Emicizumab-kxwh (Systemic)

ブランド名： Hemlibra
薬物クラス: 抗悪性腫瘍剤

の使用法 Emicizumab-kxwh (Systemic)

血友病 A

第 VIII 因子阻害剤の有無にかかわらず、血友病 A (先天性第 VIII 因子欠損症、古典的血友病) の成人および小児患者 (新生児以上) における出血エピソードを予防または軽減するための日常予防。この用途については FDA により希少疾病用医薬品に指定されています。

急性出血エピソードおよび破綻出血の治療には適応されていません。阻害剤を使用していない患者の破綻出血には、凝固第 VIII 因子濃縮物を使用する必要があります。阻害剤を投与され急性出血を起こしている患者には、組換え活性化第 VIIa 因子 (rFVIIa) による治療が推奨されます。活性化プロトロンビン複合体濃縮物 (aPCC) の使用は、一般に避けるべきです。

世界血友病連盟および国立血友病財団の医療科学諮問委員会 (MASAC) は、血友病の管理に関するガイドラインを発行しています。 MASAC ガイドラインでは、エミシズマブを投与されている患者の急性出血管理に加えて、エミシズマブの使用と管理に関する推奨事項が提供されています。

凝固因子濃縮物または他の非因子代替製品（エミシズマブなど）による予防療法は、適切な治療法であると考えられています。重度の血友病A（第VIII因子活性<1%）患者に対する現在の標準治療。出血のリスクに応じて、軽度または中等度の血友病 A 患者でも予防が考慮される場合があります。

現在の証拠に基づいて、MASAC は、自然発生的または外傷性出血エピソードを経験した阻害剤を投与された患者は、一時的または予防的バイパス剤で治療されたかどうかにかかわらず、エミシズマブ予防から大きな利益を得る可能性が高いと述べています。このような治療法は第一選択として考慮されるべきです。出血エピソードがほとんどなく、バイパス剤による予防を受けている患者は、全体的な費用対効果、投与負担の軽減、および全体的な優れた止血効果に基づいて、エミシズマブ予防療法への切り替えを検討できます。

患者の年齢に基づいて、個別の治療戦略を個別化します。予防開始の時期、出血表現型、関節の状態、個人の薬物動態、ライフスタイル、および治療法の選択の好み。

薬物に関連する

使い方 Emicizumab-kxwh (Systemic)

一般

治療前スクリーニング

  • 患者および/または介護者のエミシズマブ投与能力を評価します。 7 歳未満の小児には患者の自己投与は推奨されません。

    • 患者のモニタリング

  • 患者がエミシズマブを服用している場合活性化プロトロンビン複合体濃縮物（aPCC）を受け取り、血栓性微小血管症および血栓性イベントを監視します。
  • エミシズマブは多くの凝固に基づく臨床検査を妨げることに注意してください。エミシズマブを受けている患者の凝固状態をモニタリングするには、特定の種類の検査が推奨されます。

    • 調剤および投与の注意事項

  • 異なる種類の検査を組み合わせないでください。

    • その他の一般的な考慮事項

  • エミシズマブは、医師の指導および監督の下で使用することを目的としています。ただし、適切なトレーニングと必要に応じた医学的フォローアップの後、患者および/またはその介護者が薬剤を準備し安全に投与する能力があると臨床医が判断した場合は、自己投与することができます。
  • エミシズマブを開始する前日に、予防に使用するバイパス剤の使用を中止します。
  • 第 VIII 因子の予防的使用は、エミシズマブの最初の 1 週間まで継続できます。

    • 投与

    サブQ注射

    腹部、大腿前部、または上腕外側へのサブQ注射による投与;

    30 mg/mL、60 mg/0.4 mL、105 mg/0.7 mL、または 150 mg/mL を含む単回用量の防腐剤フリーのバイアルで入手可能です。解決。処方された用量を達成するには複数のバイアルが必要になる場合があります。異なる濃度のバイアルを組み合わせて単回用量を作成しないでください。

