Emicizumab-kxwh (Systemic)

Nume de marcă: Hemlibra
Clasa de medicamente: Agenți antineoplazici

Utilizarea Emicizumab-kxwh (Systemic)

Hemofilie A

Profilaxia de rutină pentru prevenirea sau reducerea frecvenței episoadelor de sângerare la adulți și copii și adolescenți (nou-născuți și vârstnici) cu hemofilie A (deficit congenital de factor VIII; hemofilie clasică) cu sau fără inhibitori ai factorului VIII . Desemnat un medicament orfan de către FDA pentru această utilizare.

Nu este indicat pentru tratamentul episoadelor de sângerare acute și a sângerării intrarupte. Pentru sângerarea interpusă la pacienții fără inhibitori, trebuie utilizate concentrate de factor VIII de coagulare. Pentru pacienții cu inhibitori care se confruntă cu sângerări acute, se recomandă tratamentul cu factor VIIa activat recombinant (rFVIIa). Utilizarea concentratului de complex de protrombină activat (aPCC) ar trebui în general evitată.

Federația Mondială a Hemofiliei și Consiliul Consultativ Medical și Științific (MASAC) al Fundației Naționale pentru Hemofilie publică linii directoare privind gestionarea hemofiliei. Ghidurile MASAC oferă recomandări privind utilizarea și gestionarea emicizumabului, în plus față de gestionarea sângerării acute la pacienții cărora li se administrează medicamentul.

Terapia profilactică cu concentrate de factor de coagulare sau alt produs de substituție non-factorială (de exemplu, emicizumab) este considerată ca standardul actual de îngrijire pentru pacienții cu hemofilie A severă (activitatea factorului VIII <1%). Profilaxia poate fi luată în considerare și la pacienții cu hemofilie A ușoară sau moderată, în funcție de riscul lor de sângerare.

Pe baza dovezilor actuale, MASAC afirmă că pacienții cu inhibitori care prezintă episoade de sângerare spontane sau traumatice, fie că sunt tratați cu agent de bypass episodic sau profilactic, vor obține probabil beneficii semnificative din profilaxia cu emicizumab; o astfel de terapie ar trebui considerată de primă linie. Pacienții care primesc profilaxie cu agenți de ocolire și care au puține episoade de sângerare ar putea lua în considerare trecerea la profilaxia cu emicizumab pe baza eficienței generale a costurilor, a sarcinii reduse de administrare și a eficacității hemostatice superioare generale.

Individualizarea strategiei specifice de tratament în funcție de vârsta pacientului la momentul inițierii profilaxiei, fenotipul sângerării, starea articulației, farmacocinetica individuală, stilul de viață și preferința pentru alegerea terapiei.

Relaționați drogurile

Cum se utilizează Emicizumab-kxwh (Systemic)

General

Depistarea pretratamentului

  • Evaluați capacitatea pacientului și/sau îngrijitorului de a administra emicizumab. Autoadministrarea pacientului nu este recomandată copiilor cu vârsta <7 ani.

    • Monitorizarea pacientului

  • Dacă un pacient este tratat cu emicizumab primește concentrat de complex de protrombină activat (aPCC), monitorizează microangiopatia trombotică și evenimentele trombotice.
  • Rețineți că emicizumab interferează cu multe teste de laborator bazate pe coagulare. Sunt recomandate tipuri de teste specifice pentru monitorizarea stării de coagulare la pacienții cărora li se administrează emicizumab.

    • Precauții de administrare și administrare

  • Nu combinați diferite concentrații de emicizumab într-o singură injecție.

    • Alte considerații generale

  • Emicizumab este destinat utilizării sub îndrumarea și supravegherea un clinician, dar poate fi auto-administrat dacă acesta stabilește că pacientul și/sau îngrijitorul lor este competent să pregătească și să administreze în siguranță medicamentul după o pregătire adecvată și cu urmărire medicală, dacă este necesar.
  • Întrerupeți agenții de ocolire utilizați pentru profilaxie cu o zi înainte de începerea tratamentului cu emicizumab.
  • Utilizarea profilactică a factorului VIII poate fi continuată până în prima săptămână de emicizumab.

