Cysteamine Bitartrate
Kábítószer osztály: Neoplasztikus szerek
Használata Cysteamine Bitartrate
Cisztinózis
Nephropathiás cisztinózis kezelése (az FDA erre a célra ritka betegségek gyógyszerének minősítette).
Az azonnali hatóanyag-leadású ciszteamin-bitartarát kapszulák (Cystagon) gyermekek és gyermekek számára javasoltak. felnőttek. A késleltetett hatóanyag-leadású kapszulák és orális granulátumok (Procysbi) felnőttek és 1 évesnél idősebb gyermekek számára javasoltak.
A korai és hosszú távú orális ciszteamin-terápia megőrzi a vese glomeruláris funkcióját és csökkenti a vagy megelőzheti a vesén kívüli szövődményeket, például a növekedési retardációt és a pajzsmirigy alulműködést.
A ciszteamin terápia minden nephropathiás cisztinózisban szenvedő betegnél megfontolandó, életkorától és transzplantációs állapotától függetlenül, és ezt a terápiát egész életen át folytatni kell.
Kapcsoljon gyógyszereket
- Abemaciclib (Systemic)
- Acyclovir (Systemic)
- Adenovirus Vaccine
- Aldomet
- Aluminum Acetate
- Aluminum Chloride (Topical)
- Ambien
- Ambien CR
- Aminosalicylic Acid
- Anacaulase
- Anacaulase
- Anifrolumab (Systemic)
- Antacids
- Anthrax Immune Globulin IV (Human)
- Antihemophilic Factor (Recombinant), Fc fusion protein (Systemic)
- Antihemophilic Factor (recombinant), Fc-VWF-XTEN Fusion Protein
- Antihemophilic Factor (recombinant), PEGylated
- Antithrombin alfa
- Antithrombin alfa
- Antithrombin III
- Antithrombin III
- Antithymocyte Globulin (Equine)
- Antivenin (Latrodectus mactans) (Equine)
- Apremilast (Systemic)
- Aprepitant/Fosaprepitant
- Articaine
- Asenapine
- Atracurium
- Atropine (EENT)
- Avacincaptad Pegol (EENT)
- Avacincaptad Pegol (EENT)
- Axicabtagene (Systemic)
- Clidinium
- Clindamycin (Systemic)
- Clonidine
- Clonidine (Epidural)
- Clonidine (Oral)
- Clonidine injection
- Clonidine transdermal
- Co-trimoxazole
- COVID-19 Vaccine (Janssen) (Systemic)
- COVID-19 Vaccine (Moderna)
- COVID-19 Vaccine (Pfizer-BioNTech)
- Crizanlizumab-tmca (Systemic)
- Cromolyn (EENT)
- Cromolyn (Systemic, Oral Inhalation)
- Crotalidae Polyvalent Immune Fab
- CycloSPORINE (EENT)
- CycloSPORINE (EENT)
- CycloSPORINE (Systemic)
- Cysteamine Bitartrate
- Cysteamine Hydrochloride
- Cysteamine Hydrochloride
- Cytomegalovirus Immune Globulin IV
- A1-Proteinase Inhibitor
- A1-Proteinase Inhibitor
- Bacitracin (EENT)
- Baloxavir
- Baloxavir
- Bazedoxifene
- Beclomethasone (EENT)
- Beclomethasone (Systemic, Oral Inhalation)
- Belladonna
- Belsomra
- Benralizumab (Systemic)
- Benzocaine (EENT)
- Bepotastine
- Betamethasone (Systemic)
- Betaxolol (EENT)
- Betaxolol (Systemic)
- Bexarotene (Systemic)
- Bismuth Salts
- Botulism Antitoxin (Equine)
- Brimonidine (EENT)
- Brivaracetam
- Brivaracetam
- Brolucizumab
- Brompheniramine
- Budesonide (EENT)
- Budesonide (Systemic, Oral Inhalation)
- Bulk-Forming Laxatives
- Bupivacaine (Local)
- BuPROPion (Systemic)
- Buspar
- Buspar Dividose
- Buspirone
- Butoconazole
- Cabotegravir (Systemic)
- Caffeine/Caffeine and Sodium Benzoate
- Calcitonin
- Calcium oxybate, magnesium oxybate, potassium oxybate, and sodium oxybate
- Calcium Salts
- Calcium, magnesium, potassium, and sodium oxybates
- Candida Albicans Skin Test Antigen
- Cantharidin (Topical)
- Capmatinib (Systemic)
- Carbachol
- Carbamide Peroxide
- Carbamide Peroxide
- Carmustine
- Castor Oil
- Catapres
- Catapres-TTS
- Catapres-TTS-1
- Catapres-TTS-2
- Catapres-TTS-3
- Ceftolozane/Tazobactam (Systemic)
- Cefuroxime
- Centruroides Immune F(ab′)2
- Cetirizine (EENT)
- Charcoal, Activated
- Chloramphenicol
- Chlorhexidine (EENT)
- Chlorhexidine (EENT)
- Cholera Vaccine Live Oral
- Choriogonadotropin Alfa
- Ciclesonide (EENT)
- Ciclesonide (Systemic, Oral Inhalation)
- Ciprofloxacin (EENT)
- Citrates
- Dacomitinib (Systemic)
- Dapsone (Systemic)
- Dapsone (Systemic)
- Daridorexant
- Darolutamide (Systemic)
- Dasatinib (Systemic)
- DAUNOrubicin and Cytarabine
