Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Merknamen: Alprolix
Geneesmiddelklasse: Antineoplastische middelen

Gebruik van Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Hemofilie B

On-demand behandeling en controle van hemorragische episoden bij patiënten met hemofilie B (congenitale Factor ix-deficiëntie of kerstziekte). Door de FDA aangewezen als weesgeneesmiddel voor dergelijk gebruik.

Behoud van de hemostase bij patiënten met hemofilie B die een operatie ondergaan (d.w.z. perioperatieve behandeling van bloedingen).

Routineprofylaxe (d.w.z. toediening met regelmatige tussenpozen en continu) om de frequentie van hemorragische voorvallen te verminderen. Een dergelijke profylactische therapie met factor IX-concentraten wordt beschouwd als de huidige zorgstandaard voor patiënten met hemofilie B. Vermindert de frequentie van spontane bloedingen van het bewegingsapparaat, behoudt de gewrichtsfunctie en verbetert de kwaliteit van leven.

Halfwaardetijd van factor IX (recombinant), Fc-fusie-eiwit langer dan die van conventionele preparaten van recombinant factor IX; kan een minder frequente dosering mogelijk maken en mogelijk de therapietrouw van de patiënt met profylactische regimes verbeteren.

Verschillende factor IX-concentraten zijn momenteel verkrijgbaar in de VS, waaronder een verscheidenheid aan recombinante en uit plasma afgeleide preparaten; de Medical and Scientific Advisory Council (MASAC) van de National Hemophilia Foundation beveelt preferentieel gebruik van recombinante factor IX-preparaten aan vanwege hun potentieel superieure veiligheidsprofiel met betrekking tot de overdracht van pathogenen. Andere experts (bijvoorbeeld de World Federation of Hemophilia) stellen dat de keuze van het preparaat moet worden bepaald door lokale criteria. Houd bij het selecteren van een geschikt factor IX-preparaat rekening met de kenmerken van elk stollingsfactorconcentraat, de individuele patiëntvariabelen, de voorkeur van de patiënt/leverancier en de nieuwe gegevens.

Niet geïndiceerd voor de inductie van immuuntolerantie bij patiënten met hemofilie B.

Breng medicijnen in verband

Hoe te gebruiken Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Algemeen

  • Start de therapie onder supervisie van een arts die ervaring heeft met de behandeling van hemofilie B.
  • Monitor factor IX-activiteit (met eenstapsstollingstest) om de dosering te individualiseren en de respons te beoordelen naar therapie. Zorg ervoor dat er voldoende niveaus worden bereikt en gehandhaafd. (Zie Laboratoriummonitoring onder Waarschuwingen.)

    • Toediening

    IV-toediening

    Toedienen via een langzame IV-injectie. (Zie Toedieningssnelheid onder Dosering en toediening.)

    De veiligheid en werkzaamheid van continue IV-infusies van het geneesmiddel zijn niet vastgesteld. Trombo-embolische complicaties gemeld bij gebruik van andere factor IX-preparaten toegediend als een continu IV-infuus. (Zie Trombo-embolische complicaties onder Waarschuwingen.)

    Reconstitutie

    Reconstitueer met een door de fabrikant geleverde voorgevulde injectiespuit met verdunningsmiddel. Afhankelijk van de dosis kan reconstitutie van meer dan één injectieflacon nodig zijn.

    Laat de injectieflacon met geneesmiddel en de injectiespuit met verdunningsmiddel vóór reconstitutie op kamertemperatuur komen. Na toevoeging van verdunningsmiddel de injectieflacon voorzichtig ronddraaien totdat het poeder volledig is opgelost; schud niet. De resulterende oplossing moet helder tot licht opaalachtig en kleurloos zijn; niet gebruiken als het troebel is, verkleurd is of als er deeltjes worden waargenomen.

    Onmiddellijk of binnen 3 uur na reconstitutie toedienen; bewaar de gereconstitueerde oplossing niet in de koelkast.

    Niet toedienen in dezelfde slang of container met andere geneesmiddelen.

    Raadpleeg de etikettering van de fabrikant voor specifieke instructies over reconstitutie en toediening van factor IX (recombinant), Fc-fusie-eiwit.

    Toedieningssnelheid

    Injecteer over een periode van enkele minuten; bepaal de toedieningssnelheid op basis van het comfortniveau van de patiënt (niet hoger dan 10 ml/minuut).

