Cysteamine Bitartrate
Nhóm thuốc: Chất chống ung thư
Cách sử dụng Cysteamine Bitartrate
Bệnh u nang thận
Điều trị bệnh u nang thận (được FDA chỉ định là một loại thuốc mồ côi cho mục đích sử dụng này).
Viên nang Cystaamine bitartrate giải phóng tức thời (Cystagon) được chỉ định sử dụng cho trẻ em và người lớn. Viên nang giải phóng chậm và hạt uống (Procysbi) được chỉ định sử dụng cho người lớn và bệnh nhi ≥1 tuổi.
Điều trị bằng đường uống sớm và dài hạn đã được chứng minh là giúp bảo tồn chức năng cầu thận và làm giảm hoặc ngăn ngừa các biến chứng ngoài thận như chậm phát triển, suy giáp.
Điều trị bằng Cysteamine nên được xem xét cho tất cả các bệnh nhân mắc bệnh u nang thận bất kể tuổi tác và tình trạng cấy ghép, và liệu pháp này nên được tiếp tục suốt đời.
Thuốc liên quan
- Abemaciclib (Systemic)
- Acyclovir (Systemic)
- Adenovirus Vaccine
- Aldomet
- Aluminum Acetate
- Aluminum Chloride (Topical)
- Ambien
- Ambien CR
- Aminosalicylic Acid
- Anacaulase
- Anacaulase
- Anifrolumab (Systemic)
- Antacids
- Anthrax Immune Globulin IV (Human)
- Antihemophilic Factor (Recombinant), Fc fusion protein (Systemic)
- Antihemophilic Factor (recombinant), Fc-VWF-XTEN Fusion Protein
- Antihemophilic Factor (recombinant), PEGylated
- Antithrombin alfa
- Antithrombin alfa
- Antithrombin III
- Antithrombin III
- Antithymocyte Globulin (Equine)
- Antivenin (Latrodectus mactans) (Equine)
- Apremilast (Systemic)
- Aprepitant/Fosaprepitant
- Articaine
- Asenapine
- Atracurium
- Atropine (EENT)
- Avacincaptad Pegol (EENT)
- Avacincaptad Pegol (EENT)
- Axicabtagene (Systemic)
- Clidinium
- Clindamycin (Systemic)
- Clonidine
- Clonidine (Epidural)
- Clonidine (Oral)
- Clonidine injection
- Clonidine transdermal
- Co-trimoxazole
- COVID-19 Vaccine (Janssen) (Systemic)
- COVID-19 Vaccine (Moderna)
- COVID-19 Vaccine (Pfizer-BioNTech)
- Crizanlizumab-tmca (Systemic)
- Cromolyn (EENT)
- Cromolyn (Systemic, Oral Inhalation)
- Crotalidae Polyvalent Immune Fab
- CycloSPORINE (EENT)
- CycloSPORINE (EENT)
- CycloSPORINE (Systemic)
- Cysteamine Bitartrate
- Cysteamine Hydrochloride
- Cysteamine Hydrochloride
- Cytomegalovirus Immune Globulin IV
- A1-Proteinase Inhibitor
- A1-Proteinase Inhibitor
- Bacitracin (EENT)
- Baloxavir
- Baloxavir
- Bazedoxifene
- Beclomethasone (EENT)
- Beclomethasone (Systemic, Oral Inhalation)
- Belladonna
- Belsomra
- Benralizumab (Systemic)
- Benzocaine (EENT)
- Bepotastine
- Betamethasone (Systemic)
- Betaxolol (EENT)
- Betaxolol (Systemic)
- Bexarotene (Systemic)
- Bismuth Salts
- Botulism Antitoxin (Equine)
- Brimonidine (EENT)
- Brivaracetam
- Brivaracetam
- Brolucizumab
- Brompheniramine
- Budesonide (EENT)
- Budesonide (Systemic, Oral Inhalation)
- Bulk-Forming Laxatives
- Bupivacaine (Local)
- BuPROPion (Systemic)
- Buspar
- Buspar Dividose
- Buspirone
- Butoconazole
- Cabotegravir (Systemic)
- Caffeine/Caffeine and Sodium Benzoate
- Calcitonin
- Calcium oxybate, magnesium oxybate, potassium oxybate, and sodium oxybate
- Calcium Salts
- Calcium, magnesium, potassium, and sodium oxybates
- Candida Albicans Skin Test Antigen
- Cantharidin (Topical)
- Capmatinib (Systemic)
- Carbachol
- Carbamide Peroxide
- Carbamide Peroxide
- Carmustine
- Castor Oil
- Catapres
- Catapres-TTS
- Catapres-TTS-1
- Catapres-TTS-2
- Catapres-TTS-3
- Ceftolozane/Tazobactam (Systemic)
- Cefuroxime
- Centruroides Immune F(ab′)2
- Cetirizine (EENT)
- Charcoal, Activated
- Chloramphenicol
- Chlorhexidine (EENT)
- Chlorhexidine (EENT)
- Cholera Vaccine Live Oral
- Choriogonadotropin Alfa
- Ciclesonide (EENT)
- Ciclesonide (Systemic, Oral Inhalation)
- Ciprofloxacin (EENT)
- Citrates
- Dacomitinib (Systemic)
- Dapsone (Systemic)
- Dapsone (Systemic)
- Daridorexant
- Darolutamide (Systemic)
- Dasatinib (Systemic)
- DAUNOrubicin and Cytarabine
- Dayvigo
- Dehydrated Alcohol
- Delafloxacin