- Dayvigo
- Dehydrated Alcohol
- Delafloxacin
- Delandistrogene Moxeparvovec (Systemic)
- Dengue Vaccine Live
- Dexamethasone (EENT)
- Dexamethasone (Systemic)
- Dexmedetomidine
- Dexmedetomidine
- Dexmedetomidine
- Dexmedetomidine (Intravenous)
- Dexmedetomidine (Oromucosal)
- Dexmedetomidine buccal/sublingual
- Dexmedetomidine injection
- Dextran 40
- Diclofenac (Systemic)
- Dihydroergotamine
- Dimethyl Fumarate (Systemic)
- Diphenoxylate
- Diphtheria and Tetanus Toxoids
- Diphtheria and Tetanus Toxoids and Acellular Pertussis Vaccine Adsorbed
- Diroximel Fumarate (Systemic)
- Docusate Salts
- Donislecel-jujn (Systemic)
- Doravirine, Lamivudine, and Tenofovir Disoproxil
- Doxepin (Systemic)
- Doxercalciferol
- Doxycycline (EENT)
- Doxycycline (Systemic)
- Doxycycline (Systemic)
- Doxylamine
- Duraclon
- Duraclon injection
- Dyclonine
- Edaravone
- Edluar
- Efgartigimod Alfa (Systemic)
- Eflornithine
- Eflornithine
- Elexacaftor, Tezacaftor, And Ivacaftor
- Elranatamab (Systemic)
- Elvitegravir, Cobicistat, Emtricitabine, and tenofovir Disoproxil Fumarate
- Emicizumab-kxwh (Systemic)
- Emtricitabine and Tenofovir Disoproxil Fumarate
- Entrectinib (Systemic)
- EPINEPHrine (EENT)
- EPINEPHrine (Systemic)
- Erythromycin (EENT)
- Erythromycin (Systemic)
- Estrogen-Progestin Combinations
- Estrogen-Progestin Combinations
- Estrogens, Conjugated
- Estropipate; Estrogens, Esterified
- Eszopiclone
- Ethchlorvynol
- Etranacogene Dezaparvovec
- Evinacumab (Systemic)
- Evinacumab (Systemic)
- Factor IX (Human), Factor IX Complex (Human)
- Factor IX (Recombinant)
- Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein
- Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein
- Factor VIIa (Recombinant)
- Factor Xa (recombinant), Inactivated-zhzo
- Factor Xa (recombinant), Inactivated-zhzo
- Factor XIII A-Subunit (Recombinant)
- Faricimab
- Fecal microbiota, live
- Fedratinib (Systemic)
- Fenofibric Acid/Fenofibrate
- Fibrinogen (Human)
- Flunisolide (EENT)
- Fluocinolone (EENT)
- Fluorides
- Fluorouracil (Systemic)
- Flurbiprofen (EENT)
- Flurbiprofen (EENT)
- Flurbiprofen (EENT)
- Flurbiprofen (EENT)
- Fluticasone (EENT)
- Fluticasone (Systemic, Oral Inhalation)
- Fluticasone and Vilanterol (Oral Inhalation)
- Ganciclovir Sodium
- Gatifloxacin (EENT)
- Gentamicin (EENT)
- Gentamicin (Systemic)
- Gilteritinib (Systemic)
- Glofitamab
- Glycopyrronium
- Glycopyrronium
- Gonadotropin, Chorionic
- Goserelin
- Guanabenz
- Guanadrel
- Guanethidine
- Guanfacine
- Haemophilus b Vaccine
- Hepatitis A Virus Vaccine Inactivated
- Hepatitis B Vaccine Recombinant
- Hetlioz
- Hetlioz LQ
- Homatropine
- Hydrocortisone (EENT)
- Hydrocortisone (Systemic)
- Hydroquinone
- Hylorel
- Hyperosmotic Laxatives
- Ibandronate
- Igalmi buccal/sublingual
- Imipenem, Cilastatin Sodium, and Relebactam
- Inclisiran (Systemic)
- Infliximab, Infliximab-dyyb
- Influenza Vaccine Live Intranasal
- Influenza Vaccine Recombinant
- Influenza Virus Vaccine Inactivated
- Inotuzumab
- Insulin Human
- Interferon Alfa
- Interferon Beta
- Interferon Gamma
- Intermezzo
- Intuniv
- Iodoquinol (Topical)
- Iodoquinol (Topical)
- Ipratropium (EENT)
- Ipratropium (EENT)
- Ipratropium (Systemic, Oral Inhalation)
- Ismelin
- Isoproterenol
- Ivermectin (Systemic)
- Ivermectin (Topical)
- Ixazomib Citrate (Systemic)
- Japanese Encephalitis Vaccine
- Kapvay
- Ketoconazole (Systemic)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (Systemic)
- Ketotifen
- Lanthanum
- Lecanemab
- Lefamulin
- Lemborexant
- Lenacapavir (Systemic)
- Leniolisib
- Letermovir
- Letermovir
- Levodopa/Carbidopa
- LevoFLOXacin (EENT)
- LevoFLOXacin (Systemic)
- L-Glutamine
- Lidocaine (Local)
- Lidocaine (Systemic)
- Linezolid
- Lofexidine
- Loncastuximab
- Lotilaner (EENT)
- Lotilaner (EENT)
- Lucemyra
- Lumasiran Sodium
- Lumryz
- Lunesta
- Mannitol
- Mannitol
- Mb-Tab
- Measles, Mumps, and Rubella Vaccine
- Mecamylamine
