Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Markennamen: Idelvion
Medikamentenklasse: Antineoplastische Wirkstoffe

Benutzung von Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Hämophilie B

Bedarfsgerechte Kontrolle und Vorbeugung von Blutungsepisoden bei Patienten mit Hämophilie B (angeborener Faktor-IX-Mangel; Weihnachtskrankheit).

Aufrechterhaltung der Hämostase bei Patienten mit Hämophilie B, die sich einer Operation unterziehen (d. h. perioperative Behandlung).

Von der FDA als „Orphan Drug“ zur Behandlung von Patienten mit Hämophilie B ausgewiesen.

Routineprophylaxe (d. h. Verabreichung in regelmäßigen Abständen) zur Vorbeugung oder Verringerung der Häufigkeit hämorrhagischer Ereignisse. Eine solche prophylaktische Therapie gilt als aktueller Behandlungsstandard für Patienten mit Hämophilie B. Sie verringert die Häufigkeit spontaner Muskel-Skelett-Blutungen, erhält die Gelenkfunktion und verbessert die Lebensqualität.

Zirkulierende Halbwertszeit von Faktor IX (rekombinant), Albumin-Fusionsprotein, länger als die von unmodifizierten rekombinanten oder aus Plasma gewonnenen Faktor IX-Präparaten; kann eine seltenere Dosierung und eine bessere Einhaltung prophylaktischer Behandlungspläne durch den Patienten ermöglichen.

In den USA sind derzeit mehrere Faktor-IX-Konzentrate erhältlich, darunter eine Vielzahl rekombinanter und aus Plasma gewonnener Präparate; Der Medical and Scientific Advisory Council (MASAC) der National Hemophilia Foundation empfiehlt die bevorzugte Verwendung rekombinanter Faktor IX-Präparate aufgrund ihres potenziell überlegenen Sicherheitsprofils in Bezug auf die Übertragung von Krankheitserregern. Andere Experten (z. B. World Federation of Hemophilia) geben an, dass die Wahl des Präparats nach lokalen Kriterien erfolgen sollte. Berücksichtigen Sie bei der Auswahl eines geeigneten Faktor-IX-Produkts die Eigenschaften jedes Gerinnungsfaktorkonzentrats, individuelle Patientenvariablen, Patienten-/Anbieterpräferenzen und neue Daten.

Der Hersteller gibt an, dass Faktor IX (rekombinant), Fc-Fusionsprotein, nicht für die Induktion von Immuntoleranz bei Patienten mit Hämophilie B indiziert ist.

Drogen in Beziehung setzen

Wie benutzt man Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Allgemein

  • Individuelle Dosierung und Dauer der Therapie basierend auf der Schwere des Faktor-IX-Mangels, dem Ort und dem Ausmaß der Blutung sowie dem klinischen Zustand, dem Alter und der Genesung des Faktor-IX des Patienten.
  • Überwachen Sie die Faktor IX-Aktivität (mit einem einstufigen Gerinnungstest), um die Dosierung zu individualisieren und das Ansprechen auf die Therapie zu beurteilen. Stellen Sie sicher, dass angemessene Werte erreicht und aufrechterhalten werden. (Siehe Laborüberwachung unter „Vorsichtsmaßnahmen“.)

    • Verabreichung

    IV-Verabreichung

    Verabreichung durch langSAMe intravenöse Injektion. (Siehe Verabreichungsgeschwindigkeit unter Dosierung und Verabreichung.)

    Rekonstitution und Verabreichung

    Rekonstitution mit sterilem Wasser für Injektionszwecke (vom Hersteller bereitgestellt).

    Arzneimittelfläschchen und Verdünnungsmittel auf Raumtemperatur erwärmen lassen vor der Rekonstitution. Nach Zugabe des Verdünnungsmittels die Durchstechflasche vorsichtig schwenken, bis sich das Pulver vollständig aufgelöst hat. Nicht schütteln. Die resultierende Lösung sollte klar oder gelb bis farblos sein; Nicht verwenden, wenn es trüb oder verfärbt ist oder Partikel zu sehen sind.

    Wenn zur Herstellung der Dosis mehr als eine Durchstechflasche erforderlich ist, kann der rekonstituierte Inhalt mehrerer Durchstechflaschen in einer einzigen Spritze zusammengefasst werden.

    Verabreichung mit sterilem Infusionsset und Spritze.

    Nicht im gleichen Schlauch oder Behälter mit anderen Arzneimitteln verabreichen.

    Unmittelbar oder innerhalb von 4 Stunden nach der Rekonstitution verabreichen.

    Spezifische Anweisungen zur Rekonstitution und Vorbereitung des Faktors finden Sie auf dem Etikett des Herstellers IX (rekombinant), Albumin-Fusionsprotein.

