Cysteamine Bitartrate

薬物クラス: 抗悪性腫瘍剤

の使用法 Cysteamine Bitartrate

シスチン症

腎症性シスチン症の治療 (この用途については FDA により希少疾病用医薬品に指定されています)。

即時放出型酒石酸水素システアミン カプセル (Cystagon) は、小児および小児への使用を適応としています。大人たち。遅延放出カプセルおよび経口顆粒 (Procysbi) は、成人および 1 歳以上の小児患者への使用を適応としています。

早期および長期の経口システアミン療法は、腎糸球体機能を維持し、腎糸球体の機能を低下させることが示されています。または成長遅延や甲状腺機能低下症などの腎外合併症を予防します。

システアミン療法は、年齢や移植状況に関係なく、腎症性シスチン症のすべての患者に対して考慮されるべきであり、そのような療法は生涯継続されるべきです。

薬物に関連する

使い方 Cysteamine Bitartrate

一般

患者モニタリング

  • WBC シスチン濃度を監視して、投与量をガイドし、患者のコンプライアンスを監視します。 治療の目標は、シスチンレベルをタンパク質 1 mg あたり 1 nmol 1/2 シスチン未満に維持することです。 忍容性が劣る一部の患者は、WBC シスチンレベルが 2 nmol 1/2 シスチン/mg タンパク質未満でも効果が得られる可能性があります。
  • 血球数と肝機能検査をモニタリングします。
  • 良性頭蓋内圧亢進症の兆候や症状 (頭痛など) がないか患者をモニタリングします。 、耳鳴り、めまい、吐き気、複視、かすみ目、視力喪失、目の奥の痛み、または眼球運動時の痛み）。
  • 患者の皮膚と骨を定期的に監視します。

    • 投与

    経口投与

    酒石酸水素システアミンは経口投与されます。 この薬剤は、即時放出カプセル、遅延放出カプセル、または経口顆粒として市販されています。

    即時放出型システアミン

    即時放出型カプセル (Cystagon) は 6 時間ごとに投与されます。カプセルは丸ごと飲み込むことも、カプセルの内容物全体を食物に振りかけることもできます。製造業者は、誤嚥の危険性があるため、無傷のシステアミンカプセルを約 6 歳未満の小児に投与しないことを推奨しています。このような患者の場合、カプセルの内容物を食べ物の上に振りかけることでカプセルを投与できます。

    遅延放出型システアミン

    遅延放出型システアミン重酒石酸カプセル (Procysbi) は 12 時間ごとに投与されます。カプセルはフルーツジュース (グレープフルーツジュースを除く) または水と一緒に丸ごと飲み込む必要があります。カプセルや内容物を砕いたり噛んだりしないでください。カプセルを飲み込むことができない患者には、カプセルを開けて、カプセルの中身をアップルソース、ベリーゼリー、またはフルーツジュース（グレープフルーツジュースを除く）に振りかけて混合し、経口投与することができる。胃瘻チューブを備えた患者の場合は、カプセルを開け、カプセルの中身をアップルソースに混ぜて投与します。

    酒石酸水素システアミン遅延放出経口顆粒は、アップルソース、ベリーゼリー、またはフルーツジュースに振りかけて混合する必要があります。 （グレープフルーツジュースを除く）経口投与。経口顆粒を砕いたり噛んだりしないでください。胃瘻チューブを備えた患者の場合、経口顆粒をアップルソースに混ぜて投与できます。

    吸収を最大限に高めるために、遅延放出システアミンを服用する前の少なくとも 2 時間と、服用後の少なくとも 30 分間は食事をしないでください。患者が食事をとらずに薬を服用できない場合は、食事と一緒に服用しますが、システアミンの服用前 1 時間から服用後 1 時間以内にその量を約 4 オンス (1/2 カップ) に制限します。食事に関して一貫した方法で薬剤を投与し、投与直前に高脂肪食品の摂取を避けてください。重炭酸塩または炭酸塩を含む薬の少なくとも 1 時間前または 1 時間後にシステアミンを投与し、システアミン服用中はアルコールを避けてください。

