Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Торгові марки: Idelvion
Клас препарату: Протипухлинні засоби

Використання Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Гемофілія B

Контроль за вимогою та профілактика епізодів кровотечі у пацієнтів з гемофілією B (вроджений дефіцит фактора IX; хвороба Крістмаса).

Підтримка гемостазу у пацієнтів з гемофілією B, яким проводять хірургічне втручання (тобто періопераційне лікування).

Визначено FDA як орфанний препарат для лікування пацієнтів з гемофілією В.

Звичайна профілактика (тобто введення через рівні проміжки часу) для запобігання або зменшення частоти геморагічних подій. Така профілактична терапія вважається сучасним стандартом лікування хворих на гемофілію В. Зменшує частоту спонтанних опорно-рухових крововиливів, зберігає функцію суглобів і покращує якість життя.

Період напіврозпаду фактора IX (рекомбінантного), злитого білка альбуміну довший, ніж у немодифікованого рекомбінантного або отриманого з плазми препаратів фактора IX; може дозволити менш часте дозування та покращити дотримання пацієнтом профілактичних схем.

Наразі в США доступно декілька концентратів фактора IX, у тому числі різноманітні рекомбінантні препарати та препарати, отримані з плазми; Медична та наукова консультативна рада (MASAC) Національного фонду боротьби з гемофілією рекомендує переважно використовувати препарати рекомбінантного фактора IX через їх потенційно кращий профіль безпеки щодо передачі патогенів. Інші експерти (наприклад, Всесвітня федерація гемофілії) стверджують, що вибір препарату має визначатися місцевими критеріями. Вибираючи відповідний продукт фактора IX, враховуйте характеристики кожного концентрату фактора згортання крові, індивідуальні параметри пацієнта, переваги пацієнта/постачальника та нові дані.

Виробник заявляє, що фактор IX (рекомбінантний), злитий білок Fc не призначений для індукції імунної толерантності у пацієнтів з гемофілією B.

Пов'язати наркотики

Як використовувати Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Загальні

  • Індивідуалізуйте дозування та тривалість терапії залежно від тяжкості дефіциту фактора IX, локалізації та ступеня кровотечі, а також клінічного стану пацієнта, віку та відновлення фактора IX.
  • Моніторинг активності фактора IX (за допомогою одноетапного аналізу згортання) для індивідуального підбору дозування та оцінки відповіді на терапію. Переконайтеся, що адекватні рівні досягнуті та підтримуються. (Див. Лабораторний моніторинг під застереженнями.)

    • Введення

    В/в введення

    Вводити повільно внутрішньовенно. (Див. швидкість введення в розділі «Дозування та застосування».)

    Розведення та введення

    Розведіть стерильною водою для ін’єкцій (надається виробником).

    Дайте флакону з препаратом і розчиннику нагрітися до кімнатної температури. перед відновленням. Після додавання розчинника обережно покрутіть флакон до повного розчинення порошку; не трясти. Отриманий розчин повинен бути прозорим або від жовтого до безбарвного; не використовуйте, якщо мутний, знебарвлений або якщо спостерігаються тверді частинки.

    Якщо для приготування дози потрібно більше ніж 1 флакон, можна об’єднати відновлений вміст кількох флаконів в один шприц.

    Вводьте за допомогою стерильного інфузійного набору та шприца.

    Не вводьте в одну трубку чи контейнер з іншими препаратами.

    Вводьте негайно або протягом 4 годин після відновлення.

    Зверніться до етикетки виробника, щоб отримати конкретні інструкції щодо відновлення та приготування фактора IX (рекомбінантний), злитий білок альбуміну.

    Швидкість введення

    Визначте швидкість введення відповідно до рівня комфорту пацієнта (не перевищувати 10 мл/хв).

    Дозування

    Дозування (активність), виражене в міжнародних одиницях (МО, одиниці). ) активності фактора IX. Ефективність визначається за допомогою одноетапного аналізу згортання на основі aPTT, відкаліброваного за стандартом ВООЗ. Введення 1 одиниці/кг фактора IX (рекомбінантного), злитого білка альбуміну підвищує циркулюючі рівні фактора IX на 1,3 одиниці/дл у пацієнтів віком ≥12 років і на 1 одиницю/дл у пацієнтів віком <12 років.