- Delandistrogene Moxeparvovec (Systemic)
- Dengue Vaccine Live
- Dexamethasone (EENT)
- Dexamethasone (Systemic)
- Dexmedetomidine
- Dexmedetomidine
- Dexmedetomidine
- Dexmedetomidine (Intravenous)
- Dexmedetomidine (Oromucosal)
- Dexmedetomidine buccal/sublingual
- Dexmedetomidine injection
- Dextran 40
- Diclofenac (Systemic)
- Dihydroergotamine
- Dimethyl Fumarate (Systemic)
- Diphenoxylate
- Diphtheria and Tetanus Toxoids
- Diphtheria and Tetanus Toxoids and Acellular Pertussis Vaccine Adsorbed
- Diroximel Fumarate (Systemic)
- Docusate Salts
- Donislecel-jujn (Systemic)
- Doravirine, Lamivudine, and Tenofovir Disoproxil
- Doxepin (Systemic)
- Doxercalciferol
- Doxycycline (EENT)
- Doxycycline (Systemic)
- Doxycycline (Systemic)
- Doxylamine
- Duraclon
- Duraclon injection
- Dyclonine
- Edaravone
- Edluar
- Efgartigimod Alfa (Systemic)
- Eflornithine
- Eflornithine
- Elexacaftor, Tezacaftor, And Ivacaftor
- Elranatamab (Systemic)
- Elvitegravir, Cobicistat, Emtricitabine, and tenofovir Disoproxil Fumarate
- Emicizumab-kxwh (Systemic)
- Emtricitabine and Tenofovir Disoproxil Fumarate
- Entrectinib (Systemic)
- EPINEPHrine (EENT)
- EPINEPHrine (Systemic)
- Erythromycin (EENT)
- Erythromycin (Systemic)
- Estrogen-Progestin Combinations
- Estrogen-Progestin Combinations
- Estrogens, Conjugated
- Estropipate; Estrogens, Esterified
- Eszopiclone
- Ethchlorvynol
- Etranacogene Dezaparvovec
- Evinacumab (Systemic)
- Evinacumab (Systemic)
- Factor IX (Human), Factor IX Complex (Human)
- Factor IX (Recombinant)
- Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein
- Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein
- Factor VIIa (Recombinant)
- Factor Xa (recombinant), Inactivated-zhzo
- Factor Xa (recombinant), Inactivated-zhzo
- Factor XIII A-Subunit (Recombinant)
- Faricimab
- Fecal microbiota, live
- Fedratinib (Systemic)
- Fenofibric Acid/Fenofibrate
- Fibrinogen (Human)
- Flunisolide (EENT)
- Fluocinolone (EENT)
- Fluorides
- Fluorouracil (Systemic)
- Flurbiprofen (EENT)
- Flurbiprofen (EENT)
- Flurbiprofen (EENT)
- Flurbiprofen (EENT)
- Fluticasone (EENT)
- Fluticasone (Systemic, Oral Inhalation)
- Fluticasone and Vilanterol (Oral Inhalation)
- Ganciclovir Sodium
- Gatifloxacin (EENT)
- Gentamicin (EENT)
- Gentamicin (Systemic)
- Gilteritinib (Systemic)
- Glofitamab
- Glycopyrronium
- Glycopyrronium
- Gonadotropin, Chorionic
- Goserelin
- Guanabenz
- Guanadrel
- Guanethidine
- Guanfacine
- Haemophilus b Vaccine
- Hepatitis A Virus Vaccine Inactivated
- Hepatitis B Vaccine Recombinant
- Hetlioz
- Hetlioz LQ
- Homatropine
- Hydrocortisone (EENT)
- Hydrocortisone (Systemic)
- Hydroquinone
- Hylorel
- Hyperosmotic Laxatives
- Ibandronate
- Igalmi buccal/sublingual
- Imipenem, Cilastatin Sodium, and Relebactam
- Inclisiran (Systemic)
- Infliximab, Infliximab-dyyb
- Influenza Vaccine Live Intranasal
- Influenza Vaccine Recombinant
- Influenza Virus Vaccine Inactivated
- Inotuzumab
- Insulin Human
- Interferon Alfa
- Interferon Beta
- Interferon Gamma
- Intermezzo
- Intuniv
- Iodoquinol (Topical)
- Iodoquinol (Topical)
- Ipratropium (EENT)
- Ipratropium (EENT)
- Ipratropium (Systemic, Oral Inhalation)
- Ismelin
- Isoproterenol
- Ivermectin (Systemic)
- Ivermectin (Topical)
- Ixazomib Citrate (Systemic)
- Japanese Encephalitis Vaccine
- Kapvay
- Ketoconazole (Systemic)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (Systemic)
- Ketotifen
- Lanthanum
- Lecanemab
- Lefamulin
- Lemborexant
- Lenacapavir (Systemic)
- Leniolisib
- Letermovir
- Letermovir
- Levodopa/Carbidopa
- LevoFLOXacin (EENT)
- LevoFLOXacin (Systemic)
- L-Glutamine
- Lidocaine (Local)
- Lidocaine (Systemic)
- Linezolid
- Lofexidine
- Loncastuximab
- Lotilaner (EENT)
- Lotilaner (EENT)
- Lucemyra
- Lumasiran Sodium
- Lumryz
- Lunesta
- Mannitol
- Mannitol
- Mb-Tab
- Measles, Mumps, and Rubella Vaccine
- Mecamylamine