    • Administrare

    Injecție Sub-Q

    Se administrează prin injecție sub-Q în abdomen, coapsă anterioară sau partea superioară a brațului ; poate fi autoadministrat după antrenament adecvat.

    Disponibil în flacoane cu doză unică, fără conservanți, care conțin 30 mg/mL, 60 mg/0,4 ml, 105 mg/0,7 ml sau 150 mg/mL de soluţie. Pot fi necesare mai multe fiole pentru a atinge doza prescrisă; nu combinați flacoane care conțin concentrații diferite pentru a face o singură doză.

    Materialele necesare pentru prepararea adecvată și administrarea sub-Q a emicizumabului includ o seringă (seringă de 1 ml pentru volume de doză de până la 1 ml; 2- sau seringă de 3 ml pentru volume de doză mai mare de 1 ml și până la 2 ml); un ac de transfer de calibrul 18 cu filtru de 5 microni; și un ac de injecție de calibrul 25, 26 sau 27. Aceste materiale nu sunt ambalate cu emicizumab și trebuie prescrise separat.

    Administrați volume de doză de până la 1 ml folosind o seringă de 1 ml; administrați volume de doză mai mari de 1 ml până la 2 ml cu o seringă de 2 sau 3 ml; volumele de doză mai mari de 2 ml necesită mai mult de 1 injecție.

    Folosiți un loc diferit cu fiecare injecție sau injecții separate cu cel puțin 1 inch dacă este utilizat același loc de administrare.

    Nu injectați în zonele pielii care sunt sensibile, învinețite, roșii, dure sau nu sunt intacte; evitați cicatricile, alunițele și zona de 2 inci în jurul buricului.

    Înainte de administrare, fiolele calde la temperatura camerei departe de lumina directă a soarelui timp de 15 minute; nu utilizați alte metode pentru a încălzi medicamentul.

    Soluția de emicizumab trebuie să pară incoloră până la ușor galbenă; nu utilizați dacă este tulbure, decolorată sau conține particule.

    Dozaj

    Pacienți pediatrici

    Hemofilie A Sub-Q

    Doza de încărcare de 3 mg/ kg o dată pe săptămână, în primele 4 săptămâni, urmată de regimul de dozare de întreținere.

    Opțiuni de regim de dozare de întreținere (selectați regimul adecvat pe baza preferințelor clinicianului și luând în considerare regimurile care pot crește aderarea pacientului):

  • 1,5 mg/kg o dată pe săptămână
  • 3 mg/kg o dată la 2 săptămâni
  • 6 mg/kg o dată la 4 săptămâni

    • Administrați dozele uitate cât mai curând posibil, apoi reluați programul obișnuit; nu administrați 2 doze în aceeași zi.

    Adulți

    Hemofilie A Sub-Q

    Doza de încărcare de 3 mg/kg o dată pe săptămână în primele 4 săptămâni, urmată de regim de dozare de întreținere.

    Opțiuni de întreținere a regimului de dozare (selectați regimul adecvat în funcție de preferința clinicianului și luarea în considerare a regimurilor care pot crește respectarea pacientului):

  • 1,5 mg/kg o dată pe săptămână
  • 3 mg/kg o dată la 2 săptămâni
  • 6 mg/kg o dată la 4 săptămâni

    • Administrați dozele uitate cât mai curând posibil, apoi reluați programul obișnuit; nu administrați 2 doze în aceeași zi.

    Populații speciale

    Insuficiență hepatică

    Producătorul nu face recomandări specifice de dozare.

    Insuficiență renală

    Producătorul nu face recomandări specifice de dozare.

    Uz geriatric

    Producătorul nu face recomandări specifice de dozare.