- Mechlorethamine
- Mechlorethamine
- Melphalan (Systemic)
- Meningococcal Groups A, C, Y, and W-135 Vaccine
- Meprobamate
- Methoxy Polyethylene Glycol-epoetin Beta (Systemic)
- Methyldopa
- Methylergonovine, Ergonovine
- MetroNIDAZOLE (Systemic)
- MetroNIDAZOLE (Systemic)
- Miltown
- Minipress
- Minocycline (EENT)
- Minocycline (Systemic)
- Minoxidil (Systemic)
- Mometasone
- Mometasone (EENT)
- Moxifloxacin (EENT)
- Moxifloxacin (Systemic)
- Nalmefene
- Naloxone (Systemic)
- Natrol Melatonin + 5-HTP
- Nebivolol Hydrochloride
- Neomycin (EENT)
- Neomycin (Systemic)
- Netarsudil Mesylate
- Nexiclon XR
- Nicotine
- Nicotine
- Nicotine
- Nilotinib (Systemic)
- Nirmatrelvir
- Nirmatrelvir
- Nitroglycerin (Systemic)
- Ofloxacin (EENT)
- Ofloxacin (Systemic)
- Oliceridine Fumarate
- Olipudase Alfa-rpcp (Systemic)
- Olopatadine
- Omadacycline (Systemic)
- Osimertinib (Systemic)
- Oxacillin
- Oxymetazoline
- Pacritinib (Systemic)
- Palovarotene (Systemic)
- Paraldehyde
- Peginterferon Alfa
- Peginterferon Beta-1a (Systemic)
- Penicillin G
- Pentobarbital
- Pentosan
- Pilocarpine Hydrochloride
- Pilocarpine, Pilocarpine Hydrochloride, Pilocarpine Nitrate
- Placidyl
- Plasma Protein Fraction
- Plasminogen, Human-tmvh
- Pneumococcal Vaccine
- Polymyxin B (EENT)
- Polymyxin B (Systemic, Topical)
- PONATinib (Systemic)
- Poractant Alfa
- Posaconazole
- Potassium Supplements
- Pozelimab (Systemic)
- Pramoxine
- Prazosin
- Precedex
- Precedex injection
- PrednisoLONE (EENT)
- PrednisoLONE (Systemic)
- Progestins
- Propylhexedrine
- Protamine
- Protein C Concentrate
- Protein C Concentrate
- Prothrombin Complex Concentrate
- Pyrethrins with Piperonyl Butoxide
- Quviviq
- Ramelteon
- Relugolix, Estradiol, and Norethindrone Acetate
- Remdesivir (Systemic)
- Respiratory Syncytial Virus Vaccine, Adjuvanted (Systemic)
- RifAXIMin (Systemic)
- Roflumilast (Systemic)
- Roflumilast (Topical)
- Roflumilast (Topical)
- Rotavirus Vaccine Live Oral
- Rozanolixizumab (Systemic)
- Rozerem
- Ruxolitinib (Systemic)
- Saline Laxatives
- Selenious Acid
- Selexipag
- Selexipag
- Selpercatinib (Systemic)
- Sirolimus (Systemic)
- Sirolimus, albumin-bound
- Smallpox and Mpox Vaccine Live
- Smallpox Vaccine Live
- Sodium Chloride
- Sodium Ferric Gluconate
- Sodium Nitrite
- Sodium oxybate
- Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate
- Sodium Thiosulfate (Antidote) (Systemic)
- Sodium Thiosulfate (Protectant) (Systemic)
- Somatrogon (Systemic)
- Sonata
- Sotorasib (Systemic)
- Suvorexant
- Tacrolimus (Systemic)
- Tafenoquine (Arakoda)
- Tafenoquine (Krintafel)
- Talquetamab (Systemic)
- Tasimelteon
- Tedizolid
- Telotristat
- Tenex
- Terbinafine (Systemic)
- Tetrahydrozoline
- Tezacaftor and Ivacaftor
- Theophyllines
- Thrombin
- Thrombin Alfa (Recombinant) (Topical)
- Timolol (EENT)
- Timolol (Systemic)
- Tixagevimab and Cilgavimab
- Tobramycin (EENT)
- Tobramycin (Systemic)
- TraMADol (Systemic)
- Trametinib Dimethyl Sulfoxide
- Trancot
- Tremelimumab
- Tretinoin (Systemic)
- Triamcinolone (EENT)
- Triamcinolone (Systemic)
- Trimethobenzamide
- Tucatinib (Systemic)
- Unisom
- Vaccinia Immune Globulin IV
- Valoctocogene Roxaparvovec
- Valproate/Divalproex
- Valproate/Divalproex
- Vanspar
- Varenicline (Systemic)
- Varenicline (Systemic)
- Varenicline Tartrate (EENT)
- Vecamyl
- Vitamin B12
- Vonoprazan, Clarithromycin, and Amoxicillin
- Wytensin
- Xyrem
- Xywav
- Zaleplon
- Zirconium Cyclosilicate
- Zolpidem
- Zolpidem (Oral)
- Zolpidem (Oromucosal, Sublingual)
- ZolpiMist
- Zoster Vaccine Recombinant
- 5-hydroxytryptophan, melatonin, and pyridoxine
Hogyan kell használni Cysteamine Bitartrate
Általános
Betegfigyelés
Alkalmazás
Szájon át történő alkalmazás
A ciszteamin-bitartarátot szájon át kell beadni. A gyógyszer a kereskedelemben azonnali hatóanyag-leadású kapszula vagy késleltetett hatóanyag-leadású kapszula vagy orális granulátum formájában kapható.
