Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Nume de marcă: Alprolix
Clasa de medicamente: Agenți antineoplazici

Utilizarea Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Hemofilia B

Tratament la cerere și control al episoadelor hemoragice la pacienții cu hemofilie B (deficit congenital de Factor ix sau boala de Crăciun). Desemnat un medicament orfan de FDA pentru o astfel de utilizare.

Menținerea hemostazei la pacienții cu hemofilie B supuși unei intervenții chirurgicale (adică, managementul perioperator al sângerării).

Profilaxia de rutină (adică administrarea la intervale regulate în mod continuu) pentru a reduce frecvența evenimentelor hemoragice. O astfel de terapie profilactică cu concentrate de factor IX este considerată standardul actual de îngrijire pentru pacienții cu hemofilie B. Scade frecvența hemoragiei musculo-scheletice spontane, păstrează funcția articulațiilor și îmbunătățește calitatea vieții.

Timpul de înjumătățire al factorului IX (recombinant), proteina de fuziune Fc mai lung decât cel al preparatelor convenționale de Factor IX (Recombinant); poate permite o dozare mai puțin frecventă și posibil să îmbunătățească conformitatea pacientului cu regimurile profilactice.

În prezent sunt disponibile mai multe concentrate de factor IX în SUA, inclusiv o varietate de preparate recombinante și derivate din plasmă; Consiliul Consultativ Medical și Științific (MASAC) al Fundației Naționale pentru Hemofilie recomandă utilizarea preferențială a preparatelor cu factor IX recombinant din cauza profilului lor de siguranță potențial superior în ceea ce privește transmiterea agentului patogen. Alți experți (de exemplu, Federația Mondială a Hemofiliei) afirmă că alegerea preparatului ar trebui să fie determinată de criterii locale. Atunci când selectați un preparat adecvat de factor IX, luați în considerare caracteristicile fiecărui concentrat de factor de coagulare, variabilele individuale ale pacientului, preferința pacientului/furnizorul și datele emergente.

Nu este indicat pentru inducerea toleranței imune la pacienții cu hemofilie B.

Relaționați drogurile

Cum se utilizează Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

General

  • Inițiați terapia sub supravegherea unui medic cu experiență în tratamentul hemofiliei B.
  • Monitorizați activitatea factorului IX (cu test de coagulare într-o singură etapă) pentru a individualiza doza și a evalua răspunsul la terapie. Asigurați-vă că sunt atinse și menținute niveluri adecvate. (Consultați Monitorizarea de laborator sub Precauții.)

    • Administrare

    Administrare IV

    Administrați prin injecție IV lentă. (Consultați Viteza de administrare la Dozare și administrare.)

    Siguranța și eficacitatea perfuziilor IV continue ale medicamentului nu au fost stabilite. Complicații tromboembolice raportate cu utilizarea altor preparate cu factor IX administrate sub formă de perfuzie IV continuă. (Consultați Complicațiile tromboembolice la Precauții.)

    Reconstituire

    Reconstituiți cu seringa preumplută cu diluant furnizată de producător. Poate necesita reconstituirea a mai mult de un flacon, în funcție de doză.

    Lăsați flaconul cu medicament și seringa de diluant să se încălzească la temperatura camerei înainte de reconstituire. După adăugarea diluantului, agitați ușor flaconul până când pulberea este complet dizolvată; nu se scutura. Soluția rezultată trebuie să fie limpede până la ușor opalescentă și incoloră; nu utilizați dacă se observă o substanță tulbure, decolorată sau sub formă de particule.

    Se administrează imediat sau în decurs de 3 ore după reconstituire; nu refrigerați soluția reconstituită.

    Nu administrați în același tub sau recipient cu alte medicamente.

    Consultați eticheta producătorului pentru instrucțiuni specifice privind reconstituirea și administrarea factorului IX (recombinant), proteina de fuziune Fc.

    Rata de administrare

    Injectați pe o perioadă de câteva minute; determinați rata de administrare în funcție de nivelul de confort al pacientului (să nu depășească 10 ml/minut).

