Emicizumab-kxwh (Systemic)

Торгові марки: Hemlibra
Клас препарату: Протипухлинні засоби

Використання Emicizumab-kxwh (Systemic)

Гемофілія А

Звичайна профілактика для запобігання або зменшення частоти епізодів кровотечі у дорослих і дітей (новонароджених і старших) з гемофілією А (вроджений дефіцит фактора VIII; класична гемофілія) з або без інгібіторів фактора VIII . Визначено FDA як орфанний препарат для цього використання.

Не показаний для лікування епізодів гострих кровотеч і проривних кровотеч. Для проривної кровотечі у пацієнтів без інгібіторів слід використовувати концентрати фактора згортання VIII. Пацієнтам з інгібіторами, у яких спостерігаються гострі кровотечі, рекомендується лікування рекомбінантним активованим фактором VIIa (rFVIIa). Загалом слід уникати використання концентрату активованого протромбінового комплексу (aPCC).

Всесвітня федерація гемофілії та медична та наукова консультативна рада (MASAC) Національного фонду гемофілії публікують рекомендації щодо лікування гемофілії. Рекомендації MASAC надають рекомендації щодо застосування та лікування еміцизумабу на додаток до лікування гострої кровотечі у пацієнтів, які отримують препарат.

Профілактична терапія концентратами факторів згортання крові або іншими нефакторними замісними продуктами (наприклад, еміцизумаб) вважається найефективнішою. сучасний стандарт лікування пацієнтів з тяжкою гемофілією А (активність фактора VIII <1%). Профілактику також можна розглянути у пацієнтів з легкою або помірною гемофілією А залежно від ризику кровотечі.

Грунтуючись на поточних даних, MASAC стверджує, що пацієнти з інгібіторами, у яких спостерігаються спонтанні або травматичні епізоди кровотечі, незалежно від того, лікуються епізодичним або профілактичним обхідним агентом, ймовірно, отримають значну користь від профілактики еміцизумабом; таку терапію слід вважати першою лінією. Пацієнти, які отримують профілактику за допомогою обхідних препаратів і мають незначну кількість епізодів кровотечі, можуть розглянути можливість переходу на профілактику еміцізумабом на основі загальної ефективності витрат, зменшення тягаря введення та загальної кращої гемостатичної ефективності.

Індивідуалізуйте конкретну стратегію лікування залежно від віку пацієнта на момент час початку профілактики, фенотип кровотечі, стан суглоба, індивідуальна фармакокінетика, спосіб життя та переваги у виборі терапії.

Пов'язати наркотики

Як використовувати Emicizumab-kxwh (Systemic)

Загальні

Скринінг перед лікуванням

  • Оцініть здатність пацієнта та/або опікуна вводити еміцизумаб. Дітям віком до 7 років не рекомендується самостійне застосування пацієнтом.

    • Моніторинг пацієнта

  • Якщо пацієнт приймає еміцизумаб отримує концентрат активованого протромбінового комплексу (aPCC), моніторить тромботичну мікроангіопатію та тромботичні події.
  • Зверніть увагу, що еміцизумаб заважає багатьом лабораторним тестам на основі згортання крові. Для моніторингу стану згортання крові у пацієнтів, які отримують еміцизумаб, рекомендуються спеціальні типи тестів.

    • Застереження щодо дозування та застосування

  • Не поєднуйте різні концентрації еміцизумабу в одній ін’єкції.

    • Інші загальні міркування

  • Еміцизумаб призначений для використання під керівництвом та наглядом клініцист, але може бути призначений самостійно, якщо клініцист визначить, що пацієнт та/або особа, яка за ним доглядає, компетентні підготувати та безпечно вводити препарат після відповідного навчання та медичного спостереження, якщо необхідно.
  • Припиніть обхід препаратів, які використовуються для профілактики, за день до початку прийому еміцизумабу.
  • Профілактичне використання фактора VIII можна продовжувати протягом першого тижня прийому еміцізумабу.

    • Введення

    Ін’єкція суб-Q

    Ввести шляхом ін’єкції суб-Q у живіт, передню частину стегна або зовнішню частину плеча ; можна вводити самостійно після відповідного навчання.

    Доступний у однодозових флаконах без консервантів, що містять 30 мг/мл, 60 мг/0,4 мл, 105 мг/0,7 мл або 150 мг/мл рішення. Для досягнення встановленої дози може знадобитися кілька флаконів; не комбінуйте флакони з різними концентраціями для отримання однієї дози.

    Матеріали, необхідні для належного приготування та суб-Q введення еміцизумабу, включають шприц (1-мл шприц для об’єму дози до 1 мл; 2- або 3-мл шприц для об’ємів доз від 1 мл до 2 мл); голка для перенесення 18-го калібру з 5-мікронним фільтром; та голка для ін’єкцій 25, 26 або 27 калібру. Ці матеріали не упаковані з еміцизумабом і повинні призначатися окремо.

