Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

ブランド名： Idelvion
薬物クラス: 抗悪性腫瘍剤

の使用法 Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

血友病 B

血友病 B (先天性第 IX 因子欠乏症、クリスマス病) 患者における出血エピソードのオンデマンド制御と予防。

手術を受ける血友病 B 患者の止血の維持 (つまり、周術期管理)。

血友病 B 患者の治療用として FDA により希少疾病用医薬品に指定されました。

出血事象を予防または頻度を減らすための定期的な予防（つまり、定期的な間隔での投与）。このような予防療法は、血友病B患者の現在の標準治療と考えられています。自然発生的な筋骨格系出血の頻度を減少させ、関節機能を維持し、生活の質を改善します。

第 IX 因子 (組換え)、アルブミン融合タンパク質の循環半減期は、未修飾の組換えまたは血漿由来第 IX 因子製剤よりも長い。これにより、投与頻度が減り、予防計画に対する患者のコンプライアンスが向上する可能性があります。

米国では現在、さまざまな組換え製剤や血漿由来製剤など、いくつかの第 IX 因子濃縮物が入手可能です。国立血友病財団の医療科学諮問委員会 (MASAC) は、病原体伝播に関して潜在的に優れた安全性プロファイルがあるため、組換え第 IX 因子製剤の優先使用を推奨しています。他の専門家（例えば、世界血友病連盟）は、製剤の選択は地域の基準に従って決定されるべきであると述べています。適切な第 IX 因子製品を選択する場合は、各凝固因子濃縮物の特性、個々の患者変数、患者/医療提供者の好み、および新たなデータを考慮してください。

製造業者は、第 IX 因子 (組換え)、Fc 融合タンパク質は血友病 B 患者における免疫寛容の誘導には適応していないと述べています。

薬物に関連する

使い方 Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

一般

  • 第 IX 因子欠乏症の重症度、出血の場所と範囲、患者の臨床状態、年齢、第 IX 因子の回復に基づいて、治療の投与量と期間を個別に決定します。
  • 第 IX 因子活性をモニタリングして (1 段階凝固アッセイを使用)、投与量を個別に調整し、治療に対する反応を評価します。適切なレベルが達成され、維持されていることを確認してください。 (「注意」の「検査室モニタリング」を参照してください。)

    • 投与

    IV 投与

    ゆっくりとした IV 注射によって投与します。 (「用量と用量」の「投与速度」を参照してください。)

    再構成と投与

    注射用滅菌水 (メーカー提供) で再構成します。

    薬剤バイアルと希釈液を室温まで温めます。再構築前。希釈剤を添加した後、粉末が完全に溶解するまでバイアルを静かに回転させます。振らないでください。得られた溶液は透明または黄色から無色になるはずです。曇ったり、変色したり、粒子状物質が観察された場合は使用しないでください。

    用量の調製に複数のバイアルが必要な場合は、複数のバイアルの再構成内容を 1 つの注射器にプールできます。

    滅菌注入セットと注射器を使用して投与します。

    他の薬剤と同じチューブまたは容器内で投与しないでください。

    再構成後すぐまたは 4 時間以内に投与してください。

    再構成および因子の調製に関する具体的な指示については、メーカーのラベルを参照してください。 IX (組換え)、アルブミン融合タンパク質。

    投与速度

    患者の快適レベルに応じて投与速度を決定します (10 mL/分を超えないように)。

    投与量

    国際単位 (IU、単位) で表される投与量 (力価) ) 第 IX 因子活性。効力は、WHO の標準に対して校正された aPTT ベースの 1 段階凝固アッセイによって決定されます。第 IX 因子 (組換え) アルブミン融合タンパク質を 1 単位/kg 投与すると、第 IX 因子の循環レベルが 12 歳以上の患者では 1.3 単位/dL 増加し、12 歳未満の患者では 1 単位/dL 増加します。

    次の式を使用して、血漿第 IX 因子の特定の割合の増加を達成するために必要な用量を推定します。

    用量 (単位) = 体重 (kg) x 望ましい第 IX 因子の増加 (正常値の %)または単位/dL) × 回復の逆数 (単位/kg あたり単位/dL)

