติดเชื้อในปอด คุณอาจเป็นผู้สมัครรับการปลูกถ่ายปอด หากคุณมี CF จำเป็นต้องเปลี่ยนปอดทั้งสองข้าง (การปลูกถ่ายปอดสองครั้ง) คุณจะไม่มี CF ในปอดใหม่ อย่างไรก็ตาม ภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ ของ CF เช่น การติดเชื้อไซนัส เบาหวาน และภาวะตับอ่อน ยังคงสามารถเกิดขึ้นได้หลังการปลูกถ่ายปอด
การปลูกถ่ายตับ สำหรับโรคตับที่เกี่ยวข้องกับ CF ที่รุนแรง เช่น โรคตับแข็ง อาจแนะนำให้ปลูกถ่ายตับ ในบางคน การปลูกถ่ายตับอาจใช้ร่วมกับการปลูกถ่ายปอดหรือตับอ่อน
การรักษาอื่นๆ สำหรับโรคซิสติกไฟโบรซิส
การรักษาโดยไม่ต้องผ่าตัดสำหรับ CF อาจรวมถึง:
การบำบัดด้วยออกซิเจน หากระดับออกซิเจนในเลือดของคุณลดลง แพทย์อาจแนะนำให้คุณหายใจออกซิเจนบริสุทธิ์เพื่อป้องกันความดันโลหิตสูงในปอด (ความดันโลหิตสูงในปอด)
การช่วยหายใจแบบไม่รุกล้ำ วิธีนี้ใช้ผ้าปิดจมูกหรือปากเพื่อสร้างแรงกดเชิงบวกในทางเดินหายใจและปอดเมื่อคุณหายใจเข้า โดยปกติจะใช้ในขณะนอนหลับ มักใช้ร่วมกับการบำบัดด้วยออกซิเจน การช่วยหายใจแบบไม่รุกล้ำอาจลดการทำงานของการหายใจและช่วยให้ทางเดินหายใจโล่ง
ท่อ Nasogastric (NG) ท่อ NG เป็นตัวเลือกหนึ่งของท่อป้อนอาหารชั่วคราวที่เกี่ยวข้องกับการใส่ท่อช่วยหายใจแบบบาง , ท่ออ่อนเข้าจมูก ลงคอ และลงท้อง ท่อ NG เป็นท่อป้อนอาหารชนิดที่มีการบุกรุกน้อยที่สุด เนื่องจากการใส่เข้าไปไม่จำเป็นต้องมีแผลผ่าตัด สามารถใส่ท่อในแต่ละคืนและถอดออกในตอนเช้า หรือปล่อยทิ้งไว้หลายวัน
โภชนาการบำบัดสำหรับโรคซิสติกไฟโบรซิส
โรคซิสติกไฟโบรซิสส่งผลกระทบต่อระบบย่อยอาหารในหลายๆ ด้าน มันอาจทำให้การเจริญเติบโตหรือน้ำหนักเพิ่มขึ้นได้ยากขึ้น ทำให้เกิดอาการท้องผูกหรือลำไส้อุดตัน ทำให้กรดไหลย้อน (อิจฉาริษยา) นำไปสู่ภาวะโภชนาการที่ไม่ดี และภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ ทีมดูแล CF ของคุณจะตรวจสอบอาหารของคุณพร้อมกับอาหารเสริมหรือยาที่คุณอาจต้องใช้เพื่อสนับสนุนสุขภาพทางเดินอาหารของคุณ นอกจากการทานอาหารเสริมและยาเหล่านี้แล้ว คุณอาจถูกขอให้:
รับประทานอาหารที่มีแคลอรีสูงและมีไขมันสูง ความต้องการพลังงาน (แคลอรี่) ของผู้ที่เป็นโรค CF นั้นคาดว่าจะสูงกว่าผู้ที่ไม่มี CF ถึง 1.5 ถึง 2 เท่า เนื่องจาก CF ทำให้ไขมันดูดซึมได้ยากขึ้น แพทย์จึงมักแนะนำว่า 40% ของแคลอรี่ทั้งหมดควรมาจากไขมัน คนที่เป็นโรค CF ที่ใช้ยาปรับ CFTR มักไม่ต้องการแคลอรี่ที่สูงกว่า เนื่องจากยาเหล่านี้ช่วยให้ยีน CF ทำงานได้อย่างถูกต้อง แต่ต้องรับประทานยาพร้อมกับของว่างที่มีไขมันสูงเพื่อให้ยาดูดซึมได้
