Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate

薬物クラス: 抗悪性腫瘍剤

の使用法 Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate

急性高アンモニア血症

尿素サイクル障害（カルバミルリン酸合成酵素 [CPS]、オルニチントランスカルバミラーゼ [OTC]、アルギニノコハク酸合成酵素の欠損など）を持つ患者における急性高アンモニア血症および関連する脳症の治療のための補助療法ASS]、またはアルギニノコハク酸リアーゼ [ASL]);この用途では FDA により希少疾病用医薬品に指定されています。

急性の症候性高アンモニア血症の発症は生命を脅かす緊急事態として扱います。アンモニア濃度を下げるために必要なすべての治療法（例：透析［できれば血液透析］、カロリー補給、タンパク質制限）を速やかに実施することが不可欠です。

血液透析は、急性新生児高アンモニア血症昏睡、中等度から重度の高アンモニア血症脳症エピソード、およびフェニル酢酸ナトリウムおよび安息香酸ナトリウム療法の初期コースに反応しない高アンモニア血症エピソードに対する好ましい治療法です。このような患者には、フェニル酢酸ナトリウムと安息香酸ナトリウムを投与すると、廃窒素の排泄が増加し、アンモニアの再蓄積を防ぐことができます。

CPS、OTC、ASS、または ASL 欠損症の患者には、塩酸アルギニン IV の併用療法が必要です。ただし、アルギナーゼ欠損症患者には塩酸アルギニンの静注は禁忌です。特定の診断が保留されている場合は、尿素サイクル障害が疑われる高アンモニア血症の乳児にも塩酸アルギニンを静注します。

家族歴に基づいて尿素サイクル障害が疑われる場合は、フェニル酢酸ナトリウムと安息香酸ナトリウムを投与する前に高アンモニア血症を記録してください。

薬物に関連する

使い方 Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate

一般

  • 高アンモニア血症の診断後は直ちに治療を開始してください。
  • 点滴前に、類似の経口薬剤（フェニル酪酸ナトリウムなど）の使用を中止してください。
  • 点滴中に制吐薬を投与する場合があります。起こり得る吐き気や嘔吐の管理に。
  • アンモニア濃度が正常範囲まで下がったら、経口療法（フェニル酪酸ナトリウムなど）、食事管理、タンパク質制限を開始または再開します。
  • フェニル酢酸ナトリウムと安息香酸ナトリウムの投与後 4 ～ 8 時間以内に血漿アンモニア濃度が大幅に低下しない患者には透析が推奨されます。
  • 塩酸アルギニンとの併用療法が必要な場合があります。完全な用量およびその他の情報については、塩酸アルギニンの処方情報を参照してください。

    • 投与

    IV 投与

    溶液および薬剤について互換性情報については、「安定性」の「互換性」を参照してください。

    中心静脈ラインを介した IV 注入のみによって投与します。末梢ラインから投与すると火傷を引き起こす可能性があります。

    バイアルは単回使用のみです。

    希釈

    投与前に 10% ブドウ糖注射液で希釈する必要があります。

    フェニル酢酸ナトリウムおよび安息香酸ナトリウム注射液を希釈する場合は、バイアル内に粒子状物質が見えるかどうかに関係なく、メーカーが提供する Millex Durapore GV 33 mm 滅菌シリンジ フィルター (0.22 µm) を常に使用してください。粒子状物質は報告されていますが、目視検査では容易に観察できない場合があります。このフィルターによりこれらの微粒子が除去されることが確認されています。 (注意事項の市販製剤中の粒子状物質の検出を参照してください。)

    IV 点滴液はガラスまたは PVC 容器に準備してください。

    患者の体重 (新生児、乳児、体重 20 kg 以下の小児) または BSA (体重 20 kg を超える小児、青少年、成人) に基づいて希釈剤の量を決定します。注射濃縮物の各負荷量または維持量を体重 1kg あたり 25 mL 以上の 10% ブドウ糖注射液で希釈します。

    投与速度

    負荷量を 90 ～ 120 分かけて投与します。

    維持量を 24 時間かけて投与します。

    投与量

    フェニル酢酸ナトリウムおよび安息香酸ナトリウムとして入手可能。

    体重が 20 kg 以下の新生児、乳児、および小児における基本用量。体重が20kgを超える小児患者および体表面積の成人における基本用量。

    小児患者

    急性高アンモニア血症 IV

    体重 20 kg 以下の小児患者: 負荷用量の 250 mg/kg フェニル酢酸ナトリウムと 250 mg/kg の安息香酸ナトリウムを固定組み合わせて 90 ～ 120 時間かけて注入分。維持用量のフェニル酢酸ナトリウム 250 mg/kg および安息香酸ナトリウム 250 mg/kg を 24 時間かけて注入します。