    Avertizări

    Contraindicații
  • Niciuna.
    • Avertismente/Precauții

    Avertismente

    Microangiopatie trombotică asociată cu Emicizumab-kxwh și aPCC

    Cazurile de microangiopatie trombotică raportate la pacienții cărora li s-a administrat emicizumab și aPCC mai frecvent decât la pacienții cărora li s-a administrat emicizumab singur în studiile clinice. (Consultați avertismentul în casetă.)

    Prezentarea clinică a inclus trombocitopenie, anemie hemolitică microangiopatică și leziune renală acută. Îmbunătățirea observată în decurs de 1 săptămână după întreruperea tratamentului cu aPCC numai cu terapia de susținere sau în asociere cu plasmafereză.

    Luați în considerare riscurile și beneficiile înainte de a utiliza aPCC la pacienții cărora li se administrează emicizumab. MASAC afirmă că administrarea de aPCC trebuie întreruptă cu cel puțin 24 de ore înainte de inițierea tratamentului cu emicizumab. Monitorizați microangiopatia trombotică și evenimentele trombotice dacă sunt utilizate împreună. Potențialul de interacțiune între aPCC și emicizumab poate persista până la 6 luni după ultima doză de emicizumab; luați în considerare riscurile utilizării aPCC în această perioadă de timp.

    Întrerupeți administrarea aPCC și renunțați la emicizumab dacă apar simptome sau constatări de laborator în concordanță cu microangiopatia trombotică; gestionați conform indicațiilor clinice. Luați în considerare riscurile și beneficiile reluării terapiei cu emicizumab în funcție de pacient, după rezolvarea completă.

    Tromboembolism asociat cu Emicizumab-kxwh și aPCC

    Cazurile de tromboembolism raportate la pacienții cărora li se administrează emicizumab și aPCC mai frecvent decât la pacienții cărora li se administrează emicizumab singur. (Consultați avertismentul din casetă.) Niciun eveniment nu a necesitat tratament anticoagulant.

    Îmbunătățirea sau rezolvarea observată în termen de o lună de la întreruperea tratamentului cu aPCC.

    Potențialul de interacțiune între aPCC și emicizumab poate persista până la 6 luni după ultima doză de emicizumab.

    Luați în considerare riscurile și beneficiile înainte de a utiliza aPCC la pacienții cărora li se administrează emicizumab. MASAC afirmă că administrarea de aPCC trebuie întreruptă cu cel puțin 24 de ore înainte de inițierea tratamentului cu emicizumab. Monitorizați tromboembolismul dacă sunt utilizați împreună. Potențialul de interacțiune între aPCC și emicizumab poate persista până la 6 luni după ultima doză de emicizumab; luați în considerare riscurile utilizării aPCC în această perioadă de timp.

    Întrerupeți administrarea aPCC și renunțați la emicizumab dacă apar simptome, imagistică sau constatări de laborator în concordanță cu tromboembolismul; gestionați conform indicațiilor clinice. Luați în considerare riscurile și beneficiile reluării tratamentului cu emicizumab în funcție de pacient, după rezolvarea completă.

    Alte avertismente/precauții

    Interferența testelor de coagulare de laborator

    Emicizumab interferează cu testele de coagulare care se bazează pe calea intrinsecă de coagulare. Nu utilizați teste de laborator bazate pe calea intrinsecă de coagulare pentru a monitoriza emicizumab, pentru a determina doza pentru înlocuirea factorului sau anticoagulare sau pentru a măsura titrurile inhibitorilor de factor VIII la pacienții cărora li se administrează emicizumab.

    Testele afectate includ aPTT, Bethesda pe bază de coagulare. teste pentru titrurile de inhibitor de factor VIII, teste cu un singur factor pe bază de aPTT, rezistență la proteina C activată pe bază de aPTT (APC-R) și timpul de coagulare activat (ACT).

