Factor IX (Recombinant)

Medikamentenklasse: Antineoplastische Wirkstoffe

Benutzung von Factor IX (Recombinant)

Hämophilie B

Prävention und Kontrolle von Blutungsepisoden bei Patienten mit Hämophilie B (angeborener Faktor-IX-Mangel oder Weihnachtskrankheit).

Aufrechterhaltung der Blutstillung bei Patienten mit Hämophilie B, die sich einer Operation unterziehen.

Von der FDA als Orphan Drug zur Behandlung von Hämophilie B ausgewiesen.

Wird auch zur Routineprophylaxe (d. h. Verabreichung in regelmäßigen Abständen) verwendet, um Blutungsereignissen vorzubeugen oder die Häufigkeit zu reduzieren. Eine solche prophylaktische Therapie gilt derzeit als Standardbehandlung für Patienten mit Hämophilie B. Sie verringert die Häufigkeit spontaner Muskel-Skelett-Blutungen, erhält die Gelenkfunktion und verbessert die Lebensqualität.

In den USA sind derzeit mehrere Faktor-IX-Konzentrate erhältlich, darunter eine Vielzahl rekombinanter und aus Plasma gewonnener Präparate; Der Medical and Scientific Advisory Council (MASAC) der National Hemophilia Foundation empfiehlt die bevorzugte Verwendung rekombinanter Faktor IX-Präparate aufgrund ihres potenziell überlegenen Sicherheitsprofils in Bezug auf die Übertragung von Krankheitserregern. Andere Experten (z. B. World Federation of Hemophilia) geben an, dass die Wahl des Präparats nach lokalen Kriterien erfolgen sollte. Berücksichtigen Sie bei der Auswahl eines geeigneten Faktor-IX-Präparats die Eigenschaften jedes Gerinnungsfaktorkonzentrats, individuelle Patientenvariablen, Patienten-/Anbieterpräferenzen und neue Daten.

Nicht angezeigt für die Behandlung anderer Gerinnungsfaktormängel (z. B. Faktoren II, VII, VIII, X) oder für die Behandlung von Hämophilie A bei Patienten mit Inhibitoren von Faktor VIII.

Nicht angezeigt zur Aufhebung der Cumarin-induzierten Antikoagulation oder zur Behandlung von Blutungen im Zusammenhang mit niedrigen Werten leberabhängiger Gerinnungsfaktoren.

Sicherheit und Wirksamkeit von Faktor IX (rekombinant) zur Induktion einer Immuntoleranz bei Patienten mit Hämophilie B nicht etabliert.

Drogen in Beziehung setzen

Wie benutzt man Factor IX (Recombinant)

Allgemein

  • Initiieren Sie die Therapie unter Aufsicht eines Arztes mit Erfahrung in der Behandlung von Hämophilie B.
  • Individuell dosieren und Dauer der Therapie basierend auf Alter, Schweregrad und Ort der Blutung sowie Grad des Patienten anpassen B. Faktor-IX-Mangel, gewünschte Faktor-IX-Spiegel, Vorhandensein von Faktor-IX-Inhibitoren sowie klinische und pharmakokinetische (z. B. Halbwertszeit, inkrementelle Erholung) Reaktion. (Siehe Laborüberwachung unter „Vorsichtsmaßnahmen“.)
  • Überwachen Sie die Faktor IX-Aktivität (mittels einstufigem Gerinnungstest), um die Dosierung individuell anzupassen und das Ansprechen auf die Therapie zu beurteilen. (Siehe Laborüberwachung unter „Vorsichtsmaßnahmen“.)

    • Verabreichung

    IV-Verabreichung

    Verabreichung durch langSAMe (über mehrere Minuten) intravenöse Injektion .

    Wurde als Dauerinfusion verabreicht† [Off-Label]; Allerdings geben die Hersteller an, dass die Sicherheit und Wirksamkeit kontinuierlicher Infusionen von Faktor IX (rekombinant) nicht nachgewiesen sei. Thromboembolische Ereignisse wurden bei einigen Patienten berichtet, die eine kontinuierliche Infusion von Faktor IX (rekombinant) erhielten. (Siehe „Thromboembolische Ereignisse“ unter „Vorsichtsmaßnahmen“ und auch „Pädiatrische Anwendung“ unter „Vorsichtsmaßnahmen“).

    Spezifische Informationen zur Rekonstitution und Verabreichung von Faktor IX-Präparaten (rekombinant) finden Sie auf der Kennzeichnung des Herstellers.

