Emicizumab-kxwh (Systemic)

Markennamen: Hemlibra
Medikamentenklasse: Antineoplastische Wirkstoffe

Benutzung von Emicizumab-kxwh (Systemic)

Hämophilie A

Routineprophylaxe zur Vorbeugung oder Verringerung der Häufigkeit von Blutungsepisoden bei Erwachsenen und pädiatrischen Patienten (Neugeborene und ältere Menschen) mit Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel; klassische Hämophilie) mit oder ohne Faktor-VIII-Inhibitoren . Von der FDA für diesen Zweck als Orphan Drug ausgewiesen.

Nicht zur Behandlung akuter Blutungsepisoden und Durchbruchblutungen indiziert. Bei Durchbruchblutungen bei Patienten ohne Inhibitoren sollten Gerinnungsfaktor-VIII-Konzentrate eingesetzt werden. Für Patienten mit Inhibitoren, bei denen akute Blutungen auftreten, wird eine Behandlung mit rekombinantem aktiviertem Faktor VIIa (rFVIIa) empfohlen. Die Verwendung von aktiviertem Prothrombinkomplexkonzentrat (aPCC) sollte generell vermieden werden.

Die World Federation of Hemophilia und der Medical and Scientific Advisory Council (MASAC) der National Hemophilia Foundation veröffentlichen Leitlinien zur Behandlung von Hämophilie. Die MASAC-Richtlinien geben Empfehlungen zur Anwendung und Behandlung von Emicizumab zusätzlich zur Behandlung akuter Blutungen bei Patienten, die das Medikament erhalten.

Eine prophylaktische Therapie mit Gerinnungsfaktorkonzentraten oder anderen Nicht-Faktor-Ersatzprodukten (z. B. Emicizumab) wird als wirksam erachtet aktueller Versorgungsstandard für Patienten mit schwerer Hämophilie A (Faktor-VIII-Aktivität <1 %). Bei Patienten mit leichter oder mittelschwerer Hämophilie A kann je nach Blutungsrisiko auch eine Prophylaxe in Betracht gezogen werden.

Basierend auf den aktuellen Erkenntnissen gibt MASAC an, dass Patienten mit Inhibitoren, bei denen spontane oder traumatische Blutungsepisoden auftreten, unabhängig davon, ob sie mit episodischen oder prophylaktischen Bypassing-Mitteln behandelt werden, wahrscheinlich einen erheblichen Nutzen aus der Emicizumab-Prophylaxe ziehen werden; Eine solche Therapie sollte als Erstlinientherapie betrachtet werden. Patienten, die eine Prophylaxe mit Bypassing-Mitteln erhalten und nur wenige Blutungsepisoden haben, könnten einen Wechsel zur Emicizumab-Prophylaxe in Betracht ziehen, basierend auf der Gesamtkosteneffektivität, dem geringeren Verwaltungsaufwand und der insgesamt überlegenen hämostatischen Wirksamkeit.

Individualisieren Sie eine spezifische Behandlungsstrategie basierend auf dem Alter des Patienten Zeitpunkt des Beginns der Prophylaxe, Blutungsphänotyp, Gelenkstatus, individuelle Pharmakokinetik, Lebensstil und Präferenz für die Wahl der Therapie.

Drogen in Beziehung setzen

Wie benutzt man Emicizumab-kxwh (Systemic)

Allgemeines

Vorbehandlungsscreening

  • Beurteilen Sie die Fähigkeit des Patienten und/oder der Pflegekraft, Emicizumab zu verabreichen. Die Selbstverabreichung durch den Patienten wird für Kinder unter 7 Jahren nicht empfohlen.

    • Patientenüberwachung

  • Wenn ein Patient Emicizumab erhält erhält aktiviertes Prothrombinkomplexkonzentrat (aPCC), überwacht auf thrombotische Mikroangiopathie und thrombotische Ereignisse.
  • Beachten Sie, dass Emicizumab viele gerinnungsbasierte Labortests beeinträchtigt. Für die Überwachung des Gerinnungsstatus bei Patienten, die Emicizumab erhalten, werden bestimmte Testtypen empfohlen.

    • Vorsichtsmaßnahmen bei der Abgabe und Verabreichung

  • Nicht verschiedene kombinieren Konzentrationen von Emicizumab in einer einzigen Injektion.

