Antihemophilic Factor (recombinant), PEGylated

Marchi: Adynovate
Classe del farmaco: Agenti antineoplastici

Utilizzo di Antihemophilic Factor (recombinant), PEGylated

Emofilia A

Trattamento al bisogno e controllo degli episodi emorragici in adulti e bambini affetti da emofilia A (deficit congenito di fattore VIII; emofilia classica).

Gestione perioperatoria del sanguinamento in adulti e bambini affetti da emofilia A sottoposti a intervento chirurgico.

Profilassi di routine (ovvero somministrazione a intervalli regolari) in adulti e bambini affetti da emofilia A per ridurre la frequenza degli episodi emorragici.

Terapia profilattica con i concentrati di fattori antiemofilici o altri prodotti sostitutivi non fattoriali sono considerati l'attuale standard di cura per i pazienti affetti da emofilia A grave (attività del fattore VIII <1%). La profilassi può essere presa in considerazione anche nei pazienti con emofilia A lieve o moderata a seconda del rischio di sanguinamento. La terapia episodica ("al bisogno") con fattori della coagulazione può essere associata a un rischio più elevato di danno muscoloscheletrico e altre complicazioni legate al sanguinamento e non è più raccomandata come opzione di trattamento a lungo termine.

Individualizzare un trattamento specifico strategia basata sull'età del paziente al momento dell'inizio della profilassi, sul fenotipo emorragico, sullo stato articolare, sulla farmacocinetica individuale, sullo stile di vita e sulla preferenza per la scelta della terapia.

Diversi concentrati di fattori antiemofilici sono attualmente disponibili negli Stati Uniti, tra cui una varietà di preparazioni ricombinanti e derivate dal plasma; il Consiglio consultivo medico e scientifico (MASAC) della National Hemophilia Foundation raccomanda l'uso preferenziale di preparati di fattori antiemofilici ricombinanti a causa del loro profilo di sicurezza potenzialmente superiore rispetto alla trasmissione di agenti patogeni. Le preparazioni ricombinanti includono prodotti con emivita standard ed emivita estesa come il fattore antiemofilico (ricombinante), PEGilato. I prodotti con emivita prolungata forniscono una terapia più duratura, riducendo il carico terapeutico e ottimizzando la profilassi.

Quando si seleziona una preparazione appropriata di fattore antiemofilico, considerare le caratteristiche di ciascun concentrato di fattore di coagulazione, le variabili individuali del paziente, la preferenza del paziente/fornitore e dati emergenti.

Non indicato per il trattamento della malattia di von Willebrand.

Mettere in relazione i farmaci

Come usare Antihemophilic Factor (recombinant), PEGylated

Generale

Monitoraggio del paziente

  • Monitora l'attività del fattore VIII utilizzando un test di coagulazione one-stage per personalizzare il dosaggio e valutare la risposta alla terapia. Livelli adeguati di fattore VIII devono essere raggiunti e mantenuti durante la terapia. Un attento controllo della dose è particolarmente importante in caso di emorragia pericolosa per la vita o di interventi chirurgici importanti.
  • Monitorare attentamente i pazienti per lo sviluppo di inibitori del fattore VIII utilizzando osservazioni cliniche e test di laboratorio appropriati.
  • Monitorare i pazienti per segni e sintomi di ipersensibilità (ad es. costrizione al torace o alla gola, vertigini, lieve ipotensione, nausea).

    • Somministrazione

    Somministrazione IV

    Somministrazione tramite iniezione IV lenta o infusione IV. (Vedere Velocità di somministrazione in Dosaggio e somministrazione.)

    È necessario ricostituire la polvere liofilizzata prima della somministrazione.

    Ricostituzione

    Ricostituire con il diluente (acqua sterile per preparazioni iniettabili) fornito dal produttore.

    Prima della ricostituzione, lasciare che il flaconcino del farmaco e il diluente si riscaldino a temperatura ambiente; dopo averli riscaldati a temperatura ambiente, non riporre i prodotti nel frigorifero.

    Dopo l'aggiunta del diluente, agitare delicatamente la fiala fino a quando la polvere non è completamente sciolta; non agitare.

    Ispezionare visivamente la soluzione ricostituita per verificare l'eventuale presenza di particelle e scolorimento prima della somministrazione. La soluzione risultante deve essere limpida e incolore; scartare il prodotto se si osservano particelle o scolorimento.