    用量

    酒石酸水素システアミンとして入手可能。投与量はシステアミンで表されます。

    腎症性シスチン症の診断が確認されたら、ただちにシステアミン療法を開始します。

    小児患者

    腎症性シスチン症 (即時放出システアミン カプセル) 経口

    未治療患者の初回投与量は維持量の 1/6 ～ 1/4 でなければなりません。副作用を最小限に抑えるために、投与量を徐々に増やしてください。維持用量は、4 ～ 6 週間増量した後に到達する必要があります。

    現在塩酸システアミンまたはホスホシステアミンを服用している患者は、等モル用量の即時放出型酒石酸水素システアミンに移行する場合があります。

    患者が副作用のために最初はシステアミンに耐えられない場合は、治療を一時的に中止し、その後低用量で再開し、適切な用量まで徐々に増量します。

    速放性システアミンの推奨維持用量12 歳以下の治療歴のない小児患者には、1 日あたり 1.3 g/m2 を 6 時間ごとに 4 回に分けて投与します。 (表 1 を参照。)

    表 1. 即時放出型システアミン維持量 1 日あたり 1.3 g/m2 1

    体重 (ポンド)

    6 時間ごとのシステアミンの投与量 (mg)

    0–10

    100

    11–20

    150

    21–30

    200

    31–40

    250

    41–50

    300

    51–70

    350

    71–90

    400

    91–110

    450

    110 以上

    500

    推奨維持量未治療の 12 歳以上、体重 110 ポンド以上の小児患者に即時放出型システアミンを 1 日 2 g を 4 回に分けて投与します。

    維持用量に達した後は、未治療の患者では、投与後 5 ～ 6 時間後に白血球シスチンの測定値を取得します。システアミン塩酸塩またはホスホシステアミンから即時放出型酒石酸水素システアミンに移行する患者は、最適な投与量を評価するために、2 週間後に WBC シスチン レベルを測定し、その後は 3 か月ごとに測定する必要があります。

    WBC シスチンの目標を達成するために投与量を漸増する < 1 nmol 1/2 シスチン/mg タンパク質。 WBC シスチン濃度を決定し、WBC シスチン >2 nmol 1/2 シスチン/mg タンパク質の場合は投与量を増やします。このレベルを達成するには、投与量を毎日最大 1.95 g/m2 まで増やすことができます。ただし、患者によってはこの用量に耐えられない場合があります。

    飲み忘れた場合は、できるだけ早く服用してください。ただし、次の服用まで 2 時間以内である場合は、服用をスキップしてください。通常の投与スケジュールが再開されました。飲み忘れた用量を補うために、用量を 2 倍にしないでください。

    腎症性シスチン症 (遅延放出システアミン カプセルまたは経口顆粒) 経口

    治療歴のない小児患者 1 歳以上: 推奨される初回用量は 1 です。維持量の/6～1/4。 1日あたり1.3 g/m2の維持用量まで徐々に用量を増やし、12時間ごとに2回に分けて投与します。 (表 2 を参照してください。)

    1 歳以上 6 歳未満の患者の場合、白血球シスチン濃度を監視しながら維持用量まで 10% ずつ増量します。用量調整の間には少なくとも 2 週間の間隔をあけてください。

    6 歳以上の患者は、維持用量に達するまで 4 ～ 6 週間かけて徐々に用量を増やしてください。

    患者が副作用のために最初はシステアミンに耐えられない場合は、用量を減らし、その後徐々に維持用量に戻します。

    表 2. 1 日あたり 1.3 g/m2 の遅延放出システアミン維持用量。2

    体重 (キログラム)

    12 時間ごとのシステアミン遅延放出カプセルの投与量 (mg)