- Mechlorethamine
- Mechlorethamine
- Melphalan (Systemic)
- Meningococcal Groups A, C, Y, and W-135 Vaccine
- Meprobamate
- Methoxy Polyethylene Glycol-epoetin Beta (Systemic)
- Methyldopa
- Methylergonovine, Ergonovine
- MetroNIDAZOLE (Systemic)
- MetroNIDAZOLE (Systemic)
- Miltown
- Minipress
- Minocycline (EENT)
- Minocycline (Systemic)
- Minoxidil (Systemic)
- Mometasone
- Mometasone (EENT)
- Moxifloxacin (EENT)
- Moxifloxacin (Systemic)
- Nalmefene
- Naloxone (Systemic)
- Natrol Melatonin + 5-HTP
- Nebivolol Hydrochloride
- Neomycin (EENT)
- Neomycin (Systemic)
- Netarsudil Mesylate
- Nexiclon XR
- Nicotine
- Nicotine
- Nicotine
- Nilotinib (Systemic)
- Nirmatrelvir
- Nirmatrelvir
- Nitroglycerin (Systemic)
- Ofloxacin (EENT)
- Ofloxacin (Systemic)
- Oliceridine Fumarate
- Olipudase Alfa-rpcp (Systemic)
- Olopatadine
- Omadacycline (Systemic)
- Osimertinib (Systemic)
- Oxacillin
- Oxymetazoline
- Pacritinib (Systemic)
- Palovarotene (Systemic)
- Paraldehyde
- Peginterferon Alfa
- Peginterferon Beta-1a (Systemic)
- Penicillin G
- Pentobarbital
- Pentosan
- Pilocarpine Hydrochloride
- Pilocarpine, Pilocarpine Hydrochloride, Pilocarpine Nitrate
- Placidyl
- Plasma Protein Fraction
- Plasminogen, Human-tmvh
- Pneumococcal Vaccine
- Polymyxin B (EENT)
- Polymyxin B (Systemic, Topical)
- PONATinib (Systemic)
- Poractant Alfa
- Posaconazole
- Potassium Supplements
- Pozelimab (Systemic)
- Pramoxine
- Prazosin
- Precedex
- Precedex injection
- PrednisoLONE (EENT)
- PrednisoLONE (Systemic)
- Progestins
- Propylhexedrine
- Protamine
- Protein C Concentrate
- Protein C Concentrate
- Prothrombin Complex Concentrate
- Pyrethrins with Piperonyl Butoxide
- Quviviq
- Ramelteon
- Relugolix, Estradiol, and Norethindrone Acetate
- Remdesivir (Systemic)
- Respiratory Syncytial Virus Vaccine, Adjuvanted (Systemic)
- RifAXIMin (Systemic)
- Roflumilast (Systemic)
- Roflumilast (Topical)
- Roflumilast (Topical)
- Rotavirus Vaccine Live Oral
- Rozanolixizumab (Systemic)
- Rozerem
- Ruxolitinib (Systemic)
- Saline Laxatives
- Selenious Acid
- Selexipag
- Selexipag
- Selpercatinib (Systemic)
- Sirolimus (Systemic)
- Sirolimus, albumin-bound
- Smallpox and Mpox Vaccine Live
- Smallpox Vaccine Live
- Sodium Chloride
- Sodium Ferric Gluconate
- Sodium Nitrite
- Sodium oxybate
- Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate
- Sodium Thiosulfate (Antidote) (Systemic)
- Sodium Thiosulfate (Protectant) (Systemic)
- Somatrogon (Systemic)
- Sonata
- Sotorasib (Systemic)
- Suvorexant
- Tacrolimus (Systemic)
- Tafenoquine (Arakoda)
- Tafenoquine (Krintafel)
- Talquetamab (Systemic)
- Tasimelteon
- Tedizolid
- Telotristat
- Tenex
- Terbinafine (Systemic)
- Tetrahydrozoline
- Tezacaftor and Ivacaftor
- Theophyllines
- Thrombin
- Thrombin Alfa (Recombinant) (Topical)
- Timolol (EENT)
- Timolol (Systemic)
- Tixagevimab and Cilgavimab
- Tobramycin (EENT)
- Tobramycin (Systemic)
- TraMADol (Systemic)
- Trametinib Dimethyl Sulfoxide
- Trancot
- Tremelimumab
- Tretinoin (Systemic)
- Triamcinolone (EENT)
- Triamcinolone (Systemic)
- Trimethobenzamide
- Tucatinib (Systemic)
- Unisom
- Vaccinia Immune Globulin IV
- Valoctocogene Roxaparvovec
- Valproate/Divalproex
- Valproate/Divalproex
- Vanspar
- Varenicline (Systemic)
- Varenicline (Systemic)
- Varenicline Tartrate (EENT)
- Vecamyl
- Vitamin B12
- Vonoprazan, Clarithromycin, and Amoxicillin
- Wytensin
- Xyrem
- Xywav
- Zaleplon
- Zirconium Cyclosilicate
- Zolpidem
- Zolpidem (Oral)
- Zolpidem (Oromucosal, Sublingual)
- ZolpiMist
- Zoster Vaccine Recombinant
- 5-hydroxytryptophan, melatonin, and pyridoxine
Cách sử dụng Cysteamine Bitartrate
Chung
Theo dõi bệnh nhân
Quản lý
Quản lý bằng đường uống
Cysteamine bitartrate được dùng bằng đường uống. Thuốc có sẵn trên thị trường dưới dạng viên nang giải phóng ngay hoặc viên nang giải phóng chậm hoặc hạt uống.
