Olipudase Alfa-rpcp (Systemic)

ماركات: Xenpozyme
فئة المخدرات: وكلاء مضادات الأورام

استخدام Olipudase Alfa-rpcp (Systemic)

نقص حمض السفينغوميليناز

علاج المظاهر غير المرتبطة بالجهاز العصبي المركزي لنقص حمض السفينغوميليناز (ASMD) لدى البالغين ومرضى الأطفال. تم تصنيفه كدواء يتيم من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لهذه الحالة.

يوفر مصدرًا خارجيًا لـ ASM وقد ثبت أنه يحسن المظاهر الحشوية للمرض لدى المرضى الذين يعانون من ASMD.

ليس من المتوقع عبور حاجز الدم في الدماغ أو تعديل مظاهر الجهاز العصبي المركزي لـ ASMD.

ربط المخدرات

كيف تستعمل Olipudase Alfa-rpcp (Systemic)

عام

فحص المعالجة المسبقة

  • الحصول على مستويات ALT وAST الأساسية خلال شهر واحد قبل بدء العلاج.
  • التحقق من حالة الحمل لدى الإناث ذوات القدرة على الإنجاب.

    • مراقبة المريض

  • قم بتقييم ALT وAST خلال 72 ساعة قبل أي تسريب أثناء تصاعد الجرعة (بما في ذلك الجرعة الأولى البالغة 3 مجم / كجم)، وقبل العلاج التسريب المقرر التالي عند استئناف العلاج بعد نسيان الجرعة.
  • أثناء العلاج المداومة، استمر في مراقبة ALT وAST كجزء من الإدارة السريرية الروتينية.

    • التخدير والعلاج الوقائي

  • فكر في التخدير باستخدام مضادات الهيستامين وخافضات الحرارة و/أو الكورتيكوستيرويدات قبل تناوله.

    • الإدارة

    الإدارة الوريدية

    يتم إعطاؤه عن طريق التسريب الوريدي كل أسبوعين.

    يتم إعطاؤه باستخدام مرشح مضمن منخفض البروتين يبلغ 0.2 ميكرومتر.

    يمكن استخدام البولي أوليفين أو البولي فينيل كلوريد (PVC) مع ثنائي إيثيل هكسيل فثاليت (DEHP) في أكياس التسريب؛ مادة البولي بروبيلين للحقن؛ البولي يوريثين أو PVC غير DEHP لمجموعات التسريب؛ والبولي إيثر سلفون أو متعدد رباعي فلورو إيثيلين للمرشحات المضمنة.

    لا يتم ضخ أدوية أخرى في نفس الخط الوريدي.

    في نهاية التسريب، اشطف خط التسريب بحقن كلوريد الصوديوم بنسبة 0.9% باستخدام نفس الخط. معدل التسريب بالنسبة للجزء الأخير من التسريب.

    لا تحتوي القوارير على مواد حافظة وهي مخصصة للاستخدام الفردي فقط.

    قبل الإعطاء، قم بفحص الحقنة أو كيس التسريب بحثًا عن وجود رغوة؛ دع أي رغوة تتبدد قبل إعطاء الدواء.

    يمكن النظر في تناول الدواء في المنزل تحت إشراف الطبيب للمرضى الذين يتلقون جرعة صيانة والذين يتحملون الحقن جيدًا. يجب أن يظل معدل الجرعة والتسريب ثابتًا عند تناوله في المنزل؛ لا تتغير دون إشراف الطبيب. اتصل بالطبيب في حالة نسيان جرعة أو تأخر التسريب.

    إعادة التركيب

    يجب إعادة تكوين وتخفيف المسحوق المجفف بالتجميد المتوفر تجاريًا للحقن قبل تناوله.

    استخدم تقنية التعقيم أثناء إعادة التركيب.

    تحديد عدد القوارير اللازمة بناءً على الجرعة المحسوبة. أخرج القوارير من الثلاجة واتركها جانبًا لمدة 20-30 دقيقة تقريبًا للسماح لها بالوصول إلى درجة حرارة الغرفة.

    أعد تكوين كل قارورة 4 ملغ مع 1.1 مل وكل قارورة 20 ملغ مع 5.1 مل من الماء المعقم ل الحقن للحصول على محلول واضح عديم اللون يحتوي على olipudase alfa-rpcp 4 mg/mL؛ تدفق مخفف مباشر إلى الجدار الداخلي للقارورة لتجنب الرغوة. قم بلف القارورة (القنينات) وإمالتها بلطف لإعادة تكوين الدواء، مع تجنب تكوين الرغوة.