    エミシズマブの適切な調製とサブ Q 投与に必要な材料には、注射器が含まれます (最大 1 mL の用量には 1 mL 注射器、2-または 1 mL を超え 2 mL までの用量の場合は 3 mL シリンジ）。 5 ミクロンのフィルターを備えた 18 ゲージの転写針。および 25、26、または 27 ゲージの注射針。これらの材料はエミシズマブと一緒にパッケージされていないため、別途処方する必要があります。

    1 mL シリンジを使用して最大 1 mL の用量を投与します。 2 mL または 3 mL のシリンジを使用して、1 mL を超えて 2 mL までの用量を投与します。 2 mL を超える用量の場合は、複数回の注射が必要です。

    注射ごとに異なる部位を使用するか、同じ投与部位を使用する場合は少なくとも 1 インチ離れた注射を行ってください。

    注射しないでください。皮膚の柔らかい、打撲傷、赤み、硬さ、または無傷の領域に塗布します。傷跡、ほくろ、へその周囲 2 インチ以内の領域は避けてください。

    投与前に、バイアルを直射日光を避けて室温で 15 分間温めてください。他の方法で薬剤を温めないでください。

    エミシズマブ溶液は無色からわずかに黄色に見えるはずです。濁っている、変色している​​、または粒子が含まれている場合は使用しないでください。

    用量

    小児患者

    血友病 A サブ Q

    負荷用量レジメン 3 mg/最初の 4 週間は週に 1 回 kg を投与し、その後維持用量レジメンを投与します。

    維持用量レジメンのオプション (臨床医の好みと患者のアドヒアランスを高める可能性のあるレジメンの考慮に基づいて適切なレジメンを選択します):

  • 1.5 mg/kg を週に 1 回
  • 3 mg/kg を 2 週間に 1 回
  • 6 mg/kg を 4 週間に 1 回

    • 飲み忘れた分はできるだけ早く投与し、通常のスケジュールに戻ります。同じ日に 2 回の用量を投与しないでください。

    成人

    血友病 A サブ Q

    最初の 4 週間は週 1 回 3 mg/kg の初回投与量レジメン、その後維持用量レジメンを投与します。

    維持用量レジメンのオプション (臨床医の好みと患者のアドヒアランスを高める可能性のあるレジメンの考慮に基づいて適切なレジメンを選択します):

  • 1.5 mg/kg を週 1 回
  • 2 週間に 1 回 3 mg/kg
  • 4 週間に 1 回 6 mg/kg

    • 飲み忘れた分はできるだけ早く投与し、その後通常のスケジュールに戻ります。同じ日に 2 回の投与を行わないでください。

    特殊な集団

    肝障害

    メーカーは特定の投与量を推奨していません。

    腎障害

    メーカーは特定の用量推奨を行っていません。

    高齢者向けの使用

    メーカーは特定の用量推奨を行っていません。

    警告

    禁忌
  • なし。
    • 警告/注意事項

    警告

    エミシズマブ-kxwh および aPCC に関連する血栓性微小血管症

    臨床試験では、エミシズマブと aPCC を投与されている患者において、エミシズマブのみを投与されている患者よりも血栓性微小血管症の症例がより頻繁に報告されています。 (囲みの警告を参照。)

    臨床症状には、血小板減少症、微小血管障害性溶血性貧血、および急性腎障害が含まれます。 aPCC を単独で、または血漿交換療法と併用して支持療法を中止した後、1 週間以内に改善が見られました。

    エミシズマブを受けている患者に aPCC を使用する前に、リスクと利点を考慮してください。 MASAC は、aPCC の投与はエ​​ミシズマブの開始の少なくとも 24 時間前に中止されるべきであると述べています。併用する場合は、血栓性微小血管症と血栓性イベントを監視します。 aPCC とエミシズマブ間の相互作用の可能性は、エミシズマブの最後の投与後最大 6 か月間持続する可能性があります。この期間中に aPCC を使用するリスクを考慮してください。