    Введіть об’єм дози до 1 мл за допомогою шприца на 1 мл; вводити об’єм дози від 1 мл до 2 мл за допомогою шприца на 2 або 3 мл; об’єм дози, що перевищує 2 мл, потребує більше ніж 1 ін’єкції.

    Використовуйте інше місце для кожної ін’єкції або окремі ін’єкції принаймні на 1 дюйм, якщо використовується те саме місце введення.

    Не робіть ін’єкцію на ділянки шкіри, які є ніжними, з синцями, червоними, твердими або неушкодженими; уникайте шрамів, родимок і області в межах 2 дюймів навколо пупка.

    Перед введенням нагрійте флакони при кімнатній температурі подалі від прямого сонячного світла протягом 15 хвилин; не використовуйте інші методи для нагрівання препарату.

    Розчин еміцизумабу має виглядати безбарвним або злегка жовтим; не використовуйте, якщо він каламутний, змінив колір або містить частинки.

    Дозування

    Діти

    Гемофілія A Sub-Q

    Схема навантажувальної дози 3 мг/ кг один раз на тиждень протягом перших 4 тижнів з наступним режимом підтримуючого дозування.

    Варіанти режиму підтримуючого дозування (виберіть відповідний режим на основі переваг клініциста та розгляду схем, які можуть підвищити прихильність пацієнта):

  • 1,5 мг/кг 1 раз на тиждень
  • 3 мг/кг 1 раз на 2 тижні
  • 6 мг/кг один раз на 4 тижні

    • Введіть пропущені дози якомога швидше, а потім відновіть звичайний графік; не вводьте 2 дози в той самий день.

    Дорослі

    Гемофілія A Sub-Q

    Схема навантажувальної дози 3 мг/кг один раз на тиждень протягом перших 4 тижнів, потім схема підтримуючого дозування.

    Варіанти режиму підтримуючого дозування (виберіть відповідний режим на основі переваг клініциста та розгляду схем, які можуть підвищити прихильність пацієнта):

  • 1,5 мг/кг один раз на тиждень
  • 3 мг/кг 1 раз на 2 тижні
  • 6 мг/кг 1 раз на 4 тижні

    • Введіть пропущені дози якомога швидше, а потім відновіть звичайний графік; не вводьте 2 дози в один день.

    Особливі групи пацієнтів

    Печінкова недостатність

    Виробник не дає конкретних рекомендацій щодо дозування.

    Ниркова недостатність

    Виробник не дає конкретних рекомендацій щодо дозування.

    Застосування в літніх людей

    Виробник не дає конкретних рекомендацій щодо дозування.

    Попередження

    Протипоказання
  • Немає.
    • Попередження/застереження

    Попередження

    Тромботична мікроангіопатія, пов’язана з еміцизумабом-kxwh і aPCC

    Про випадки тромботичної мікроангіопатії у пацієнтів, які отримували еміцизумаб і aPCC, повідомлялося частіше, ніж у пацієнтів, які отримували тільки еміцізумаб у клінічних дослідженнях. (Див. Попередження в рамці.)

    Клінічна картина включала тромбоцитопенію, мікроангіопатичну гемолітичну анемію та гостре ураження нирок. Покращення спостерігається протягом 1 тижня після припинення прийому aPCC за допомогою підтримуючої терапії окремо або в поєднанні з плазмаферезом.

    Перед застосуванням aPCC пацієнтам, які отримують еміцизумаб, оцініть ризики та переваги. MASAC стверджує, що введення aPCC слід припинити принаймні за 24 години до початку застосування еміцизумабу. Моніторинг тромботичної мікроангіопатії та тромботичних явищ, якщо вони використовуються разом. Можливість взаємодії між aPCC та еміцизумабом може зберігатися до 6 місяців після останньої дози еміцізумабу; розглянути ризики використання aPCC протягом цього періоду часу.

    Припиніть aPCC і відмовтеся від еміцізумабу, якщо з’явилися симптоми або результати лабораторних досліджень, що відповідають тромботичній мікроангіопатії; керувати відповідно до клінічних показань. Розгляньте ризики та переваги поновлення терапії еміцизумабом окремо для кожного пацієнта після повного одужання.

    Тромбоемболія, пов’язана з Emicizumab-kxwh і aPCC

    Про випадки тромбоемболії у пацієнтів, які отримували еміцізумаб і aPCC, повідомлялося частіше, ніж у пацієнтів, які отримували еміцізумаб. поодинці. (Див. Попередження в рамці.) Немає подій, які потребують антикоагулянтної терапії.