Azonnali felszabadulású ciszteaminAz azonnali hatóanyag-leadású kapszulákat (Cystagon) 6 óránként adják be; a kapszulákat egészben lenyelhetjük, vagy a kapszula(k) teljes tartalmát az ételre szórhatjuk. A gyártó azt javasolja, hogy az intakt ciszteamin kapszulákat ne adják körülbelül 6 év alatti gyermekeknek az aspiráció veszélye miatt; ezeknél a betegeknél a kapszulákat úgy lehet beadni, hogy a kapszula tartalmát az ételre szórják.
Késleltetett felszabadulású ciszteaminA késleltetett felszabadulású ciszteamin-bitartarát kapszulákat (Procysbi) 12 óránként adják be. A kapszulákat egészben, gyümölcslével (kivéve grapefruitlé) vagy vízzel kell lenyelni; ne törje össze vagy rágja meg a kapszulát vagy annak tartalmát. Azok a betegek, akik nem tudják lenyelni a kapszulákat, a kapszulákat kinyitják, és a kapszula tartalmát rászórják, és belekeverik almaszósba, bogyózselébe vagy gyümölcslébe (kivéve a grapefruitlé), és szájon át beadhatják. Gasztrosztómás szondával rendelkező betegeknél a kapszulákat fel lehet nyitni, a kapszula tartalmát almaszószba keverve be lehet adni.
A ciszteamin-bitartarát késleltetett felszabadulású orális granulátumot almaszósba, bogyózselébe vagy gyümölcslébe kell szórni és elkeverni. (a grapefruitlé kivételével) és szájon át beadva; ne törje össze vagy rágja meg a szájon át szedett granulátumot. Gasztrosztómás szondával rendelkező betegeknél a szájon át bevitt granulátum almaszószba keverhető és beadható.
A felszívódás maximalizálása érdekében ne egyen legalább 2 óráig a késleltetett felszabadulású ciszteamin bevétele előtt és legalább 30 percig azt követően. Ha a betegek nem tudják bevenni a gyógyszert evés nélkül, vegye be étellel, de korlátozza a mennyiséget körülbelül 4 unciára (½ csésze) a ciszteamin bevétele előtti 1 órában vagy 1 órával azután. A gyógyszert következetesen az étkezéshez képest alkalmazza, és kerülje a magas zsírtartalmú ételek fogyasztását az adagoláshoz közel. Adja be a ciszteamint legalább 1 órával a bikarbonátot vagy karbonátot tartalmazó gyógyszerek előtt vagy 1 órával utána, és kerülje az alkoholfogyasztást ciszteamin szedése közben.
Adagolás
Ciszteamin-bitartarát formájában kapható; az adagolást ciszteaminban fejezzük ki.
A nephropathiás cisztinózis diagnózisának megerősítése után azonnal kezdje meg a ciszteamin-terápiát.
Gyermekbetegek
Nephropathiás cisztinózis (azonnali felszabadulású ciszteamin kapszulák) OrálisA kezelésben még nem részesült betegek kezdeti adagja a fenntartó adag 1/6–¼-e; fokozatosan növelje az adagot a mellékhatások minimalizálása érdekében. A fenntartó adagot 4-6 hetes fokozatos adagemelés után kell elérni.
A jelenleg ciszteamin-hidrokloridot vagy foszfociszteamint szedő betegek azonnali felszabadulású ciszteamin-bitartarát ekvimoláris dózisaira térhetnek át.
Ha a beteg kezdetben nem tolerálja a ciszteamint a káros hatások miatt, átmenetileg függessze fel a kezelést, majd kezdje újra alacsonyabb dózissal, és fokozatosan emelje a megfelelő adagra.
Az azonnali felszabadulású ciszteamin javasolt fenntartó adagja kezelésben nem részesült, ≤12 éves gyermekeknél napi 1,3 g/m2, 4 részre osztva, 6 óránként. (Lásd az 1. táblázatot.)
