Cysteamine Bitartrate

Clasa de medicamente: Agenți antineoplazici

Utilizarea Cysteamine Bitartrate

Cistoza

Tratamentul cistinozei nefropatice (desemnat medicament orfan de FDA pentru această utilizare).

Capsulele de bitartrat de cisteamină cu eliberare imediată (Cystagon) sunt indicate pentru utilizare la copii și adultii. Capsulele și granulele orale cu eliberare întârziată (Procysbi) sunt indicate pentru utilizare la adulți și copii și adolescenți cu vârsta ≥ 1 an.

S-a demonstrat că terapia orală precoce și pe termen lung cu cisteamină menține funcția glomerulară renală și reduce sau prevenirea complicațiilor extrarenale, cum ar fi întârzierea creșterii și hipotiroidismul.

Terapia cu cisteamină ar trebui luată în considerare pentru toți pacienții cu cistoză nefropatică, indiferent de vârstă și de starea transplantului, iar astfel de terapie trebuie continuată pe tot parcursul vieții.

Relaționați drogurile

Cum se utilizează Cysteamine Bitartrate

General

Monitorizarea pacientului

  • Monitorizați concentrațiile de cistina WBC pentru a ghida dozarea și pentru a monitoriza respectarea pacientului. Scopul terapiei este de a menține nivelurile de cistina sub 1 nmol ½ cistina/mg proteină. Unii pacienți cu tolerabilitate mai slabă pot obține beneficii cu un nivel de cistina WBC mai mic de 2 nmol ½ cistina/mg proteină.
  • Monitorizați hemoleucograma și testele funcției hepatice.
  • Monitorizați pacienții pentru semnele și simptomele hipertensiunii intracraniene benigne (de exemplu, dureri de cap). , tinitus, amețeli, greață, diplopie, vedere încețoșată, pierderea vederii, durere în spatele ochiului sau durere la mișcarea ochilor).
  • Monitorizați în mod obișnuit pielea și oasele pacientului.

    • Administrare

    Administrare orală

    Bitartratul de cisteamină se administrează pe cale orală. Medicamentul este disponibil comercial sub formă de capsule cu eliberare imediată sau capsule cu eliberare întârziată sau granule orale.

    Cisteamină cu eliberare imediată

    Capsulele cu eliberare imediată (Cystagon) se administrează la fiecare 6 ore; capsulele pot fi înghițite întregi sau întregul conținut al capsulei (capsulelor) poate fi presărat pe alimente. Producătorul recomandă ca capsulele de cisteamină intacte să nu fie administrate copiilor sub vârsta de aproximativ 6 ani din cauza riscului de aspirație; la acești pacienți, capsulele pot fi administrate prin stropirea conținutului capsulei peste alimente.

    Cisteamină cu eliberare întârziată

    Capsulele cu bitartrat de cisteamină cu eliberare întârziată (Procysbi) sunt administrate la fiecare 12 ore. Capsulele trebuie înghițite întregi cu suc de fructe (cu excepția sucului de grepfrut) sau apă; nu zdrobiți și nu mestecați capsulele sau conținutul. Pentru pacienții care nu pot înghiți capsulele, capsulele pot fi deschise, iar conținutul capsulei poate fi stropit și amestecat în sos de mere, jeleu de fructe de pădure sau suc de fructe (cu excepția sucului de grepfrut) și administrat oral. Pentru pacienții cu tub de gastrostomie, capsulele pot fi deschise și conținutul capsulei amestecat în sos de mere și administrat.

    Granule orale cu eliberare întârziată de bitartrat de cisteamină trebuie stropite și amestecate în sos de mere, jeleu de fructe de pădure sau suc de fructe. (cu excepția sucului de grepfrut) și se administrează pe cale orală; nu zdrobiți și nu mestecați granulele orale. Pentru pacienții cu tub de gastrostomie, granulele orale pot fi amestecate în sos de mere și administrate.