    臨床状況および出血の重症度によって望ましい第 IX 因子レベルを決定します。特定の臨床状況に対する目標第 IX 因子レベルの推奨事項については、以下のさまざまな用途に対する具体的な用量のセクションを参照してください。 これらの計算と推奨される用量レジメンは概算にすぎず、適切な臨床モニタリングや患者の止血要件に基づく用量の個別化を妨げるものではありません。 計算された用量を確認するために、用量を投与した後に第 IX 因子活性を測定します。

    計算された用量が適切な第 IX 因子レベルを達成するのに効果的でない場合は、中和抗体 (阻害剤) が発生している可能性を考慮してください。 (注意事項の第 IX 因子阻害剤の開発を参照。)

    小児患者

    血友病 B

    小児患者では、クリアランスが増加し、半減期が短くなるために、より高用量またはより頻繁な投与が必要となる場合がある。

    オンデマンドの出血制御と予防 IV

    軽度または中等度の出血 (例、合併症のない関節炎、筋出血 [腸腰筋を除く]、口腔出血): 適切な用量を投与します。第 IX 因子レベルが正常の 30 ～ 60% に達します。出血が治まり治癒が達成されるまで、48 ～ 72 時間ごとに繰り返します。通常は 1 回の注射で十分です。

    大規模な出血 (例: 四肢または生命を脅かす出血、腸腰筋を含む深部筋肉出血、頭蓋内、咽頭後): 第 IX 因子レベル 60 ～ 100% を達成するために適切な用量を投与します。普通の;出血が治まり治癒が達成されるまで、7 ～ 14 日間、48 ～ 72 時間ごとに繰り返します。維持用量を毎週投与します。

    周術期止血 IV

    軽度の手術 (単純な抜歯など): 正常の 50 ～ 80% の第 IX 因子レベルを達成するために適切な用量を投与します。治癒が達成されるまで、48 ～ 72 時間ごとに繰り返します。通常は 1 回の注入で十分です。

    大手術 (頭蓋内、咽頭、咽頭後、腹膜後など): 初期第 IX 因子レベルが正常の 60 ～ 100% に達するように適切な用量を投与します。 7 ～ 14 日間、または出血が治まり治癒が達成されるまで、48 ～ 72 時間ごとに繰り返します。維持用量を週に 1 ～ 2 回投与します。

    定期予防 IV

    12 歳未満の小児患者: 7 日ごとに 40～55 単位/kg。患者の反応に基づいて投与量を調整します。

    12 歳以上の小児患者: 最初は 7 日ごとに 25 ～ 40 単位/kg。このレジメンで十分にコントロールされている患者は、14 日ごとに 50 ～ 75 単位/kg に切り替えることができます。患者の反応に基づいて投与量を調整します。

    MASAC によれば、頻繁な出血が始まる前の早い年齢 (例: 1 ～ 2 歳) で予防療法を開始します。ただし、最適な予防期間は不明です。

    予防的投与計画を個別化します。患者を定期的に評価して、継続的な予防の必要性を判断します。

    成人

    血友病 B オンデマンド出血制御および出血予防 IV

    軽度または中等度の出血 (例、合併症のない関節炎、筋出血 [腸腰筋を除く]、口腔出血): 適切な用量を投与する通常の 30 ～ 60% の第 IX 因子レベルを達成します。出血が治まり治癒が達成されるまで、48 ～ 72 時間ごとに繰り返します。通常は 1 回の注射で十分です。

    大規模な出血 (例: 四肢または生命を脅かす出血、腸腰筋を含む深部筋肉出血、頭蓋内、咽頭後): 第 IX 因子レベル 60 ～ 100% を達成するために適切な用量を投与します。通常の;出血が治まり治癒が達成されるまで、7 ～ 14 日間、48 ～ 72 時間ごとに繰り返します。維持用量を毎週投与します。

    周術期止血 IV

    軽度の手術 (単純な抜歯など): 正常の 50 ～ 80% の第 IX 因子レベルを達成するために適切な用量を投与します。治癒が達成されるまで、48 ～ 72 時間ごとに投与を繰り返します。通常は 1 回の注射で十分です。

    大手術 (例、頭蓋内、咽頭、咽頭後、後腹膜): 正常の 60 ～ 100% の初期第 IX レベルを達成するために適切な用量を投与します。 7 ～ 14 日間、または出血が治まり治癒が達成されるまで、48 ～ 72 時間ごとに繰り返します。維持用量を週に 1 ～ 2 回投与します。