รับประทานอาหารที่มีเกลือสูง เกลือช่วยให้คุณรักษาสมดุลที่เหมาะสมของของเหลว (น้ำ) ในร่างกายของคุณ นอกจากนี้ยังช่วยให้กล้ามเนื้อหดตัว การได้รับเกลือไม่เพียงพออาจรบกวนการเจริญเติบโต ลดความอยากอาหาร และทำให้เกิดปัญหาต่างๆ เช่น ปวดท้อง อ่อนแรง ปวดกล้ามเนื้อ คลื่นไส้ และปวดศีรษะ คนที่เป็นโรค CF สูญเสียเกลือไปมากจากเหงื่อ ดังนั้นการกินอาหารที่มีรสเค็มมากขึ้นจึงเป็นสิ่งสำคัญ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงที่อากาศร้อนชื้นหรือหลังออกกำลังกาย
ภาวะแทรกซ้อนของซิสติกไฟโบรซิส
โรคซิสติกไฟโบรซิสอาจทำให้เกิดปัญหาทางเดินหายใจ (การหายใจ) ได้หลายอย่าง นอกจากการทำงานของปอดจะลดลงแล้ว ภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้ยังรวมถึง:
โรคหลอดลมโป่งพอง การติดเชื้อในปอดบ่อยครั้งและการอักเสบจะค่อยๆ ทำให้ผนังทางเดินหายใจอ่อนแอลง สิ่งนี้สามารถทำให้พวกเขากว้างขึ้น หย่อนคล้อย และเป็นแผลเป็นได้ ภาวะนี้เรียกว่าโรคหลอดลมโป่งพอง ซึ่งอาจทำให้ระบบหายใจล้มเหลวในที่สุด
ภาวะไอเป็นเลือด หากโรคหลอดลมโป่งพอง (ความเสียหายของทางเดินหายใจ) เกิดขึ้นใกล้กับหลอดเลือดในปอดและคุณติดเชื้อ อาจทำให้ไอเป็นเลือด (ไอเป็นเลือด) แม้ว่าโดยปกติแล้วจะมีเลือดเพียงเล็กน้อย แต่ก็อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้
ปอดอักเสบ หากมีอากาศรั่วไหลเข้าไปในช่องว่างที่แยกปอดออกจากผนังหน้าอก อาจทำให้ปอดบางส่วนหรือทั้งหมดพังได้ อาการนี้เรียกว่าภาวะปอดบวม (pneumothorax) และเกิดขึ้นได้บ่อยในผู้ใหญ่ที่เป็นโรค CF โรคปอดบวมมักรู้สึกเหมือนเป็นฟองสบู่และอาจทำให้เกิดอาการเจ็บหน้าอกและหายใจไม่ออกอย่างกะทันหันได้
การติดเชื้อเรื้อรัง เมือกหนาในปอดและไซนัสสร้างสภาพแวดล้อมที่เหมาะสำหรับการเจริญเติบโตของแบคทีเรียและเชื้อรา คนที่เป็นโรค CF มักมีการติดเชื้อในปอด หลอดลมอักเสบ หรือโรคปอดบวม คุณอาจติดแบคทีเรียที่ดื้อต่อยาปฏิชีวนะและรักษายาก
อาการกำเริบเฉียบพลัน ผู้ที่เป็นโรค CF อาจมีอาการระบบทางเดินหายใจแย่ลง เช่น ไอมีเสมหะมากขึ้น และหายใจถี่ อาการนี้เรียกว่าอาการกำเริบเฉียบพลัน และต้องได้รับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ ทั้งในโรงพยาบาลหรือที่บ้าน การลดน้ำหนักและพลังงานลดลงเป็นเรื่องปกติในช่วงที่มีอาการกำเริบ