    体重 20 kg を超える小児患者: 5.5 g/m2 のフェニル酢酸ナトリウムと 5.5 g/m2 の安息香酸ナトリウムを 90 ～ 120 分間かけて注入します。維持用量のフェニル酢酸ナトリウム 5.5 g/m2 と安息香酸ナトリウム 5.5 g/m2 を 24 時間かけて注入します。

    上昇した血漿アンモニア濃度が正常レベルに低下するまで、または患者が経口栄養および薬物療法に耐えられるようになるまで、維持注入を続けます。

    負荷量 IV を繰り返します

    製造業者の州は負荷用量を繰り返しません。しかし、一部の専門家は、24時間以内の反復負荷投与は、重度の障害のある新生児および/または透析を受けている新生児にのみ考慮されるべきであると述べています。空間負荷量は 6 時間以上間隔をあけて投与してください。 (臨床検査モニタリングを参照し、注意事項の反復負荷量も参照してください。)

    成人

    急性高アンモニア血症 IV

    負荷量: 5.5 g/m2 フェニル酢酸ナトリウムおよび 5.5 g/m2 安息香酸ナトリウムを注入90～120分。製造業者は負荷用量を反復しないと述べています。

    維持用量: 5.5 g/m2 フェニル酢酸ナトリウムと 5.5 g/m2 安息香酸ナトリウムを 24 時間かけて注入。

    上昇した血漿アンモニア濃度が正常レベルに低下するまで、または患者が経口栄養および薬物療法に耐えられるようになるまで、維持注入を続けます。

    特別な集団

    現時点では、特別な集団に対する推奨用量はありません。 (「肝障害」を参照、「注意」の「腎障害」を参照、また薬物動態の「特殊集団」も参照してください。)

    警告

    禁忌
  • フェニル酢酸ナトリウム、安息香酸ナトリウム、または配合成分に対する既知の過敏症。
    • 警告/注意事項

    警告

    高アンモニア血症の緊急治療

    急性の症候性高アンモニア血症を制御せずに放置すると、急速な脳損傷または死亡の危険性があります。生命を脅かす緊急事態として扱います。血清アンモニア濃度を低下させるためのあらゆる治療法（例：透析［できれば血液透析］）を速やかに使用することが不可欠です。 (「使用」の「急性高アンモニア血症」を参照。)

    先天性代謝異常による高アンモニア血症を、そのような症状に詳しい医療従事者と連携して管理します。通常、集学的治療（血液透析、栄養管理、医療サポートなど）を提供できる医療施設が必要です。

    臨床検査モニタリング

    治療中の血漿アンモニア濃度、神経学的状態、臨床検査、および臨床反応を注意深く監視します。

    血清電解質濃度を監視します。

    カリウムの尿中損失は、非吸収性陰イオンのフェニルアセチルグルタミンと馬尿酸の排泄によって促進されます。血漿カリウム濃度を注意深く監視し、必要に応じて補充療法を提供します。

    血液化学プロファイルと頻繁な血液 pH および血液ガス (pCO2 など) の評価を実行して、サリチル酸様の毒性を確認します。 (「注意事項」の「サリチル酸様毒性」を参照。)

    尿素サイクル障害会議グループと一部の専門家は、毒性を避けるためにアンモニア消去薬 (フェニル酢酸ナトリウムや安息香酸ナトリウムなど) の血漿中濃度をモニタリングすることを推奨しています。過剰投与のリスクと、薬物濃度を監視する設備がない場合に負荷用量を繰り返すことで得られる潜在的な利点を天秤にかけてください。 (「用量と管理」の「再投入量」を参照し、「注意」の「再投入量」も参照してください。)

    考えられる処方ミス

    専門家は、過剰摂取の可能性を回避するために、処方箋の正確性を再確認することを推奨しています。

    市販の製剤中の粒子状物質

    フェニル酢酸ナトリウムおよび安息香酸ナトリウムの注射剤から粒子状物質が検出されました。粒子は目視検査では容易に観察できない場合があります。これらの微粒子は注射の安全性に影響を与える可能性があるため、注射液を希釈する場合は、必ずメーカーが提供する Millex Durapore GV 33 mm 滅菌シリンジ フィルター (0.22 µm) を使用してください (「用量と投与」の「希釈」を参照)。このフィルターによるこれらの微粒子の除去は確認されています。

    品質上の問題または副作用の疑いがある場合は、製造元 (800-900-6389) または FDA MedWatch プログラムに報告してください。

    追加情報については、[Web] または [Web] を参照してください。

    血管外漏出

    濃縮注射剤を希釈せずに投与しないでください。中央回線経由でのみ管理します。末梢静脈投与は火傷を引き起こす可能性があります。

    静脈周囲組織への血管外漏出は皮膚壊死を引き起こす可能性があります。注入中は注入部位を注意深く監視してください。血管外漏出が疑われる場合は、必要に応じて注入を中止し、別の部位から再開します。血管外漏出の治療には、カテーテルからの残留薬物の吸引、四肢の挙上、冷却パックによる断続的な冷却が含まれる場合があります。

