Antihemophilic Factor (Recombinant), Fc fusion protein (Systemic)

Marchi: Eloctate
Classe del farmaco: Agenti antineoplastici

Utilizzo di Antihemophilic Factor (Recombinant), Fc fusion protein (Systemic)

Emofilia A

Trattamento al bisogno e controllo degli episodi emorragici in pazienti affetti da emofilia A (carenza congenita di fattore VIII; emofilia classica).

Mantenimento dell'emostasi nei pazienti affetti da emofilia A sottoposti a intervento chirurgico (vale a dire, gestione perioperatoria del sanguinamento).

Profilassi di routine (ovvero somministrazione a intervalli regolari) per ridurre la frequenza degli eventi emorragici.

Designato farmaco orfano dalla FDA per il trattamento dell'emofilia A.

Non indicato per il trattamento della malattia di von Willebrand.

La World Federation of Hemophilia and Medical e il Consiglio consultivo scientifico (MASAC) della National Hemophilia Foundation pubblicano linee guida sulla gestione dell'emofilia. Le linee guida generalmente supportano l'uso di prodotti a base di fattore VIII per la profilassi e il trattamento del sanguinamento nei pazienti affetti da emofilia A.

Negli Stati Uniti sono disponibili diversi concentrati di fattore antiemofilico per il trattamento dell'emofilia A; questi includono una varietà di preparazioni derivate dal plasma e ricombinanti. Quando si seleziona una preparazione appropriata di fattori antiemofilici, considerare i fattori specifici del paziente e del farmaco oltre ai dati emergenti.

Mettere in relazione i farmaci

Come usare Antihemophilic Factor (Recombinant), Fc fusion protein (Systemic)

Generale

Monitoraggio del paziente

  • Monitorare l'attività del fattore VIII per personalizzare il dosaggio e valutare la risposta alla terapia. Livelli adeguati di fattore VIII devono essere raggiunti e mantenuti durante la terapia. Un attento controllo della dose è particolarmente importante in caso di emorragia pericolosa per la vita o di interventi chirurgici importanti.
  • Monitorare lo sviluppo degli inibitori del fattore VIII. Eseguire un test dell'inibitore di Bethesda se i livelli plasmatici attesi di fattore VIII non vengono raggiunti o se il sanguinamento non è controllato con i dosaggi raccomandati.
  • Se è necessario un dispositivo di accesso venoso centrale (CVAD), monitorare le complicanze correlate al CVAD, comprese infezioni locali, batteriemia e trombosi nel sito del catetere.

    • Somministrazione

    Somministrazione IV

    Somministrare mediante infusione in bolo IV nell'arco di diversi minuti.

    Ricostituire la polvere liofilizzata disponibile in commercio prima della somministrazione endovenosa.

    Ricostituzione

    Ricostituire con acqua sterile per preparazioni iniettabili (fornita dal produttore). Lasciare che il flaconcino del farmaco e la siringa diluente preriempita raggiungano la temperatura ambiente prima della ricostituzione. Agitare delicatamente la fiala finché la polvere non è completamente dissolta; non agitare. La soluzione risultante deve essere da limpida a leggermente opalescente e incolore; non utilizzare se si osservano sostanze torbide, scolorite o particolate.

    Somministrare immediatamente o entro 3 ore dalla ricostituzione; non refrigerare la soluzione ricostituita.

    Non somministrare la soluzione ricostituita nella stessa tubazione o contenitore con altri farmaci.

    Consultare l'etichettatura del produttore per istruzioni specifiche sulla ricostituzione e preparazione del fattore antiemofilico (ricombinante ), proteina di fusione Fc.

    Velocità di somministrazione

    Somministrare IV per un periodo di diversi minuti; determinare la velocità di somministrazione in base al livello di comfort del paziente (non superare i 10 ml/minuto).

