Cysteamine Bitartrate
Kelas ubat: Agen Antineoplastik
Penggunaan Cysteamine Bitartrate
Cystinosis
Rawatan cystinosis nefropati (ditunjuk sebagai ubat yatim oleh FDA untuk kegunaan ini).
Kapsul cysteamine bitartrate (Cystagon) pelepasan segera ditunjukkan untuk digunakan pada kanak-kanak dan orang dewasa. Kapsul pelepasan tertunda dan butiran oral (Procysbi) ditunjukkan untuk digunakan pada pesakit dewasa dan kanak-kanak berumur ≥1 tahun.
Terapi cysteamine oral awal dan jangka panjang telah ditunjukkan untuk memelihara fungsi glomerular buah pinggang dan mengurangkan atau mencegah komplikasi buah pinggang tambahan seperti terencat pertumbuhan dan hipotiroidisme.
Terapi sisteamina perlu dipertimbangkan untuk semua pesakit dengan cystinosis nefropati tanpa mengira umur dan status pemindahan, dan terapi sedemikian harus diteruskan sepanjang hayat.
Kaitkan dadah
- Abemaciclib (Systemic)
- Acyclovir (Systemic)
- Adenovirus Vaccine
- Aldomet
- Aluminum Acetate
- Aluminum Chloride (Topical)
- Ambien
- Ambien CR
- Aminosalicylic Acid
- Anacaulase
- Anacaulase
- Anifrolumab (Systemic)
- Antacids
- Anthrax Immune Globulin IV (Human)
- Antihemophilic Factor (Recombinant), Fc fusion protein (Systemic)
- Antihemophilic Factor (recombinant), Fc-VWF-XTEN Fusion Protein
- Antihemophilic Factor (recombinant), PEGylated
- Antithrombin alfa
- Antithrombin alfa
- Antithrombin III
- Antithrombin III
- Antithymocyte Globulin (Equine)
- Antivenin (Latrodectus mactans) (Equine)
- Apremilast (Systemic)
- Aprepitant/Fosaprepitant
- Articaine
- Asenapine
- Atracurium
- Atropine (EENT)
- Avacincaptad Pegol (EENT)
- Avacincaptad Pegol (EENT)
- Axicabtagene (Systemic)
- Clidinium
- Clindamycin (Systemic)
- Clonidine
- Clonidine (Epidural)
- Clonidine (Oral)
- Clonidine injection
- Clonidine transdermal
- Co-trimoxazole
- COVID-19 Vaccine (Janssen) (Systemic)
- COVID-19 Vaccine (Moderna)
- COVID-19 Vaccine (Pfizer-BioNTech)
- Crizanlizumab-tmca (Systemic)
- Cromolyn (EENT)
- Cromolyn (Systemic, Oral Inhalation)
- Crotalidae Polyvalent Immune Fab
- CycloSPORINE (EENT)
- CycloSPORINE (EENT)
- CycloSPORINE (Systemic)
- Cysteamine Bitartrate
- Cysteamine Hydrochloride
- Cysteamine Hydrochloride
- Cytomegalovirus Immune Globulin IV
- A1-Proteinase Inhibitor
- A1-Proteinase Inhibitor
- Bacitracin (EENT)
- Baloxavir
- Baloxavir
- Bazedoxifene
- Beclomethasone (EENT)
- Beclomethasone (Systemic, Oral Inhalation)
- Belladonna
- Belsomra
- Benralizumab (Systemic)
- Benzocaine (EENT)
- Bepotastine
- Betamethasone (Systemic)
- Betaxolol (EENT)
- Betaxolol (Systemic)
- Bexarotene (Systemic)
- Bismuth Salts
- Botulism Antitoxin (Equine)
- Brimonidine (EENT)
- Brivaracetam
- Brivaracetam
- Brolucizumab
- Brompheniramine
- Budesonide (EENT)
- Budesonide (Systemic, Oral Inhalation)
- Bulk-Forming Laxatives
- Bupivacaine (Local)
- BuPROPion (Systemic)
- Buspar
- Buspar Dividose
- Buspirone
- Butoconazole
- Cabotegravir (Systemic)
- Caffeine/Caffeine and Sodium Benzoate
- Calcitonin
- Calcium oxybate, magnesium oxybate, potassium oxybate, and sodium oxybate
- Calcium Salts
- Calcium, magnesium, potassium, and sodium oxybates
- Candida Albicans Skin Test Antigen
- Cantharidin (Topical)
- Capmatinib (Systemic)
- Carbachol
- Carbamide Peroxide
- Carbamide Peroxide
- Carmustine
- Castor Oil
- Catapres
- Catapres-TTS
- Catapres-TTS-1
- Catapres-TTS-2
- Catapres-TTS-3
- Ceftolozane/Tazobactam (Systemic)
- Cefuroxime
- Centruroides Immune F(ab′)2
- Cetirizine (EENT)
- Charcoal, Activated
- Chloramphenicol
- Chlorhexidine (EENT)
- Chlorhexidine (EENT)
- Cholera Vaccine Live Oral
- Choriogonadotropin Alfa
- Ciclesonide (EENT)
- Ciclesonide (Systemic, Oral Inhalation)
- Ciprofloxacin (EENT)
- Citrates
- Dacomitinib (Systemic)
- Dapsone (Systemic)
- Dapsone (Systemic)
- Daridorexant
- Darolutamide (Systemic)
- Dasatinib (Systemic)
- DAUNOrubicin and Cytarabine
- Dayvigo