    ナトリウム含有量

    フェニル酢酸ナトリウム 1 g には 6.3 mEq (145 mg) のナトリウムが含まれており、1 g あたり安息香酸ナトリウム 1 リットルで 7 mEq (160 mg) のナトリウムが得られます。フェニル酢酸ナトリウムおよび安息香酸ナトリウムをそれぞれ 100 mg 含むと表示されている濃縮注射液 1 mL あたり、1.33 mEq (30.5 mg) のナトリウムが得られます。

    CHF、重度の腎障害、または浮腫を伴うナトリウム貯留のある患者では、ナトリウム含有量を考慮し、使用する場合は慎重に使用してください。ナトリウム濃度の上昇に伴う副作用が生じた場合は、薬剤の使用を中止し、速やかに患者を評価し、適切な措置を講じてください。

    サリチル酸様毒性

    サリチル酸と構造的に類似。典型的には急性サリチル酸毒性に関連する副作用（過換気、代謝性アシドーシスなど）の可能性。 (「注意事項」の「検査室モニタリング」を参照してください。)

    主要な毒性

    神経毒性

    フェニル酢酸の静注を受けているがん患者において、神経毒性の副作用（傾眠、疲労、立ちくらみ、頭痛、味覚障害、聴覚低下、見当識障害、記憶障害、既存の神経障害の悪化など）が報告されています。治療開始時に急性発症（主に軽度）が発生した。薬を中止すると元に戻ります。

    一般的な注意事項

    負荷量の繰り返し

    製造業者は、酢酸フェニルの血漿中濃度が長期にわたるため、負荷量を繰り返して投与しないようにと述べています。しかし、一部の専門家は、24時間以内の反復負荷投与は、重度の障害のある新生児および/または透析を受けている新生児にのみ考慮すべきであると述べています。空間負荷用量は少なくとも 6 時間間隔で投与してください。 (「用量と投与」の「反復負荷量」を参照、「注意」の「臨床検査モニタリング」を参照してください。)

    高ビリルビン血症

    間接的高ビリルビン血症のリスク。高ビリルビン血症の新生児には注意して使用してください。リスクのある乳児では、フェニル酢酸ナトリウムと安息香酸ナトリウムによる治療を開始する前に、血清ビリルビン濃度を正常範囲まで下げてください。

    透析

    メーカーは、薬剤が透析（標準的な血液透析、腹膜透析、動静脈血液濾過など）を補完すると述べています。

    特定の集団

    妊娠

    カテゴリー C.

    授乳

    フェニル酢酸ナトリウム、安息香酸ナトリウム、またはそれらの複合代謝物が乳中に分布するかどうかは不明です。授乳中の女性には注意して使用してください。

    小児への使用

    新生児 (生後 0 ～ 30 日) および乳児 (生後 31 ～ 2 歳) を含む、0 ～ 16 歳の小児患者の高アンモニア血症の治療に対する有効性が確立されています。

    高ビリルビン血症の新生児には注意して使用してください。 (「注意」の「高ビリルビン血症」を参照。)

    肝障害

    肝障害のある患者の使用には注意が必要です。 (薬物動態の代謝を参照。)

    腎障害

    腎障害のある患者は慎重に使用し、注意深く監視してください。 (薬物動態の「除去」を参照してください。)

    一般的な副作用

    嘔吐、高血糖、低カリウム血症、発作、精神障害。

    他の薬がどのような影響を与えるか Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate

    現在までに正式な薬物相互作用研究はありません。

    特定の薬物

    薬物

    相互作用

    抗感染症薬 (例:ペニシリン）

    一部の抗感染症薬は、腎尿細管分泌の活性化に関してフェニルアセチルグルタミンおよび馬尿酸と競合する可能性があり、薬物動態に影響を与える可能性があります。

    コルチコステロイド

    コルチコステロイドは血漿アンモニア濃度を上昇させる可能性があります。タンパク質の異化作用を引き起こすことにより

    プロベネシド

    プロベネシドは有機化合物（アミノ馬尿酸を含む）の腎臓への輸送を阻害します

    プロベネシドはフェニルアセチルグルタミンと馬尿酸の腎臓の排泄に影響を与える可能性があります

    バルプロ酸

    バルプロ酸は、カルバミルリン酸合成酵素の補因子である N-アセチルグルタミン酸の阻害を介して高アンモニア血症を引き起こす可能性があります

    併用すると、尿素サイクル障害を悪化させ、血漿アンモニアに拮抗する可能性があります- アンモニア解毒剤の効果を低下させる

    免責事項

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