Cysteamine Bitartrate
Geneesmiddelklasse: Antineoplastische middelen
Gebruik van Cysteamine Bitartrate
Cystinose
Behandeling van nefropathische cystinose (door de FDA aangewezen als weesgeneesmiddel voor dit gebruik).
Cysteaminebitartraatcapsules met onmiddellijke afgifte (Cystagon) zijn geïndiceerd voor gebruik bij kinderen en volwassenen. Capsules met vertraagde afgifte en oraal granulaat (Procysbi) zijn geïndiceerd voor gebruik bij volwassenen en pediatrische patiënten ≥1 jaar oud.
Het is aangetoond dat vroege en langdurige orale cysteaminetherapie de nierglomerulaire functie behoudt en de nierfunctie vermindert. of voorkom complicaties buiten de nieren, zoals groeivertraging en hypothyreoïdie.
Cysteaminetherapie moet worden overwogen voor alle patiënten met nefropathische cystinose, ongeacht leeftijd en transplantatiestatus, en een dergelijke therapie moet levenslang worden voortgezet.
Breng medicijnen in verband
- Abemaciclib (Systemic)
- Acyclovir (Systemic)
- Adenovirus Vaccine
- Aldomet
- Aluminum Acetate
- Aluminum Chloride (Topical)
- Ambien
- Ambien CR
- Aminosalicylic Acid
- Anacaulase
- Anacaulase
- Anifrolumab (Systemic)
- Antacids
- Anthrax Immune Globulin IV (Human)
- Antihemophilic Factor (Recombinant), Fc fusion protein (Systemic)
- Antihemophilic Factor (recombinant), Fc-VWF-XTEN Fusion Protein
- Antihemophilic Factor (recombinant), PEGylated
- Antithrombin alfa
- Antithrombin alfa
- Antithrombin III
- Antithrombin III
- Antithymocyte Globulin (Equine)
- Antivenin (Latrodectus mactans) (Equine)
- Apremilast (Systemic)
- Aprepitant/Fosaprepitant
- Articaine
- Asenapine
- Atracurium
- Atropine (EENT)
- Avacincaptad Pegol (EENT)
- Avacincaptad Pegol (EENT)
- Axicabtagene (Systemic)
- Clidinium
- Clindamycin (Systemic)
- Clonidine
- Clonidine (Epidural)
- Clonidine (Oral)
- Clonidine injection
- Clonidine transdermal
- Co-trimoxazole
- COVID-19 Vaccine (Janssen) (Systemic)
- COVID-19 Vaccine (Moderna)
- COVID-19 Vaccine (Pfizer-BioNTech)
- Crizanlizumab-tmca (Systemic)
- Cromolyn (EENT)
- Cromolyn (Systemic, Oral Inhalation)
- Crotalidae Polyvalent Immune Fab
- CycloSPORINE (EENT)
- CycloSPORINE (EENT)
- CycloSPORINE (Systemic)
- Cysteamine Bitartrate
- Cysteamine Hydrochloride
- Cysteamine Hydrochloride
- Cytomegalovirus Immune Globulin IV
- A1-Proteinase Inhibitor
- A1-Proteinase Inhibitor
- Bacitracin (EENT)
- Baloxavir
- Baloxavir
- Bazedoxifene
- Beclomethasone (EENT)
- Beclomethasone (Systemic, Oral Inhalation)
- Belladonna
- Belsomra
- Benralizumab (Systemic)
- Benzocaine (EENT)
- Bepotastine
- Betamethasone (Systemic)
- Betaxolol (EENT)
- Betaxolol (Systemic)
- Bexarotene (Systemic)
- Bismuth Salts
- Botulism Antitoxin (Equine)
- Brimonidine (EENT)
- Brivaracetam
- Brivaracetam
- Brolucizumab
- Brompheniramine
- Budesonide (EENT)
- Budesonide (Systemic, Oral Inhalation)
- Bulk-Forming Laxatives
- Bupivacaine (Local)
- BuPROPion (Systemic)
- Buspar
- Buspar Dividose
- Buspirone
- Butoconazole
- Cabotegravir (Systemic)
- Caffeine/Caffeine and Sodium Benzoate
- Calcitonin
- Calcium oxybate, magnesium oxybate, potassium oxybate, and sodium oxybate
- Calcium Salts
- Calcium, magnesium, potassium, and sodium oxybates
- Candida Albicans Skin Test Antigen
- Cantharidin (Topical)
- Capmatinib (Systemic)
- Carbachol
- Carbamide Peroxide
- Carbamide Peroxide
- Carmustine
- Castor Oil
- Catapres
- Catapres-TTS
- Catapres-TTS-1
- Catapres-TTS-2
- Catapres-TTS-3
- Ceftolozane/Tazobactam (Systemic)
- Cefuroxime
- Centruroides Immune F(ab′)2
- Cetirizine (EENT)
- Charcoal, Activated
- Chloramphenicol
- Chlorhexidine (EENT)
- Chlorhexidine (EENT)
- Cholera Vaccine Live Oral
- Choriogonadotropin Alfa
- Ciclesonide (EENT)
- Ciclesonide (Systemic, Oral Inhalation)
- Ciprofloxacin (EENT)
- Citrates
- Dacomitinib (Systemic)
- Dapsone (Systemic)
- Dapsone (Systemic)
- Daridorexant
- Darolutamide (Systemic)
- Dasatinib (Systemic)
