Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Торгові марки: Alprolix
Клас препарату: Протипухлинні засоби

Використання Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Гемофілія B

Лікування за потребою та контроль геморагічних епізодів у пацієнтів з гемофілією B (вроджений дефіцит фактора IX або хвороба Крістмаса). Визначено FDA як орфанний препарат для такого використання.

Підтримка гемостазу у пацієнтів з гемофілією В, яким проводять хірургічне втручання (тобто періопераційне лікування кровотечі).

Рутинна профілактика (тобто постійне введення через регулярні проміжки часу) для зменшення частоти геморагічних подій. Така профілактична терапія концентратами фактора IX вважається сучасним стандартом лікування хворих на гемофілію B. Зменшує частоту спонтанних опорно-рухових крововиливів, зберігає функцію суглобів і покращує якість життя.

Період напіврозпаду фактора IX (рекомбінантного), злитого білка Fc довший, ніж у звичайних препаратів рекомбінантного фактора IX; може дозволити менш часте дозування та, можливо, покращити дотримання пацієнтом профілактичних схем.

Наразі в США доступно декілька концентратів фактора IX, у тому числі різноманітні рекомбінантні препарати та препарати, отримані з плазми; Медична та наукова консультативна рада (MASAC) Національного фонду боротьби з гемофілією рекомендує переважно використовувати препарати рекомбінантного фактора IX через їх потенційно кращий профіль безпеки щодо передачі патогенів. Інші експерти (наприклад, Всесвітня федерація гемофілії) стверджують, що вибір препарату має визначатися місцевими критеріями. Вибираючи відповідний препарат фактора IX, враховуйте характеристики кожного концентрату фактора згортання, індивідуальні параметри пацієнта, переваги пацієнта/постачальника та нові дані.

Не показаний для індукції імунної толерантності у пацієнтів з гемофілією B.

Пов'язати наркотики

Як використовувати Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Загальні

  • Почніть терапію під наглядом клініциста, який має досвід лікування гемофілії B.
  • Моніторуйте активність фактора IX (за допомогою одноетапного аналізу згортання крові), щоб індивідуалізувати дозування та оцінити відповідь до терапії. Переконайтеся, що адекватні рівні досягнуті та підтримуються. (Див. Лабораторний моніторинг під застереженнями.)

    • Введення

    В/в введення

    Вводити повільно внутрішньовенно. (Див. швидкість введення у розділі «Дозування та застосування»).

    Безпека та ефективність безперервних внутрішньовенних інфузій препарату не встановлені. Тромбоемболічні ускладнення, про які повідомлялося при застосуванні інших препаратів фактора IX у вигляді безперервної внутрішньовенної інфузії. (Див. розділ «Тромбоемболічні ускладнення» під застереженнями.)

    Розведення

    Відновіть за допомогою наповненого виробником шприца з розчинником. Залежно від дози може знадобитися розчинення кількох флаконів.

    Перед розчиненням дайте флакону з препаратом і шприцу з розчинником нагрітися до кімнатної температури. Після додавання розчинника обережно покрутіть флакон до повного розчинення порошку; не трясти. Отриманий розчин повинен бути прозорим або злегка опалесцуючим і безбарвним; не використовуйте, якщо спостерігаються каламутні, знебарвлені або тверді частинки.

    Введіть негайно або протягом 3 годин після розчинення; не зберігайте відновлений розчин у холодильнику.

    Не вводьте в одну трубку чи контейнер з іншими препаратами.

    Зверніться до етикетки виробника, щоб отримати конкретні інструкції щодо відновлення та введення фактора IX (рекомбінантного), Злитий білок Fc.

    Швидкість введення

    Вводити протягом кількох хвилин; визначте швидкість введення відповідно до рівня комфорту пацієнта (не перевищувати 10 мл/хв).

    Дозування

    Доза (активність), виражена в міжнародних одиницях (МО, одиниці) активності фактора IX. Ефективність визначається за допомогою одноетапного аналізу згортання на основі aPTT, відкаліброваного за стандартом ВООЗ. Введення 1 одиниці/кг фактора IX (рекомбінантного), злитого білка Fc підвищує рівень фактора IX приблизно на 1%.