    Testele neafectate includ bovine teste cromogenice Bethesda pentru titruri de inhibitori ai factorului VIII, timp de trombină (TT), teste cu un singur factor bazate pe timp de protrombină într-o etapă, teste cu un singur factor pe bază de cromogene, altele decât testele pe bază imună de factor VIII (adică ELISA, metode turbidimetrice) , teste genetice ale factorilor de coagulare (de exemplu, factor V Leiden, protrombina 20210).

    Imunogenitate

    Anticorpi anti-emicizumab-kxwh (inclusiv anticorpi Neutralizanți) raportați la pacienții care au primit medicamentul. Dacă apar semne de pierdere a eficacității, evaluați prompt etiologia și luați în considerare o schimbare a tratamentului dacă sunt suspectați anticorpi neutralizanți.

    Populații specifice

    Sarcina

    Nu există date disponibile; utilizați numai dacă beneficiul potențial pentru mamă depășește riscul potențial pentru făt.

    Alăptarea

    Nu se știe dacă emicizumab este distribuit în lapte, afectează sugarii care alăptează sau afectează producția de lapte. IgG umană este prezentă în laptele uman. Luați în considerare beneficiile pentru dezvoltare și sănătate ale alăptării, împreună cu nevoia clinică a mamei de emicizumab și orice potențiale efecte adverse asupra copilului alăptat sau a stării materne de bază.

    Femeile și bărbați cu potențial de reproducere

    Utilizarea contracepției în timpul terapiei cu emicizumab. recomandat femeilor aflate la vârsta fertilă.

    Utilizare pediatrică

    Eficacitate clinică și siguranță stabilite în studiile clinice pentru copii și adolescenți la vârsta de 1 lună.

    Nu s-au observat diferențe de eficacitate între pacienții pediatrici. la grupele de vârstă mai tânără și mai în vârstă. Profilul efectelor adverse, în general, similar la adulți și la copii și adolescenți.

    Concentrații minime comparabile între adulți și copii și adolescenți cu vârsta peste 6 luni; concentrații mai scăzute anticipate la pacienții cu vârsta mai mică de 6 luni.

    Utilizare geriatrică

    Experiență insuficientă în studiile clinice pentru a detecta o diferență de răspuns la pacienții cu vârsta de 65 de ani și peste în comparație cu pacienții mai tineri.

    Insuficiență hepatică

    Insuficiență hepatică ușoară (bilirubină totală de 1 dată, dar nu > 1,5 ori LSN cu orice nivel de AST) sau moderată (bilirubină totală de 1,5 ori, dar nu > de 3 ori LSN cu orice nivel de AST) insuficiență hepatică: fără efect clinic important.

    Insuficiență hepatică severă: Nu s-a studiat.

    Insuficiență renală

    Insuficiență renală ușoară sau moderată (Clcr 30–89 ml/minut): Niciun efect important din punct de vedere clinic.

    Insuficiență renală severă afectare: Nestudiată.

    Efecte adverse frecvente

    Reacții la locul injectării, cefalee, artralgie.

    Ce alte medicamente vor afecta Emicizumab-kxwh (Systemic)

    Nu s-au efectuat studii de interacțiune medicament-medicament.

    Medicamente care afectează coagularea

    Interacțiunea cu aPCC poate produce o stare de hipercoagulare cu risc de microangiopatie trombotică sau tromboembolism. Interacțiunea poate persista până la 6 luni după ultima doză de emicizumab.

    Luați în considerare riscurile și beneficiile aPCC înainte de a utiliza la pacienții cărora li se administrează emicizumab. Monitorizați microangiopatia trombotică și evenimentele trombotice dacă se utilizează aPCC. Întrerupeți aPCC și întrerupeți emicizumab dacă apar simptome, imagistică sau constatări de laborator în concordanță cu oricare dintre evenimente.

    Teste de coagulare și analize factoriale bazate pe coagularea intrinsecă

    Interacțiunea cu testele de coagulare bazate pe criteriile intrinseci calea de coagulare. Interacțiunea poate persista până la 6 luni după ultima doză de emicizumab.