    Rekonstitution und Verabreichung von BeneFIX

    Rekonstituieren Sie das lyophilisierte Pulver mit der vom Hersteller bereitgestellten vorgefüllten Verdünnungsspritze (enthält 0,234 % Natriumchlorid).

    Vor der Rekonstitution lassen Sie das Arzneimittelfläschchen und die vorgefüllte Verdünnungsspritze erwärmen auf Raumtemperatur bringen.

    Nach der Zugabe des Verdünnungsmittels die Durchstechflasche vorsichtig schwenken, um das Pulver vollständig aufzulösen.

    Innerhalb von 3 Stunden nach der Rekonstitution verabreichen; Entsorgen Sie nach dieser Zeit die nicht verwendete Lösung.

    Das in der rekonstituierten Lösung enthaltene Tensid (Polysorbat 80) erhöht bekanntermaßen die Extraktionsrate von Diethylhexylphthalat (DEHP) aus PVC; Der Hersteller gibt an, dass dies bei der Zubereitung und Verabreichung des Arzneimittels berücksichtigt werden sollte, einschließlich der Berücksichtigung der Lagerzeit, die nach der Rekonstitution in einem PVC-Behälter verstrichen ist.

    Verabreichung unter Verwendung des vom Hersteller bereitgestellten Infusionsset-Schlauchs und der Verdünnungsspritze. oder eine einzelne sterile Einwegspritze aus Kunststoff. Um das Risiko einer RBC-Agglutination zu minimieren, sollte die Verabreichung vorsichtig erfolgen, um zu verhindern, dass Blut in den Schlauch und die Spritze gelangt. Wenn eine Agglutination auftritt, entsorgen Sie das Verabreichungsset, die Spritze und die restliche Arzneimittellösung. Nehmen Sie die Verabreichung unter Verwendung neuer Materialien wieder auf.

    Nicht im gleichen Schlauch oder Behälter mit anderen Arzneimitteln verabreichen.

    Weitere Einzelheiten zur Rekonstitution und Zubereitung finden Sie auf der Etikettierung des Herstellers.

    Rekonstitution und Verabreichung von Rixubis

    Rekonstituieren Sie das lyophilisierte Pulver mit vom Hersteller bereitgestelltem sterilem Wasser für Injektionszwecke.

    Vor der Rekonstitution lassen Sie das Arzneimittelfläschchen und das Verdünnungsmittel auf Raumtemperatur erwärmen.

    Nach der Zugabe Verdünnungsmittel, schwenken Sie die Durchstechflasche vorsichtig, um das Pulver vollständig aufzulösen.

    Verabreichen Sie es innerhalb von 3 Stunden nach der Rekonstitution; Entsorgen Sie nach dieser Zeit die nicht verwendete Lösung.

    Weitere Einzelheiten zur Rekonstitution und Vorbereitung finden Sie auf dem Etikett des Herstellers.

    Verabreichungsgeschwindigkeit

    Infusion über mehrere Minuten verabreichen.

    BeneFIX: Individualisieren Sie die Infusionsraten basierend auf der Reaktion und dem Komfort des Patienten. Verlangsamen Sie die Infusionsrate oder brechen Sie die Therapie ab, wenn eine unerwünschte Reaktion auftritt.

    Rixubis: Langsam injizieren; Die Rate von 10 ml/Minute darf nicht überschritten werden.

    Dosierung

    Dosis (Wirksamkeit), ausgedrückt in internationalen Einheiten (IE, Einheiten) der Faktor-IX-Aktivität. Die Wirksamkeit wird durch einen aPTT-basierten einstufigen Gerinnungstest bestimmt, der anhand eines WHO-Standards kalibriert ist.