- Dehydrated Alcohol
- Delafloxacin
- Delandistrogene Moxeparvovec (Systemic)
- Dengue Vaccine Live
- Dexamethasone (EENT)
- Dexamethasone (Systemic)
- Dexmedetomidine
- Dexmedetomidine
- Dexmedetomidine
- Dexmedetomidine (Intravenous)
- Dexmedetomidine (Oromucosal)
- Dexmedetomidine buccal/sublingual
- Dexmedetomidine injection
- Dextran 40
- Diclofenac (Systemic)
- Dihydroergotamine
- Dimethyl Fumarate (Systemic)
- Diphenoxylate
- Diphtheria and Tetanus Toxoids
- Diphtheria and Tetanus Toxoids and Acellular Pertussis Vaccine Adsorbed
- Diroximel Fumarate (Systemic)
- Docusate Salts
- Donislecel-jujn (Systemic)
- Doravirine, Lamivudine, and Tenofovir Disoproxil
- Doxepin (Systemic)
- Doxercalciferol
- Doxycycline (EENT)
- Doxycycline (Systemic)
- Doxycycline (Systemic)
- Doxylamine
- Duraclon
- Duraclon injection
- Dyclonine
- Edaravone
- Edluar
- Efgartigimod Alfa (Systemic)
- Eflornithine
- Eflornithine
- Elexacaftor, Tezacaftor, And Ivacaftor
- Elranatamab (Systemic)
- Elvitegravir, Cobicistat, Emtricitabine, and tenofovir Disoproxil Fumarate
- Emicizumab-kxwh (Systemic)
- Emtricitabine and Tenofovir Disoproxil Fumarate
- Entrectinib (Systemic)
- EPINEPHrine (EENT)
- EPINEPHrine (Systemic)
- Erythromycin (EENT)
- Erythromycin (Systemic)
- Estrogen-Progestin Combinations
- Estrogen-Progestin Combinations
- Estrogens, Conjugated
- Estropipate; Estrogens, Esterified
- Eszopiclone
- Ethchlorvynol
- Etranacogene Dezaparvovec
- Evinacumab (Systemic)
- Evinacumab (Systemic)
- Factor IX (Human), Factor IX Complex (Human)
- Factor IX (Recombinant)
- Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein
- Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein
- Factor VIIa (Recombinant)
- Factor Xa (recombinant), Inactivated-zhzo
- Factor Xa (recombinant), Inactivated-zhzo
- Factor XIII A-Subunit (Recombinant)
- Faricimab
- Fecal microbiota, live
- Fedratinib (Systemic)
- Fenofibric Acid/Fenofibrate
- Fibrinogen (Human)
- Flunisolide (EENT)
- Fluocinolone (EENT)
- Fluorides
- Fluorouracil (Systemic)
- Flurbiprofen (EENT)
- Flurbiprofen (EENT)
- Flurbiprofen (EENT)
- Flurbiprofen (EENT)
- Fluticasone (EENT)
- Fluticasone (Systemic, Oral Inhalation)
- Fluticasone and Vilanterol (Oral Inhalation)
- Ganciclovir Sodium
- Gatifloxacin (EENT)
- Gentamicin (EENT)
- Gentamicin (Systemic)
- Gilteritinib (Systemic)
- Glofitamab
- Glycopyrronium
- Glycopyrronium
- Gonadotropin, Chorionic
- Goserelin
- Guanabenz
- Guanadrel
- Guanethidine
- Guanfacine
- Haemophilus b Vaccine
- Hepatitis A Virus Vaccine Inactivated
- Hepatitis B Vaccine Recombinant
- Hetlioz
- Hetlioz LQ
- Homatropine
- Hydrocortisone (EENT)
- Hydrocortisone (Systemic)
- Hydroquinone
- Hylorel
- Hyperosmotic Laxatives
- Ibandronate
- Igalmi buccal/sublingual
- Imipenem, Cilastatin Sodium, and Relebactam
- Inclisiran (Systemic)
- Infliximab, Infliximab-dyyb
- Influenza Vaccine Live Intranasal
- Influenza Vaccine Recombinant
- Influenza Virus Vaccine Inactivated
- Inotuzumab
- Insulin Human
- Interferon Alfa
- Interferon Beta
- Interferon Gamma
- Intermezzo
- Intuniv
- Iodoquinol (Topical)
- Iodoquinol (Topical)
- Ipratropium (EENT)
- Ipratropium (EENT)
- Ipratropium (Systemic, Oral Inhalation)
- Ismelin
- Isoproterenol
- Ivermectin (Systemic)
- Ivermectin (Topical)
- Ixazomib Citrate (Systemic)
- Japanese Encephalitis Vaccine
- Kapvay
- Ketoconazole (Systemic)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (Systemic)
- Ketotifen
- Lanthanum
- Lecanemab
- Lefamulin
- Lemborexant
- Lenacapavir (Systemic)
- Leniolisib
- Letermovir
- Letermovir
- Levodopa/Carbidopa
- LevoFLOXacin (EENT)
- LevoFLOXacin (Systemic)
- L-Glutamine
- Lidocaine (Local)
- Lidocaine (Systemic)
- Linezolid
- Lofexidine
- Loncastuximab
- Lotilaner (EENT)
- Lotilaner (EENT)
- Lucemyra
- Lumasiran Sodium
- Lumryz
- Lunesta
- Mannitol
- Mannitol
- Mb-Tab
- Measles, Mumps, and Rubella Vaccine
