Az FDA jóváhagyja a Harliku -t (nitisinone) az alkaptonuria -ban szenvedő betegek kezelésére

Az FDA jóváhagyja a Harliku -t (Nitisinone) az alkaptoni -kezelési betegek kezelésére

Aku.1

2025 júliusában elindítás, Harliku lesz az első és egyetlen FDA által jóváhagyott AKU-kezelés, 1 ultra ritka genetikai anyagcsere-rendellenesség, amelyben a betegek HGA-ban vannak, amely osteoarthritishez, ochronosishoz és szövődményekhez vezet, és az AKU-ban szenvedő betegek gyakran fájdalmakhoz fordulnak, csökkentett ízületi mobilitással és nagymértékben megkövetelik a szövődményeket; A tünetek akadályozzák fizikai funkcionalitásukat, érzelmi jólétüket és életminőségüket.2,3

A Harliku jóváhagyása egy randomizált, nem kezelés nélküli kontrollos vizsgálat adatain alapul, 40 AKU-ban szenvedő betegnél. A Nemzeti Egészségügyi Intézet (NIH) Nemzeti Humán Genome Kutatóintézetének intramural kutatási programjának részeként Dr. Wendy J. Introne, MD és csapata megmutatta, hogy a Nitisinone segítette a betegeket a fájdalom, az energiaszint és a fizikai működés javításában, három éves kezelés után, a 36 elemből álló rövid formájú felmérés alkalmazásával .4

Steve Fuller, a Cycle Pharmaceuticals stratégiai vezérigazgatója kommentálta,

“Nagyon hálásak vagyunk a Cycle együttműködéséért Dr. Wendy Introne -val, Dr. Bill Gahl -nal és az NIH tágabb csapatával, amelynek úttörő munkája az FDA jóváhagyásának alapjául szolgál, és a Communth -t is megtámadhatjuk, és továbbra is támogatják a közösséget. képességeink teljes mértékben. ”

„A Harliku jóváhagyása fontos előrelépés az AKU közösség számára. Tudományos csapatunk évtizedes kutatásokat fordított a Nitisinone új kezelési lehetőségként történő elindítására, és reméljük, hogy ez megkönnyítheti az Aku jelentős terheit” - mondta Dr. Wendy J. Introne, a NIH Nemzeti Human Genome Kutatóintézetének (NHGRI). A Harliku a Cycle Pharmaceuticals nyolcadik kereskedelmi terméke lesz az Egyesült Államokban.

indikációk

Harliku ™ A vizelet homogentiszinsav (HGA) csökkentésére felnőtt betegekben (AKU).

Fontos biztonsági információk

Nem írnak fel Harliku -t a nitisinonra vagy más tartalmazott összetevőkre allergiás betegek számára.

Figyelmeztetések és óvintézkedések:

Szép tünetek és hiperkeratotikus plakkok megemelt plazma tirozinszint miatt:

A betegekben beszámoltak a szem tüneteiről és tüneteiről, beleértve a keratitist, a szaruhártya átlátszatlanságait, a szaruhártya -irritációt, a szaruhártya fekélyeket, a kötőhártya -gyulladást, a szemfájdalmat és a fotofóbiát.

  • A kezelés előtt végezzen rés-lamp vizsgálatot, majd ezt követően rendszeresen. Vizsgálja meg újra a betegeket, ha a tünetek alakulnak ki, vagy a tirozinszint> 500 mikromól/L. Értékelje a plazma tirozinszintet olyan betegeknél, akiknek hirtelen megváltozik a neurológiai státus.
  • Leukopenia és súlyos thrombocytopenia

    Klinikai vizsgálatokban az 1. típusú örökletes tirozinémiában (HT-1) kezelt betegek, akiket egy másik nitisinon és étrend-korlátozás orális összetételével kezeltek, reverzibilis leukopenia, trombocitopenia vagy mindkettő alakult ki. Egyetlen betegnél sem alakult ki fertőzés vagy vérzés a leukopenia és a trombocitopénia epizódjai eredményeként. Figyelje a vérlemezke és a fehérvérsejtek számát a Harliku -kezelés során.

    mellékhatások:

    A klinikai vizsgálatok során az AKU -ban szenvedő AKU -ban szenvedő betegeknél a leggyakoribb mellékhatások (≥1%) a megnövekedett tirozinszint, a trombocitopénia és a keratitis.

    Kábítószer -interakciók :

  • A nitisinone mérsékelt CYP2C9 inhibitor és gyenge CYP2E1 induktor. A Harliku beadásának potenciális klinikai hatása a CYP2C9 szubsztrátokkal. Csökkentse a CYP2C9 által metabolizált együttes kezelt gyógyszerek adagolását. További adagolási beállításokra lehet szükség.
  • A nitisinone az OAT1/OAT3 inhibitora. Az adagolás potenciális klinikai hatása OAT1/OAT3 szubsztrátokkal. A betegeket ellenőrizni kell a potenciális mellékhatásokra.
  • Használat specifikus populációkban:

    Terhesség: Korlátozott rendelkezésre álló adatok nitisinon-használatával terhes nőkben nem elegendőek a káros fejlődési eredmények gyógyszerrel összefüggő kockázatának meghatározásához. A fő születési rendellenességek és a vetélés háttérkockázata a jelzett népességnél ismeretlen. Minden terhességnek a születési rendellenesség, a veszteség vagy más káros következményekkel járó háttér -kockázata van.

    szoptatás: A szoptatás fejlődési és egészségügyi előnyeit figyelembe kell venni az anya Harliku klinikai szükségességével, valamint a Harlikuból származó szoptatott csecsemőre vagy az alapul szolgáló anyai állapotból származó lehetséges káros hatásokkal.