    Індивідуалізуйте дозування та тривалість терапії на основі тяжкості дефіциту фактора IX, локалізації та ступеня кровотечі, а також клінічної та фармакокінетичної (наприклад, відновлення in vivo, період напіврозпаду) реакції пацієнта.

    Оцініть дозу, необхідну для досягнення певного відсотка збільшення рівня фактора IX у плазмі, використовуючи таку формулу:

    Доза (одиниці) = маса тіла (у кг) × бажане збільшення фактора IX ( в одиницях/дл або % від норми) х зворотне відновлення (в одиницях/кг на одиниці/дл)

    Визначте бажаний рівень фактора IX за клінічною ситуацією та тяжкістю кровотечі. Рекомендації щодо цільових рівнів фактора IX для конкретної клінічної ситуації див. у розділах щодо дозування, наведених нижче. Ці розрахунки та запропоновані режими дозування є лише приблизними і не повинні перешкоджати належному клінічному моніторингу та індивідуалізації дозування на основі гемостатичних потреб пацієнтів. Виміряйте активність фактора IX після введення дози, щоб перевірити розраховану дозу.

    Якщо розрахована доза неефективна для досягнення відповідних рівнів фактора IX, розгляньте можливість розвитку інгібітора. (Див. Розробку інгібіторів фактора IX у розділі Застереження.)

    Діти

    Гемофілія B

    Вищі дози або більш часте дозування можуть знадобитися пацієнтам віком до 12 років через підвищений кліренс , коротший період напіврозпаду та нижче відновлення фактора IX.

    Лікування за вимогою та контроль кровотечі IV

    Незначні або помірні крововиливи (наприклад, неускладнені гемартрози, поверхневі м’язи [крім клубово-поперекових] без нервово-судинного ураження, поверхневі м’які тканини, слизові оболонки): ввести відповідну дозу для досягнення рівня фактора IX на 30–60% від норми; повторюйте дозу кожні 48 годин, доки кровотеча не припиниться.

    Сильний крововилив (наприклад, у клубово-поперекові та глибокі м’язи з нервово-судинним ушкодженням або значною крововтратою, глотковий, ретрофарингеальний, заочеревинний, ЦНС): введіть відповідну дозу для досягнення рівня фактора IX 80–100% від норми; подумайте про повторну дозу через 6–10 годин, а потім кожні 24 години протягом перших 3 днів. Після третього дня можна зменшити дозу та збільшити частоту дозування до кожні 48 годин або довше, доки кровотеча не припиниться та не буде досягнуто загоєння.

    Періопераційний гемостаз IV

    Мала хірургія (наприклад, нескладне видалення зуба): введіть відповідну дозу для досягнення рівень фактора IX становить 50–80% від норми. За потреби повторюйте кожні 24–48 годин, доки кровотеча не припиниться або не буде досягнуто загоєння; зазвичай достатньо однієї ін’єкції.

    Велике хірургічне втручання: введіть відповідну дозу, щоб досягти початкового рівня фактора IX 60–100% від норми. Повторіть дозу через 6–10 годин, а потім кожні 24 години протягом перших 3 днів. Після третього дня можна зменшити дозу та збільшити частоту дозування до кожні 48 годин або довше, доки кровотеча не припиниться та не буде досягнуто загоєння.

    Рутинна профілактика IV

    Спочатку 50 одиниць/кг один раз на тиждень або 100 одиниць/кг один раз кожні 10 днів. Відкоригуйте дозу відповідно до реакції пацієнта.

    MASAC стверджує, що профілактичну терапію слід починати в ранньому віці (наприклад, 1–2 роки), до початку частих кровотеч; однак оптимальна тривалість профілактики невідома.

    Індивідуалізуйте режими профілактичного дозування; періодично оцінювати пацієнтів, щоб визначити подальшу потребу в профілактиці.