- Mecamylamine
- Mechlorethamine
- Mechlorethamine
- Melphalan (Systemic)
- Meningococcal Groups A, C, Y, and W-135 Vaccine
- Meprobamate
- Methoxy Polyethylene Glycol-epoetin Beta (Systemic)
- Methyldopa
- Methylergonovine, Ergonovine
- MetroNIDAZOLE (Systemic)
- MetroNIDAZOLE (Systemic)
- Miltown
- Minipress
- Minocycline (EENT)
- Minocycline (Systemic)
- Minoxidil (Systemic)
- Mometasone
- Mometasone (EENT)
- Moxifloxacin (EENT)
- Moxifloxacin (Systemic)
- Nalmefene
- Naloxone (Systemic)
- Natrol Melatonin + 5-HTP
- Nebivolol Hydrochloride
- Neomycin (EENT)
- Neomycin (Systemic)
- Netarsudil Mesylate
- Nexiclon XR
- Nicotine
- Nicotine
- Nicotine
- Nilotinib (Systemic)
- Nirmatrelvir
- Nirmatrelvir
- Nitroglycerin (Systemic)
- Ofloxacin (EENT)
- Ofloxacin (Systemic)
- Oliceridine Fumarate
- Olipudase Alfa-rpcp (Systemic)
- Olopatadine
- Omadacycline (Systemic)
- Osimertinib (Systemic)
- Oxacillin
- Oxymetazoline
- Pacritinib (Systemic)
- Palovarotene (Systemic)
- Paraldehyde
- Peginterferon Alfa
- Peginterferon Beta-1a (Systemic)
- Penicillin G
- Pentobarbital
- Pentosan
- Pilocarpine Hydrochloride
- Pilocarpine, Pilocarpine Hydrochloride, Pilocarpine Nitrate
- Placidyl
- Plasma Protein Fraction
- Plasminogen, Human-tmvh
- Pneumococcal Vaccine
- Polymyxin B (EENT)
- Polymyxin B (Systemic, Topical)
- PONATinib (Systemic)
- Poractant Alfa
- Posaconazole
- Potassium Supplements
- Pozelimab (Systemic)
- Pramoxine
- Prazosin
- Precedex
- Precedex injection
- PrednisoLONE (EENT)
- PrednisoLONE (Systemic)
- Progestins
- Propylhexedrine
- Protamine
- Protein C Concentrate
- Protein C Concentrate
- Prothrombin Complex Concentrate
- Pyrethrins with Piperonyl Butoxide
- Quviviq
- Ramelteon
- Relugolix, Estradiol, and Norethindrone Acetate
- Remdesivir (Systemic)
- Respiratory Syncytial Virus Vaccine, Adjuvanted (Systemic)
- RifAXIMin (Systemic)
- Roflumilast (Systemic)
- Roflumilast (Topical)
- Roflumilast (Topical)
- Rotavirus Vaccine Live Oral
- Rozanolixizumab (Systemic)
- Rozerem
- Ruxolitinib (Systemic)
- Saline Laxatives
- Selenious Acid
- Selexipag
- Selexipag
- Selpercatinib (Systemic)
- Sirolimus (Systemic)
- Sirolimus, albumin-bound
- Smallpox and Mpox Vaccine Live
- Smallpox Vaccine Live
- Sodium Chloride
- Sodium Ferric Gluconate
- Sodium Nitrite
- Sodium oxybate
- Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate
- Sodium Thiosulfate (Antidote) (Systemic)
- Sodium Thiosulfate (Protectant) (Systemic)
- Somatrogon (Systemic)
- Sonata
- Sotorasib (Systemic)
- Suvorexant
- Tacrolimus (Systemic)
- Tafenoquine (Arakoda)
- Tafenoquine (Krintafel)
- Talquetamab (Systemic)
- Tasimelteon
- Tedizolid
- Telotristat
- Tenex
- Terbinafine (Systemic)
- Tetrahydrozoline
- Tezacaftor and Ivacaftor
- Theophyllines
- Thrombin
- Thrombin Alfa (Recombinant) (Topical)
- Timolol (EENT)
- Timolol (Systemic)
- Tixagevimab and Cilgavimab
- Tobramycin (EENT)
- Tobramycin (Systemic)
- TraMADol (Systemic)
- Trametinib Dimethyl Sulfoxide
- Trancot
- Tremelimumab
- Tretinoin (Systemic)
- Triamcinolone (EENT)
- Triamcinolone (Systemic)
- Trimethobenzamide
- Tucatinib (Systemic)
- Unisom
- Vaccinia Immune Globulin IV
- Valoctocogene Roxaparvovec
- Valproate/Divalproex
- Valproate/Divalproex
- Vanspar
- Varenicline (Systemic)
- Varenicline (Systemic)
- Varenicline Tartrate (EENT)
- Vecamyl
- Vitamin B12
- Vonoprazan, Clarithromycin, and Amoxicillin
- Wytensin
- Xyrem
- Xywav
- Zaleplon
- Zirconium Cyclosilicate
- Zolpidem
- Zolpidem (Oral)
- Zolpidem (Oromucosal, Sublingual)
- ZolpiMist
- Zoster Vaccine Recombinant
- 5-hydroxytryptophan, melatonin, and pyridoxine
Bagaimana nak guna Cysteamine Bitartrate
Umum
Pemantauan Pesakit
Pentadbiran
Pentadbiran Lisan
Cysteamine bitartrate ditadbir secara lisan. Ubat ini boleh didapati secara komersil sebagai kapsul pelepasan segera atau kapsul pelepasan tertunda atau butiran oral.