- DAUNOrubicin and Cytarabine
- Dayvigo
- Dehydrated Alcohol
- Delafloxacin
- Delandistrogene Moxeparvovec (Systemic)
- Dengue Vaccine Live
- Dexamethasone (EENT)
- Dexamethasone (Systemic)
- Dexmedetomidine
- Dexmedetomidine
- Dexmedetomidine
- Dexmedetomidine (Intravenous)
- Dexmedetomidine (Oromucosal)
- Dexmedetomidine buccal/sublingual
- Dexmedetomidine injection
- Dextran 40
- Diclofenac (Systemic)
- Dihydroergotamine
- Dimethyl Fumarate (Systemic)
- Diphenoxylate
- Diphtheria and Tetanus Toxoids
- Diphtheria and Tetanus Toxoids and Acellular Pertussis Vaccine Adsorbed
- Diroximel Fumarate (Systemic)
- Docusate Salts
- Donislecel-jujn (Systemic)
- Doravirine, Lamivudine, and Tenofovir Disoproxil
- Doxepin (Systemic)
- Doxercalciferol
- Doxycycline (EENT)
- Doxycycline (Systemic)
- Doxycycline (Systemic)
- Doxylamine
- Duraclon
- Duraclon injection
- Dyclonine
- Edaravone
- Edluar
- Efgartigimod Alfa (Systemic)
- Eflornithine
- Eflornithine
- Elexacaftor, Tezacaftor, And Ivacaftor
- Elranatamab (Systemic)
- Elvitegravir, Cobicistat, Emtricitabine, and tenofovir Disoproxil Fumarate
- Emicizumab-kxwh (Systemic)
- Emtricitabine and Tenofovir Disoproxil Fumarate
- Entrectinib (Systemic)
- EPINEPHrine (EENT)
- EPINEPHrine (Systemic)
- Erythromycin (EENT)
- Erythromycin (Systemic)
- Estrogen-Progestin Combinations
- Estrogen-Progestin Combinations
- Estrogens, Conjugated
- Estropipate; Estrogens, Esterified
- Eszopiclone
- Ethchlorvynol
- Etranacogene Dezaparvovec
- Evinacumab (Systemic)
- Evinacumab (Systemic)
- Factor IX (Human), Factor IX Complex (Human)
- Factor IX (Recombinant)
- Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein
- Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein
- Factor VIIa (Recombinant)
- Factor Xa (recombinant), Inactivated-zhzo
- Factor Xa (recombinant), Inactivated-zhzo
- Factor XIII A-Subunit (Recombinant)
- Faricimab
- Fecal microbiota, live
- Fedratinib (Systemic)
- Fenofibric Acid/Fenofibrate
- Fibrinogen (Human)
- Flunisolide (EENT)
- Fluocinolone (EENT)
- Fluorides
- Fluorouracil (Systemic)
- Flurbiprofen (EENT)
- Flurbiprofen (EENT)
- Flurbiprofen (EENT)
- Flurbiprofen (EENT)
- Fluticasone (EENT)
- Fluticasone (Systemic, Oral Inhalation)
- Fluticasone and Vilanterol (Oral Inhalation)
- Ganciclovir Sodium
- Gatifloxacin (EENT)
- Gentamicin (EENT)
- Gentamicin (Systemic)
- Gilteritinib (Systemic)
- Glofitamab
- Glycopyrronium
- Glycopyrronium
- Gonadotropin, Chorionic
- Goserelin
- Guanabenz
- Guanadrel
- Guanethidine
- Guanfacine
- Haemophilus b Vaccine
- Hepatitis A Virus Vaccine Inactivated
- Hepatitis B Vaccine Recombinant
- Hetlioz
- Hetlioz LQ
- Homatropine
- Hydrocortisone (EENT)
- Hydrocortisone (Systemic)
- Hydroquinone
- Hylorel
- Hyperosmotic Laxatives
- Ibandronate
- Igalmi buccal/sublingual
- Imipenem, Cilastatin Sodium, and Relebactam
- Inclisiran (Systemic)
- Infliximab, Infliximab-dyyb
- Influenza Vaccine Live Intranasal
- Influenza Vaccine Recombinant
- Influenza Virus Vaccine Inactivated
- Inotuzumab
- Insulin Human
- Interferon Alfa
- Interferon Beta
- Interferon Gamma
- Intermezzo
- Intuniv
- Iodoquinol (Topical)
- Iodoquinol (Topical)
- Ipratropium (EENT)
- Ipratropium (EENT)
- Ipratropium (Systemic, Oral Inhalation)
- Ismelin
- Isoproterenol
- Ivermectin (Systemic)
- Ivermectin (Topical)
- Ixazomib Citrate (Systemic)
- Japanese Encephalitis Vaccine
- Kapvay
- Ketoconazole (Systemic)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (Systemic)
- Ketotifen
- Lanthanum
- Lecanemab
- Lefamulin
- Lemborexant
- Lenacapavir (Systemic)
- Leniolisib
- Letermovir
- Letermovir
- Levodopa/Carbidopa
- LevoFLOXacin (EENT)
- LevoFLOXacin (Systemic)
- L-Glutamine
- Lidocaine (Local)
- Lidocaine (Systemic)
- Linezolid
- Lofexidine
- Loncastuximab
- Lotilaner (EENT)
- Lotilaner (EENT)
- Lucemyra
- Lumasiran Sodium
- Lumryz
- Lunesta
- Mannitol
- Mannitol
- Mb-Tab