การหายใจล้มเหลว การหายใจล้มเหลวเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการเสียชีวิตจากโรค CF เมื่อเวลาผ่านไป โรคนี้สามารถทำลายเนื้อเยื่อปอดได้อย่างรุนแรงจนใช้งานไม่ได้อีกต่อไป การทำงานของปอดจะค่อยๆ แย่ลงจนกระทั่งภาวะดังกล่าวเป็นอันตรายถึงชีวิต หากการทำงานของปอดของคุณลดลงถึงระดับหนึ่ง ทีมผู้ดูแล CF ของคุณอาจพูดคุยกับคุณเกี่ยวกับความเป็นไปได้ของการผ่าตัดปลูกถ่ายปอด ซึ่งสามารถช่วยชีวิตได้
ปอดไม่ได้เป็นเพียงสิ่งเดียวเท่านั้น ส่วนหนึ่งของความเสียหาย CF ร่างกายของคุณ CF ยังส่งผลต่ออวัยวะต่อไปนี้:
ตับอ่อน น้ำมูกหนาที่เกิดจาก CF ปิดกั้นท่อในตับอ่อนของคุณ สิ่งนี้จะหยุดโปรตีนที่ทำลายอาหารของคุณซึ่งเรียกว่าเอนไซม์ย่อยอาหารไม่ให้ไปถึงลำไส้ของคุณ ส่งผลให้ร่างกายของคุณได้รับสารอาหารที่ต้องการได้ยาก เมื่อเวลาผ่านไป สิ่งนี้ยังสามารถนำไปสู่โรคเบาหวานที่เกี่ยวข้องกับโรคซิสติกไฟโบรซิสได้
ตับ หากท่อที่เอาน้ำดีอุดตัน ตับของคุณจะอักเสบ ซึ่งอาจนำไปสู่แผลเป็นรุนแรงที่เรียกว่าโรคตับแข็ง
ลำไส้เล็ก เนื่องจากอาจเป็นเรื่องยากที่จะย่อยอาหารที่มีความเป็นกรดสูงที่มาจากกระเพาะของคุณ เยื่อบุของลำไส้เล็กจึงเสื่อมสภาพ
ลำไส้ใหญ่. ของเหลวข้นในกระเพาะอาจทำให้อุจจาระมีขนาดใหญ่และขับถ่ายยากขึ้น สิ่งนี้สามารถนำไปสู่การอุดตัน ในบางกรณี ลำไส้ของคุณอาจเริ่มพับเข้าหาตัวเองเหมือนหีบเพลง ซึ่งเป็นภาวะที่เรียกว่าภาวะลำไส้กลืนกัน คนที่เป็นโรค CF ยังมีแนวโน้มที่จะเป็นมะเร็งลำไส้ใหญ่และทวารหนักมากกว่าประชากรทั่วไปประมาณห้าถึงสิบเท่า
กระเพาะปัสสาวะ การไอเรื้อรังหรือเป็นเวลานานจะทำให้กล้ามเนื้อกระเพาะปัสสาวะอ่อนแอลง คุณอาจมีความเครียดไม่หยุดยั้งกับ CF ซึ่งหมายความว่าคุณจะมีปัสสาวะเล็ดเล็กน้อยเมื่อคุณไอ จาม หัวเราะ หรือยกสิ่งของ แม้ว่าจะพบได้บ่อยในผู้หญิง แต่ผู้ชายก็สามารถเป็นได้เช่นกัน
ไต คนที่เป็นโรค CF บางคนอาจเกิดนิ่วในไต แร่ธาตุที่แข็งเป็นก้อนเล็กๆ เหล่านี้อาจทำให้เกิดอาการคลื่นไส้ อาเจียน และเจ็บปวดได้ หากไม่รักษา คุณอาจติดเชื้อในไตได้
อวัยวะสืบพันธุ์ CF ส่งผลต่อภาวะเจริญพันธุ์ในผู้ชายและผู้หญิง ผู้ชายส่วนใหญ่ (98%) ที่เป็นโรค CF เกิดมาโดยไม่มี vas deferens ซึ่งเป็นท่อที่ลำเลียงอสุจิเข้าสู่น้ำอสุจิ ส่งผลให้เกิดภาวะมีบุตรยาก ผู้หญิงที่เป็นโรค CF มีมูกปากมดลูกหนามาก ซึ่งทำให้อสุจิปฏิสนธิกับไข่ได้ยากขึ้น การตกไข่ไม่สม่ำเสมอเนื่องจากโภชนาการที่ไม่ดีอาจทำให้การตั้งครรภ์ใช้เวลานานขึ้น