    ≤5

    200

    6 –10

    300

    11–15

    400

    16–20

    500

    21–25

    600

    26–30

    700

    31–40

    800

    41–50

    900

    ≥51

    1000

    WBC シスチン濃度を決定し、それに応じて投与量を調整します。投与量を調整する前に、服薬アドヒアランス、投与間隔、最後の投与と検査室測定のための採血の間のタイミング、その他の投与要因などの他の要因を考慮してください。 1歳から6歳未満の未治療の患者では、システアミン治療開始から2週間後に測定値を取得し、治療目標の白血球シスチン濃度に達するまで用量漸増期間中モニタリングを継続します。これが達成されたら、3 か月間は毎月、その後は 1 年間は四半期に一度、その後は少なくとも年に 2 回監視を続けます。 6 歳以上の未治療の患者では、システアミンの維持用量に達した後に測定を行い、その後 3 か月間は毎月、1 年間は四半期ごと、その後は少なくとも年に 2 回モニタリングします。

    維持用量が達成された後、WBC シスチン <1 nmol 1/2 シスチン/mg タンパク質を達成するために用量をさらに滴定します。用量の調整が必要な場合は、1日あたり最大用量1.95 g/m2まで、用量を10%増やして、カプセルまたは経口顆粒のパケットの利用可能な強度を使用して投与できる最も近い用量に四捨五入します。 1 歳から 6 歳未満の患者の場合、増量間隔は最低 2 週間あけてください。

    飲み忘れた場合は、予定時刻から 8 時間以内にできるだけ早く服用してください。 。次に予定されている服用時間が 4 時間以内にある場合は、忘れた分は飛ばして、次の通常の予定時間に服用してください。飲み忘れた分を補うために 2 回分を服用しないでください。

    成人

    腎症性シスチン症 (即時放出システアミン カプセル) 経口

    未治療患者の初回投与量は 1/ でなければなりません。維持量の6～1/4。副作用を最小限に抑えるために、投与量を徐々に増やしてください。維持用量は、4 ～ 6 週間増量した後に到達する必要があります。

    現在塩酸システアミンまたはホスホシステアミンを服用している患者は、等モル用量の即時放出型酒石酸水素システアミンに移行する場合があります。

    患者が副作用のために最初はシステアミンに耐えられない場合は、治療を一時的に中止し、その後低用量で再開し、適切な用量まで徐々に増量します。

    速放性システアミンの推奨維持用量体重 110 ポンドを超える治療歴のない成人には、1 日 2 g を 4 回に分けて投与します。

    維持用量に達した後、未治療の患者では用量投与の 5 ～ 6 時間後に白血球シスチンの測定値を取得します。システアミン塩酸塩またはホスホシステアミンから即時放出型酒石酸水素システアミンに移行する患者は、最適な投与量を評価するために、2 週間後に WBC シスチン レベルを測定し、その後は 3 か月ごとに測定する必要があります。

    WBC シスチンの目標を達成するために投与量を漸増する < 1 nmol 1/2 シスチン/mg タンパク質。 WBC シスチン濃度を決定し、WBC シスチン >2 nmol 1/2 シスチン/mg タンパク質の場合は投与量を増やします。このレベルを達成するには、投与量を毎日最大 1.95 g/m2 まで増やすことができます。ただし、患者によってはこの用量に耐えられない場合があります。

    飲み忘れた場合は、できるだけ早く服用してください。ただし、次の服用まで 2 時間以内である場合は、服用をスキップしてください。通常の投与スケジュールが再開されました。忘れた用量を補うために用量を 2 倍にしないでください。

    腎症性シスチン症 (遅延放出システアミン カプセルまたは経口顆粒) 経口

    治療歴のない患者: 推奨される初回用量は、用量の 1/6 ～ 1/4 である必要があります。維持量; 1日あたり1.3 g/m2の維持用量まで徐々に用量を増やし、12時間ごとに2回に分けて投与します。 (表 2 を参照。)