    Dosering

    Dosis (potentie) uitgedrukt in internationale eenheden (IE, eenheden) van factor IX-activiteit. De potentie wordt bepaald door een op aPTT gebaseerde eenfasige stollingstest, gekalibreerd volgens een WHO-standaard. Toediening van 1 eenheid/kg factor IX (recombinant), Fc-fusie-eiwit verhoogt de factor IX-spiegels met ongeveer 1%.

    Individualiseer de dosering en de duur van de therapie op basis van de ernst van het factor IX-tekort, de locatie en omvang van de bloeding, en de klinische en farmacokinetische respons van de patiënt (bijvoorbeeld in vivo herstel, halfwaardetijd).

    Schat de dosis die nodig is om een ​​bepaalde procentuele stijging van de plasmafactor IX-spiegel te bereiken met behulp van de volgende formule:

    Dosis (eenheden) = lichaamsgewicht (in kg) × gewenste factor IX-verhoging ( in eenheden/dl of % van normaal) x omgekeerd evenredig met herstel (in eenheden/kg per eenheid/dl)

    Bepaal het gewenste factor IX-niveau op basis van de klinische situatie en de ernst van de bloeding. Voor aanbevelingen over doelfactor IX-waarden voor een bepaalde klinische situatie, zie de specifieke doseringsrubrieken hieronder. Deze berekeningen en voorgestelde doseringsschema's zijn slechts benaderingen en mogen passende klinische monitoring en individualisering van de dosering op basis van de hemostatische behoeften van patiënten niet uitsluiten. Meet de factor IX-activiteit nadat een dosis is toegediend om de berekende dosis te verifiëren.

    Als de berekende dosis niet effectief is bij het bereiken van de juiste factor IX-niveaus, overweeg dan de mogelijkheid van de ontwikkeling van remmers. (Zie Ontwikkeling van remmers van factor IX onder Waarschuwingen.)

    Pediatrische patiënten

    Hemofilie B

    Hogere doses of frequentere dosering kunnen nodig zijn bij patiënten <12 jaar vanwege de verhoogde klaring , kortere halfwaardetijd en lager herstel van factor IX.

    On-demand behandeling en controle van bloedingen IV

    Kleine of matige bloedingen (bijv. ongecompliceerde hemarthroses, oppervlakkige spieren [behalve iliopsoas] zonder neurovasculaire schade, oppervlakkige zacht weefsel, slijmvliezen): Dien de juiste dosis toe om factor IX-waarden van 30-60% van normaal te bereiken; herhaal de dosis elke 48 uur totdat de bloeding is verdwenen.

    Grote bloeding (bijv. iliopsoas en diepe spieren met neurovasculair letsel of substantieel bloedverlies, farynx, retrofarynx, retroperitoneaal, CZS): Dien de juiste dosis toe om factor IX-waarden te bereiken van 80-100% van normaal; overweeg een herhaalde dosis na 6-10 uur, en daarna elke 24 uur gedurende de eerste 3 dagen. Na de derde dag kan de dosis worden verlaagd en de doseringsfrequentie worden verlengd tot elke 48 uur of langer totdat de bloeding is verdwenen en genezing is bereikt.

    Perioperatieve hemostase IV

    Kleine chirurgische ingreep (bijv. ongecompliceerde tandextractie): Dien de juiste dosis toe om dit te bereiken een factor IX-niveau van 50-80% van normaal. Herhaal indien nodig elke 24-48 uur totdat de bloeding is verdwenen of genezing is bereikt; een enkele injectie is meestal voldoende.

    Grote operatie: dien de juiste dosis toe om een ​​aanvankelijk factor IX-niveau van 60–100% van normaal te bereiken. Overweeg een herhaalde dosis na 6-10 uur, en daarna elke 24 uur gedurende de eerste 3 dagen. Na de derde dag kan de dosis worden verlaagd en de doseringsfrequentie worden verlengd tot elke 48 uur of langer totdat de bloeding is verdwenen en genezing is bereikt.

    Routinematige profylaxe IV

    In eerste instantie 50 eenheden/kg eenmaal per week of 100 eenheden/kg eenmaal per week elke 10 dagen. Pas de dosering aan op basis van de Reactie van de patiënt.

    MASAC stelt dat profylactische therapie op jonge leeftijd (bijvoorbeeld 1-2 jaar) moet worden ingesteld, vóór het begin van frequente bloedingen; de optimale duur van de profylaxe is echter niet bekend.

