Factor XIII A-Subunit (Recombinant)

Marchi: Tretten
Classe del farmaco: Agenti antineoplastici

Utilizzo di Factor XIII A-Subunit (Recombinant)

Deficit congenito della subunità A del fattore XIII

Profilassi di routine del sanguinamento in pazienti con deficit congenito della subunità A del fattore XIII; designato farmaco orfano dalla FDA per tale uso.

La terapia profilattica con concentrato di fattore XIII è raccomandata in tutti i pazienti con deficit grave (<1% di attività del fattore XIII); considerato lo standard di cura attuale.

Concentrato di fattore XIII attualmente disponibile negli Stati Uniti come preparato derivato dal plasma (Corifact) e ricombinante (Tretten). Alcuni esperti raccomandano l'uso preferenziale di preparati ricombinanti a causa del profilo di sicurezza potenzialmente superiore rispetto alla trasmissione degli agenti patogeni. Quando si seleziona una preparazione appropriata del fattore XIII, considerare le caratteristiche di ciascun concentrato di fattore della coagulazione oltre alle variabili individuali del paziente.

Non efficace e non deve essere utilizzato in pazienti con deficit della subunità B del fattore XIII.

Mettere in relazione i farmaci

Come usare Factor XIII A-Subunit (Recombinant)

Amministrazione

Amministrazione IV

Somministrare mediante iniezione endovenosa lenta. (Vedere Velocità di somministrazione in Dosaggio e somministrazione.) Non somministrare mediante infusione endovenosa continua.

Iniziare la terapia sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento di disturbi emorragici rari. Può essere autosomministrato a domicilio previa formazione adeguata fornita.

Non somministrare nella stessa linea IV con altre soluzioni per infusione.

Ricostituzione

Ricostituire il farmaco liofilizzato con acqua sterile per preparazioni iniettabili fornita dal produttore. Prima della ricostituzione, lasciare che il flaconcino del farmaco e il diluente si riscaldino fino a raggiungere (ma non superare) la temperatura ambiente (25°C). Per evitare la formazione di schiuma, non iniettare il diluente direttamente sulla polvere. Agitare delicatamente la fiala; non agitare. La soluzione risultante dovrebbe essere limpida e incolore; scartare se si osservano particelle o scolorimento.

Può diluire la soluzione con un'iniezione di cloruro di sodio allo 0,9% per facilitare la misurazione di piccole dosi (volumi) per la somministrazione.

Somministrare immediatamente dopo la ricostituzione o entro 3 ore. Se non utilizzato immediatamente, conservare in frigorifero o a temperatura ambiente (non superare i 25°C). Eliminare la porzione non utilizzata.

Consultare le informazioni del produttore per ulteriori dettagli sulla ricostituzione e preparazione del farmaco.

Velocità di somministrazione

Somministrare a una velocità non superiore a 1–2 ml/minuto.

Dosaggio

Dosaggio espresso in unità internazionali (UI, unità). Ciascuna fiala contiene 2000–3125 unità di subunità A del fattore XIII (ricombinante); numero effettivo di unità indicato su ciascuna fiala e scatola.

Personalizzare il dosaggio in base all'attività del fattore XIII e alla risposta clinica. Non sono richiesti aggiustamenti del dosaggio in base all’età.

Somministrare una volta al mese per mantenere i livelli minimi di attività del fattore XIII ≥10% (misurati mediante un test convalidato). Studi di farmacocinetica indicano che una dose di 35 unità/kg è sufficiente a sostituire il 100% dell'attività del fattore XIII; poiché i livelli di tetramero del fattore XIII A2B2 aumentano proporzionalmente con l'attività osservata del fattore XIII fino al 100%, dosi più elevate potrebbero non comportare ulteriori aumenti dei livelli di tetramero del fattore XIII A2B2.

Pazienti pediatrici

Fattore XIII A congenito -Carenza di subunità IV

35 unità/kg una volta al mese. Considerare un aggiustamento del dosaggio se il sanguinamento non è adeguatamente controllato.

Adulti

Deficit congenito della subunità A del fattore XIII IV

35 unità/kg una volta al mese. Prendere in considerazione un aggiustamento del dosaggio se il sanguinamento non è adeguatamente controllato.

Avvertenze

Controindicazioni
  • Reazioni di ipersensibilità note alla subunità A del fattore XIII (ricombinante) o a uno qualsiasi dei suoi componenti.
    • Avvertenze/Precauzioni

    Reazioni di sensibilità

    Reazioni di ipersensibilità

    Rischio di reazioni di ipersensibilità (ad es. ortIcaria, eruzione cutanea, costrizione toracica, respiro sibilante, ipotensione).

    Se si verificano manifestazioni di anafilassi o ipersensibilità, interrompere immediatamente il trattamento. farmaco e avviare un trattamento appropriato.

    Complicanze tromboemboliche

    Rischio di complicanze tromboemboliche. Sebbene non sia stata osservata con la subunità A del fattore XIII (ricombinante), è stata segnalata con concentrati di fattore XIII derivati ​​dal plasma.

    Nei pazienti con rischio sottostante di trombosi, monitorare le complicanze tromboemboliche.

    Immunogenicità

    Anticorpi Neutralizzanti (inibitori) del fattore XIII possono svilupparsi dopo il trattamento con la subunità A del fattore XIII (ricombinante). Può manifestarsi come una risposta inadeguata al trattamento.

    Monitorare il possibile sviluppo di anticorpi inibitori. Se i livelli plasmatici di attività attesi del fattore XIII non vengono raggiunti o si verifica sanguinamento durante la profilassi con subunità A del fattore XIII (ricombinante), eseguire un test appropriato per rilevare la presenza di inibitori.

    Anticorpi transitori non neutralizzanti a basso titolo rilevati in pazienti pediatrici che ricevono la subunità A del fattore XIII (ricombinante); effetti clinicamente importanti non osservati.

    Popolazioni specifiche

    Gravidanza

    Categoria C.

    Allattamento

    Non è noto se sia distribuito nel latte umano. Usare cautela.

    Uso pediatrico

    I pazienti pediatrici di età compresa tra 0 e 17 anni hanno ricevuto la subunità A del fattore XIII (ricombinante) negli studi clinici. Gli effetti avversi sono stati segnalati più frequentemente nei bambini di età compresa tra 6 e <18 anni rispetto agli adulti. (Vedere Immunogenicità nella sezione Avvertenze.)

    I parametri farmacocinetici sono simili nei diversi gruppi di età, compresi i pazienti pediatrici.

    Uso geriatrico

    Sicurezza ed efficacia non stabilite nei pazienti geriatrici.

    Effetti avversi comuni

    Mal di testa, dolore alle estremità, dolore al sito di iniezione, aumento dei livelli di dimero di fibrina D.

    Quali altri farmaci influenzeranno Factor XIII A-Subunit (Recombinant)

    Farmaci specifici

    Farmaco

    Interazione

    Commenti

    Fattore VIIa (ricombinante)

    Potenziali effetti trombotici additivi e aumento del rischio di trombosi

    Monitorare attentamente la trombosi

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