Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Nume de marcă: Idelvion
Clasa de medicamente: Agenți antineoplazici

Utilizarea Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Hemofilia B

Controlul la cerere și prevenirea episoadelor de sângerare la pacienții cu hemofilie B (deficit congenital de Factor ix; boala de Crăciun).

Menținerea hemostazei la pacienții cu hemofilie B supuși unei intervenții chirurgicale (adică, management perioperator).

Desemnat un medicament orfan de către FDA pentru tratamentul pacienților cu hemofilie B.

Profilaxia de rutină (adică, administrarea la intervale regulate) pentru a preveni sau a reduce frecvența evenimentelor hemoragice. O astfel de terapie profilactică a considerat standardul actual de îngrijire pentru pacienții cu hemofilie B. Scade frecvența hemoragiei musculo-scheletice spontane, păstrează funcția articulațiilor și îmbunătățește calitatea vieții.

Timpul de înjumătățire circulant al factorului IX (recombinant), proteinei de fuziune a albuminei mai lung decât cel al preparatelor de Factor IX (Recombinant) nemodificat sau derivat din plasmă; poate permite o dozare mai puțin frecventă și o complianță îmbunătățită a pacientului cu regimurile profilactice.

În prezent sunt disponibile mai multe concentrate de factor IX în SUA, inclusiv o varietate de preparate recombinante și derivate din plasmă; Consiliul Consultativ Medical și Științific (MASAC) al Fundației Naționale pentru Hemofilie recomandă utilizarea preferențială a preparatelor cu factor IX recombinant din cauza profilului lor de siguranță potențial superior în ceea ce privește transmiterea agentului patogen. Alți experți (de exemplu, Federația Mondială a Hemofiliei) afirmă că alegerea preparatului ar trebui să fie determinată de criterii locale. Când selectați un produs adecvat cu factor IX, luați în considerare caracteristicile fiecărui concentrat de factor de coagulare, variabilele individuale ale pacientului, preferința pacientului/furnizorul și datele emergente.

Producătorul afirmă că factorul IX (recombinant), proteina de fuziune Fc nu este indicată pentru inducerea toleranței imune la pacienții cu hemofilie B.

Relaționați drogurile

Cum se utilizează Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

General

  • Individualizați doza și durata terapiei în funcție de severitatea deficienței de factor IX, localizarea și amploarea sângerării și starea clinică a pacientului, vârsta și recuperarea factorului IX.
  • Monitorizați activitatea factorului IX (cu test de coagulare într-o singură etapă) pentru a individualiza doza și a evalua răspunsul la terapie. Asigurați-vă că sunt atinse și menținute niveluri adecvate. (Consultați Monitorizarea de laborator sub Precauții.)

    • Administrare

    Administrare IV

    Administrați prin injecție IV lentă. (Consultați Viteza de administrare la Dozare și administrare.)

    Reconstituire și administrare

    Reconstituire cu apă sterilă pentru preparate injectabile (furnizată de producător).

    Lăsați flaconul de medicament și diluantul să se încălzească la temperatura camerei înainte de reconstituire. După adăugarea diluantului, agitați ușor flaconul până când pulberea este complet dizolvată; nu se scutura. Soluția rezultată trebuie să fie limpede sau galbenă până la incoloră; nu utilizați dacă este tulbure, decolorată sau dacă se observă particule.

    Dacă este nevoie de mai mult de 1 flacon pentru a pregăti doza, se poate combina conținutul reconstituit al mai multor flacoane într-o singură seringă.

    Se administrează folosind un set de perfuzie și o seringă sterile.

    Nu se administrează în același tub sau recipient cu alte medicamente.

    Se administrează imediat sau în decurs de 4 ore după reconstituire.

    Consultați eticheta producătorului pentru instrucțiuni specifice privind reconstituirea și prepararea factorului. IX (recombinant), proteină de fuziune a albuminei.

    Viteza de administrare

    Determinați rata de administrare în funcție de nivelul de confort al pacientului (să nu depășească 10 ml/minut).

    Dozaj

    Dozajul (ența) exprimat în unități internaționale (UI, unități) ) de activitate a factorului IX. Potența este determinată de un test de coagulare într-o etapă bazat pe aPTT, calibrat față de un standard OMS. Administrarea a 1 unitate/kg factor IX (recombinant), proteina de fuziune a albuminei crește nivelurile circulante ale factorului IX cu 1,3 unități/dl la pacienții cu vârsta ≥12 ani și cu 1 unitate/dl la pacienții cu vârsta <12 ani.