    افحص المحلول المعاد تكوينه بصريًا للتأكد من عدم وجود أي جسيمات وتغير اللون؛ تخلص من أي قوارير تحتوي على محلول متغير اللون أو يحتوي على جسيمات مرئية.

    القوارير مخصصة للاستخدام الفردي فقط؛ تخلص من أي محلول معاد تكوينه غير مستخدم.

    التخفيف

    يجب تخفيف المسحوق المجفف بالتجميد المتوفر تجاريًا للحقن بعد إعادة التركيب وقبل تناوله.

    استخدم تقنية معقمة أثناء التخفيف.

    اسحب الحجم المطلوب من محلول olipudase alfa-rpcp 4-mg/mL المعاد تكوينه من القارورة (القنينات) وقم بتخفيفه بحقن كلوريد الصوديوم بنسبة 0.9% في حقنة أو كيس تسريب اعتمادًا على الحجم النهائي للتسريب (انظر الجدولين 1 و2).

    بالنسبة للمرضى الذين يزنون أقل من 10 كجم ويتلقون جرعات تبلغ 0.03 مجم/كجم أو 0.1 مجم/كجم والمرضى الذين يزنون 10-20 كجم يتلقون جرعات جرعة قدرها 0.03 ملغم/كغم، سيختلف حجم التسريب للوصول إلى تركيز نهائي قدره 0.1 ملغم/مل (انظر الجدولين 1 و2)؛ قم بتحضير الجرعة المطلوبة المخففة إلى تركيز نهائي قدره 0.1 ملغم/مل في حقنة للتسريب.

    بالنسبة لجميع أوزان وجرعات المرضى الأخرى، سيختلف التركيز النهائي لتحقيق حجم إجمالي ثابت (انظر الجدولين 1 و2). ).

    إذا كان حجم التسريب الإجمالي ≥20 مل، قم بإعداد حقنة للتسريب عن طريق حقن الحجم المطلوب من محلول أوليبوداز ألفا-آر بي سي بي المعاد تكوينه 4 ملجم/مل ببطء داخل جدار المحقنة، ثم قم بإضافة ببطء حجم كافٍ من حقن كلوريد الصوديوم بنسبة 0.9% للحصول على حجم التسريب الإجمالي المطلوب (انظر الجدولين 1 و2)؛ تجنب الرغوة داخل الحقنة.

    إذا كان إجمالي حجم التسريب ≥50 مل، قم بإعداد كيس التسريب عن طريق إضافة الحجم المطلوب ببطء من محلول أوليبوداز ألفا-آر بي سي بي المعاد تكوينه 4 ملجم / مل إلى كيس تسريب حقن كلوريد الصوديوم ذو الحجم المناسب بنسبة 0.9٪ لتحقيق الحجم الإجمالي الثابت (انظر الجدولين 1 و2)؛ تجنب ظهور الرغوة داخل كيس التسريب.

    اقلب المحقنة أو كيس التسريب بلطف لخلط المحلول. لا تهز الحقنة أو كيس التسريب. يحدث التلبد الطفيف (الموصوف بالألياف الرقيقة الشفافة) أحيانًا بعد التخفيف.

    الجدول 1. حجم تسريب أوليبوداز ألفا-rpcp بناءً على الوزن (الفعلي أو المعدل) لمرضى الأطفال من 0 إلى 17 سنة من العمر1

    أوليبوداز ألفا- جرعة rpcp

    إجمالي حجم التسريب للمرضى الذين يبلغ وزن الجسم ≥2 كجم وأقل من 10 كجم

    إجمالي حجم التسريب للمرضى الذين يبلغ وزن الجسم ≥10 كجم وأقل من 20 كجم

    إجمالي حجم التسريب للمرضى الذين يبلغ وزن الجسم ≥20 كجم

    0.03 مجم/كجم

    0.6–3 مل (سيختلف الحجم الفعلي للوصول إلى تركيز 0.1 مجم/مل)

    3-6 مل (سيختلف الحجم الفعلي للوصول إلى تركيز 0.1 ملجم/مل)

    5 مل

    0.1 ملجم/كجم

    2-10 مل (سيختلف الحجم الفعلي للوصول إلى تركيز 0.1 مجم/مل)