    Nu mâncați cel puțin 2 ore înainte de a lua cisteamină cu eliberare întârziată și timp de cel puțin 30 de minute după aceea pentru a maximiza absorbția. Dacă pacienții nu pot să ia medicamentul fără să mănânce, luați-l cu alimente, dar limitați cantitatea la aproximativ 4 uncii (½ cană) în decurs de 1 oră înainte de a lua cisteamină. Administrați medicamentul într-o manieră consecventă în ceea ce privește alimentele și evitați consumul de alimente bogate în grăsimi aproape de dozare. Administrați cisteamină cu cel puțin 1 oră înainte sau 1 oră după medicamentele care conțin bicarbonat sau carbonat și evitați alcoolul în timp ce luați cisteamină.

    Dozaj

    Disponibil ca bitartrat de cisteamină; dozajul este exprimat în termeni de cisteamină.

    Inițiați imediat terapia cu cisteamină odată ce diagnosticul de cistinoză nefropatică este confirmat.

    Pacienți copii și adolescenți

    Cistinoză nefropatică (capsule de cisteamină cu eliberare imediată) Oral

    Doza inițială la pacienții care nu au primit tratament trebuie să fie de 1/6–¼ din doza de întreținere; crește treptat doza pentru a minimiza efectele adverse. Doza de întreținere trebuie atinsă după 4 până la 6 săptămâni de creșteri trepte ale dozei.

    Pacienții care iau în prezent clorhidrat de cisteamină sau fosfocisteamină pot fi transferați la doze echimolare de bitartrat de cisteamină cu eliberare imediată.

    Dacă pacientul nu poate tolera inițial cisteamina din cauza efectelor adverse, întrerupeți temporar tratamentul, apoi reinstituiți-o la o doză mai mică și creșteți treptat până la doza adecvată.

    Doza de întreținere recomandată de cisteamină cu eliberare imediată la pacienții copii și adolescenți cu vârsta ≤12 ani, naivi tratați, este de 1,3 g/m2 pe zi, administrat în 4 prize divizate la fiecare 6 ore. (Consultați Tabelul 1.)

    Tabelul 1. Doza de întreținere a cisteamină cu eliberare imediată de 1,3 g/m2 pe zi1

    Greutate în kilograme

    Doza de cisteamină la fiecare 6 ore (mg)

    0–10

    100

    11–20

    150

    21–30

    200

    31–40

    250

    41–50

    300

    51–70

    350

    71–90

    400

    91–110

    450

    peste 110

    500

    Doza de întreținere recomandată de cisteamină cu eliberare imediată la pacienții copii și adolescenți naivi tratați cu vârsta >12 ani și cântărind >110 lire sterline este de 2 g pe zi, administrate în 4 doze divizate.

    După ce se obține doza de întreținere, obțineți măsurători ale cistinei leucocitare la 5 până la 6 ore după administrarea dozei la pacienții netratați anterior. Pacienților care sunt transferați de la clorhidrat de cisteamină sau fosfocisteamină la bitartrat de cisteamină cu eliberare imediată ar trebui să li se măsoare nivelurile de cistina WBC în 2 săptămâni și după aceea la fiecare 3 luni pentru a evalua doza optimă.

    Titrați doza pentru a atinge obiectivul de cistina WBC < 1 nmol ½ cistină/mg proteină. Determinați concentrația de cistina WBC și creșteți doza dacă cistina WBC > 2 nmol ½ cistina/mg proteină. Poate crește doza la maximum 1,95 g/m2 pe zi pentru a atinge acest nivel; totuși, unii pacienți pot să nu tolereze această doză.

    Dacă o doză este omisă, luați doza cât mai curând posibil, cu excepția cazului în care este în decurs de 2 ore de la următoarea doză, caz în care doza trebuie sărită și programul obișnuit de dozare a fost reluat. Nu dublați o doză pentru a compensa doza omisă.

    Cistinoză nefropatică (capsule de cisteamină cu eliberare întârziată sau granule orale) Oral

    Pacienți copii și adolescenți cu vârsta ≥1 an fără tratament: doza inițială recomandată ar trebui să fie de 1 /6–¼ din doza de întreținere; crește treptat doza până la o doză de întreținere de 1,3 g/m2 pe zi, administrată în 2 prize divizate la fiecare 12 ore. (Vezi Tabelul 2.)