    • Weitere allgemeine Überlegungen

  • Emicizumab ist für die Anwendung unter Anleitung und Aufsicht von vorgesehen Ein Arzt kann es jedoch auch selbst verabreichen, wenn der Arzt feststellt, dass der Patient und/oder seine Pflegekraft nach entsprechender Schulung und bei Bedarf mit medizinischer Nachsorge in der Lage ist, das Arzneimittel vorzubereiten und sicher zu verabreichen.
  • Beenden Sie die zur Prophylaxe eingesetzten Bypassing-Mittel am Tag vor Beginn der Behandlung mit Emicizumab.
  • Die prophylaktische Anwendung von Faktor VIII kann bis zur ersten Emicizumab-Woche fortgesetzt werden.

    • Verabreichung

    Sub-Q-Injektion

    Verabreichung durch Sub-Q-Injektion in den Bauch, den vorderen Oberschenkel oder den äußeren Oberarm ; kann nach entsprechender Schulung selbst verabreicht werden.

    Erhältlich in konservierungsmittelfreien Einzeldosisfläschchen mit 30 mg/ml, 60 mg/0,4 ml, 105 mg/0,7 ml oder 150 mg/ml Lösung. Um die verschriebene Dosis zu erreichen, sind möglicherweise mehrere Durchstechflaschen erforderlich. Kombinieren Sie keine Fläschchen mit unterschiedlichen Konzentrationen, um eine Einzeldosis zu erhalten.

    Zu den Materialien, die für die ordnungsgemäße Vorbereitung und Sub-Q-Verabreichung von Emicizumab erforderlich sind, gehört eine Spritze (1-ml-Spritze für Dosisvolumina bis zu 1 ml; 2-ml-Spritze für Dosisvolumina bis zu 1 ml). oder 3-ml-Spritze für Dosisvolumina von mehr als 1 ml und bis zu 2 ml); eine 18-Gauge-Transfernadel mit 5-Mikrometer-Filter; und eine 25-, 26- oder 27-Gauge-Injektionsnadel. Diese Materialien sind nicht mit Emicizumab verpackt und müssen separat verschrieben werden.

    Dosierungsvolumina bis zu 1 ml mit einer 1-ml-Spritze verabreichen; Dosierungsvolumina von mehr als 1 ml bis zu 2 ml mit einer 2- oder 3-ml-Spritze verabreichen; Dosierungsvolumina von mehr als 2 ml erfordern mehr als eine Injektion.

    Verwenden Sie bei jeder Injektion eine andere Injektionsstelle oder trennen Sie die Injektionen um mindestens 1 Zoll, wenn dieselbe Verabreichungsstelle verwendet wird.

    Nicht injizieren in Hautbereiche, die empfindlich, gequetscht, rot, hart oder nicht intakt sind; Vermeiden Sie Narben, Muttermale und Bereiche im Umkreis von 5 cm um den Nabel.

    Wärmen Sie die Fläschchen vor der Verabreichung 15 Minuten lang bei Raumtemperatur und vor direkter Sonneneinstrahlung geschützt. Verwenden Sie keine anderen Methoden zum Erwärmen des Arzneimittels.

    Emicizumab-Lösung sollte farblos bis leicht gelb erscheinen; Nicht verwenden, wenn es trüb oder verfärbt ist oder Partikel enthält.

    Dosierung

    Pädiatrische Patienten

    Hämophilie A Sub-Q

    Startdosis von 3 mg/ kg einmal wöchentlich für die ersten 4 Wochen, gefolgt von einem Erhaltungsdosisschema.

    Optionen für das Erhaltungsdosisschema (wählen Sie ein geeignetes Schema basierend auf den Präferenzen des Arztes und der Berücksichtigung von Schemata aus, die die Therapietreue des Patienten erhöhen können):

  • 1,5 mg/kg einmal wöchentlich
  • 3 mg/kg einmal alle 2 Wochen
  • 6 mg/kg einmal alle 4 Wochen

    • Verpasste Dosen so schnell wie möglich verabreichen und dann mit dem gewohnten Zeitplan fortfahren; Verabreichen Sie nicht 2 Dosen am selben Tag.

    Erwachsene

    Hämophilie A Sub-Q

    Startdosis von 3 mg/kg einmal wöchentlich für die ersten 4 Wochen, gefolgt von einer Erhaltungsdosis.