    5 مل

    10 مل

    0.3 مجم/كجم< / ع>

    5 مل

    10 مل

    20 مل

    0.6 ملغم/كغم

    10 مل

    20 مل

    50 مل

    1 ملجم/كجم

    20 مل

    50 مل

    100 مل

    2 ملغم/كغم

    50 مل

    75 مل

    200 مل

    3 ملغم/كغم

    50 مل

    100 مل

    250 ​​مل

    الجدول 2. حجم تسريب Olipudase Alfa-rpcp بناءً على الوزن (الفعلي أو الفعلي) معدلة) للبالغين ≥18 سنة من العمر 1

    جرعة أوليبوداز ألفا-rpcp

    إجمالي حجم التسريب عند البالغين الذين يبلغ وزنهم ≥20 كجم

    0.1 مجم/كجم

    20 مل

    0.3 مجم/كجم

    100 مل

    0.6 ملجم/كجم

    100 مل

    1 ملجم/كجم

    100 مل

    2 ملغم/كغم

    100 مل

    3 مجم/كجم

    100 مل

    معدل الإدارة

    قم ببث المحاليل المخففة من olipudase alfa-rpcp باستخدام معدلات التسريب الموصوفة في الجداول 3 و 4. في حالة عدم وجود تفاعلات مرتبطة بالتسريب (IARs)، قم بزيادة معدل التسريب وفقًا لخطوات تصاعد معدل التسريب كما هو موضح (±5 دقائق) في الجدولين 3 و4. ستستمر كل خطوة من خطوات تصاعد معدل التسريب لمدة 20 دقيقة باستثناء الخطوة الأخيرة، والتي يجب أن تستمر حتى اكتمال حجم التسريب.

    الجدول 3. معدلات تسريب Olipudase Alfa-rpcp لمرضى الأطفال من عمر 0 ​​إلى 17 عامًا1

    الجرعة

    الخطوة 1

    الخطوة 2

    الخطوة 3

    الخطوة 4

    0.03 ملجم/كجم

    0.1 ملغم/كغم في الساعة طوال مدة التسريب

    غير متوفر

    غير متوفر

    غير متوفر

    0.1 ملغم/كغم

    0.1 ملغم/كغم في الساعة

    0.3 ملغم/كغم في الساعة

    غير متاح

    N/ أ

    0.3 ملجم/كجم

    0.1 ملغم/كغم في الساعة

    0.3 ملغم/كغم في الساعة

    0.6 ملغم/كغم في الساعة

    لا ينطبق

    0.6 مجم/كجم

    0.1 مجم/كجم في الساعة

    0.3 مجم/كجم في الساعة

    0.6 مجم/كجم في الساعة

    1 مجم/كجم في الساعة

    1 مجم/كجم

    0.1 ملجم/كجم في الساعة

    0.3 ملجم/كجم في الساعة

    0.6 ملجم/كجم في الساعة

    1 ملجم/كجم في الساعة

    p>

    2 مجم/كجم

    0.1 مجم/كجم في الساعة

    0.3 مجم/كجم في الساعة

    0.6 مجم/كجم في الساعة

    0.6 مجم/كجم في الساعة

    p>

    1 مجم/كجم في الساعة

    3 مجم/كجم

    0.1 ملجم/كجم في الساعة

    0.3 ملجم/كجم في الساعة

    0.6 ملجم/كجم في الساعة

    1 ملجم/كجم في الساعة

    p> الجدول 4. معدلات تسريب Olipudase Alfa-rpcp للبالغين ≥18 سنة من العمر 1

    الجرعة

    الخطوة 1

    الخطوة 2

    الخطوة 3

    الخطوة 4

    0.1 مجم/كجم

    20 مل/ساعة

    60 مل/ساعة

    N/A

    N/A

    0.3–3 مجم/ كجم

    3.33 مل/ساعة

    10 مل/ساعة

    20 مل/ساعة

    33.33 مل/ساعة

    الجرعة

    مرضى الأطفال

    نقص حمض السفينغوميليناز الرابع

    تعتمد جرعة olipudase alfa-rpcp على الوزن. استخدم وزن الجسم الفعلي في المرضى الذين لديهم مؤشر كتلة الجسم ≥30 كجم/م2. في المرضى الذين لديهم مؤشر كتلة الجسم أكبر من 30 كجم/م2، استخدم وزن الجسم المعدل المحسوب بالمعادلة التالية: وزن الجسم المعدل (كجم) = (الارتفاع الفعلي بالمتر)2 × 30.