Cysteamine pelepasan segeraKapsul pelepasan segera (Cystagon) ditadbir setiap 6 jam; kapsul boleh ditelan keseluruhan atau keseluruhan kandungan kapsul boleh ditaburkan pada makanan. Pengilang mengesyorkan bahawa kapsul cysteamine utuh tidak boleh diberikan kepada kanak-kanak di bawah umur kira-kira 6 tahun kerana risiko aspirasi; pada pesakit ini, kapsul boleh diberikan dengan memercikkan kandungan kapsul ke atas makanan.
Sisteamina pelepasan tertundaKapsul bitartrate cysteamine pelepasan tertunda (Procysbi) diberikan setiap 12 jam. Kapsul harus ditelan keseluruhan dengan jus buah-buahan (kecuali jus limau gedang) atau air; jangan hancurkan atau kunyah kapsul atau kandungannya. Bagi pesakit yang tidak boleh menelan kapsul, kapsul boleh dibuka dan kandungan kapsul ditaburkan dan dicampur dalam sos epal, jeli beri, atau jus buah (kecuali jus limau gedang) dan diberikan secara lisan. Bagi pesakit yang mempunyai tiub gastrostomi, kapsul boleh dibuka dan kandungan kapsul dicampurkan dalam sos epal dan diberikan.
Gulat oral pelepasan tertunda sisteamine bitartrate hendaklah ditaburkan dan dicampur dalam sos epal, jeli beri atau jus buah. (kecuali jus limau gedang) dan diberikan secara lisan; jangan hancurkan atau kunyah butiran mulut. Bagi pesakit dengan tiub gastrostomi, butiran oral boleh dicampur dalam sos epal dan diberikan.
Jangan makan selama sekurang-kurangnya 2 jam sebelum mengambil cysteamine pelepasan tertunda dan sekurang-kurangnya 30 minit selepas itu untuk memaksimumkan penyerapan. Jika pesakit tidak dapat mengambil ubat tanpa makan, ambil dengan makanan tetapi hadkan jumlahnya kepada kira-kira 4 auns (½ cawan) dalam masa 1 jam sebelum hingga 1 jam selepas mengambil cysteamine. Berikan ubat dengan cara yang konsisten berkenaan dengan makanan dan elakkan pengambilan makanan tinggi lemak yang hampir dengan dos. Berikan cysteamine sekurang-kurangnya 1 jam sebelum atau 1 jam selepas ubat yang mengandungi bikarbonat atau karbonat, dan elakkan alkohol semasa mengambil cysteamine.
Dos
Tersedia sebagai cysteamine bitartrate; dos dinyatakan dalam bentuk cysteamine.
Mulakan terapi cysteamine dengan segera setelah diagnosis cystinosis nefropati disahkan.
Pesakit Pediatrik
Sistinosis Nefropati (Kapsul Cysteamine Pelepasan Segera) OralDos awal dalam pesakit naif rawatan hendaklah 1/6–¼ daripada dos penyelenggaraan; meningkatkan dos secara beransur-ansur untuk meminimumkan kesan buruk. Dos penyelenggaraan perlu dicapai selepas 4 hingga 6 minggu peningkatan dos tambahan.
Pesakit yang sedang mengambil cysteamine hydrochloride atau phosphocysteamine boleh ditukar kepada dos equimolar cysteamine bitartrate pelepasan segera.
Jika pesakit tidak dapat bertolak ansur dengan cysteamine pada mulanya disebabkan oleh kesan buruk, tahan terapi buat sementara waktu, kemudian mulakan semula pada dos yang lebih rendah dan secara beransur-ansur meningkat kepada dos yang sesuai.
