Factor IX (Human), Factor IX Complex (Human)

薬物クラス: 抗悪性腫瘍剤

の使用法 Factor IX (Human), Factor IX Complex (Human)

血友病 B

血友病 B (先天性第 IX 因子欠乏症またはクリスマス病) 患者における出血エピソードの予防と制御。

手術を受ける血友病 B 患者の止血の維持。

血栓塞栓症の危険因子がすでに存在する患者の場合、血友病 B の治療には、第 IX 因子複合体よりも純粋な (つまり、単一因子の) 第 IX 因子製剤の方が好ましいと一部の専門家は述べています (「注意」の「血栓塞栓性イベント」を参照)。

出血事象を予防または頻度を減らすための日常的な予防（つまり、継続的に一定の間隔で投与する）にも使用されます。このような予防療法は現在、血友病 B 患者の標準治療と考えられています。自然発生的な筋骨格系出血の頻度を減らし、関節機能を維持し、生活の質を改善します。

米国では現在、さまざまな組換え製剤や血漿由来製剤など、いくつかの第 IX 因子濃縮物が入手可能です。国立血友病財団の医療科学諮問委員会 (MASAC) は、病原体伝播に関して潜在的に優れた安全性プロファイルがあるため、組換え第 IX 因子製剤の優先使用を推奨しています。 （注意事項の血漿由来製剤中の感染性物質のリスクを参照。）他の専門家（世界血友病連盟など）は、製剤の選択は地域の基準に従って決定されるべきであると述べています。適切な第 IX 因子製剤を選択する場合は、各凝固因子濃縮物の特性、個々の患者の変数、患者/医療提供者の好み、および新たなデータを考慮してください。

第 IX 因子 (ヒト) は、凝固第 II、VII、または X 欠損症の治療、または第 VIII 因子阻害剤を使用している患者の血友病 A の管理には適応されていません。

第 IX 因子複合体 (ヒト) は、第 VII 因子欠損症またはその他の凝固因子欠損症の治療には適応されていません。

ワルファリン抗凝固療法の逆転

第 IX 因子複合体 (ヒト) (つまり、3 因子 PCC) は、大出血を起こしている患者または症状が悪化している患者におけるワルファリン抗凝固療法の緊急逆転に使用されています† [適応外]他の理由（緊急手術など）で抗凝固療法の即時中止が必要な患者。

第 IX 因子 (ヒト) は、クマリン誘発性抗凝固の治療または逆転、または肝炎誘発性の肝臓依存性凝固因子の産生欠如によって引き起こされる出血状態の治療には適応されていません。

薬物に関連する

使い方 Factor IX (Human), Factor IX Complex (Human)

一般

  • 出血の重症度や位置、第 IX 因子欠乏症の程度、望ましい第 IX 因子レベル、臨床反応に基づいて、治療の投与量と期間を個別に決定します。 (「注意」の「臨床検査モニタリング」を参照してください。)
  • 第 IX 因子レベルを頻繁にモニタリングして、投与量を個別化し、治療に対する反応を評価します。第 IX 因子レベルを注意深く監視することは、重度の出血や大手術の場合に特に重要です。 (「注意」の「検査室モニタリング」を参照してください。)

    • 投与

    IV 投与

    第 IX 因子 (ヒト) および第 IX 因子複合体の投与（ヒト）ゆっくりとした IV 注射または IV 注入による。

    持続点滴† [適応外] により投与されている。

    製造業者によっては、第 IX 因子製剤はガラスに付着する可能性があるため、プラスチック製の注射器のみを使用して投与することを推奨しています。

    投与前に溶液を濾過してください。

    溶解、希釈、投与に関する指示は製剤によって異なります。各第 IX 因子 (ヒト) または第 IX 因子複合体 (ヒト) 製剤の具体的な情報については、製造元のラベルを参照してください。

