Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

ブランド名： Alprolix
薬物クラス: 抗悪性腫瘍剤

の使用法 Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

血友病 B

血友病 B (先天性第 IX 因子欠乏症、またはクリスマス病) 患者における出血エピソードのオンデマンド治療と制御。このような使用のために FDA により希少疾病用医薬品に指定されています。

手術を受ける血友病 B 患者の止血維持 (つまり、周術期の出血管理)。

出血事象の頻度を減らすための定期的な予防（つまり、継続的に一定の間隔で投与する）。第 IX 因子濃縮物を用いたこのような予防療法は、血友病 B 患者の現在の標準治療と考えられています。自然発生的な筋骨格系出血の頻度を減少させ、関節機能を維持し、生活の質を改善します。

第 IX 因子 (組換え)、Fc 融合タンパク質の半減期は、従来の組換え第 IX 因子調製物の半減期よりも長い。これにより、投与頻度が減り、患者の予防的服薬遵守が向上する可能性があります。

米国では現在、さまざまな組換え製剤や血漿由来製剤など、いくつかの第 IX 因子濃縮物が入手可能です。国立血友病財団の医療科学諮問委員会 (MASAC) は、病原体伝播に関して潜在的に優れた安全性プロファイルがあるため、組換え第 IX 因子製剤の優先使用を推奨しています。他の専門家（例えば、世界血友病連盟）は、製剤の選択は地域の基準に従って決定されるべきであると述べています。適切な第 IX 因子製剤を選択する場合は、各凝固因子濃縮物の特性、個々の患者変数、患者/医療提供者の好み、および新たなデータを考慮してください。

血友病 B 患者における免疫寛容の誘導には適応されていません。

薬物に関連する

使い方 Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

一般

  • 血友病 B の治療に経験のある臨床医の監督下で治療を開始します。
  • 第 IX 因子活性をモニタリングして (1 段階凝固アッセイを使用)、投与量を個別に調整し、反応を評価します。セラピーへ。適切なレベルが達成され、維持されていることを確認してください。 (「注意」の「検査室モニタリング」を参照してください。)

    • 投与

    IV 投与

    ゆっくりとした IV 注射によって投与します。 (「用量と投与」の「投与速度」を参照。)

    薬物の持続 IV 注入の安全性と有効性は確立されていません。血栓塞栓性合併症は、持続 IV 注入として投与される他の第 IX 因子製剤の使用で報告されています。 (「注意」の「血栓塞栓性合併症」を参照。)

    再構成

    メーカーが提供するプレフィルド希釈剤シリンジで再構成します。用量によっては、複数のバイアルの再構成が必要になる場合があります。

    再構成する前に、薬剤バイアルと希釈剤シリンジを室温まで温めてください。希釈剤を添加した後、粉末が完全に溶解するまでバイアルを静かに回転させます。振らないでください。得られた溶液は透明からわずかに乳白色で無色でなければなりません。濁り、変色、または粒子状物質が観察された場合は使用しないでください。

    溶解後すぐまたは 3 時間以内に投与してください。再構成した溶液は冷蔵しないでください。

    他の薬剤と同じチューブまたは容器内で投与しないでください。

    第 IX 因子 (組換え) の再構成および投与に関する具体的な指示については、メーカーのラベルを参照してください。 Fc融合タンパク質。

    投与速度

    数分間かけて注入します。患者の快適さのレベルに応じて投与速度を決定します (10 mL/分を超えないように)。

    投与量

    用量 (力価) は、第 IX 因子活性の国際単位 (IU、単位) で表されます。効力は、WHO の標準に対して校正された aPTT ベースの一段階凝固アッセイによって決定されます。 1単位/kgの第IX因子(組換え)、Fc融合タンパク質を投与すると、第IX因子レベルが約1%増加します。

    第 IX 因子欠乏症の重症度、出血の位置と程度、患者の臨床的および薬物動態学的（例、生体内回復、半減期）反応に基づいて、治療の投与量と期間を個別に決定します。

    次の式を使用して、血漿第 IX 因子レベルの特定のパーセント増加を達成するために必要な用量を推定します。

    用量 (単位) = 体重 (kg) × 望ましい第 IX 因子増加 (単位/dL または正常値の %) x 回復の逆数 (単位/kg あたり単位/dL)