- Measles, Mumps, and Rubella Vaccine
- Mecamylamine
- Mechlorethamine
- Mechlorethamine
- Melphalan (Systemic)
- Meningococcal Groups A, C, Y, and W-135 Vaccine
- Meprobamate
- Methoxy Polyethylene Glycol-epoetin Beta (Systemic)
- Methyldopa
- Methylergonovine, Ergonovine
- MetroNIDAZOLE (Systemic)
- MetroNIDAZOLE (Systemic)
- Miltown
- Minipress
- Minocycline (EENT)
- Minocycline (Systemic)
- Minoxidil (Systemic)
- Mometasone
- Mometasone (EENT)
- Moxifloxacin (EENT)
- Moxifloxacin (Systemic)
- Nalmefene
- Naloxone (Systemic)
- Natrol Melatonin + 5-HTP
- Nebivolol Hydrochloride
- Neomycin (EENT)
- Neomycin (Systemic)
- Netarsudil Mesylate
- Nexiclon XR
- Nicotine
- Nicotine
- Nicotine
- Nilotinib (Systemic)
- Nirmatrelvir
- Nirmatrelvir
- Nitroglycerin (Systemic)
- Ofloxacin (EENT)
- Ofloxacin (Systemic)
- Oliceridine Fumarate
- Olipudase Alfa-rpcp (Systemic)
- Olopatadine
- Omadacycline (Systemic)
- Osimertinib (Systemic)
- Oxacillin
- Oxymetazoline
- Pacritinib (Systemic)
- Palovarotene (Systemic)
- Paraldehyde
- Peginterferon Alfa
- Peginterferon Beta-1a (Systemic)
- Penicillin G
- Pentobarbital
- Pentosan
- Pilocarpine Hydrochloride
- Pilocarpine, Pilocarpine Hydrochloride, Pilocarpine Nitrate
- Placidyl
- Plasma Protein Fraction
- Plasminogen, Human-tmvh
- Pneumococcal Vaccine
- Polymyxin B (EENT)
- Polymyxin B (Systemic, Topical)
- PONATinib (Systemic)
- Poractant Alfa
- Posaconazole
- Potassium Supplements
- Pozelimab (Systemic)
- Pramoxine
- Prazosin
- Precedex
- Precedex injection
- PrednisoLONE (EENT)
- PrednisoLONE (Systemic)
- Progestins
- Propylhexedrine
- Protamine
- Protein C Concentrate
- Protein C Concentrate
- Prothrombin Complex Concentrate
- Pyrethrins with Piperonyl Butoxide
- Quviviq
- Ramelteon
- Relugolix, Estradiol, and Norethindrone Acetate
- Remdesivir (Systemic)
- Respiratory Syncytial Virus Vaccine, Adjuvanted (Systemic)
- RifAXIMin (Systemic)
- Roflumilast (Systemic)
- Roflumilast (Topical)
- Roflumilast (Topical)
- Rotavirus Vaccine Live Oral
- Rozanolixizumab (Systemic)
- Rozerem
- Ruxolitinib (Systemic)
- Saline Laxatives
- Selenious Acid
- Selexipag
- Selexipag
- Selpercatinib (Systemic)
- Sirolimus (Systemic)
- Sirolimus, albumin-bound
- Smallpox and Mpox Vaccine Live
- Smallpox Vaccine Live
- Sodium Chloride
- Sodium Ferric Gluconate
- Sodium Nitrite
- Sodium oxybate
- Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate
- Sodium Thiosulfate (Antidote) (Systemic)
- Sodium Thiosulfate (Protectant) (Systemic)
- Somatrogon (Systemic)
- Sonata
- Sotorasib (Systemic)
- Suvorexant
- Tacrolimus (Systemic)
- Tafenoquine (Arakoda)
- Tafenoquine (Krintafel)
- Talquetamab (Systemic)
- Tasimelteon
- Tedizolid
- Telotristat
- Tenex
- Terbinafine (Systemic)
- Tetrahydrozoline
- Tezacaftor and Ivacaftor
- Theophyllines
- Thrombin
- Thrombin Alfa (Recombinant) (Topical)
- Timolol (EENT)
- Timolol (Systemic)
- Tixagevimab and Cilgavimab
- Tobramycin (EENT)
- Tobramycin (Systemic)
- TraMADol (Systemic)
- Trametinib Dimethyl Sulfoxide
- Trancot
- Tremelimumab
- Tretinoin (Systemic)
- Triamcinolone (EENT)
- Triamcinolone (Systemic)
- Trimethobenzamide
- Tucatinib (Systemic)
- Unisom
- Vaccinia Immune Globulin IV
- Valoctocogene Roxaparvovec
- Valproate/Divalproex
- Valproate/Divalproex
- Vanspar
- Varenicline (Systemic)
- Varenicline (Systemic)
- Varenicline Tartrate (EENT)
- Vecamyl
- Vitamin B12
- Vonoprazan, Clarithromycin, and Amoxicillin
- Wytensin
- Xyrem
- Xywav
- Zaleplon
- Zirconium Cyclosilicate
- Zolpidem
- Zolpidem (Oral)
- Zolpidem (Oromucosal, Sublingual)
- ZolpiMist
- Zoster Vaccine Recombinant
- 5-hydroxytryptophan, melatonin, and pyridoxine
Hoe te gebruiken Cysteamine Bitartrate
Algemeen
Patiëntbewaking
Toediening
Orale toediening
Cysteaminebitartraat wordt oraal toegediend. Het medicijn is in de handel verkrijgbaar als capsules met onmiddellijke afgifte, capsules met vertraagde afgifte of orale korrels.