    定期予防 IV

    最初は 7 日ごとに 25～40 単位/kg。このレジメンで十分にコントロールされている患者は、14 日ごとに 50 ～ 75 単位/kg に切り替えることができます。患者の反応に基づいて投与量を調整します。

    予防的投与計画を個別化します。患者を定期的に評価して、継続的な予防の必要性を判断します。最適な予防期間は不明です。

    警告

    禁忌
  • 第 IX 因子 (組換え)、アルブミン融合タンパク質、または製剤中の任意の成分 (ハムスタータンパク質を含む) に対する生命を脅かす過敏症の既知の病歴。

    • 警告/注意事項

    第 IX 因子に対する阻害剤の発生

    第 IX 因子製剤による治療後に第 IX 因子に対する阻害剤が発生するリスク。第 IX 因子濃縮物を投与されている血友病 B 患者の 5% 未満で報告されています。

    適切な臨床観察と臨床検査により、阻害剤の開発について患者を定期的に観察してください。 （注意事項の臨床検査モニタリングを参照。）特に以前に反応が得られた患者において、予想される第 IX 因子レベルが達成されない場合、または推奨用量で出血が制御されない場合は、阻害剤の存在が疑われる。

    阻害剤の発現とアレルギー反応には関連性があるため、過敏症を患っている患者における阻害剤の存在を評価します。 (「注意」の「過敏症」を参照。)阻害剤を使用している患者では、第 IX 因子 (組換え)、アルブミン融合タンパク質への再曝露後のアナフィラキシーのリスクが増加します。

    次のような症状がある患者には、血友病治療センターに相談することを強くお勧めします。阻害剤。

    血栓塞栓性イベント

    血栓塞栓性合併症（肺塞栓症、静脈血栓塞栓症、動脈血栓症など）のリスク。

    肝疾患患者における血栓塞栓症および消費性凝固障害の初期症状のモニタリング、線維素溶解の兆候、または血栓塞栓症や播種性血管内凝固症候群（DIC）のその他の危険因子。

    ネフローゼ症候群

    ネフローゼ症候群は、第 IX 因子阻害剤とアレルギー反応の病歴を持つ血友病 B 患者における免疫寛容誘導の試み後に報告されました。免疫寛容誘導に対する第 IX 因子 (組換え)、アルブミン融合タンパク質の安全性と有効性は確立されていません。

    臨床検査モニタリング

    第 IX 因子レベルをモニタリングし (aPTT ベースの一段階凝固アッセイを使用)、投与量をガイドし、治療反応を評価します。結果は、aPTT 試薬の種類によって異なる場合があります。カオリンベースの試薬は第 IX 因子活性を過小評価する可能性があります。

    阻害剤の発生を監視します。適切な臨床検査 (つまり、Bethesda アッセイ) を実行して、阻害剤の存在を確認します。 (注意事項の第 IX 因子阻害剤の開発を参照。)

    過敏反応

    過敏症

    アナフィラキシーを含む過敏症反応のリスク。

    過敏症の兆候や症状 (例: 血管浮腫、胸部圧迫感、低血圧、全身性蕁麻疹、喘鳴、呼吸困難）。過敏反応が発生した場合は、直ちに薬剤の投与を中止し、適切な治療を開始してください。

    特定の集団

    妊娠

    妊婦を対象とした第 IX 因子 (組換え)、アルブミン融合タンパク質に関する十分に管理された適切な研究はありません。動物の生殖と発生に関する研究が不足している。妊娠中は、明らかに必要な場合にのみ使用してください。

    授乳中

    母乳に混入するかどうかは不明。慎重に使用してください。

    小児での使用

    アルブミン融合タンパク質である第 IX 因子 (組換え) の安全性、有効性、および薬物動態を 32 人の小児患者で評価しました。アルブミン融合タンパク質である第IX因子（組換え）の予防的投与は、自然出血エピソードの予防に成功しました。成人と比較して、小児患者の安全性プロフィールに違いはありません。

    成人と比較して、小児患者は体重調整後のクリアランスが高く、半減期が短く、第 IX 因子の回復が低い可能性があります。より高用量またはより頻繁な投与が必要になる場合があります。 (用法・用量の用量を参照。)

    高齢者向けの使用

    65 歳以上の患者における経験が不十分で、高齢者患者の反応が若い患者とは異なるかどうかを判断できない。

    一般的な悪影響

    頭痛。

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