    Покращення або зникнення спостерігається протягом одного місяця після припинення прийому aPCC.

    Потенціал взаємодії між aPCC та еміцизумабом може зберігатися до 6 місяців після останньої дози еміцизумабу.

    Перед використанням aPCC у пацієнтів, які отримують еміцізумаб, обміркуйте ризики та переваги. MASAC стверджує, що введення aPCC слід припинити принаймні за 24 години до початку застосування еміцизумабу. Моніторинг тромбоемболії при спільному застосуванні. Можливість взаємодії між aPCC та еміцизумабом може зберігатися до 6 місяців після останньої дози еміцізумабу; розглянути ризики використання aPCC протягом цього періоду часу.

    Припиніть прийом aPCC і відмовтеся від еміцізумабу, якщо з’явилися симптоми, результати візуалізації або лабораторні результати, що відповідають тромбоемболії; керувати відповідно до клінічних показань. Розгляньте ризики та переваги відновлення терапії еміцизумабом для кожного пацієнта після повного одужання.

    Інші застереження/застереження

    Вплив лабораторних тестів на коагуляцію

    Еміцизумаб перешкоджає тестам на коагуляцію, які базуються на внутрішньому шляху згортання крові. Не використовуйте лабораторні тести на основі внутрішнього шляху згортання крові для моніторингу еміцізумабу, визначення дозування для заміщення фактора або антикоагуляції або вимірювання титру інгібітора фактора VIII у пацієнтів, які отримують еміцізумаб. аналізи на титри інгібіторів фактора VIII, одноетапні однофакторні аналізи на основі аЧТЧ, резистентність до активованого протеїну С (APC-R) і активований час згортання (ACT).

    Неушкоджені тести включають корів хромогенні аналізи Bethesda на титри інгібіторів фактора VIII, тромбіновий час (ТТ), одноступінчасті однофакторні аналізи на основі протромбінового часу, однофакторні аналізи на основі хромогенних факторів, крім імунних аналізів фактора VIII (тобто ELISA, турбідиметричні методи) , генетичні тести факторів згортання крові (наприклад, фактор V Leiden, протромбін 20210).

    Імуногенність

    Про наявність антитіл до еміцизумабу-kxwh (включаючи нейтралізуючі антитіла), про які повідомлялося у пацієнтів, які отримували препарат. Якщо з’являються ознаки втрати ефективності, негайно оцініть етіологію та розгляньте можливість зміни лікування, якщо є підозра на нейтралізуючі антитіла.

    Окремі групи населення

    Вагітність

    Немає даних; використовуйте, лише якщо потенційна користь для матері перевищує потенційний ризик для плоду.

    Лактація

    Невідомо, чи проникає еміцизумаб у молоко, чи впливає на немовлят, які годують грудьми, чи на виробництво молока. Людський IgG присутній у жіночому молоці. Розгляньте переваги грудного вигодовування для розвитку та здоров’я разом із клінічною потребою матері в еміцизумабі та будь-яким потенційним несприятливим впливом на дитину, яку годують грудьми, або від основного захворювання матері.

    Жінки та чоловіки з репродуктивним потенціалом

    Використання контрацепції під час терапії еміцізумабом рекомендовано жінкам дітородного віку.

    Застосування в педіатриї

    Клінічна ефективність і безпека встановлені в ході клінічних випробувань на педіатричних пацієнтів віком від 1 місяця.

    Відмінностей в ефективності між педіатричними пацієнтами не виявлено. у молодшій та старшій вікових групах. Профіль побічних ефектів загалом подібний між дорослими та педіатричними пацієнтами.

    Найнижчі концентрації можна порівняти між дорослими та педіатричними пацієнтами старше 6 місяців; нижчі концентрації, очікувані у пацієнтів віком до 6 місяців.

    Геріатричне використання

    Недостатньо досвіду клінічних випробувань для виявлення різниці у відповіді пацієнтів віком 65 років і старше порівняно з молодшими пацієнтами.

    Порушення функції печінки.

    Легке (загальний білірубін в 1 раз, але не >1,5 ВМН при будь-якому рівні АСТ) або помірне (загальний білірубін в 1,5 рази, але не >3 рази ВМН при будь-якому рівні АСТ) печінкова недостатність: немає клінічно важливого ефекту.

    Тяжка печінкова недостатність: не досліджено.

    Ниркова недостатність

    Помірна або помірна ниркова недостатність (кліренс креатиніну 30–89 мл/хв): немає клінічно важливого ефекту.

    Тяжка ниркова недостатність порушення: не вивчено.

    Поширені побічні ефекти

    Реакції у місці ін’єкції, головний біль, артралгія.

    Які інші препарати вплинуть Emicizumab-kxwh (Systemic)

    Досліджень взаємодії між лікарськими засобами не проводилося.