    Optionen für Erhaltungsdosierungsschemata (wählen Sie ein geeignetes Schema basierend auf den Präferenzen des Arztes und unter Berücksichtigung von Schemata aus, die die Therapietreue des Patienten erhöhen können):

  • 1,5 mg/kg einmal wöchentlich
  • 3 mg/kg einmal alle 2 Wochen
  • 6 mg/kg einmal alle 4 Wochen

    • Verpasste Dosen so schnell wie möglich verabreichen und dann mit dem gewohnten Zeitplan fortfahren; Verabreichen Sie nicht 2 Dosen am selben Tag.

    Besondere Patientengruppen

    Leberfunktionsstörung

    Der Hersteller gibt keine spezifischen Dosierungsempfehlungen.

    Nierenfunktionsstörung

    Der Hersteller gibt keine spezifischen Dosierungsempfehlungen.

    Geriatrische Verwendung

    Der Hersteller gibt keine spezifischen Dosierungsempfehlungen.

    Warnungen

    Kontraindikationen
  • Keine.
    • Warnungen/Vorsichtsmaßnahmen

    Warnhinweise

    Thrombotische Mikroangiopathie im Zusammenhang mit Emicizumab-kxwh und aPCC

    In klinischen Studien wurden Fälle von thrombotischer Mikroangiopathie bei Patienten, die Emicizumab und aPCC erhielten, häufiger gemeldet als bei Patienten, die Emicizumab allein erhielten. (Siehe Warnhinweis.)

    Das klinische Bild umfasste Thrombozytopenie, mikroangiopathische hämolytische Anämie und akute Nierenschädigung. Innerhalb einer Woche nach Absetzen von aPCC mit unterstützender Therapie allein oder in Verbindung mit Plasmapherese wurde eine Verbesserung festgestellt.

    Berücksichtigen Sie Risiken und Vorteile, bevor Sie aPCC bei Patienten anwenden, die Emicizumab erhalten. MASAC gibt an, dass die Verabreichung von aPCCs mindestens 24 Stunden vor Beginn der Emicizumab-Therapie abgebrochen werden sollte. Bei gemeinsamer Anwendung auf thrombotische Mikroangiopathie und thrombotische Ereignisse achten. Das Potenzial für Wechselwirkungen zwischen aPCC und Emicizumab kann bis zu 6 Monate nach der letzten Emicizumab-Dosis bestehen bleiben; Berücksichtigen Sie die Risiken der Verwendung von aPCC in diesem Zeitraum.

    APCC absetzen und Emicizumab zurückhalten, wenn Symptome oder Laborbefunde auftreten, die auf eine thrombotische Mikroangiopathie hinweisen; wie klinisch indiziert behandeln. Berücksichtigen Sie die Risiken und Vorteile einer Wiederaufnahme der Emicizumab-Therapie auf patientenspezifischer Basis nach vollständiger Abheilung.

    Thromboembolien im Zusammenhang mit Emicizumab-kxwh und aPCC

    Fälle von Thromboembolien wurden bei Patienten, die Emicizumab und aPCC erhielten, häufiger gemeldet als bei Patienten, die Emicizumab erhielten allein. (Siehe Warnhinweis.) Keine Ereignisse erforderlich. Antikoagulationstherapie.

    Verbesserung oder Besserung innerhalb eines Monats nach Absetzen von aPCC.

    Potenzial für Wechselwirkungen zwischen aPCC und Emicizumab können bis zu 6 Monate anhalten nach der letzten Emicizumab-Dosis.

    Berücksichtigen Sie Risiken und Vorteile, bevor Sie aPCC bei Patienten anwenden, die Emicizumab erhalten. MASAC gibt an, dass die Verabreichung von aPCCs mindestens 24 Stunden vor Beginn der Emicizumab-Therapie abgebrochen werden sollte. Bei gemeinsamer Anwendung auf Thromboembolien achten. Das Potenzial für Wechselwirkungen zwischen aPCC und Emicizumab kann bis zu 6 Monate nach der letzten Emicizumab-Dosis bestehen bleiben; Berücksichtigen Sie die Risiken der Verwendung von aPCC in diesem Zeitraum.