    Dozaj

    Doza (ența) exprimată în unități internaționale (UI, unități) de activitate a factorului IX. Potența determinată de un test de coagulare într-o etapă bazat pe aPTT, calibrat față de un standard OMS. Administrarea a 1 unitate/kg de factor IX (recombinant), proteina de fuziune Fc crește nivelul factorului IX cu aproximativ 1%.

    Individualizați doza și durata terapiei în funcție de severitatea deficienței de factor IX, localizarea și amploarea sângerării și răspunsul clinic și farmacocinetic al pacientului (de exemplu, recuperarea in vivo, timpul de înjumătățire).

    Estimați doza necesară pentru a obține o anumită creștere procentuală a nivelului plasmatic de factor IX folosind următoarea formulă:

    Doza (unități) = greutatea corporală (în kg) × creșterea dorită a factorului IX ( în unități/dL sau % din normal) x reciprocă de recuperare (în unități/kg per unități/dL)

    Determinați nivelul dorit de factor IX în funcție de situația clinică și de severitatea hemoragiei. Pentru recomandări privind nivelurile țintă a factorului IX pentru o anumită situație clinică, consultați secțiunile de dozare specifice de mai jos. Aceste calcule și regimuri de dozare sugerate sunt doar aproximări și nu ar trebui să împiedice monitorizarea clinică adecvată și individualizarea dozei pe baza cerințelor hemostatice ale pacienților. Măsurați activitatea factorului IX după administrarea unei doze pentru a verifica doza calculată.

    Dacă doza calculată este ineficientă în atingerea nivelurilor adecvate de factor IX, luați în considerare posibilitatea dezvoltării inhibitorilor. (Consultați Dezvoltarea inhibitorilor factorului IX la Precauții.)

    Pacienți pediatrici

    Hemofilie B

    Pot fi necesare doze mai mari sau doze mai frecvente la pacienții cu vârsta <12 ani din cauza clearance-ului crescut , timp de înjumătățire mai scurt și recuperare mai scăzută a factorului IX.

    Tratament la cerere și control al sângerării IV

    Hemoragie minoră sau moderată (de exemplu, hemartroze necomplicate, mușchi superficial [cu excepția psoasului ilio] fără compromis neurovascular, superficial țesuturi moi, mucoase): se administrează doza adecvată pentru a atinge niveluri de factor IX de 30-60% din normal; repetați doza la fiecare 48 de ore până când sângerarea se rezolvă.

    Hemoragie majoră (de exemplu, iliopsoas și mușchi profund cu leziuni neurovasculare sau pierderi substanțiale de sânge, faringian, retrofaringian, retroperitoneal, SNC): administrați doza adecvată pentru a atinge nivelurile factorului IX de 80–100% din normal; luați în considerare repetarea dozei după 6-10 ore și apoi la fiecare 24 de ore în primele 3 zile. După a treia zi, poate reduce doza și poate extinde frecvența dozării la fiecare 48 de ore sau mai mult până când sângerarea se rezolvă și se obține vindecarea.

    Hemostaza IV perioperatorie

    Intervenții chirurgicale minore (de exemplu, extracție dentară necomplicată): administrați doza adecvată pentru a obține un nivel al factorului IX de 50-80% din normal. Repetați la fiecare 24-48 de ore, după cum este necesar, până când sângerarea se rezolvă sau se obține vindecarea; o singură injecție este de obicei suficientă.

    Intervenții chirurgicale majore: administrați doza adecvată pentru a obține un nivel inițial al factorului IX de 60-100% din normal. Luați în considerare repetarea dozei după 6-10 ore și apoi la fiecare 24 de ore în primele 3 zile. După a treia zi, poate reduce doza și extinde frecvența dozării la fiecare 48 de ore sau mai mult până când sângerarea se rezolvă și se obține vindecarea.

    Profilaxia de rutină IV

    Inițial, 50 unități/kg o dată pe săptămână sau 100 unități/kg o dată la fiecare 10 zile. Ajustați doza în funcție de răspunsul pacientului.

    MASAC afirmă că terapia profilactică trebuie instituită la o vârstă fragedă (de exemplu, 1-2 ani), înainte de apariția sângerărilor frecvente; cu toate acestea, durata optimă a profilaxiei nu este cunoscută.

    Individualizarea regimurilor de dozare profilactică; evaluează periodic pacienții pentru a determina necesitatea continuă de profilaxie.