    Дорослі

    Гемофілія В. Лікування за потребою та контроль кровотечі IV

    Незначні або помірні крововиливи (наприклад, неускладнені гемартрози, поверхневі м’язи [за винятком клубово-поперекових] без нервово-судинного ураження, поверхневі м’які тканини, слизові оболонки): введіть відповідну дозу, щоб досягти рівня фактора IX на 30–60% від норми; повторюйте кожні 48 годин, доки кровотеча не припиниться.

    Сильний крововилив (наприклад, у клубово-поперекові та глибокі м’язи з нервово-судинним ушкодженням або значною крововтратою, глотковий, ретрофарингеальний, заочеревинний, ЦНС): введіть відповідну дозу для досягнення рівня фактора IX 80–100% від норми; подумайте про повторну дозу через 6–10 годин, а потім кожні 24 години протягом перших 3 днів. Після третього дня можна зменшити дозу та збільшити частоту дозування до кожні 48 годин або довше, доки кровотеча не припиниться та не буде досягнуто загоєння.

    Періопераційний гемостаз IV

    Мала хірургія (наприклад, нескладне видалення зуба): введіть відповідну дозу для досягнення рівень фактора IX становить 50–80% від норми. За потреби повторюйте кожні 24–48 годин, доки кровотеча не припиниться або не буде досягнуто загоєння; зазвичай достатньо однієї ін’єкції.

    Велике хірургічне втручання: введіть відповідну дозу, щоб досягти початкового рівня фактора IX на 60–100% від норми. Повторіть дозу через 6–10 годин, а потім кожні 24 години протягом перших 3 днів. Після третього дня можна зменшити дозу та збільшити частоту дозування до кожні 48 годин або довше, доки кровотеча не припиниться та не буде досягнуто загоєння.

    Рутинна профілактика IV

    Спочатку 50 одиниць/кг один раз на тиждень або 100 одиниць/кг один раз кожні 10 днів. Відкоригуйте дозу відповідно до реакції пацієнта.

    Індивідуалізувати профілактичні режими дозування; періодично оцінювати пацієнтів, щоб визначити подальшу потребу в профілактиці.

    Попередження

    Протипоказання
  • Відома історія гіперчутливості (наприклад, анафілаксія) до фактора IX (рекомбінантного), злитого білка Fc або інших компонентів препарату.
    • Попередження/застереження

    Попередження

    Розвиток інгібіторів фактора IX

    Ризик розвитку інгібіторів (нейтралізуючих антитіл) до фактора IX після лікування будь-яким препаратом фактора IX. Повідомляється менш ніж у 5% пацієнтів з гемофілією В, які отримували концентрати фактора IX; не повідомлялося в основному дослідженні ефективності фактора IX (рекомбінантного), злитого білка Fc.

    Регулярно спостерігайте за пацієнтами на предмет розвитку інгібіторів за допомогою відповідного клінічного спостереження та лабораторних тестів. (Див. Лабораторний моніторинг у розділі «Застереження»). Підозрюйте наявність інгібіторів, якщо очікуваний рівень фактора IX не досягнуто або кровотеча не контролюється рекомендованою дозою, особливо у тих, у кого раніше була досягнута відповідь.

    Через зв’язок між розвитком інгібітора. та алергічні реакції, оцініть наявність інгібіторів у будь-якого пацієнта, у якого спостерігається реакція гіперчутливості. (Див. розділ «Реакції гіперчутливості» під застереженнями.) Підвищений ризик анафілаксії після повторного впливу фактора IX (рекомбінантного), злитого білка Fc у пацієнтів з інгібіторами.

    Пацієнтам з інгібіторами настійно рекомендується проконсультуватися з центром лікування гемофілії .

    Тромбоемболічні ускладнення

    Тромбоемболічні ускладнення, про які повідомлялося при застосуванні препаратів фактора IX, особливо при безперервному внутрішньовенному введенні через центральний венозний катетер.