    Dosaggio

    Dosaggio e potenza espressi in termini di unità internazionali (UI) di attività del fattore antiemofilico. La potenza è determinata mediante un test del substrato cromogenico; tuttavia, sia i test cromogenici che i test di coagulazione one-stage vengono utilizzati di routine nei laboratori clinici statunitensi per la misurazione dell'attività del fattore VIII plasmatico. In generale, la somministrazione di 1 unità/kg di fattore antiemofilico (ricombinante), proteina di fusione Fc, aumenta i livelli circolanti di fattore VIII di circa 2 UI/dL.

    Individualizzare il dosaggio e la durata della terapia in base alla gravità del fattore VIII carenza, sede ed entità del sanguinamento e risposta clinica e farmacocinetica del paziente (ad es. recupero in vivo, emivita). Dose stimata richiesta per ottenere un particolare aumento percentuale del fattore VIII plasmatico con la seguente formula:

    Dose richiesta (UI) = peso corporeo (in kg) × aumento desiderato del fattore VIII (UI/dL o % del normale) x 0,5 (UI/kg per UI/dL)

    Determinare il livello desiderato di fattore VIII in base alla situazione clinica e alla gravità del sanguinamento. Per raccomandazioni sui livelli target di fattore VIII per una determinata situazione clinica, consultare le sezioni di dosaggio specifiche per i vari tipi di utilizzo di seguito. Questi calcoli e i regimi posologici suggeriti sono solo approssimazioni e non devono precludere un adeguato monitoraggio clinico e la personalizzazione del dosaggio in base ai requisiti emostatici dei pazienti. Misurare l'attività del fattore VIII del paziente dopo la somministrazione di una dose per verificare la dose calcolata.

    Se la dose calcolata è inefficace nel raggiungere livelli appropriati di fattore VIII, considerare la possibilità dello sviluppo di un inibitore.

    Pazienti pediatrici

    Emofilia A

    Dosi più elevate o somministrazioni più frequenti possono essere necessarie nei pazienti di età <6 anni a causa dell'aumento della clearance per kg di peso corporeo e dell'emivita più breve. I requisiti di dosaggio nei pazienti di età ≥ 6 anni sono generalmente simili a quelli degli adulti.

    Trattamento al bisogno e controllo del sanguinamento IV

    Sanguinamento minore o moderato (ad es. articolare, muscolare superficiale [eccetto ileopsoas] senza compromissione neurovascolare , lacerazione profonda e renale, tessuti molli superficiali, membrane mucose): dose iniziale di 20-30 UI/kg per raggiungere un livello di fattore VIII pari ad almeno il 40-60% del normale; ripetere la dose ogni 12-24 ore per i pazienti di età <6 anni o ogni 24-48 ore per i pazienti di età ≥6 anni fino alla risoluzione del sanguinamento.

    Emorragia maggiore (ad es. pericolosa per la vita o per l'arto, ileopsoas e muscolo profondo con danno neurovascolare, gastrointestinale, retroperitoneale, intracranico): dose iniziale di 40-50 UI/kg per raggiungere un livello di fattore VIII pari ad almeno l'80-100% del normale; ripetere la dose ogni 8–24 ore per i pazienti di età <6 anni o ogni 12–24 ore per i pazienti di età ≥6 anni fino alla risoluzione del sanguinamento (circa 7–10 giorni).

    Gestione perioperatoria del sanguinamento IV

    Chirurgia minore (ad esempio, estrazione dentale non complicata): dose iniziale di 25-40 UI/kg per raggiungere un livello di fattore VIII pari al 50-80% del normale. Ripetere la dose ogni 12-24 ore per i pazienti di età <6 anni o ogni 24 ore per i pazienti di età ≥6 anni per almeno 1 giorno fino al raggiungimento della guarigione.

    Chirurgia maggiore (ad es. intracranica, intra -sostituzione articolare addominale): dose preoperatoria iniziale di 40-60 UI/kg per raggiungere un livello di fattore VIII pari ad almeno l'80-120% del normale. Ripetere con la dose di 40-50 UI/kg dopo 6-24 ore per i pazienti di età <6 anni o ogni 8-24 ore per i pazienti di età ≥6 anni, quindi successivamente ogni 24 ore per mantenere i livelli di fattore VIII entro l'intervallo target. Una volta ottenuta un'adeguata guarigione della ferita, continuare la terapia per almeno 7 giorni per mantenere i livelli target di fattore VIII.

