Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Merknamen: Idelvion
Geneesmiddelklasse: Antineoplastische middelen

Gebruik van Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Hemofilie B

On-demand controle en preventie van bloedingsepisodes bij patiënten met hemofilie B (congenitale Factor ix-deficiëntie; Kerstziekte).

Behoud van hemostase bij patiënten met hemofilie B die een operatie ondergaan (d.w.z. perioperatieve behandeling).

Door de FDA aangewezen als weesgeneesmiddel voor de behandeling van patiënten met hemofilie B.

Routineprofylaxe (d.w.z. toediening met regelmatige tussenpozen) om de frequentie van hemorragische voorvallen te voorkomen of te verminderen. Een dergelijke profylactische therapie wordt beschouwd als de huidige zorgstandaard voor patiënten met hemofilie B. Vermindert de frequentie van spontane bloedingen van het bewegingsapparaat, behoudt de gewrichtsfunctie en verbetert de kwaliteit van leven.

Circulerende halfwaardetijd van factor IX (recombinant), albuminefusie-eiwit langer dan die van ongemodificeerde recombinant of uit plasma afgeleide factor IX-preparaten; kan een minder frequente dosering en een betere therapietrouw van de patiënt met profylactische regimes mogelijk maken.

Verschillende factor IX-concentraten zijn momenteel verkrijgbaar in de VS, waaronder een verscheidenheid aan recombinante en uit plasma afgeleide preparaten; de Medical and Scientific Advisory Council (MASAC) van de National Hemophilia Foundation beveelt preferentieel gebruik van recombinante factor IX-preparaten aan vanwege hun potentieel superieure veiligheidsprofiel met betrekking tot de overdracht van pathogenen. Andere experts (bijvoorbeeld de World Federation of Hemophilia) stellen dat de keuze van het preparaat moet worden bepaald door lokale criteria. Houd bij het selecteren van een geschikt factor IX-product rekening met de kenmerken van elk stollingsfactorconcentraat, de individuele patiëntvariabelen, de voorkeur van de patiënt/leverancier en nieuwe gegevens.

De fabrikant stelt dat factor IX (recombinant), Fc-fusie-eiwit niet geïndiceerd is voor de inductie van immuuntolerantie bij patiënten met hemofilie B.

Breng medicijnen in verband

Hoe te gebruiken Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Algemeen

  • Individualiseer de dosering en de duur van de behandeling op basis van de ernst van het factor IX-tekort, de locatie en omvang van de bloeding, en de klinische toestand, de leeftijd en het herstel van factor IX van de patiënt.
  • Monitor de factor IX-activiteit (met eenstapsstollingstest) om de dosering te individualiseren en de respons op de therapie te beoordelen. Zorg ervoor dat er voldoende niveaus worden bereikt en gehandhaafd. (Zie Laboratoriummonitoring onder Waarschuwingen.)

    • Toediening

    IV-toediening

    Toedienen via een langzame IV-injectie. (Zie Toedieningssnelheid onder Dosering en toediening.)

    Reconstitutie en toediening

    Reconstitueren met steriel water voor injectie (geleverd door de fabrikant).

    Laat de medicijnflacon en het verdunningsmiddel opwarmen tot kamertemperatuur vóór reconstitutie. Na toevoeging van verdunningsmiddel de injectieflacon voorzichtig ronddraaien totdat het poeder volledig is opgelost; schud niet. De resulterende oplossing moet helder of geel tot kleurloos zijn; niet gebruiken als het troebel of verkleurd is of als er deeltjes worden waargenomen.

    Als er meer dan 1 injectieflacon nodig is om de dosis te bereiden, kunt u de gereconstitueerde inhoud van meerdere injectieflacons SAMenvoegen in één enkele spuit.

    Toedienen met een steriele infusieset en spuit.

    Niet toedienen in dezelfde slang of container met andere geneesmiddelen.

    Onmiddellijk of binnen 4 uur na reconstitutie toedienen.

    Raadpleeg de etikettering van de fabrikant voor specifieke instructies over reconstitutie en bereiding van de factor IX (recombinant), albuminefusie-eiwit.

    Toedieningssnelheid

    Bepaal de toedieningssnelheid op basis van het comfortniveau van de patiënt (niet meer dan 10 ml/minuut).