Cysteamine met onmiddellijke afgifteCapsules met onmiddellijke afgifte (Cystagon) worden elke 6 uur toegediend; de capsules kunnen in hun geheel worden doorgeslikt of de volledige inhoud van de capsule(s) kan over het voedsel worden gestrooid. De fabrikant raadt aan om intacte cysteaminecapsules niet toe te dienen aan kinderen jonger dan ongeveer 6 jaar vanwege het risico op aspiratie; bij deze patiënten kunnen de capsules worden toegediend door de inhoud van de capsule over voedsel te strooien.
Cysteamine met vertraagde afgifteCysteaminebitartraatcapsules met vertraagde afgifte (Procysbi) worden elke 12 uur toegediend. De capsules moeten in hun geheel worden doorgeslikt met vruchtensap (behalve grapefruitsap) of water; verpletter of kauw de capsules of de inhoud niet. Voor patiënten die de capsules niet kunnen doorslikken, kunnen de capsules worden geopend en de inhoud van de capsule erop worden gestrooid en gemengd met appelmoes, bessengelei of vruchtensap (behalve grapefruitsap) en oraal worden toegediend. Voor patiënten met een gastrostomiesonde kunnen de capsules worden geopend en de inhoud van de capsule in appelmoes worden gemengd en toegediend.
Cysteaminebitartraat orale korrels met vertraagde afgifte moeten worden besprenkeld en gemengd in appelmoes, bessengelei of vruchtensap (behalve grapefruitsap) en oraal toegediend; verpletter of kauw de orale korrels niet. Voor patiënten met een gastrostomiesonde kunnen de orale korrels in appelmoes worden gemengd en worden toegediend.
Eet niet gedurende ten minste 2 uur voordat u cysteamine met vertraagde afgifte inneemt en gedurende ten minste 30 minuten erna om de absorptie te maximaliseren. Als patiënten het geneesmiddel niet kunnen innemen zonder te eten, neem het dan met voedsel in, maar beperk de hoeveelheid tot ongeveer 4 ounces (½ kopje) binnen 1 uur vóór tot 1 uur na inname van cysteamine. Dien het medicijn op een consistente manier toe met betrekking tot voedsel en vermijd de consumptie van vetrijke voedingsmiddelen vlak voor de dosering. Dien cysteamine minstens 1 uur vóór of 1 uur na geneesmiddelen toe die bicarbonaat of carbonaat bevatten, en vermijd alcohol tijdens het gebruik van cysteamine.
Dosering
Verkrijgbaar als cysteaminebitartraat; de dosering wordt uitgedrukt in cysteamine.
Start de behandeling met cysteamine onmiddellijk zodra de diagnose van nefropathische cystinose is bevestigd.
Pediatrische patiënten
Nefropathische cystinose (cysteamine-capsules met onmiddellijke afgifte) OraalDe initiële dosering bij behandelingsnaïeve patiënten dient 1/6–¼ van de onderhoudsdosering te zijn; Verhoog de dosering geleidelijk om de bijwerkingen te minimaliseren. De onderhoudsdosering moet worden bereikt na 4 tot 6 weken van stapsgewijze dosisverhogingen.
Patiënten die momenteel cysteaminehydrochloride of fosfocysteamine gebruiken, kunnen worden overgezet op equimolaire doses cysteaminebitartraat met onmiddellijke afgifte.
Als de patiënt cysteamine in eerste instantie niet kan verdragen vanwege bijwerkingen, stop dan tijdelijk met de behandeling, start dan opnieuw met een lagere dosering en verhoog deze geleidelijk tot de juiste dosering.
De aanbevolen onderhoudsdosering van cysteamine met onmiddellijke afgifte bij behandelingsnaïeve pediatrische patiënten ≤12 jaar is 1,3 g/m2 per dag toegediend in 4 verdeelde doses, elke 6 uur toegediend. (Zie tabel 1.)
