Antihemophilic Factor (recombinant), PEGylated

Markennamen: Adynovate
Medikamentenklasse: Antineoplastische Wirkstoffe

Benutzung von Antihemophilic Factor (recombinant), PEGylated

Hämophilie A

Bedarfsgerechte Behandlung und Kontrolle von Blutungsepisoden bei Erwachsenen und Kindern mit Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel; klassische Hämophilie).

Perioperative Behandlung von Blutungen bei Erwachsene und Kinder mit Hämophilie A, die sich einer Operation unterziehen.

Routineprophylaxe (d. h. Verabreichung in regelmäßigen Abständen) bei Erwachsenen und Kindern mit Hämophilie A, um die Häufigkeit von Blutungsepisoden zu reduzieren.

Prophylaktische Therapie mit Antihämophilie-Faktor-Konzentrate oder andere Nicht-Faktor-Ersatzprodukte gelten als derzeitiger Behandlungsstandard für Patienten mit schwerer Hämophilie A (Faktor-VIII-Aktivität <1 %). Bei Patienten mit leichter oder mittelschwerer Hämophilie A kann je nach Blutungsrisiko auch eine Prophylaxe in Betracht gezogen werden. Eine episodische („bedarfsgesteuerte“) Gerinnungsfaktortherapie kann mit einem höheren Risiko für Muskel-Skelett-Schäden und andere blutungsbedingte Komplikationen verbunden sein und wird nicht mehr als Langzeitbehandlungsoption empfohlen.

Individuelle spezifische Behandlung Strategie basierend auf dem Alter des Patienten zum Zeitpunkt des Beginns der Prophylaxe, dem Blutungsphänotyp, dem Gelenkstatus, der individuellen Pharmakokinetik, dem Lebensstil und der Präferenz für die Wahl der Therapie.

In den USA sind derzeit mehrere antihämophile Faktorkonzentrate erhältlich, darunter eine Vielzahl rekombinanter und aus Plasma gewonnener Präparate; Der Medical and Scientific Advisory Council (MASAC) der National Hemophilia Foundation empfiehlt die bevorzugte Verwendung rekombinanter antihämophiler Faktorpräparate aufgrund ihres möglicherweise überlegenen Sicherheitsprofils in Bezug auf die Übertragung von Krankheitserregern. Zu den rekombinanten Präparaten gehören Produkte mit Standardhalbwertszeit und verlängerter Halbwertszeit, wie z. B. antihämophiler Faktor (rekombinant), PEGyliert. Produkte mit verlängerter Halbwertszeit sorgen für eine länger anhaltende Therapie, reduzieren den Behandlungsaufwand und optimieren die Prophylaxe.

Berücksichtigen Sie bei der Auswahl eines geeigneten antihämophilen Faktorpräparats die Eigenschaften jedes Gerinnungsfaktorkonzentrats, individuelle Patientenvariablen, Patienten-/Anbieterpräferenzen usw neue Daten.

Nicht zur Behandlung der von-Willebrand-Krankheit indiziert.

Drogen in Beziehung setzen

Wie benutzt man Antihemophilic Factor (recombinant), PEGylated

Allgemeines

Patientenüberwachung

  • Überwachen Sie die Faktor-VIII-Aktivität mithilfe eines einstufigen Gerinnungstests, um die Dosierung individuell anzupassen und das Ansprechen auf die Therapie zu beurteilen. Während der Therapie sollten ausreichende Faktor-VIII-Spiegel erreicht und aufrechterhalten werden. Eine sorgfältige Kontrolle der Dosis ist besonders wichtig bei lebensbedrohlichen Blutungen oder größeren chirurgischen Eingriffen.
  • Überwachen Sie Patienten sorgfältig auf die Entwicklung von Faktor-VIII-Inhibitoren anhand geeigneter klinischer Beobachtungen und Labortests.
  • Überwachen Sie Patienten auf Anzeichen und Symptome einer Überempfindlichkeit (z. B. Engegefühl in der Brust oder im Hals, Schwindel, leichte Hypotonie, Übelkeit).

    • Verabreichung

    IV-Verabreichung

    Verabreichung durch langsame intravenöse Injektion oder intravenöse Infusion. (Siehe Verabreichungsgeschwindigkeit unter Dosierung und Verabreichung.)

    Gefriergetrocknetes Pulver muss vor der Verabreichung rekonstituiert werden.

    Rekonstitution

    Rekonstituieren Sie es mit dem vom Hersteller bereitgestellten Verdünnungsmittel (steriles Wasser für Injektionszwecke).

    Vor der Rekonstitution das Arzneimittelfläschchen und das Verdünnungsmittel auf Raumtemperatur erwärmen; Stellen Sie die Produkte nach dem Erwärmen auf Raumtemperatur nicht wieder in den Kühlschrank.