    Dosering

    Dosering (potentie) uitgedrukt in internationale eenheden (IE, eenheden ) van factor IX-activiteit. De potentie wordt bepaald door een op aPTT gebaseerde eenfasige stollingstest, gekalibreerd volgens een WHO-standaard. Toediening van 1 eenheid/kg factor IX (recombinant), albuminefusie-eiwit verhoogt de circulerende factor IX-spiegels met 1,3 eenheden/dl bij patiënten ≥12 jaar en met 1 eenheid/dl bij patiënten <12 jaar.

    Schat de dosis die nodig is om een ​​bepaalde procentuele stijging van factor IX in plasma te bereiken met behulp van de volgende formule:

    Dosis (eenheden) = lichaamsgewicht (in kg) x gewenste stijging van factor IX (in % van normaal of eenheden/dl) × omgekeerd evenredig aan herstel (in eenheden/kg per eenheden/dl)

    Bepaal het gewenste factor IX-niveau op basis van de klinische situatie en de ernst van de bloeding. Voor aanbevelingen over doelfactor IX-waarden voor een bepaalde klinische situatie, zie de specifieke doseringsrubrieken voor verschillende toepassingen hieronder. Deze berekeningen en voorgestelde doseringsschema's zijn slechts benaderingen en mogen passende klinische monitoring en individualisering van de dosering op basis van de hemostatische behoeften van patiënten niet uitsluiten. Meet de factor IX-activiteit nadat een dosis is toegediend om de berekende dosis te verifiëren.

    Als de berekende dosis niet effectief is bij het bereiken van de juiste factor IX-waarden, overweeg dan de mogelijkheid dat er zich Neutraliserende antilichamen (remmers) hebben ontwikkeld. (Zie Ontwikkeling van remmers van factor IX onder Waarschuwingen.)

    Pediatrische patiënten

    Hemofilie B

    Hogere doses of frequentere dosering kunnen nodig zijn bij pediatrische patiënten vanwege de toegenomen klaring, kortere halfwaardetijden leven en een lager herstel van factor IX.

    On-demand controle en preventie van bloedingen IV

    Kleine of matige bloedingen (bijv. ongecompliceerde hemarthroses, spierbloedingen [behalve iliopsoas], orale bloedingen): Dien de juiste dosis toe factor IX-niveaus van 30-60% van normaal bereiken. Herhaal dit elke 48-72 uur totdat de bloeding is verdwenen en genezing is bereikt; een enkele injectie is meestal voldoende.

    Grote bloedingen (bijvoorbeeld bloedingen in ledematen of levensbedreigend; diepe spierbloedingen, inclusief iliopsoas; intracraniaal; retrofarynx): Dien de juiste dosis toe om factor IX-niveaus van 60-100% te bereiken van normaal; Herhaal dit elke 48-72 uur gedurende 7-14 dagen totdat de bloeding is verdwenen en genezing is bereikt. Dien de onderhoudsdosis wekelijks toe.

    Perioperatieve hemostase IV

    Kleine chirurgische ingrepen (bijv. ongecompliceerde tandextractie): Dien de juiste dosis toe om een ​​factor IX-niveau van 50-80% van normaal te bereiken. Herhaal dit elke 48-72 uur totdat genezing is bereikt; een enkele injectie is meestal voldoende.

    Grote operatie (bijv. intracraniaal, farynx, retrofaryngeaal, retroperitoneaal): Dien de juiste dosis toe om het initiële factor IX-niveau van 60-100% van normaal te bereiken. Herhaal dit elke 48-72 uur gedurende 7-14 dagen, of totdat de bloeding is verdwenen en genezing is bereikt. Dien de onderhoudsdosis 1 of 2 keer per week toe.

    Routinematige profylaxe IV

    Pediatrische patiënten <12 jaar: 40–55 eenheden/kg elke 7 dagen. Pas de dosering aan op basis van de respons van de patiënt.

    Pediatrische patiënten ≥12 jaar: aanvankelijk 25–40 eenheden/kg elke 7 dagen. Patiënten die met dit regime goed onder controle zijn, kunnen elke 14 dagen worden overgezet op 50-75 eenheden/kg. Pas de dosering aan op basis van de respons van de patiënt.

    Volgens MASAC dient u profylactische therapie in te stellen op jonge leeftijd (bijvoorbeeld 1-2 jaar), vóór het begin van frequente bloedingen; de optimale duur van de profylaxe is echter niet bekend.

    Individualiseer profylactische doseringsschema's; evalueer patiënten periodiek om de voortdurende behoefte aan profylaxe te bepalen.