Tabel 1. Onderhoudsdosering van cysteamine met onmiddellijke afgifte van 1,3 g/m2 per dag1Gewicht in ponden
Dosering van cysteamine elke 6 uur (mg)
0–10
100
11–20
150
21–30
200
31–40
250
41–50
300
51–70
350
71–90
400
91–110
450
meer dan 110
500
De aanbevolen onderhoudsdosering van cysteamine met onmiddellijke afgifte bij behandelingsnaïeve pediatrische patiënten >12 jaar en een gewicht >50 kg wordt 2 g per dag toegediend in 4 verdeelde doses.
Nadat de onderhoudsdosering is bereikt, leukocytencystinemetingen uitvoeren 5 tot 6 uur na toediening van de dosis bij behandelingsnaïeve patiënten. Bij patiënten die worden overgezet van cysteaminehydrochloride of fosfocysteamine naar cysteaminebitartraat met onmiddellijke afgifte, moeten de leukocytaire cystinewaarden binnen 2 weken worden gemeten, en daarna elke drie maanden, om de optimale dosering te bepalen.
Titreer de dosering om het leukocytaire cystinedoel te bereiken < 1 nmol ½ cystine/mg eiwit. Bepaal de WBC-cystineconcentratie en verhoog de dosering als WBC-cystine >2 nmol ½ cystine/mg eiwit. Kan de dosering verhogen tot maximaal 1,95 g/m² per dag om dit niveau te bereiken; Sommige patiënten verdragen deze dosering echter mogelijk niet.
Als een dosis wordt gemist, neem de dosis dan zo snel mogelijk in, tenzij dit binnen 2 uur na de volgende dosis is. In dat geval moet de dosis worden overgeslagen en het normale doseringsschema werd hervat. Verdubbel een dosis niet om een gemiste dosis in te halen.
Nefropathische cystinose (cysteaminecapsules met vertraagde afgifte of orale granulaten) OraalBehandelingsnaïeve pediatrische patiënten ≥1 jaar oud: de aanbevolen startdosering moet 1 zijn. /6–¼ van de onderhoudsdosering; verhoog de dosering geleidelijk tot een onderhoudsdosering van 1,3 g/m2 per dag, verdeeld over 2 doses elke 12 uur. (Zie Tabel 2.)
Verhoog bij patiënten van 1 tot <6 jaar oud de dosering in stappen van 10% tot de onderhoudsdosering, terwijl de leukocytaire cystineconcentraties worden gecontroleerd; wacht minimaal 2 weken tussen doseringsaanpassingen.
Bij patiënten ≥6 jaar oud verhoog de dosering geleidelijk gedurende 4-6 weken totdat de onderhoudsdosering is bereikt.
Als de patiënt in eerste instantie cysteamine niet kan verdragen vanwege bijwerkingen, verlaag dan de dosering en verhoog deze vervolgens geleidelijk weer naar de onderhoudsdosering.
Tabel 2. Onderhoudsdosering van cysteamine met vertraagde afgifte van 1,3 g/m2 per dag.2Gewicht in kilogram
Dosering van Cysteamine-capsules met vertraagde afgifte Elke 12 uur (mg)
≤5
200
6 –10
300
11–15
400
16–20
500
21–25
600
26–30
700
31–40
800
41–50
900
≥51
1000
Bepaal de WBC-cystineconcentraties en pas de dosering dienovereenkomstig aan; Houd rekening met andere factoren, zoals therapietrouw, doseringsinterval, tijdstip tussen de laatste dosis en de bloedafname voor laboratoriummetingen, en andere toedieningsfactoren voordat u de dosering aanpast. Bij behandelingsnaïeve patiënten van 1 jaar tot jonger dan 6 jaar moet 2 weken na aanvang van de behandeling met cysteamine een meting worden uitgevoerd en moet de controle worden voortgezet tijdens de dosistitratieperiode totdat de therapeutische beoogde WBC-cystineconcentratie is bereikt. Zodra dit is bereikt, moet u de monitoring maandelijks gedurende drie maanden voortzetten, vervolgens één jaar lang elk kwartaal en vervolgens minimaal tweemaal per jaar. Bij behandelingsnaïeve patiënten ≥6 jaar moet een meting worden uitgevoerd nadat de onderhoudsdosering cysteamine is bereikt. Vervolgens moet de controle maandelijks gedurende 3 maanden, driemaandelijks gedurende 1 jaar en vervolgens minimaal tweemaal per jaar worden uitgevoerd.
Nadat de onderhoudsdosering is bereikt, titreert u de dosering verder om een WBC-cystine <1 nmol ½ cystine/mg eiwit te bereiken. Als een dosisaanpassing nodig is, verhoog dan de dosering met 10%, afgerond naar de dichtstbijzijnde dosering die kan worden toegediend met behulp van de beschikbare sterkten van capsules of pakjes oraal granulaat, tot een maximale dosering van 1,95 g/m2 per dag. Voor patiënten van 1 jaar tot jonger dan 6 jaar moet er minimaal 2 weken tussen de dosisverhogingen zitten.