    Nach Zugabe des Verdünnungsmittels das Fläschchen vorsichtig schwenken, bis sich das Pulver vollständig aufgelöst hat. Nicht schütteln.

    Untersuchen Sie die rekonstituierte Lösung vor der Verabreichung visuell auf Partikel und Verfärbungen. Die resultierende Lösung sollte klar und farblos sein; Entsorgen Sie das Produkt, wenn Partikel oder Verfärbungen beobachtet werden.

    Nach der Rekonstitution so schnell wie möglich verabreichen. Wenn es nicht sofort verwendet wird, lagern Sie es bis zu 3 Stunden bei Raumtemperatur und schützen Sie es vor Licht.

    Weitere Anweisungen zur Rekonstitution und Zubereitung des antihämophilen Faktors (rekombinant), PEGyliert, finden Sie auf dem Etikett des Herstellers.

    Verabreichungsgeschwindigkeit

    Über einen Zeitraum von ≤ 5 Minuten verabreichen (maximale Infusionsrate 10 ml/Minute) .

    Dosierung

    Dosierung ausgedrückt in internationalen Einheiten (IE, Einheiten) der Aktivität des antihämophilen Faktors; Eine IE entspricht der Aktivität von Faktor VIII, die in einem Milliliter normalem menschlichem Plasma enthalten ist.

    Die Verabreichung von 1 Einheit/kg antihämophilem Faktor (rekombinant), PEGyliert, erhöht die Faktor VIII-Aktivität im Allgemeinen um etwa 2 %.

    Individuelle Dosierung und Dauer der Behandlung basierend auf der Schwere des Faktor-VIII-Mangels, dem Ort und dem Ausmaß der Blutung sowie dem klinischen Zustand des Patienten. Die zur Herstellung der Blutstillung erforderliche Dosierung variiert von Patient zu Patient, da die Pharmakokinetik und das klinische Ansprechen der Patienten erheblich variieren.

    Schätzen Sie die erforderliche Dosis für die Bedarfsbehandlung und die Blutungskontrolle sowie das perioperative Management anhand der folgenden Angaben Formel:

    Erforderliche Dosis (IE) = Körpergewicht (kg) × gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (% des Normalwerts oder IE/dl) × 0,5 IE/kg pro IE/dl)

    Schätzen Sie den erwarteten In-vivo-Peak-Anstieg mithilfe der folgenden Formel:

    Geschätzter Anstieg von Faktor VIII (IU/dL oder % des Normalwerts) = [Gesamtdosis (IU)/Körpergewicht (kg)] × 2 ( IE/dl pro IE/kg)

    Der gewünschte Faktor-VIII-Spiegel wird durch die klinische Situation und den Schweregrad der Blutung bestimmt. Empfehlungen zu den angestrebten Faktor-VIII-Spiegeln für eine bestimmte klinische Situation finden Sie in den Abschnitten zu den spezifischen Dosierungen für verschiedene Anwendungsarten weiter unten.

    Pädiatrische Patienten

    Hämophilie A

    Aufgrund der erhöhten Clearance kann bei Kindern unter 12 Jahren eine Dosisanpassung erforderlich sein.

    Bedarfsgerechte Behandlung und Kontrolle von Blutungsepisoden IV

    Kleinere Blutungsepisoden (z. B. frühe Hämarthrosen, leichte Muskelblutungen). , leichte orale Blutungen): Anfangsdosis von 10–20 Einheiten/kg empfohlen, um einen Faktor-VIII-Spiegel von 20–40 % des Normalwerts zu erreichen; Wiederholen Sie die Dosis alle 12–24 Stunden, bis die Blutung abgeklungen ist.

    Mäßige Blutungen (z. B. Muskelblutung, mäßige Blutung in die Mundhöhle, eindeutige Hämarthrose, bekanntes Trauma): Anfangsdosis von 15–30 Einheiten/kg empfohlen um Faktor-VIII-Spiegel von 30–60 % des Normalwerts zu erreichen; Wiederholen Sie die Dosis alle 12–24 Stunden, bis die Blutung abgeklungen ist.

    Schwere schwere Blutung (z. B. GI, intrakranielle, intraabdominale oder intrathorakale Blutung, ZNS-Blutung, Blutung im retropharyngealen oder retroperitonealen Raum oder in der Iliopsoasscheide, Frakturen, Kopftrauma): Anfangsdosis von 30–50 Einheiten/kg empfohlen, um einen Faktor-VIII-Spiegel von 60–100 % des Normalwerts zu erreichen; Wiederholen Sie die Dosis alle 8–24 Stunden, bis die Blutung abgeklungen ist.