    Verabreichungsrate

    Bestimmen Sie die Verabreichungsrate entsprechend dem Wohlbefinden des Patienten (nicht mehr als 10 ml/Minute).

    Dosierung

    Dosierung (Wirksamkeit), ausgedrückt in internationalen Einheiten (IE, Einheiten). ) der Faktor IX-Aktivität. Die Wirksamkeit wird durch einen aPTT-basierten einstufigen Gerinnungstest bestimmt, der anhand eines WHO-Standards kalibriert ist. Die Verabreichung von 1 Einheit/kg Faktor IX (rekombinant), Albumin-Fusionsprotein, erhöht die zirkulierenden Faktor IX-Spiegel um 1,3 Einheiten/dl bei Patienten ≥ 12 Jahren und um 1 Einheit/dl bei Patienten < 12 Jahren.

    Schätzen Sie die erforderliche Dosis, um einen bestimmten prozentualen Anstieg des Plasmafaktors IX zu erreichen, anhand der folgenden Formel:

    Dosis (Einheiten) = Körpergewicht (in kg) x gewünschter Faktor IX-Anstieg (in % des Normalwerts). oder Einheiten/dl) × Kehrwert der Erholung (in Einheiten/kg pro Einheiten/dl)

    Bestimmen Sie den gewünschten Faktor-IX-Spiegel anhand der klinischen Situation und der Schwere der Blutung. Empfehlungen zu den Zielwerten von Faktor IX für eine bestimmte klinische Situation finden Sie in den Abschnitten zu den spezifischen Dosierungen für verschiedene Anwendungen weiter unten. Diese Berechnungen und empfohlenen Dosierungsschemata sind nur Näherungswerte und sollten eine angemessene klinische Überwachung und Individualisierung der Dosierung basierend auf den hämostatischen Anforderungen der Patienten nicht ausschließen. Messen Sie die Faktor IX-Aktivität nach der Verabreichung einer Dosis, um die berechnete Dosis zu überprüfen.

    Wenn die berechnete Dosis nicht zur Erreichung angemessener Faktor-IX-Spiegel führt, ziehen Sie die Möglichkeit in Betracht, dass sich möglicherweise Neutralisierende Antikörper (Inhibitoren) entwickelt haben. (Siehe „Entwicklung von Inhibitoren für Faktor IX“ unter „Vorsichtsmaßnahmen“.)

    Pädiatrische Patienten

    Hämophilie B

    Bei pädiatrischen Patienten können aufgrund der erhöhten Clearance, der kürzeren Halbwertszeit höhere Dosen oder eine häufigere Dosierung erforderlich sein. Leben und geringere Erholung von Faktor IX.

    On-Demand-Kontrolle und Prävention von Blutungen IV

    Leichte oder mittelschwere Blutungen (z. B. unkomplizierte Hämarthrosen, Muskelblutungen [außer Iliopsoas], orale Blutungen): Verabreichen Sie eine angemessene Dosis Faktor-IX-Werte von 30–60 % des Normalwerts erreichen. Wiederholen Sie dies alle 48–72 Stunden, bis die Blutung nachlässt und eine Heilung erreicht ist. Eine einzelne Injektion ist in der Regel ausreichend.

    Starke Blutungen (z. B. Gliedmaßen- oder lebensbedrohliche Blutungen; tiefe Muskelblutungen, einschließlich Iliopsoas; intrakraniell; retropharyngeal): Verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um Faktor-IX-Spiegel von 60–100 % zu erreichen. von normal; 7–14 Tage lang alle 48–72 Stunden wiederholen, bis die Blutung nachlässt und eine Heilung erreicht ist. Verabreichen Sie die Erhaltungsdosis wöchentlich.

    Perioperative Hämostase IV

    Kleinere chirurgische Eingriffe (z. B. unkomplizierte Zahnextraktion): Verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um einen Faktor-IX-Spiegel von 50–80 % des Normalwerts zu erreichen. Alle 48–72 Stunden wiederholen, bis die Heilung erreicht ist; Eine einzelne Injektion ist normalerweise ausreichend.

    Große chirurgische Eingriffe (z. B. intrakraniell, pharyngeal, retropharyngeal, retroperitoneal): Verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um einen anfänglichen Faktor-IX-Spiegel von 60–100 % des Normalwerts zu erreichen. Wiederholen Sie dies alle 48–72 Stunden für 7–14 Tage oder bis die Blutung nachlässt und eine Heilung erreicht ist. Verabreichen Sie die Erhaltungsdosis ein- oder zweimal wöchentlich.