1. táblázat: Azonnali felszabadulású ciszteamin fenntartó adagja 1,3 g/m2 naponta1Tömeg fontban
Ciszteamin adagolása 6 óránként (mg)
0–10
100
11–20
150
21–30
200
31–40
250
41–50
300
51–70
350
71–90
400
91–110
450
110 felett
500
Az ajánlott fenntartó adag Azonnali felszabadulású ciszteamin kezelésben nem részesült, 12 évesnél idősebb, 110 fontnál nagyobb testtömegű gyermekeknél napi 2 g, 4 részre osztva.
A fenntartó adag elérése után, 5-6 órával a dózis beadása után leukocita cisztinszintet kapjon a kezelésben nem részesült betegeknél. Azoknál a betegeknél, akiket ciszteamin-hidrokloridról vagy foszfociszteaminról azonnali felszabadulású ciszteamin-bitartarátra váltanak át, 2 héten belül meg kell mérni a fehérvérsejtek cisztinszintjét, majd ezt követően 3 havonta meg kell mérni az optimális adagolást.
Titrálja az adagot a fehérvérsejtek cisztinszintjének eléréséhez < 1 nmol ½ cisztin/mg fehérje. Határozza meg a fehérvérsejt cisztin koncentrációját, és növelje az adagot, ha a WBC cisztin > 2 nmol ½ cisztin/mg fehérje. E szint elérése érdekében az adag legfeljebb napi 1,95 g/m2-re emelhető; azonban előfordulhat, hogy egyes betegek nem tolerálják ezt az adagot.
Ha egy adag kimarad, a lehető leghamarabb vegye be az adagot, kivéve, ha az a következő adagtól számított 2 órán belül van, ebben az esetben az adagot ki kell hagyni, és a szokásos adagolási rend folytatódott. Ne dupla adagot adjon a kihagyott adag pótlására.
Nephropathiás cisztinózis (késleltetett felszabadulású ciszteamin kapszula vagy orális granulátum) OrálisKezeléssel nem részesült, 1 évesnél idősebb gyermekgyógyászati betegek: az ajánlott kezdő adag 1 a fenntartó adag /6–¼-e; az adagot fokozatosan emelje a napi 1,3 g/m2 fenntartó dózisra, 12 óránként 2 részre osztva. (Lásd a 2. táblázatot.)
Az 1 éves és <6 éves kor közötti betegeknél 10%-os lépésekben növelje az adagot a fenntartó adagig, miközben figyelemmel kíséri a fehérvérsejtek cisztinkoncentrációját; hagyjon legalább 2 hetet az adagolás módosítása között.
A 6 évesnél idősebb betegeknél fokozatosan növelje az adagot 4-6 hét alatt, amíg el nem éri a fenntartó adagot.
Ha a beteg kezdetben nem tolerálja a ciszteamint a káros hatások miatt, csökkentse az adagot, majd fokozatosan emelje vissza a fenntartó adagra.
2. táblázat: Késleltetett felszabadulású ciszteamin fenntartó dózis 1,3 g/m2 Napi.2Tömeg kilogrammban
A ciszteamin késleltetett hatóanyag-leadású kapszulák adagolása 12 óránként (mg)
≤5
200
6 –10
300
11–15
400
16–20
500
21–25
600
26–30
700
31–40
800
41–50
900
≥51
1000
Határozza meg a fehérvérsejtek cisztinkoncentrációját, és ennek megfelelően állítsa be az adagot; Az adagolás módosítása előtt vegye figyelembe az egyéb tényezőket, például a gyógyszeres kezelés betartását, az adagolási intervallumot, az utolsó adag és a laboratóriumi méréshez szükséges vérvétel közötti időzítést és egyéb beadási tényezőket. Az 1 éves és 6 évnél fiatalabb, még nem kezelt betegeknél 2 héttel a ciszteamin-kezelés megkezdése után végezzen mérést, és folytassa a monitorozást a dózistitrálási periódus alatt, amíg el nem éri a terápiás cél fehérvérsejt cisztinkoncentrációt. Ha ezt elérte, folytassa a monitorozást havonta 3 hónapig, majd negyedévente 1 évig, majd legalább évente kétszer. A kezelésben még nem részesült, 6 évesnél idősebb betegeknél a fenntartó ciszteamin adag elérése után végezzen mérést, majd 3 hónapon keresztül havonta, 1 évig negyedévente, majd legalább évente kétszer.
A fenntartó dózis elérése után az adagot tovább kell titrálni, hogy a WBC cisztin <1 nmol ½ cisztin/mg fehérje legyen. Ha az adagolás módosítására van szükség, növelje az adagot 10%-kal, a legközelebbi adagra kerekítve, amely a rendelkezésre álló erősségű kapszulák vagy orális granulátumcsomagok felhasználásával adható be, a maximális napi 1,95 g/m2 adagig. Az 1 éves és 6 évesnél fiatalabb betegek esetében hagyjon legalább 2 hetet az adagemelések között.
Ha kihagy egy adagot, vegye be az adagot a lehető leghamarabb, legfeljebb 8 órával a tervezett időpont után. . Ha a következő ütemezett adag kevesebb mint 4 órán belül esedékes, hagyja ki a kihagyott adagot, és vegye be a következő adagot a szokásos ütemezett időpontban. Ne vegyen be dupla adagot a kihagyott adag pótlására.