    APCC absetzen und Emicizumab zurückhalten, wenn Symptome, Bildgebung oder Laborbefunde auftreten, die auf eine Thromboembolie hinweisen; wie klinisch indiziert behandeln. Berücksichtigen Sie die Risiken und Vorteile einer Wiederaufnahme der Emicizumab-Therapie auf patientenspezifischer Basis nach vollständiger Besserung.

    Andere Warnhinweise/Vorsichtsmaßnahmen

    Beeinträchtigung von Laborgerinnungstests

    Emicizumab beeinträchtigt Gerinnungstests, die auf dem intrinsischen Gerinnungsweg basieren. Verwenden Sie keine Labortests, die auf dem intrinsischen Gerinnungsweg basieren, um Emicizumab zu überwachen, die Dosierung für Faktorersatz oder Antikoagulation zu bestimmen oder Faktor-VIII-Inhibitortiter bei Patienten zu messen, die Emicizumab erhalten.

    Betroffene Tests umfassen aPTT, gerinnungsbasierte Bethesda Tests für Faktor-VIII-Inhibitortiter, einstufige aPTT-basierte Einzelfaktor-Assays, aPTT-basierte aktivierte Protein-C-Resistenz (APC-R) und aktivierte Gerinnungszeit (ACT).

    Nicht betroffene Tests umfassen Rinder chromogene Bethesda-Assays für Faktor-VIII-Inhibitortiter, Thrombinzeit (TT), einstufige Prothrombin-zeitbasierte Einzelfaktor-Assays, chromogen-basierte Einzelfaktor-Assays außer immunbasierten Faktor-VIII-Assays (d. h. ELISA, turbidimetrische Methoden) , Gentests auf Gerinnungsfaktoren (z. B. Faktor V Leiden, Prothrombin 20210).

    Immunogenität

    Anti-Emicizumab-kxwh-Antikörper (einschließlich Neutralisierender Antikörper) wurden bei Patienten berichtet, die das Medikament erhielten. Wenn Anzeichen eines Wirksamkeitsverlusts auftreten, beurteilen Sie umgehend die Ätiologie und erwägen Sie eine Änderung der Behandlung, wenn neutralisierende Antikörper vermutet werden.

    Spezifische Populationen

    Schwangerschaft

    Keine verfügbaren Daten; Nur verwenden, wenn der potenzielle Nutzen für die Mutter das potenzielle Risiko für den Fötus überwiegt.

    Stillzeit

    Es ist nicht bekannt, ob Emicizumab in die Milch übergeht, sich auf gestillte Säuglinge auswirkt oder die Milchproduktion beeinträchtigt. Menschliches IgG ist in der Muttermilch vorhanden. Berücksichtigen Sie die Entwicklungs- und Gesundheitsvorteile des Stillens sowie den klinischen Bedarf der Mutter an Emicizumab und mögliche nachteilige Auswirkungen auf das gestillte Kind oder die zugrunde liegende mütterliche Erkrankung.

    Frauen und Männer mit reproduktivem Potenzial

    Verhütung während der Emicizumab-Therapie Empfohlen für Frauen im gebärfähigen Alter.

    Pädiatrische Anwendung

    Klinische Wirksamkeit und Sicherheit wurden in klinischen Studien für pädiatrische Patienten im Alter von 1 Monat nachgewiesen.

    Es wurden keine Unterschiede in der Wirksamkeit zwischen pädiatrischen Patienten festgestellt in jüngeren und älteren Altersgruppen. Das Nebenwirkungsprofil ist bei Erwachsenen und pädiatrischen Patienten im Allgemeinen ähnlich.

    Talkonzentrationen vergleichbar zwischen Erwachsenen und pädiatrischen Patienten, die älter als 6 Monate sind; niedrigere Konzentrationen sind bei Patienten unter 6 Monaten zu erwarten.

    Geriatrische Anwendung

    Unzureichende Erfahrung in klinischen Studien, um einen Unterschied in der Reaktion bei Patienten ab 65 Jahren im Vergleich zu jüngeren Patienten festzustellen.

    Leberfunktionsstörung

    Leichte (Gesamtbilirubin 1-fach, aber nicht mehr als das 1,5-fache des ULN bei beliebigem AST-Wert) oder mäßig (Gesamtbilirubin 1,5-fach, aber nicht mehr als das 3-fache des ULN bei beliebigem AST-Wert) Leberfunktionsstörung: Keine klinisch relevante Wirkung.