Als een dosis wordt gemist, neem de dosis dan zo snel mogelijk in, tot 8 uur na het geplande tijdstip. . Als de volgende geplande dosis binnen minder dan 4 uur moet worden ingenomen, sla dan de gemiste dosis over en neem de volgende dosis op het gebruikelijke geplande tijdstip. Neem geen dubbele dosis om een vergeten dosis in te halen.
Volwassenen
Nefropathische cystinose (cysteamine-capsules met onmiddellijke afgifte) OraalDe initiële dosering bij behandelingsnaïeve patiënten moet 1/ 6–¼ van de onderhoudsdosering; Verhoog de dosering geleidelijk om de bijwerkingen te minimaliseren. De onderhoudsdosering moet worden bereikt na 4 tot 6 weken van stapsgewijze dosisverhogingen.
Patiënten die momenteel cysteaminehydrochloride of fosfocysteamine gebruiken, kunnen worden overgezet op equimolaire doses cysteaminebitartraat met onmiddellijke afgifte.
Als de patiënt cysteamine in eerste instantie niet kan verdragen vanwege bijwerkingen, stop dan tijdelijk met de behandeling, start dan opnieuw met een lagere dosering en verhoog deze geleidelijk tot de juiste dosering.
De aanbevolen onderhoudsdosering van cysteamine met onmiddellijke afgifte bij behandelingsnaïeve volwassenen die meer dan 50 kg wegen wordt 2 g per dag toegediend in 4 verdeelde doses.
Nadat de onderhoudsdosering is bereikt, dient u 5 tot 6 uur na toediening van de dosis leukocyt-cystinemetingen uit te voeren bij behandelingsnaïeve patiënten. Bij patiënten die worden overgezet van cysteaminehydrochloride of fosfocysteamine naar cysteaminebitartraat met onmiddellijke afgifte, moeten de leukocytaire cystinewaarden binnen 2 weken worden gemeten, en daarna elke drie maanden, om de optimale dosering te bepalen.
Titreer de dosering om het leukocytaire cystinedoel te bereiken < 1 nmol ½ cystine/mg eiwit. Bepaal de WBC-cystineconcentratie en verhoog de dosering als WBC-cystine >2 nmol ½ cystine/mg eiwit. Kan de dosering verhogen tot maximaal 1,95 g/m² per dag om dit niveau te bereiken; Sommige patiënten verdragen deze dosering echter mogelijk niet.
Als een dosis wordt gemist, neem de dosis dan zo snel mogelijk in, tenzij dit binnen 2 uur na de volgende dosis is. In dat geval moet de dosis worden overgeslagen en het normale doseringsschema werd hervat. Verdubbel een dosis niet om een gemiste dosis in te halen.
Nefropathische cystinose (cysteaminecapsules met vertraagde afgifte of orale granulaten) OraalBehandelingsnaïeve patiënten: de aanbevolen aanvangsdosering moet 1/6–¼ van de onderhoudsdosering; verhoog de dosis geleidelijk tot een onderhoudsdosering van 1,3 g/m2 per dag, verdeeld over 2 doses elke 12 uur. (Zie tabel 2.)
Verhoog de dosering geleidelijk gedurende 4-6 weken totdat de onderhoudsdosering is bereikt.
Als de patiënt in eerste instantie cysteamine niet kan verdragen vanwege bijwerkingen, verlaag dan de dosering en verhoog vervolgens geleidelijk terug naar de onderhoudsdosering.
Bepaal de WBC-cystineconcentraties en pas de dosering dienovereenkomstig aan; Houd rekening met andere factoren, zoals therapietrouw, doseringsinterval, tijdstip tussen de laatste dosis en de bloedafname voor laboratoriummetingen, en andere toedieningsfactoren voordat u de dosering aanpast. Bij behandelingsnaïeve patiënten dient een meting te worden uitgevoerd nadat de onderhoudsdosering cysteamine is bereikt, en vervolgens maandelijks gedurende 3 maanden, driemaandelijks gedurende 1 jaar en vervolgens minimaal tweemaal per jaar.
Nadat de onderhoudsdosering is bereikt titreer de dosering verder om een WBC-cystine <1 nmol ½ cystine/mg eiwit te bereiken. Als een dosisaanpassing nodig is, verhoog dan de dosering met 10%, afgerond naar de dichtstbijzijnde dosering die kan worden toegediend met behulp van de beschikbare sterktes van capsules of pakjes oraal granulaat, tot een maximale dosering van 1,95 g/m2 per dag.
Als een dosis wordt gemist, neem de dosis dan zo snel mogelijk in, tot 8 uur na het geplande tijdstip. Als de volgende geplande dosis binnen minder dan 4 uur moet worden ingenomen, sla dan de gemiste dosis over en neem de volgende dosis op het gebruikelijke geplande tijdstip. Neem geen dubbele dosis om een vergeten dosis in te halen.
Voorschrijflimieten
Pediatrische patiënten
Nefropathische cystinose Oraal1,95 g/m2 per dag.
Volwassenen
Nefropathische cystinose Oraal1,95 g/m2 per dag.