    ابدأ العلاج دائمًا من خلال نظام تصاعد الجرعة متبوعًا بجرعة صيانة.

    الجرعة الأولية الموصى بها: 0.03 مجم/كجم.

    جرعة المداومة الموصى بها: 3 مجم/كجم كل 2 أسابيع.

    للحد من خطر فرط الحساسية و IARs أو ارتفاع مستويات الترانساميناسات، اتبع جدول معايرة الجرعة الموصى به الموضح في الجدول 5.

    الجدول 5. نظام تصعيد الجرعة Olipudase Alfa-rpcp لمرضى الأطفال 0– 17 عامًا من العمر 1

    رقم الجرعة

    الجرعة تعتمد على الوزن الفعلي أو المعدل

    الجرعة الأولى (اليوم 1/الأسبوع 0)

    0.03 مجم/كجم

    الجرعة الثانية (الأسبوع 2)

    0.1 ملغم/كغم

    الجرعة الثالثة (الأسبوع 4)

    0.3 ملغم/كغم

    الجرعة الرابعة (الأسبوع 6)

    0.3 ملغم/كغم

    الجرعة الخامسة (الأسبوع 8)

    0.6 ملغم/كغم

    الجرعة السادسة (الأسبوع 10)

    0.6 ملغم/كغم

    السابعة الجرعة (الأسبوع 12)

    1 مجم/كجم

    الجرعة الثامنة (الأسبوع 14)

    2 مجم/كجم

    الجرعة التاسعة (الأسبوع 16)

    3 مجم/كجم (جرعة المداومة الموصى بها)

    البالغون

    نقص حمض السفينغوميليناز IV

    تعتمد جرعة olipudase alfa-rpcp على الوزن. استخدم وزن الجسم الفعلي في المرضى الذين لديهم مؤشر كتلة الجسم ≥30 كجم/م2. في المرضى الذين لديهم مؤشر كتلة الجسم أكبر من 30 كجم/م2، استخدم وزن الجسم المعدل المحسوب بالمعادلة التالية: وزن الجسم المعدل (كجم) = (الارتفاع الفعلي بالمتر)2 × 30.

    ابدأ العلاج دائمًا عبر نظام تصاعد الجرعة يتبعه جرعة صيانة.

    الجرعة الأولية الموصى بها: 0.1 ملغم/كغم.

    جرعة المداومة الموصى بها: 3 ملغم/كغم كل أسبوعين.

    للحد من خطر فرط الحساسية وIARs أو ارتفاع مستويات ناقلة الأمين، اتبع جدول معايرة الجرعة الموصى به الموضح في الجدول 6.

    الجدول 6. نظام تصعيد الجرعة Olipudase Alfa-rpcp للبالغين ≥18 سنة من العمر1

    رقم الجرعة< / ع>

    الجرعة تعتمد على الوزن الفعلي أو المعدل

    الجرعة الأولى (اليوم 1/الأسبوع 0)

    0.1 مجم/كجم

    الجرعة الثانية (الأسبوع 2)

    0.3 مجم/كجم

    الجرعة الثالثة (الأسبوع 4)

    0.3 مجم/كجم

    الجرعة الرابعة (الأسبوع 6)

    0.3 مجم/كجم

    الجرعة الرابعة (الأسبوع 6)

    0.6 ملغم/كغم

    الجرعة الخامسة (الأسبوع 8)

    0.6 ملغم/كغم

    الجرعة السادسة (الأسبوع 10)

    1 ملغم/كغم

    الجرعة السابعة (الأسبوع 12)

    2 ملغم/كغم

    الجرعة الثامنة (الأسبوع 14)

    3 ملغم/كغم (جرعة الصيانة الموصى بها)

    تعليمات الجرعات المنسية

    تعتبر الجرعة مفقودة إذا لم يتم تناولها خلال 3 أيام من تاريخ التسريب المقرر. تعتمد تعليمات الجرعة المنسية على ما إذا كان المريض في مرحلة التصعيد أو مرحلة الصيانة وعلى عدد الجرعات المتتالية التي فاتتها (انظر الجدول 7).