    Volwassenen

    Hemofilie B On-Demand Controle en preventie van bloedingen IV

    Kleine of matige bloedingen (bijv. ongecompliceerde hemarthroses, spierbloedingen [behalve iliopsoas], orale bloedingen): Dien de juiste dosis toe om een ​​factor IX-niveau van 30-60% van normaal te bereiken. Herhaal dit elke 48-72 uur totdat de bloeding is verdwenen en genezing is bereikt; een enkele injectie is meestal voldoende.

    Grote bloedingen (bijvoorbeeld bloedingen in ledematen of levensbedreigend; diepe spierbloedingen, inclusief iliopsoas; intracraniaal; retrofarynx): Dien de juiste dosis toe om factor IX-niveaus van 60-100% te bereiken van normaal; Herhaal dit elke 48-72 uur gedurende 7-14 dagen totdat de bloeding is verdwenen en genezing is bereikt. Dien de onderhoudsdosis wekelijks toe.

    Perioperatieve hemostase IV

    Kleine chirurgische ingrepen (bijv. ongecompliceerde tandextractie): Dien de juiste dosis toe om een ​​factor IX-niveau van 50-80% van normaal te bereiken. Herhaal de dosis elke 48-72 uur totdat genezing is bereikt; een enkele injectie is meestal voldoende.

    Grote chirurgische ingrepen (bijv. intracraniaal, farynx, retrofarynx, retroperitoneaal): Dien de juiste dosis toe om een ​​aanvankelijk factor IX-niveau van 60–100% van normaal te bereiken. Herhaal dit elke 48-72 uur gedurende 7-14 dagen, of totdat de bloeding is verdwenen en genezing is bereikt. Dien de onderhoudsdosis 1 of 2 keer per week toe.

    Routinematige profylaxe IV

    Aanvankelijk 25–40 eenheden/kg elke 7 dagen. Patiënten die met dit regime goed onder controle zijn, kunnen elke 14 dagen worden overgezet op 50-75 eenheden/kg. Pas de dosering aan op basis van de Reactie van de patiënt.

    Individualiseer profylactische doseringsregimes; evalueer patiënten periodiek om de voortdurende behoefte aan profylaxe te bepalen. Optimale duur van de profylaxe niet bekend.

    Waarschuwingen

    Contra-indicaties
  • Bekende geschiedenis van levensbedreigende overgevoeligheid voor factor IX (recombinant), albuminefusie-eiwit of enig ingrediënt in de formulering (inclusief hamstereiwitten).

    • Waarschuwingen/voorzorgsmaatregelen

    Ontwikkeling van remmers van factor IX

    Risico op de ontwikkeling van remmers van factor IX na behandeling met een factor IX-preparaat. Gerapporteerd bij <5% van de patiënten met hemofilie B die factor IX-concentraten kregen.

    Controleer patiënten regelmatig op de ontwikkeling van remmers met passende klinische observatie en laboratoriumtests. (Zie Laboratoriummonitoring onder Waarschuwingen.) Vermoedelijke aanwezigheid van remmers als de verwachte factor IX-waarden niet worden bereikt of als de bloeding niet onder controle wordt gebracht met de aanbevolen dosis, vooral bij degenen die eerder een respons bereikten.

    Vanwege een verband tussen de ontwikkeling van remmers en allergische reacties, dient u de aanwezigheid van remmers te beoordelen bij elke patiënt die overgevoeligheid ervaart. (Zie Overgevoeligheid onder Waarschuwingen.) Bij patiënten met remmers is er een verhoogd risico op anafylaxie na hernieuwde blootstelling aan factor IX (recombinant), albuminefusie-eiwit.

    Overleg met een hemofiliebehandelcentrum wordt sterk aanbevolen voor patiënten met remmers.

    Tromboe-embolische voorvallen

    Risico op trombo-embolische complicaties (bijv. longembolie, veneuze trombo-embolie, arteriële trombose).

    Monitor op vroege manifestaties van trombo-embolie en consumptieve coagulopathie bij patiënten met een leverziekte tekenen van fibrinolyse of andere risicofactoren voor trombo-embolie of gedissemineerde intravasculaire coagulatie (DIC).

    Nefrotisch syndroom

    Nefrotisch syndroom gemeld na poging tot inductie van immuuntolerantie bij hemofilie B-patiënten met factor IX-remmers en een voorgeschiedenis van allergische reacties. Veiligheid en werkzaamheid van factor IX (recombinant), albuminefusie-eiwit voor inductie van immuuntolerantie niet vastgesteld.