    Schätzen Sie die Anfangsdosis anhand der folgenden Formel:

    Dosis (Einheiten) = Körpergewicht (in kg) x Kehrwert der beobachteten Erholung (in Einheiten/kg pro Einheiten/dl) × gewünscht Faktor-IX-Anstieg (in % des Normalwerts oder Einheiten/dl)

    Bestimmen Sie den gewünschten Faktor-IX-Spiegel anhand der klinischen Situation und der Schwere der Blutung. Empfehlungen zu Zielwerten für Faktor IX für eine bestimmte klinische Situation finden Sie in den Abschnitten zu den spezifischen Dosierungen weiter unten. Die inkrementelle Genesung sollte auf der individuellen Genesung des Patienten basieren, die durch serielle Faktor-IX-Aktivitätstests ermittelt wird. Eine Anfangsdosis kann jedoch empirisch auf der Grundlage der in klinischen Studien beobachteten erwarteten Erholungswerte berechnet werden. In klinischen Studien erhöhte die Verabreichung von 1 Einheit/kg BeneFIX die Faktor-IX-Spiegel im Allgemeinen um etwa 0,8 % bei Erwachsenen und 0,7 % bei Kindern unter 15 Jahren; Die Verabreichung von 1 Einheit/kg Rixubis erhöhte die Faktor-IX-Spiegel im Allgemeinen um etwa 0,9 % bei Erwachsenen und Jugendlichen ≥12 Jahren und um 0,7 % bei Kindern <12 Jahren.

    Diese Berechnungen und empfohlenen Dosierungsschemata sind nur Näherungswerte und sollten eine angemessene klinische Überwachung und Individualisierung der Dosierung basierend auf den hämostatischen Anforderungen der Patienten nicht ausschließen. Führen Sie serielle Tests der Faktor IX-Aktivität durch ( durch den einstufigen Gerinnungstest), wann immer möglich, um sicherzustellen, dass ausreichende Faktor IX-Spiegel erreicht und aufrechterhalten wurden.

    Passen Sie die nachfolgende Dosierung auf der Grundlage individueller klinischer und pharmakokinetischer Daten an (z. B. Halbwertszeit, inkrementelle Erholung). Antwort.

    Wenn die berechnete Dosis nicht zur Erreichung angemessener Faktor-IX-Spiegel führt, ziehen Sie die Möglichkeit in Betracht, dass sich möglicherweise Inhibitoren entwickelt haben. (Siehe „Entwicklung von Inhibitoren für Faktor IX“ unter „Vorsichtsmaßnahmen“.)

    Beim Wechsel von aus Plasma gewonnenen Faktor IX-Präparaten zu Faktor IX (rekombinant) kann es erforderlich sein, die Dosis von Faktor IX (rekombinant) zu erhöhen. (Siehe „Plasmakonzentrationen“ unter „Pharmakokinetik“.) Patienten am unteren Ende der beobachteten Faktor-IX-Erholung benötigen möglicherweise eine Dosiserhöhung (z. B. auf das Doppelte der empirisch berechneten Anfangsdosis nach Angaben des Herstellers von BeneFIX), um die beabsichtigte Erhöhung zu erreichen Faktor IX-Aktivität.

    Pädiatrische Patienten

    Hämophilie B BeneFIX IV

    Kleinere Blutungen (z. B. unkomplizierte Hämarthrosen, oberflächliche Muskeln, Weichgewebe): Verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um einen Faktor-IX-Spiegel von 20–30 % des Normalwerts zu erreichen; 1–2 Tage lang alle 12–24 Stunden wiederholen.

    Mäßige Blutungen (z. B. intramuskulär, Weichgewebe mit Dissektion, Schleimhäute, Zahnextraktion, Hämaturie): Verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um Faktor IX-Werte von 25 zu erreichen –50 % des Normalwerts; Wiederholen Sie dies alle 12–24 Stunden, bis die Blutung nachlässt und die Heilung beginnt, etwa 2–7 Tage.

    Starke Blutungen (z. B. pharyngeal, retropharyngeal, retroperitoneal, ZNS): Verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um einen Faktor-IX-Spiegel von 50 zu erreichen –100 % des Normalwerts; 7–10 Tage lang alle 12–24 Stunden wiederholen.

    Patienten, die sich einer Operation unterziehen, die mit mäßigen Blutungen einhergeht (z. B. Zahnextraktionen): Verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um Faktor IX-Werte von 25–50 % des Normalwerts zu erreichen; Wiederholen Sie dies alle 12–24 Stunden, bis die Blutung nachlässt und die Heilung einsetzt, etwa 2–7 Tage.

    Patienten, die sich einer Operation mit starken Blutungen unterziehen: Verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um einen Faktor-IX-Spiegel von 50–100 % des Normalwerts zu erreichen; 7–10 Tage lang alle 12–24 Stunden wiederholen.