    再構成

    再構成する前に、第 IX 因子 (ヒト) または第 IX 因子複合体 (ヒト) 注射用濃縮液および希釈液を室温 (≤ 37°C) まで温めます。

    メーカーが提供する希釈剤 (注射用滅菌水) を使用して注射用濃縮液を再構成します。

    溶液をゆっくりと旋回させて粉末を完全に溶解します。振らないでください。

    溶解後すぐまたは 3 時間以内に投与してください。 3 時間後に未使用の溶液は廃棄してください。再構成した溶液は冷蔵しないでください。

    投与速度

    特定の準備、患者の反応、快適さに基づいて注入速度を個別に設定します。血管運動反応を避けるためにゆっくりと投与してください。

    AlphaNine SD: ≤10 mL/分の速度で投与します。

    モノニン: 100 単位/mL を含む溶液を約 2 mL/分の速度で投与します。最大 225 単位/分の速度で投与されましたが、異常な副作用はありません。

    ベブリン: ≤ 2 mL/分の速度で投与します。

    プロフィルナイン: ≤ 10 mL/分の速度で投与します。 mL/分。

    投与量

    第 IX 因子（ヒト）および第 IX 因子複合体（ヒト）の投与量（力価）は、第 IX 因子の国際単位（IU、単位）で表されます。活動。 1 単位は、プールされた正常ヒト血漿 1 mL 中の第 IX 因子活性の量とほぼ同等です。

    AlphaNine SD、Mononine、または Profilnine を 1 単位/kg 投与すると、通常、第 IX 因子活性が 1% 増加します。通常、1 単位/kg のベブリンを投与すると、第 IX 因子の活性が 0.8% 増加します。

    次の式を使用して、AlphaNine SD、Mononine、または Profilnine の推定用量を計算します。

    必要な単位 = body体重 (kg) × 1 単位/kg × 希望の係数 IX 増加 (正常値の %)

    次の式を使用してベブリンの投与量を推定します。

    必要な単位 = 体重 (kg) × 1.2 単位/kg × 望ましい第 IX 増加率 (正常値の %)

    望ましい第 IX 因子レベルは、臨床状況と出血の重症度によって決まります。目標第 IX 因子レベルの推奨事項については、以下の個々の製品固有の用量セクションを参照してください。 これらの計算と推奨される用量レジメンは概算にすぎず、患者の止血要件に基づいて適切な臨床検査での決定や用量の個別化を妨げるものではありません。

    計算された用量が適切な量を達成するのに効果がない場合第 IX 因子のレベルを確認するには、第 IX 因子に対する阻害剤が発生している可能性を考慮してください。モノニンの製造業者は、そのような状況ではより高い用量が必要になる可能性があると示唆しています。ただし、推奨用量を超える量を投与する場合は注意が必要です。 (「注意事項」の「血栓塞栓性イベント」を参照。)

    小児患者

    血友病 B モノニン (第 IX 因子 [ヒト]) IV

    軽度の (自然発生的) 出血または予防: 初期は最大 20 ～ 30正常値の 15 ～ 25% の血漿第 IX 因子レベルを達成するには単位/kg。必要に応じて、24 時間ごとに 1 回繰り返します。

    重度の外傷: 最初は、血漿第 IX 因子レベルが正常の 25 ～ 50% に達するまで、18 ～ 30 時間ごとに最大 75 単位/kg を投与します。出血の重症度に応じて、最大 10 日間の治療が必要な場合があります。

    手術: 最初は、血漿第 IX 因子レベルを 25 ～ 50% に達成するために、18 ～ 30 時間ごとに最大 75 単位/kg を投与します。普通の。最大 10 日間の治療が必要な場合があります。

    定期予防 IV

    さまざまな投与計画が推奨されています。最適な投与量はまだ確立されていません。通常、週に 2 回 25 ～ 40 単位/kg の投与量が推奨されます。予防計画を個別化する。定期的に患者を評価して、継続的な予防の必要性を判断してください。