Dos penyelenggaraan yang disyorkan untuk cysteamine pelepasan segera dalam pesakit kanak-kanak naif rawatan ≤12 tahun ialah 1.3 g/m2 setiap hari diberikan dalam 4 dos dibahagikan yang diberikan setiap 6 jam. (Lihat Jadual 1.)
Jadual 1. Dos Penyelenggaraan Cysteamine yang dilepaskan segera sebanyak 1.3 g/m2 Harian1Berat dalam Paun
Dos Cysteamine Setiap 6 jam (mg)
0–10
100
11–20
150
21–30
200
31–40
250
41–50
300
51–70
350
71–90
400
91–110
450
lebih 110
500
Dos penyelenggaraan yang disyorkan cysteamine pelepasan segera dalam pesakit kanak-kanak naif rawatan >12 tahun dengan berat >110 paun adalah 2 g setiap hari diberikan dalam 4 dos dibahagikan.
Selepas dos penyelenggaraan dicapai, dapatkan ukuran sistin leukosit 5 hingga 6 jam selepas pentadbiran dos dalam pesakit naif rawatan. Pesakit yang dipindahkan daripada cysteamine hydrochloride atau phosphocysteamine kepada cysteamine bitartrate pelepasan segera harus diukur tahap sistin WBC mereka dalam 2 minggu, dan setiap 3 bulan selepas itu untuk menilai dos optimum.
Titrat dos untuk mencapai matlamat sistin WBC < 1 nmol ½ sistin/mg protein. Tentukan kepekatan sistin WBC dan tingkatkan dos jika sistin WBC >2 nmol ½ sistin/mg protein. Boleh meningkatkan dos kepada maksimum 1.95 g/m2 setiap hari untuk mencapai tahap ini; walau bagaimanapun, sesetengah pesakit mungkin tidak bertolak ansur dengan dos ini.
Jika dos terlepas, ambil dos secepat mungkin, melainkan dalam masa 2 jam dari dos seterusnya yang mana dos harus dilangkau dan jadual dos biasa disambung semula. Jangan menggandakan dos untuk menggantikan dos yang terlepas.
Sistinosis Nephropathic (Kapsul Cysteamine yang dilepaskan tertunda atau Butiran Oral) OralPesakit pediatrik naif rawatan ≥1 tahun: dos awal yang disyorkan hendaklah 1 /6–¼ daripada dos penyelenggaraan; tingkatkan dos secara beransur-ansur kepada dos penyelenggaraan 1.3 g/m2 setiap hari ditadbir dalam 2 dos dibahagikan setiap 12 jam. (Lihat Jadual 2.)
Dalam pesakit 1 tahun hingga <6 tahun, tingkatkan dos dalam kenaikan 10% kepada dos penyelenggaraan sambil memantau kepekatan sistin WBC; biarkan sekurang-kurangnya 2 minggu antara pelarasan dos.
Dalam pesakit ≥6 tahun, tingkatkan dos secara beransur-ansur dalam tempoh 4–6 minggu sehingga dos penyelenggaraan dicapai.
Jika pesakit tidak dapat bertolak ansur dengan cysteamine pada mulanya kerana kesan buruk, kurangkan dos dan kemudian secara beransur-ansur tingkatkan kembali kepada dos penyelenggaraan.
Jadual 2. Dos Penyelenggaraan Cysteamine yang dilepaskan tertunda sebanyak 1.3 g/m2 Setiap hari.2Berat dalam kilogram
Dos Kapsul Pembebasan Tertunda Cysteamine Setiap 12 jam (mg)
≤5
200
6 –10
300
11–15
400
16–20
500
21–25
600
26–30
700
31–40
800
41–50
900
≥51
1000
Tentukan kepekatan sistin WBC dan laraskan dos dengan sewajarnya; pertimbangkan faktor lain seperti pematuhan ubat, selang dos, masa antara dos terakhir dan pengambilan darah untuk pengukuran makmal, dan faktor pentadbiran lain sebelum melaraskan dos. Dalam pesakit naif rawatan 1 tahun hingga kurang daripada 6 tahun, dapatkan ukuran 2 minggu selepas memulakan rawatan cysteamine dan teruskan pemantauan semasa tempoh titrasi dos sehingga sasaran terapeutik kepekatan sistin WBC dicapai. Setelah ini dicapai, teruskan pemantauan bulanan selama 3 bulan, kemudian setiap suku tahun selama 1 tahun, dan kemudian dua kali setahun, sekurang-kurangnya. Dalam pesakit naif rawatan ≥6 tahun, dapatkan ukuran selepas mencapai dos cysteamine penyelenggaraan, kemudian pantau bulanan selama 3 bulan, setiap suku tahun selama 1 tahun, dan kemudian dua kali setahun, sekurang-kurangnya.
Selepas dos penyelenggaraan dicapai, titrasi lagi dos untuk mencapai sistin WBC <1 nmol ½ sistin/mg protein. Jika pelarasan dos diperlukan, tingkatkan dos sebanyak 10%, dibundarkan kepada dos terdekat yang boleh diberikan menggunakan kekuatan sedia ada kapsul atau paket butiran oral, sehingga dos maksimum 1.95 g/m2 setiap hari. Bagi pesakit berumur 1 tahun hingga kurang daripada 6 tahun, biarkan sekurang-kurangnya 2 minggu antara kenaikan dos.