    臨床状況および出血の重症度によって望ましい第 IX 因子レベルを決定します。特定の臨床状況における目標第 IX 因子レベルの推奨事項については、以下の具体的な投与量のセクションを参照してください。 これらの計算と推奨される用量レジメンは概算にすぎず、適切な臨床モニタリングや患者の止血要件に基づく用量の個別化を妨げるものではありません。 計算された用量を確認するために、用量を投与した後に第 IX 因子活性を測定します。

    計算された用量が適切な第 IX 因子レベルを達成するのに効果的でない場合は、阻害剤開発の可能性を検討してください。 (注意事項の第 IX 因子阻害剤の開発を参照。)

    小児患者

    血友病 B

    12 歳未満の患者ではクリアランスが増加するため、より高用量またはより頻繁な投与が必要となる場合がある

    オンデマンド治療と出血 IV の制御

    軽度または中等度の出血（例、合併症のない関節症、神経血管損傷のない表在筋 [腸腰筋を除く]、表在筋）軟組織、粘膜）：正常の 30 ～ 60% の第 IX 因子レベルを達成するために適切な用量を投与します。出血が治まるまで 48 時間ごとに反復投与します。

    大規模出血 (例: 神経血管損傷または大量の失血を伴う腸腰筋および深部筋肉、咽頭、咽頭後、腹膜後、CNS): 第 IX 因子レベルを達成するために適切な用量を投与します。正常の 80 ～ 100%。 6 ～ 10 時間後に反復投与し、その後最初の 3 日間は 24 時間ごとに投与することを検討してください。 3 日目以降は、出血が解消して治癒が達成されるまで、用量を減らし、投与頻度を 48 時間ごとまたはそれ以上に延長する場合があります。

    周術期止血 IV

    軽度の手術 (例: 単純な抜歯): 適切な用量を投与して、第 IX 因子レベルは正常の 50 ～ 80% です。出血が解消するか治癒が達成されるまで、必要に応じて 24 ～ 48 時間ごとに繰り返します。通常は 1 回の注射で十分です。

    大手術: 初期第 IX 因子レベルが正常の 60 ～ 100% に達するように適切な用量を投与します。 6 ～ 10 時間後に反復投与し、その後最初の 3 日間は 24 時間ごとに投与することを検討してください。 3 日目以降は、出血が解消して治癒が達成されるまで、用量を減らし、投与頻度を 48 時間ごとまたはそれ以上に延長する場合があります。

    定期予防 IV

    最初は、週に 1 回 50 単位/kg、または 1 回 100 単位/kg 10日ごと。患者の反応に基づいて投与量を調整します。

    MASAC は、頻繁な出血が始まる前の早い年齢 (例: 1 ～ 2 歳) で予防療法を開始する必要があると述べています。ただし、最適な予防期間は不明です。

    予防的投与計画を個別化します。患者を定期的に評価して、継続的な予防の必要性を判断します。

    成人

    血友病 B オンデマンド治療および出血制御 IV

    軽度または中等度の出血（例、合併症のない関節症、神経血管損傷のない表在筋 [腸腰筋を除く]、表層軟組織、粘膜）：正常の 30 ～ 60% の第 IX 因子レベルを達成するために適切な用量を投与します。出血が治まるまで 48 時間ごとに繰り返します。

    大規模な出血 (例: 神経血管損傷または大量の失血を伴う腸腰筋および深部筋肉、咽頭、咽頭後、腹膜後、CNS): 第 IX 因子レベルを達成するために適切な用量を投与します。正常の 80 ～ 100%。 6 ～ 10 時間後に反復投与し、その後最初の 3 日間は 24 時間ごとに投与することを検討してください。 3 日目以降は、出血が解消して治癒が達成されるまで、用量を減らし、投与頻度を 48 時間ごとまたはそれ以上に延長する場合があります。

    周術期止血 IV

    軽度の手術 (例: 単純な抜歯): 適切な用量を投与して、第 IX 因子レベルは正常の 50 ～ 80% です。出血が解消するか治癒が達成されるまで、必要に応じて 24 ～ 48 時間ごとに繰り返します。通常は 1 回の注射で十分です。