    Оцініть дозу, необхідну для досягнення певного відсоткового збільшення фактора IX у плазмі, використовуючи таку формулу:

    Доза (одиниці) = маса тіла (у кг) х бажане збільшення фактора IX (у % від норми) або одиниці/дл) × зворотне відновлення (в одиницях/кг на одиницю/дл)

    Визначте бажаний рівень фактора IX за клінічною ситуацією та тяжкістю кровотечі. Рекомендації щодо цільових рівнів фактора IX для конкретної клінічної ситуації див. у розділах щодо дозування для різних видів застосування нижче. Ці розрахунки та запропоновані режими дозування є лише приблизними і не повинні перешкоджати належному клінічному моніторингу та індивідуалізації дозування на основі гемостатичних потреб пацієнтів. Виміряйте активність фактора IX після введення дози, щоб перевірити розраховану дозу.

    Якщо розрахована доза неефективна для досягнення відповідних рівнів фактора IX, розгляньте можливість того, що могли виробитися нейтралізуючі антитіла (інгібітори). (Див. Розробку інгібіторів фактора IX у розділі Застереження.)

    Діти

    Гемофілія B

    Детям можуть знадобитися вищі дози або більш часте дозування через підвищений кліренс, коротший напівперіод життя та нижче відновлення фактора IX.

    Контроль за вимогою та профілактика кровотечі IV

    Незначна або помірна кровотеча (наприклад, неускладнений гемартроз, кровотеча з м’язів [крім клубово-поперекових], ротова кровотеча): введіть відповідну дозу досягти рівня фактора IX на 30–60% від норми. Повторюйте кожні 48–72 години, доки кровотеча не припиниться та не настане загоєння; звичайно достатньо одноразової ін’єкції.

    Сильна кровотеча (наприклад, крововилив, що загрожує кінцівці або життю; глибока кровотеча з м’язів, включаючи клубово-поперекову; внутрішньочерепна; ретрофарингеальна): введіть відповідну дозу для досягнення рівня фактора IX 60–100% нормального; повторювати кожні 48–72 години протягом 7–14 днів, доки кровотеча не припиниться та не досягнеться загоєння. Призначайте підтримуючу дозу щотижня.

    Періопераційний гемостаз IV

    Малі хірургічні втручання (наприклад, неускладнене видалення зуба): вводьте відповідну дозу, щоб досягти рівня фактора IX на 50–80% від норми. Повторюйте кожні 48–72 години до досягнення загоєння; зазвичай достатньо однієї ін’єкції.

    Велике хірургічне втручання (наприклад, внутрішньочерепне, фарингеальне, ретрофарингеальне, заочеревинне): введіть відповідну дозу, щоб досягти початкового рівня фактора IX на 60–100% від норми. Повторюйте кожні 48–72 години протягом 7–14 днів або до тих пір, поки кровотеча не припиниться та не настане загоєння. Призначайте підтримуючу дозу 1 або 2 рази на тиждень.

    Рутинна профілактика IV

    Підіатричні пацієнти <12 років: 40–55 одиниць/кг кожні 7 днів. Відкоригуйте дозу залежно від реакції пацієнта.

    Діти віком ≥12 років: спочатку 25–40 одиниць/кг кожні 7 днів. Пацієнтів, які добре контролюють цей режим, можна перевести на 50–75 одиниць/кг кожні 14 днів. Відкоригуйте дозування залежно від відповіді пацієнта.

    Відповідно до MASAC, починайте профілактичну терапію в ранньому віці (наприклад, 1–2 роки), до початку частих кровотеч; однак оптимальна тривалість профілактики невідома.

    Індивідуалізуйте режими профілактичного дозування; періодично оцінювати пацієнтів, щоб визначити подальшу потребу в профілактиці.