    Perioperative Blutstillung IV

    Kleinere chirurgische Eingriffe (z. B. Zahnextraktion): Eine Anfangsdosis von 30–50 Einheiten/kg wird innerhalb einer Stunde vor der Operation empfohlen, um den Faktor VIII zu erhöhen Niveau auf 60–100 % des Normalwerts. Wiederholen Sie die Dosis bei Bedarf nach 24 Stunden, bis die Blutung abgeklungen ist.

    Größere chirurgische Eingriffe (z. B. intrakraniell, intraabdominal, intrathorakal oder Gelenkersatz): Anfangsdosis von 40–60 Einheiten/kg wird innerhalb einer Stunde empfohlen vor der Operation, um eine 100 %ige Faktor-VIII-Aktivität zu erreichen. Wiederholen Sie die Dosis alle 8–24 Stunden (6–24 Stunden für Kinder unter 12 Jahren), um den Faktor-VIII-Spiegel im Bereich von 80–120 % zu halten, bis eine ausreichende Wundheilung erreicht ist.

    Routinemäßige Prophylaxe von Blutungsepisoden IV

    Kinder unter 12 Jahren: Anfänglich 55 Einheiten/kg zweimal wöchentlich (bis zu einem Maximum von 70 Einheiten/kg). Passen Sie die nachfolgende Dosis und die Dosierungsintervalle je nach Ansprechen des Patienten an.

    Jugendliche ≥ 12 Jahre: Anfänglich 40–50 Einheiten/kg zweimal wöchentlich. Passen Sie die nachfolgende Dosis und die Dosierungsintervalle an das Ansprechen des Patienten an.

    Erwachsene

    Hämophilie A Bedarfsbehandlung und Kontrolle von Blutungsepisoden IV

    Kleinere Blutungsepisoden (z. B. frühe Hämarthrosen, leichte Muskelblutungen). , leichte orale Blutungen): Anfangsdosis von 10–20 Einheiten/kg empfohlen, um einen Faktor-VIII-Spiegel von 20–40 % des Normalwerts zu erreichen; Wiederholen Sie die Dosis alle 12–24 Stunden, bis die Blutung abgeklungen ist.

    Mäßige Blutungen (z. B. Muskelblutung, mäßige Blutung in die Mundhöhle, eindeutige Hämarthrose, bekanntes Trauma): Anfangsdosis von 15–30 Einheiten/kg empfohlen um Faktor-VIII-Spiegel von 30–60 % des Normalwerts zu erreichen; Wiederholen Sie die Dosis alle 12–24 Stunden, bis die Blutung abgeklungen ist.

    Schwere schwere Blutung (z. B. GI, intrakranielle, intraabdominale oder intrathorakale Blutung, ZNS-Blutung, Blutung im retropharyngealen oder retroperitonealen Raum oder Iliopsoasscheide, Frakturen, Kopftrauma): Anfangsdosis von 30–50 Einheiten/kg empfohlen, um einen Faktor-VIII-Spiegel von 60–100 % des Normalwerts zu erreichen; Wiederholen Sie die Dosis alle 8–24 Stunden, bis die Blutung abgeklungen ist.

    Perioperative Blutstillung IV

    Kleinere chirurgische Eingriffe (z. B. Zahnextraktion): Eine Anfangsdosis von 30–50 Einheiten/kg wird innerhalb einer Stunde vor der Operation empfohlen, um den Faktor VIII zu erhöhen Niveau auf 60–100 % des Normalwerts. Wiederholen Sie die Dosis bei Bedarf nach 24 Stunden, bis die Blutung abgeklungen ist.

    Größere chirurgische Eingriffe (z. B. intrakraniell, intraabdominal, intrathorakal oder Gelenkersatz): Anfangsdosis von 40–60 Einheiten/kg wird innerhalb einer Stunde empfohlen vor der Operation, um eine 100 %ige Faktor-VIII-Aktivität zu erreichen. Wiederholen Sie die Dosis alle 8–24 Stunden, um den Faktor-VIII-Spiegel im Bereich von 80–120 % zu halten, bis eine ausreichende Wundheilung erreicht ist.

    Routinemäßige Prophylaxe von Blutungsepisoden IV

    Anfangs 40–50 Einheiten/kg zweimal wöchentlich. Passen Sie die nachfolgende Dosis und die Dosierungsintervalle je nach Reaktion des Patienten an.

    Verschreibungsgrenzen

    Pädiatrische Patienten

    Hämophilie A IV

    Maximale Infusionsrate von 10 ml/Minute.

    Erwachsene

    Hämophilie A IV

    Maximale Infusionsrate von 10 ml/Minute.