    Somministrare il prima possibile dopo la ricostituzione. Se non utilizzato immediatamente, conservare a temperatura ambiente per un massimo di 3 ore e proteggere dalla luce.

    Consultare l'etichettatura del produttore per ulteriori istruzioni sulla ricostituzione e la preparazione del fattore antiemofilico (ricombinante), PEGilato.

    Velocità di somministrazione

    Somministrare in un periodo di ≤5 minuti (velocità di infusione massima di 10 ml/minuto) .

    Dosaggio

    Dosaggio espresso in unità internazionali (UI, unità) di attività del fattore antiemofilico; una UI corrisponde all'attività del fattore VIII contenuto in un millilitro di plasma umano normale.

    La somministrazione di 1 unità/kg di fattore antiemofilico (ricombinante), PEGilato aumenta generalmente l'attività del fattore VIII di circa il 2%.

    Individualizzare il dosaggio e la durata del trattamento in base alla gravità della carenza di fattore VIII, alla sede e all'entità del sanguinamento e alle condizioni cliniche del paziente. Il dosaggio richiesto per stabilire l'emostasi varierà da paziente a paziente poiché esiste una notevole variabilità tra i pazienti nella risposta farmacocinetica e clinica.

    Stimare la dose richiesta per il trattamento su richiesta e il controllo del sanguinamento e la gestione perioperatoria utilizzando il seguente formula:

    Dose richiesta (UI) = peso corporeo (kg) × aumento desiderato del fattore VIII (% del normale o UI/dL) × 0,5 UI/kg per UI/dL)

    Stima dell'aumento del picco in vivo previsto utilizzando la seguente formula:

    Incremento stimato del fattore VIII (UI/dL o % del normale) = [Dose totale (UI)/peso corporeo (kg)] × 2 ( UI/dL per UI/kg)

    Il livello desiderato di fattore VIII è determinato dalla situazione clinica e dalla gravità del sanguinamento. Per raccomandazioni sui livelli target di fattore VIII per una determinata situazione clinica, consultare le sezioni di dosaggio specifiche per i vari tipi di utilizzo di seguito.

    Pazienti pediatrici

    Emofilia A

    A causa dell'aumentata clearance, può essere necessario un aggiustamento del dosaggio nei bambini di età <12 anni.

    Trattamento su richiesta e controllo degli episodi di sanguinamento IV

    Episodi di sanguinamento minori (ad es. emartro precoce, lieve sanguinamento muscolare , lievi sanguinamenti orali): dose iniziale di 10-20 unità/kg raccomandata per raggiungere un livello di fattore VIII pari al 20-40% del normale; ripetere la dose ogni 12-24 ore fino alla risoluzione del sanguinamento.

    Sanguinamento moderato (ad es. sanguinamento muscolare, sanguinamento moderato nella cavità orale, emartrosi definita, trauma noto): dose iniziale raccomandata di 15-30 unità/kg raggiungere livelli di fattore VIII pari al 30-60% del normale; ripetere la dose ogni 12-24 ore fino alla risoluzione del sanguinamento.

    Sanguinamento maggiore significativo (ad es. sanguinamento gastrointestinale, intracranico, intra-addominale o intratoracico, sanguinamento del sistema nervoso centrale, sanguinamento negli spazi retrofaringei o retroperitoneali o nella guaina ileopsoas, fratture, trauma cranico): dose iniziale di 30-50 unità/kg raccomandata per raggiungere un livello di fattore VIII pari al 60-100% del normale; ripetere la dose ogni 8-24 ore fino alla risoluzione del sanguinamento.

    Emostasi IV perioperatoria

    Chirurgia minore (ad es. estrazione dentale): dose iniziale di 30-50 unità/kg raccomandata entro 1 ora prima dell'intervento chirurgico per aumentare il fattore VIII livello al 60-100% del normale. Ripetere la dose dopo 24 ore, se necessario, fino alla risoluzione del sanguinamento.

    Chirurgia maggiore (ad esempio, intracranica, intra-addominale, intratoracica o sostituzione articolare): dose iniziale di 40-60 unità/kg raccomandata entro 1 ora prima dell’intervento chirurgico per raggiungere il 100% di attività del fattore VIII. Ripetere la dose ogni 8-24 ore (6-24 ore per i bambini di età <12 anni) per mantenere i livelli di fattore VIII entro l'intervallo dell'80-120% fino al raggiungimento di un'adeguata guarigione della ferita.