    La pacienții cu vârsta cuprinsă între 1 an și <6 ani, creșteți doza în trepte de 10% până la doza de întreținere în timp ce se monitorizează concentrațiile de cistina leucocite; permiteți un minim de 2 săptămâni între ajustările dozei.

    La pacienții cu vârsta ≥6 ani, creșteți treptat doza în 4-6 săptămâni până când se obține doza de întreținere.

    Dacă pacientul nu poate tolera inițial cisteamină din cauza efectelor adverse, reduceți doza și apoi creșteți treptat înapoi la doza de întreținere.

    Tabel 2. Doza de întreținere a cisteamină cu eliberare întârziată de 1,3 g/m2 zilnic.2

    Greutate în kilograme

    Doza de capsule de cisteamină cu eliberare întârziată la fiecare 12 ore (mg)

    ≤5

    200

    6 –10

    300

    11–15

    400

    16–20

    500

    21–25

    600

    26–30

    700

    31–40

    800

    41–50

    900

    ≥51

    1000

    Determinați concentrațiile de cistina WBC și ajustați doza în consecință; luați în considerare alți factori, cum ar fi aderența la medicamente, intervalul de dozare, intervalul dintre ultima doză și extragerea de sânge pentru măsurarea de laborator și alți factori de administrare înainte de ajustarea dozei. La pacienții naivi tratați cu vârsta cuprinsă între 1 an și mai puțin de 6 ani, obțineți o măsurare la 2 săptămâni după inițierea tratamentului cu cisteamină și continuați monitorizarea în timpul perioadei de titrare a dozei până la atingerea concentrației țintă terapeutică a cistinei leucocite. Odată ce acest lucru este atins, continuați monitorizarea lunar timp de 3 luni, apoi trimestrial timp de 1 an și apoi cel puțin de două ori pe an. La pacienții netratați cu vârsta ≥6 ani, obțineți o măsurătoare după atingerea dozei de întreținere de cisteamină, apoi monitorizați lunar timp de 3 luni, trimestrial timp de 1 an și apoi cel puțin de două ori pe an.

    După obținerea dozei de întreținere, se titrați în continuare doza pentru a obține o cistina WBC <1 nmol ½ cistina/mg proteină. Dacă este necesară o ajustare a dozei, creșteți doza cu 10%, rotunjită la cea mai apropiată doză care poate fi administrată folosind concentrațiile disponibile de capsule sau pachete de granule orale, până la o doză maximă de 1,95 g/m2 zilnic. Pentru pacienții cu vârsta cuprinsă între 1 an și mai puțin de 6 ani, se lasă minim 2 săptămâni între creșterea dozei.

    Dacă omiteți o doză, luați doza cât mai curând posibil până la 8 ore după ora programată. . Dacă următoarea doză programată este dată în mai puțin de 4 ore, săriți peste doza uitată și luați următoarea doză la ora programată obișnuită. Nu luați o doză dublă pentru a compensa doza omisă.

    Adulți

    Cistinoză nefropatică (capsule de cisteamină cu eliberare imediată) Oral

    Doza inițială la pacienții care nu au primit tratament trebuie să fie 1/ 6–¼ din doza de întreținere; crește treptat doza pentru a minimiza efectele adverse. Doza de întreținere trebuie atinsă după 4 până la 6 săptămâni de creșteri trepte ale dozei.

    Pacienții care iau în prezent clorhidrat de cisteamină sau fosfocisteamină pot fi transferați la doze echimolare de bitartrat de cisteamină cu eliberare imediată.

    Dacă pacientul nu poate tolera inițial cisteamina din cauza efectelor adverse, întrerupeți temporar tratamentul, apoi reinstituiți-o la o doză mai mică și creșteți treptat până la doza adecvată.

    Doza de întreținere recomandată de cisteamină cu eliberare imediată la adulții naivi la tratament, care cântăresc >110 de lire sterline, este de 2 g pe zi, administrate în 4 doze divizate.