Speciale populaties
Leverfunctiestoornis
Op dit moment zijn er geen speciale dosisaanbevelingen voor de populatie.
Nierfunctiestoornis
Op dit moment zijn er geen speciale doseringsaanbevelingen voor de populatie.
Geriatrische patiënten
Op dit moment zijn er geen speciale doseringsaanbevelingen voor de populatie.
Waarschuwingen
Contra-indicaties
Waarschuwingen/voorzorgsmaatregelenAlgemene voorzorgsmaatregelen
Ehlers-Danlos-achtig syndroom
Huid- en botlaesies die lijken op het Ehlers-Danlos-achtig syndroom gemeld bij patiënten die hoge doses cysteamine gebruiken. Klinische bevindingen omvatten molluscoïde pseudotumoren (paarsachtige hemorragische laesies), huidstriae, botlaesies (bijv. osteopenie, compressiefracturen, scoliose en genu valgum), pijn in de benen en hyperextensie van de gewrichten.
Monitor op huid- en botafwijkingen: als er afwijkingen optreden, verlaag dan de dosering cysteamine.
Dermatologische reactiesEr zijn ernstige huidreacties zoals erythema multiforme bullosa en toxische epidermale necrolyse gemeld.
Controleer routinematig de huid en botten van patiënten. Als huiduitslag optreedt, stop dan met cysteamine totdat de huiduitslag is verdwenen; kan het geneesmiddel onder nauwlettend toezicht opnieuw starten met een lagere dosering en langzaam titreren naar de therapeutische dosering. Staak de behandeling definitief bij patiënten die ernstige huiduitslag ontwikkelen (bijv. erythema multiforme bullosa en toxische epidermale necrolyse).
Maagdarmzweren en -bloedingenMaagdarmsymptomen (bijv. misselijkheid, braken, diarree) zijn vaak voorkomende bijwerkingen van cysteamine. Er zijn ook gastro-intestinale bloedingen en zweren gemeld.
Overweeg een dosisverlaging als er ernstige gastro-intestinale symptomen optreden.
Fibroserende colonopathieFibroserende colonopathie, inclusief vorming van colonstricturen, gemeld tijdens postmarketingervaring met cysteaminebitartraat met vertraagde afgifte (Procysbi). Gerapporteerde symptomen zijn onder meer buikpijn, braken, bloederige of aanhoudende diarree en fecale incontinentie.
Evalueer patiënten met ernstige, aanhoudende en/of verergerende buiksymptomen op fibroserende colonopathie. Als een diagnose wordt bevestigd, stop dan definitief met het gebruik van cysteamine met vertraagde afgifte en schakel over op capsules met onmiddellijke afgifte. Een verband tussen methacrylzuur-ethylacrylaatcopolymeer (een inactief ingrediënt in cysteamine met vertraagde afgifte) en fibroserende colonopathie kan niet worden uitgesloten.
Effecten op het centrale zenuwstelselCZS-symptomen (bijv. toevallen, lethargie, slaperigheid, depressie, encefalopathie ) gemeld. Neurologische complicaties zijn ook beschreven bij sommige patiënten met cystinose die geen behandeling met cysteamine kregen.
Patiënten controleren op CZS-symptomen; verlaag de dosering als ernstige of aanhoudende CZS-symptomen optreden.
Patiënten mogen niet autorijden, machines bedienen of andere gevaarlijke activiteiten ondernemen totdat ze weten welke invloed het medicijn op hen zal hebben.
LeukopenieReversibele leukopenie en verhoogde alkalische fosfatasewaarden worden af en toe gerapporteerd; controleer het bloedbeeld tijdens behandeling met cysteamine.
Bewaak het leukocytenaantal en de alkalische fosfatasewaarden. Als de testwaarden hoog blijven, overweeg dan om de dosering te verlagen of het medicijn stop te zetten totdat de waarden weer normaal zijn.
Goedaardige intracraniale hypertensieGoedaardige intracraniale hypertensie (of pseudotumor cerebri [PTC]) en/of papiloedeem gemeld. Een causaal verband met het medicijn is niet vastgesteld.
Controleer op symptomen van PTC, waaronder hoofdpijn, oorsuizen, duizeligheid, misselijkheid, diplopie, wazig zien, verlies van gezichtsvermogen, pijn achter het oog of pijn bij oogbewegingen. Periodieke oogonderzoeken uitvoeren; start onmiddellijk de behandeling om verlies van het gezichtsvermogen te voorkomen bij patiënten die PTC ontwikkelen.
Specifieke populaties
ZwangerschapEr zijn geen gegevens beschikbaar over het gebruik van cysteamine bij zwangere vrouwen om eventuele geneesmiddelgerelateerde risico's op geboorteafwijkingen of miskramen te melden. Cysteamine (toegediend als cysteaminebitartraat) was teratogeen en foetotoxisch bij ratten bij doses lager dan de aanbevolen onderhoudsdosis voor de mens.
BorstvoedingHet is niet bekend of oraal cysteamine in de moedermelk wordt gedistribueerd en of het geneesmiddel enig effect heeft op de zuigelingen die borstvoeding krijgen of op de melkproductie. Borstvoeding wordt niet aanbevolen.