    Profilassi di routine degli episodi di sanguinamento IV

    Bambini di età ≥ 6 anni: il produttore raccomanda un dosaggio iniziale di 50 UI/kg ogni 4 giorni. Regolare il dosaggio a 25–65 UI/kg ogni 3–5 giorni in base alla risposta.

    Bambini <6 anni di età: il produttore consiglia un dosaggio iniziale di 50 UI/kg due volte a settimana. Possono essere necessarie dosi più frequenti o più elevate fino a 80 UI/kg. Aggiustare il dosaggio a 25–65 UI/kg ogni 3–5 giorni in base alla risposta.

    MASAC afferma che la terapia profilattica dovrebbe essere istituita in tenera età (ad esempio, 1–2 anni) prima dell'inizio della malattia. sanguinamento frequente.

    Individualizzare i regimi posologici profilattici; valutare periodicamente i pazienti per determinare la continua necessità di profilassi.

    Adulti

    Emofilia A Trattamento su richiesta e controllo del sanguinamento IV

    Sanguinamento minore o moderato (ad es. articolare, muscolare superficiale [eccetto ileopsoas] senza compromissione neurovascolare, lacerazione profonda e tessuti molli superficiali, membrane mucose): dose iniziale di 20-30 UI/kg per raggiungere un livello di fattore VIII pari ad almeno il 40-60% del normale; ripetere la dose ogni 24-48 ore fino alla risoluzione del sanguinamento.

    Emorragia maggiore (ad es. pericolosa per la vita o per gli arti, ileopsoas e muscoli profondi con danno neurovascolare, gastrointestinale, retroperitoneale, intracranico): dose iniziale di 40- 50 UI/kg per raggiungere un livello di fattore VIII pari almeno all'80-100% del normale; ripetere la dose ogni 12-24 ore fino alla risoluzione del sanguinamento (circa 7-10 giorni).

    Gestione perioperatoria del sanguinamento IV

    Chirurgia minore (ad es. estrazione dentale non complicata): dose iniziale di 25-40 UI/kg per ottenere un livello di fattore VIII pari ad almeno il 50-80% del normale. Ripetere la dose ogni 24 ore per almeno 1 giorno fino al raggiungimento della guarigione.

    Chirurgia maggiore (ad esempio, intracranica, intra-addominale, sostituzione articolare): dose preoperatoria iniziale di 40-60 UI/kg per ottenere una livello di fattore VIII pari ad almeno l’80-120% del normale. Ripetere con una dose di 40–50 UI/kg dopo 8–24 ore, quindi ogni 24 ore per mantenere i livelli di fattore VIII entro l'intervallo target. Una volta ottenuta un'adeguata guarigione della ferita, continuare la terapia per almeno 7 giorni per mantenere i livelli target di fattore VIII.

    Profilassi di routine degli episodi di sanguinamento IV

    Il produttore consiglia un dosaggio iniziale di 50 UI/kg ogni 4 giorni. Aggiustare il dosaggio entro un range di 25-65 UI/kg ogni 3-5 giorni in base alla risposta del paziente.

    Individualizzare i regimi di dosaggio profilattico; valutare periodicamente i pazienti per determinare la continua necessità di profilassi.

    Popolazioni speciali

    Compromissione epatica

    Al momento non esistono raccomandazioni specifiche sul dosaggio.

    Danno renale

    Al momento non esistono raccomandazioni specifiche sul dosaggio.

    Pazienti geriatrici

    Al momento non esistono raccomandazioni specifiche sul dosaggio.