    După ce doza de întreținere este atinsă, obțineți măsurători ale cistinei leucocitare la 5 până la 6 ore după administrarea dozei la pacienții care nu au primit tratament. Pacienților care sunt transferați de la clorhidrat de cisteamină sau fosfocisteamină la bitartrat de cisteamină cu eliberare imediată ar trebui să li se măsoare nivelurile de cistina WBC în 2 săptămâni și după aceea la fiecare 3 luni pentru a evalua doza optimă.

    Titrați doza pentru a atinge obiectivul de cistina WBC < 1 nmol ½ cistină/mg proteină. Determinați concentrația de cistina WBC și creșteți doza dacă cistina WBC > 2 nmol ½ cistina/mg proteină. Poate crește doza la maximum 1,95 g/m2 pe zi pentru a atinge acest nivel; totuși, unii pacienți pot să nu tolereze această doză.

    Dacă o doză este omisă, luați doza cât mai curând posibil, cu excepția cazului în care este în decurs de 2 ore de la următoarea doză, caz în care doza trebuie sărită și programul obișnuit de dozare a fost reluat. Nu dublați doza pentru a compensa doza omisă.

    Cistinoză nefropatică (capsule de cisteamină cu eliberare întârziată sau granule orale) Oral

    Pacienți fără tratament: doza inițială recomandată trebuie să fie de 1/6–¼ din doza de întreținere; crește treptat doza până la o doză de întreținere de 1,3 g/m2 pe zi, administrată în 2 prize divizate la fiecare 12 ore. (Vezi Tabelul 2.)

    Măriți treptat doza în 4-6 săptămâni până la obținerea dozei de întreținere.

    Dacă pacientul nu poate tolera inițial cisteamina din cauza efectelor adverse, reduceți doza și apoi creșteți treptat înapoi la doza de întreținere.

    Determinați concentrațiile de cistina WBC și ajustați doza în consecință; luați în considerare alți factori, cum ar fi aderența la medicamente, intervalul de dozare, intervalul dintre ultima doză și extragerea de sânge pentru măsurarea de laborator și alți factori de administrare înainte de ajustarea dozei. La pacienții naivi tratați, obțineți o măsurătoare după atingerea dozei de întreținere de cisteamină, apoi monitorizați lunar timp de 3 luni, trimestrial timp de 1 an și apoi de două ori pe an, cel puțin.

    După ce doza de întreținere este atinsă. , titrați suplimentar doza pentru a obține o cistina WBC <1 nmol ½ cistina/mg proteină. Dacă este necesară o ajustare a dozei, creșteți doza cu 10%, rotunjită la cea mai apropiată doză care poate fi administrată folosind concentrațiile disponibile de capsule sau pachete de granule orale, până la o doză maximă de 1,95 g/m2 pe zi.

    Dacă omiteți o doză, luați doza cât mai curând posibil până la 8 ore după ora programată. Dacă următoarea doză programată este dată în mai puțin de 4 ore, săriți peste doza uitată și luați următoarea doză la ora programată obișnuită. Nu luați o doză dublă pentru a compensa doza omisă.

    Limite de prescripție

    Pacienți pediatrici

    Cistinoză nefropatică Oral

    1,95 g/m2 pe zi.

    Adulți

    Cistinoză nefropatică Orală

    1,95 g/m2 zilnic.

    Populații speciale

    Insuficiență hepatică

    Nu există recomandări speciale de dozare pentru populație în acest moment.

    Insuficiență renală

    Nu există recomandări speciale de dozare pentru populație în acest moment.

    Pacienți geriatrici

    Nu există recomandări speciale de dozare pentru populație în acest moment.

    Avertizări

    Contraindicații
  • Hipersensibilitate la cisteamină sau penicilamină.
    • Avertismente/Precauții

    Precauții generale

    Sindromul asemănător Ehlers-Danlos

    Leziuni ale pielii și oaselor care seamănă cu sindromul asemănător Ehlers-Danlos, raportate la pacienții care iau doze mari de cisteamină. Descoperirile clinice au inclus pseudotumori moluscoide (leziuni hemoragice purpurie), striuri ale pielii, leziuni osoase (de exemplu, osteopenie, fracturi de compresie, scolioză și genu valgum), dureri de picioare și hiperextensie articulară.

    Monitorizați anomaliile pielii și osoase: dacă apar anomalii, reduceți doza de cisteamină.