    الجدول 7. توصيات الجرعات للجرعات المنسية من Olipudase Alfa-rpcp1

    عدد الجرعات المنسية المتتالية

    تعليمات للمرضى في مرحلة التصعيد

    تعليمات للمرضى في مرحلة الصيانة

    1

    الجرعة الأولى بعد الجرعة المنسية: إدارة آخر جرعة تم تحملها

    الجرعات الثانية واللاحقة بعد الجرعة المنسية: استئناف تصاعد الجرعة عند التسريب التالي باتباع التعليمات الواردة في الجدولين 5 و6

    الجرعات الأولى واللاحقة بعد الجرعة المنسية: إدارة جرعة المداومة

    2

    الجرعة الأولى بعد تفويت الجرعة الجرعة: قم بإعطاء مستوى جرعة واحدة أقل من آخر جرعة تم تحملها

    الجرعات الثانية واللاحقة بعد الجرعة المنسية: استأنف تصاعد الجرعة باتباع التعليمات الواردة في الجدولين 5 و6

    الجرعة الأولى بعد الجرعة المنسية: قم بإعطاء واحدة مستوى الجرعة أقل من جرعة المداومة

    الجرعات الثانية واللاحقة بعد الجرعة المنسية: استئناف جرعة المداومة

    ≥3

    الجرعات الأولى واللاحقة بعد الجرعات المنسية: استأنف تصاعد الجرعة عند 0.3 ملغم/كغم واتبع تعليمات تصعيد الجرعة في الجدولين 5 و6

    الجرعات الأولى واللاحقة بعد الجرعات الفائتة: أعد بدء الجرعات عند 0.3 مجم/كجم واتبع تعليمات تصعيد الجرعة في الجدولين 5 و6

    تعديل الجرعة للسمية

    تفاعلات فرط الحساسية والتفاعلات المرتبطة بالتسريب

    تفاعل فرط الحساسية الشديد (على سبيل المثال. ، الحساسية المفرطة) أو IAR الشديد: توقف فورًا عن إعطاء olipudase alfa-rpcp وابدأ العلاج الطبي المناسب.

    رد فعل فرط حساسية خفيف إلى متوسط ​​أو IAR خفيف إلى متوسط: فكر في إيقاف التسريب مؤقتًا أو إبطاء معدل التسريب، و/أو تقليل جرعة olipudase alfa-rpcp.

    إذا تم تقليل الجرعة، قم بإعادة التصعيد باتباع تعليمات تصعيد الجرعة الواردة في الجدولين 5 و6 للمرضى من الأطفال والبالغين، على التوالي.

    ارتفاعات الترانساميناز

    إذا كانت مستويات الترانساميناز مرتفعة فوق خط الأساس و> ضعفي الحد الأعلى الطبيعي (ULN) قبل المرحلة التالية الإدارة المجدولة، قم بضبط جرعة olipudase alfa-rpcp (تكرار الجرعة السابقة أو تقليلها) أو إيقاف العلاج مؤقتًا حتى تعود الترانساميناسات الكبدية إلى القيمة الأساسية للمريض.

    الفئات السكانية الخاصة

    لا توجد توصيات خاصة بالجرعات السكانية في هذا الوقت.

    تحذيرات

    موانع الاستعمال
  • لا شيء.
    • تحذيرات/احتياطات

    تحذيرات

    تفاعلات فرط الحساسية الشديدة

    تم الإبلاغ عن تفاعلات فرط الحساسية، بما في ذلك الحساسية المفرطة. (انظر التحذير المعبأ.)

    يجب أن تكون تدابير الدعم الطبي المناسبة، بما في ذلك معدات الإنعاش القلبي الرئوي، متاحة بسهولة أثناء تناول olipudase alfa-rpcp. فكر في التخدير المسبق بمضادات الهيستامين و/أو خافضات الحرارة و/أو الكورتيكوستيرويدات.

    إذا حدث تفاعل فرط حساسية خفيف أو متوسط ​​لدى مريض يتلقى أوليبوداز ألفا-آر بي سي بي، فقد يتباطأ معدل التسريب أو يتم إيقاف التسريب مؤقتًا، و/ أو يمكن تقليل جرعة olipudase alfa-rpcp.

    في حالة حدوث تفاعل فرط حساسية شديد (مثل الحساسية المفرطة)، توقف عن olipudase alfa-rpcp على الفور وابدأ العلاج الطبي المناسب. ضع في اعتبارك مخاطر وفوائد إعادة العلاج بعد تفاعل فرط الحساسية الشديد (بما في ذلك الحساسية المفرطة).