Cysteamine giải phóng ngay lập tứcViên nang giải phóng tức thời (Cystagon) được dùng mỗi 6 giờ; viên nang có thể được nuốt toàn bộ hoặc toàn bộ nội dung của viên nang có thể được rắc vào thức ăn. Nhà sản xuất khuyến cáo không nên dùng viên nang Cysteamine còn nguyên vẹn cho trẻ em dưới 6 tuổi vì nguy cơ hít phải; ở những bệnh nhân này, viên nang có thể được dùng bằng cách rắc nội dung viên nang lên thức ăn.
Cysteamine giải phóng chậmViên nang Cysteamine bitartrate giải phóng chậm (Procysbi) được dùng mỗi 12 giờ. Nên nuốt cả viên với nước trái cây (trừ nước bưởi) hoặc nước; không nghiền nát hoặc nhai viên nang hoặc nội dung. Đối với những bệnh nhân không thể nuốt viên nang, có thể mở viên nang ra và rắc lượng chứa trong viên nang lên và trộn với nước sốt táo, thạch quả mọng hoặc nước ép trái cây (trừ nước bưởi) và dùng bằng đường uống. Đối với những bệnh nhân được đặt ống thông dạ dày, có thể mở viên nang và trộn nội dung trong viên nang vào nước sốt táo và dùng.
Nên rắc và trộn các hạt uống giải phóng chậm Cysteamine bitartrate trong nước sốt táo, thạch quả mọng hoặc nước ép trái cây (trừ nước ép bưởi) và dùng qua đường uống; không nghiền nát hoặc nhai các hạt uống. Đối với những bệnh nhân được đặt ống thông dạ dày, có thể trộn hạt uống với nước sốt táo và dùng.
Không ăn ít nhất 2 giờ trước khi dùng Cysteamine giải phóng chậm và ít nhất 30 phút sau đó để hấp thu tối đa. Nếu bệnh nhân không thể dùng thuốc mà không ăn, hãy dùng thuốc cùng với thức ăn nhưng giới hạn lượng khoảng 4 ounce (½ cốc) trong vòng 1 giờ trước đến 1 giờ sau khi dùng Cysteamine. Dùng thuốc phù hợp với thực phẩm và tránh tiêu thụ thực phẩm giàu chất béo gần với liều dùng. Dùng Cysteamine ít nhất 1 giờ trước hoặc 1 giờ sau khi dùng thuốc có chứa bicarbonate hoặc cacbonat, và tránh uống rượu trong khi dùng Cysteamine.
Liều dùng
Có sẵn dưới dạng Cysteamine bitartrate; liều lượng được thể hiện dưới dạng Cysteamine.
Bắt đầu điều trị bằng Cysteamine ngay khi chẩn đoán bệnh thận thận được xác nhận.
Bệnh nhân nhi khoa
Bệnh u nang thận (Viên nang Cysteamine giải phóng ngay lập tức) Đường uốngLiều ban đầu ở những bệnh nhân chưa từng điều trị nên bằng 1/6–¼ liều duy trì; tăng liều dần dần để giảm thiểu tác dụng phụ. Nên đạt được liều duy trì sau 4 đến 6 tuần tăng dần liều lượng.
Những bệnh nhân hiện đang dùng Cysteamine hydrochloride hoặc phosphocysteamine có thể được chuyển sang liều cân bằng của Cysteamine bitartrate giải phóng ngay lập tức.
Nếu ban đầu bệnh nhân không thể dung nạp Cysteamine do tác dụng phụ, hãy tạm thời ngừng điều trị, sau đó bắt đầu lại với liều thấp hơn và tăng dần đến liều thích hợp.
Liều duy trì được khuyến nghị của Cysteamine giải phóng ngay lập tức ở bệnh nhân nhi dưới 12 tuổi chưa từng điều trị là 1,3 g/m2 mỗi ngày chia làm 4 lần, cách nhau 6 giờ một lần. (Xem Bảng 1.)
Bảng 1. Liều duy trì Cysteamine giải phóng ngay lập tức là 1,3 g/m2 Hàng ngày1Trọng lượng tính bằng pound
Liều Cysteamine cứ sau 6 giờ (mg)
0–10
100
11–20
150
21–30
200
31–40
250
41–50
300
51–70
350
71–90
400
91–110
450
trên 110
500
Liều duy trì được khuyến nghị Cysteamine giải phóng tức thời ở bệnh nhi chưa từng điều trị >12 tuổi nặng >110 pound là 2 g mỗi ngày chia làm 4 lần.