    成人

    血友病 B AlphaNineSD (第 IX 因子 [ヒト]) IV

    軽度の出血 (打撲傷、切り傷、擦り傷、合併症のない関節出血など) ): 20～30 単位/kg を 1 日 2 回投与し、出血が解消するか治癒するまで、通常 1～2 日間、正常の少なくとも 20～30% の血漿第 IX 因子レベルを達成します。

    中等度の出血 (例: 、鼻出血、口内出血、歯肉出血、抜歯、血尿）: 25～50 単位/kg を 1 日 2 回、血漿第 IX 因子レベルを正常の 25～50% に達するまで、治癒するまで平均 2～7 日間投与します。

    大規模な出血 (例: 関節または筋肉の出血 (特に大きな筋肉で)、大きな外傷、血尿、頭蓋内出血、腹腔内出血): 血漿第 IX 因子レベル 50 を達成するために、最初は 30 ～ 50 単位/kg を 1 日 2 回投与します。少なくとも 3 ～ 5 日間は正常値の % を保ちます。治癒が起こるまで血漿第 IX 因子レベルを正常の 20% に維持するために、1 日 2 回 20 単位/kg の追加用量を投与します。最大 10 日間の治療が必要な場合があります。

    手術: 最初は 50 ～ 100 単位/kg を 1 日 2 回投与して、手術前に正常の 50 ～ 100% の血漿第 IX 因子レベルを達成します。第 IX 因子レベルを正常の 50～100% に維持するために、1 日 2 回 50～100 単位/kg を 7～10 日間（または治癒が達成されるまで）追加投与します。

    モノニン (第 IX 因子 [ヒト]) IV

    軽度（自然発生）出血または予防: 血漿第 IX 因子レベルを正常の 15 ～ 25% にするには、最初は最大 20 ～ 30 単位/kg。必要に応じて、24 時間ごとに 1 回繰り返します。

    重度の外傷: 最初は、血漿第 IX 因子レベルが正常の 25 ～ 50% に達するまで、18 ～ 30 時間ごとに最大 75 単位/kg を投与します。出血の重症度に応じて、最大 10 日間の治療が必要な場合があります。

    手術: 最初は、血漿第 IX 因子レベルを 25 ～ 50% に達成するために、18 ～ 30 時間ごとに最大 75 単位/kg を投与します。普通の。最大 10 日間の治療が必要な場合があります。

    ベブリン (第 IX 因子複合体 [ヒト]) IV

    軽度の出血 (例: 早期関節血症、軽度の鼻出血、歯肉出血、軽度の血尿): 初回は 25 ～ 35 日血漿第 IX 因子レベルを正常の 20% に達するには、単位/kg を使用します。通常は 1 回の投与で十分です。必要に応じて、24 時間後に 1 回繰り返すことがあります。

    中等度の出血 (例: 重度の関節出血、初期の血腫、重度の開放性出血、軽度の外傷、軽度の喀血、軽度の吐血、軽度の下血、重度の血尿): 最初は、正常の約 40% の血漿第 IX 因子レベルを達成するには、50 ～ 65 単位/kg。 2 日間、または十分な治癒が起こるまで 24 時間ごとに繰り返す場合があります。

    大出血 (例: 重度の血腫、重度の外傷、重度の喀血、重度の吐血、重度の下血): 最初は 75 ～ 90 単位/kg患者に血栓症のリスクが高い場合を除き、血漿第 IX 因子レベルを正常値の 60% 以上に達すること。 (注意事項の血栓塞栓性イベントを参照。) 2 ～ 3 日間、または十分な治癒が起こるまで 24 時間ごとに繰り返される場合があります。

    軽度の手術 (例: 抜歯): 最初は 50 ～ 75 単位/kg手術の1時間前の血漿第IX因子レベルが正常の約40〜60％。通常、1 本の抜歯には 1 回の投与で十分です。数本の歯の抜歯やその他の小規模な外科手術の場合は、血漿第 IX 因子レベルを正常の約 20 ～ 40% に維持するために、手術後 1 ～ 2 週間、25 ～ 65 単位/kg の追加用量を投与します。初期治療ではより頻繁な (例: 12 時間ごと) の投与が必要になる場合がありますが、術後後期には通常、より長い間隔 (例: 24 時間ごと) で十分です。