    Routineprophylaxe: Der Hersteller gibt kein spezifisches Dosierungsschema an. In klinischen Studien wurde jedoch bei zuvor behandelten Patienten eine mittlere Dosis von 40,3 Einheiten/kg (durchschnittlich zweimal wöchentlich verabreicht) und bei zuvor unbehandelten Patienten eine mittlere Dosis von 73,3 Einheiten/kg (mindestens ein- oder zweimal wöchentlich verabreicht) verabreicht Patienten zur Primär- oder Sekundärprophylaxe. Individualisieren Sie prophylaktische Maßnahmen; Untersuchen Sie die Patienten regelmäßig, um festzustellen, ob weiterhin eine Prophylaxe erforderlich ist.

    Rixubis IV

    Leichte Blutungen (z. B. unkomplizierte Hämarthrosen, oberflächliche Muskeln, Weichteilgewebe): Verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um einen angestrebten Faktor-IX-Spiegel von 20–30 % des Normalwerts zu erreichen ; Mindestens 1 Tag lang alle 12–24 Stunden wiederholen, bis eine Heilung erreicht ist.

    Mäßige Blutungen (z. B. intramuskulär, Weichteilgewebe mit Dissektion, Schleimhäute, Hämaturie): Verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um einen Faktor-IX-Spiegel zu erreichen von 25–50 % des Normalwerts; 2–7 Tage lang alle 12–24 Stunden wiederholen, bis die Blutung nachlässt und eine Heilung erreicht ist.

    Starke Blutungen (z. B. pharyngeal, retropharyngeal, retroperitoneal, ZNS): Verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um einen Faktor-IX-Spiegel von zu erreichen 50–100 % des Normalwerts; 7–10 Tage lang alle 12–24 Stunden wiederholen, bis die Blutung nachlässt und eine Heilung erreicht ist.

    Patienten, die sich kleineren chirurgischen Eingriffen unterziehen (z. B. Zahnextraktionen): Verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um einen Faktor-IX-Wert von 30–60 zu erreichen % des Normalwerts; Wiederholen Sie die Dosis mindestens 1 Tag lang alle 24 Stunden, bis die Heilung erreicht ist.

    Patienten, die sich größeren chirurgischen Eingriffen unterziehen (z. B. intrakraniell, intraabdominal, intrathorakal, Gelenkersatz): Verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um einen Faktor-IX-Zielwert von 80–100 % zu erreichen; 7–10 Tage lang alle 8–24 Stunden wiederholen, bis die Blutung nachlässt und eine Heilung erreicht ist.

    Routineprophylaxe bei zuvor behandelten Patienten: Bei Jugendlichen ≥12 Jahren empfiehlt der Hersteller eine Anfangsdosis von 40–60 Einheiten /kg zweimal wöchentlich. Bei pädiatrischen Patienten unter 12 Jahren empfiehlt der Hersteller eine Anfangsdosis von 60–80 Einheiten/kg zweimal wöchentlich. Passen Sie die Dosierung an das Alter, das Blutungsmuster und die körperliche Aktivität des Patienten an. Individualisieren Sie prophylaktische Maßnahmen; Untersuchen Sie die Patienten regelmäßig, um festzustellen, ob weiterhin eine Prophylaxe erforderlich ist.

    Erwachsene

    Hämophilie B BeneFIX IV

    Leichte Blutungen (z. B. unkomplizierte Hämarthrosen, oberflächliche Muskeln, Weichgewebe): Verabreichen Sie die entsprechende Dosis, um den Faktor zu erreichen IX-Werte von 20–30 % des Normalwerts; 1–2 Tage lang alle 12–24 Stunden wiederholen.

    Mäßige Blutungen (z. B. intramuskulär, Weichgewebe mit Dissektion, Schleimhäute, Zahnextraktionen, Hämaturie): Verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um Faktor IX-Werte von 25 zu erreichen –50 % des Normalwerts; Wiederholen Sie dies alle 12–24 Stunden, bis die Blutung nachlässt und die Heilung beginnt, etwa 2–7 Tage.

    Starke Blutungen (z. B. pharyngeal, retropharyngeal, retroperitoneal, ZNS): Verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um einen Faktor-IX-Spiegel von 50 zu erreichen –100 % des Normalwerts; 7–10 Tage lang alle 12–24 Stunden wiederholen.