    Estimați doza necesară pentru a obține o anumită creștere procentuală a factorului IX plasmatic folosind următoarea formulă:

    Doza (unități) = greutatea corporală (în kg) x creșterea dorită a factorului IX (în % din normal sau unități/dL) × reciprocă de recuperare (în unități/kg per unități/dL)

    Determinați nivelul dorit de factor IX în funcție de situația clinică și de severitatea sângerării. Pentru recomandări privind nivelurile țintă a factorului IX pentru o anumită situație clinică, consultați secțiunile de dozare specifice pentru diferite utilizări de mai jos. Aceste calcule și regimuri de dozare sugerate sunt doar aproximări și nu ar trebui să împiedice monitorizarea clinică adecvată și individualizarea dozei pe baza cerințelor hemostatice ale pacienților. Măsurați activitatea factorului IX după administrarea unei doze pentru a verifica doza calculată.

    Dacă doza calculată este ineficientă în atingerea nivelurilor adecvate de factor IX, luați în considerare posibilitatea ca anticorpi Neutralizanți (inhibitori) să se fi dezvoltat. (Consultați Dezvoltarea inhibitorilor factorului IX la Precauții.)

    Pacienți copii și adolescenți

    Hemofilie B

    Doze mai mari sau doze mai frecvente pot fi necesare la copii și adolescenți din cauza clearance-ului crescut, jumătate mai scurtă de viață și recuperarea mai scăzută a factorului IX.

    Controlul și prevenirea hemoragiilor la cerere IV

    Sângerări minore sau moderate (de exemplu, hemartroze necomplicate, sângerare musculară [cu excepția iliopsoasului], sângerare orală): administrați doza adecvată la atinge niveluri de factor IX de 30-60% din normal. Repetați la fiecare 48-72 de ore până când sângerarea se rezolvă și se obține vindecarea; o singură injecție, de obicei suficientă.

    Sângerare majoră (de exemplu, hemoragie la nivelul membrelor sau care pune viața în pericol; sângerare musculară profundă, inclusiv iliopsoas; intracraniană; retrofaringiană): administrați doza adecvată pentru a atinge nivelurile factorului IX de 60-100% de normal; repetați la fiecare 48–72 de ore timp de 7–14 zile până când sângerarea se rezolvă și se obține vindecarea. Administrați doza de întreținere săptămânal.

    Hemostaza IV perioperatorie

    Intervenții chirurgicale minore (de exemplu, extracție dentară necomplicată): administrați doza adecvată pentru a atinge un nivel de factor IX de 50-80% din normal. Se repetă la fiecare 48-72 de ore până la vindecare; o singură injecție de obicei suficientă.

    Intervenții chirurgicale majore (de exemplu, intracranienă, faringiană, retrofaringiană, retroperitoneală): administrați doza adecvată pentru a atinge nivelul inițial al factorului IX de 60-100% din normal. Repetați la fiecare 48-72 de ore timp de 7-14 zile sau până când sângerarea se rezolvă și se obține vindecarea. Administrați doza de întreținere de 1 sau de 2 ori pe săptămână.

    Profilaxia de rutină IV

    Pacienți pediatrici <12 ani: 40–55 unități/kg la fiecare 7 zile. Ajustați doza în funcție de răspunsul pacientului.

    Pacienți pediatrici cu vârsta ≥12 ani: Inițial, 25–40 unități/kg la fiecare 7 zile. Pacienții bine controlați cu acest regim pot fi trecuți la 50-75 unități/kg la fiecare 14 zile. Ajustați doza în funcție de răspunsul pacientului.

    Conform MASAC, instituiți terapia profilactică la o vârstă fragedă (de exemplu, 1-2 ani), înainte de apariția sângerării frecvente; cu toate acestea, durata optimă a profilaxiei nu este cunoscută.

    Individualizarea regimurilor de dozare profilactică; evaluează periodic pacienții pentru a determina necesitatea continuă de profilaxie.