    大手術: 最初は 75 ～ 90 単位患者に血栓症のリスクが高い場合を除き、手術の 1 時間前に正常の 60% 以上の血漿第 IX 因子レベルを達成するために /kg を投与します。 （「注意」の「血栓塞栓性イベント」を参照。）血漿第IX因子レベルを正常の約20～60％に維持するために、術後1～2週間は25～75単位/kgの追加用量を投与し、その後3週目からは25～35単位/kgを投与する。その後、血漿第 IX 因子レベルを正常の約 20% に維持します。初期治療ではより頻繁な (例: 12 時間ごと) の投与が必要になる場合がありますが、術後後期には通常、より長い間隔 (例: 24 時間ごと) で十分です。

    プロフィルナイン (第 IX 因子複合体 [ヒト]) IV

    軽度から中等度の出血: 血漿第 IX 因子レベルが正常の 20 ～ 30% に達するように適切な用量を投与します。通常は 1 回の投与で十分です。

    重度の出血: 血漿第 IX 因子レベルが正常の 30 ～ 50% に達するように適切な用量を投与します。通常、毎日の点滴が必要です。

    手術: 手術後少なくとも 1 週間、血漿第 IX 因子レベルが正常の約 30 ～ 50% に達するように適切な用量を投与します。

    抜歯:処置前に第 IX 因子レベルを正常の 50% に達するように適切な用量を投与します。出血が再発した場合は、追加の投与量を投与することがあります。

    定期予防 IV

    さまざまな投与計画が推奨されています。最適な投与量はまだ確立されていません。通常、週に 2 回 25 ～ 40 単位/kg の投与量が推奨されます。予防計画を個別化する。定期的に患者を評価して、継続的な予防の必要性を判断します。

    処方限度

    成人

    血友病 B IV

    AlphaNine SD、Profilnine: 最大注入速度 10 mL/分。

    ベブリン: 最大注入速度 2 mL/分。

    警告

    禁忌
  • モノニン: マウスタンパク質に対する既知の過敏症。
  • ベブリン: 第 IX 因子複合体に対する既知の過敏症 (
  • メーカーは、AlphaNine SD または Profilnine の使用に対する既知の禁忌はないと述べています。
    • 警告/注意事項

    警告

    血漿由来製剤中の感染性物質のリスク

    ヒトウイルス (例: HIV、A 型肝炎ウイルス [HAV]、B 型肝炎ウイルス [HBV]、C 型肝炎ウイルス [ HCV]）およびその他の感染性病原体（例：未知のウイルス、クロイツフェルト・ヤコブ病 [CJD] または変異型 CJD [vCJD] の原因物質）。

    ドナースクリーニングとウイルス不活化/除去手順（例：溶媒/洗剤、熱処理、クロマトグラフィー、ナノ濾過）の改善により、血漿由来第 IX 因子および第 IX 因子による病原体伝播のリスクは減少しましたが、完全に排除されたわけではありません。 IX 複雑な準備。

    HAV やパルボウイルス B19 などの非エンベロープウイルスの感染は、血漿由来凝固因子の投与後に記録されていますが、ナノろ過などの追加のウイルス弱毒化方法によりリスクは軽減されています。ただし、治療中はパルボウイルス B19 および A 型肝炎感染の兆候や症状を監視してください。 (患者へのアドバイスを参照。)

    病原体伝播のリスクと治療の利点を慎重に比較検討してください。

    第 IX 因子 (ヒト) または第 IX 因子複合体 (ヒト) に関連すると考えられる感染症を製造業者、FDA、CDC に報告してください。

    肝炎のリスク

    A 型肝炎または B 型肝炎感染のリスク。

    治療中は、A 型肝炎の兆候や症状を注意深く観察してください。 (患者へのアドバイスを参照。)