    Warnungen

    Kontraindikationen
  • Anamnese einer anaphylaktischen Reaktion auf den antihämophilen Faktor (rekombinant), PEGyliert, das Ausgangsmolekül (antihämophiler Faktor [rekombinant]) oder einen beliebigen Bestandteil der Formulierung, einschließlich Mäuse- oder Hamsterprotein.
    • Warnungen/Vorsichtsmaßnahmen

    Überempfindlichkeitsreaktionen

    Überempfindlichkeitsreaktionen sind möglich. Überempfindlichkeitsreaktionen vom allergischen Typ, einschließlich Anaphylaxie, die im Zusammenhang mit anderen rekombinanten antihämophilen Faktor-VIII-Produkten, einschließlich des Ausgangsmoleküls antihämophiler Faktor (rekombinant), berichtet wurden.

    Frühe Anzeichen von Überempfindlichkeitsreaktionen, die zu einer Anaphylaxie führen können, können Angioödeme, Engegefühl in der Brust, Atemnot, pfeifende Atmung, Urtikaria und Juckreiz. Wenn eine Überempfindlichkeitsreaktion auftritt, brechen Sie die Verabreichung sofort ab und leiten Sie eine geeignete Behandlung ein.

    Immunogenität

    Es kann zur Bildung neutralisierender Antikörper (Inhibitoren) gegen Faktor VIII kommen.

    Überwachen Sie Patienten regelmäßig durch geeignete klinische Beobachtung und Labortests auf die Entwicklung von Faktor VIII-Inhibitoren. Führen Sie einen Test zur Messung der Faktor-VIII-Inhibitorkonzentration durch, wenn der Faktor-VIII-Spiegel im Plasma nicht wie erwartet ansteigt oder wenn die Blutung mit der erwarteten Dosis nicht kontrolliert werden kann.

    Laborüberwachung

    Überwachen Sie die Faktor-VIII-Aktivität im Plasma, indem Sie einen validierten einstufigen Gerinnungstest durchführen, um zu bestätigen, dass ausreichende Faktor-VIII-Spiegel erreicht und aufrechterhalten wurden.

    Überwachen Sie die Entwicklung von Faktor-VIII-Inhibitoren. Führen Sie den Bethesda-Inhibitortest durch, um festzustellen, ob Faktor VIII-Inhibitor vorhanden ist. Wenn die erwarteten Plasmaspiegel der Faktor-VIII-Aktivität nicht erreicht werden oder wenn die Blutung mit der erwarteten Dosis nicht kontrolliert werden kann, bestimmen Sie die Inhibitorspiegel mithilfe von Bethesda-Einheiten (BU).

    Spezifische Bevölkerungsgruppen

    Schwangerschaft

    Es ist nicht bekannt, ob das Medikament den Fötus schädigen oder die Fortpflanzungsfähigkeit beeinträchtigen kann.

    Stillzeit

    Es ist nicht bekannt, ob es in die Muttermilch übergeht oder ob das Medikament Auswirkungen auf den gestillten Säugling hat Milchproduktion.

    Berücksichtigen Sie die bekannten Vorteile des Stillens zusammen mit dem klinischen Bedarf der Mutter an antihämophilem Faktor (rekombinant), PEGyliert und allen möglichen nachteiligen Auswirkungen des Medikaments oder der Krankheit auf das gestillte Kind.

    Pädiatrische Verwendung

    Untersucht in klinischen Studien an 91 zuvor behandelten pädiatrischen Patienten im Alter von 1 Jahr bis <18 Jahren. Sicherheit und Wirksamkeit bei der routinemäßigen Prophylaxe und Behandlung von Blutungsepisoden waren bei Kindern und Erwachsenen vergleichbar.

    Eine höhere Clearance, eine kürzere Halbwertszeit und eine geringere inkrementelle Erholung von Faktor VIII wurden bei Kindern unter 12 Jahren im Vergleich zu nachgewiesen Erwachsene. In dieser pädiatrischen Population kann eine Dosisanpassung oder eine häufigere Dosierung basierend auf dem Körpergewicht erforderlich sein.

    Geriatrische Anwendung

    Klinische Studien umfassten keine Patienten ≥ 65 Jahre.

    Häufige Nebenwirkungen

    Häufigste Nebenwirkungen (≥1 %): Kopfschmerzen, Durchfall, Hautausschlag, Übelkeit, Schwindel, Urtikaria.

    Welche anderen Medikamente beeinflussen? Antihemophilic Factor (recombinant), PEGylated

    Bisher gibt es keine offiziellen Studien zu Arzneimittelwechselwirkungen.

    Haftungsausschluss

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    Beliebte Schlüsselwörter