    血栓性微小血管症と一致する症状または検査所見が発生した場合は、aPCC を中止し、エミシズマブを保留します。臨床上の指示に従って管理してください。完全回復後、患者ごとにエミシズマブ治療を再開するリスクとメリットを検討してください。

    エミシズマブ-kxwh および aPCC に関連する血栓塞栓症

    エミシズマブおよび aPCC を受けている患者では、エミシズマブを受けている患者よりも血栓塞栓症の症例がより頻繁に報告されています。一人で。 (囲みの警告を参照。) 抗凝固療法を必要とする事象はありません。

    aPCC の中止後 1 か月以内に改善または解決が認められました。

    aPCC とエミシズマブの間の相互作用の可能性は、最長 6 か月続く可能性があります。

    エミシズマブを受けている患者に aPCC を使用する前に、リスクと利点を考慮してください。 MASAC は、aPCC の投与はエ​​ミシズマブの開始の少なくとも 24 時間前に中止されるべきであると述べています。併用する場合は血栓塞栓症を監視してください。 aPCC とエミシズマブ間の相互作用の可能性は、エミシズマブの最後の投与後最大 6 か月間持続する可能性があります。この期間中に aPCC を使用するリスクを考慮してください。

    血栓塞栓症と一致する症状、画像検査、または検査所見が発生した場合は、aPCC を中止し、エミシズマブの投与を保留します。臨床上の指示に従って管理してください。完全に解決した後、患者ごとにエミシズマブ療法を再開するリスクと利点を検討してください。

    その他の警告/注意事項

    臨床検査による凝固検査の妨害

    エミシズマブは、固有の凝固経路に基づく凝固検査を妨害します。エミシズマブを受けている患者のエミシズマブのモニタリング、第 VIII 因子阻害剤力価の測定、第 VIII 因子阻害剤の力価の測定などに、内因性凝固経路に基づく臨床検査を使用しないでください。

    影響を受ける検査には、aPTT、凝固ベースの Bethesda 検査が含まれます。第 VIII 因子阻害剤力価のアッセイ、1 段階 aPTT ベースの単一因子アッセイ、aPTT ベースの活性化プロテイン C 耐性 (APC-R)、および活性化凝固時間 (ACT) のアッセイ。

    影響を受けない検査にはウシが含まれます。第 VIII 因子阻害剤力価の発色ベセスダアッセイ、トロンビン時間 (TT)、一段階プロトロンビン時間ベースの単一因子アッセイ、第 VIII 因子免疫ベースのアッセイ以外の発色ベースの単一因子アッセイ (すなわち、ELISA、比濁法) 、凝固因子の遺伝子検査（例、第 V 因子ライデン、プロトロンビン 20210）。

    免疫原性

    抗エミシズマブ kxwh 抗体（中和抗体を含む）が薬剤投与を受けている患者で報告されている。有効性喪失の兆候が現れた場合は、速やかに病因を評価し、中和抗体が疑われる場合は治療の変更を検討してください。

    特定の集団

    妊娠

    利用可能なデータはありません。母親への潜在的な利益が胎児への潜在的なリスクを上回る場合にのみ使用してください。

    授乳

    エミシズマブが乳中に分布するか、授乳中の乳児に影響を与えるか、乳生産に影響を与えるかは不明です。ヒト IgG は母乳中に存在します。母親のエミシズマブに対する臨床的必要性、および母乳育児の子供または母親の基礎疾患に対する潜在的な悪影響と併せて、母乳育児の発育および健康上の利点を考慮してください。