    Adulți

    Hemofilie B Tratament la cerere și control al sângerării IV

    Hemoragie minoră sau moderată (de exemplu, hemartroze necomplicate, mușchi superficial [cu excepția psoasului ilio] fără compromis neurovascular, țesut moale superficial, mucoase): se administrează doza adecvată pentru a atinge niveluri de factor IX de 30–60% din normal; repetați la fiecare 48 de ore până când sângerarea se rezolvă.

    Hemoragie majoră (de exemplu, iliopsoas și mușchi profund cu leziuni neurovasculare sau pierderi substanțiale de sânge, faringian, retrofaringian, retroperitoneal, SNC): administrați doza adecvată pentru a atinge nivelurile de factor IX. 80-100% din normal; luați în considerare repetarea dozei după 6-10 ore și apoi la fiecare 24 de ore în primele 3 zile. După a treia zi, poate reduce doza și poate extinde frecvența dozării la fiecare 48 de ore sau mai mult până când sângerarea se rezolvă și se obține vindecarea.

    Hemostaza IV perioperatorie

    Intervenții chirurgicale minore (de exemplu, extracție dentară necomplicată): administrați doza adecvată pentru a obține un nivel al factorului IX de 50-80% din normal. Repetați la fiecare 24-48 de ore, după cum este necesar, până când sângerarea se rezolvă sau se obține vindecarea; o singură injecție este de obicei suficientă.

    Intervenție chirurgicală majoră: administrați doza adecvată pentru a obține un nivel inițial de factor IX de 60–100% din normal. Luați în considerare repetarea dozei după 6-10 ore și apoi la fiecare 24 de ore în primele 3 zile. După a treia zi, poate reduce doza și extinde frecvența dozării la fiecare 48 de ore sau mai mult până când sângerarea se rezolvă și se obține vindecarea.

    Profilaxia de rutină IV

    Inițial, 50 unități/kg o dată pe săptămână sau 100 unități/kg o dată la fiecare 10 zile. Ajustați doza în funcție de răspunsul pacientului.

    Individualizarea regimurilor de dozare profilactică; evaluează periodic pacienții pentru a determina necesitatea continuă de profilaxie.

    Avertizări

    Contraindicații
  • Istoric cunoscut de hipersensibilitate (de exemplu, anafilaxie) la factorul IX (recombinant), proteina de fuziune Fc sau alte componente ale preparatului.
    • Avertismente/Precauții

    Avertismente

    Dezvoltarea inhibitorilor la factorul IX

    Risc de dezvoltare a inhibitorilor (anticorpi Neutralizanți) la factorul IX în urma tratamentului cu orice preparat de factor IX. Raportat la mai puțin de 5% dintre pacienții cu hemofilie B care au primit concentrate de factor IX; nu este raportat în studiul principal de eficacitate cu factor IX (recombinant), proteină de fuziune Fc.

    Monitorizați pacienții în mod regulat pentru dezvoltarea inhibitorilor cu observație clinică adecvată și teste de laborator. (Consultați Monitorizarea de laborator la Precauții.) Prezența suspectată a inhibitorilor dacă nu sunt atinse nivelurile așteptate de factor IX sau sângerarea nu este controlată cu doza recomandată, în special la cei care au obținut anterior un răspuns.

    Din cauza unei asocieri între dezvoltarea inhibitorilor și reacții alergice, evaluați prezența inhibitorilor la orice pacient care prezintă o reacție de hipersensibilitate. (Consultați Reacțiile de hipersensibilitate la Atenționări.) Risc crescut de anafilaxie după reexpunerea la factorul IX (recombinant), proteina de fuziune Fc la pacienții cu inhibitori.

    Consultarea unui centru de tratament pentru hemofilie recomandată cu fermitate pacienților cu inhibitori. .

    Complicații tromboembolice

    Complicații tromboembolice raportate la utilizarea produselor cu factor IX, în special atunci când sunt administrate prin perfuzie IV continuă printr-un cateter venos central.

    Se administrează factor IX (recombinant), proteină de fuziune Fc numai prin injecție directă IV ("bolus"). (Consultați Viteza de administrare la Dozare și administrare.)