Felnőttek
Nephropathiás cisztinózis (azonnali felszabadulású ciszteamin kapszula) OrálisA kezelésben még nem részesült betegek kezdeti adagja 1/ a fenntartó adag 6–¼-e; fokozatosan növelje az adagot a mellékhatások minimalizálása érdekében. A fenntartó adagot 4-6 hetes fokozatos adagemelés után kell elérni.
A jelenleg ciszteamin-hidrokloridot vagy foszfociszteamint szedő betegek azonnali felszabadulású ciszteamin-bitartarát ekvimoláris dózisaira térhetnek át.
Ha a beteg kezdetben nem tolerálja a ciszteamint a káros hatások miatt, átmenetileg függessze fel a kezelést, majd kezdje újra alacsonyabb dózissal, és fokozatosan emelje a megfelelő adagra.
Az azonnali felszabadulású ciszteamin javasolt fenntartó adagja 110 fontnál nagyobb testtömegű, kezelésben még nem részesült felnőtteknél napi 2 g 4 részre osztva.
A fenntartó adag elérése után a korábban még nem kezelt betegeknél 5-6 órával a dózis beadása után végezzen leukocita cisztin mérést. Azoknál a betegeknél, akiket ciszteamin-hidrokloridról vagy foszfociszteaminról azonnali felszabadulású ciszteamin-bitartarátra váltanak át, 2 héten belül meg kell mérni a fehérvérsejtek cisztinszintjét, majd ezt követően 3 havonta meg kell mérni az optimális adagolást.
Titrálja az adagot a fehérvérsejtek cisztinszintjének eléréséhez < 1 nmol ½ cisztin/mg fehérje. Határozza meg a fehérvérsejt cisztin koncentrációját, és növelje az adagot, ha a WBC cisztin > 2 nmol ½ cisztin/mg fehérje. E szint elérése érdekében az adag legfeljebb napi 1,95 g/m2-re emelhető; azonban előfordulhat, hogy egyes betegek nem tolerálják ezt az adagot.
Ha egy adag kimarad, a lehető leghamarabb vegye be az adagot, kivéve, ha az a következő adagtól számított 2 órán belül van, ebben az esetben az adagot ki kell hagyni, és a szokásos adagolási rend folytatódott. Ne adjon meg kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására.
Nephropathiás cisztinózis (késleltetett felszabadulású ciszteamin kapszula vagy orális granulátum) OrálisKezeléssel még nem részesült betegek: az ajánlott kezdő adag 1/6–¼-e fenntartó adagolás; az adagot fokozatosan emelje a napi 1,3 g/m2 fenntartó dózisra, 12 óránként 2 részre osztva. (Lásd a 2. táblázatot.)
Fokozatosan növelje az adagot 4-6 hét alatt, amíg el nem éri a fenntartó adagot.
Ha a beteg kezdetben nem tolerálja a ciszteamint a káros hatások miatt, csökkentse az adagot és majd fokozatosan emelje vissza a fenntartó adagra.
Határozza meg a fehérvérsejtek cisztinkoncentrációját, és ennek megfelelően állítsa be az adagot; Az adagolás módosítása előtt vegye figyelembe az egyéb tényezőket, például a gyógyszeres kezelés betartását, az adagolási intervallumot, az utolsó adag és a laboratóriumi méréshez szükséges vérvétel közötti időzítést és egyéb beadási tényezőket. A kezelésben nem részesült betegeknél a fenntartó ciszteamin adag elérése után végezzen mérést, majd 3 hónapon keresztül havonta, 1 évig negyedévente, majd legalább évente kétszer ellenőrizze.
A fenntartó adag elérése után. , a dózis további titrálásával elérheti, hogy a fehérvérsejtek cisztinje <1 nmol ½ cisztin/mg fehérje legyen. Ha az adagolás módosítására van szükség, növelje az adagot 10%-kal, a legközelebbi adagra kerekítve, amely a rendelkezésre álló erősségű kapszulák vagy orális granulátumcsomagok felhasználásával adható be, a maximális napi 1,95 g/m2 adagig.
Ha kihagy egy adagot, vegye be az adagot a lehető leghamarabb, legfeljebb 8 órával a tervezett időpont után. Ha a következő ütemezett adag kevesebb mint 4 órán belül esedékes, hagyja ki a kihagyott adagot, és vegye be a következő adagot a szokásos ütemezett időpontban. Ne vegyen be dupla adagot a kihagyott adag pótlására.
Felírási határok
Gyermekbetegek
Nephropathiás cisztinózis Orális1,95 g/m2 naponta.
Felnőttek
Nephropathiás cisztinózis szájon át1,95 g/m2 naponta.
Speciális populációk
Májkárosodás
Jelenleg nincs speciális adagolási javaslat a populációra vonatkozóan.
Vesekárosodás
Jelenleg nincsenek speciális adagolási javaslatok a populációra vonatkozóan.
Időskori betegek
Jelenleg nincsenek speciális adagolási javaslatok a populációra vonatkozóan.