ส่วนอื่นๆ ของร่างกาย CF ยังอาจทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงและกระดูกบาง (โรคกระดูกพรุน) เนื่องจาก CF ทำให้สมดุลของแร่ธาตุในเลือดเสีย จึงอาจทำให้เกิดความดันโลหิตต่ำ ความเหนื่อยล้า หัวใจเต้นเร็ว และรู้สึกอ่อนแอโดยทั่วไป
การตรวจคัดกรองสุขภาพเพิ่มเติมสำหรับโรคซิสติกไฟโบรซิส
ผู้ที่เป็นโรค CF มีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นโรคอื่นๆ บางชนิด รวมถึงโรคซิสติกไฟโบรซิส- ที่เกี่ยวข้องกับโรคเบาหวาน (CFRD) มะเร็งลำไส้ใหญ่และโรคกระดูกพรุน การตรวจพบตั้งแต่เนิ่นๆเป็นสิ่งสำคัญในการรักษาหรือจัดการสภาวะเหล่านี้ ทีมดูแล CF ของคุณอาจแนะนำการตรวจสุขภาพเช่นนี้:
การทดสอบความทนทานต่อกลูโคสในช่องปาก โรคเบาหวานที่เกี่ยวข้องกับโรคปอดเรื้อรัง (CFRD) เป็นหนึ่งในภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดของโรคปอดเรื้อรังในผู้ใหญ่ หากคุณเป็นโรค CF คุณจะได้รับการทดสอบ CFRD ทุกปี โดยเริ่มตั้งแต่อายุ 10 ขวบ ด้วยการทดสอบความทนทานต่อกลูโคสในช่องปาก (OGTT) OGTT เป็นวิธีที่ดีที่สุดในการวินิจฉัยโรค CFRD และมักจะทำในตอนเช้าหลังจากอดอาหาร 8 ชั่วโมง คุณจะถูกขอให้ดื่ม "เครื่องดื่มกลูโคส" จากนั้นจะวัดระดับน้ำตาลในเลือด (น้ำตาล) ของคุณในเวลาที่ต่างกัน
การส่องกล้องลำไส้ใหญ่ ความเสี่ยงของโรคมะเร็งลำไส้ใหญ่และทวารหนักในผู้ใหญ่ที่เป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสนั้นมากกว่าประชากรทั่วไปห้าถึงสิบเท่า และสูงกว่านั้น (20 เท่า) สำหรับผู้ที่เป็นโรค CF ที่ได้รับปอดหรือการปลูกถ่ายอวัยวะอื่น ๆ เนื่องจากความเสี่ยงนี้ จึงแนะนำให้ผู้ที่เป็นโรค CF เริ่มตรวจคัดกรองมะเร็งลำไส้ใหญ่และทวารหนักด้วยการส่องกล้องตรวจลำไส้ใหญ่เมื่ออายุ 40 ปี (อายุ 30 ปีหากคุณมีการปลูกถ่ายอวัยวะที่เป็นของแข็ง)
การสแกนด้วยรังสีเอกซ์พลังงานคู่ (DEXA) ผู้ที่เป็นโรค CF มีความเสี่ยงต่อโรคกระดูกที่พบบ่อย 2 โรค ได้แก่ โรคกระดูกพรุนและโรคกระดูกพรุน ภาวะเหล่านี้อาจทำให้กระดูกของคุณอ่อนแอและเปราะได้ ทีมดูแล CF ของคุณจะติดตามการเติบโตของคุณตามส่วนสูงและน้ำหนัก ติดตามพัฒนาการของคุณในวัยแรกรุ่น และตรวจเลือดเพื่อหาระดับวิตามินดี ขอแนะนำให้ผู้ที่เป็นโรค CF ทำการสแกน DEXA ภายในอายุ 18 ปี และทำการสแกนซ้ำทุกๆ 1-5 ปี การสแกน DEXA เป็นการเอ็กซเรย์ประเภทหนึ่งที่จะตรวจสอบความหนาของกระดูกของคุณ
Takeaways