    Routineprophylaxe IV

    Pädiatrische Patienten <12 Jahre: 40–55 Einheiten/kg alle 7 Tage. Passen Sie die Dosierung je nach Ansprechen des Patienten an.

    Pädiatrische Patienten ≥ 12 Jahre: Anfänglich 25–40 Einheiten/kg alle 7 Tage. Patienten, die mit dieser Therapie gut eingestellt sind, können alle 14 Tage auf 50–75 Einheiten/kg umgestellt werden. Passen Sie die Dosierung an das Ansprechen des Patienten an.

    Laut MASAC sollten Sie eine prophylaktische Therapie in einem frühen Alter (z. B. 1–2 Jahre) einleiten, bevor häufige Blutungen auftreten. Allerdings ist die optimale Dauer der Prophylaxe nicht bekannt.

    Prophylaktische Dosierungsschemata individuell anpassen; Untersuchen Sie die Patienten regelmäßig, um festzustellen, ob weiterhin eine Prophylaxe erforderlich ist.

    Erwachsene

    Hämophilie B On-Demand-Kontrolle und Vorbeugung von Blutungen IV

    Leichte oder mittelschwere Blutungen (z. B. unkomplizierte Hämarthrosen, Muskelblutungen [außer Iliopsoas], orale Blutungen): Verabreichen Sie die entsprechende Dosis um Faktor-IX-Werte von 30–60 % des Normalwerts zu erreichen. Wiederholen Sie dies alle 48–72 Stunden, bis die Blutung nachlässt und eine Heilung erreicht ist. Eine einzelne Injektion ist in der Regel ausreichend.

    Starke Blutungen (z. B. Gliedmaßen- oder lebensbedrohliche Blutungen; tiefe Muskelblutungen, einschließlich Iliopsoas; intrakraniell; retropharyngeal): Verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um Faktor-IX-Spiegel von 60–100 % zu erreichen. von normal; 7–14 Tage lang alle 48–72 Stunden wiederholen, bis die Blutung nachlässt und eine Heilung erreicht ist. Verabreichen Sie die Erhaltungsdosis wöchentlich.

    Perioperative Hämostase IV

    Kleinere chirurgische Eingriffe (z. B. unkomplizierte Zahnextraktion): Verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um einen Faktor-IX-Spiegel von 50–80 % des Normalwerts zu erreichen. Wiederholen Sie die Dosis alle 48–72 Stunden, bis eine Heilung erreicht ist. Eine einzelne Injektion ist normalerweise ausreichend.

    Größere chirurgische Eingriffe (z. B. intrakraniell, pharyngeal, retropharyngeal, retroperitoneal): Verabreichen Sie eine angemessene Dosis, um einen anfänglichen Faktor-IX-Spiegel von 60–100 % des Normalwerts zu erreichen. Wiederholen Sie dies alle 48–72 Stunden für 7–14 Tage oder bis die Blutung nachlässt und eine Heilung erreicht ist. Verabreichen Sie die Erhaltungsdosis ein- oder zweimal wöchentlich.

    Routineprophylaxe IV

    Anfangs 25–40 Einheiten/kg alle 7 Tage. Patienten, die mit dieser Therapie gut eingestellt sind, können alle 14 Tage auf 50–75 Einheiten/kg umgestellt werden. Passen Sie die Dosierung je nach Reaktion des Patienten an.

    Individualisieren Sie prophylaktische Dosierungsschemata; Untersuchen Sie die Patienten regelmäßig, um festzustellen, ob weiterhin eine Prophylaxe erforderlich ist. Optimale Dauer der Prophylaxe nicht bekannt.

    Warnungen

    Kontraindikationen
  • Bekannte lebensbedrohliche Überempfindlichkeit gegen Faktor IX (rekombinant), Albumin-Fusionsprotein oder einen Bestandteil der Formulierung (einschließlich Hamsterproteine).
    • Warnungen/Vorsichtsmaßnahmen

    Entwicklung von Faktor-IX-Inhibitoren

    Risiko der Entwicklung von Faktor-IX-Inhibitoren nach der Behandlung mit einem Faktor-IX-Präparat. Wird bei <5 % der Patienten mit Hämophilie B berichtet, die Faktor-IX-Konzentrate erhalten.

    Überwachen Sie Patienten regelmäßig mit geeigneten klinischen Beobachtungen und Labortests auf die Entwicklung von Inhibitoren. (Siehe „Laborüberwachung“ unter „Warnhinweise“.) Wenn die erwarteten Faktor-IX-Spiegel nicht erreicht werden oder die Blutung mit der empfohlenen Dosis nicht kontrolliert wird, ist das Vorhandensein von Inhibitoren zu vermuten, insbesondere bei Patienten, bei denen zuvor eine Reaktion erzielt wurde.