    Emicizumab nu afectează testele de coagulare bazate pe alte căi (de exemplu, teste cu un singur factor care utilizează metode cromogene sau bazate pe imunitate, teste bazate pe proteine ​​de coagulare bovine).

    Emicizumab va produce un rezultat fals negativ la testele Bethesda bazate pe coagulare pentru inhibarea funcțională a factorului VIII.

    Medicamente specifice și teste de laborator

    Drog sau test

    Interacțiune

    Comentarii

    Concentrat de complex de protrombină activat (aPCC)

    Potențialul de hipercoagulare cu risc crescut de microangiopatie trombotică sau tromboembolism

    Potențialul de interacțiune persistă până la 6 luni după ultima doză de emicizumab

    MASAC afirmă că administrarea de aPCC ar trebui să fie întrerupt cu cel puțin 24 de ore înainte de inițierea tratamentului cu emicizumab

    Luați în considerare riscurile și beneficiile înainte de a utiliza aPCC la pacienții tratați cu emicizumab; monitorizarea microangiopatiei trombotice și a evenimentelor trombotice dacă medicamentele sunt utilizate concomitent

    Teste de coagulare bazate pe coagulare intrinsecă: aPTT; teste Bethesda (pe bază de coagulare) pentru titrurile inhibitorilor de factor VIII; Teste cu un singur factor, bazate pe aPTT, într-o etapă; Rezistența la proteina C activată pe bază de aPTT (APC-R); Timp de coagulare activat (ACT)

    Timpul de coagulare prea scurtat care dă rezultate inexacte

    Potențialul de interacțiune persistă până la 6 luni după ultima doză de emicizumab

    Utilizați alternativă teste care nu sunt afectate de emicizumab: teste Bethesda (cromogenice bovine) pentru titrurile inhibitorilor de factor VIII; timpul de trombină (TT); teste cu un singur factor bazate pe timp de protrombină (PT) într-o etapă; teste cu un singur factor pe bază de cromogen, altele decât testele pe bază imună a factorului VIII (adică, ELISA, metode turbidimetrice); teste genetice ale factorilor de coagulare (de exemplu, Factor V Leiden, Prothrombin 20210)

    Declinare de responsabilitate

    S-au depus toate eforturile pentru a se asigura că informațiile furnizate de Drugslib.com sunt exacte, actualizate -data și completă, dar nu se face nicio garanție în acest sens. Informațiile despre medicamente conținute aici pot fi sensibile la timp. Informațiile Drugslib.com au fost compilate pentru a fi utilizate de către practicienii din domeniul sănătății și consumatorii din Statele Unite și, prin urmare, Drugslib.com nu garantează că utilizările în afara Statelor Unite sunt adecvate, cu excepția cazului în care se indică altfel. Informațiile despre medicamente de la Drugslib.com nu susțin medicamente, nu diagnostichează pacienții și nu recomandă terapie. Informațiile despre medicamente de la Drugslib.com sunt o resursă informațională concepută pentru a ajuta practicienii autorizați din domeniul sănătății în îngrijirea pacienților lor și/sau pentru a servi consumatorilor care văd acest serviciu ca un supliment și nu un substitut pentru expertiza, abilitățile, cunoștințele și raționamentul asistenței medicale. practicieni.

    Lipsa unui avertisment pentru un anumit medicament sau combinație de medicamente nu trebuie în niciun fel interpretată ca indicând faptul că medicamentul sau combinația de medicamente este sigură, eficientă sau adecvată pentru un anumit pacient. Drugslib.com nu își asumă nicio responsabilitate pentru niciun aspect al asistenței medicale administrat cu ajutorul informațiilor furnizate de Drugslib.com. Informațiile conținute aici nu sunt destinate să acopere toate utilizările posibile, instrucțiunile, precauțiile, avertismentele, interacțiunile medicamentoase, reacțiile alergice sau efectele adverse. Dacă aveți întrebări despre medicamentele pe care le luați, consultați medicul, asistenta sau farmacistul.

    Cuvinte cheie populare