    Gyermekkori felhasználás: A Harliku biztonságát és hatékonyságát nem állapították meg az AKU -ban szenvedő gyermekeknél.

    geriatrikus felhasználás : A Harliku klinikai vizsgálatainak hiánya annak meghatározására, hogy a 65 éves korú betegek eltérően reagálnak -e. Az idős betegeknek óvatosaknak kell lenniük, amelyek tükrözik a máj-, vese- vagy szívfunkciót, valamint az egyidejű betegséget vagy más gyógyszeres terápiát.

    A részletesebb információkért kérjük, olvassa el a teljes vényköteles információt a Harliku.com/pi/ oldalon.

    A gyanúsított nemkívánatos reakciók jelentése, vegye figyelembe a Cycle Cycle Pharmaceuticals AT

    1-855-831-5413 , vagy az FDA: 1-800-FDA-1088 vagy www.fda.gov/medwatch.

    us-hku-2500032 | 2025. május

    Referenciák

  • harlik (nitisinone) tabletták. Információk előírása. Cycle Pharmaceuticals Ltd
  • Introne WJ, Perry M, Chen M. 2003 (frissítve 2021). Alkaptonuria. Elérhető a következő címen: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/books/nbk1454/ Data-levelText = "%1". Data-Font = "" data-listid = "2" data-lista-defn-props = "{" aria-setsize = "-1" data-aria-posinset = "1" data-aria-szint = "1"> Rudebeck M, Scott C, Sireau N, Ranganath L. 2020. Az Alkaptonuria tünetei és az ügyvédi diagnózis hatása. Jimd Rep. 53 (1): 71-79. doi: 10.1002/jmd2.12101
  • spears kr, Rossignol F, Perry MB, et al. 2024 A betegek által bejelentett eredmények és az alkaptonuria-ban szenvedő betegek funkcionális értékelése egy 3 éves nitisinone-kezelési vizsgálatban. Mol genet metab. 143 (1-2), 108562. doi: 10.1016/j.ymgme.2024.108562
  • A Cycle Pharmaceuticals -ról

    ciklusú gyógyszereket 2012 -ben alapítottak azzal a céllal, hogy a gyógyszerkezeléseket és a terméktámogatást az alulteljesített ritka betegségben szenvedő betegközösséghez nyújtsák. A ciklus a ritka metabolikus, immunológiai és neurológiai genetikai állapotokra összpontosít. A neurológiai körülmények között a sclerosis multiplexre összpontosítunk. A Cycle székhelye Cambridge -ben, az Egyesült Királyságban található, és irodái vannak Bostonban, Massachusettsben. További információkért kérjük, látogasson el a www.cyclePharma.com webhelyre, és kövessen minket az X -en, a LinkedIn -en és a Facebook -on.

    Forrás: Cycle Pharmaceuticals

    Olvass tovább

    Felelősség kizárása

    Minden erőfeszítést megtettünk annak érdekében, hogy a Drugslib.com által közölt információk pontosak és naprakészek legyenek - dátum, és teljes, de erre nem vállalunk garanciát. Az itt található gyógyszerinformációk időérzékenyek lehetnek. A Drugslib.com információit egészségügyi szakemberek és fogyasztók számára állítottuk össze az Egyesült Államokban, ezért a Drugslib.com nem garantálja, hogy az Egyesült Államokon kívüli felhasználás megfelelő, kivéve, ha kifejezetten másként jelezzük. A Drugslib.com gyógyszerinformációi nem támogatják a gyógyszereket, nem diagnosztizálnak betegeket, és nem ajánlanak terápiát. A Drugslib.com gyógyszerinformációi egy információs forrás, amelynek célja, hogy segítse az engedéllyel rendelkező egészségügyi szakembereket betegeik ellátásában és/vagy olyan fogyasztók kiszolgálására, akik ezt a szolgáltatást az egészségügyi szakértelem, készség, tudás és megítélés kiegészítéseként, nem pedig helyettesítőjeként tekintik. gyakorló szakemberek.

    Az adott gyógyszerre vagy gyógyszerkombinációra vonatkozó figyelmeztetés hiánya semmiképpen sem értelmezhető úgy, hogy a gyógyszer vagy gyógyszerkombináció biztonságos, hatékony vagy megfelelő az adott beteg számára. A Drugslib.com nem vállal felelősséget a Drugslib.com által biztosított információk segítségével nyújtott egészségügyi ellátás egyetlen aspektusáért sem. Az itt található információk nem terjednek ki minden lehetséges felhasználásra, útmutatásra, óvintézkedésre, figyelmeztetésre, gyógyszerkölcsönhatásra, allergiás reakcióra vagy káros hatásra. Ha kérdése van az Ön által szedett gyógyszerekkel kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát, ápolónőjét vagy gyógyszerészét.

    Népszerű kulcsszavak