    Reacții dermatologice

    Reacții cutanate severe, cum ar fi eritemul multiform buloz și necroliza epidermică toxică.

    Monitorizați în mod obișnuit pielea și oasele pacienților. Dacă se dezvoltă erupții cutanate, întrerupeți administrarea de cisteamină până când erupția se rezolvă; poate reinițializa medicamentul la o doză mai mică sub supraveghere atentă și se titrează încet la doza terapeutică. Întrerupeți definitiv tratamentul la pacienții care dezvoltă erupții cutanate severe (de exemplu, eritem buloz multiform și necroliză epidermică toxică).

    Ulcere gastrointestinale și sângerări

    Simptomele gastrointestinale (de exemplu, greață, vărsături, diaree) sunt efecte adverse frecvente ale cisteaminei. Au fost raportate, de asemenea, sângerări gastrointestinale și ulcere.

    Luați în considerare reducerea dozei dacă apar simptome gastrointestinale severe.

    Colonopatie fibrozată

    Colonopatie fibrozată, inclusiv formarea stricturii colonice, raportată în timpul experienței post-marketing cu bitartrat de cisteamină cu eliberare întârziată (Procysbi). Simptomele raportate includ dureri abdominale, vărsături, diaree sângeroasă sau persistentă și incontinență fecală.

    Evaluați pacienții cu simptome abdominale severe, persistente și/sau înrăutățite pentru colonopatie fibrozată. Dacă un diagnostic este confirmat, întrerupeți definitiv cisteamină cu eliberare întârziată și treceți la capsule cu eliberare imediată. Nu poate fi exclusă o asociere între copolimerul acid metacrilic-acrilat de etil (un ingredient inactiv în cisteamină cu eliberare întârziată) și colonopatia fibrozantă.

    Efecte SNC

    Simptome SNC (de exemplu, convulsii, letargie, somnolență, depresie, encefalopatie). ) a raportat. Complicațiile neurologice au fost, de asemenea, descrise la unii pacienți cu cistinoză care nu primesc terapie cu cisteamină.

    Monitorizați pacienții pentru simptomele SNC; reduceți doza dacă apar simptome severe sau persistente ale SNC.

    Pacienții nu trebuie să conducă vehicule, să opereze utilaje sau să se angajeze în alte activități periculoase până când nu știu cum îi va afecta medicamentul.

    Leucopenie

    Leucopenie reversibilă și niveluri crescute ale fosfatazei alcaline raportate ocazional; monitorizați hemoleucograma în timpul terapiei cu cisteamină.

    Monitorizați numărul leucocitelor și nivelul fosfatazei alcaline. Dacă valorile testului rămân ridicate, luați în considerare scăderea dozei sau întreruperea medicamentului până când valorile revin la normal.

    Hipertensiune intracraniană benignă

    Hipertensiune intracraniană benignă (sau pseudotumor cerebri [PTC]) și/sau edem papilar. Nu a fost stabilită o relație cauzală cu medicamentul.

    Monitorizați simptomele PTC, inclusiv dureri de cap, tinitus, amețeli, greață, diplopie, vedere încețoșată, pierderea vederii, durere în spatele ochiului sau durere la mișcarea ochilor. Efectuați controale periodice ale ochilor; inițiați tratamentul cu promptitudine pentru a preveni pierderea vederii la pacienții care dezvoltă PTC.

    Populații specifice

    Sarcina

    Nu există date disponibile despre utilizarea cisteaminei la femeile însărcinate pentru a informa despre riscurile asociate medicamentelor pentru malformații congenitale sau avort spontan. Cisteamina (administrată sub formă de bitartrat de cisteamină) a fost teratogenă și fetotoxică la șobolani la doze mai mici decât doza de întreținere recomandată pentru om.

    Alăptarea

    Nu se știe dacă cisteamina orală este distribuită în laptele uman sau dacă medicamentul are vreun efect asupra sugar alăptat sau pe producția de lapte. Alăptarea nu este recomandată.

    Utilizare pediatrică

    Siguranța și eficacitatea stabilite la copii și adolescenți; medicamentul este aprobat pentru utilizare la astfel de pacienți.

