Antihemophilic Factor (recombinant), Fc-VWF-XTEN Fusion Protein

Реакції гіперчутливості

Реакції гіперчутливості алергічного типу, включаючи анафілаксію, можуть виникати при застосуванні антигемофільного фактора (рекомбінантного), злитого білка Fc-VWF-XTEN-ehtl. Реакцій гіперчутливості алергічного типу в ході клінічних досліджень не повідомлялося. Інформуйте пацієнтів про ознаки реакцій гіперчутливості, які можуть прогресувати до анафілаксії (включаючи кропив’янку, задишку, стиснення в грудях, хрипи, гіпотензію та свербіж). Порадьте пацієнтам припинити використання антигемофільного фактора (рекомбінантного), злитого білка Fc-VWF-XTEN-ehtl, якщо виникають симптоми гіперчутливості, і звернутися до лікаря та/або негайно звернутися за невідкладною допомогою.

Нейтралізуючі антитіла

Утворення нейтралізуючих антитіл (інгібіторів) до фактора VIII можливе після введення антигемофільного фактора (рекомбінантного), злитого білка Fc-VWF-XTEN-ehtl. Нейтралізуючі антитіла не були зареєстровані в клінічних дослідженнях. Слідкуйте за всіма пацієнтами щодо розвитку інгібіторів фактора VIII шляхом відповідних клінічних спостережень та лабораторних тестів. Якщо рівень фактора VIII у плазмі крові пацієнта не підвищується, як очікувалося, або якщо кровотеча не контролюється після введення препарату, слід запідозрити наявність інгібітора (нейтралізуючі антитіла) і провести відповідне обстеження.

Моніторинг лабораторних тестів

Якщо необхідна оцінка активності фактора VIII у плазмі крові, рекомендується використовувати валідований одноетапний аналіз згортання крові. Рівень активності антигемофільного фактора (рекомбінантного), білка злиття Fc-VWF-XTEN-фактора VIII ehtl завищено за допомогою хромогенного аналізу та специфічного аЧТЧ-реагенту на основі елагової кислоти в одностадійному аналізі згортання крові приблизно в 2,5 рази. Якщо використовуються ці аналізи, розділіть результат на 2,5, щоб приблизно визначити рівень активності антигемофільного фактора пацієнта (рекомбінантного), Fc-VWF-XTEN злитого білка-фактора VIII. Рекомендується використовувати референс-лабораторію, якщо кваліфікований одноетапний аналіз згортання крові або хромогенний аналіз недоступний на місці.

Моніторинг розвитку інгібіторів фактора VIII. Якщо кровотеча не контролюється за допомогою антигемофільного фактора (рекомбінантного), Fc-VWF-XTEN злитого білка-ehtl і очікуваний рівень активності фактора VIII у плазмі не досягається, проведіть аналіз, щоб визначити наявність інгібіторів фактора VIII (використовуйте одиниці Bethesda для титру інгібітори).

Окремі групи населення

Немає даних про використання антигемофільного фактора (рекомбінантного), Fc-VWF-XTEN злитого білка-ehtl у вагітних жінок для інформування про ризик, пов’язаний із прийомом препарату. Дослідження розвитку та репродуктивності тварин з препаратом не проводились. Таким чином, невідомо, чи може антигемофільний фактор (рекомбінантний), злитий білок Fc-VWF-XTEN-ehtl впливати на репродуктивну здатність або спричиняти пошкодження плоду, якщо його давати вагітним жінкам.

У загальній популяції США передбачуваний базовий ризик серйозних вроджених дефектів і викидня при клінічно визнаних вагітностях становить 2–4% і 15–20% відповідно.

Немає інформації щодо наявності антигемофільного фактора (рекомбінантного), Fc- VWF-XTEN злитий білок-ehtl у жіночому молоці, його вплив на немовля, яке перебуває на грудному вигодовуванні, або його вплив на виробництво молока. Переваги грудного вигодовування для розвитку та здоров’я слід враховувати разом із клінічною потребою матері в антигемофільному факторі (рекомбінантному), злитому білку Fc-VWF-XTEN-ehtl та будь-яким потенційним несприятливим впливом на немовля, яке знаходиться на грудному вигодовуванні, від препарату або основного захворювання матері. .

Безпека, ефективність і фармакокінетика були оцінені у 92 пацієнтів віком до 18 років, які раніше отримували лікування, які отримали принаймні одну дозу антигемофільного фактора (рекомбінантного), злиття Fc-VWF-XTEN protein-ehtl як частина рутинної профілактики, лікування епізодів кровотечі або післяопераційного лікування. Підлітки брали участь у дослідженні для дорослих і підлітків, а діти віком до 12 років брали участь у поточному педіатричному дослідженні. Тридцять один суб’єкт (33,7%) був віком <6 років, 36 (39,1%) суб’єктів були віком від 6 до <12 років, а 25 суб’єктів (27,2%) були підлітками (віком від 12 до <18 років). Проміжні дані педіатричного дослідження за участю 67 осіб віком до 12 років показали, що коригування дози не потрібне.

Клінічні дослідження антигемофільного фактора (рекомбінантного), злитого білка Fc-VWF-XTEN-ehtl. не включав достатню кількість суб’єктів віком 65 років і старше, щоб визначити, чи вони реагують інакше, ніж молодші суб’єкти. Однак клінічний досвід застосування інших продуктів фактора VIII не виявив відмінностей між літніми та молодшими пацієнтами.