    Perioperative Blutstillung: Bei Operationen, die mit mäßigen Blutungen einhergehen (z. B. Zahnextraktionen), verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um Faktor-IX-Spiegel von 25–50 % des Normalwerts zu erreichen ; Wiederholen Sie dies alle 12–24 Stunden, bis die Blutung nachlässt und die Heilung beginnt, etwa 2–7 Tage. Bei Operationen, die mit starken Blutungen verbunden sind, verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um einen Faktor-IX-Spiegel von 50–100 % des Normalwerts zu erreichen; 7–10 Tage lang alle 12–24 Stunden wiederholen.

    Routineprophylaxe: Der Hersteller gibt kein spezifisches Dosierungsschema an. In klinischen Studien wurde jedoch eine mittlere Dosis von 40,3 Einheiten/kg (durchschnittlich zweimal pro Woche verabreicht) bei zuvor behandelten Patienten und eine mittlere Dosis von 73,3 Einheiten/kg (mindestens ein- oder zweimal wöchentlich verabreicht) verabreicht bisher unbehandelte Patienten zur Primär- oder Sekundärprophylaxe. Individualisieren Sie prophylaktische Maßnahmen; Untersuchen Sie die Patienten regelmäßig, um festzustellen, ob weiterhin eine Prophylaxe erforderlich ist.

    Rixubis IV

    Leichte Blutungen (z. B. unkomplizierte Hämarthrosen, oberflächliche Muskeln, Weichteilgewebe): Verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um einen angestrebten Faktor-IX-Spiegel von 20–30 % des Normalwerts zu erreichen ; Mindestens 1 Tag lang alle 12–24 Stunden wiederholen, bis eine Heilung erreicht ist.

    Mäßige Blutungen (z. B. intramuskulär, Weichteilgewebe mit Dissektion, Schleimhäute, Hämaturie): Verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um einen Faktor-IX-Spiegel zu erreichen von 25–50 % des Normalwerts; 2–7 Tage lang alle 12–24 Stunden wiederholen, bis die Blutung nachlässt und eine Heilung eintritt.

    Starke Blutungen (z. B. pharyngeal, retropharyngeal, retroperitoneal, ZNS): Verabreichen Sie die entsprechende Dosis, um einen Faktor-IX-Wert von 50 zu erreichen –100 % des Normalwerts; 7–10 Tage lang alle 12–24 Stunden wiederholen, bis die Blutung nachlässt und eine Heilung erreicht ist.

    Patienten, die sich einer kleineren Operation unterziehen (z. B. Zahnextraktionen): Verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um einen Faktor-IX-Spiegel von 30–60 % des Normalwerts zu erreichen; Wiederholen Sie dies mindestens 1 Tag lang alle 24 Stunden, bis die Heilung erreicht ist.

    Patienten, die sich größeren chirurgischen Eingriffen unterziehen (z. B. intrakraniell, intraabdominal, intrathorakal, Gelenkersatz): Verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um einen Zielfaktor-IX-Wert von 80 zu erreichen -100%; 7–10 Tage lang alle 8–24 Stunden wiederholen, bis die Blutung nachlässt und eine Heilung erreicht ist.

    Routineprophylaxe bei zuvor behandelten Patienten: Der Hersteller empfiehlt eine Anfangsdosis von 40–60 Einheiten/kg zweimal wöchentlich. Passen Sie die Dosierung an das Alter, das Blutungsmuster und die körperliche Aktivität des Patienten an. Individualisieren Sie prophylaktische Maßnahmen; Untersuchen Sie die Patienten regelmäßig, um festzustellen, ob weiterhin eine Prophylaxe erforderlich ist.

    Warnungen

    Kontraindikationen
  • Lebensbedrohliche, unmittelbare Überempfindlichkeit (z. B. Anaphylaxie) oder bekannte Überempfindlichkeit gegen Faktor IX (rekombinant) oder einen Bestandteil der Formulierung, einschließlich Hamsterprotein.
  • Rixubis ist auch bei Patienten mit disseminierter intravaskulärer Koagulation (DIC) oder Anzeichen einer Fibrinolyse kontraindiziert.
    • Warnungen/Vorsichtsmaßnahmen

    Warnhinweise

    Thromboembolische Ereignisse

    Risiko thromboembolischer Komplikationen. Periphere Thrombophlebitis, TVT und lebensbedrohliches Syndrom der oberen Hohlvene (bei kritisch kranken Neugeborenen) wurden bei mindestens einem Präparat von Faktor IX (rekombinant) berichtet; In mehreren Fällen erhielten die Patienten das Medikament durch kontinuierliche Infusion† [Off-Label], manchmal über einen zentralen Venenkatheter. (Siehe „Pädiatrische Anwendung“ unter „Vorsichtsmaßnahmen“.)