Sau khi đạt được liều duy trì, lấy số đo Cystine bạch cầu 5 đến 6 giờ sau khi dùng liều ở những bệnh nhân chưa từng điều trị. Bệnh nhân được chuyển từ Cysteamine hydrochloride hoặc phosphocysteamine sang Cysteamine bitartrate phóng thích tức thời nên đo nồng độ Cysteamine trong WBC sau 2 tuần và 3 tháng một lần sau đó để đánh giá liều lượng tối ưu.
Chuẩn độ liều lượng để đạt được mục tiêu Cystine của WBC < 1nmol ½ Cystin/mg protein. Xác định nồng độ Cystine của WBC và tăng liều nếu WBC Cystine >2nmol ½ Cystine/mg protein. Có thể tăng liều tối đa lên 1,95 g/m2/ngày để đạt được mức này; tuy nhiên, một số bệnh nhân có thể không dung nạp được liều lượng này.
Nếu quên một liều, hãy dùng liều đó càng sớm càng tốt, trừ khi cách liều tiếp theo trong vòng 2 giờ, trong trường hợp đó nên bỏ liều và lịch trình dùng thuốc thường xuyên được tiếp tục. Không tăng gấp đôi liều để bù cho liều đã quên.
Bệnh u nang thận (Viên nang hoặc hạt uống Cysteamine giải phóng chậm) Đường uốngBệnh nhi chưa từng điều trị ≥1 tuổi: liều ban đầu được khuyến nghị nên là 1 /6–¼ liều duy trì; tăng liều dần dần đến liều duy trì 1,3 g/m2 mỗi ngày chia làm 2 lần, cách nhau 12 giờ. (Xem Bảng 2.)
Ở bệnh nhân từ 1 tuổi đến <6 tuổi, tăng liều 10% đến liều duy trì trong khi theo dõi nồng độ Cystine của WBC; cho phép tối thiểu 2 tuần giữa các lần điều chỉnh liều lượng.
Ở bệnh nhân ≥6 tuổi, tăng dần liều lượng trong 4–6 tuần cho đến khi đạt được liều duy trì.
Nếu ban đầu bệnh nhân không thể dung nạp Cysteamine do tác dụng phụ, hãy giảm liều và sau đó tăng dần trở lại liều duy trì.
Bảng 2. Liều duy trì Cysteamine giải phóng chậm là 1,3 g/m2 Hàng ngày.2Trọng lượng tính bằng kilôgam
Liều lượng viên nang giải phóng chậm Cysteamine cứ sau 12 giờ (mg)
≤5
200
6 –10
300
11–15
400
16–20
500
21–25
600
26–30
700
31–40
800
41–50
900
≥51
1000
Xác định nồng độ Cystine trong WBC và điều chỉnh liều lượng cho phù hợp; xem xét các yếu tố khác như tuân thủ dùng thuốc, khoảng cách dùng thuốc, thời gian giữa liều cuối cùng và lần lấy máu để đo trong phòng thí nghiệm và các yếu tố quản lý khác trước khi điều chỉnh liều lượng. Ở những bệnh nhân chưa từng điều trị từ 1 tuổi đến dưới 6 tuổi, hãy đo 2 tuần sau khi bắt đầu điều trị bằng Cysteamine và tiếp tục theo dõi trong giai đoạn chuẩn độ liều cho đến khi đạt được nồng độ Cystine trong WBC mục tiêu điều trị. Khi đạt được điều này, hãy tiếp tục theo dõi hàng tháng trong 3 tháng, sau đó hàng quý trong 1 năm và sau đó tối thiểu hai lần một năm. Ở những bệnh nhân ≥6 tuổi chưa từng điều trị, hãy đo sau khi đạt liều Cysteamine duy trì, sau đó theo dõi hàng tháng trong 3 tháng, hàng quý trong 1 năm và sau đó tối thiểu hai lần mỗi năm.
Sau khi đạt được liều lượng duy trì, hãy điều chỉnh liều lượng tiếp theo để đạt được lượng protein WBC Cystine <1nmol ½ Cystine/mg protein. Nếu cần điều chỉnh liều, hãy tăng liều 10%, làm tròn đến liều gần nhất có thể được sử dụng bằng cách sử dụng hàm lượng sẵn có của viên nang hoặc gói hạt uống, lên tới liều tối đa là 1,95 g/m2 mỗi ngày. Đối với bệnh nhân từ 1 tuổi đến dưới 6 tuổi, cách nhau tối thiểu 2 tuần giữa các lần tăng liều.
Nếu quên một liều, hãy dùng liều càng sớm càng tốt, tối đa 8 giờ sau thời gian đã định . Nếu liều tiếp theo sẽ đến trong vòng chưa đầy 4 giờ, hãy bỏ qua liều đã quên và dùng liều tiếp theo vào thời gian dự kiến thông thường. Không dùng liều gấp đôi để bù cho liều đã quên.
Người lớn
Bệnh u nang thận (Viên nang Cysteamine giải phóng tức thời) Đường uốngLiều ban đầu ở bệnh nhân chưa điều trị nên là 1/ 6–¼ liều duy trì; tăng liều dần dần để giảm thiểu tác dụng phụ. Nên đạt được liều duy trì sau 4 đến 6 tuần tăng dần liều lượng.