Cystic พังผืด (CF) เป็นโรคทางพันธุกรรมที่ส่งผลต่อปอด ตับอ่อน และอวัยวะอื่นๆ แม้ว่า CF จะเป็นภาวะรุนแรงที่ต้องได้รับการดูแลเป็นประจำทุกวัน แต่ก็มีหลายวิธีในการรักษา และก็มีการปรับปรุงการรักษาเหล่านี้อย่างมากในช่วงหลายปีที่ผ่านมา ปัจจุบันผู้ที่เป็นโรค CF สามารถคาดหวังได้ว่าจะมีชีวิตที่ยืนยาวกว่าผู้ที่เคยเป็นในอดีตมาก
คำถามที่พบบ่อยเกี่ยวกับโรคปอดเรื้อรัง
อายุขัยของผู้ที่เป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสคือเท่าใด
ผู้ที่เป็นโรค CF จะมีชีวิตที่ยืนยาวและมีสุขภาพดีต่อไป ทะเบียนผู้ป่วยของมูลนิธิโรคปอดเรื้อรังรวบรวมข้อมูลจากผู้ป่วยที่ได้รับการดูแลโรค CF ที่ศูนย์ดูแลที่ได้รับการรับรองจากมูลนิธิ CF และได้ตกลงที่จะแบ่งปันข้อมูลด้านสุขภาพของพวกเขา จากข้อมูล Registry ปี 2022 อายุขัยของผู้ที่เป็นโรค CF ที่เกิดระหว่างปี 2018 ถึง 2022 คาดว่าจะอยู่ที่ 56 ปี ข้อมูลจากสำนักทะเบียนปี 2021 แสดงให้เห็นว่าทารกครึ่งหนึ่งที่เกิดในปี 2021 คาดว่าจะมีชีวิตอยู่ได้ถึงอายุ 65 ปีขึ้นไป การศึกษาที่อิงจากการทดลองทางคลินิกของผู้ป่วยโรค CF ที่ใช้ยาปรับค่า CFTR แบบผสมผสานสามตัวที่ใหม่กว่า คาดการณ์ว่าจะมีอายุขัยที่เป็นไปได้มากกว่า 71 ปี
ผู้ที่เป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสสามารถมีชีวิตที่เป็นปกติได้หรือไม่
คนส่วนใหญ่ที่เป็นโรคซีสติกไฟโบรซิสใช้ชีวิตตามปกติพร้อมกับความท้าทาย การใช้ยาประจำวัน การบำบัดด้วยการล้างทางเดินหายใจ และการรักษาและการใช้ยาอื่นๆ เด็กที่เป็นโรค CF ไปโรงเรียน มีเพื่อน เพลิดเพลินกับงานอดิเรก และสามารถออกกำลังกายและเล่นกีฬาได้ หลายคนไปเรียนที่วิทยาลัย แต่งงาน และมีครอบครัวเป็นของตัวเอง
จะเกิดอะไรขึ้นถ้าคุณไม่รักษาโรคซิสติกไฟโบรซิส
ผู้ที่เป็นโรค CF จะมีน้ำมูกเหนียวและข้นซึ่งไปปิดกั้นทางเดินหายใจ ในปอดทำให้หายใจลำบากและติดเชื้อได้ง่ายขึ้น การรักษาโรค CF ได้แก่ ยาเพื่อทำให้น้ำมูกบางและต่อสู้กับการติดเชื้อ และการบำบัดเพื่อล้างน้ำมูกออกจากทางเดินหายใจ CF ยังส่งผลต่อการย่อยอาหาร ซึ่งทำให้ดูดซึมสารอาหารจากอาหารได้ยากขึ้น มียาที่ช่วยในเรื่องนี้
หากผู้ที่เป็นโรค CF
โพสต์แล้ว : 2024-08-26 09:03
อ่านเพิ่มเติม
- การรับรู้ลดลงช้าลงด้วยการฟื้นฟูความรู้ความเข้าใจในผู้ใหญ่ที่มีความเสี่ยง
- ชั้นเรียนโยคะออนไลน์สามารถบรรเทาอาการปวดหลังส่วนล่างได้
- Palleon Pharmaceuticals นำเสนอผลลัพธ์จากการทดลอง GLIMMER-01 ระยะที่ 1/2 ของ E-602 ร่วมกับ Cemiplimab ในผู้ป่วยเนื้องอกแข็งในการประชุมประจำปีของ Society for Immunotherapy of Cancer (SITC)