    Laboratoriummonitoring

    Monitor factor IX-niveaus (met behulp van op aPTT gebaseerde eenfasige stollingstest) om de dosering te begeleiden en de therapeutische respons te beoordelen. Resultaten kunnen variëren afhankelijk van het type aPTT-reagens; een op kaolien gebaseerd reagens zal waarschijnlijk resulteren in een onderschatting van de factor IX-activiteit.

    Monitor op de ontwikkeling van remmers. Voer de juiste laboratoriumtest uit (d.w.z. Bethesda-test) om de aanwezigheid van een remmer te bevestigen. (Zie Ontwikkeling van remmers van factor IX onder Waarschuwingen.)

    Gevoeligheidsreacties

    Overgevoeligheid

    Risico op overgevoeligheidsreacties, waaronder anafylaxie.

    Observeer de patiënt nauwlettend op tekenen en symptomen van overgevoeligheid (bijv. angio-oedeem, beklemmend gevoel op de borst, hypotensie, gegeneraliseerde urtIcaria, piepende ademhaling, kortademigheid). Als er een overgevoeligheidsreactie optreedt, stop dan onmiddellijk met het gebruik van het geneesmiddel en start een passende behandeling.

    Specifieke populaties

    Zwangerschap

    Er zijn geen adequate en goed gecontroleerde onderzoeken naar factor IX (recombinant), albuminefusie-eiwit bij zwangere vrouwen. Er ontbreken reproductie- en ontwikkelingsstudies bij dieren. Alleen tijdens de zwangerschap gebruiken als dit duidelijk nodig is.

    Borstvoeding

    Het is niet bekend of het in de moedermelk terechtkomt; voorzichtig gebruiken.

    Gebruik bij kinderen

    Veiligheid, werkzaamheid en farmacokinetiek van factor IX (recombinant), albuminefusie-eiwit geëvalueerd bij 32 pediatrische patiënten. Profylactische toediening van factor IX (recombinant), albuminefusie-eiwit succesvol bij het voorkomen van spontane bloedingsepisodes; er zijn geen verschillen in het veiligheidsprofiel bij pediatrische patiënten vergeleken met volwassenen.

    Vergeleken met volwassenen kunnen pediatrische patiënten een hogere, aan het lichaamsgewicht aangepaste klaring, een kortere halfwaardetijd en een lager factor IX-herstel hebben; hogere doses of frequentere dosering kunnen nodig zijn. (Zie Dosering onder Dosering en toediening.)

    Geriatrisch gebruik

    Onvoldoende ervaring bij patiënten ≥65 jaar om te bepalen of geriatrische patiënten anders reageren dan jongere patiënten.

    Veel voorkomende bijwerkingen

    Hoofdpijn.

    Disclaimer

    Er is alles aan gedaan om ervoor te zorgen dat de informatie die wordt verstrekt door Drugslib.com accuraat en up-to-date is -datum en volledig, maar daarvoor wordt geen garantie gegeven. De hierin opgenomen geneesmiddelinformatie kan tijdgevoelig zijn. De informatie van Drugslib.com is samengesteld voor gebruik door zorgverleners en consumenten in de Verenigde Staten en daarom garandeert Drugslib.com niet dat gebruik buiten de Verenigde Staten gepast is, tenzij specifiek anders aangegeven. De geneesmiddeleninformatie van Drugslib.com onderschrijft geen geneesmiddelen, diagnosticeert geen patiënten of beveelt geen therapie aan. De geneesmiddeleninformatie van Drugslib.com is een informatiebron die is ontworpen om gelicentieerde zorgverleners te helpen bij de zorg voor hun patiënten en/of om consumenten te dienen die deze service zien als een aanvulling op en niet als vervanging voor de expertise, vaardigheden, kennis en beoordelingsvermogen van de gezondheidszorg. beoefenaars.

    Het ontbreken van een waarschuwing voor een bepaald medicijn of een bepaalde medicijncombinatie mag op geen enkele manier worden geïnterpreteerd als een indicatie dat het medicijn of de medicijncombinatie veilig, effectief of geschikt is voor een bepaalde patiënt. Drugslib.com aanvaardt geen enkele verantwoordelijkheid voor enig aspect van de gezondheidszorg die wordt toegediend met behulp van de informatie die Drugslib.com verstrekt. De informatie in dit document is niet bedoeld om alle mogelijke toepassingen, aanwijzingen, voorzorgsmaatregelen, waarschuwingen, geneesmiddelinteracties, allergische reacties of bijwerkingen te dekken. Als u vragen heeft over de medicijnen die u gebruikt, neem dan contact op met uw arts, verpleegkundige of apotheker.

    Populaire trefwoorden