Những bệnh nhân hiện đang dùng Cysteamine hydrochloride hoặc phosphocysteamine có thể được chuyển sang liều cân bằng của Cysteamine bitartrate giải phóng ngay lập tức.
Nếu ban đầu bệnh nhân không thể dung nạp Cysteamine do tác dụng phụ, hãy tạm thời ngừng điều trị, sau đó bắt đầu lại với liều thấp hơn và tăng dần đến liều thích hợp.
Liều duy trì được khuyến nghị của Cysteamine giải phóng ngay lập tức ở người lớn chưa từng điều trị có cân nặng >110 pound là 2 g mỗi ngày chia làm 4 lần.
Sau khi đạt được liều duy trì, hãy đo lượng Cystine bạch cầu từ 5 đến 6 giờ sau khi dùng liều ở những bệnh nhân chưa từng điều trị. Bệnh nhân được chuyển từ Cysteamine hydrochloride hoặc phosphocysteamine sang Cysteamine bitartrate phóng thích tức thời nên đo nồng độ Cysteamine trong WBC sau 2 tuần và 3 tháng một lần sau đó để đánh giá liều lượng tối ưu.
Chuẩn độ liều lượng để đạt được mục tiêu Cystine của WBC < 1nmol ½ Cystin/mg protein. Xác định nồng độ Cystine của WBC và tăng liều nếu WBC Cystine >2nmol ½ Cystine/mg protein. Có thể tăng liều tối đa lên 1,95 g/m2/ngày để đạt được mức này; tuy nhiên, một số bệnh nhân có thể không dung nạp được liều lượng này.
Nếu quên một liều, hãy dùng liều đó càng sớm càng tốt, trừ khi cách liều tiếp theo trong vòng 2 giờ, trong trường hợp đó nên bỏ liều và lịch trình dùng thuốc thường xuyên được tiếp tục. Không tăng gấp đôi liều để bù cho liều đã quên.
Bệnh u nang thận (Viên nang Cysteamine giải phóng chậm hoặc Hạt uống) Đường uốngBệnh nhân chưa từng điều trị: liều ban đầu được khuyến nghị nên là 1/6–¼ liều liều duy trì; tăng liều dần dần đến liều duy trì 1,3 g/m2 mỗi ngày chia làm 2 lần, cách nhau 12 giờ. (Xem Bảng 2.)
Tăng dần liều lượng trong 4–6 tuần cho đến khi đạt được liều duy trì.
Nếu ban đầu bệnh nhân không thể dung nạp Cysteamine do tác dụng phụ, hãy giảm liều lượng và sau đó tăng dần về liều lượng duy trì.
Xác định nồng độ Cystine trong bạch cầu và điều chỉnh liều lượng cho phù hợp; xem xét các yếu tố khác như tuân thủ dùng thuốc, khoảng cách dùng thuốc, thời gian giữa liều cuối cùng và lần lấy máu để đo trong phòng thí nghiệm và các yếu tố quản lý khác trước khi điều chỉnh liều lượng. Ở những bệnh nhân chưa từng điều trị, hãy đo sau khi đạt liều Cysteamine duy trì, sau đó theo dõi hàng tháng trong 3 tháng, hàng quý trong 1 năm và sau đó tối thiểu hai lần mỗi năm.
Sau khi đạt được liều duy trì.
Sau khi đạt được liều duy trì , điều chỉnh thêm liều lượng để đạt được lượng protein WBC Cystine <1nmol ½ Cystine/mg protein. Nếu cần điều chỉnh liều lượng, hãy tăng liều thêm 10%, làm tròn đến liều gần nhất có thể được sử dụng bằng cách sử dụng hàm lượng sẵn có của viên nang hoặc gói hạt uống, tối đa là 1,95 g/m2 mỗi ngày.
Nếu quên một liều, hãy dùng liều càng sớm càng tốt, tối đa 8 giờ sau thời gian đã định. Nếu liều tiếp theo sẽ đến trong vòng chưa đầy 4 giờ, hãy bỏ qua liều đã quên và dùng liều tiếp theo vào thời gian dự kiến thông thường. Không dùng liều gấp đôi để bù cho liều đã quên.
Giới hạn kê đơn
Bệnh nhân nhi
Bệnh u nang thận thận uống1,95 g/m2 mỗi ngày.
Người lớn
Bệnh u nang thận đường uống1,95 g/m2 hàng ngày.
Các nhóm dân số đặc biệt
Suy gan
Không có khuyến nghị về liều lượng cho các nhóm dân số đặc biệt tại thời điểm này.
Suy thận
Không có khuyến nghị liều lượng đặc biệt cho dân số tại thời điểm này.
Bệnh nhân lão khoa
Không có khuyến nghị liều lượng đặc biệt cho dân số tại thời điểm này.
Cảnh báo
Chống chỉ định
Cảnh báo/Thận trọngThận trọng chung
Hội chứng giống Ehlers-Danlos
Tổn thương da và xương giống hội chứng giống Ehlers-Danlos được báo cáo ở những bệnh nhân dùng Cysteamine liều cao. Các phát hiện lâm sàng bao gồm u giả u mềm (tổn thương xuất huyết màu tía), rạn da, tổn thương xương (ví dụ như loãng xương, gãy xương do nén, vẹo cột sống và đầu gối), đau chân và duỗi khớp quá mức.