    大手術: 正常の 60 ～ 100% の初期第 IX レベルを達成するために適切な用量を投与します。 6 ～ 10 時間後に反復投与し、その後最初の 3 日間は 24 時間ごとに投与することを検討してください。 3 日目以降は、出血が解消して治癒が達成されるまで、用量を減らし、投与頻度を 48 時間ごとまたはそれ以上に延長する場合があります。

    定期予防 IV

    最初は、週に 1 回 50 単位/kg、または 1 回 100 単位/kg 10日ごと。患者の反応に基づいて投与量を調整します。

    予防的投与計画を個別化します。患者を定期的に評価して、継続的な予防の必要性を判断します。

    警告

    禁忌
  • 第 IX 因子 (組換え)、Fc 融合タンパク質、または製剤の他の成分に対する過敏症 (アナフィラキシーなど) の既知の病歴。
    • 警告/注意事項

    警告

    第 IX 因子に対する阻害剤の発生

    第 IX 因子製剤による治療後に第 IX 因子に対する阻害剤 (中和抗体) が発生するリスク。第 IX 因子濃縮物を投与されている血友病 B 患者の 5% 未満で報告されています。第 IX 因子 (組換え)、Fc 融合タンパク質を用いた主な有効性研究では報告されていません。

    適切な臨床観察と臨床検査により、阻害剤の開発について定期的に患者をモニタリングしてください。 （注意事項の臨床検査モニタリングを参照。）特に以前に反応が得られた患者において、予想される第 IX 因子レベルが達成されない場合、または推奨用量で出血が制御されない場合は、阻害剤の存在を疑います。

    阻害剤の発現との間に関連性があるため。およびアレルギー反応では、過敏反応を経験している患者における阻害剤の存在を評価します。 (「注意」の「過敏反応」を参照。) インヒビターを持つ患者における第 IX 因子 (組換え)、Fc 融合タンパク質への再曝露後のアナフィラキシーのリスクの増加。

    インヒビターを持つ患者には血友病治療センターへの相談が強く推奨される。 .

    血栓塞栓性合併症

    第 IX 因子製品の使用、特に中心静脈カテーテルを介した持続 IV 注入によって投与された場合に報告される血栓塞栓性合併症。

    第 IX 因子 (組換え)、Fc 融合タンパク質は、直接 IV (「ボーラス」) 注射のみによって投与します。 (「用量および投与」の「投与速度」を参照。)

    研究室モニタリング

    第 IX 因子レベルをモニタリングし (aPTT ベースの一段階凝固アッセイを使用)、投与量をガイドし、治療反応を評価します。結果は、aPTT 試薬の種類によって異なる場合があります。カオリンベースの試薬は第 IX 因子活性を過小評価する可能性があります。

    阻害剤の発生を監視します。適切な臨床検査 (つまり、Bethesda アッセイ) を実行して、阻害剤の存在を確認します。 (注意事項の第 IX 因子阻害剤の開発を参照。)

    過敏反応

    過敏反応

    アナフィラキシーを含む過敏反応のリスク。

    過敏症の初期の兆候や症状 (血管浮腫、胸部圧迫感、低血圧、発疹など) がないか患者を注意深く観察します。 、吐き気、嘔吐、感覚異常、落ち着きのなさ、呼吸困難、喘鳴、蕁麻疹、そう痒症）。過敏反応が発生した場合は、直ちに薬剤の投与を中止し、適切な治療を開始してください。

    特定の集団

    妊娠

    カテゴリー C.

    授乳

    母乳に混入するかどうかは不明。慎重に使用してください。

    小児への使用

    主な有効性研究で 12 歳以上の患者を対象に安全性と有効性が評価されています。メーカーは、12 歳未満の患者における有効性は、高齢の小児患者におけるデータによって裏付けられていると述べています。追加の薬物動態および安全性データは、2 ～ 11 歳の限られた数の小児患者で入手できます。

    2 歳未満の患者における有効性は、薬物動態データから推定できる可能性があります。

    12 歳未満の患者では特に安全性の問題は確認されていません。

    高齢者向けの使用

    65 歳以上の患者に対する経験が不十分で、高齢者患者の反応が若い患者とは異なるかどうかを判断できません。

    一般的な副作用

    頭痛、口腔感覚異常

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