    Individualiseer profylactische doseringsschema's; evalueer patiënten periodiek om de voortdurende behoefte aan profylaxe te bepalen.

    Volwassenen

    Hemofilie B On-Demand behandeling en controle van bloedingen IV

    Kleine of matige bloeding (bijv. ongecompliceerde hemarthroses, oppervlakkige spieren [behalve iliopsoas] zonder neurovasculaire schade, oppervlakkig zacht weefsel, slijmvliezen): Dien de juiste dosis toe om factor IX-niveaus van 30-60% van normaal te bereiken; herhaal dit elke 48 uur totdat de bloeding is verdwenen.

    Grote bloedingen (bijv. iliopsoas en diepe spieren met neurovasculair letsel of substantieel bloedverlies, farynx, retrofarynx, retroperitoneaal, CZS): Dien de juiste dosis toe om factor IX-niveaus te bereiken 80–100% van normaal; overweeg een herhalingsdosis na 6-10 uur, en daarna elke 24 uur gedurende de eerste 3 dagen. Na de derde dag kan de dosis worden verlaagd en de doseringsfrequentie worden verlengd tot elke 48 uur of langer totdat de bloeding is verdwenen en genezing is bereikt.

    Perioperatieve hemostase IV

    Kleine chirurgische ingreep (bijv. ongecompliceerde tandextractie): Dien de juiste dosis toe om dit te bereiken een factor IX-niveau van 50-80% van normaal. Herhaal indien nodig elke 24-48 uur totdat de bloeding is verdwenen of genezing is bereikt; een enkele injectie is doorgaans voldoende.

    Grote operatie: Dien de juiste dosis toe om een ​​aanvankelijk factor IX-niveau van 60–100% van normaal te bereiken. Overweeg een herhaalde dosis na 6-10 uur, en daarna elke 24 uur gedurende de eerste 3 dagen. Na de derde dag kan de dosis worden verlaagd en de doseringsfrequentie worden verlengd tot elke 48 uur of langer totdat de bloeding is verdwenen en genezing is bereikt.

    Routinematige profylaxe IV

    In eerste instantie 50 eenheden/kg eenmaal per week of 100 eenheden/kg eenmaal per week elke 10 dagen. Pas de dosering aan op basis van de reactie van de patiënt.

    Individualiseer profylactische doseringsregimes; evalueer patiënten periodiek om de voortdurende behoefte aan profylaxe te bepalen.

    Waarschuwingen

    Contra-indicaties
  • Bekende geschiedenis van overgevoeligheid (bijv. anafylaxie) voor factor IX (recombinant), Fc-fusie-eiwit of andere componenten van het preparaat.
    • Waarschuwingen/voorzorgsmaatregelen

    Waarschuwingen

    Ontwikkeling van remmers tegen factor IX

    Risico op de ontwikkeling van remmers (Neutraliserende antilichamen) tegen factor IX na behandeling met een factor IX-preparaat. Gerapporteerd bij minder dan 5% van de patiënten met hemofilie B die factor IX-concentraten kregen; niet gerapporteerd in het belangrijkste werkzaamheidsonderzoek met factor IX (recombinant), Fc-fusie-eiwit.

    Controleer patiënten regelmatig op de ontwikkeling van remmers met passende klinische observatie en laboratoriumtests. (Zie Laboratoriummonitoring onder Waarschuwingen.) Vermoedelijke aanwezigheid van remmers als de verwachte factor IX-waarden niet worden bereikt of als de bloeding niet onder controle wordt gebracht met de aanbevolen dosis, vooral bij degenen die eerder een respons bereikten.

    Vanwege een verband tussen de ontwikkeling van remmers en allergische reacties, beoordeel de aanwezigheid van remmers bij elke patiënt die een overgevoeligheidsreactie ervaart. (Zie Overgevoeligheidsreacties onder Waarschuwingen.) Verhoogd risico op anafylaxie na hernieuwde blootstelling aan factor IX (recombinant), Fc-fusie-eiwit bij patiënten met remmers.

    Overleg met een hemofiliebehandelcentrum wordt sterk aanbevolen voor patiënten met remmers .

    Trombo-embolische complicaties

    Tromboe-embolische complicaties gemeld bij gebruik van factor IX-producten, vooral bij toediening via continue IV-infusie via een centrale veneuze katheter.

    Dien factor IX (recombinant), Fc-fusie-eiwit uitsluitend toe via directe IV (“bolus”) injectie. (Zie Toedieningssnelheid onder Dosering en toediening.)