Gebruik bij kinderenVeiligheid en werkzaamheid vastgesteld bij pediatrische patiënten; het medicijn is goedgekeurd voor gebruik bij dergelijke patiënten.
Veiligheid en werkzaamheid van cysteamine met vertraagde afgifte zijn niet vastgesteld bij patiënten <1 jaar oud.
Geriatrisch gebruikEr zijn geen onderzoeken uitgevoerd bij geriatrische patiënten.
Veel voorkomende bijwerkingen
Veel voorkomende bijwerkingen bij cysteamine met onmiddellijke afgifte (>5%): braken, anorexia, koorts, diarree, lethargie, huiduitslag.
Veel voorkomende bijwerkingen effecten van cysteamine met vertraagde afgifte bij eerder behandelde patiënten ≥6 jaar oud (≥5%): braken, misselijkheid, buikpijn, ademgeur, diarree, huidgeur, vermoeidheid, huiduitslag, hoofdpijn.
Vaak voorkomende bijwerkingen van cysteamine met vertraagde afgifte bij behandelingsnaïeve patiënten van 1 jaar tot <6 jaar (>10%): braken, gastro-enteritis/virale gastro-enteritis, diarree, ademgeur, misselijkheid, verstoring van de elektrolytenbalans, hoofdpijn.
Welke andere medicijnen zullen invloed hebben Cysteamine Bitartrate
Remt CYP1A2, 2A6, 2B6, 2C8, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 of 3A4 niet.
Geneesmiddelen die de maag-pH verhogen
Geneesmiddelen die de maag-pH verhogen ( medicijnen die bicarbonaat of carbonaat bevatten) kunnen de farmacokinetiek van cysteamine veranderen als gevolg van de voortijdige afgifte van cysteamine uit de preparaten met vertraagde afgifte en de WBC-cystineconcentratie verhogen.
Monitor WBC-cystineconcentratie wanneer geneesmiddelen die de maag-pH verhogen worden gelijktijdig gebruikt met cysteamine met vertraagde afgifte.
Alcohol
Consumptie van alcohol met cysteamine met vertraagde afgifte kan de snelheid van de afgifte van cysteamine verhogen en/of de farmacokinetiek, effectiviteit en veiligheid van cysteamine.
Vermijd de consumptie van alcoholische dranken tijdens de behandeling met cysteamine.
Andere medicijnen die worden gebruikt bij het Fanconi-syndroom
Cysteamine kan worden toegediend met vervangingen van elektrolyten en mineralen noodzakelijk voor de behandeling van het Fanconi-syndroom, vitamine D en schildkliermiddelen.
Disclaimer
Er is alles aan gedaan om ervoor te zorgen dat de informatie die wordt verstrekt door Drugslib.com accuraat en up-to-date is -datum en volledig, maar daarvoor wordt geen garantie gegeven. De hierin opgenomen geneesmiddelinformatie kan tijdgevoelig zijn. De informatie van Drugslib.com is samengesteld voor gebruik door zorgverleners en consumenten in de Verenigde Staten en daarom garandeert Drugslib.com niet dat gebruik buiten de Verenigde Staten gepast is, tenzij specifiek anders aangegeven. De geneesmiddeleninformatie van Drugslib.com onderschrijft geen geneesmiddelen, diagnosticeert geen patiënten of beveelt geen therapie aan. De geneesmiddeleninformatie van Drugslib.com is een informatiebron die is ontworpen om gelicentieerde zorgverleners te helpen bij de zorg voor hun patiënten en/of om consumenten te dienen die deze service zien als een aanvulling op en niet als vervanging voor de expertise, vaardigheden, kennis en beoordelingsvermogen van de gezondheidszorg. beoefenaars.
Het ontbreken van een waarschuwing voor een bepaald medicijn of een bepaalde medicijncombinatie mag op geen enkele manier worden geïnterpreteerd als een indicatie dat het medicijn of de medicijncombinatie veilig, effectief of geschikt is voor een bepaalde patiënt. Drugslib.com aanvaardt geen enkele verantwoordelijkheid voor enig aspect van de gezondheidszorg die wordt toegediend met behulp van de informatie die Drugslib.com verstrekt. De informatie in dit document is niet bedoeld om alle mogelijke toepassingen, aanwijzingen, voorzorgsmaatregelen, waarschuwingen, geneesmiddelinteracties, allergische reacties of bijwerkingen te dekken. Als u vragen heeft over de medicijnen die u gebruikt, neem dan contact op met uw arts, verpleegkundige of apotheker.
Populaire trefwoorden
- metformin obat apa
- alahan panjang
- glimepiride obat apa
- takikardia adalah
- erau ernie
- pradiabetes
- besar88
- atrofi adalah
- kutu anjing
- trakeostomi
- mayzent pi
- enbrel auto injector not working
- enbrel interactions
- lenvima life expectancy
- leqvio pi
- what is lenvima
- lenvima pi
- empagliflozin-linagliptin
- encourage foundation for enbrel
- qulipta drug interactions