    Schwere Leberfunktionsstörung: Nicht untersucht.

    Nierenfunktionsstörung

    Leichte oder mäßige Nierenfunktionsstörung (Clcr 30–89 ml/Minute): Keine klinisch relevante Wirkung.

    Schwere Nierenfunktionsstörung Beeinträchtigung: Nicht untersucht.

    Häufige Nebenwirkungen

    Reaktionen an der Injektionsstelle, Kopfschmerzen, Arthralgie.

    Welche anderen Medikamente beeinflussen? Emicizumab-kxwh (Systemic)

    Es wurden keine Studien zu Arzneimittelwechselwirkungen durchgeführt.

    Arzneimittel, die die Blutgerinnung beeinflussen

    Wechselwirkungen mit aPCC können zu einem hyperkoagulierbaren Zustand mit dem Risiko einer thrombotischen Mikroangiopathie oder Thromboembolie führen. Die Wechselwirkung kann bis zu 6 Monate nach der letzten Emicizumab-Dosis bestehen bleiben.

    Berücksichtigen Sie die Risiken und Vorteile von aPCC vor der Anwendung bei Patienten, die Emicizumab erhalten. Bei Verwendung von aPCC auf thrombotische Mikroangiopathie und thrombotische Ereignisse achten. Beenden Sie aPCC und halten Sie Emicizumab zurück, wenn Symptome, Bildgebung oder Laborbefunde auftreten, die mit einem der beiden Ereignisse übereinstimmen.

    Gerinnungstests und Faktortests basierend auf intrinsischer Gerinnung

    Wechselwirkung mit Gerinnungstests basierend auf intrinsischer Gerinnung Gerinnungsweg. Die Wechselwirkung kann bis zu 6 Monate nach der letzten Emicizumab-Dosis bestehen bleiben.

    Emicizumab hat keinen Einfluss auf Gerinnungstests, die auf anderen Wegen basieren (z. B. Einzelfaktortests, die chromogene oder immunbasierte Methoden verwenden, Tests basierend auf Rindergerinnungsproteine).

    Emicizumab führt bei gerinnungsbasierten Bethesda-Tests zur funktionellen Hemmung von Faktor VIII zu einem falsch negativen Ergebnis.

    Spezifische Medikamente und Labortests

    Medikament oder Test

    Wechselwirkung

    Kommentare

    Aktiviertes Prothrombinkomplexkonzentrat (aPCC)

    Potenzial für einen hyperkoagulierbaren Zustand mit erhöhtem Risiko einer thrombotischen Mikroangiopathie oder Thromboembolie

    Potenzial für Wechselwirkungen bestehen bis zu 6 Monate nach der letzten Emicizumab-Dosis

    MASAC gibt an, dass die Verabreichung von aPCCs erfolgen sollte mindestens 24 Stunden vor Beginn der Behandlung mit Emicizumab abgesetzt werden.

    Risiko und Nutzen vor der Anwendung von aPCC bei Patienten unter Emicizumab abwägen; Überwachung auf thrombotische Mikroangiopathie und thrombotische Ereignisse bei gleichzeitiger Anwendung der Medikamente

    Gerinnungstests basierend auf intrinsischer Gerinnung: aPTT; Bethesda-Assays (gerinnungsbasiert) für Faktor-VIII-Inhibitortiter; Einstufige, aPTT-basierte Einzelfaktor-Assays; aPTT-basierte aktivierte Protein-C-Resistenz (APC-R); Aktivierte Gerinnungszeit (ACT)

    Übermäßig verkürzte Gerinnungszeiten führen zu ungenauen Ergebnissen

    Möglichkeit einer Wechselwirkung besteht bis zu 6 Monate nach der letzten Emicizumab-Dosis

    Alternative verwenden Tests, die nicht durch Emicizumab beeinflusst werden: Bethesda-Tests (chromogen vom Rind) für Faktor-VIII-Inhibitortiter; Thrombinzeit (TT); einstufige Prothrombinzeit (PT)-basierte Einzelfaktortests; andere chromogenbasierte Einzelfaktortests als immunbasierte Faktor-VIII-Tests (z. B. ELISA, turbidimetrische Methoden); Gentests auf Gerinnungsfaktoren (z. B. Faktor V Leiden, Prothrombin 20210)

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