- ปัญหาด้านซัพพลายเชนมีโอกาสน้อยที่จะทำให้เกิดการขาดแคลนยาในแคนาดาเทียบกับสหรัฐอเมริกา
- สหราชอาณาจักรรายงานคลัสเตอร์แรกนอกแอฟริกาของตัวแปร Mpox ใหม่
- ไข้หวัดนกแพร่ระบาด 1 ใน 14 ของคนทำงานโคนม CDC เรียกร้องให้มีการป้องกันที่ดีขึ้น
ข้อจำกัดความรับผิดชอบ
มีความพยายามทุกวิถีทางเพื่อให้แน่ใจว่าข้อมูลที่ให้โดย Drugslib.com นั้นถูกต้อง ทันสมัย -วันที่และเสร็จสมบูรณ์ แต่ไม่มีการรับประกันใดๆ เกี่ยวกับผลกระทบดังกล่าว ข้อมูลยาเสพติดที่มีอยู่นี้อาจจะเป็นเวลาที่สำคัญ. ข้อมูล Drugslib.com ได้รับการรวบรวมเพื่อใช้โดยผู้ประกอบวิชาชีพด้านการดูแลสุขภาพและผู้บริโภคในสหรัฐอเมริกา ดังนั้น Drugslib.com จึงไม่รับประกันว่าการใช้นอกสหรัฐอเมริกามีความเหมาะสม เว้นแต่จะระบุไว้เป็นอย่างอื่นโดยเฉพาะ ข้อมูลยาของ Drugslib.com ไม่ได้สนับสนุนยา วินิจฉัยผู้ป่วย หรือแนะนำการบำบัด ข้อมูลยาของ Drugslib.com เป็นแหล่งข้อมูลที่ได้รับการออกแบบมาเพื่อช่วยเหลือผู้ปฏิบัติงานด้านการดูแลสุขภาพที่ได้รับใบอนุญาตในการดูแลผู้ป่วยของตน และ/หรือเพื่อให้บริการลูกค้าที่ดูบริการนี้เป็นส่วนเสริมและไม่ใช่สิ่งทดแทนความเชี่ยวชาญ ทักษะ ความรู้ และการตัดสินด้านการดูแลสุขภาพ ผู้ปฏิบัติงาน
การไม่มีคำเตือนสำหรับยาหรือยาผสมใด ๆ ไม่ควรตีความเพื่อบ่งชี้ว่ายาหรือยาผสมนั้นปลอดภัย มีประสิทธิผล หรือเหมาะสมสำหรับผู้ป่วยรายใดรายหนึ่ง Drugslib.com ไม่รับผิดชอบต่อแง่มุมใดๆ ของการดูแลสุขภาพที่ดำเนินการโดยได้รับความช่วยเหลือจากข้อมูลที่ Drugslib.com มอบให้ ข้อมูลในที่นี้ไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อให้ครอบคลุมถึงการใช้ คำแนะนำ ข้อควรระวัง คำเตือน ปฏิกิริยาระหว่างยา ปฏิกิริยาการแพ้ หรือผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ทั้งหมด หากคุณมีคำถามเกี่ยวกับยาที่คุณกำลังใช้ โปรดตรวจสอบกับแพทย์ พยาบาล หรือเภสัชกรของคุณ
คำสำคัญยอดนิยม
- metformin obat apa
- alahan panjang
- glimepiride obat apa
- takikardia adalah
- erau ernie
- pradiabetes
- besar88
- atrofi adalah
- kutu anjing
- trakeostomi
- mayzent pi
- enbrel auto injector not working
- enbrel interactions
- lenvima life expectancy
- leqvio pi
- what is lenvima
- lenvima pi
- empagliflozin-linagliptin
- encourage foundation for enbrel
- qulipta drug interactions