    維持用量に達するまで、4 ～ 6 週間かけて徐々に用量を増やします。

    患者が副作用のために最初はシステアミンに耐えられない場合は、用量を減らし、その後徐々に増やして維持用量に戻します。

    WBC シスチン濃度を決定し、それに応じて用量を調整します。投与量を調整する前に、服薬アドヒアランス、投与間隔、最後の投与と検査室測定のための採血の間のタイミング、その他の投与要因などの他の要因を考慮してください。未治療の患者では、システアミンの維持用量に達した後に測定値を取得し、その後 3 か月間は毎月、1 年間は四半期に一度、その後は少なくとも年に 2 回モニタリングします。

    維持用量に達した後は、 、WBCシスチン<1 nmol 1/2シスチン/mgタンパク質を達成するために用量をさらに滴定します。用量の調整が必要な場合は、1 日の最大用量 1.95 g/m2 まで、用量を 10% 増やして、カプセルまたは経口顆粒のパケットの利用可能な強度を使用して投与できる最も近い用量に四捨五入します。

    飲み忘れた場合は、予定時刻から 8 時間以内にできるだけ早く服用してください。次に予定されている服用時間が 4 時間以内にある場合は、忘れた分は飛ばして、次の通常の予定時間に服用してください。飲み忘れた分を補うために 2 回分を服用しないでください。

    処方制限

    小児患者

    腎症性シスチン症 経口

    1 日あたり 1.95 g/m2。

    成人

    腎症性シスチン症 経口

    毎日 1.95 g/m2。

    特別な集団

    肝臓障害

    現時点では、特別な集団に対する推奨用量はありません。

    腎障害

    現時点では、特別な集団用量の推奨事項はありません。

    高齢患者

    現時点では、特別な集団用量の推奨事項はありません。

    警告

    禁忌
  • システアミンまたはペニシラミンに対する過敏症。
    • 警告/注意事項

    一般的な予防措置

    エーラス ダンロス様症候群

    高用量のシステアミンを服用している患者において、エーラス ダンロス様症候群に似た皮膚および骨の病変が報告されています。 臨床所見には、軟体動物様仮性腫瘍（紫色の出血性病変）、皮膚線条、骨病変（骨減少症、圧迫骨折、側弯症、外反母趾など）、下肢痛、関節過伸展などが含まれます。

    皮膚や骨の異常を監視します。異常が発生した場合は、システアミンの投与量を減らします。

    皮膚反応

    多形水疱症紅斑や中毒性表皮壊死融解症などの重度の皮膚反応が報告されています。

    患者の皮膚と骨を定期的に監視します。皮膚に発疹が生じた場合は、発疹が治まるまでシステアミンを中止してください。厳重な監督の下でより低い用量で薬物を再開し、ゆっくりと治療用量まで漸増する場合があります。重度の皮膚発疹（多形水疱症紅斑や中毒性表皮壊死融解症など）を発症した患者の治療は永久に中止してください。

    消化管潰瘍および出血

    消化管症状 (吐き気、嘔吐、下痢など) は、システアミンの一般的な副作用です。 消化管出血や潰瘍も報告されています。

    重度の消化管症状が発生した場合は、用量の減量を検討してください。

    線維化性結腸症

    結腸狭窄形成を含む線維化性結腸症は、遅延放出性酒石酸水素システアミン (Procysbi) の市販後経験中に報告されました。報告されている症状には、腹痛、嘔吐、血性または持続性の下痢、便失禁などがあります。

    重度、持続性、および/または悪化する腹部症状のある患者を線維性結腸症かどうか評価します。診断が確認された場合は、遅延放出型システアミンの投与を完全に中止し、即時放出型カプセルに切り替えてください。メタクリル酸 - アクリル酸エチル共重合体 (遅延放出システアミンの不活性成分) と線維化性結腸症との関連性は排除できません。