    Введіть фактор IX (рекомбінантний), злитий білок Fc лише шляхом прямої внутрішньовенної («болюсної») ін’єкції. (Див. швидкість введення в розділі «Дозування та введення».)

    Лабораторний моніторинг

    Моніторинг рівнів фактора IX (за допомогою одноетапного аналізу згортання на основі aPTT) для визначення дозування та оцінки терапевтичної відповіді. Результати можуть відрізнятися залежно від типу реагенту для аЧТЧ; реагент на основі каоліну може призвести до недооцінки активності фактора IX.

    Моніторинг розвитку інгібіторів. Виконайте відповідний лабораторний тест (наприклад, аналіз Bethesda), щоб підтвердити наявність інгібітора. (Див. Розвиток інгібіторів фактора IX у розділі Застереження.)

    Реакції чутливості

    Реакції гіперчутливості

    Ризик виникнення реакцій гіперчутливості, включаючи анафілаксію.

    Уважно спостерігайте за пацієнтом щодо ранніх ознак і симптомів гіперчутливості (наприклад, ангіоневротичний набряк, стиснення в грудях, гіпотензія, висипання) нудота, блювання, парестезія, неспокій, задишка, хрипи, кропив’янка та свербіж). Якщо виникає реакція гіперчутливості, негайно припиніть прийом препарату та розпочніть відповідну терапію.

    Окремі групи населення

    Вагітність

    Категорія C.

    Лактація

    Невідомо, чи потрапляє в жіноче молоко; використовувати з обережністю.

    Застосування в педіатрії

    Безпека та ефективність оцінювалися у пацієнтів віком ≥12 років у основному дослідженні ефективності; виробник стверджує, що ефективність у пацієнтів віком до 12 років підтверджується даними щодо пацієнтів літнього віку. Додаткові дані щодо фармакокінетики та безпеки доступні для обмеженої кількості педіатричних пацієнтів віком 2–11 років.

    Ефективність у пацієнтів віком до 2 років можна екстраполювати на основі фармакокінетичних даних.

    У пацієнтів віком до 12 років особливих проблем з безпекою не виявлено.

    Застосування в геріатричній практиці

    Недостатній досвід у пацієнтів віком ≥65 років, щоб визначити, чи реакція пацієнтів літнього віку відрізняється від пацієнтів молодшого віку.

    Поширені побічні ефекти

    Головний біль, ротова парестезія.

    Відмова від відповідальності

    Було докладено всіх зусиль, щоб інформація, надана Drugslib.com, була точною, до -дата та повна, але жодних гарантій щодо цього не надається. Інформація про ліки, що міститься тут, може бути чутливою до часу. Інформація Drugslib.com була зібрана для використання медичними працівниками та споживачами в Сполучених Штатах, тому Drugslib.com не гарантує, що використання за межами Сполучених Штатів є доцільним, якщо спеціально не вказано інше. Інформація про ліки Drugslib.com не схвалює ліки, не ставить діагноз пацієнтів і не рекомендує терапію. Інформація про ліки на Drugslib.com – це інформаційний ресурс, призначений для допомоги ліцензованим медичним працівникам у догляді за їхніми пацієнтами та/або для обслуговування споживачів, які розглядають цю послугу як доповнення, а не заміну досвіду, навичок, знань і суджень у сфері охорони здоров’я. практиків.

    Відсутність попередження щодо певного препарату чи комбінації ліків у жодному разі не слід тлумачити як вказівку на те, що препарат чи комбінація препаратів є безпечними, ефективними чи прийнятними для будь-якого конкретного пацієнта. Drugslib.com не несе жодної відповідальності за будь-які аспекти медичної допомоги, що надається за допомогою інформації, яку надає Drugslib.com. Інформація, що міститься в цьому документі, не має на меті охопити всі можливі способи використання, інструкції, запобіжні заходи, попередження, лікарські взаємодії, алергічні реакції чи побічні ефекти. Якщо у вас є запитання щодо препаратів, які ви приймаєте, зверніться до свого лікаря, медсестри або фармацевта.

    Популярні ключові слова