    B 型肝炎ワクチンは、出生時または診断時に出血性疾患のあるすべての人に推奨されます。 A 型肝炎ワクチンの予防接種は、血友病またはその他の先天性出血疾患を持つ 1 歳以上のすべての人に推奨されます。

    血液または血漿の注入を受けている人は、他のウイルス感染症、特に非 A 型肝炎または非 B 型肝炎の兆候や症状を発症する可能性があります。

    HIV 感染のリスク

    HIV の感染媒体となる可能性。 HIV陽性反応は、HIVのスクリーニングを受けていないドナーから第IX因子複合体（ヒト）を投与された患者、および/または最適ではないウイルス不活化手順（例えば、熱処理のみ）を使用して調製されたドナーから投与された患者において以前に報告されている。

    現在入手可能な血漿由来凝固因子製剤による HIV 感染の報告はこれまでにありません。

    クロイツフェルト・ヤコブ病のリスク

    CJD または vCJD の原因物質を伝染させる理論上の可能性。ヒト赤血球の輸血による vCJD 伝播の可能性が高い症例がいくつか報告されています。しかし、現在までに市販の第 IX 因子製品からの CJD または vCJD 感染の報告はありません。血液および血液製剤に関連する CJD および vCJD の予防措置の詳細については、FDA の業界向けガイダンスを参照してください ()。

    西ナイル ウイルス感染のリスク

    移植臓器を介した西ナイル ウイルス (WNV) 感染の証拠 (例：心臓、肝臓、腎臓）および血液製剤。ただし、現在のウイルス不活化手順により、市販の第 IX 因子製剤による WNV 感染の可能性は低いです。

    血液および血液製剤に関する WNV の予防措置の詳細については、FDA の業界向けガイダンスを参照してください ()。 p> 血栓塞栓性イベント

    第 IX 因子 (ヒト) および第 IX 因子複合体 (ヒト) 製剤の使用で報告された重篤で致死性の可能性のある血栓塞栓性イベント (MI、静脈血栓症、PE、播種性血管内凝固症候群 [DIC] など)。既存の血栓リスク因子（肝疾患、血栓形成薬の併用、血栓症の病歴、DICなど）を有する患者、および長期の治療および/または高用量の第IX因子複合体濃縮物の投与を受けている患者におけるリスクの増加。また、手術を受ける患者や新生児の術後期間中のリスクも増加します。このような患者に第 IX 因子 (ヒト) または第 IX 因子複合体 (ヒト) を使用する場合は注意してください。

    薬剤の潜在的な利点と血栓性合併症のリスクを比較検討してください。高リスク患者には、第 IX 因子複合体よりも血栓形成性が低い可能性がある純粋な (つまり、単一因子) 第 IX 因子製剤の使用を検討してください。手術を受ける患者やその他の素因となる危険因子を持つ患者は、血栓塞栓症の症状（血圧や脈拍の変化、呼吸困難、胸痛、咳など）やDICがないか注意深く監視する必要があります。血栓塞栓性合併症のリスクを軽減するために、推奨用量ガイドラインに従ってください。治療中に血栓症または DIC の兆候が生じた場合は、直ちに薬剤の投与を中止し、適切な治療を行ってください。

    ネフローゼ症候群

    ネフローゼ症候群は、阻害剤や阻害剤を有する血友病 B 患者において、第 IX 因子含有製品による免疫寛容誘導後に報告されています。または第 IX 因子に対する過敏反応の病歴。

    免疫寛容誘導に対する第 IX 因子製品の安全性と有効性は確立されていません。

    過敏症反応

    過敏症反応

    すべての第 IX 因子の使用で報告された過敏症反応 (蕁麻疹、そう痒症、浮腫、胸部圧迫感、血管浮腫、呼吸困難、喘鳴、失神、低血圧、頻脈、全身性蕁麻疹、ショック)製品。