    CNS への影響

    CNS 症状 (例: 発作、嗜眠、傾眠、うつ病、脳症) ）が報告した。 システアミン療法を受けていないシスチン症患者の一部では、神経学的合併症も報告されています。

    患者の CNS 症状を監視します。重度または持続的なCNS症状が発生した場合は、投与量を減らしてください。

    患者は、薬がどのような影響を与えるかを知るまで、車の運転、機械の操作、その他の危険な活動に従事すべきではありません。

    白血球減少症

    可逆的な白血球減少症とアルカリホスファターゼレベルの上昇が時折報告されます。システアミン療法中に血球数を監視します。

    白血球数とアルカリホスファターゼレベルを監視します。検査値が高いままの場合は、値が正常に戻るまで投与量を減らすか薬の中止を検討してください。

    良性頭蓋内圧亢進症

    良性頭蓋内圧亢進症 (または仮性脳腫瘍 [PTC]) および/または乳頭浮腫が報告されています。 薬剤との因果関係は証明されていない。

    頭痛、耳鳴り、めまい、吐き気、複視、かすみ目、視力喪失、目の奥の痛み、眼球運動時の痛みなどの PTC の症状を観察します。 定期的に眼科検査を行ってください。 PTC を発症した患者の視力喪失を防ぐために、速やかに治療を開始してください。

    特定の集団

    妊娠

    薬剤に関連した先天異常または流産のリスクを知らせる、妊婦におけるシステアミンの使用に関する利用可能なデータはありません。 システアミン（酒石酸水素システアミンとして投与）は、人間の推奨維持用量よりも少ない用量でラットに対して催奇形性および胎児毒性を示しました。

    授乳

    経口システアミンが母乳中に分布するかどうか、またはこの薬剤が母乳に何らかの影響を与えるかどうかは不明です。母乳で育てられている乳児、または乳生産中の乳児。 母乳育児はお勧めできません。

    小児への使用

    小児患者において安全性と有効性が確立されています。この薬はそのような患者への使用が承認されています。

    遅延放出システアミンの安全性と有効性は、1 歳未満の患者では確立されていません。

    高齢者への使用

    高齢者患者を対象とした研究は行われていません。

    一般的な副作用

    即時放出型システアミン (>5%) による一般的な副作用: 嘔吐、食欲不振、発熱、下痢、嗜眠、発疹。

    一般的な副作用過去に治療を受けた6歳以上（5%以上）の患者における遅延放出型システアミンの影響：嘔吐、吐き気、腹痛、口臭、下痢、皮膚臭、疲労、発疹、頭痛。

    未治療の 1 歳～6 歳未満の患者（>10%）における遅延放出型システアミンの一般的な副作用: 嘔吐、胃腸炎 / ウイルス性胃腸炎、下痢、口臭、吐き気、電解質の不均衡、頭痛。

    他の薬がどのような影響を与えるか Cysteamine Bitartrate

    CYP1A2、2A6、2B6、2C8、2C9、2C19、2D6、2E1、または 3A4 は阻害しません。

    胃の pH を上昇させる薬剤

    胃の pH を上昇させる薬剤 (例: 重炭酸塩または炭酸塩を含む薬剤) は、遅延放出製剤からのシステアミンの早期放出によりシステアミンの薬物動態を変化させ、白血球シスチン濃度を上昇させる可能性があります。

    胃の pH を上昇させる薬剤を使用する場合は、白血球シスチン濃度をモニタリングしてください。

    アルコール

    遅延放出システアミンと一緒にアルコールを摂取すると、システアミンの放出速度が増加したり、薬物動態、有効性、薬物動態に悪影響を及ぼす可能性があります。システアミンの安全性。

    システアミンによる治療中はアルコール飲料の摂取を避けてください。

    ファンコーニ症候群で使用されるその他の薬剤

    システアミンは、電解質およびミネラルの代替品とともに投与される場合があります。ファンコーニ症候群、ビタミン D、甲状腺剤の管理に必要です。

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