    Adulți

    Hemofilia B Controlul la cerere și prevenirea sângerării IV

    Sângerări minore sau moderate (de exemplu, hemartroze necomplicate, sângerare musculară [cu excepția iliopsoasului], sângerare orală): administrați doza adecvată pentru a atinge niveluri de factor IX de 30–60% din normal. Repetați la fiecare 48-72 de ore până când sângerarea se rezolvă și se obține vindecarea; o singură injecție, de obicei suficientă.

    Sângerare majoră (de exemplu, hemoragie la nivelul membrelor sau care pune viața în pericol; sângerare musculară profundă, inclusiv iliopsoas; intracraniană; retrofaringiană): administrați doza adecvată pentru a atinge nivelurile factorului IX de 60-100% de normal; repetați la fiecare 48–72 de ore timp de 7–14 zile până când sângerarea se rezolvă și se obține vindecarea. Administrați doza de întreținere săptămânal.

    Hemostaza IV perioperatorie

    Intervenții chirurgicale minore (de exemplu, extracție dentară necomplicată): administrați doza adecvată pentru a atinge un nivel de factor IX de 50-80% din normal. Repetați doza la fiecare 48-72 de ore până la vindecare; o singură injecție de obicei suficientă.

    Intervenții chirurgicale majore (de exemplu, intracraniană, faringiană, retrofaringiană, retroperitoneală): administrați doza adecvată pentru a atinge nivelul inițial al factorului IX de 60-100% din normal. Repetați la fiecare 48-72 de ore timp de 7-14 zile sau până când sângerarea se rezolvă și se obține vindecarea. Administrați doza de întreținere de 1 sau de 2 ori pe săptămână.

    Profilaxia de rutină IV

    Inițial, 25-40 unități/kg la fiecare 7 zile. Pacienții bine controlați cu acest regim pot fi trecuți la 50-75 unități/kg la fiecare 14 zile. Ajustați doza în funcție de răspunsul pacientului.

    Individualizarea regimurilor de dozare profilactică; evaluează periodic pacienții pentru a determina necesitatea continuă de profilaxie. Durata optimă a profilaxiei nu este cunoscută.

    Avertizări

    Contraindicații
  • Istoric cunoscut de hipersensibilitate care pune viața în pericol la factorul IX (recombinant), proteina de fuziune a albuminei sau orice ingredient din formulare (inclusiv proteinele de hamster).
    • Avertismente/Precauții

    Dezvoltarea inhibitorilor factorului IX

    Risc de dezvoltare a inhibitorilor factorului IX în urma tratamentului cu orice preparat cu factor IX. Raportat la <5% dintre pacienții cu hemofilie B care primesc concentrate de factor IX.

    Monitorizați pacienții în mod regulat pentru dezvoltarea inhibitorilor cu observație clinică și teste de laborator adecvate. (Consultați Monitorizarea de laborator la Precauții.) Suspectați prezența inhibitorilor dacă nu sunt atinse nivelurile așteptate de factor IX sau sângerarea nu este controlată cu doza recomandată, în special la cei care au obținut anterior un răspuns.

    Din cauza unei asocieri între dezvoltarea inhibitorilor și reacțiile alergice, evaluați prezența inhibitorilor la orice pacient care se confruntă cu hipersensibilitate. (Consultați Hipersensibilitate la Atenționări.) La pacienții cu inhibitori, risc crescut de anafilaxie după reexpunerea la factorul IX (recombinant), proteina de fuziune a albuminei.

    Consultarea unui centru de tratament pentru hemofilie este recomandată cu fermitate pacienților cu inhibitori.

    Evenimente tromboembolice

    Riscul de complicații tromboembolice (de exemplu, embolism pulmonar, tromboembolism venos, tromboză arterială).

    Monitorizați manifestările precoce ale tromboembolismului și coagulopatiei consumative la pacienții cu boală hepatică , semne de fibrinoliză sau alți factori de risc pentru tromboembolism sau coagulare intravasculară diseminată (DIC).

    Sindromul nefrotic

    Sindromul nefrotic raportat în urma încercării de inducere a toleranței imune la pacienții cu hemofilie B cu inhibitori de factor IX și antecedente de reacții alergice. Siguranța și eficacitatea factorului IX (recombinant), proteina de fuziune a albuminei pentru inducerea toleranței imune nu este stabilită.