    Profilassi di routine degli episodi di sanguinamento IV

    Bambini di età <12 anni: inizialmente, 55 unità/kg due volte a settimana (fino a un massimo di 70 unità/kg). Aggiustare la dose successiva e gli intervalli di dosaggio in base alla risposta del paziente.

    Adolescenti di età ≥12 anni: inizialmente 40-50 unità/kg due volte a settimana. Aggiustare la dose successiva e gli intervalli di dosaggio in base alla risposta del paziente.

    Adulti

    Emofilia A Trattamento su richiesta e controllo degli episodi emorragici IV

    Episodi emorragici minori (ad es. emartro precoce, lieve sanguinamento muscolare , lievi sanguinamenti orali): dose iniziale di 10-20 unità/kg raccomandata per raggiungere un livello di fattore VIII pari al 20-40% del normale; ripetere la dose ogni 12-24 ore fino alla risoluzione del sanguinamento.

    Sanguinamento moderato (ad es. sanguinamento muscolare, sanguinamento moderato nella cavità orale, emartrosi definita, trauma noto): dose iniziale raccomandata di 15-30 unità/kg raggiungere livelli di fattore VIII pari al 30-60% del normale; ripetere la dose ogni 12-24 ore fino alla risoluzione del sanguinamento.

    Sanguinamento maggiore significativo (ad es. sanguinamento gastrointestinale, intracranico, intra-addominale o intratoracico, sanguinamento del sistema nervoso centrale, sanguinamento negli spazi retrofaringei o retroperitoneali o nella guaina dell'ileopsoas, fratture, trauma cranico): dose iniziale di 30-50 unità/kg raccomandato per raggiungere un livello di fattore VIII pari al 60-100% del normale; ripetere la dose ogni 8-24 ore fino alla risoluzione del sanguinamento.

    Emostasi IV perioperatoria

    Chirurgia minore (ad es. estrazione dentale): dose iniziale di 30-50 unità/kg raccomandata entro 1 ora prima dell'intervento chirurgico per aumentare il fattore VIII livello al 60-100% del normale. Ripetere la dose dopo 24 ore, se necessario, fino alla risoluzione del sanguinamento.

    Chirurgia maggiore (ad esempio, intracranica, intra-addominale, intratoracica o sostituzione articolare): dose iniziale di 40-60 unità/kg raccomandata entro 1 ora prima dell’intervento chirurgico per raggiungere il 100% di attività del fattore VIII. Ripetere la dose ogni 8–24 ore per mantenere i livelli di fattore VIII entro l'intervallo dell'80–120% fino al raggiungimento di un'adeguata guarigione della ferita.

    Profilassi di routine degli episodi di sanguinamento IV

    Inizialmente 40–50 unità/kg due volte a settimana. Regolare la dose successiva e gli intervalli di dosaggio in base alla risposta del paziente.

    Limiti di prescrizione

    Pazienti pediatrici

    Emofilia A IV

    Velocità di infusione massima di 10 ml/minuto.

    Adulti

    Emofilia A IV

    Velocità di infusione massima di 10 ml/minuto.

    Avvertenze

    Controindicazioni
  • Anamnesi di reazione anafilattica al fattore antiemofilico (ricombinante), PEGilato, alla molecola madre (fattore antiemofilico [ricombinante]) o a qualsiasi ingrediente nella formulazione incluso proteine ​​murine o di criceto.
    • Avvertenze/Precauzioni

    Reazioni di ipersensibilità

    Sono possibili reazioni di ipersensibilità. Reazioni di ipersensibilità di tipo allergico, inclusa anafilassi, segnalate con altri prodotti a base di fattore VIII antiemofilico ricombinante, inclusa la molecola originaria, il fattore antiemofilico (ricombinante).

    I primi segni di reazioni di ipersensibilità che possono progredire in anafilassi possono includere angioedema, costrizione toracica, dispnea, respiro sibilante, orticaria e prurito. Se si verifica una reazione di ipersensibilità, interrompere immediatamente la somministrazione e iniziare un trattamento appropriato.

    Immunogenicità

    Può verificarsi la formazione di anticorpi neutralizzanti (inibitori) del fattore VIII.