Figyelmeztetések
Ellenjavallatok
Figyelmeztetések/ÓvintézkedésekÁltalános óvintézkedések
Ehlers-Danlos-szerű szindróma
Az Ehlers-Danlos-szerű szindrómához hasonló bőr- és csontelváltozásokról számoltak be olyan betegeknél, akik nagy dózisú ciszteamint szedtek. A klinikai leletek között szerepeltek puhatestű pszeudotumorok (lilás vérzéses elváltozások), bőrcsíkok, csontsérülések (például osteopenia, kompressziós törések, gerincferdülés és genu valgum), lábfájdalom és ízületi hiperextenzió.
Bőr- és csontrendellenességek figyelése: ha bármilyen rendellenesség jelentkezik, csökkentse a ciszteamin adagját.
BőrreakciókSúlyos bőrreakciókról, például erythema multiforme bullosáról és toxikus epidermális nekrolízisről számoltak be.
Rutinszerűen ellenőrizze a betegek bőrét és csontjait. Ha bőrkiütés alakul ki, hagyja abba a ciszteamin adását, amíg a kiütések megszűnnek; szoros felügyelet mellett újraindíthatja a gyógyszer szedését alacsonyabb dózissal, és lassan titrálhatja a terápiás dózisra. Véglegesen abba kell hagyni a kezelést olyan betegeknél, akiknél súlyos bőrkiütés (például erythema multiforme bullosa és toxikus epidermális nekrolízis) alakul ki.
GI-fekélyek és vérzésA GI-tünetek (pl. hányinger, hányás, hasmenés) a ciszteamin gyakori mellékhatásai. GI-vérzést és fekélyeket is jelentettek.
Súlyos GI-tünetek esetén fontolja meg az adag csökkentését.
Fibrotizáló kolonopátiaFibrózisos kolonopátia, beleértve a vastagbél szűkület képződését, a késleltetett felszabadulású ciszteamin-bitartarát (Procysbi) forgalomba hozatalát követően jelentett. A jelentett tünetek közé tartozik a hasi fájdalom, a hányás, a véres vagy tartós hasmenés és a széklet inkontinencia.
A súlyos, tartós és/vagy súlyosbodó hasi tünetekkel rendelkező betegek értékelése fibrózisos kolonopátia szempontjából. Ha a diagnózis megerősítést nyer, véglegesen hagyja abba a késleltetett felszabadulású ciszteamin szedését, és váltson azonnali hatóanyag-leadású kapszulákra. A metakrilsav-etil-akrilát kopolimer (a késleltetett felszabadulású ciszteamin inaktív összetevője) és a fibrózisos kolonopátia közötti összefüggés nem zárható ki.
CNS-hatásokCNS-tünetek (pl. görcsrohamok, levertség, aluszékonyság, depresszió, encephalopathia) ) jelentették. Neurológiai szövődményeket is leírtak néhány cisztinózisban szenvedő betegnél, akik nem kaptak ciszteamin-terápiát.
A betegek központi idegrendszeri tüneteinek megfigyelése; csökkentse az adagot, ha súlyos vagy tartós központi idegrendszeri tünetek jelentkeznek.
A betegek ne vezessenek gépjárművet, ne kezeljenek gépeket vagy végezzenek más veszélyes tevékenységet, amíg nem tudják, hogyan hat rájuk a gyógyszer.
LeukopeniaReverzibilis leukopenia és alkalikus foszfatázszintek emelkedése, amelyekről esetenként beszámoltak; a ciszteamin-terápia során ellenőrizni kell a vérképet.
Kövesse a fehérvérsejtek számát és az alkalikus foszfatáz szintjét. Ha a tesztértékek továbbra is emelkedtek, fontolja meg az adag csökkentését vagy a gyógyszer abbahagyását, amíg az értékek vissza nem térnek a normál értékre.
Jóindulatú intracranialis hypertoniaJóindulatú intracranialis hypertonia (vagy pszeudotumor cerebri [PTC]) és/vagy papilledema jelentett. A gyógyszerrel való ok-okozati összefüggést nem állapították meg.
Kövesse nyomon a PTC tüneteit, beleértve a fejfájást, fülzúgást, szédülést, hányingert, kettőslátást, homályos látást, látásvesztést, szem mögötti fájdalmat vagy szemmozgások okozta fájdalmat. Rendszeresen végezzen szemvizsgálatot; azonnal kezdje meg a kezelést, hogy megelőzze a látásvesztést azoknál a betegeknél, akiknél PTC alakul ki.
Speciális populációk
TerhességNincs rendelkezésre álló adat a ciszteamin terhes nőknél történő alkalmazásáról, hogy tájékoztassák a kábítószerrel összefüggő születési rendellenességek vagy vetélés kockázatát. A ciszteamin (ciszteamin-bitartarát formájában adva) teratogén és magzattoxikus hatású volt patkányokban az ajánlott humán fenntartó dózisnál kisebb dózisok mellett.
SzoptatásNem ismert, hogy az orális ciszteamin bejut-e az anyatejbe, vagy hogy a gyógyszer hatással van-e az anyatejre. szoptatott csecsemő vagy tejtermelés alatt áll. A szoptatás nem javasolt.