    Da ein Zusammenhang zwischen der Entwicklung von Inhibitoren und allergischen Reaktionen besteht, sollten Sie jeden Patienten, der an einer Überempfindlichkeit leidet, auf das Vorhandensein von Inhibitoren untersuchen. (Siehe „Überempfindlichkeit“ unter „Vorsichtsmaßnahmen“.) Bei Patienten mit Inhibitoren besteht ein erhöhtes Risiko einer Anaphylaxie nach erneuter Exposition gegenüber Faktor IX (rekombinant), einem Albumin-Fusionsprotein.

    Für Patienten mit Hämophilie wird dringend empfohlen, sich an ein Hämophilie-Behandlungszentrum zu wenden Inhibitoren.

    Thromboembolische Ereignisse

    Risiko thromboembolischer Komplikationen (z. B. Lungenembolie, venöse Thromboembolie, arterielle Thrombose).

    Überwachen Sie bei Patienten mit Lebererkrankungen auf frühe Manifestationen von Thromboembolien und Verbrauchskoagulopathie , Anzeichen einer Fibrinolyse oder andere Risikofaktoren für Thromboembolien oder disseminierte intravaskuläre Koagulation (DIC).

    Nephrotisches Syndrom

    Nephrotisches Syndrom wurde nach dem Versuch einer Immuntoleranzinduktion bei Hämophilie-B-Patienten mit Faktor-IX-Hemmern und allergischen Reaktionen in der Vorgeschichte berichtet. Sicherheit und Wirksamkeit von Faktor IX (rekombinant), Albumin-Fusionsprotein zur Immuntoleranzinduktion, nicht nachgewiesen.

    Laborüberwachung

    Überwachen Sie die Faktor-IX-Spiegel (mithilfe eines aPTT-basierten einstufigen Gerinnungstests), um die Dosierung zu steuern und das therapeutische Ansprechen zu beurteilen. Die Ergebnisse können je nach Art des aPTT-Reagenzes variieren; Ein auf Kaolin basierendes Reagenz führt wahrscheinlich zu einer Unterschätzung der Faktor IX-Aktivität.

    Überwachen Sie die Entwicklung von Inhibitoren. Führen Sie einen geeigneten Labortest (z. B. Bethesda-Assay) durch, um das Vorhandensein eines Inhibitors zu bestätigen. (Siehe „Entwicklung von Inhibitoren für Faktor IX“ unter „Vorsichtsmaßnahmen“.)

    Überempfindlichkeitsreaktionen

    Überempfindlichkeit

    Risiko von Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich Anaphylaxie.

    Beobachten Sie den Patienten genau auf Anzeichen und Symptome einer Überempfindlichkeit (z. B. Angioödem, Engegefühl in der Brust, Hypotonie, generalisierte Urtikaria, Keuchen, Atemnot). Wenn eine Überempfindlichkeitsreaktion auftritt, brechen Sie das Arzneimittel sofort ab und leiten Sie eine geeignete Therapie ein.

    Spezifische Populationen

    Schwangerschaft

    Keine adäquaten und gut kontrollierten Studien zu Faktor IX (rekombinant), Albumin-Fusionsprotein, bei schwangeren Frauen. Studien zur Fortpflanzung und Entwicklung von Tieren fehlen. Während der Schwangerschaft nur anwenden, wenn dies eindeutig erforderlich ist.

    Stillzeit

    Es ist nicht bekannt, ob es in die Muttermilch übergeht; mit Vorsicht verwenden.

    Pädiatrische Verwendung

    Sicherheit, Wirksamkeit und Pharmakokinetik von Faktor IX (rekombinant), Albumin-Fusionsprotein, bewertet bei 32 pädiatrischen Patienten. Prophylaktische Verabreichung von Faktor IX (rekombinant), einem Albumin-Fusionsprotein, das spontane Blutungsepisoden erfolgreich verhindert; Keine Unterschiede im Sicherheitsprofil bei pädiatrischen Patienten im Vergleich zu Erwachsenen.

    Im Vergleich zu Erwachsenen können pädiatrische Patienten eine höhere körpergewichtsbereinigte Clearance, eine kürzere Halbwertszeit und eine geringere Faktor-IX-Erholung aufweisen; Möglicherweise sind höhere Dosen oder eine häufigere Dosierung erforderlich. (Siehe „Dosierung“ unter „Dosierung und Anwendung“.)

    Geriatrische Anwendung

    Es liegen nicht genügend Erfahrungen bei Patienten ≥ 65 Jahren vor, um festzustellen, ob geriatrische Patienten anders ansprechen als jüngere Patienten.

    Häufige Nebenwirkungen

    Kopfschmerzen.

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