    Monitorizare de laborator

    Monitorizați nivelurile factorului IX (folosind testul de coagulare într-o singură etapă bazat pe aPTT) pentru a ghida dozarea și a evalua răspunsul terapeutic. Rezultatele pot varia în funcție de tipul de Reactiv aPTT; un reactiv pe bază de caolin poate duce la o subestimare a activității factorului IX.

    Monitorizarea dezvoltării inhibitorilor. Efectuați testul de laborator adecvat (de exemplu, testul Bethesda) pentru a cOnfirma prezența unui inhibitor. (Consultați Dezvoltarea inhibitorilor la factorul IX sub Precauții.)

    Reacții de sensibilitate

    Hipersensibilitate

    Risc de reacții de hipersensibilitate, inclusiv anafilaxie.

    Observați îndeaproape pacientul pentru semne și simptome de hipersensibilitate (de exemplu, angioedem, apăsare în piept, hipotensiune arterială, urtIcarie generalizată, respirație șuierătoare, dispnee). Dacă apare o reacție de hipersensibilitate, întrerupeți imediat medicamentul și începeți terapia adecvată.

    Populații specifice

    Sarcina

    Nu există studii adecvate și bine controlate ale factorului IX (recombinant), proteina de fuziune a albuminei la femeile gravide. Lipsesc studii de reproducere și dezvoltare a animalelor. Utilizați în timpul sarcinii numai atunci când este absolut necesar.

    Alăptarea

    Nu se știe dacă este distribuit în laptele uman; Utilizați cu prudență.

    Utilizare pediatrică

    Siguranța, eficacitatea și farmacocinetica factorului IX (recombinant), proteina de fuziune a albuminei evaluate la 32 de copii și adolescenți. Administrarea profilactică a factorului IX (recombinant), proteină de fuziune a albuminei cu succes în prevenirea episoadelor de sângerare spontană; nu există diferențe în profilul de siguranță la copii și adolescenți în comparație cu adulții.

    În comparație cu adulții, pacienții pediatrici pot avea un clearance mai mare ajustat în funcție de greutatea corporală, un timp de înjumătățire mai scurt și o recuperare mai mică a factorului IX; pot fi necesare doze mai mari sau doze mai frecvente. (Consultați Dozajul la Dozare și administrare.)

    Utilizare geriatrică

    Experiență insuficientă la pacienții cu vârsta ≥65 de ani pentru a determina dacă pacienții geriatrici răspund diferit față de pacienții mai tineri.

    Efecte adverse frecvente

    Dureri de cap.

    Declinare de responsabilitate

    S-au depus toate eforturile pentru a se asigura că informațiile furnizate de Drugslib.com sunt exacte, actualizate -data și completă, dar nu se face nicio garanție în acest sens. Informațiile despre medicamente conținute aici pot fi sensibile la timp. Informațiile Drugslib.com au fost compilate pentru a fi utilizate de către practicienii din domeniul sănătății și consumatorii din Statele Unite și, prin urmare, Drugslib.com nu garantează că utilizările în afara Statelor Unite sunt adecvate, cu excepția cazului în care se indică altfel. Informațiile despre medicamente de la Drugslib.com nu susțin medicamente, nu diagnostichează pacienții și nu recomandă terapie. Informațiile despre medicamente de la Drugslib.com sunt o resursă informațională concepută pentru a ajuta practicienii autorizați din domeniul sănătății în îngrijirea pacienților lor și/sau pentru a servi consumatorilor care văd acest serviciu ca un supliment și nu un substitut pentru expertiza, abilitățile, cunoștințele și raționamentul asistenței medicale. practicieni.

    Lipsa unui avertisment pentru un anumit medicament sau combinație de medicamente nu trebuie în niciun fel interpretată ca indicând faptul că medicamentul sau combinația de medicamente este sigură, eficientă sau adecvată pentru un anumit pacient. Drugslib.com nu își asumă nicio responsabilitate pentru niciun aspect al asistenței medicale administrat cu ajutorul informațiilor furnizate de Drugslib.com. Informațiile conținute aici nu sunt destinate să acopere toate utilizările posibile, instrucțiunile, precauțiile, avertismentele, interacțiunile medicamentoase, reacțiile alergice sau efectele adverse. Dacă aveți întrebări despre medicamentele pe care le luați, consultați medicul, asistenta sau farmacistul.

    Cuvinte cheie populare