Gyermekgyógyászati felhasználásA biztonságosság és a hatásosság gyermekgyógyászati betegeknél megállapított; a gyógyszert ilyen betegeknél engedélyezték.
A késleltetett felszabadulású ciszteamin biztonságossága és hatékonysága 1 évesnél fiatalabb betegeknél nem bizonyított.
Időskori felhasználásIdős betegeken nem végeztek vizsgálatokat.
Gyakori mellékhatások
Gyakori mellékhatások az azonnali felszabadulású ciszteaminnál (>5%): hányás, étvágytalanság, láz, hasmenés, levertség, bőrkiütés.
Gyakori káros hatások késleltetett felszabadulású ciszteamin hatásai korábban kezelt, ≥6 éves (≥5%) betegeknél: hányás, hányinger, hasi fájdalom, leheletszag, hasmenés, bőrszag, fáradtság, kiütés, fejfájás.
A késleltetett felszabadulású ciszteamin gyakori mellékhatásai 1 éves és 6 éves kor közötti, még nem kezelt betegeknél (>10%): hányás, gastroenteritis/vírusos gastroenteritis, hasmenés, leheletszag, hányinger, elektrolit-egyensúlyzavar, fejfájás.
Milyen egyéb gyógyszerek befolyásolják Cysteamine Bitartrate
Nem gátolja a CYP1A2, 2A6, 2B6, 2C8, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 vagy 3A4 enzimeket.
Gyomor pH-t növelő gyógyszerek
Gyomor pH-t növelő gyógyszerek ( például bikarbonátot vagy karbonátot tartalmazó gyógyszerek) megváltoztathatják a ciszteamin farmakokinetikáját a késleltetett felszabadulású készítményekből a ciszteamin idő előtti felszabadulása miatt, és növelhetik a fehérvérsejtek cisztinkoncentrációját.
A fehérvérsejtek cisztinkoncentrációjának figyelése, ha olyan gyógyszereket szed, amelyek növelik a gyomor pH-ját késleltetett felszabadulású ciszteaminnal együtt alkalmazzák.
Alkohol
A késleltetett felszabadulású ciszteaminnal együtt fogyasztott alkohol növelheti a ciszteamin felszabadulási sebességét és/vagy hátrányosan megváltoztathatja a farmakokinetikát, a hatékonyságot és a ciszteamin biztonságossága.
Kerülje az alkoholtartalmú italok fogyasztását a ciszteamin-kezelés alatt.
A Fanconi-szindróma kezelésére használt egyéb gyógyszerek
A ciszteamin elektrolit- és ásványianyag-pótlással is adható szükséges a Fanconi-szindróma, a D-vitamin és a pajzsmirigy-ágensek kezelésére.
Felelősség kizárása
Minden erőfeszítést megtettünk annak érdekében, hogy a Drugslib.com által közölt információk pontosak és naprakészek legyenek - dátum, és teljes, de erre nem vállalunk garanciát. Az itt található gyógyszerinformációk időérzékenyek lehetnek. A Drugslib.com információit egészségügyi szakemberek és fogyasztók számára állítottuk össze az Egyesült Államokban, ezért a Drugslib.com nem garantálja, hogy az Egyesült Államokon kívüli felhasználás megfelelő, kivéve, ha kifejezetten másként jelezzük. A Drugslib.com gyógyszerinformációi nem támogatják a gyógyszereket, nem diagnosztizálnak betegeket, és nem ajánlanak terápiát. A Drugslib.com gyógyszerinformációi egy információs forrás, amelynek célja, hogy segítse az engedéllyel rendelkező egészségügyi szakembereket betegeik ellátásában és/vagy olyan fogyasztók kiszolgálására, akik ezt a szolgáltatást az egészségügyi szakértelem, készség, tudás és megítélés kiegészítéseként, nem pedig helyettesítőjeként tekintik. gyakorló szakemberek.
Az adott gyógyszerre vagy gyógyszerkombinációra vonatkozó figyelmeztetés hiánya semmiképpen sem értelmezhető úgy, hogy a gyógyszer vagy gyógyszerkombináció biztonságos, hatékony vagy megfelelő az adott beteg számára. A Drugslib.com nem vállal felelősséget a Drugslib.com által biztosított információk segítségével nyújtott egészségügyi ellátás egyetlen aspektusáért sem. Az itt található információk nem terjednek ki minden lehetséges felhasználásra, útmutatásra, óvintézkedésre, figyelmeztetésre, gyógyszerkölcsönhatásra, allergiás reakcióra vagy káros hatásra. Ha kérdése van az Ön által szedett gyógyszerekkel kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát, ápolónőjét vagy gyógyszerészét.
Népszerű kulcsszavak
- metformin obat apa
- alahan panjang
- glimepiride obat apa
- takikardia adalah
- erau ernie
- pradiabetes
- besar88
- atrofi adalah
- kutu anjing
- trakeostomi
- mayzent pi
- enbrel auto injector not working
- enbrel interactions
- lenvima life expectancy
- leqvio pi
- what is lenvima
- lenvima pi
- empagliflozin-linagliptin
- encourage foundation for enbrel
- qulipta drug interactions