Jika dos terlepas, ambil dos secepat mungkin sehingga 8 jam selepas masa yang dijadualkan . Jika dos berjadual seterusnya perlu dibayar dalam masa kurang daripada 4 jam, langkau dos yang terlepas dan ambil dos seterusnya pada masa yang dijadualkan biasa. Jangan ambil dos berganda untuk menggantikan dos yang terlepas.
Dewasa
Sistinosis Nephropathic (Kapsul Cysteamine Pelepasan Segera) OralDos awal pada pesakit naif rawatan hendaklah 1/ 6–¼ daripada dos penyelenggaraan; meningkatkan dos secara beransur-ansur untuk meminimumkan kesan buruk. Dos penyelenggaraan perlu dicapai selepas 4 hingga 6 minggu peningkatan dos tambahan.
Pesakit yang sedang mengambil cysteamine hydrochloride atau phosphocysteamine boleh ditukar kepada dos equimolar cysteamine bitartrate pelepasan segera.
Jika pesakit tidak dapat bertolak ansur dengan cysteamine pada mulanya disebabkan oleh kesan buruk, tahan terapi buat sementara waktu, kemudian mulakan semula pada dos yang lebih rendah dan secara beransur-ansur meningkat kepada dos yang sesuai.
Dos penyelenggaraan yang disyorkan untuk cysteamine pelepasan segera dalam orang dewasa naif rawatan dengan berat >110 paun adalah 2 g setiap hari ditadbir dalam 4 dos dibahagikan.
Selepas dos penyelenggaraan dicapai, dapatkan ukuran sistin leukosit 5 hingga 6 jam selepas pemberian dos dalam pesakit naif rawatan. Pesakit yang dipindahkan daripada cysteamine hydrochloride atau phosphocysteamine kepada cysteamine bitartrate pelepasan segera harus diukur tahap sistin WBC mereka dalam 2 minggu, dan setiap 3 bulan selepas itu untuk menilai dos optimum.
Titrat dos untuk mencapai matlamat sistin WBC < 1 nmol ½ sistin/mg protein. Tentukan kepekatan sistin WBC dan tingkatkan dos jika sistin WBC >2 nmol ½ sistin/mg protein. Boleh meningkatkan dos kepada maksimum 1.95 g/m2 setiap hari untuk mencapai tahap ini; walau bagaimanapun, sesetengah pesakit mungkin tidak bertolak ansur dengan dos ini.
Jika dos terlepas, ambil dos secepat mungkin, melainkan dalam masa 2 jam dari dos seterusnya yang mana dos harus dilangkau dan jadual dos biasa disambung semula. Jangan menggandakan dos untuk menggantikan dos yang terlepas.
Sistinosis Nephropathic (Kapsul Cysteamine pelepasan tertunda atau Butiran Oral) OralPesakit naif rawatan: dos awal yang disyorkan hendaklah 1/6–¼ daripada dos penyelenggaraan; tingkatkan dos secara beransur-ansur kepada dos penyelenggaraan 1.3 g/m2 setiap hari ditadbir dalam 2 dos dibahagikan setiap 12 jam. (Lihat Jadual 2.)
Tingkatkan dos secara beransur-ansur selama 4–6 minggu sehingga dos penyelenggaraan dicapai.
Jika pesakit tidak dapat bertolak ansur dengan cysteamine pada mulanya kerana kesan buruk, kurangkan dos dan kemudian secara beransur-ansur meningkatkan kembali kepada dos penyelenggaraan.
Tentukan kepekatan sistin WBC dan laraskan dos dengan sewajarnya; pertimbangkan faktor lain seperti pematuhan ubat, selang dos, masa antara dos terakhir dan pengambilan darah untuk pengukuran makmal, dan faktor pentadbiran lain sebelum melaraskan dos. Dalam pesakit naif rawatan, dapatkan ukuran selepas mencapai dos cysteamine penyelenggaraan, kemudian pantau bulanan selama 3 bulan, setiap suku tahun selama 1 tahun, dan kemudian dua kali setahun, sekurang-kurangnya.
Selepas dos penyelenggaraan dicapai , titrasi lagi dos untuk mencapai sistin WBC <1 nmol ½ sistin/mg protein. Jika pelarasan dos diperlukan, tingkatkan dos sebanyak 10%, bulatkan kepada dos terdekat yang boleh diberikan menggunakan kekuatan sedia ada kapsul atau paket butiran oral, sehingga dos maksimum 1.95 g/m2 setiap hari.
Jika sesuatu dos terlepas, ambil dos secepat mungkin sehingga 8 jam selepas masa yang dijadualkan. Jika dos berjadual seterusnya perlu dibayar dalam masa kurang daripada 4 jam, langkau dos yang terlepas dan ambil dos seterusnya pada masa yang dijadualkan biasa. Jangan ambil dos berganda untuk menggantikan dos yang terlepas.
Had Penetapan
Pesakit Pediatrik
Nephropathic Cystinosis Oral1.95 g/m2 setiap hari.