    Überwachen Sie bei Patienten mit Lebererkrankungen, Anzeichen einer Fibrinolyse oder anderen Risikofaktoren für Thromboembolien oder DIC auf frühe Manifestationen einer thromboembolischen und konsumtiven Koagulopathie. (Siehe „Kontraindikationen“ unter „Vorsichtsmaßnahmen“.) Überwachen Sie auch während der perioperativen oder postoperativen Phase auf solche Ereignisse. Wägen Sie das Risiko einer Thromboembolie gegen den Nutzen der Therapie bei Patienten mit (oder einem Risiko dafür) DIC oder Thromboembolie ab.

    Nephrotisches Syndrom

    Nephrotisches Syndrom wurde nach Induktion einer Immuntoleranz mit Faktor IX-haltigen Präparaten bei Patienten mit Hämophilie B berichtet Faktor-IX-Inhibitoren und eine Vorgeschichte von Überempfindlichkeit gegen Faktor IX.

    Sicherheit und Wirksamkeit von Faktor IX (rekombinant) zur Induktion einer Immuntoleranz nicht erwiesen.

    Überempfindlichkeitsreaktionen

    Überempfindlichkeitsreaktionen

    Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich bronchospastischer Reaktionen und Anaphylaxie, wurden berichtet. Zu den Symptomen gehörten Pruritus, HaUTAusschlag, Urtikaria, Gesichtsschwellung, Schwindel, Hypotonie, Übelkeit, Brustbeschwerden, Husten, Atemnot, pfeifende Atmung, Hitzegefühl, allgemeines Unbehagen und Müdigkeit.

    Erhöhtes Risiko bei Patienten mit bestimmten genetischen Mutationen von Faktor IX und/oder solchen mit Faktor IX-Inhibitoren. Bei bis zu 50 % der Hämophilie-B-Patienten mit Faktor-IX-Inhibitoren kann es zu einer schweren Überempfindlichkeitsreaktion, einschließlich Anaphylaxie, gegenüber Faktor-IX-Konzentraten kommen.

    Beobachten Sie sorgfältig auf Überempfindlichkeitsreaktionen, insbesondere bei der ersten Exposition gegenüber dem Arzneimittel. Verabreichen Sie die ersten (z. B. etwa 10–20) Infusionen in einem Krankenhaus oder einer Klinik, wo schwere allergische Reaktionen behandelt werden können. Wenn Anzeichen einer Überempfindlichkeit oder Anaphylaxie auftreten, ist das Arzneimittel sofort abzusetzen und eine geeignete Therapie einzuleiten.

    Untersuchen Sie jeden Patienten, bei dem eine Überempfindlichkeitsreaktion auf Faktor IX (rekombinant) auftritt, auf das Vorhandensein von Inhibitoren. (Siehe „Entwicklung von Inhibitoren für Faktor IX“ unter „Vorsichtsmaßnahmen“.)

    Im Handel erhältliche Präparate von Faktor IX (rekombinant) (BeneFIX, Rixubis) enthalten Spuren von Hamsterproteinen; Möglichkeit einer Überempfindlichkeitsreaktion auf diese nichtmenschlichen Säugetierproteine. (Siehe Kontraindikationen.)

    Allgemeine Vorsichtsmaßnahmen

    Entwicklung von Inhibitoren gegen Faktor IX

    Risiko der Entwicklung Neutralisierender Antikörper (Inhibitoren) gegen Faktor IX nach der Behandlung mit Faktor IX-Präparaten. Hemmstoffe wurden bei etwa 1–5 % der Patienten mit Hämophilie B beobachtet, üblicherweise innerhalb der ersten 10–20 Tage der Behandlung. Bei Patienten mit bestimmten genetischen Mutationen des Faktor-IX-Gens besteht möglicherweise ein höheres Risiko für die Entwicklung von Inhibitoren und das Auftreten einer Überempfindlichkeitsreaktion. (Siehe „Überempfindlichkeitsreaktionen“ unter „Vorsichtsmaßnahmen“.)

    Hochtitrige Inhibitoren wurden bei einigen zuvor unbehandelten pädiatrischen Patienten beobachtet, die BeneFIX erhielten; kann die Verwendung einer alternativen Behandlung zur Faktor-IX-Ersatztherapie erforderlich machen.