    生殖能力のある女性および男性

    エミシズマブ療法中の避妊の使用妊娠の可能性のある女性に推奨されます。

    小児への使用

    臨床有効性と安全性は、生後 1 か月の小児患者を対象とした臨床試験で確立されています。

    小児患者間で有効性に差は認められません。より若い年齢層とより高い年齢層のグループで。有害作用プロファイルは成人と小児患者の間で一般に類似しています。

    トラフ濃度は成人と生後 6 か月以上の小児患者の間で同等です。生後 6 か月未満の患者では低濃度が予想されます。

    高齢者向けの使用

    65 歳以上の患者とそれよりも若い患者の反応の違いを検出するには臨床試験の経験が不十分です。

    肝障害

    軽度（総ビリルビンが 1 倍であるが、いずれの AST レベルでも ULN の 1.5 倍を超えない）または中等度（総ビリルビンが 1.5 倍であるが、いずれの AST レベルでも ULN の 3 倍を超えない）肝障害: 臨床的に重要な影響はありません。

    重度の肝障害: 未検討。

    腎障害

    軽度または中等度の腎障害 (Clcr 30 ～ 89 mL/分): 臨床的に重要な影響なし。

    重度の腎障害障害: 研究されていません。

    一般的な副作用

    注射部位の反応、頭痛、関節痛。

    他の薬がどのような影響を与えるか Emicizumab-kxwh (Systemic)

    薬物間相互作用に関する研究は実施されていません。

    凝固に影響を与える薬物

    aPCC との相互作用により、血栓性微小血管症または血栓塞栓症のリスクを伴う凝固亢進状態が生じる可能性があります。相互作用は、エミシズマブの最後の投与後、最大 6 か月間持続する可能性があります。

    エミシズマブを受けている患者に使用する前に、aPCC のリスクと利点を考慮してください。 aPCC を使用する場合は、血栓性微小血管症および血栓性イベントを監視します。いずれかの事象と一致する症状、画像検査所見が発生した場合は、aPCC を中止し、エミシズマブの投与を中止します。

    内因性凝固に基づく凝固検査および因子分析

    内因性凝固に基づく凝固検査との相互作用凝固経路。相互作用は、エミシズマブの最後の投与後、最大 6 か月間持続する可能性があります。

    エミシズマブは、他の経路に基づく凝固検査 (例: 発色法または免疫ベースの方法を使用する単一因子アッセイ、

    エミシズマブは、第 VIII 因子の機能阻害に関する凝固ベースの Bethesda アッセイで偽陰性の結果をもたらします。

    特定の薬剤と臨床検査

    薬物または検査

    相互作用

    コメント

    活性化プロトロンビン複合体濃縮物 (aPCC)

    血栓性微小血管症または血栓塞栓症のリスクが増加し、凝固亢進状態になる可能性

    相互作用の可能性はエミシズマブの最終投与後最大 6 か月間持続する

    MASAC は、aPCC の投与は次のとおりであると述べています。エミシズマブの投与開始の少なくとも 24 時間前に中止する

    エミシズマブを投与中の患者に aPCC を使用する前に、リスクと利点を考慮してください。薬物が併用されている場合は、血栓性微小血管症および血栓性イベントを監視します。

    内因性凝固に基づく凝固検査: aPTT。第 VIII 因子阻害剤力価に関する Bethesda アッセイ (凝固ベース)。 1 段階、aPTT ベースの単一因子アッセイ。 aPTT ベースの活性化プロテイン C 耐性 (APC-R);活性化凝固時間（ACT）

    凝固時間が短すぎると不正確な結果が生じる

    相互作用の可能性はエミシズマブの最後の投与後最大 6 か月間持続する

    代替薬を使用するエミシズマブの影響を受けない検査：第 VIII 因子阻害剤力価のベセスダアッセイ（ウシ発色）。トロンビン時間 (TT); 1 段階プロトロンビン時間 (PT) ベースの単一因子アッセイ。第 VIII 因子免疫ベースのアッセイ (すなわち、ELISA、比濁法) 以外の発色ベースの単一因子アッセイ。凝固因子の遺伝子検査 (例: 第 V 因子ライデン、プロトロンビン 20210)

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