Dewasa
Sistinosis Nefropati Oral1.95 g/m2 setiap hari.
Populasi Khas
Kerosakan Hepatik
Tiada pengesyoran dos populasi khas pada masa ini.
Kerosakan Buah Pinggang
Tiada pengesyoran dos populasi khas pada masa ini.
Pesakit Geriatrik
Tiada pengesyoran dos populasi khas pada masa ini.
Amaran
Kontraindikasi
Amaran/Langkah Berjaga-jagaLangkah Berjaga-jaga Am
Sindrom Seperti Ehlers-Danlos
Lesi kulit dan tulang yang menyerupai sindrom seperti Ehlers-Danlos yang dilaporkan pada pesakit yang mengambil cysteamine dos yang tinggi. Penemuan klinikal termasuk pseudotumor moluskoid (lesi berdarah ungu), striae kulit, lesi tulang (cth., osteopenia, patah tulang mampatan, scoliosis dan genu valgum), sakit kaki dan hiperekstensi sendi.
Pantau keabnormalan kulit dan tulang: jika berlaku sebarang keabnormalan, kurangkan dos cysteamine.
Reaksi DermatologiReaksi kulit yang teruk seperti erythema multiforme bullosa dan nekrolisis epidermis toksik dilaporkan.
Pantau secara rutin kulit dan tulang pesakit. Jika ruam kulit berkembang, hentikan cysteamine sehingga ruam hilang; boleh memulakan semula ubat pada dos yang lebih rendah di bawah pengawasan rapi dan perlahan-lahan mentitrasi kepada dos terapeutik. Hentikan terapi secara kekal pada pesakit yang mengalami ruam kulit yang teruk (cth., erythema multiforme bullosa dan nekrolisis epidermis toksik).
Ulser GI dan PendarahanSimptom GI (cth., loya, muntah, cirit-birit) adalah kesan buruk biasa cysteamine. Pendarahan GI dan ulser juga dilaporkan.
Pertimbangkan pengurangan dos jika gejala GI yang teruk berlaku.
Kolonopati FibrosingKolonopati fibrosa, termasuk pembentukan penyempitan kolon, dilaporkan semasa pengalaman pasca pemasaran dengan bitartrate cysteamine pelepasan tertunda (Procysbi). Gejala yang dilaporkan termasuk sakit perut, muntah, cirit-birit berdarah atau berterusan, dan inkontinensia najis.
Menilai pesakit yang mengalami simptom perut yang teruk, berterusan dan/atau semakin teruk untuk kolonopati berfibrosis. Jika diagnosis disahkan, hentikan cysteamine pelepasan tertunda secara kekal dan tukar kepada kapsul pelepasan segera. Perkaitan antara kopolimer asid metakrilik-etil akrilat (bahan tidak aktif dalam cysteamine pelepasan tertunda) dan kolonopati fibrosing tidak boleh diketepikan.
Kesan CNSSimptom CNS (cth., sawan, lesu, mengantuk, kemurungan, ensefalopati ) dilaporkan. Komplikasi neurologi juga telah diterangkan pada sesetengah pesakit dengan cystinosis yang tidak menerima terapi cysteamine.
Pantau pesakit untuk simptom CNS; kurangkan dos jika gejala CNS yang teruk atau berterusan berlaku.
Pesakit tidak boleh memandu, mengendalikan jentera, atau terlibat dalam aktiviti berbahaya lain sehingga mereka tahu bagaimana ubat itu akan memberi kesan kepada mereka.
LeukopeniaLeukopenia boleh balik dan paras alkali fosfatase tinggi dilaporkan sekali-sekala; memantau kiraan darah semasa terapi cysteamine.
Pantau kiraan WBC dan tahap alkali fosfatase. Jika nilai ujian kekal tinggi, pertimbangkan untuk mengurangkan dos atau menghentikan ubat sehingga nilai kembali normal.
Hipertensi Intrakranial BenignHipertensi Intrakranial Benign (atau pseudotumor cerebri [PTC]) dan/atau papilledema dilaporkan. Hubungan kausal dengan ubat belum ditubuhkan.
Pantau simptom PTC termasuk sakit kepala, tinnitus, pening, loya, diplopia, penglihatan kabur, kehilangan penglihatan, sakit di belakang mata atau sakit dengan pergerakan mata. Lakukan pemeriksaan mata berkala; memulakan rawatan dengan segera untuk mengelakkan kehilangan penglihatan pada pesakit yang mengalami PTC.
Populasi Tertentu
KehamilanTiada data tersedia tentang penggunaan cysteamine dalam wanita hamil untuk memaklumkan sebarang risiko yang berkaitan dengan dadah untuk kecacatan kelahiran atau keguguran. Cysteamine (diberikan sebagai cysteamine bitartrate) adalah teratogenik dan fetotoksik pada tikus pada dos kurang daripada dos penyelenggaraan manusia yang disyorkan.
LaktasiTidak diketahui sama ada cysteamine oral diedarkan ke dalam susu manusia atau sama ada ubat itu mempunyai sebarang kesan pada bayi yang diberi susu ibu atau pada pengeluaran susu. Penyusuan susu ibu tidak digalakkan.