    Siguranța și eficacitatea cisteaminei cu eliberare întârziată nu au fost stabilite la pacienții cu vârsta <1 an.

    Utilizare geriatrică

    Nu s-au efectuat studii la pacienții geriatrici.

    Efecte adverse frecvente

    Reacții adverse frecvente cu cisteamină cu eliberare imediată (>5%): vărsături, anorexie, febră, diaree, letargie, erupții cutanate.

    Reacții adverse frecvente. efecte cu cisteamină cu eliberare întârziată la pacienții cu vârsta ≥6 ani (≥5%) tratați anterior: vărsături, greață, dureri abdominale, miros de respirație, diaree, miros de piele, oboseală, erupții cutanate, dureri de cap.

    Reacții adverse frecvente cu cisteamină cu eliberare întârziată la pacienții naivi tratați cu vârsta cuprinsă între 1 an și <6 ani (>10%): vărsături, gastroenterită/gastroenterită virală, diaree, miros de respirație, greață, dezechilibru electrolitic, cefalee.

    Ce alte medicamente vor afecta Cysteamine Bitartrate

    Nu inhibă CYP1A2, 2A6, 2B6, 2C8, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 sau 3A4.

    Medicamente care măresc pH-ul gastric

    Medicamente care măresc pH-ul gastric ( de exemplu, medicamentele care conțin bicarbonat sau carbonat) pot modifica farmacocinetica cisteaminei din cauza eliberării premature de cisteamină din preparatele cu eliberare întârziată și pot crește concentrația de cistina leucocite.

    Monitorizați concentrația de cistina leucocitară atunci când medicamentele care cresc pH-ul gastric sunt utilizate concomitent cu cisteamină cu eliberare întârziată.

    Alcool

    Consumul de alcool cu ​​cisteamină cu eliberare întârziată poate crește rata de eliberare a cisteaminei și/sau poate modifica negativ farmacocinetica, eficacitatea și siguranța cisteaminei.

    Evitați consumul de băuturi alcoolice în timpul tratamentului cu cisteamină.

    Alte medicamente utilizate în sindromul Fanconi

    Cistamina poate fi administrată cu înlocuitori de electroliți și minerale. necesare pentru gestionarea sindromului Fanconi, a vitaminei D și a agenților tiroidieni.

    Declinare de responsabilitate

    S-au depus toate eforturile pentru a se asigura că informațiile furnizate de Drugslib.com sunt exacte, actualizate -data și completă, dar nu se face nicio garanție în acest sens. Informațiile despre medicamente conținute aici pot fi sensibile la timp. Informațiile Drugslib.com au fost compilate pentru a fi utilizate de către practicienii din domeniul sănătății și consumatorii din Statele Unite și, prin urmare, Drugslib.com nu garantează că utilizările în afara Statelor Unite sunt adecvate, cu excepția cazului în care se indică altfel. Informațiile despre medicamente de la Drugslib.com nu susțin medicamente, nu diagnostichează pacienții și nu recomandă terapie. Informațiile despre medicamente de la Drugslib.com sunt o resursă informațională concepută pentru a ajuta practicienii autorizați din domeniul sănătății în îngrijirea pacienților lor și/sau pentru a servi consumatorilor care văd acest serviciu ca un supliment și nu un substitut pentru expertiza, abilitățile, cunoștințele și raționamentul asistenței medicale. practicieni.

    Lipsa unui avertisment pentru un anumit medicament sau combinație de medicamente nu trebuie în niciun fel interpretată ca indicând faptul că medicamentul sau combinația de medicamente este sigură, eficientă sau adecvată pentru un anumit pacient. Drugslib.com nu își asumă nicio responsabilitate pentru niciun aspect al asistenței medicale administrat cu ajutorul informațiilor furnizate de Drugslib.com. Informațiile conținute aici nu sunt destinate să acopere toate utilizările posibile, instrucțiunile, precauțiile, avertismentele, interacțiunile medicamentoase, reacțiile alergice sau efectele adverse. Dacă aveți întrebări despre medicamentele pe care le luați, consultați medicul, asistenta sau farmacistul.

    Cuvinte cheie populare