    Ліки, що впливають на коагуляцію

    Взаємодія з aPCC може спричинити стан гіперкоагуляції з ризиком тромботичної мікроангіопатії або тромбоемболії. Взаємодія може зберігатися до 6 місяців після останньої дози еміцизумабу.

    Перед застосуванням у пацієнтів, які отримують еміцизумаб, обміркуйте ризики та переваги aPCC. Моніторинг тромботичної мікроангіопатії та тромботичних подій, якщо використовується aPCC. Припиніть aPCC і відмовтеся від еміцизумабу, якщо виникають симптоми, результати візуалізації чи лабораторні результати, що відповідають будь-якій події.

    Коагуляційні тести та аналізи факторів на основі внутрішнього згортання крові

    Взаємодія з тестами на коагуляцію на основі внутрішнього шлях згортання крові. Взаємодія може зберігатися до 6 місяців після прийому останньої дози еміцизумабу.

    Еміцизумаб не впливає на тести коагуляції на основі інших шляхів (наприклад, однофакторні аналізи, які використовують хромогенні або імунні методи, аналізи на основі бичачі коагуляційні білки).

    Еміцизумаб дасть хибнонегативний результат аналізів Bethesda на основі згортання крові для функціонального інгібування фактора VIII.

    Спеціальні препарати та лабораторні тести

    Лікарський засіб або тест

    Взаємодія

    Коментарі

    Концентрат активованого протромбінового комплексу (aPCC)

    Потенціал для гіперкоагуляції з підвищеним ризиком тромботичної мікроангіопатії або тромбоемболії

    Потенціал для взаємодії зберігається протягом 6 місяців після останньої дози еміцізумабу

    MASAC стверджує, що введення aPCC слід слід припинити принаймні за 24 години до початку лікування еміцизумабом

    Перед використанням aPCC у пацієнтів, які приймають еміцизумаб, обміркуйте ризики та переваги; моніторинг тромботичної мікроангіопатії та тромботичних подій, якщо препарати застосовуються одночасно

    Коагуляційні тести на основі внутрішнього згортання крові: aPTT; аналізи Bethesda (на основі згортання крові) на титри інгібіторів фактора VIII; Одноетапні однофакторні аналізи на основі aPTT; резистентність до активованого протеїну С на основі aPTT (APC-R); Активований час згортання крові (ACT)

    Надмірно скорочений час згортання крові, що дає неточні результати

    Потенціал взаємодії зберігається протягом 6 місяців після останньої дози еміцізумабу

    Використовуйте альтернативу тести, на які не впливає еміцизумаб: аналізи Bethesda (бичачий хромогенний) на титри інгібіторів фактора VIII; тромбіновий час (ТТ); одноетапні однофакторні аналізи протромбінового часу (ПЧ); однофакторні аналізи на хромогенній основі, крім імунних аналізів на основі фактора VIII (тобто ELISA, турбідиметричні методи); генетичні тести факторів згортання крові (наприклад, фактор V Leiden, протромбін 20210)

    Відмова від відповідальності

    Було докладено всіх зусиль, щоб інформація, надана Drugslib.com, була точною, до -дата та повна, але жодних гарантій щодо цього не надається. Інформація про ліки, що міститься тут, може бути чутливою до часу. Інформація Drugslib.com була зібрана для використання медичними працівниками та споживачами в Сполучених Штатах, тому Drugslib.com не гарантує, що використання за межами Сполучених Штатів є доцільним, якщо спеціально не вказано інше. Інформація про ліки Drugslib.com не схвалює ліки, не ставить діагноз пацієнтів і не рекомендує терапію. Інформація про ліки на Drugslib.com – це інформаційний ресурс, призначений для допомоги ліцензованим медичним працівникам у догляді за їхніми пацієнтами та/або для обслуговування споживачів, які розглядають цю послугу як доповнення, а не заміну досвіду, навичок, знань і суджень у сфері охорони здоров’я. практиків.

    Відсутність попередження щодо певного препарату чи комбінації ліків у жодному разі не слід тлумачити як вказівку на те, що препарат чи комбінація препаратів є безпечними, ефективними чи прийнятними для будь-якого конкретного пацієнта. Drugslib.com не несе жодної відповідальності за будь-які аспекти медичної допомоги, що надається за допомогою інформації, яку надає Drugslib.com. Інформація, що міститься в цьому документі, не має на меті охопити всі можливі способи використання, інструкції, запобіжні заходи, попередження, лікарські взаємодії, алергічні реакції чи побічні ефекти. Якщо у вас є запитання щодо препаратів, які ви приймаєте, зверніться до свого лікаря, медсестри або фармацевта.

    Популярні ключові слова