Antihemophilic Factor (recombinant), Fc-VWF-XTEN Fusion Protein

Phản ứng quá mẫn

Phản ứng quá mẫn kiểu dị ứng, bao gồm sốc phản vệ, có thể xảy ra với yếu tố chống bệnh máu khó đông (tái tổ hợp), protein tổng hợp Fc-VWF-XTEN-ehtl. Phản ứng quá mẫn loại dị ứng không được báo cáo trong các thử nghiệm lâm sàng. Thông báo cho bệnh nhân các dấu hiệu phản ứng quá mẫn có thể tiến triển đến sốc phản vệ (bao gồm nổi mề đay, khó thở, tức ngực, thở khò khè, hạ huyết áp và ngứa). Khuyên bệnh nhân ngừng sử dụng yếu tố chống bệnh máu khó đông (tái tổ hợp), protein tổng hợp Fc-VWF-XTEN-ehtl nếu xảy ra các triệu chứng quá mẫn và liên hệ với bác sĩ và/hoặc tìm kiếm sự chăm sóc khẩn cấp ngay lập tức.

Kháng thể trung hòa

Có thể hình thành các kháng thể trung hòa (chất ức chế) đối với Yếu tố VIII sau khi sử dụng yếu tố chống bệnh máu khó đông (tái tổ hợp), protein tổng hợp Fc-VWF-XTEN-ehtl. Kháng thể trung hòa không được báo cáo trong các thử nghiệm lâm sàng. Theo dõi tất cả bệnh nhân về sự phát triển của chất ức chế yếu tố VIII bằng các quan sát lâm sàng và xét nghiệm thích hợp. Nếu nồng độ Yếu tố VIII trong huyết tương của bệnh nhân không tăng như mong đợi hoặc nếu chảy máu không được kiểm soát sau khi dùng thuốc thì nên nghi ngờ sự hiện diện của chất ức chế (kháng thể trung hòa) và thực hiện xét nghiệm thích hợp.

Theo dõi các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm

Nếu cần đánh giá hoạt động của Yếu tố VIII trong huyết tương, thì nên sử dụng xét nghiệm đông máu một giai đoạn đã được xác nhận. Mức hoạt tính của yếu tố chống bệnh ưa chảy máu (tái tổ hợp), protein tổng hợp Fc-VWF-XTEN-ehtl Yếu tố VIII được đánh giá quá cao bằng xét nghiệm tạo màu và thuốc thử aPTT dựa trên axit ellagic cụ thể trong xét nghiệm đông máu một giai đoạn khoảng 2,5 lần. Nếu sử dụng các xét nghiệm này, hãy chia kết quả cho 2,5 để tính gần đúng mức hoạt tính của yếu tố chống bệnh máu khó đông (tái tổ hợp), Fc-VWF-XTEN protein-ehtl Yếu tố VIII của bệnh nhân. Nên sử dụng phòng thí nghiệm tham chiếu khi không có sẵn xét nghiệm đông máu một giai đoạn đủ tiêu chuẩn hoặc xét nghiệm tạo màu tại địa phương.

Theo dõi sự phát triển của các chất ức chế Yếu tố VIII. Nếu chảy máu không được kiểm soát bằng yếu tố chống bệnh ưa chảy máu (tái tổ hợp), protein tổng hợp Fc-VWF-XTEN-ehtl và nồng độ huyết tương của yếu tố VIII hoạt động như mong đợi không đạt được, hãy thực hiện xét nghiệm để xác định xem có chất ức chế Yếu tố VIII hay không (sử dụng Đơn vị Bethesda để chuẩn độ chất ức chế).

Các quần thể cụ thể

Không có dữ liệu về việc sử dụng yếu tố chống bệnh máu khó đông (tái tổ hợp), protein tổng hợp Fc-VWF-XTEN ở phụ nữ mang thai để thông báo về nguy cơ liên quan đến thuốc. Các nghiên cứu về phát triển và sinh sản ở động vật chưa được thực hiện với thuốc. Do đó, người ta không biết liệu yếu tố chống bệnh máu khó đông (tái tổ hợp), protein tổng hợp Fc-VWF-XTEN-ehtl có thể ảnh hưởng đến khả năng sinh sản hoặc gây hại cho thai nhi khi dùng cho phụ nữ mang thai hay không.

Ở dân số Hoa Kỳ nói chung, ước tính nguy cơ cơ bản của các dị tật bẩm sinh nghiêm trọng và sẩy thai ở các thai kỳ được ghi nhận trên lâm sàng lần lượt là 2–4% và 15–20%.

Không có thông tin nào liên quan đến sự hiện diện của yếu tố chống bệnh máu khó đông (tái tổ hợp), Fc- Protein tổng hợp VWF-XTEN-ehtl trong sữa mẹ, tác dụng của nó đối với trẻ sơ sinh bú sữa mẹ hoặc tác dụng của nó đối với việc sản xuất sữa. Nên xem xét các lợi ích về sức khỏe và sự phát triển của việc nuôi con bằng sữa mẹ cùng với nhu cầu lâm sàng của người mẹ về yếu tố chống bệnh máu khó đông (tái tổ hợp), protein tổng hợp Fc-VWF-XTEN-ehtl và bất kỳ tác dụng phụ tiềm ẩn nào đối với trẻ sơ sinh bú sữa mẹ do thuốc hoặc từ tình trạng bệnh lý tiềm ẩn của người mẹ. .

Tính an toàn, hiệu quả và dược động học đã được đánh giá ở 92 bệnh nhân nhi <18 tuổi được điều trị trước đó đã nhận được ít nhất một liều yếu tố chống bệnh máu khó đông (tái tổ hợp), phản ứng tổng hợp Fc-VWF-XTEN protein-ehtl như một phần của điều trị dự phòng thông thường, điều trị các đợt chảy máu hoặc quản lý chu phẫu. Đối tượng thanh thiếu niên được ghi danh vào nghiên cứu dành cho người lớn và thanh thiếu niên và đối tượng trẻ em <12 tuổi được ghi danh vào một thử nghiệm nhi khoa đang diễn ra. Ba mươi mốt đối tượng (33,7%) là <6 tuổi, 36 (39,1%) đối tượng là từ 6 đến <12 tuổi và 25 đối tượng (27,2%) là thanh thiếu niên (12 đến <18 tuổi). Dữ liệu tạm thời từ một nghiên cứu nhi khoa trên 67 đối tượng <12 tuổi cho thấy không cần điều chỉnh liều lượng.

Các nghiên cứu lâm sàng về yếu tố chống bệnh máu khó đông (tái tổ hợp), protein tổng hợp Fc-VWF-XTEN-ehtl không bao gồm đủ số lượng đối tượng từ 65 tuổi trở lên để xác định xem họ có phản ứng khác với các đối tượng trẻ hơn hay không. Tuy nhiên, kinh nghiệm lâm sàng với các sản phẩm Yếu tố VIII khác chưa xác định được sự khác biệt giữa bệnh nhân lớn tuổi và bệnh nhân trẻ tuổi.