    في المرضى الذين عانوا من تفاعل فرط الحساسية الشديد، قد يفكرون في إجراء إزالة التحسس المخصص. في حالة إعادة إعطاء الدواء، تأكد من أن المريض يتحمل التسريب. إذا تم تحمل التسريب، يمكن زيادة الجرعة (الجرعة و/أو المعدل) للوصول إلى جرعة الصيانة الموصى بها.

    فكر في إجراء اختبار للأجسام المضادة لـ olipudase alfa-rpcp IgE في المرضى الذين يعانون من تفاعل فرط الحساسية الشديد، بما في ذلك الحساسية المفرطة. يتوفر اختبار الأجسام المضادة ضد olipudase alfa-rpcp من خلال شركة Genzyme Corporation (على الرقم 1-800-745-4447). بالإضافة إلى ذلك، فكر في إجراء اختبارات معملية سريرية أخرى (على سبيل المثال، تريبتاز المصل والتنشيط التكميلي) لدى المرضى الذين يتلقون أوليبوداز ألفا-آر بي سي بي والذين يعانون من الحساسية المفرطة.

    تحذيرات/احتياطات أخرى

    التفاعلات المرتبطة بالتسريب

    حدثت التفاعلات التفاعلية التفاعلية في حوالي 50% من البالغين؛ كانت الـ IARs الأكثر شيوعًا (≥10%) عند البالغين هي الصداع، والحكة، والقيء، والشرى.

    وحدثت الـ IARs في حوالي 75% من مرضى الأطفال وكانت شديدة في 12.5% ​​من المرضى. كانت الـ IARs الأكثر شيوعاً (> 20%) في مرضى الأطفال هي الشرى، والحمامي، والصداع، والغثيان، والحمى، والقيء.

    قد يتم العلاج بمضادات الهيستامين، وخافضات الحرارة، و/أو الكورتيكوستيرويدات لتقليل خطر الـ IARs؛ ومع ذلك، قد يستمر حدوث IARs.

    إذا حدث IAR خفيف أو معتدل، فقد يتباطأ معدل التسريب أو يتم منع التسريب مؤقتًا، و/أو قد يتم تقليل جرعة olipudase alfa-rpcp.

    في حالة حدوث IARs شديدة، توقف عن استخدام olipudase alfa-rpcp على الفور وابدأ العلاج الطبي المناسب. ضع في اعتبارك مخاطر وفوائد إعادة إعطاء olipudase alfa-rpcp بعد حالات IAR الشديدة.

    تم الإبلاغ عن تفاعل المرحلة الحادة (APR)، وهو استجابة التهابية حادة مصحوبة بارتفاعات في تركيزات بروتين المصل الالتهابي. يحدث بشكل عام بعد 48 ساعة من التسريب أثناء فترة تصاعد الجرعة. تعامل كما هو الحال مع IARs الأخرى.

    ارتفاع مستويات الترانساميناسات

    ارتفاع مستويات الترانساميناسات (ALT، AST، أو كليهما) خلال 24-48 ساعة بعد الإبلاغ عن التسريب. تعود المستويات عمومًا إلى خط الأساس بحلول وقت التسريب المقرر التالي.

    قم بتقييم ALT وAST خلال شهر واحد قبل بدء olipudase alfa-rpcp، خلال 72 ساعة قبل أي تسريب أثناء تصاعد الجرعة (بما في ذلك الجرعة الأولى من 3 ملغم/كغم)، وقبل موعد التسريب التالي عند استئناف العلاج بعد نسيان الجرعة. عند الوصول إلى جرعة الصيانة الموصى بها، استمر في اختبار ناقلة الأمين كجزء من الإدارة السريرية الروتينية.

    إذا كان مستوى ناقلة الأمين الأساسي أو مستوى ما قبل التسريب (أثناء مرحلة تصعيد الجرعة) أكبر من ضعفي الحد الأقصى للمستوى الطبيعي، كرر مستويات ناقلة الأمين خلال 72 ساعة بعد نهاية الجرعة. التسريب. إذا كانت مستويات ناقلة الأمين قبل التسريب مرتفعة فوق خط الأساس وأكثر من ضعفي الحد الأقصى المسموح به قبل تناول الدواء المقرر التالي، فقد يقلل الجرعة (أي كرر الجرعة المنخفضة السابقة أو تقليل الجرعة) أو يحجب الدواء مؤقتًا حتى تعود مستويات ناقلة الأمين في الكبد إلى خط الأساس.