Penggunaan PediatrikKeselamatan dan keberkesanan ditetapkan pada pesakit kanak-kanak; ubat itu diluluskan untuk digunakan dalam pesakit tersebut.
Keselamatan dan keberkesanan cysteamine pelepasan tertunda tidak ditetapkan pada pesakit <1 tahun.
Penggunaan GeriatrikTiada kajian dijalankan pada pesakit geriatrik.
Kesan Buruk Biasa
Kesan buruk biasa dengan cysteamine pelepasan segera (>5%): muntah, anoreksia, demam, cirit-birit, kelesuan, ruam.
Kesan buruk yang biasa kesan dengan cysteamine pelepasan tertunda dalam pesakit yang dirawat sebelum ini berumur ≥6 tahun (≥5%): muntah, loya, sakit perut, nafas berbau, cirit-birit, bau kulit, keletihan, ruam, sakit kepala.
Kesan buruk biasa dengan cysteamine pelepasan tertunda dalam pesakit naif rawatan 1 tahun hingga <6 tahun (>10%): muntah, gastroenteritis/gastroenteritis virus, cirit-birit, nafas berbau, loya, ketidakseimbangan elektrolit, sakit kepala.
Apakah ubat lain yang akan menjejaskan Cysteamine Bitartrate
Tidak menghalang CYP1A2, 2A6, 2B6, 2C8, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 atau 3A4.
Ubat yang Meningkatkan pH Gastrik
Ubat yang meningkatkan pH gastrik ( cth., ubat-ubatan yang mengandungi bikarbonat atau karbonat) boleh mengubah farmakokinetik cysteamine akibat pembebasan pramatang cysteamine daripada persediaan pelepasan tertunda dan meningkatkan kepekatan sistin WBC.
Pantau kepekatan sistin WBC apabila ubat-ubatan yang meningkatkan pH gastrik digunakan serentak dengan cysteamine pelepasan tertunda.
Alkohol
Pengambilan alkohol dengan cysteamine pelepasan tertunda boleh meningkatkan kadar pelepasan cysteamine dan/atau mengubah farmakokinetik, keberkesanan, dan keselamatan cysteamine.
Elakkan pengambilan minuman beralkohol semasa rawatan dengan cysteamine.
Ubat-ubatan Lain yang Digunakan dalam Sindrom Fanconi
Cysteamine boleh diberikan dengan penggantian elektrolit dan mineral diperlukan untuk pengurusan Sindrom Fanconi, vitamin D, dan agen tiroid.
Penafian
Segala usaha telah dilakukan untuk memastikan bahawa maklumat yang diberikan oleh Drugslib.com adalah tepat, terkini -tarikh, dan lengkap, tetapi tiada jaminan dibuat untuk kesan itu. Maklumat ubat yang terkandung di sini mungkin sensitif masa. Maklumat Drugslib.com telah disusun untuk digunakan oleh pengamal penjagaan kesihatan dan pengguna di Amerika Syarikat dan oleh itu Drugslib.com tidak menjamin bahawa penggunaan di luar Amerika Syarikat adalah sesuai, melainkan dinyatakan sebaliknya secara khusus. Maklumat ubat Drugslib.com tidak menyokong ubat, mendiagnosis pesakit atau mengesyorkan terapi. Maklumat ubat Drugslib.com ialah sumber maklumat yang direka bentuk untuk membantu pengamal penjagaan kesihatan berlesen dalam menjaga pesakit mereka dan/atau memberi perkhidmatan kepada pengguna yang melihat perkhidmatan ini sebagai tambahan kepada, dan bukan pengganti, kepakaran, kemahiran, pengetahuan dan pertimbangan penjagaan kesihatan pengamal.
Ketiadaan amaran untuk gabungan ubat atau ubat yang diberikan sama sekali tidak boleh ditafsirkan untuk menunjukkan bahawa gabungan ubat atau ubat itu selamat, berkesan atau sesuai untuk mana-mana pesakit tertentu. Drugslib.com tidak memikul sebarang tanggungjawab untuk sebarang aspek penjagaan kesihatan yang ditadbir dengan bantuan maklumat yang disediakan oleh Drugslib.com. Maklumat yang terkandung di sini tidak bertujuan untuk merangkumi semua kemungkinan penggunaan, arahan, langkah berjaga-jaga, amaran, interaksi ubat, tindak balas alahan atau kesan buruk. Jika anda mempunyai soalan tentang ubat yang anda ambil, semak dengan doktor, jururawat atau ahli farmasi anda.
Kata Kunci Popular
- metformin obat apa
- alahan panjang
- glimepiride obat apa
- takikardia adalah
- erau ernie
- pradiabetes
- besar88
- atrofi adalah
- kutu anjing
- trakeostomi
- mayzent pi
- enbrel auto injector not working
- enbrel interactions
- lenvima life expectancy
- leqvio pi
- what is lenvima
- lenvima pi
- empagliflozin-linagliptin
- encourage foundation for enbrel
- qulipta drug interactions