    Monitorare regolarmente i pazienti per lo sviluppo di inibitori del fattore VIII mediante appropriata osservazione clinica e test di laboratorio. Eseguire un test che misuri la concentrazione dell'inibitore del fattore VIII se il livello plasmatico del fattore VIII non aumenta come previsto o se il sanguinamento non è controllato con la dose prevista.

    Monitoraggio di laboratorio

    Monitorare l'attività del fattore VIII nel plasma eseguendo un test di coagulazione one-stage convalidato per confermare che siano stati raggiunti e mantenuti livelli adeguati di fattore VIII.

    Monitorare lo sviluppo di inibitori del fattore VIII. Eseguire il test dell'inibitore di Bethesda per determinare se è presente l'inibitore del fattore VIII. Se i livelli plasmatici di attività del fattore VIII attesi non vengono raggiunti o se il sanguinamento non viene controllato con la dose prevista, determinare i livelli dell'inibitore utilizzando le unità Bethesda (BU).

    Popolazioni specifiche

    Gravidanza

    Non è noto se il farmaco possa causare danni al feto o influenzare la capacità riproduttiva.

    Allattamento

    Non è noto se sia distribuito nel latte umano o se il farmaco abbia effetti sul neonato allattato al seno o produzione di latte.

    Considerare i benefici noti dell'allattamento al seno insieme al bisogno clinico della madre di fattore antiemofilico (ricombinante), PEGilato e qualsiasi potenziale effetto avverso sul bambino allattato al seno derivante dal farmaco o dalla malattia.

    Uso pediatrico

    Valutato in 91 pazienti pediatrici precedentemente trattati di età compresa tra 1 anno e <18 anni negli studi clinici. La sicurezza e l'efficacia nella profilassi di routine e nel trattamento degli episodi emorragici erano paragonabili tra bambini e adulti.

    Una clearance più elevata, un'emivita più breve e un recupero incrementale inferiore del fattore VIII sono stati dimostrati nei bambini <12 anni di età rispetto ai bambini adulti. In questa popolazione pediatrica può essere necessario un aggiustamento della dose o un dosaggio più frequente in base al peso corporeo.

    Uso geriatrico

    Gli studi clinici non hanno incluso pazienti di età ≥65 anni.

    Effetti avversi comuni

    Reazioni avverse più comuni (≥1%): mal di testa, diarrea, eruzione cutanea, nausea, vertigini, orticaria.

    Quali altri farmaci influenzeranno Antihemophilic Factor (recombinant), PEGylated

    Ad oggi non esistono studi formali sull'interazione tra farmaci.

    Disclaimer

    È stato fatto ogni sforzo per garantire che le informazioni fornite da Drugslib.com siano accurate, aggiornate -datati e completi, ma non viene fornita alcuna garanzia in tal senso. Le informazioni sui farmaci qui contenute potrebbero essere sensibili al fattore tempo. Le informazioni su Drugslib.com sono state compilate per l'uso da parte di operatori sanitari e consumatori negli Stati Uniti e pertanto Drugslib.com non garantisce che l'uso al di fuori degli Stati Uniti sia appropriato, se non diversamente indicato. Le informazioni sui farmaci di Drugslib.com non sostengono farmaci, né diagnosticano pazienti né raccomandano terapie. Le informazioni sui farmaci di Drugslib.com sono una risorsa informativa progettata per assistere gli operatori sanitari autorizzati nella cura dei propri pazienti e/o per servire i consumatori che considerano questo servizio come un supplemento e non come un sostituto dell'esperienza, dell'abilità, della conoscenza e del giudizio dell'assistenza sanitaria professionisti.

    L'assenza di un'avvertenza per un determinato farmaco o combinazione di farmaci non deve in alcun modo essere interpretata come indicazione che il farmaco o la combinazione di farmaci sia sicura, efficace o appropriata per un dato paziente. Drugslib.com non si assume alcuna responsabilità per qualsiasi aspetto dell'assistenza sanitaria amministrata con l'aiuto delle informazioni fornite da Drugslib.com. Le informazioni contenute nel presente documento non intendono coprire tutti i possibili usi, indicazioni, precauzioni, avvertenze, interazioni farmacologiche, reazioni allergiche o effetti avversi. Se hai domande sui farmaci che stai assumendo, consulta il tuo medico, infermiere o farmacista.

    Parole chiave popolari