    خطر تشوهات الجنين أثناء بدء الجرعة أو تصاعدها أثناء الحمل

    لا يوجد دليل على أن olipudase alfa-rpcp يعبر المشيمة. ومع ذلك، لا يوصى ببدء الدواء أو زيادة الجرعة في أي وقت أثناء الحمل، حيث قد يؤدي ذلك إلى ارتفاع مستويات مستقلب السفينغوميلين، مما قد يزيد من خطر تشوهات الجنين.

    قرار مواصلة أو إيقاف جرعات المداومة من أوليبوداز يجب أن يأخذ alfa-rpcp أثناء الحمل في الاعتبار حاجة الأنثى إلى olipudase alfa-rpcp، والمخاطر المحتملة المرتبطة بالمخدرات على الجنين، والنتائج الضارة المحتملة من مرض ASMD الأمومي غير المعالج.

    التحقق من حالة الحمل عند الإناث في مرحلة الإنجاب. المحتملة قبل بدء olipudase alfa-rpcp. انصح الإناث ذوات الإمكانات الإنجابية باستخدام وسائل منع الحمل الفعالة أثناء العلاج ولمدة 14 يومًا بعد آخر جرعة إذا توقف الدواء.

    المناعة والتفاعلات العكسية المرتبطة بالأجسام المضادة للأدوية

    تطوير الأجسام المضادة IgG لـ alfa-rpcp (IgG). ADA)، بما في ذلك الأجسام المضادة المعادلة (NAb). لم يتم ملاحظة NAb الذي يمنع الامتصاص الخلوي لـ olipudase alfa-rpcp. بالإضافة إلى ذلك، لم يتم الإبلاغ عن أي تأثير مهم سريريًا لـ ADA على الحرائك الدوائية لـ olipudase alfa-rpcp.

    حدثت IARs (بما في ذلك تفاعلات فرط الحساسية) في نسبة أعلى من المرضى البالغين الذين يتلقون olipudase alfa-rpcp والذين طوروا IgG ADA مقارنة بـ ADA. أولئك الذين لم يصابوا بـ IgG ADA.

    حدثت الحساسية المفرطة لدى مريض أطفال يبلغ من العمر 18 شهرًا أثناء التسريب السادس لـ olipudase alfa-rpcp في تجربة سريرية؛ طور المريض IgE ADA، مع أعلى عيار IgG ADA بين جميع المرضى في التجربة. تم إيقاف Olipudase alfa-rpcp ثم تم استئنافه بعد 4 أشهر باستخدام محلول دوائي مخفف وإجراءات إزالة التحسس.

    حدثت الحساسية المفرطة أثناء الحقنتين الخامسة والسادسة لدى مريض أطفال يبلغ من العمر 16 شهرًا ويعاني من نوع ASMD A وحصل على نسخة من olipudase alfa تم تصنيعها من خلال عملية مختلفة؛ طور هذا المريض IgG ADA وIgE ADA.

    فئات سكانية محددة

    الحمل

    قد يسبب ضررًا للجنين بناءً على النتائج الحيوانية. البيانات غير كافية عند النساء الحوامل.

    تشوه نادر (الدماغ) لوحظ في ذرية الفئران عند تعرض أقل من التعرض بالجرعة البشرية القصوى الموصى بها.

    لا يوصى بالبدء أو تصعيد الجرعة في أي وقت أثناء الحمل لأنه قد يؤدي إلى ارتفاع مستويات مستقلب السفينغوميلين، مما قد يزيد من خطر تشوهات الجنين.

    يجب أن يأخذ قرار مواصلة أو إيقاف جرعات الصيانة أثناء الحمل في الاعتبار حاجة الأنثى إلى olipudase alfa-rpcp، والمخاطر المحتملة المرتبطة بالأدوية على الجنين، والنتائج الضارة المحتملة من أمراض الأم غير المعالجة. تقديم المشورة للإناث الحوامل بشأن المخاطر المحتملة على الجنين.

    الرضاعة

    من غير المعروف ما إذا كان أوليبوداز ألفا يتوزع في حليب الإنسان، أو يؤثر على الرضيع، أو يؤثر على إنتاج الحليب. يتم توزيعه في حليب الفئران.

    ضع في اعتبارك الفوائد التنموية والصحية للرضاعة الطبيعية إلى جانب الحاجة السريرية للأم إلى أوليبوداز ألفا وأي آثار ضارة محتملة على الرضيع الذي يرضع من الثدي بسبب الدواء أو من حالة الأم الكامنة. الإناث والذكور ذوي القدرة على الإنجاب

    قد يسبب ضررًا للجنين عند تناوله خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل.