Theo dõi các bất thường về da và xương: nếu có bất thường xảy ra, hãy giảm liều Cysteamine.
Phản ứng da liễuĐã báo cáo các phản ứng nghiêm trọng trên da như ban đỏ đa dạng và hoại tử biểu bì nhiễm độc.
Thường xuyên theo dõi da và xương của bệnh nhân. Nếu phát ban trên da, hãy ngừng sử dụng Cysteamine cho đến khi hết phát ban; có thể bắt đầu lại thuốc ở liều thấp hơn dưới sự giám sát chặt chẽ và từ từ chuẩn độ đến liều điều trị. Ngừng điều trị vĩnh viễn ở những bệnh nhân bị phát ban da nghiêm trọng (ví dụ: ban đỏ đa dạng và hoại tử biểu bì độc hại).
Loét đường tiêu hóa và chảy máuCác triệu chứng đường tiêu hóa (ví dụ: buồn nôn, nôn, tiêu chảy) là những tác dụng phụ thường gặp của Cysteamine. Chảy máu và loét đường tiêu hóa cũng được báo cáo.
Cân nhắc giảm liều nếu xảy ra các triệu chứng đường tiêu hóa nghiêm trọng.
Bệnh lý đại tràng xơ hóaBệnh lý đại tràng xơ hóa, bao gồm cả sự hình thành hẹp đại tràng, được báo cáo trong quá trình trải nghiệm sau khi đưa thuốc ra thị trường với Cysteamine bitartrate giải phóng chậm (Procysbi). Các triệu chứng được báo cáo bao gồm đau bụng, nôn mửa, tiêu chảy ra máu hoặc dai dẳng và đại tiện không tự chủ.
Đánh giá những bệnh nhân có các triệu chứng ở bụng nghiêm trọng, dai dẳng và/hoặc trầm trọng hơn để phát hiện bệnh xơ hóa đại tràng. Nếu chẩn đoán được xác nhận, hãy ngừng vĩnh viễn Cysteamine giải phóng chậm và chuyển sang viên nang giải phóng ngay lập tức. Không thể loại trừ mối liên quan giữa chất đồng trùng hợp axit methacrylic-ethyl acrylate (một thành phần không hoạt động trong Cysteamine giải phóng chậm) và bệnh xơ hóa đại tràng.
Ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ươngCác triệu chứng thần kinh trung ương (ví dụ: co giật, hôn mê, buồn ngủ, trầm cảm, bệnh não) ) đã báo cáo. Các biến chứng thần kinh cũng đã được mô tả ở một số bệnh nhân mắc bệnh u nang không được điều trị bằng Cysteamine.
Theo dõi bệnh nhân về các triệu chứng thần kinh trung ương; giảm liều nếu xảy ra các triệu chứng thần kinh trung ương nghiêm trọng hoặc dai dẳng.
Bệnh nhân không nên lái xe, vận hành máy móc hoặc tham gia vào các hoạt động nguy hiểm khác cho đến khi họ biết thuốc sẽ ảnh hưởng đến họ như thế nào.
Giảm bạch cầuGiảm bạch cầu có thể đảo ngược và tăng mức phosphatase kiềm đôi khi được báo cáo; theo dõi số lượng máu trong quá trình điều trị bằng Cysteamine.
Theo dõi số lượng WBC và mức phosphatase kiềm. Nếu giá trị xét nghiệm vẫn tăng, hãy cân nhắc giảm liều hoặc ngừng thuốc cho đến khi giá trị trở lại bình thường.
Tăng huyết áp nội sọ lành tínhTăng huyết áp nội sọ lành tính (hoặc giả u não [PTC]) và/hoặc phù gai thị đã được báo cáo. Mối quan hệ nhân quả với thuốc chưa được thiết lập.
Theo dõi các triệu chứng của PTC bao gồm nhức đầu, ù tai, chóng mặt, buồn nôn, nhìn đôi, mờ mắt, mất thị lực, đau sau mắt hoặc đau khi cử động mắt. Thực hiện khám mắt định kỳ; bắt đầu điều trị kịp thời để ngăn ngừa mất thị lực ở những bệnh nhân phát triển PTC.
Các nhóm đối tượng cụ thể
Mang thaiKhông có dữ liệu về việc sử dụng Cysteamine ở phụ nữ mang thai để thông báo bất kỳ nguy cơ nào liên quan đến thuốc đối với dị tật bẩm sinh hoặc sẩy thai. Cysteamine (được dùng dưới dạng Cysteamine bitartrate) gây quái thai và gây độc cho thai nhi ở chuột với liều thấp hơn liều duy trì được khuyến nghị cho con người.
Cho con búKhông biết liệu Cysteamine đường uống có được phân phối vào sữa mẹ hay không hoặc liệu thuốc có bất kỳ tác dụng nào đối với trẻ sơ sinh bú sữa mẹ hoặc sản xuất sữa. Cho con bú không được khuyến khích.
Sử dụng ở trẻ emAn toàn và hiệu quả được xác định ở bệnh nhi; thuốc được chấp thuận sử dụng cho những bệnh nhân này.