    第 IX 因子の特定の遺伝子変異を持つ患者および第 IX 因子阻害剤を持つ患者ではリスクが増加します。 (注意事項の第 IX 因子阻害剤の開発を参照。) 第 IX 因子阻害剤を投与された患者の最大 50% は、アナフィラキシーを含む重度の過敏反応を経験する可能性があります。

    特に初期段階では、過敏反応がないか注意深く観察してください。治療の。

    過敏反応やアナフィラキシーの症状が現れた場合は、直ちに薬剤の使用を中止し、適切な治療を開始してください。

    動物タンパク質を追跡するための抗体形成

    モノニンには微量のマウスタンパク質が含まれており、これが抗体産生を刺激し、過敏反応を引き起こす可能性があります。 (「注意」の「禁忌」を参照してください。)

    一般的な予防措置

    第 IX 因子に対する阻害剤の発生

    第 IX 因子製剤による治療後に第 IX 因子に対する中和抗体 (阻害剤) が発生するリスク。血友病B患者の約1～5%で、通常は治療開始から最初の10～20日以内に報告されています。第 IX 因子遺伝子に特定の遺伝子変異がある患者は、阻害剤の発現や過敏反応を経験するリスクが高い可能性があります。 (「注意」の「過敏反応」を参照してください。)

    阻害剤の発現とアレルギー反応には関連性があるため、過敏症を経験している患者の阻害剤の存在を評価してください。

    過敏症の発現について患者を定期的に監視してください。阻害剤。 （注意事項の臨床検査モニタリングを参照。）特に以前に反応が得られた患者において、予想される第 IX 因子レベルが達成されない場合、または推奨用量で出血が制御されない場合は、阻害剤の存在が疑われる。

    血友病治療センターによく相談する。

    臨床検査モニタリング

    投与量をガイドし、適切な治療効果を確保するために、定期的に第 IX 因子レベルをモニタリングします。

    治療中および手術前に阻害剤の発生を監視します。 (注意事項の第 IX 因子阻害剤の開発を参照。)

    特定の集団

    妊娠

    カテゴリー C.

    授乳

    第 IX 因子 (ヒト) または第 IX 複合体 (ヒト) が母乳中に分布するかどうかは不明です。

    小児への使用

    血栓塞栓性合併症のリスクが高まる可能性があるため、新生児への使用には注意が必要です。 (「注意事項」の「血栓塞栓性イベント」を参照。)

    AlphaNine SD: 16 歳の患者に対する安全性と有効性は確立されていません。小児患者を対象としたいくつかの研究では、小児における悪影響は 16 歳以上の患者で観察されたものと同様でした。

    ベブリン: 安全性と有効性は確立されていません。

    モノニン: 生後 1 日から 20 歳までの小児患者において安全性と有効性が確立されています。血栓性合併症を伴わずに優れた止血が達成されます。小児への投与は通常、成人と同じガイドラインに基づいています。

    プロフィルナイン: 16 歳以下の患者に対する安全性と有効性は確立されていません。血友病 B に対して第 IX 因子濃縮物を以前に投与された患者を対象とした臨床研究では、第 IX 因子複合体（ヒト）を投与された 2 人の小児患者は成人と同様の反応を示し、副作用は報告されませんでした。

    高齢者向けの使用

    経験が不十分65 歳以上の患者を対象に、高齢患者の反応が若い患者とは異なるかどうかを判断します。投与量は慎重に選択してください。

    一般的な副作用

    発熱、悪寒、悪心、嘔吐、頭痛、傾眠、嗜眠、顔面紅潮、呼吸困難、注入部位のチクチク感、刺すような痛み、灼熱感。

    他の薬がどのような影響を与えるか Factor IX (Human), Factor IX Complex (Human)

    特定の薬物

    薬物

    相互作用

    コメント

    抗線溶薬（トラネキサム酸、アミノカプロン酸など）

    相加的な血栓形成効果の可能性と増加第 IX 因子複合体製剤による血栓症のリスク

    併用は避けてください

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