    Avvertenze

    Controindicazioni
  • Reazioni di ipersensibilità pericolose per la vita (ad es. anafilassi) al fattore antiemofilico (ricombinante), alla proteina di fusione Fc o ad altri componenti del preparato inclusi saccarosio, cloruro di sodio , L-istidina, cloruro di calcio e polisorbato 20.
    • Avvertenze/Precauzioni

    Reazioni di ipersensibilità

    Rischio potenziale di reazioni di ipersensibilità, inclusa anafilassi. Se si verifica una reazione di ipersensibilità, interrompere immediatamente il farmaco e iniziare una terapia appropriata.

    Anticorpi neutralizzanti il ​​fattore VIII

    Rischio di sviluppo di anticorpi neutralizzanti (inibitori) del fattore VIII in seguito al trattamento con qualsiasi preparato di fattore antiemofilico. È stato segnalato che si verifica in circa il 20-30% dei pazienti con emofilia A grave e nel 5-10% di quelli con malattia da lieve a moderata.

    Monitorare i pazienti per lo sviluppo di inibitori utilizzando l'osservazione clinica e i test di laboratorio appropriati. Sospettare la presenza di inibitori se i livelli attesi di fattore VIII non vengono raggiunti o se il sanguinamento non è controllato con la dose raccomandata, in particolare in coloro che hanno precedentemente ottenuto una risposta.

    Fattori di rischio cardiovascolare

    Il rischio di eventi cardiovascolari nei pazienti emofilici che presentano fattori di rischio cardiovascolare o malattie cardiovascolari può essere simile al rischio nei pazienti senza emofilia quando la coagulazione è stata normalizzata dal trattamento con fattore VIII.

    Complicanze correlate al catetere

    Considerare il rischio di complicanze correlate al dispositivo di accesso venoso centrale (CVAD), tra cui infezioni locali, batteriemia e trombosi nel sito del catetere se tale dispositivo è necessario.

    Monitoraggio dei test di laboratorio

    Monitorare i livelli di fattore VIII utilizzando un test validato (ad esempio, test di coagulazione a una fase) per guidare il dosaggio e valutare la risposta terapeutica. È importante raggiungere e mantenere livelli adeguati di fattore VIII per un efficace controllo emostatico durante un episodio emorragico acuto o durante un intervento chirurgico.

    Monitorare lo sviluppo degli inibitori. Eseguire un test di laboratorio appropriato (ad esempio il test Bethesda) per confermare la presenza di inibitori.

    Popolazioni specifiche

    Gravidanza

    Non è noto se il farmaco possa causare danni al feto o influenzare la capacità riproduttiva; usare durante la gravidanza solo quando chiaramente necessario.

    Allattamento

    Non è noto se distribuito nel latte umano. Considerare i benefici noti dell'allattamento al seno; fabbisogno clinico della madre di fattore antiemofilico (ricombinante), proteina di fusione Fc; e qualsiasi potenziale effetto avverso del farmaco o della malattia sul neonato.

    Uso pediatrico

    Sicurezza ed efficacia valutate in adolescenti di età compresa tra 12 e 18 anni precedentemente trattati in uno studio di efficacia principale.

    In uno studio studio pediatrico separato che ha valutato pazienti di età <12 anni, fattore antiemofilico (ricombinante), emivita della proteina di fusione Fc era più breve e la clearance aggiustata per il peso corporeo era sostanzialmente più alta nei bambini di età compresa tra 1 e 5 anni rispetto ai pazienti pediatrici più anziani.

    Uso geriatrico

    Esperienza insufficiente in pazienti di età ≥ 65 anni per determinare se i pazienti geriatrici rispondono in modo diverso rispetto ai pazienti più giovani.

    Compromissione epatica

    Nessuna informazione sull'uso in pazienti con compromissione epatica.

    p> Compromissione renale

    Nessuna informazione sull'uso in pazienti con compromissione renale.

    Effetti avversi comuni

    Effetti avversi (>0,5%) in pazienti precedentemente trattati: artralgia, malessere, mialgia, mal di testa, eruzione cutanea.

    Effetti avversi (≥1% ) in pazienti precedentemente non trattati: inibizione del fattore VIII, trombosi correlata al dispositivo, rash papulare.

    Disclaimer

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