    Monitorizare de laborator

    Monitorizați nivelurile de factor IX (folosind testul de coagulare într-o etapă bazat pe aPTT) pentru a ghida dozarea și a evalua răspunsul terapeutic. Rezultatele pot varia în funcție de tipul de Reactiv aPTT; un reactiv pe bază de caolin poate duce la o subestimare a activității factorului IX.

    Monitorizarea dezvoltării inhibitorilor. Efectuați testul de laborator adecvat (de exemplu, testul Bethesda) pentru a cOnfirma prezența unui inhibitor. (Consultați Dezvoltarea inhibitorilor la factorul IX sub Precauții.)

    Reacții de sensibilitate

    Reacții de hipersensibilitate

    Risc de reacții de hipersensibilitate, inclusiv anafilaxie.

    Observați îndeaproape pacientul pentru semnele și simptomele timpurii de hipersensibilitate (de exemplu, angioedem, senzație de apăsare în piept, hipotensiune, erupție cutanată) , greață, vărsături, parestezii, neliniște, dispnee, respirație șuierătoare, urtIcarie și prurit). Dacă apare o reacție de hipersensibilitate, întrerupeți imediat medicamentul și începeți terapia adecvată.

    Populații specifice

    Sarcina

    Categoria C.

    Alăptarea

    Nu se știe dacă este distribuit în laptele uman; utilizați cu precauție.

    Utilizare pediatrică

    Siguranța și eficacitatea evaluate la pacienții cu vârsta ≥12 ani în studiul principal de eficacitate; producătorul afirmă că eficacitatea la pacienții cu vârsta <12 ani este susținută de date la pacienții copii și adolescenți mai în vârstă. Sunt disponibile date suplimentare de farmacocinetică și siguranță la un număr limitat de copii și adolescenți cu vârsta cuprinsă între 2 și 11 ani.

    Eficacitatea la pacienții cu vârsta <2 ani poate fi extrapolată din datele farmacocinetice.

    Nu s-au identificat probleme specifice de siguranță la pacienții cu vârsta <12 ani.

    Utilizare geriatrică

    Experiență insuficientă la pacienții cu vârsta ≥65 de ani pentru a determina dacă pacienții geriatrici răspund diferit față de pacienții mai tineri.

    Efecte adverse frecvente

    Dureri de cap, parestezie orală.

    Declinare de responsabilitate

    S-au depus toate eforturile pentru a se asigura că informațiile furnizate de Drugslib.com sunt exacte, actualizate -data și completă, dar nu se face nicio garanție în acest sens. Informațiile despre medicamente conținute aici pot fi sensibile la timp. Informațiile Drugslib.com au fost compilate pentru a fi utilizate de către practicienii din domeniul sănătății și consumatorii din Statele Unite și, prin urmare, Drugslib.com nu garantează că utilizările în afara Statelor Unite sunt adecvate, cu excepția cazului în care se indică altfel. Informațiile despre medicamente de la Drugslib.com nu susțin medicamente, nu diagnostichează pacienții și nu recomandă terapie. Informațiile despre medicamente de la Drugslib.com sunt o resursă informațională concepută pentru a ajuta practicienii autorizați din domeniul sănătății în îngrijirea pacienților lor și/sau pentru a servi consumatorilor care văd acest serviciu ca un supliment și nu un substitut pentru expertiza, abilitățile, cunoștințele și raționamentul asistenței medicale. practicieni.

    Lipsa unui avertisment pentru un anumit medicament sau combinație de medicamente nu trebuie în niciun fel interpretată ca indicând faptul că medicamentul sau combinația de medicamente este sigură, eficientă sau adecvată pentru un anumit pacient. Drugslib.com nu își asumă nicio responsabilitate pentru niciun aspect al asistenței medicale administrat cu ajutorul informațiilor furnizate de Drugslib.com. Informațiile conținute aici nu sunt destinate să acopere toate utilizările posibile, instrucțiunile, precauțiile, avertismentele, interacțiunile medicamentoase, reacțiile alergice sau efectele adverse. Dacă aveți întrebări despre medicamentele pe care le luați, consultați medicul, asistenta sau farmacistul.

    Cuvinte cheie populare