    Neutralisierende Antikörper gegen Faktor IX wurden bisher bei Rixubis nicht berichtet; Allerdings ist die Bildung von Inhibitoren bei jeder Gerinnungsfaktortherapie ein Problem.

    Überwachen Sie regelmäßig die Entwicklung von Inhibitoren durch geeignete klinische Beobachtung und Labortests. Vermuten Sie das Vorhandensein von Inhibitoren, wenn die erwarteten Faktor-IX-Spiegel nicht erreicht werden oder Blutungen mit der empfohlenen Dosis nicht kontrolliert werden können.

    Bei Patienten, die Inhibitoren entwickeln, besteht möglicherweise ein erhöhtes Risiko einer Anaphylaxie nach erneuter Exposition gegenüber Faktor IX (rekombinant). (Siehe „Überempfindlichkeitsreaktionen“ unter „Vorsichtsmaßnahmen“.)

    Konsultation mit einem Hämophilie-Behandlungszentrum wird für Patienten mit Inhibitoren dringend empfohlen.

    Laborüberwachung

    Überwachen Sie die Faktor-IX-Spiegel, um die Dosierung zu steuern und das therapeutische Ansprechen zu beurteilen. Die Verwendung eines einstufigen Gerinnungstests wird empfohlen.

    Überwachen Sie die Entwicklung von Inhibitoren (mit klinischer Beobachtung und geeigneten Labortests). (Siehe „Entwicklung von Faktor-IX-Inhibitoren“ unter „Vorsichtsmaßnahmen“.) Wenn die erwarteten Faktor-IX-Plasmaspiegel nicht erreicht werden oder Blutungen mit der empfohlenen Dosis nicht kontrolliert werden können, führen Sie einen geeigneten Labortest (Bethesda-Assay) durch, um das Vorhandensein von Faktor-IX-Inhibitoren festzustellen.

    Spezifische Populationen

    Schwangerschaft

    Kategorie C.

    Stillzeit

    Es ist nicht bekannt, ob es in die Muttermilch übergeht; mit Vorsicht verwenden.

    Pädiatrische Anwendung

    Sicherheit, Wirksamkeit und Pharmakokinetik von BeneFIX wurden bei vorbehandelten und zuvor unbehandelten pädiatrischen Patienten <15 Jahren untersucht; Im Durchschnitt ist die In-vivo-Wiederherstellung von Faktor IX bei solchen pädiatrischen Patienten geringer als bei älteren Personen, und möglicherweise sind Dosisanpassungen erforderlich.

    Sicherheit, Wirksamkeit und Pharmakokinetik von Rixubis wurden bei vorbehandelten pädiatrischen Patienten unter 12 Jahren untersucht; Im Durchschnitt ist die In-vivo-Wiederfindung von Faktor IX bei solchen pädiatrischen Patienten geringer als bei älteren Personen und es können Dosisanpassungen erforderlich sein.

    Hochtitrige Inhibitoren wurden bei mehreren pädiatrischen Patienten festgestellt, die BeneFIX erhielten und zuvor noch keinem Faktor IX ausgesetzt waren Faktor-IX-Präparate; Diese Patienten wurden aus der Studie zurückgezogen.

    Seltene Post-Marketing-Berichte über kritisch kranke Neugeborene, bei denen thrombotische Ereignisse, einschließlich lebensbedrohlichem Syndrom der oberen Hohlvene, auftraten, während sie kontinuierlich BeneFIX-Infusionen über einen zentralen Venenkatheter erhielten. (Siehe „Thromboembolische Ereignisse“ unter „Vorsichtsmaßnahmen“.)

    Geriatrische Anwendung

    Unzureichende Erfahrung bei Patienten ≥ 65 Jahren, um festzustellen, ob geriatrische Patienten anders reagieren als jüngere Patienten. Dosierung individualisieren.

    Häufige Nebenwirkungen

    BeneFIX: Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit, Reaktionen/Schmerzen an der Injektionsstelle, hautbedingte Überempfindlichkeitsreaktionen (z. B. Hautausschlag, Nesselsucht).

    Rixubis : Dysgeusie, Schmerzen in den Extremitäten, positiver Furin-Antikörpertest.

    Welche anderen Medikamente beeinflussen? Factor IX (Recombinant)

    Bislang gibt es keine formellen Studien zu Arzneimittelwechselwirkungen.

    Haftungsausschluss

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