    Дорослі

    Гемофілія B Контроль за потребою та профілактика кровотечі IV

    Незначна або помірна кровотеча (наприклад, неускладнений гемартроз, кровотеча з м’язів [крім клубово-поперекових], ротова кровотеча): введіть відповідну дозу для досягнення рівня фактора IX 30–60% від норми. Повторюйте кожні 48–72 години, доки кровотеча не припиниться та не настане загоєння; одноразової ін’єкції зазвичай достатньо.

    Сильна кровотеча (наприклад, кровотеча, що загрожує кінцівці або життю; глибока кровотеча з м’язів, включаючи клубово-поперекову; внутрішньочерепна; ретрофарингеальна): введіть відповідну дозу для досягнення рівня фактора IX 60–100% нормального; повторювати кожні 48–72 години протягом 7–14 днів, доки кровотеча не припиниться та не досягнеться загоєння. Призначайте підтримуючу дозу щотижня.

    Періопераційний гемостаз IV

    Малі хірургічні втручання (наприклад, неускладнене видалення зуба): вводьте відповідну дозу, щоб досягти рівня фактора IX на 50–80% від норми. Повторюйте дозу кожні 48–72 години до досягнення загоєння; звичайно достатньо однієї ін’єкції.

    Велике хірургічне втручання (наприклад, внутрішньочерепне, фарингеальне, ретрофарингеальне, заочеревинне): введіть відповідну дозу, щоб досягти початкового рівня фактора IX 60–100% від норми. Повторюйте кожні 48–72 години протягом 7–14 днів або до тих пір, поки кровотеча не припиниться та не настане загоєння. Призначайте підтримуючу дозу 1 або 2 рази на тиждень.

    Рутинна профілактика IV

    Спочатку 25–40 одиниць/кг кожні 7 днів. Пацієнтів, які добре контролюють цей режим, можна перевести на 50–75 одиниць/кг кожні 14 днів. Відкоригуйте дозу відповідно до реакції пацієнта.

    Індивідуалізувати профілактичні режими дозування; періодично оцінювати пацієнтів, щоб визначити подальшу потребу в профілактиці. Оптимальна тривалість профілактики невідома.

    Попередження

    Протипоказання
  • Відома в анамнезі небезпечна для життя гіперчутливість до фактора IX (рекомбінантного), злитого білка альбуміну або будь-якого інгредієнта препарату (включаючи білки хом’яка).
    • Попередження/застереження

    Вироблення інгібіторів фактора IX

    Ризик розвитку інгібіторів фактора IX після лікування будь-яким препаратом фактора IX. Повідомляється у <5% пацієнтів з гемофілією В, які отримували концентрати фактора IX.

    Регулярно спостерігайте за пацієнтами на предмет розвитку інгібіторів за допомогою відповідного клінічного спостереження та лабораторних тестів. (Див. Лабораторний моніторинг у розділі «Застереження»). Підозрюйте наявність інгібіторів, якщо очікуваний рівень фактора IX не досягнуто або кровотеча не контролюється рекомендованою дозою, особливо у тих, у кого раніше була досягнута відповідь.

    Через зв'язок між розвитком інгібіторів і алергічними реакціями оцініть наявність інгібіторів у будь-якого пацієнта, який має гіперчутливість. (Див. розділ «Гіперчутливість» у розділі «Застереження»). У пацієнтів із інгібіторами підвищується ризик анафілаксії після повторного впливу фактора IX (рекомбінантного), злитого білка альбуміну.

    Пацієнтам з гемофілією настійно рекомендується проконсультуватися з центром лікування гемофілії інгібітори.

    Тромбоемболічні події

    Ризик тромбоемболічних ускладнень (наприклад, емболія легеневої артерії, венозна тромбоемболія, артеріальний тромбоз).

    Моніторинг ранніх проявів тромбоемболії та коагулопатії споживання у пацієнтів із захворюваннями печінки , ознаки фібринолізу або інші фактори ризику тромбоемболії чи дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ).

    Нефротичний синдром

    Нефротичний синдром, про який повідомлялося після спроби індукції імунної толерантності у пацієнтів з гемофілією В за допомогою інгібіторів фактора IX та алергічних реакцій в анамнезі. Безпека та ефективність фактора IX (рекомбінантного), злитого білка альбуміну для індукції імунної толерантності не встановлені.