Sự an toàn và hiệu quả của Cysteamine giải phóng chậm chưa được thiết lập ở bệnh nhân <1 tuổi.
Sử dụng cho người cao tuổiKhông có nghiên cứu nào được thực hiện ở bệnh nhân cao tuổi.
Tác dụng phụ thường gặp
Tác dụng phụ thường gặp với Cysteamine phóng thích ngay lập tức (>5%): nôn mửa, chán ăn, sốt, tiêu chảy, hôn mê, phát ban.
Tác dụng phụ thường gặp Tác dụng của Cysteamine giải phóng chậm ở bệnh nhân đã điều trị trước đó ≥6 tuổi ( ≥5%): nôn mửa, buồn nôn, đau bụng, hơi thở có mùi, tiêu chảy, mùi da, mệt mỏi, phát ban, nhức đầu.
Tác dụng phụ thường gặp của Cysteamine phóng thích chậm ở bệnh nhân chưa từng điều trị từ 1 tuổi đến <6 tuổi (>10%): nôn mửa, viêm dạ dày ruột/viêm dạ dày ruột do virus, tiêu chảy, hơi thở có mùi, buồn nôn, mất cân bằng điện giải, nhức đầu.
Những loại thuốc khác sẽ ảnh hưởng Cysteamine Bitartrate
Không ức chế CYP1A2, 2A6, 2B6, 2C8, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 hoặc 3A4.
Thuốc làm tăng pH dạ dày
Thuốc làm tăng pH dạ dày ( ví dụ: thuốc có chứa bicarbonate hoặc cacbonat) có thể làm thay đổi dược động học của Cysteamine do giải phóng sớm Cysteamine từ các chế phẩm giải phóng chậm và làm tăng nồng độ Cystine của WBC.
Theo dõi nồng độ Cystine của WBC khi thuốc làm tăng pH dạ dày được sử dụng đồng thời với Cysteamine giải phóng chậm.
Rượu
Uống rượu cùng với Cysteamine giải phóng chậm có thể làm tăng tốc độ giải phóng Cysteamine và/hoặc làm thay đổi bất lợi về dược động học, hiệu quả và sự an toàn của Cysteamine.
Tránh tiêu thụ đồ uống có cồn trong khi điều trị bằng Cysteamine.
Các loại thuốc khác được sử dụng trong Hội chứng Fanconi
Cysteamine có thể được dùng thay thế chất điện giải và khoáng chất cần thiết để kiểm soát Hội chứng Fanconi, vitamin D và các tác nhân tuyến giáp.
Tuyên bố từ chối trách nhiệm
Chúng tôi đã nỗ lực hết sức để đảm bảo rằng thông tin do Drugslib.com cung cấp là chính xác, cập nhật -ngày và đầy đủ, nhưng không có đảm bảo nào được thực hiện cho hiệu ứng đó. Thông tin thuốc trong tài liệu này có thể nhạy cảm về thời gian. Thông tin về Drugslib.com đã được biên soạn để các bác sĩ chăm sóc sức khỏe và người tiêu dùng ở Hoa Kỳ sử dụng và do đó Drugslib.com không đảm bảo rằng việc sử dụng bên ngoài Hoa Kỳ là phù hợp, trừ khi có quy định cụ thể khác. Thông tin thuốc của Drugslib.com không xác nhận thuốc, chẩn đoán bệnh nhân hoặc đề xuất liệu pháp. Thông tin thuốc của Drugslib.com là nguồn thông tin được thiết kế để hỗ trợ các bác sĩ chăm sóc sức khỏe được cấp phép trong việc chăm sóc bệnh nhân của họ và/hoặc phục vụ người tiêu dùng xem dịch vụ này như một sự bổ sung chứ không phải thay thế cho chuyên môn, kỹ năng, kiến thức và đánh giá về chăm sóc sức khỏe các học viên.
Việc không có cảnh báo đối với một loại thuốc hoặc sự kết hợp thuốc nhất định không được hiểu là chỉ ra rằng loại thuốc hoặc sự kết hợp thuốc đó là an toàn, hiệu quả hoặc phù hợp với bất kỳ bệnh nhân nào. Drugslib.com không chịu bất kỳ trách nhiệm nào đối với bất kỳ khía cạnh nào của việc chăm sóc sức khỏe được quản lý với sự hỗ trợ của thông tin Drugslib.com cung cấp. Thông tin trong tài liệu này không nhằm mục đích bao gồm tất cả các công dụng, hướng dẫn, biện pháp phòng ngừa, cảnh báo, tương tác thuốc, phản ứng dị ứng hoặc tác dụng phụ có thể có. Nếu bạn có thắc mắc về loại thuốc bạn đang dùng, hãy hỏi bác sĩ, y tá hoặc dược sĩ.
Từ khóa phổ biến
- metformin obat apa
- alahan panjang
- glimepiride obat apa
- takikardia adalah
- erau ernie
- pradiabetes
- besar88
- atrofi adalah
- kutu anjing
- trakeostomi
- mayzent pi
- enbrel auto injector not working
- enbrel interactions
- lenvima life expectancy
- leqvio pi
- what is lenvima
- lenvima pi
- empagliflozin-linagliptin
- encourage foundation for enbrel
- qulipta drug interactions