    التحقق من حالة الحمل لدى الإناث ذوات القدرة على الإنجاب قبل بدء استخدام أوليبوداز ألفا-آر بي سي بي. يُنصح الإناث ذوات القدرة الإنجابية باستخدام وسائل منع الحمل الفعالة أثناء العلاج ولمدة 14 يومًا بعد آخر جرعة من الدواء.

    الاستخدام لدى الأطفال

    سلامة وفعالية أوليبوداز ألفا لعلاج المظاهر غير المرتبطة بالجهاز العصبي المركزي لـ ASMD الموجودة لدى مرضى الأطفال، بما في ذلك حديثي الولادة.

    بالمقارنة مع البالغين، فإن نسبة أعلى من مرضى الأطفال عانوا من ردود فعل سلبية خطيرة مرتبطة بالعلاج، والحساسية المفرطة، وتفاعلات فرط الحساسية، والأعراض التفاعلية العكسية التي حدثت خلال 24 ساعة من التسريب.

    الاستخدام لدى كبار السن

    لم تتضمن التجارب السريرية أعدادًا كافية من المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا لتحديد ما إذا كانوا يستجيبون بشكل مختلف عن البالغين الأصغر سنًا.

    التأثيرات الضارة الشائعة

    التأثيرات الضارة الشائعة (≥10%) عند البالغين: الصداع، السعال، الإسهال، انخفاض ضغط الدم، احتقان العين.

    التأثيرات الضارة الشائعة (≥20 %) لدى مرضى الأطفال: حمى، سعال، إسهال، التهاب الأنف، آلام في البطن، قيء، صداع، شرى، غثيان، طفح جلدي، آلام مفصلية، حكة، تعب، التهاب البلعوم.

    ما هي الأدوية الأخرى التي سوف تؤثر Olipudase Alfa-rpcp (Systemic)

    لم يتم إجراء دراسات التفاعل الدوائي الرسمية حتى الآن. باعتباره بروتينًا علاجيًا، من غير المرجح أن يشارك أوليبوداز ألفا في التفاعلات الدوائية لـ CYP-450 أو الناقل.

    إخلاء المسؤولية

    تم بذل كل جهد لضمان دقة المعلومات المقدمة من Drugslib.com، وتصل إلى -تاريخ، وكامل، ولكن لا يوجد ضمان بهذا المعنى. قد تكون المعلومات الدوائية الواردة هنا حساسة للوقت. تم تجميع معلومات موقع Drugslib.com للاستخدام من قبل ممارسي الرعاية الصحية والمستهلكين في الولايات المتحدة، وبالتالي لا يضمن موقع Drugslib.com أن الاستخدامات خارج الولايات المتحدة مناسبة، ما لم تتم الإشارة إلى خلاف ذلك على وجه التحديد. معلومات الأدوية الخاصة بموقع Drugslib.com لا تؤيد الأدوية أو تشخص المرضى أو توصي بالعلاج. معلومات الأدوية الخاصة بموقع Drugslib.com هي مورد معلوماتي مصمم لمساعدة ممارسي الرعاية الصحية المرخصين في رعاية مرضاهم و/أو لخدمة المستهلكين الذين ينظرون إلى هذه الخدمة كمكمل للخبرة والمهارة والمعرفة والحكم في مجال الرعاية الصحية وليس بديلاً عنها. الممارسين.

    لا ينبغي تفسير عدم وجود تحذير بشأن دواء معين أو مجموعة أدوية بأي حال من الأحوال على أنه يشير إلى أن الدواء أو مجموعة الأدوية آمنة أو فعالة أو مناسبة لأي مريض معين. لا يتحمل موقع Drugslib.com أي مسؤولية عن أي جانب من جوانب الرعاية الصحية التي يتم إدارتها بمساعدة المعلومات التي يوفرها موقع Drugslib.com. ليس المقصود من المعلومات الواردة هنا تغطية جميع الاستخدامات أو التوجيهات أو الاحتياطات أو التحذيرات أو التفاعلات الدوائية أو ردود الفعل التحسسية أو الآثار الضارة المحتملة. إذا كانت لديك أسئلة حول الأدوية التي تتناولها، استشر طبيبك أو الممرضة أو الصيدلي.

    الكلمات الرئيسية الشعبية