    Laboratoriummonitoring

    Monitor factor IX-niveaus (met behulp van op aPTT gebaseerde eenfasige stollingstest) om de dosering te begeleiden en de therapeutische respons te beoordelen. Resultaten kunnen variëren afhankelijk van het type aPTT-reagens; een op kaolien gebaseerd reagens zal waarschijnlijk resulteren in een onderschatting van de factor IX-activiteit.

    Monitor op de ontwikkeling van remmers. Voer de juiste laboratoriumtest uit (d.w.z. Bethesda-test) om de aanwezigheid van een remmer te bevestigen. (Zie Ontwikkeling van remmers van factor IX onder Waarschuwingen.)

    Gevoeligheidsreacties

    Overgevoeligheidsreacties

    Risico op overgevoeligheidsreacties, waaronder anafylaxie.

    Objecteer de patiënt nauwlettend op vroege tekenen en symptomen van overgevoeligheid (bijv. angio-oedeem, beklemmend gevoel op de borst, hypotensie, huiduitslag misselijkheid, braken, paresthesie, rusteloosheid, kortademigheid, piepende ademhaling, urtIcaria en pruritus). Als er een overgevoeligheidsreactie optreedt, stop dan onmiddellijk met het gebruik van het geneesmiddel en start een passende behandeling.

    Specifieke populaties

    Zwangerschap

    Categorie C.

    Borstvoeding

    Niet bekend of het in de moedermelk terechtkomt; wees voorzichtig bij gebruik.

    Gebruik bij kinderen

    Veiligheid en werkzaamheid geëvalueerd bij patiënten ≥12 jaar in het hoofdonderzoek naar de werkzaamheid; De fabrikant verklaart dat de werkzaamheid bij patiënten <12 jaar oud wordt ondersteund door gegevens bij oudere pediatrische patiënten. Er zijn aanvullende farmacokinetische en veiligheidsgegevens beschikbaar over een beperkt aantal pediatrische patiënten van 2 tot en met 11 jaar.

    De werkzaamheid bij patiënten <2 jaar kan worden geëxtrapoleerd uit farmacokinetische gegevens.

    Er zijn geen specifieke veiligheidsproblemen vastgesteld bij patiënten <12 jaar.

    Geriatrisch gebruik

    Onvoldoende ervaring bij patiënten ≥65 jaar om te bepalen of geriatrische patiënten anders reageren dan jongere patiënten.

    Veel voorkomende bijwerkingen

    Hoofdpijn, orale paresthesie.

    Disclaimer

    Er is alles aan gedaan om ervoor te zorgen dat de informatie die wordt verstrekt door Drugslib.com accuraat en up-to-date is -datum en volledig, maar daarvoor wordt geen garantie gegeven. De hierin opgenomen geneesmiddelinformatie kan tijdgevoelig zijn. De informatie van Drugslib.com is samengesteld voor gebruik door zorgverleners en consumenten in de Verenigde Staten en daarom garandeert Drugslib.com niet dat gebruik buiten de Verenigde Staten gepast is, tenzij specifiek anders aangegeven. De geneesmiddeleninformatie van Drugslib.com onderschrijft geen geneesmiddelen, diagnosticeert geen patiënten of beveelt geen therapie aan. De geneesmiddeleninformatie van Drugslib.com is een informatiebron die is ontworpen om gelicentieerde zorgverleners te helpen bij de zorg voor hun patiënten en/of om consumenten te dienen die deze service zien als een aanvulling op en niet als vervanging voor de expertise, vaardigheden, kennis en beoordelingsvermogen van de gezondheidszorg. beoefenaars.

    Het ontbreken van een waarschuwing voor een bepaald medicijn of een bepaalde medicijncombinatie mag op geen enkele manier worden geïnterpreteerd als een indicatie dat het medicijn of de medicijncombinatie veilig, effectief of geschikt is voor een bepaalde patiënt. Drugslib.com aanvaardt geen enkele verantwoordelijkheid voor enig aspect van de gezondheidszorg die wordt toegediend met behulp van de informatie die Drugslib.com verstrekt. De informatie in dit document is niet bedoeld om alle mogelijke toepassingen, aanwijzingen, voorzorgsmaatregelen, waarschuwingen, geneesmiddelinteracties, allergische reacties of bijwerkingen te dekken. Als u vragen heeft over de medicijnen die u gebruikt, neem dan contact op met uw arts, verpleegkundige of apotheker.

    Populaire trefwoorden