    Лабораторний моніторинг

    Моніторинг рівнів фактора IX (за допомогою одноетапного аналізу згортання на основі aPTT) для визначення дозування та оцінки терапевтичної відповіді. Результати можуть відрізнятися залежно від типу реагенту для аЧТЧ; реагент на основі каоліну може призвести до недооцінки активності фактора IX.

    Моніторинг розвитку інгібіторів. Виконайте відповідний лабораторний тест (наприклад, аналіз Bethesda), щоб підтвердити наявність інгібітора. (Див. Розвиток інгібіторів фактора IX у розділі Застереження.)

    Реакції чутливості

    Гіперчутливість

    Ризик реакцій гіперчутливості, включаючи анафілаксію.

    Уважно спостерігайте за пацієнтом щодо ознак і симптомів гіперчутливості (наприклад, ангіоневротичний набряк, стиснення в грудях, гіпотензія, генералізована кропив’янка, хрипи, задишка). Якщо виникає реакція гіперчутливості, негайно припиніть прийом препарату та розпочніть відповідну терапію.

    Окремі групи населення

    Вагітність

    Немає адекватних і добре контрольованих досліджень фактора IX (рекомбінантного), злитого білка альбуміну у вагітних жінок. Відсутні дослідження репродукції та розвитку тварин. Використовуйте під час вагітності лише за крайньої необхідності.

    Лактація

    Невідомо, чи проникає в жіноче молоко; використовувати з обережністю.

    Застосування у дітей

    Безпека, ефективність і фармакокінетика фактора IX (рекомбінантного), злитого білка альбуміну, оцінювали у 32 педіатричних пацієнтів. Профілактичне введення фактора IX (рекомбінантного), злитого білка альбуміну, успішно запобігає епізодам спонтанної кровотечі; відсутність відмінностей у профілі безпеки у дітей порівняно з дорослими.

    Порівняно з дорослими пацієнти у дітей можуть мати вищий кліренс, скоригований за масою тіла, коротший період напіввиведення та нижче відновлення фактора IX; можуть знадобитися вищі дози або більш часте дозування. (Див. розділ «Дозування» в розділі «Дозування та застосування»).

    Застосування в геріатричній практиці

    Недостатньо досвіду лікування пацієнтів віком ≥65 років, щоб визначити, чи реакція пацієнтів літнього віку відрізняється від пацієнтів молодшого віку.

    Поширені побічні ефекти

    Головний біль.

    Відмова від відповідальності

    Було докладено всіх зусиль, щоб інформація, надана Drugslib.com, була точною, до -дата та повна, але жодних гарантій щодо цього не надається. Інформація про ліки, що міститься тут, може бути чутливою до часу. Інформація Drugslib.com була зібрана для використання медичними працівниками та споживачами в Сполучених Штатах, тому Drugslib.com не гарантує, що використання за межами Сполучених Штатів є доцільним, якщо спеціально не вказано інше. Інформація про ліки Drugslib.com не схвалює ліки, не ставить діагноз пацієнтів і не рекомендує терапію. Інформація про ліки на Drugslib.com – це інформаційний ресурс, призначений для допомоги ліцензованим медичним працівникам у догляді за їхніми пацієнтами та/або для обслуговування споживачів, які розглядають цю послугу як доповнення, а не заміну досвіду, навичок, знань і суджень у сфері охорони здоров’я. практиків.

    Відсутність попередження щодо певного препарату чи комбінації ліків у жодному разі не слід тлумачити як вказівку на те, що препарат чи комбінація препаратів є безпечними, ефективними чи прийнятними для будь-якого конкретного пацієнта. Drugslib.com не несе жодної відповідальності за будь-які аспекти медичної допомоги, що надається за допомогою інформації, яку надає Drugslib.com. Інформація, що міститься в цьому документі, не має на меті охопити всі можливі способи використання, інструкції, запобіжні заходи, попередження, лікарські взаємодії, алергічні реакції чи побічні ефекти. Якщо у вас є запитання щодо препаратів, які ви приймаєте, зверніться до свого лікаря, медсестри або фармацевта.

    Популярні ключові слова